难治性肾病综合征课件
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肾病综合征 PPT
常规护理 心理护理
护理
1.合理安排休息：注意休息，如水肿明显、合并感染、大量蛋白 尿应卧床休息。严重水肿者应经常变换体位。
2.预防感染：因为患者本身的免疫能力低下，且长期使用免疫抑 制剂，故很容易发生感染的并发症。注意进行无菌 操作，定时开窗通风，嘱患者不去人员聚集的地方。
3.饮食护理：低盐低脂低蛋白饮食。蛋白摄入以0.8-1.0g/kg/d， 钠盐摄入小于3g/d，脂肪摄入以富含不饱和脂肪酸 的植物油为主。
5.练习憋气：病人俯卧于床上，腹部垫一枕头，练习吸 气后屏气30s。 6.术前常规用药：邦亭1ku肌注，舒乐安定2粒口服。
护理
术后
术后3小时：
术后3小时内每小时饮水300ml，以保证每小时有一次尿
标本。
术后6小时：
1.术后常规平卧6小时可解开腹带和左、右侧卧翻身。
2.卧床24小时，术后一般测血压8次，前4次之间间隔半 小时，后4次之间间隔1小时，血压平稳后停止。
病因
分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性NS属于原发性肾小球疾病，有多种病理类型构成。
分类
儿童
原发性
微小病变型肾病
（三膜一局一微小）
继发性
系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎
青少年
系膜增生性肾小球肾炎 微小病变型肾病 局灶性节段性肾小球硬化 系膜毛细血管性肾小球肾炎
系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎
2.若出现严重水肿，应减少肌肉注射的次数和频率。
原因：由于低蛋白血症、消化不良及胃肠功能较弱，血液 中的胍类物质十分容易随唾液排出，在口腔中经分 解作用最后产生氨，而氨对口腔黏膜产生刺激作用， 引发口腔溃疡。
措施：1.饭前饭后及时漱口。 2.若病情较重，应每天为患者提供专业的口腔护理。
肾病ppt课件
7
四、临床表现
男性发病率显著高于女性（2-4:1），患儿起病前常有上呼 吸道感染。 （一）症状与体征 主要症状是不同程度的水肿，轻者仅表 现为晨起眼睑水肿；重者全身凹陷性水肿，阴囊水肿使表 皮光滑透亮，阴茎包皮或大阴唇水肿可影响排尿；严重水 肿可伴发腹水和胸腔积液。患儿常有疲倦、厌食、苍白和 精神萎靡等症状。血压多数正常，少数患儿有高血压症状。
10
五、实验室检查
尿蛋白定性多数在+++~++++；24小时尿蛋白定量常超过0.1 g/kg，一次尿蛋白（mg/dl )/肌酐（mg/dl）>2。可有透明 和颗粒管型。血浆总蛋白显著下降，白蛋白低至10g-20g/L； 胆固醇明显增高。血沉增快，可达100mm/h以上。血清蛋白 电泳显示白蛋白和γ球蛋白低下、α2球蛋白显著增高。肾 功能、血清补体和血尿等因临床类型而异。
4
三、病理生理
大量蛋白尿可引起以下病理生理改变：
（一）低蛋白血症 血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤 出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的主要原因； 蛋白丢失超过肝合成蛋白的速度也致使血浆蛋白降低。患 儿胃肠道也可有少量蛋白丢失，但并非低蛋白症的主要原 因。
（二）高脂血症 患儿血清总胆固醇和低密度、极低密度脂 蛋白增高，其主要机制是低蛋白血症促进肝合成蛋白增加， 其中的大分子脂蛋白难以从肾排出而蓄积于体内，导致了 高脂血症。
11
六、诊断与鉴别诊断
（一）诊断标准 国内儿科的诊断标准为：大量蛋白尿（++ +~++++）持续时间＞2周，24小时尿蛋白总量＞0.1g/kg或 ＞0.05g/kg；血浆白蛋白＜30g/L；血胆固醇＞5.7mmol/L； 水肿可轻可重。以上4项条件中以大量蛋白尿和低蛋白血症 为必备条件。
四、临床表现
男性发病率显著高于女性（2-4:1），患儿起病前常有上呼 吸道感染。 （一）症状与体征 主要症状是不同程度的水肿，轻者仅表 现为晨起眼睑水肿；重者全身凹陷性水肿，阴囊水肿使表 皮光滑透亮，阴茎包皮或大阴唇水肿可影响排尿；严重水 肿可伴发腹水和胸腔积液。患儿常有疲倦、厌食、苍白和 精神萎靡等症状。血压多数正常，少数患儿有高血压症状。
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五、实验室检查
尿蛋白定性多数在+++~++++；24小时尿蛋白定量常超过0.1 g/kg，一次尿蛋白（mg/dl )/肌酐（mg/dl）>2。可有透明 和颗粒管型。血浆总蛋白显著下降，白蛋白低至10g-20g/L； 胆固醇明显增高。血沉增快，可达100mm/h以上。血清蛋白 电泳显示白蛋白和γ球蛋白低下、α2球蛋白显著增高。肾 功能、血清补体和血尿等因临床类型而异。
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三、病理生理
大量蛋白尿可引起以下病理生理改变：
（一）低蛋白血症 血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤 出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的主要原因； 蛋白丢失超过肝合成蛋白的速度也致使血浆蛋白降低。患 儿胃肠道也可有少量蛋白丢失，但并非低蛋白症的主要原 因。
（二）高脂血症 患儿血清总胆固醇和低密度、极低密度脂 蛋白增高，其主要机制是低蛋白血症促进肝合成蛋白增加， 其中的大分子脂蛋白难以从肾排出而蓄积于体内，导致了 高脂血症。
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六、诊断与鉴别诊断
（一）诊断标准 国内儿科的诊断标准为：大量蛋白尿（++ +~++++）持续时间＞2周，24小时尿蛋白总量＞0.1g/kg或 ＞0.05g/kg；血浆白蛋白＜30g/L；血胆固醇＞5.7mmol/L； 水肿可轻可重。以上4项条件中以大量蛋白尿和低蛋白血症 为必备条件。
肾病综合征PPT
第31页，共39页。
激素疗效的判断
⑴ 激素敏感：激素治疗后8 周内尿蛋白转 阴，水肿消退。
⑵ 激素部分敏感：治疗后8 周内水肿消退 ，但尿蛋白仍 +—++ 以上。
⑶ 激素耐药：治疗满8周，尿蛋白仍在 ++ 以上者。
⑷ 激素依赖：用药即缓解，但减量或停药 2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓 解并重复2—3次者。
人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情况下，肾 小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障，致使原尿 中蛋白含量增多，当远超过近曲小管回吸收量时 ，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡增加肾小球 内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压 、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿 蛋白的排出。
第5页，共39页。
6.电解质紊乱：因长期戒盐、利尿剂的 使用、呕吐和腹泻导致低钠、低钾。 还可导致低钙。
7.肾小管功能障碍 可表现为糖尿、氨 基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩功能不 足等。
第21页，共39页。
[并发症]
8.动脉粥样硬化 持续高血脂患儿偶可 发生。累及冠状动脉时可有胸闷、心绞 痛、心电图改变，甚至猝死。
发感染者外，一般不需绝对卧床。病情
缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6月后 可逐渐参加学习，但宜避免过劳。
第28页，共39页。
[治疗措施]
(2)饮食：低盐低脂低蛋白。水肿严重 和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿
患儿应适当限制水量，但大量利尿或 腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和 水分。
第29页，共39页。
【临床表现】
2.低蛋白血症 血浆白蛋白降至<30g/L。NS时大量白蛋白从尿中丢
失，促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加 。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，
激素疗效的判断
⑴ 激素敏感：激素治疗后8 周内尿蛋白转 阴，水肿消退。
⑵ 激素部分敏感：治疗后8 周内水肿消退 ，但尿蛋白仍 +—++ 以上。
⑶ 激素耐药：治疗满8周，尿蛋白仍在 ++ 以上者。
⑷ 激素依赖：用药即缓解，但减量或停药 2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓 解并重复2—3次者。
人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情况下，肾 小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障，致使原尿 中蛋白含量增多，当远超过近曲小管回吸收量时 ，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡增加肾小球 内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压 、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿 蛋白的排出。
第5页，共39页。
6.电解质紊乱：因长期戒盐、利尿剂的 使用、呕吐和腹泻导致低钠、低钾。 还可导致低钙。
7.肾小管功能障碍 可表现为糖尿、氨 基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩功能不 足等。
第21页，共39页。
[并发症]
8.动脉粥样硬化 持续高血脂患儿偶可 发生。累及冠状动脉时可有胸闷、心绞 痛、心电图改变，甚至猝死。
发感染者外，一般不需绝对卧床。病情
缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6月后 可逐渐参加学习，但宜避免过劳。
第28页，共39页。
[治疗措施]
(2)饮食：低盐低脂低蛋白。水肿严重 和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿
患儿应适当限制水量，但大量利尿或 腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和 水分。
第29页，共39页。
【临床表现】
2.低蛋白血症 血浆白蛋白降至<30g/L。NS时大量白蛋白从尿中丢
失，促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加 。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，
肾病综合症的知识点PPT
肾病综合征
nephrotic syndrom NS
1
一、概 念
肾病综合征 nephrotic syndrom NS 多种肾小球疾病引起的，以大量蛋白尿（尿蛋 白＞3.5g／L）、低蛋白血症（清蛋白＜30g／L）， 明显水肿和高脂血症为基本特征的临床综合征。
大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必备条件。
2
28
十、护理措施
体液过多 饮食和生活护理（低盐饮食、端坐体位、限 制活动）；观察病情（水肿及伴随症状、腹 围、出入量）；知识宣教（激素及细胞毒药 物的副反应、用药方法及勿自行减量或停药 的意义）；遵医嘱应用利尿剂并观察疗效及 不良反应（电解质紊乱）。
29
十、护理措施
营养失调－低于机体需要量 饮食护理和指导 高热量、高维生素、优质蛋白、低饱和脂 肪酸、低盐饮食。 定期检测有关项目 血清蛋白、尿蛋白。
15
三、临床表现
并发症 感染 与低蛋白血症，免疫功能紊乱，营养不良，激 素和细胞毒药物治疗有关。 是疾病复发、激素抵抗的重要原因。 常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤。
16
三、临床表现
并发症 高凝状态 血液浓缩及高脂血症所致，引起自发性血管 内血栓和拴塞，肾静脉血栓形成最常见 。 急性肾衰竭 有效循环血量不足致肾血流量下降所致。 50岁以上病人多见。
17
四、实验室检查
尿液 尿蛋白＋＋＋—＋＋＋＋，定量＞3.5g／L。
血液 清蛋白降低＜30g／L， CH、TG、LDL VLDL增高。
肾功能 BUN和Scr升高（示肾衰竭）。
18
四、实验室检查
病理 明确肾小球病变类型，指导治疗和帮助判 断预后。
B超 双肾正常或缩小。
19
五、诊断要点
nephrotic syndrom NS
1
一、概 念
肾病综合征 nephrotic syndrom NS 多种肾小球疾病引起的，以大量蛋白尿（尿蛋 白＞3.5g／L）、低蛋白血症（清蛋白＜30g／L）， 明显水肿和高脂血症为基本特征的临床综合征。
大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必备条件。
2
28
十、护理措施
体液过多 饮食和生活护理（低盐饮食、端坐体位、限 制活动）；观察病情（水肿及伴随症状、腹 围、出入量）；知识宣教（激素及细胞毒药 物的副反应、用药方法及勿自行减量或停药 的意义）；遵医嘱应用利尿剂并观察疗效及 不良反应（电解质紊乱）。
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十、护理措施
营养失调－低于机体需要量 饮食护理和指导 高热量、高维生素、优质蛋白、低饱和脂 肪酸、低盐饮食。 定期检测有关项目 血清蛋白、尿蛋白。
15
三、临床表现
并发症 感染 与低蛋白血症，免疫功能紊乱，营养不良，激 素和细胞毒药物治疗有关。 是疾病复发、激素抵抗的重要原因。 常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤。
16
三、临床表现
并发症 高凝状态 血液浓缩及高脂血症所致，引起自发性血管 内血栓和拴塞，肾静脉血栓形成最常见 。 急性肾衰竭 有效循环血量不足致肾血流量下降所致。 50岁以上病人多见。
17
四、实验室检查
尿液 尿蛋白＋＋＋—＋＋＋＋，定量＞3.5g／L。
血液 清蛋白降低＜30g／L， CH、TG、LDL VLDL增高。
肾功能 BUN和Scr升高（示肾衰竭）。
18
四、实验室检查
病理 明确肾小球病变类型，指导治疗和帮助判 断预后。
B超 双肾正常或缩小。
19
五、诊断要点
肾病综合征的常规护理ppt课件
18
护理措施
◆ ⒋对症护理
⑴眼睑及颜面部水肿者应抬高枕头，有胸腔积液者宜取半 卧位，阴囊水肿者应用托带将阴囊托起。 ⑵保持皮肤干燥、清洁，避免皮肤长时间受压，经常更换 体位，并有适当支托，预防水肿的皮肤受挤压、摩擦或损伤。 水肿部位皮肤变薄，嘱病人及家属勿过分用力，洗擦要轻，以 避免皮肤破损后不易愈合。 ⑶严格遵守无菌操作，避免医源性感染的发生。
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肾病综合征的常规护理
徐亮
2016.7.
主要内容
◆ 定义 ◆ 临床表现 ◆ 诊断要点 ◆ 治疗要点 ◆ 护理诊断 ◆ 护理措施 ◆ 健康教育
⑴多数病人在应用肾上腺皮质激素治疗1周后，尿量迅速增 加，一般可不用利尿剂。 ⑵对激素效应差、水肿不能消退或尿量减少者，选用噻嗪 类和保钾尿剂并用，效果不佳时改用呋塞咪静脉用药或利尿 酸钠同时加用保钾利尿药，不宜过快过猛，用药宜先从小剂 量开始。 ⑶补充血浆及血清清蛋白。
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治疗要点
3.抗凝治疗
⑴尤其血浆清蛋白低于20～25g/L时，易形成静脉血栓。 ⑵抗凝、溶栓药常用：肝素、华法令、双嘧达莫、阿司匹林、 尿激酶等。中药丹参等有一定抗凝作用。 4.糖皮质激素
◆ 5.免疫抑制药物 此类药副作用较大，一般不宜作为首选药物， 也不宜单独给药，仅在肾上腺皮质激素无效 时应用。常用药物有环磷酰胺、氮芥、硫唑 嘌呤等。 6.环孢素A 用于糖皮质激素和细胞毒类药物治疗无效的 难治性肾病综合征。
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护理诊断
⒈体液过多 与清蛋白降低、血浆胶体渗透压下降等因素 有关。 ⒉营养失调：低于机体需要量 与大量蛋白尿、摄入量减 少及肠道吸收障碍等因素有关。 ⒊有感染的危险 与皮肤水肿、抵抗力下降、激素及免疫 制剂的应用有关。 4.有皮肤完整性受损的危险:与水肿、营养不良、某些诊疗 操作损伤有关。 5.活动无耐力:与水肿、用药有关。 6.潜在并发症：血栓形成、急性肾衰竭、电解质紊乱、心 脑血管并发症。
课件：肾病综合征
（1）短程疗法 易复发 （国内少用） 2mg/(kg.d)→4W 1.5mg/(kg.qod) →4W
(共８周，骤停） • 能想到什么？ • 考试一般不选
52
（2）中长程疗法 （重点*考点）
A. 诱导缓解阶段: 足量2.0mg/(kg﹒d), 分次口服 （最大量60mg/d）
→Upro阴性巩固２周. B.巩固维持阶段
（RAA，ADH，心房肽等）
水肿
四.病理
大致有以下5种病理类型 微小病变型 占80%最常见（掌握） 非微小病变型： ➢ 系膜增生性肾炎（MsPGN) ➢ 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) ➢ 膜性肾病(MGN) ➢ 膜增生性肾炎(MPGN)
25
五.病理
微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）26 。 PAS x 410
42
九、诊断与鉴别诊断（部分掌握）
(一)诊断标准国内儿科的诊断标准为：
1．大量蛋白尿（+++～++++）持续时间>2周， 24小时尿蛋白总量>50mg/kg；
2．血浆白蛋白<30g/L； 3．血胆固醇>5.7mmol/L； 4．水肿可轻可重。
以上4项条件中1、2为必备条件。
43
单纯性与肾炎性NS比较（掌握+考点）
肾小球脏层上皮 细胞足突融合
肾小球系膜及基质 系膜区、内皮下
弥漫性增生
电子致密物
系膜细胞及系膜基 质增生↑，插入基 膜，内皮细胞之间 双轨征
肾小球基底膜上皮 侧嗜复红小颗粒， 钉突形成，基底膜 逐渐增厚
病变呈局灶、节段 分布，受累节段的 硬化，玻璃样变
系膜区及内皮下 有电子致密物
(共８周，骤停） • 能想到什么？ • 考试一般不选
52
（2）中长程疗法 （重点*考点）
A. 诱导缓解阶段: 足量2.0mg/(kg﹒d), 分次口服 （最大量60mg/d）
→Upro阴性巩固２周. B.巩固维持阶段
（RAA，ADH，心房肽等）
水肿
四.病理
大致有以下5种病理类型 微小病变型 占80%最常见（掌握） 非微小病变型： ➢ 系膜增生性肾炎（MsPGN) ➢ 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) ➢ 膜性肾病(MGN) ➢ 膜增生性肾炎(MPGN)
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五.病理
微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）26 。 PAS x 410
42
九、诊断与鉴别诊断（部分掌握）
(一)诊断标准国内儿科的诊断标准为：
1．大量蛋白尿（+++～++++）持续时间>2周， 24小时尿蛋白总量>50mg/kg；
2．血浆白蛋白<30g/L； 3．血胆固醇>5.7mmol/L； 4．水肿可轻可重。
以上4项条件中1、2为必备条件。
43
单纯性与肾炎性NS比较（掌握+考点）
肾小球脏层上皮 细胞足突融合
肾小球系膜及基质 系膜区、内皮下
弥漫性增生
电子致密物
系膜细胞及系膜基 质增生↑，插入基 膜，内皮细胞之间 双轨征
肾小球基底膜上皮 侧嗜复红小颗粒， 钉突形成，基底膜 逐渐增厚
病变呈局灶、节段 分布，受累节段的 硬化，玻璃样变
系膜区及内皮下 有电子致密物
肾病综合征护理(共23张PPT)
8. 心理护理：给予心理支持和鼓励，树立战 胜疾病的信心，减轻或消除悲观消极等不 良情绪。
9. 特殊护理
（ 1 ）心衰按心衰护理 （ 2 ）肾衰给予肾衰护理
（ 3 ）血栓护理：密切观察病情，及时发现血栓，发现后立即给 予吸氧，遵医嘱用降颅压药，用抗凝药，做好记录，密切观察。
（ 4 ）严格无菌操作，防感染。操作前洗手，病人与感染病人分 开安置，病房消毒等。
用药观察：遵医嘱及时正确用药，并观察药物的作用及副作用。
对利于尿原治发疗 性： 肾使小用 球利疾尿冲病剂疗时击效应较使治差尿量，疗故 ＜不的25常00使副m用l/d作。，或用体重：下降消＜化1kg/道d 。出血、感染、血糖增高、血压 三（、1 肾）病心综衰合按增症心的衰高临护床理、表现精神症状、电解质紊乱、心律失常。
（ 5 ）皮肤完整性受损的预防：睡气垫床，操作轻柔，注意变化
体位，保持床单位整洁，增加营养，做好宣教等。避免医源性 皮肤损伤，注射时用 5-6 号针头，拔针后压迫一段时间。
（ 6 ）协助做好各种辅助检查，讲解目的和意义，了解结果。
பைடு நூலகம்
四、肾病综合症的实验室检查：
1. 尿：尿蛋白定性为 +++---++++ ， 24 小时 蛋白定量超过 3.5g 。尿中可有红细胞、颗 粒管型。
2. 血液检查：血浆清蛋白低于 30g/l ，胆固 醇增高。
3. 内生肌酐清除率正常或降低，血肌酐或尿 素氮可正常或稍高。
4. 肾 B 超，双肾正常或缩小。 5. 肾活组织检查，判断病理类型。
以防复发。
２ . 如 NS 部分缓解，再足量服 2-4 周，如缓解逐渐减量（方法
同上），如仍不能完全缓解，可加用免疫抑制剂。
9. 特殊护理
（ 1 ）心衰按心衰护理 （ 2 ）肾衰给予肾衰护理
（ 3 ）血栓护理：密切观察病情，及时发现血栓，发现后立即给 予吸氧，遵医嘱用降颅压药，用抗凝药，做好记录，密切观察。
（ 4 ）严格无菌操作，防感染。操作前洗手，病人与感染病人分 开安置，病房消毒等。
用药观察：遵医嘱及时正确用药，并观察药物的作用及副作用。
对利于尿原治发疗 性： 肾使小用 球利疾尿冲病剂疗时击效应较使治差尿量，疗故 ＜不的25常00使副m用l/d作。，或用体重：下降消＜化1kg/道d 。出血、感染、血糖增高、血压 三（、1 肾）病心综衰合按增症心的衰高临护床理、表现精神症状、电解质紊乱、心律失常。
（ 5 ）皮肤完整性受损的预防：睡气垫床，操作轻柔，注意变化
体位，保持床单位整洁，增加营养，做好宣教等。避免医源性 皮肤损伤，注射时用 5-6 号针头，拔针后压迫一段时间。
（ 6 ）协助做好各种辅助检查，讲解目的和意义，了解结果。
பைடு நூலகம்
四、肾病综合症的实验室检查：
1. 尿：尿蛋白定性为 +++---++++ ， 24 小时 蛋白定量超过 3.5g 。尿中可有红细胞、颗 粒管型。
2. 血液检查：血浆清蛋白低于 30g/l ，胆固 醇增高。
3. 内生肌酐清除率正常或降低，血肌酐或尿 素氮可正常或稍高。
4. 肾 B 超，双肾正常或缩小。 5. 肾活组织检查，判断病理类型。
以防复发。
２ . 如 NS 部分缓解，再足量服 2-4 周，如缓解逐渐减量（方法
同上），如仍不能完全缓解，可加用免疫抑制剂。
肾病综合征专业知识培训培训课件
长期低蛋白血症可导致营养不良、小 儿生长发育迟缓；免疫球蛋白减少造成 机体免疫力低下、易致感染；金属结合 蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌） 缺乏；内分泌素结合蛋白不足可诱发内 分泌紊乱；药物结合蛋白减少可使血浆 游离药物浓度增加、排泄加速。
肾病综合征专业知识培训
21
高脂血症增加血液粘稠度，促 进血栓、栓塞发生；增加心血 管并发症；促进肾小球硬化和 肾小管-间质病变。
继发性
过敏性紫癜肾 炎、乙肝相关 性肾炎、先天 性肾病综合征
系统性红斑狼疮 肾炎、过敏性紫 癜肾炎、乙肝相 关性肾炎
糖尿病肾病、 肾淀粉样变性、 肿瘤性（骨髓 瘤、淋巴瘤、 实体瘤）肾病
肾病综合征专业知识培训
3
病理生理
一、大量蛋白尿：
正常情况：肾小球滤过膜具有分子屏 障及电荷屏障作用。
屏障，特别是电荷屏障受损时：肾小 球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加， 原尿中蛋白含量增加，当远超过近曲 小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。
肾病综合征专业知识培训
6
2、血浆球蛋白及补体成分减少：患 者易感染。
3、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝 状态。
4、金属结合蛋白减少：引起微量元 素缺乏。
5、内分泌素结合蛋白减少：引起内 分泌紊乱。
肾病综合征专业知识培训
7
三、水肿 水肿形成机理：①血浆胶体渗
透压下降：血浆白蛋白下降导致血浆胶 体渗透压下降，水分自血管腔内逸出导 致水肿，伴循环血容量下降，血浆肾素血管紧张素水平升高；②钠水潴留： 50%患者的血容量正常或增加，血浆肾 素水平正常或下降，提示原发性肾性钠 水潴留因素在水肿中起一定作用，这种 肾性钠水潴留作用不依赖于血浆肾素-血 管紧张素-醛固酮水平。
2、钙通道阻滞剂、利尿剂等：通过有 效的控制高血压而减少尿蛋白。
肾病综合征专业知识培训
21
高脂血症增加血液粘稠度，促 进血栓、栓塞发生；增加心血 管并发症；促进肾小球硬化和 肾小管-间质病变。
继发性
过敏性紫癜肾 炎、乙肝相关 性肾炎、先天 性肾病综合征
系统性红斑狼疮 肾炎、过敏性紫 癜肾炎、乙肝相 关性肾炎
糖尿病肾病、 肾淀粉样变性、 肿瘤性（骨髓 瘤、淋巴瘤、 实体瘤）肾病
肾病综合征专业知识培训
3
病理生理
一、大量蛋白尿：
正常情况：肾小球滤过膜具有分子屏 障及电荷屏障作用。
屏障，特别是电荷屏障受损时：肾小 球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加， 原尿中蛋白含量增加，当远超过近曲 小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。
肾病综合征专业知识培训
6
2、血浆球蛋白及补体成分减少：患 者易感染。
3、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝 状态。
4、金属结合蛋白减少：引起微量元 素缺乏。
5、内分泌素结合蛋白减少：引起内 分泌紊乱。
肾病综合征专业知识培训
7
三、水肿 水肿形成机理：①血浆胶体渗
透压下降：血浆白蛋白下降导致血浆胶 体渗透压下降，水分自血管腔内逸出导 致水肿，伴循环血容量下降，血浆肾素血管紧张素水平升高；②钠水潴留： 50%患者的血容量正常或增加，血浆肾 素水平正常或下降，提示原发性肾性钠 水潴留因素在水肿中起一定作用，这种 肾性钠水潴留作用不依赖于血浆肾素-血 管紧张素-醛固酮水平。
2、钙通道阻滞剂、利尿剂等：通过有 效的控制高血压而减少尿蛋白。
肾病综合征查房ppt课件
1
查房目的查房目的
• 了解肾病综合征的定义、分类、 病理生理、临床表现
• 掌握肾病综合征的主要并发症 • 掌握肾病综合征的护理措施和健
康指导
2
A 定义
目
B 分类和病理生理、临床表现 C 并发症
录
Contents
D 治疗 E 病例
F 护理问题和护理措施与护理评价
G 健康教育
3
肾病综合征的定义
肾病综合征是指由各种肾脏 疾病所致的，以大量蛋白尿 （尿蛋白＞3.5g/d）、低蛋
白血症（血浆白蛋白＜ 30g/L）、水肿、高脂血症 为临床表现的一组综合征。
4
分类
原发性
分类
继发性
指原发于肾本身的肾 小球疾病，包括急性 肾炎、慢性肾炎、原 发性肾小球肾病等， 为免疫介导性炎症所 致的肾损害。
指继发于全身性或 其他系统的疾病， 如系统性红斑狼疮、 糖尿病及过敏性紫 癜等。
5
肾脏疾病
病理生理
肾小球滤过膜通透性增加
大量蛋白尿
高度水肿
低白蛋白血症
高脂血症
刺激肝脏增加脂蛋白合成。 脂蛋白分解、利用减少
6
临床表现（三高一低）
大量蛋白尿(>3.5g/d) 低白蛋白血症(<30g/l) 高度水肿 高脂血症
7
典 典型 型临 临床 床表 表现 现
大量蛋白尿
分子屏障、电荷屏障受损 血浆蛋白大量滤出 ，近曲小管无法全部重吸收。
– 血栓和栓塞是直接影响 肾病综合症治疗效果和预 后的重要因素。
15
并发症
急性肾衰
（1）急性肾前性氮质血症 因水肿导致有效循环血容量减少，肾血流量下降，
可诱发肾前性氮质血症。 可逆，扩容利尿可恢复。 （2）肾实质性急性肾衰 表现为无明显诱因突发少
查房目的查房目的
• 了解肾病综合征的定义、分类、 病理生理、临床表现
• 掌握肾病综合征的主要并发症 • 掌握肾病综合征的护理措施和健
康指导
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A 定义
目
B 分类和病理生理、临床表现 C 并发症
录
Contents
D 治疗 E 病例
F 护理问题和护理措施与护理评价
G 健康教育
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肾病综合征的定义
肾病综合征是指由各种肾脏 疾病所致的，以大量蛋白尿 （尿蛋白＞3.5g/d）、低蛋
白血症（血浆白蛋白＜ 30g/L）、水肿、高脂血症 为临床表现的一组综合征。
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分类
原发性
分类
继发性
指原发于肾本身的肾 小球疾病，包括急性 肾炎、慢性肾炎、原 发性肾小球肾病等， 为免疫介导性炎症所 致的肾损害。
指继发于全身性或 其他系统的疾病， 如系统性红斑狼疮、 糖尿病及过敏性紫 癜等。
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肾脏疾病
病理生理
肾小球滤过膜通透性增加
大量蛋白尿
高度水肿
低白蛋白血症
高脂血症
刺激肝脏增加脂蛋白合成。 脂蛋白分解、利用减少
6
临床表现（三高一低）
大量蛋白尿(>3.5g/d) 低白蛋白血症(<30g/l) 高度水肿 高脂血症
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典 典型 型临 临床 床表 表现 现
大量蛋白尿
分子屏障、电荷屏障受损 血浆蛋白大量滤出 ，近曲小管无法全部重吸收。
– 血栓和栓塞是直接影响 肾病综合症治疗效果和预 后的重要因素。
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并发症
急性肾衰
（1）急性肾前性氮质血症 因水肿导致有效循环血容量减少，肾血流量下降，
可诱发肾前性氮质血症。 可逆，扩容利尿可恢复。 （2）肾实质性急性肾衰 表现为无明显诱因突发少
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15
Treatment 治疗
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16
Treatment 治疗
利尿消肿
一般治 治疗
降脂抗凝
非特 异治疗
RNS
糖皮 质激素
免疫
细胞毒
调节剂
免疫 抑制
药物
剂PPT学习交流
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Treatment 治疗
•一般治疗
休息,高热量、低盐(2~3g/d)、适量优质蛋白质饮食,适当限水。
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糖皮质激素
• 泼尼松:甲泼尼龙:地塞米松
5 : 4 : 0.75
氢化可的松注射液含50%的乙醇,使用时必须充分稀 释,加25倍的生理盐水或500毫升的葡萄糖,可静点, 不可静推
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22
细胞毒药物
• 环磷酰胺（Cyclophosphamide） :
0.5～1g/㎡/month ＜150 ㎎ /㎏ 累积量＜８克
24
免疫抑制剂
• 麦考酚吗乙酯( MMF)：活性成分为霉酚酸酯 ，该 药对肝、肾、骨髓影响小， 价格较高。 骁悉/塞可平 常用量1.5-2g/d,共用3-6月,减量维持半年 来氟米特(LEF)、氟达拉滨(fludarbine)
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免疫抑制剂
雷公藤总苷:不但具有皮质激素的非特异抗炎作用,而且对活化的T 淋巴细胞也有抑制作转化酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)。 应随访患者肾功能及血钾水平
临床常用卡托普利、伊那普利、厄贝沙坦、缬沙坦等。
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其它
• 免疫吸附疗法 • 血浆置换
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29
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2.肝脏功能不好的患者使用口服强的松 , 最好静脉给予甲基强地松龙 。
3.药物之间的相互作用
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㈢存在各种并发症
1.感染
各种感染均可导致肾病综合征患者对激素 不敏感,而成为难治性肾病综合征,以呼吸道感 染最为常见。
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㈢存在各种并发症
2.深静脉血栓形成
会影响肾脏的血液循环,即使激素和其他 免疫抑制剂的血浆浓度不低,但到达肾脏组织 的药物有限,而出现难治性肾病综合征。
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㈢存在各种并发症
3.急性肾功能衰竭 (ARF)
发生急性肾功能衰竭后,肾脏的血 液循环急剧下降,肾组织无法得到治 疗药物。
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㈢存在各种并发症
4.蛋白质及脂肪代谢紊乱
严重的低蛋白血症,会使肾组织局部高度 水肿,影响肾脏的血液循环和药物的疗效。
严重的高脂血症,加重肾组织的损伤,影响 肾脏的微循环,降低药物的疗效。
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4
定义
• (2)激素抵抗: 足量激素 成人:1㎎ /㎏ /day 儿童:1.2~1.5 ㎎ /㎏ /day 治疗12周无效的肾病综合征患者。
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5
定义
• (3)激素不耐受: 患者因活动性消化性溃疡、活动性结核、活动性
肝炎、糖尿病肾病等原因不能耐受激素不良反应的 肾病综合征患者。
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6
定义
• (4)反复发作: 肾病综合征患者经治疗缓解后,半年内复发 2次以
上,或1年内复发3次以上者。
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二.常见原因
㈠激素治疗不规范
1.激素剂量不足 2.激素减量过快 3.激素维持时间不够
规范激素治疗的“十二字方针”
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㈡激素使用方法不当
1.重度浮肿患者使用口服强的松, 这类患者应改为静脉途径使用激素 。
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利尿消肿
• 袢利尿剂与保钾利尿剂合用
呋塞米（速尿）：20-120mg/d 螺内酯：20mg tid
• 低分子右旋糖酐等扩容后再给予速尿20~40mg静 脉注射。 • 人血清白蛋白扩容后利尿。 • 单超治疗
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降脂抗凝
• 患者常伴有高凝和血栓形成, 常用低分子肝素(LMWH)抗凝, 他汀类(降胆固醇)或贝特类(降甘油三酯)治 疗高脂血症。
病种。
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一.定义
一般认为包括以下几种情况: (1)激素依赖 (2)激素抵抗 (3)激素不耐受 (4)反复发作
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一.难治性肾病综合征的定义
• (1)激素依赖 用激素治疗后,尿蛋白能显著减少甚至
转阴,但在激素减量过程中(尚未达到维持 剂量)肾病综合征又复发者,再加大激素剂 量仍然有效。
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采用双倍剂量雷公藤(2mg/kg.d,分次口服)治疗RNS取得了 较好的疗效。
性腺抑制，肝功能受损及外周血白细胞减少
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免疫调节剂
• 辅助治疗 如左旋咪唑,2.5mg/kg,隔日用药,需用药数月,此药副作用有流感 样症状、胃肠不适、皮疹、中性粒细胞下降等,停药即可恢复。
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• 适当选用活血化淤的中成药制剂和血小板抑制剂治疗。
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糖皮质激素
泼尼松 (Prednisone) :
起始足量:1㎎ /㎏ /day ,8~12 weeks 缓慢减药:2-3周减原用量10%,
至20 ㎎ /d更缓
长期维持:以最小有效计量(10mg)维持半年左右
甲基泼尼松龙 (Methylprednisolone) 美卓乐
• 苯丁酸氮芥 疗效较差 • 硫唑嘌呤
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免疫抑制剂
• 环孢霉素Ａ(Cyclosporin A):激素及细胞毒药物治疗无效，不影响 生长发育和抑制造血细胞功能,最严重的副作用为肾毒性,用药期 间应注意监测肾功能。
商品名:新赛斯平胶囊,25mg/粒, 常用量5mg/kg.d
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㈢存在各种并发症
5.继发性甲状腺功能减退
肾病综合征患者由于甲状腺素结合蛋白的大量 丢失,常出现继发性甲状腺功能减退,如果不及时纠 正,会影响激素的疗效。
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㈣严重的病理类型
重度系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增生性肾炎
等病理类型的肾病综合征,往往对激素的反应差,易成 为难治性肾病综合征。
难治性肾病综合征
Refractory Nephrotic Syndrome
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一.难治性肾病综合征的定义
• 难治性肾病综合征(RNS) 是指激素治疗无效, 或激素依赖,或反复发作,因不能耐受激素
的副作用而难以继续用药的原发性肾病综合征。
• 占30%-50%左右,是目前临床慢性肾病中治疗最为棘手,预后较差的