难治性肾病综合征定义

李建民教授中医治疗难治性肾病综合征经验

患者对激素治疗无效或抵抗（ＳＡＮＳ）。最新指南定义内，常先困脾，而是脾阳不振，运化无权，水湿停聚，发
激素抵抗其为糖皮质激素（泼尼松ｉｍｇ·ｋｇ～ ·ｄ～，为尿少、水肿、腹水等病症，《素问 ·六元正纪大论》或相应剂量的其他类型的糖皮质激素）治疗１６周无说，“湿胜则濡泄，甚则水闭腑肿 ”。热为阳邪，易夹效的肾病综合征患者…。对激素治疗无效的时间确风、夹湿侵袭人体，热邪与风、湿交织在一起，犹如油
定方面，经历了一些变化，新近的指南根据ＲＣＴ的研究结果，统一为ｌ６周Ｊ。诊断难治性肾病综合征时要排除感染、依从性差、血栓形成等影响临床疗效的因素。
难治肾病综合征西医多在应用糖皮质激素的基础上联合环磷酰胺、环孢素Ａ、他克莫司、吗替麦考酚酯等，即使患者病情能在临床上缓解，也带来了肝损伤、骨髓抑制等严重的不良反应，严重影响了患者的生活质量。李建民教授多年来一直致力于难治性肾病综合征的中医药治疗研究，从本病的病名、病因病机、治疗体会的多方面进行着手，提出了分期论治，扶助正气，清利湿热、活血化瘀及综合指导的五项总则。为广大临床患者带去了福音，现将老师的经验总结梳理如下。
以下几种：对激素治疗有效但停药２周后复发且反复鼻，外合皮毛，故风、寒之邪来犯，首先犯肺，肺失宣

难治性肾病综合征治疗的疑惑

调整肾上腺皮质激素的使用细胞毒性药物 CsA的使用 MMF的使用 FK506的使用抗凝、抗血小板和纤溶药物调脂药的使用
影响预后的因素

持续性血肌酐上升，Cr>4mg/dl 高血压、尤其是难于控制的持续性重度血尿大量蛋白尿年龄>45岁，病程长>6个月尿FDP持续阳性
难治性肾病综合征治疗的疑惑
难治性原发性肾病综合征定义

微小病变既系膜增生性肾炎中激素依赖或抵抗型；

膜性肾病、局灶节段肾小球硬化及膜增生性肾炎中激素抵抗型。
难治性原发性肾病综合症定义

激素治疗8周无效 8周治疗有效，停药复发，再治无效 6月内复发>2次，12月内>3次加用免疫抑制剂治疗无效
治疗

有效循环血容量的补充加强利尿治疗皮质激素治疗慎用胶体扩容血液净化治疗
霉酚酸酯（MMF）

原理：抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶活性 T及B细胞增殖 B细胞抗体产生抑制粘附分子蛋白糖基化，减少炎性细胞浸润抗血管炎性反应用法：0.5~0.75 BID3~6M

微小病变肾病治疗的建议方案

首始治疗为60mg/m2（最大可达80mg/d）x48w然后40mg/m2x4-6w 复发病人60mg/m2（最大可达80mg/d），直至尿蛋白转阴，然后再用40mg/m2x1月常复发的病人在使用激素的基础上使用免疫抑制剂；小剂量激素可减少NS复发激素抵抗病人CsA可能有效，并回复Pre的反应性
难治性原发性NS定义

激素依赖：应用皮质激素有效，但撤药过程中复发2次或以上。激素抵抗：应用强的松或相当于强的松 1mg/kg/d以上12周以上无效。

难治性原发肾病综合征的治疗

难治性原发肾病综合征的治疗
邱维强
【期刊名称】《医学综述》
【年(卷),期】2001(007)009
【摘要】@@ 难治性原发肾病综合征(简称难治肾综)是指经标准8w大剂量皮质醇治疗病情无缓解的原发经治疗肾综缓解后半年内复发2次或2次以上,或1年内复发3次或3次以上者;激素依赖型难治肾综系指在激素撤减过程中或停用激素治疗后14d内肾综复发者;激素无效型难治肾综则指经标准疗程的激素治疗无反应者.难治肾综占全部肾综病例的39.9%～53.8%[1],治疗上颇为棘手.现将近年国内文献关于难治肾综的治疗报道综述如下.
【总页数】2页(P546-547)
【作者】邱维强
【作者单位】广东省梅州市人民医院,514031
【正文语种】中文
【中图分类】R6
【相关文献】
1.来氟米特(LEF)治疗原发性难治性肾病综合征的疗效及其安全性评价 [J], 李玉华
2.温阳补肾法治疗儿童原发性难治性肾病综合征的疗效观察 [J], 魏磊;刘翠华
3.温阳利水化瘀方治疗儿童原发性难治性肾病综合征的临床研究 [J], 庄学波
4.MMF与环孢素A分别联合泼尼松治疗原发性难治性肾病综合征的效果及安全性观察 [J], 罗丹;詹璐
5.霉酚酸酯与环孢素A治疗原发性难治性肾病综合征的效果比较 [J], 李海珍;朱崇峰
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难治性肾病综合征_周福德

３难治性肾病综合征的治疗策略综上所述，难治性肾病综合征的病因比较复杂，
根据不同原因有区别的进行个体化治疗是非常重要的，其中治疗的重点在于积极去除可逆因素、合理规范使用激素以及结合病理类型联合用药，现将相应的具体治疗措施分述如下。３．１对症治疗：包括严格的饮食管理与利尿消肿。３．１．１饮食管理：（１）钠盐摄入，限制钠盐摄入量是治疗肾病综合征水肿的基本措施，一般每日摄取钠２～３ｇ，禁用腌制食品，尽量少用味精及食碱。在临床实践中，医生应该对患者的盐摄入量进行严格的监督与管理，否则可能会影响患者的利尿效果。（２）蛋白质摄入，适当的蛋白质摄入以补充尿中丢失的蛋白，有助于预防营养不良的发生。过去常予高蛋白饮食（１．１ｇ·ｋｇ－１·ｄ－１＋１．５ｇ·ｇ－１·ｄ－１）［１１］以补充尿中丢失的蛋白。但是，近年来的研究发现，高蛋白饮食可促使尿蛋白排泄增多，并不能提高血浆蛋白水平，甚至于加速肾脏病的进展［１２］；一些小样本量的病例对照研究显示，给予肾病综合征患者低蛋白饮食（０．６～０．８ｇ·ｋｇ－１·ｄ－１＋１ｇ·ｇ－１·ｄ－１）治疗４周，在保证足够热量摄入的前提下（３５ｋｃａｌ·ｋｇ－１·ｄ－１），患者的尿蛋白量可以减少，血浆白蛋白维持稳定［１３，１４］。因此，目前多主张肾功能正常者每日摄入蛋白质以０．８～１ｇ ·ｋｇ－１ ·ｄ－１左右为宜，出治疗的总疗程需半年以上。（５）对于有以下三种情况之一者，建议于下腔静脉放置滤网［２０］：①有常规抗凝治疗禁忌证的急性静脉血栓栓塞病人；②常规抗凝治疗无效的急性静脉血栓栓塞病人；③严重肺栓塞者。３．２．２．３高脂血症［２，１５］：持续存在的高脂血症有两个主要结果：（１）导致动脉粥样硬化，使发生冠心病及肾动脉狭窄的危险因素增加。（２）促使肾脏病进展恶化。因此，必须对难治性肾病综合征患者的高脂血症给予积极治疗，具体方法包括：①饮食控制，膳食应少含饱和脂肪酸及胆固醇（主要指动物油脂，每日胆固醇的摄入量＜３００ｍｇ），而应富含多聚不饱和脂肪酸（豆油、玉米胚油和芝麻油富含η６系脂肪酸，深海鱼油富含 η３系脂肪酸）及固醇（向日葵油、米糖油及菜籽油富含固醇），并应增添可溶性纤维食物（燕麦、谷类麸皮）；②降脂药物，以血清胆固醇增高为主者，应首选羟甲基戊二酰辅酶Ａ（ＨＭＧ２ＣｏＡ）还原酶抑制剂治疗；而以血清甘油三酯增高为主者，应首选纤维酸类衍生物治疗。两药均有一定的肝毒性及肌毒性，必须注意，为此两药不宜轻易并用。两药均能使双香豆素类药抗凝作用加强，所以与双香豆素类药物并用时，后者需酌情减量。３．２．２．４低蛋白血症及营养不良：主要治疗环节如下：（１）供给适当蛋白饮食：在保证患者每日食物总热量（应达３０～３５ｋｃａｌ／ｋｇ）的前提下，要注意饮食蛋白的量和质。（２）使用中药当归（３０ｇ）黄芪（６０ｇ）合剂促进肝脏合成蛋白。（３）减少尿中蛋白丢失：可应用ＡＣＥＩ（如苯拉普利、雷米普利等）和／或血管紧张素 Ⅱ受体（ＡＴ１）拮抗剂（如氯沙坦、缬沙坦等），该类药能减低肾小球内高压、高灌注及高滤过，并能改善肾小球滤过膜选择通透性，而减少尿蛋白（可减少３０％～５０％）。３．２．２．５特发性急性肾衰竭：肾病综合征本身可引起一种机制欠清的特发性急性肾衰竭，该急性肾衰竭的主要治疗措施为：（１）血液透析。除维持生命外，并可在补充血浆制品后适当脱水，以减轻组织（包括肾间质）水肿。（２）积极治疗基础肾小球疾病。（３）适当利尿。在除外低容量状态的前提下，可适当应用速尿，以冲刷

骆继杰教授论治难治性肾病综合征

基础上同时补阳。《医宗金鉴》 ……意不在补火，云“ 而在微微生火，即生肾气也 ” 。难治性肾病综合征患者，当出现腰膝酸软，头晕耳鸣，疲乏力，神易外感，口干舌燥，或兼有面目及下肢轻度浮肿等气阴两虚之症时，皆可应用本方治疗，骆老临床使用该方疗效显著。
医，国老中医药专家学术经验传承高级师带徒专皮１，全０ｇ茯苓１，０ｇ泽泻１，由六味地黄汤加益母５ｇ即
家。骆老从医５０余年，学术造诣深厚，临床经验丰富，擅治内科疑难杂病，尤其在治疗难治性肾病综合征方面有显著疗效。难治性肾病综合征是指激素抵抗、素依赖或反激复发作且不能耐受激素的副作用，而难似继续用药的原发性肾病综合征。其成因主要与肾脏病理类型、激素使用与撤减不规范、感染、高凝状态与高脂血症等多方面综合因素相关。难治性肾病综合征在临床极为常见，由于年龄、体、理类型、因、素病诱病程、发并症的不同，因而患者的临床表现错综复杂，致病程导迁延，肾病科的难题之一。骆老认为对难治性肾病是综合征的治疗必需认清以下几方面。
２紧扣病机。注重加减
骆老认为 “ 肾病多虚证 ”故难治性肾病综合征的，
主要病机是本虚标实，虚之根在于肾虚，为肾的本因《素问・阴阳应象大论》治病必求于本 ”这是日“ ，功能活动的核心是主藏精，只有藏精正常，气充盈中医治疗学的最高原则。骆老在临床论治难治性肾精

肾病综合征分级诊疗指南

肾病综合征分级诊疗流程肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(＞35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)、水肿和(或)高脂血症为根本特征的一组临床综合征。

肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此局部特指原发性肾病综合征)。

原发性肾病综合征又分为普通型及难治型，难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征的总称。

频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上，或一年内复发3次或3次以上者。

诊断1.肾病综合征〔NS〕诊断标准是〔1〕尿蛋白大于3.5g/d；〔2〕血浆白蛋白低于30g/L；〔3〕水肿；〔4〕高脂血症。

其中①②两项为诊断所必需。

〔1〕确诊NS。

〔2〕确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性NS；最好进展肾活检，做出病理诊断。

〔3〕判断有无并发症。

肾病综合征鉴别诊断1.过敏性紫癜肾炎好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮疹后1～4周出现血尿和〔或〕蛋白尿。

红斑狼疮性肾炎好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。

多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型为膜性肾病。

诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原。

4.糖尿病肾病好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者。

早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐开展成大量蛋白尿、NS。

糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。

5.肾淀粉样变性病好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一局部。

原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道〔包括舌〕、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。

肾受累时体积增大，常呈NS。

肾淀粉样变性常需肾活检确诊。

好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生〔占有核细胞的15%以上〕，并伴有质的改变。

中医治疗难治性肾病综合征述评

ｓｎｒｍｅｐｃａｆｉａｙｐｅｃｉｔｏｎｏｂｎｔｏｆｗｅｔａｄＣｈｎｓｄｃｎｏｔｅｔｇｔｅｄｓａｅｙｄｏ，ｓｅｉｌｆｃｒｓｒｐｉｎａｄｃｍｉａｉｎｏｓｎｉｅｅｍｅｉｉｅｔｒａｉｈｉｅｓ，ｅｃｎａｃｍｕａｉｇｌｔｆｅｐｒｅｃ，ａｌａａｉｆｄｔｅｔｇｅｆａｙｃｕｌｔｎｏｓｏｘｅｉｎｅｓｗｅｌｓｓｔｉｒａｉｆｉｃ．ｓｅｎｃ
３云南省中医医院．
云南
昆明
６０２Ｊ５０］
［要］近年来，医治疗难治性肾病综合征，摘中主要立足于脏腑阴阳气血，基本上是辩证施治、方治疗和中专
西医结合治疗三个方面进行治疗．累了大量的经验，得了较好疗效积取
湿浊、湿热瘀血、等，疗时配合清热祛湿、血祛风治活瘀、祛风之品。张氏对本病水肿分为八种治法。宣肺利水用麻黄连翘赤小豆汤合五皮饮加减。清热利水用龙胆泻肝汤加减。攻下逐水用疏凿饮子加减。行气利水用导水茯苓汤加减。化瘀利水用桂枝茯苓饮合五皮饮加减。健脾利水用防已黄芪汤合五皮饮加减。养阴利水用猪苓汤加味。温阳利水用真武汤加味。除此外认为还要注意控制感染、凝消肿和提高血浆白蛋抗白。师氏０总结贺志光教授治疗本病经验主要卷第２期

肾病综合征

激素的应用（1）
优点：起效快，消除蛋白尿有肯定疗效。
缺点：副作用大，复发率高。 1．适应症原发性：(单纯型)； 2．禁忌症
原发性：伴高血压，消化道溃疡，肾功不全(急进性例外) ；
继发性：糖尿病NS，尿酸性NS。
激素副作用 • 1、代谢紊乱 • 2、消化性溃疡和精神欣快感 • 3、易发生感染或诱发结核病灶的活动 • 4、急性肾上腺功能不全，戒断综合症。
六、论述题肾病综合征的的诊断要点是什么？七、病例分析李某，男， 4岁。以反复全身皮肤浮肿2年为主诉。患儿全身皮肤浮肿，伴腹胀，胸闷，按之凹陷难起，面色晄白，神疲畏寒，四肢不温，食欲减弱，小便量少，沫多，舌质淡，苔白，脉细无力。理化检查：尿常规：尿蛋白3+，血浆白蛋白：25g/L，血浆胆固醇8.7mmol/L；请回答如下问题： 1.中医诊断：(病名)（1分）辨证：（2分）分型：（1分） 2.西医诊断：（1分） 3.治法（1分） 4.方药及服法（4分）
三、单项选择题
3、某患儿，发病一年，水肿腰腹下肢为著，按之凹陷难起，尿少，面色萎黄，神疲乏力，畏寒肢冷，四肢欠温，舌质淡，苔白滑，脉沉细无力，尿检蛋白3＋，其合适的诊断为( )。 A、急性肾小球肾炎，风水证 B、急性肾小球肾炎，湿热证 C、肾病综合症，肺脾气虚 D、肾病综合症，脾虚湿困 E、肾病综合症，脾肾阳虚
部分效应 → 尿蛋白减少定性在+～+ +，临床症状消失；
无效应 → 尿旦白仍持续在+ + +以上；
迟反应 → 8周无效应或部分效应，
在继续治疗的过程中，尿蛋白转(-)。
细胞毒性药物
1. 雷公藤多甙饮片
1mg/kg.d，分2～3次口服， 3个月为一疗程。

肾病综合征

肾病综合征（ Nephrotic Syndrome，NS）
内容
肾病综合征的概况肾病综合征的病因肾病综合征的病理生理肾病综合征的病理类型肾病综合征的临床表现肾病综合征的诊断思路肾病综合征的治疗
概况
是由多种病因和多种病理类型引起的肾小球疾病中的临床综合征，并非是一种独立的疾病。典型临床表现：
NS病生与临床低蛋白血症
血浆白蛋白 <30g/L
NS病生与临床低蛋白血症
尿中丢失白蛋白＞肝代偿合成
原因
胃肠道：严重水肿，吸收不良
NS病生与临床低蛋白血症
对机体的影响
低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响 •感染：IgG、补体旁路B因子 •高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 •内分泌系统紊乱:甲状腺结合蛋白 •微量元素缺乏:血清转铁蛋白铜蓝蛋白锌结合蛋白 •对药代动力学影响：药物结合蛋白
过敏性紫癜性肾炎系统性红斑狼疮
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病
乙肝病毒相关性肾过敏性紫癜性肾炎
继小球肾炎
肾淀粉样变性
发系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
肾病综合征的病理生理
NS病生与临床大量蛋白尿
原因
NS病生与临床大量蛋白尿
NS病生与临床大量蛋白尿
病
病所引起，占75%
综
合
继发性 NS
征Hale Waihona Puke 遗传性NSAlpot综合征
病因分类
Secondry NS 继发于全身性疾病引起者
感染：乙肝、丙肝相关性肾炎药物、中毒肿瘤：实体肿瘤、多发性骨髓瘤系统性疾病：SLE、过敏性紫癜、肾脏淀粉样变代谢性疾病：DN

简述肾病综合征的诊断标准

简述肾病综合征的诊断标准肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一组以肾小球功能障碍为基础的疾病，其临床特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。

其病因复杂，临床表现不一，具有一定的诊断难度和临床重要性，因此正确诊断和判断肾病综合征非常关键。

本文旨在专业性地介绍肾病综合征的诊断标准。

一、诊断标准1.临床特征（1）大量蛋白尿：尿蛋白排泄率（UPE）≥3.5g/24h或1g/d（测定方法为24小时尿蛋白定量测定或随机尿蛋白/肌酐比值为≥3.5 mg/mmol）；（2）低蛋白血症：血清白蛋白＜30g/L；（3）水肿：临床肿胀或体重增加＞4kg；（4）高脂血症：血清总胆固醇＞5.72mmol/L、三酰甘油＞1.7mmol/L或低密度脂蛋白胆固醇＞3.62mmol/L。

2.肾活检光镜下肾小球毛细血管内皮细胞肿胀、水肿，基底膜变厚和肾小球系膜细胞或增殖、巨噬细胞、纤维岛及玻璃样变性改变等。

3.其它检查（1）尿液检查：镜检发现血尿、管型尿、白细胞尿及脓尿等；（2）电解质测定：低钠血症、低钾血症、低钙血症等；（3）免疫学检查：免疫荧光、免疫学酶联试验和免疫固定电泳等；（4）肝功能和血糖测试：可测定肝功能和血糖水平，以排除肝和胰腺疾病的可能性。

二、不同病因的诊断肾病综合征可由多种不同病因引起，包括原发性肾小球疾病、继发性肾小球疾病和肾小管间质性疾病等。

1.原发性肾小球疾病的诊断目前，肾病综合征最常见的原发性病因是IgA肾病、膜性肾病和脂膜性肾病。

（1）IgA肾病的诊断① 支持性临床特点：反复血尿、尿蛋白持续增加、肾病综合征症状等；② 组织病理诊断：肾小球系膜区IgA沉积和C3c；③ 排除性诊断：排除肝脏疾病和感染等。

① 临床诊断：肾病综合征的典型表现；② 病理诊断：光镜下肾小球基底膜明显增厚和电镜下基底膜上免疫复合物的沉积；② 病理诊断：光镜下肾小球基底膜曲张呈梭形，同时电镜下可见小囊膜状特征；③ 血脂代谢异常：血清总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇和三酰甘油水平升高；④ 遗传异常：家族遗传性高胆固醇血症孕妇生下的早产儿，同时其肾脏病理学符合脂膜性肾病的特征。

难治性肾病综合征原因分析

用药可取得疗效，长期治疗副作用无疑增加；有人又
２结果
部分糖皮质激素常规疗程无反应的患者肾病综合征持白大于３５ｇｄ②血浆白蛋白低于３／；．／；０ｇＬ ③水肿； ④ 续缓解］３。本病对成人的治疗要权衡利弊，可一味追不血脂升高。并且经检查排除以下继发性肾病综合征： ① 求消减尿蛋白；模性肾病：呈慢性发展过程，病程中常有乙肝、丙肝、滋病病毒相关性肾病；药物、艾 ② 中毒、过敏自然缓解，发展快慢不一，后不一，病情预治疗方案及结所致肾损害； ③实体瘤及多发性骨髓瘤相关肾病变； ④ 果报道不一，多的是糖皮质激素联合苯丁酸氮芥；较系系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、系统性血管炎、淀粉样变膜毛细血管性肾炎，糖皮质激素无效，对以肾病综合征累及肾脏； ⑤糖尿病肾病；遗传性肾病或其它如妊娠 ⑥ 的一般治疗为主，肾脏预后差。高血压综合征等，断原发性肾病综合征。诊３２感染由于营养不良、．免疫功能紊乱、大量免疫球１２治疗在给予肾病综合征一般治疗如饮食、．适量蛋白及补体丢失、素及细胞毒类药物应用，机体抵激使活动及对证治疗如利尿、管紧张素转换酶抑制剂血抗力下降，易合并感染。主要为肺炎双球菌、血性容溶（ＣＩ减少尿蛋白的基础上给予强的松０８— ．／ＡＥ）．１０ｍｇ链球菌引起的腹膜炎、膜炎、下感染、吸道感染胸皮呼（ｇ・）服，ｋｄ晨足量治疗８周后，２— 每３周减１％，０减等，应注意隐蔽部位感染如肛周脓肿等。感染存在特别至２ｇｄ时减量更慢，４— ５ｍ／每６周减１％，至１ｇ０减０ｍ／常使肾病综合征难以缓解或者诱发肾病综合征复发，所ｄ持半年至１年。入选的２维６例患者中８例经上述糖以应尽早发现和控制感染。皮质激素治疗无效，８例症状反复。１３３合并甲状腺功能减退见于大量蛋白尿期，白．蛋１３辅助检查２．６例患者均进行肾病综合征常规检丢失多于肝脏合成，内分泌结合蛋白不足可导致内分泌查如２４ｈ尿蛋白定量、血浆白蛋白、肝五项、肝抗乙丙紊乱５一脱碘酶减少，外周组织中总甲状腺素（向总Ｔ）体、肝肾功能化验以及肾小管功能检查，部分做系统性三碘甲腺原氨酸（转换减少。甲减存在会加重营养Ｔ）红斑狼疮、消化道肿瘤等排除继发病变的相关检查，并不良及贫血，水肿症状不易缓解。早期发现并补充甲状根据不同临床表现，选择性给予Ｄ一二聚体和甲状腺功腺激素可纠正。能化验、经皮股静脉穿刺肾静脉造影、肾穿刺病理活检３４合并肾静脉血栓肾静脉血栓发病常与以下３种．等检查。因素有关：血液高凝状态；肾血流障碍；肾静脉血管壁损难治性肾病综合症原因所占比率从高到底依次为

难治性肾病的免疫抑制及中医辨证治疗

脉冲击治疗，续３ｄ再以小剂量激素０４．ｇ（ｇｄ连，．～０５ｒ／ｋ・）ａ维持２；２４６月则停用激素，用苯丁酸氮芥０２ｍ／７第，，个ｄ改．ｇ（・）ｄ。总疗程６月，个认为能增加患者缓解率，减少复发。
１肾上腺皮质激素
பைடு நூலகம்
难治性肾病一般对常规的激素治疗无效，需联合应用常其他免疫抑制剂才能达到较好的疗效。近年来有用大剂量激素冲击治疗常规无效的难治性肾病综合征，使部分患者获可得临床缓解。Ｐｎｉｌ等报道大剂量激素冲击治疗特发性肾ｏｔｅｉｃｌ
炎（ＭＮ）第１３５个月月初用甲基强的松龙０５１０ｇ静，，，．～．
及狼疮性肾炎有效。Ｓｇｒａ对２ｅａ等ｒ５例经ＣＡ治疗无效的表ｓ现为肾病综合征的局灶节段性肾小球硬化患者，Ｆ５６联用Ｋ０合泼尼松治疗６个月，白尿减少者占６％，全缓解率占蛋８完
２免疫抑制剂
４％，分缓解占８，例蛋白尿显著性下降，得缓解的时０部％５获
间较长（１２４ｄ。但停用后复发率为７％，予第２个（１ ±２））６给疗程治疗１；随访２，８维持缓解。提示对于ＣＡ或ＣＸａ４％ａｓＴ

难治性肾病综合征

系统性高血压肾内血管收缩
肾脏低灌注、低滤过慢性CsA肾病
麦考霉酚酸酯（MMF）
MMF on refractory nephrotic syndrome
• Seven cases with MCD, OCS +/-CsA dependence
• Up/c: -91.4% (-98.0% to 9.0%)
长久
以最小有效剂量（10mg/d）共六个月左右
原发性肾病综合征旳临床诊治流程
原发性肾病综合征(临床诊疗)
小朋友及青少
年
单纯性肾病综合征
肾病综合征
伴肾炎综合征
(P)规范化治疗
无效激素抵抗
有效8~12周后按规范撤药
激素依赖
稳定
除外可逆原因肾活检
定时复查 UP, BP, RF
中、老年
肾活检、临床-病理确诊
. Kidney Int 2023
11例激素依赖患者强旳松减量情况
强的松 (mg)
70 60 50 40 30 20 10 0
治疗开始
治疗结束
激素联合MMF治疗难治性肾病综合征旳疗效
病种
例数
轻微病变
19
微小病变
5
轻系膜
11
中系膜
3
膜性肾病
18
膜性肾病Ⅰ
7
膜性肾病Ⅱ
9
膜性肾病Ⅲ
2
完全缓解部分缓解散
原发性肾病综合征旳临床诊治流程
原发性肾病综合征(临床诊疗)
小朋友及青少年
单纯性肾病综合征
肾病综合征
伴肾炎综合征
中、老年肾活检、临床-病理确诊
(P)规范化治疗
无效激素抵抗

肾病综合征

二、分类：
（一）原发性肾病综合征（二）继发性肾病综合征：
（一）原发性肾病综合征：
肾活检组织形态上可表现为各类型的病变： 1.微小病变型肾病 2.系膜增生性肾小球肾炎 3.系膜毛细血管性肾小球肾炎 4.膜性肾病 5.局灶节段性肾小球硬化临床为明确具体类型常性肾活检检查送（电镜、光镜及免疫荧光）
三、临床表现
水肿为主要表现，程度不一，重者发展到全身，并胸腔积液及腹水，而引起胸闷、气短及腹胀。
并发症
• • • • 感染血栓、栓塞并发症急性肾衰竭蛋白质及脂质代谢紊乱
感染
1、感染原因：－蛋白质营养不良－免疫功能紊乱－应用糖皮质激素治疗部位：呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道、皮肤由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显，尽管目前已有多种抗生素可供选择，但若治疗不及时或不彻底，感染仍是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一，甚至导致死亡，应高度重视。
血栓、栓塞并发症
2、血栓、栓塞并发症由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液黏稠度增加；此外，因某些蛋白质丢失及肝代偿性合成蛋白质增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；另外由于肾病综合征时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等均可能加重高凝；故肾病综合征时易发生血栓、栓塞并发症，其中以肾静脉血栓最为常见。血栓、栓塞并发症是直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要原因。血栓栓塞并发症－原因：高凝因素+高粘因素－判断指标：血浆白蛋白<20g/L －常见病理类型：膜性肾病、膜增生性肾炎。－常见部位：肾静脉、下肢血管、肺血管及下腔静脉
②免疫抑制剂:环磷酰胺、骁悉
③其它药物：雷公藤及其制剂。 ④降脂、抗凝及抗血栓药物：他汀药物、阿司匹林、肝素、低分子肝素及中医活血化淤药物等。

肾病综合征分级诊疗规范指南规范

肾病综合征分级诊疗规范指南规范肾病综合征是一组以大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和（或）高脂血症为基本特征的临床综合征。

根据病因，肾病综合征分为原发性和继发性两类。

其中，原发性肾病综合征又分为普通型和难治型，难治型包括频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征。

频繁复发型肾病综合征是指半年内复发2次或2次以上，或一年内复发3次或3次以上者。

诊断肾病综合征需要符合以下标准：尿蛋白大于3.5g/d、血浆白蛋白低于30g/L、水肿和高脂血症。

其中，前两项为必需项。

诊断应包括三个方面：确诊肾病综合征、确认病因（首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性肾病综合征）、判断有无并发症。

肾病综合征的鉴别诊断需要注意以下几点：过敏性紫癜肾炎好发于青少年，有典型皮肤紫癜；系统性红斑狼疮性肾炎好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体；乙型肝炎病毒相关性肾炎多见于儿童及青少年，常见病理类型为膜性肾病；糖尿病肾病好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者；肾淀粉样变性病好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分；骨髓瘤性肾病也是一种肾病综合征，需要注意鉴别。

对于这些疾病的鉴别诊断，需要结合病史、临床表现、实验室检查和肾活检等多种方法来进行。

多发性骨髓瘤是一种多见于中老年男性的疾病，其特征性临床表现包括骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上），并伴有质的改变。

如果病变累及肾小球，可能会导致肾病综合征。

这些特征性表现可以帮助医生进行鉴别诊断。

肾病综合征的并发症是影响患者长期预后的重要因素，应该积极防治。

其中包括感染、血栓及栓塞、急性肾衰竭以及蛋白质及脂肪代谢紊乱等。

对于感染，通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染，否则可能会诱发真菌二重感染。

一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。

难治性肾病综合征的中医治疗体会(一)

难治性肾病综合征的中医治疗体会(一)摘要：难治性肾病综合征主要与湿热、瘀血、正气不足(脾肾气虚)及邪气侵袭有关，在治疗上主张从热、从瘀、从虚三方面进行论治。

对疗效显著的典型病案进行了分析。

关键词：难治性肾病综合征；中医治疗；验案分析；体会难治性肾病综合征是指原发性肾病综合征经过强的松标准疗法（成人每天1mg/kg，连续治疗8周）无效者，或经强的松标准疗法治疗缓解，但经常复发（1年内复发3次或半年内复发超过2次以上）者。

难治性肾病综合征之所以难治，从现代医学的角度考虑，其主要与感染、血液高凝状态、血浆蛋白低下等难治因素有关。

从中医角度考虑，其主要与湿热、瘀血、正气不足(脾肾气虚)及邪气侵袭有关，故笔者在难治性肾病综合征的中医治疗上主张从热、从瘀、从虚三方面进行论治。

难治性肾病综合征多发病日久，迁延不愈。

久病气机阻滞而致血瘀；日久正气损耗，气虚而致血瘀；或因湿热郁久不解导致血瘀。

瘀血的形成一方面会使肾病综合征的病情更为复杂，如瘀血与水湿互结，就使得水肿的消除更为困难，另一方面可以产生一些并发证，从而使整个病情日趋严重。

此外，由于长期大量蛋白尿及补体的漏出，机体的抵抗力减弱，正气不足，卫外失固，极易感受外邪，入里化热，水湿与邪热互结而为湿热，使病势缠绵，正如有学者认为中医湿热理论在现代医学肾脏病的治疗上有重要的指导意义，无论是肾脏病的水肿、蛋白尿、血尿、高胆固醇、氮质滞留、尿素积聚，都与湿热病理有直接的关系1]。

由此可见，湿热也是此病难治的一大因素。

另外，难治性肾病综合征患者均大量或长期运用了激素，激素类似温阳药，过用温阳药必然会耗伤津液而导致阴虚阳亢，病之后期由于阴虚日久必损气（阳）而至气阴两虚之象。

因此，治疗难治性肾病综合征当审明瘀、虚、热三方面的关系，依其孰轻孰重，辨证施治。

针对“瘀”有活血利水、行气利水之法；针对“虚”有温阳利水、滋补肝肾、益气养阴、健脾益气之法；针对“热”有宣肺利水、分利湿热法。

难治性肾病综合征

良反应，比起其他免疫抑制剂而言，素的不良反应是最轻但激的。因此，目前对于绝大部分肾病综合征患者，其是原发性尤肾病综合征，选治疗药物仍然是激素。长期的临床经验表首明，于肾病综合征患者使用激素，同于慢性肾炎，么不对不要
疗起效后从确认尿蛋白转阴（少连续２次尿常规检查，蛋至尿白阴性）始，续原剂量激素治疗３周，开继然后开始减量（无论
素剂量过大，了药物浪费外，导致过多的激素不良反应，除将除
非有激素冲击治疗的指征，应尽量避免。２１２激素减量过快临床上常见到肾病综合征患者激素治．。
的临床工作体会，一述评，供同仁参考。作谨
维普资讯
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重庆医学２００８年４月第３７卷第８期
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专家述评・
难治性肾病综合征
袁发焕
（第三军医大学新桥医院肾内科，军肾脏病中心，庆４０３）全重００７
中图分类号：６２Ｒ９文献标识码：Ａ文章编号：６１８４（０８０ — ７６０１７ —３８２０）８０８ — ３
２１１激素剂量不足虽然激素有干扰蛋白、肪、代谢．．脂糖（导致肥胖可能是许多青年女性患者不愿意接受激素治疗的重

难治性肾病综合征20例诊治分析

难治性肾病综合征20例诊治分析所谓难治性肾病综合症，其主要是指反复发作、依赖激素治疗及激素治疗无效的原发性肾病综合症，它是临床医学中最难治疗的疾病之一。

鉴于此，本文以20例难治性肾病综合症患者为例，通过对其利用公藤多甙及中药辨证临床治疗分析，探讨难治性肾病综合症的诊疗效果。

1 临床资料1.1 病例选择标准本文所选取的20例病例，均满足以下五点要求：①对无法坚持服用中药治疗的病患予以排除；②对存在继发性肾病综合症患者予以排除；③对非中药辩证和公藤多甙治疗患者予以排除；④在经过为期8周激素治疗后，仍未能取得治疗效果；⑤满足肾病综合症诊断标注。

1.2 临床表现本文所选取的20例病例，临床表现主要有尿少与浮肿，其中出现纳差及乏力情况患者有14例，有胸腔积液情况的患者5例，血浆白蛋白<25g/l，且有浆膜腔积液情况的患者12例。

1.3 实验室检查尿常规：12例患者出现不同程度的红细胞、白细胞、颗粒管型。

24h尿蛋白定量：本组20例患者24h尿蛋白定量检查结果均大于3.5g/l，其中3.5-6g/l者16例，6-12g/l者3例，大于12g/l者1例。

血脂检查：总胆固醇和甘油三酯均升高18例。

血浆白蛋白水平：35-40g/l者2例，30-35g/l者2例，25-30g/l 者3例，20-25g/l者6例，15-20g/l者5例，10-15g/l者1例，5-10g/l者1例。

1.4 b超检查对所选取20例患者进行肾脏b超检查后发现，存在双肾无异常回声情况的患者有3例，存在双肾皮质回声增强情况的患者有13例，无肾脏缩小患者。

1.5 并发症在治疗过程中，出现并发症患者共计有6例，其中伴有慢性肾功能衰竭患者有1例，急性肾功能衰竭患者3例，急性上呼吸道感染2例；此外，笔者还发现，在16例肾功能皆正常的患者中，出现不同程度的低钙血症及血磷增高情况的转折有14例。

2 治疗方法2.1 激素治疗在服用8周以后开始持续性用药减量，每周减10%，减至隔日晨服0.4mg/（kg·d），持续服用至少1年。

难治性肾病综合征的中医治疗策略

难治性肾病综合征的中医治疗策略金善善;许文成;王小琴【期刊名称】《中国中西医结合肾病杂志》【年(卷),期】2018(019)012【摘要】难治性肾病综合征(refractory nephritic syndrome,RNS)是一个追溯性诊断,特指既往对标准用药的激素抵抗、依赖、反复发作或因严重毒副作用使激素治疗难以为继的原发性肾病综合征。

其主要病理类型包括特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)、局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)和微小病变肾病(minimal change disease,MCD)。

其发病率约占儿童及青少年原发性肾病综合征的25%~40%,成年人的发病率更高[1]。

患者往往表现为难以缓解的高度水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症及不同程度的肾功能受损,同时兼具长期使用激素及免疫抑制剂带来的毒副作用,治疗难度极大。

【总页数】2页(P1111-1112)【作者】金善善;许文成;王小琴【作者单位】湖北中医药大学武汉 430061;湖北省中医院肾病科,湖北省中医药研究院肾病研究所武汉 430061;湖北省中医院肾病科,湖北省中医药研究院肾病研究所武汉 430061【正文语种】中文【相关文献】1.中医治疗难治性肾病综合征临床观察 [J], 张胜利2.李建民教授中医治疗难治性肾病综合征经验 [J], 周国民3.基于内容分析法的名中医治疗难治性肾病综合征的文献研究 [J], 陈富升;邹川;刘旭生4.难治性肾病综合征的中医治疗进展 [J], 路小燕5.难治性肾病综合征的中医治疗体会 [J], 杨小翠;张昱因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。