巨幼红细胞贫血

习
题
• 发生巨幼细胞贫血，往往是由于体内缺 乏 维生素B12 或 叶酸 。该病患者血象呈 大细胞正色素贫血 ，骨髓象主要表现为 三系细胞巨幼样变 。
• 叶酸缺乏的原因除外的是： A、摄入量不足 B、需要量增加或消耗增加 C、吸收不良 D、药物因素 E E、内因子缺乏
• 下列关于巨幼细胞贫血叙述正确的是： A、小细胞低色素性贫血 B B、中性粒细胞出现巨形杆状核和核分叶 过多 C、可见胞质发育落后于胞核现象 D、可出现异食癖、反甲等临床症状 E、骨髓象仅表现粒细胞系的巨幼样变
实验室检查：
血象 白细胞2.6×109/L、血红蛋白68g/L、红细 胞 1 . 5 4 × 1 0 1 2 / L、 平 均 红 细 胞 体 积 1 3 8 . 2 fl、 MCH44.2pg、MCHC342g/L，血小板41×109/L， 网织红细胞0.018，Hct0.21，铁蛋白572.6ug/L （正常值16.4~323.00ug/L），维生素B12 为0 （正常值187~1059ng/L），叶酸5.5pg/L（正常 值2.9~18.7pg/L）；钡剂灌肠：未见器质性病变 结肠；胃镜：慢性胃炎，HP（-）。B超：前列 腺增大，肝脾、胆、双肾无异常。骨髓：增生 减低，粒系、红系比例 为2.1/1，粒系占40%， 见核右移现象，大量中毒颗粒，红系占19%， 可见类巨幼变现象，豪焦氏小体。巨核细胞4个， 余未见异常。
巨幼细胞贫血
Megaloblastic Anemia
一、概述
1. 定义 由于叶酸、Vit B12缺乏引起DNA合成 障碍造成的贫血。 2. 病因
（1）摄入不足 （2）代谢障碍 （3）需要增加 （4）长期服用某些药物
二、临床表现
• 一般有慢性贫血症状，面色柠檬 黄； • 消化道症状； • 神经系统症状
MA血象：双核巨晚幼红细胞、含一个HowellJolly小体，嗜多色性红细胞中有一个Cabot环。 易见高色素性红细胞、椭圆形红细胞。
MA血象：可见巨中幼红细胞和巨晚幼红细胞。 红细胞大小不等，易见大红细胞、巨红细胞。 返回
MA骨髓象：有核细胞增生明显活跃
MA骨髓象：巨中幼红细胞，胞体巨大、核染色 质疏松呈细颗粒状。巨中性晚幼粒细胞，胞体 较大、核染色质疏松。
MA骨髓象糖原染色：巨幼红细胞糖原染色阴 性、成熟中性粒细胞阳性（紫红颗粒），表明 巨幼红细胞为良性增生。
返回
叶酸缺乏症：
• 血清叶酸测定<6.81nmol/L(<3ng/ml) ， • 红细胞叶酸测定<227nmol/L，能反 映机体叶酸总体水平及组织的叶酸水 平。
（四）其他
肝 功 能 、 HBV、HCV 以排除肝病。
also present(x500).
Marked anisocytosis.Note stark contrast between tiny
microcytes x2 and large classic oval macrocytes x4(x500).
Oval macrocytes x2 with schistayte(x500)
Giant oval macrocyte.At lest two of the other cells in this
field are macrocytic,Βιβλιοθήκη Baiduiven an MCV of 144.0fl(x500).
Oval and round macrocytes.Nonspecific poikilocytes x3
鉴别：
» MDS-RA、AML-M6；
» 少数巨幼贫可有明显的全血细胞减 少，与AA鉴别； » 肝病； » Vit B12缺乏症与神经系统疾病； » 溶贫
治疗：
1．病因治疗 2. 补充治疗 （1）维生素B12的补充 （2）叶酸的补充
疗效标准：
国内标准
1．有效：经过治疗后患者的症状贫血及消 化系统症状消失；血象恢复正常，粒细胞 分叶过多现象消失；骨髓象恢复正常。 2. 部分有效：经过治疗后患者的症状明显改 善；血红蛋白可上升30g/L；骨髓细胞形态 基本正常。 3．无效：经过治疗后患者的临床、血象、 骨髓象均无改变。
Scattered macroovalocytes.
Array of hypersegmented neutrophils(x500).
病例分析：
男，61岁。因面色苍白、乏力、消 瘦4个月。 体格检查：36℃，脉搏94次/分，呼 吸19次/分，血压14/8kPa，发育正常， 营养中等，中度贫血貌，神情，全身浅 表淋巴结无肿大，结膜苍白，巩膜无黄 染。胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心界 不大，心率94次/分，心率整齐，各瓣膜 未闻及病理性杂音，腹软，无压痛，肝 脾未触及，无病理性反射，双下肢无浮 肿。
Case 1
83-year-old man admitted to hosptical complaining of increasing
weaken.Lab:Hb 73.0g/L,MCV 144.0fl,MCHC 324g/L,RDW not available.Serum B12 level<100pg/ml(<74pmol/L);LLN at reference lab 250 pg/ml(185pmol/L).Serum and red-cell folates normal.DIAGNOSIS:severe megaloblastic anemia due to vitamin B12 deficiency.Field shows marked anisocytosis.Given an MCV of 144.0fl,it is likely that most cells in this field are macrocytes.
（五）诊断和鉴别诊断国内标准
1．临床表现
（1）一般有慢性贫血症状。 （2）有消化道症状，食欲不振或消化 不良，舌痛、舌红、舌乳头萎缩较 常见。 （3）神经系统症状，多见于维生素 B12缺乏者。
2．实验室检查
（1）大细胞贫血，平均红细胞体积（MCV） >100fl，多数红细胞为大椭圆形 （2）白细胞和血小板可减少，中性分叶核分叶 过多 （3）骨髓呈巨幼细胞贫血形态改变 （4）叶酸测定，血清叶酸<6.81nmol/L，红细胞 叶酸<227nmol/L； （5）血清维生素B12 测定<74~103pmol/L，红细 胞叶酸测定<227nmol/L； （6）血清维生素B12 测定<29.6pmol/L （7）血清内因子阻断抗体阳性 （8）放射性核素双标记维生素B12进行吸收试验， 24小时维生素B12排出量<10%。
MA骨髓象：巨中幼红细胞和巨中性晚幼粒胞体 较大、核染色质疏松，巨晚幼红细胞中含5个 Howell-Jolly小体。
MA骨髓象：巨早幼红细胞和巨中幼红细胞增多， 巨晚幼红细胞胞浆中有4个Howell-Jolly小体。
MA骨髓象：早、中、晚个阶段巨幼红细胞增多 ，可见核分裂的巨幼红细胞。
MA骨髓象：巨核细胞核染色质较细致呈分叶状。
具备上述:
• 1的（1）或（2），和2的（1）、（3）或 （2）、（4）者诊断为叶酸缺乏的巨幼细胞 贫血； • 具备1的（1）或（2），和2的（1）、（3） 或（2）、（5）者诊断为维生素B12缺乏的巨 幼细胞贫血； • 具备上述1的（1）、（2）、（3），和2的 （1）、（3）、（6）、（7）者怀疑有恶性 贫血，（8）为 确诊试验。
三、实验室检查
（一）血象 见图 （二）骨髓象见图 （三）叶酸、 Vit B12测定 有生物学法和放射免疫法，后者较佳 • 血清Vit B12＜100~140ng/ml(74~103pmol/L)； • 红细胞叶酸测定＜227nmol/L(<100ng/ml) 下一张
MA血象：红细胞大小不均，易见大红细胞、 巨红细胞、椭圆形红细胞。一个分叶过多的中 性粒细胞。可见高色素性大红细胞、中心淡染 区消失。