难治性肾病综合征课件
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采用双倍剂量雷公藤(2mg/kg.d,分次口服)治疗RNS取得了 较好的疗效。
性腺抑制，肝功能受损及外周血白细胞减少
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免疫调节剂
• 辅助治疗 如左旋咪唑,2.5mg/kg,隔日用药,需用药数月,此药副作用有流感 样症状、胃肠不适、皮疹、中性粒细胞下降等,停药即可恢复。
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15
Treatment 治疗
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16
Treatment 治疗
利尿消肿
一般治 治疗
降脂抗凝
非特 异治疗
RNS
糖皮 质激素
免疫
细胞毒
调节剂
免疫 抑制
药物
剂PPT学习交流
17
Treatment 治疗
•一般治疗
休息,高热量、低盐(2~3g/d)、适量优质蛋白质饮食,适当限水。
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24
免疫抑制剂
• 麦考酚吗乙酯( MMF)：活性成分为霉酚酸酯 ，该 药对肝、肾、骨髓影响小， 价格较高。 骁悉/塞可平 常用量1.5-2g/d,共用3-6月,减量维持半年 来氟米特(LEF)、氟达拉滨(fludarbine)
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免疫抑制剂
雷公藤总苷:不但具有皮质激素的非特异抗炎作用,而且对活化的T 淋巴细胞也有抑制作用。
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21Fra Baidu bibliotek
糖皮质激素
• 泼尼松:甲泼尼龙:地塞米松
5 : 4 : 0.75
氢化可的松注射液含50%的乙醇,使用时必须充分稀 释,加25倍的生理盐水或500毫升的葡萄糖,可静点, 不可静推
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细胞毒药物
• 环磷酰胺（Cyclophosphamide） :
0.5～1g/㎡/month ＜150 ㎎ /㎏ 累积量＜８克
病种。
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2
一.定义
一般认为包括以下几种情况: (1)激素依赖 (2)激素抵抗 (3)激素不耐受 (4)反复发作
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3
一.难治性肾病综合征的定义
• (1)激素依赖 用激素治疗后,尿蛋白能显著减少甚至
转阴,但在激素减量过程中(尚未达到维持 剂量)肾病综合征又复发者,再加大激素剂 量仍然有效。
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4
定义
• (2)激素抵抗: 足量激素 成人:1㎎ /㎏ /day 儿童:1.2~1.5 ㎎ /㎏ /day 治疗12周无效的肾病综合征患者。
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5
定义
• (3)激素不耐受: 患者因活动性消化性溃疡、活动性结核、活动性
肝炎、糖尿病肾病等原因不能耐受激素不良反应的 肾病综合征患者。
• 适当选用活血化淤的中成药制剂和血小板抑制剂治疗。
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糖皮质激素
泼尼松 (Prednisone) :
起始足量:1㎎ /㎏ /day ,8~12 weeks 缓慢减药:2-3周减原用量10%,
至20 ㎎ /d更缓
长期维持:以最小有效计量(10mg)维持半年左右
甲基泼尼松龙 (Methylprednisolone) 美卓乐
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6
定义
• (4)反复发作: 肾病综合征患者经治疗缓解后,半年内复发 2次以
上,或1年内复发3次以上者。
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7
二.常见原因
㈠激素治疗不规范
1.激素剂量不足 2.激素减量过快 3.激素维持时间不够
规范激素治疗的“十二字方针”
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8
㈡激素使用方法不当
1.重度浮肿患者使用口服强的松, 这类患者应改为静脉途径使用激素 。
2.肝脏功能不好的患者使用口服强的松 , 最好静脉给予甲基强地松龙 。
3.药物之间的相互作用
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9
㈢存在各种并发症
1.感染
各种感染均可导致肾病综合征患者对激素 不敏感,而成为难治性肾病综合征,以呼吸道感 染最为常见。
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10
㈢存在各种并发症
2.深静脉血栓形成
会影响肾脏的血液循环,即使激素和其他 免疫抑制剂的血浆浓度不低,但到达肾脏组织 的药物有限,而出现难治性肾病综合征。
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11
㈢存在各种并发症
3.急性肾功能衰竭 (ARF)
发生急性肾功能衰竭后,肾脏的血 液循环急剧下降,肾组织无法得到治 疗药物。
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12
㈢存在各种并发症
4.蛋白质及脂肪代谢紊乱
严重的低蛋白血症,会使肾组织局部高度 水肿,影响肾脏的血液循环和药物的疗效。
严重的高脂血症,加重肾组织的损伤,影响 肾脏的微循环,降低药物的疗效。
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非特异治疗
• 血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)。 应随访患者肾功能及血钾水平
临床常用卡托普利、伊那普利、厄贝沙坦、缬沙坦等。
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其它
• 免疫吸附疗法 • 血浆置换
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此课件下载可自行编辑修改，供参考！ 感谢您的支持，我们努力做得更好！
• 苯丁酸氮芥 疗效较差 • 硫唑嘌呤
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免疫抑制剂
• 环孢霉素Ａ(Cyclosporin A):激素及细胞毒药物治疗无效，不影响 生长发育和抑制造血细胞功能,最严重的副作用为肾毒性,用药期 间应注意监测肾功能。
商品名:新赛斯平胶囊,25mg/粒, 常用量5mg/kg.d
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难治性肾病综合征
Refractory Nephrotic Syndrome
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1
一.难治性肾病综合征的定义
• 难治性肾病综合征(RNS) 是指激素治疗无效, 或激素依赖,或反复发作,因不能耐受激素
的副作用而难以继续用药的原发性肾病综合征。
• 占30%-50%左右,是目前临床慢性肾病中治疗最为棘手,预后较差的
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㈢存在各种并发症
5.继发性甲状腺功能减退
肾病综合征患者由于甲状腺素结合蛋白的大量 丢失,常出现继发性甲状腺功能减退,如果不及时纠 正,会影响激素的疗效。
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14
㈣严重的病理类型
重度系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增生性肾炎
等病理类型的肾病综合征,往往对激素的反应差,易成 为难治性肾病综合征。
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利尿消肿
• 袢利尿剂与保钾利尿剂合用
呋塞米（速尿）：20-120mg/d 螺内酯：20mg tid
• 低分子右旋糖酐等扩容后再给予速尿20~40mg静 脉注射。 • 人血清白蛋白扩容后利尿。 • 单超治疗
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降脂抗凝
• 患者常伴有高凝和血栓形成, 常用低分子肝素(LMWH)抗凝, 他汀类(降胆固醇)或贝特类(降甘油三酯)治 疗高脂血症。
性腺抑制，肝功能受损及外周血白细胞减少
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免疫调节剂
• 辅助治疗 如左旋咪唑,2.5mg/kg,隔日用药,需用药数月,此药副作用有流感 样症状、胃肠不适、皮疹、中性粒细胞下降等,停药即可恢复。
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Treatment 治疗
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Treatment 治疗
利尿消肿
一般治 治疗
降脂抗凝
非特 异治疗
RNS
糖皮 质激素
免疫
细胞毒
调节剂
免疫 抑制
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Treatment 治疗
•一般治疗
休息,高热量、低盐(2~3g/d)、适量优质蛋白质饮食,适当限水。
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免疫抑制剂
• 麦考酚吗乙酯( MMF)：活性成分为霉酚酸酯 ，该 药对肝、肾、骨髓影响小， 价格较高。 骁悉/塞可平 常用量1.5-2g/d,共用3-6月,减量维持半年 来氟米特(LEF)、氟达拉滨(fludarbine)
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免疫抑制剂
雷公藤总苷:不但具有皮质激素的非特异抗炎作用,而且对活化的T 淋巴细胞也有抑制作用。
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糖皮质激素
• 泼尼松:甲泼尼龙:地塞米松
5 : 4 : 0.75
氢化可的松注射液含50%的乙醇,使用时必须充分稀 释,加25倍的生理盐水或500毫升的葡萄糖,可静点, 不可静推
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细胞毒药物
• 环磷酰胺（Cyclophosphamide） :
0.5～1g/㎡/month ＜150 ㎎ /㎏ 累积量＜８克
病种。
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一.定义
一般认为包括以下几种情况: (1)激素依赖 (2)激素抵抗 (3)激素不耐受 (4)反复发作
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一.难治性肾病综合征的定义
• (1)激素依赖 用激素治疗后,尿蛋白能显著减少甚至
转阴,但在激素减量过程中(尚未达到维持 剂量)肾病综合征又复发者,再加大激素剂 量仍然有效。
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定义
• (2)激素抵抗: 足量激素 成人:1㎎ /㎏ /day 儿童:1.2~1.5 ㎎ /㎏ /day 治疗12周无效的肾病综合征患者。
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定义
• (3)激素不耐受: 患者因活动性消化性溃疡、活动性结核、活动性
肝炎、糖尿病肾病等原因不能耐受激素不良反应的 肾病综合征患者。
• 适当选用活血化淤的中成药制剂和血小板抑制剂治疗。
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糖皮质激素
泼尼松 (Prednisone) :
起始足量:1㎎ /㎏ /day ,8~12 weeks 缓慢减药:2-3周减原用量10%,
至20 ㎎ /d更缓
长期维持:以最小有效计量(10mg)维持半年左右
甲基泼尼松龙 (Methylprednisolone) 美卓乐
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定义
• (4)反复发作: 肾病综合征患者经治疗缓解后,半年内复发 2次以
上,或1年内复发3次以上者。
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二.常见原因
㈠激素治疗不规范
1.激素剂量不足 2.激素减量过快 3.激素维持时间不够
规范激素治疗的“十二字方针”
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㈡激素使用方法不当
1.重度浮肿患者使用口服强的松, 这类患者应改为静脉途径使用激素 。
2.肝脏功能不好的患者使用口服强的松 , 最好静脉给予甲基强地松龙 。
3.药物之间的相互作用
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㈢存在各种并发症
1.感染
各种感染均可导致肾病综合征患者对激素 不敏感,而成为难治性肾病综合征,以呼吸道感 染最为常见。
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㈢存在各种并发症
2.深静脉血栓形成
会影响肾脏的血液循环,即使激素和其他 免疫抑制剂的血浆浓度不低,但到达肾脏组织 的药物有限,而出现难治性肾病综合征。
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㈢存在各种并发症
3.急性肾功能衰竭 (ARF)
发生急性肾功能衰竭后,肾脏的血 液循环急剧下降,肾组织无法得到治 疗药物。
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㈢存在各种并发症
4.蛋白质及脂肪代谢紊乱
严重的低蛋白血症,会使肾组织局部高度 水肿,影响肾脏的血液循环和药物的疗效。
严重的高脂血症,加重肾组织的损伤,影响 肾脏的微循环,降低药物的疗效。
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非特异治疗
• 血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)。 应随访患者肾功能及血钾水平
临床常用卡托普利、伊那普利、厄贝沙坦、缬沙坦等。
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其它
• 免疫吸附疗法 • 血浆置换
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免疫抑制剂
• 环孢霉素Ａ(Cyclosporin A):激素及细胞毒药物治疗无效，不影响 生长发育和抑制造血细胞功能,最严重的副作用为肾毒性,用药期 间应注意监测肾功能。
商品名:新赛斯平胶囊,25mg/粒, 常用量5mg/kg.d
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难治性肾病综合征
Refractory Nephrotic Syndrome
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一.难治性肾病综合征的定义
• 难治性肾病综合征(RNS) 是指激素治疗无效, 或激素依赖,或反复发作,因不能耐受激素
的副作用而难以继续用药的原发性肾病综合征。
• 占30%-50%左右,是目前临床慢性肾病中治疗最为棘手,预后较差的
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㈢存在各种并发症
5.继发性甲状腺功能减退
肾病综合征患者由于甲状腺素结合蛋白的大量 丢失,常出现继发性甲状腺功能减退,如果不及时纠 正,会影响激素的疗效。
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㈣严重的病理类型
重度系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增生性肾炎
等病理类型的肾病综合征,往往对激素的反应差,易成 为难治性肾病综合征。
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利尿消肿
• 袢利尿剂与保钾利尿剂合用
呋塞米（速尿）：20-120mg/d 螺内酯：20mg tid
• 低分子右旋糖酐等扩容后再给予速尿20~40mg静 脉注射。 • 人血清白蛋白扩容后利尿。 • 单超治疗
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降脂抗凝
• 患者常伴有高凝和血栓形成, 常用低分子肝素(LMWH)抗凝, 他汀类(降胆固醇)或贝特类(降甘油三酯)治 疗高脂血症。