鼻咽血管纤维瘤

三、影像表现
1.软组织肿块：分叶状或不规则，CT呈等或稍高密度,密度较均匀， 外缘光滑锐利；MRI T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈明显高信号， 内部可掺杂低信号，与肿瘤富含血管及其与纤维成分比例有关；明 显强化（超过100HU）、向周围组织浸润生长。侵犯翼腭窝最常见。
2.压迫性骨质破坏：骨质受压，吸收破坏 3.颅内侵犯：颅内肿块与颅外肿块密度一致, 高于脑实质；病灶与
体征：鼻根部变宽呈蛙状鼻、眼球突出、运动障碍、鼓膜及听 力改变。
鼻镜可以检查肿瘤的大小、色泽、表面血管情况。鼻咽部触诊 要谨慎小心，一般不作活检，以免发生严重出血。
按Chandler标准进行分期： I 期：肿瘤局限于鼻咽部； Ⅱ期：肿瘤扩展至鼻腔和蝶窦； Ⅲ期：肿瘤扩展至上颌窦、筛窦、翼腭窝、颞下窝、眼 眶（眶上裂、眶下裂、眶内），颊部； Ⅳ期：肿瘤侵入颅内。
四、鉴别诊断
鼻咽癌：最常发生于中年人，回缩性血涕是其典型的早期 临床表现之一，影像检查见鼻咽部浸润性肿块，边界不清， 侵蚀性骨质破坏明显，增强扫描呈轻中度强化，颈部淋巴 结肿大往往为初诊的首发症状。
淋巴瘤：以青壮年多见，病变侵犯范围较广，增强扫描呈 轻度强化，骨质破坏少见，转移常见，如转移到皮肤、胃 肠道、肝、淋巴结等。
鼻咽血管纤瘤
一、概述
鼻咽血管纤维瘤：又称男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤，为鼻 咽部最常见的良性肿瘤，好发于10-25岁青年男性（19:1）。起 源：枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜，向下突入鼻咽并 向前生长，经后鼻孔进入同侧鼻腔。故本瘤虽属良性，但具有侵 袭性。
病因：尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有 关。
分期
chandler I 期： 肿瘤局限于鼻咽 部。
chandler II 期：肿瘤扩展至鼻 腔、蝶窦，鼻中隔受压推移
chandler III 期： 肿瘤呈分叶状, 扩展至左侧鼻腔、翼腭窝及颞下窝, 翼腭窝扩大增宽, 上颌窦后壁受压 前移、塑形, 上颌窦腔缩小, 但上 颌窦后壁骨质无破坏
chandler IV期：病灶与周围组 织分界较清楚，向鼻腔、蝶窦、 上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下 窝、颅底侵犯，累及海绵窦， 病变范围较广泛
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椒盐征：瘤内血管因流空效应可成点条状低信号，称为椒盐征， 对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特征性。
男，19岁，右侧后鼻孔翼腭窝分叶状软组织影，呈等T1、 长T2信号，病灶明显强化，可见到迂曲条状流空信号（椒 盐征）。
压迫性周围骨质破坏：
颅底侵犯：
CT增强：鼻咽部明显强化 软组织密度影，与周围组 织分界较清楚，向鼻腔、 蝶窦、上颌窦、筛窦、翼 腭窝及颞下窝、颅底侵犯， 累及海绵窦，病变范围较 广泛。
病理：肿瘤由丰富的血管组织和纤维组织基质构成。血管壁薄， 缺乏弹性，易引起大出血，较大的肿瘤可以压迫（或破坏）邻近 骨质，侵入鼻窦、眼眶、翼腭窝。
二、临床
症状：典型症状为反复的鼻腔和口腔出血，也可以出现鼻塞、 鼻分泌物积存。当肿瘤较大侵犯周围器官时，可以出现突眼、 复视、耳鸣、头痛、头晕等。
脑实质分界清晰, 边缘不规则, 周围无明显水肿带, 增强扫描颅内 外病灶同步明显强化。
CT表现：呈等或稍高密度,外缘光滑锐利；明显强化。
病灶明显强化，肿块广泛累及左侧翼腭 窝、颞下窝、鼻后孔、上颌窦后壁、后 组筛窦、蝶窦。
MRI表现：T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈明显高信号，内部 可掺杂低信号。（首选检查）
五、治疗、预后
治疗： 1、以手术治疗为主； 2、少数不能立即手术的患者，可酌用放射治疗、注射硬化 剂、内服激素等治疗，等待手术时机。 3、术前进行双侧选择性颈内、外动脉造影，可了解肿瘤大 小、范围和主要血供来源。查明主要血供分支，术前进行 栓塞，可减少术中出血，有助于肿瘤剥离。
预后：鼻咽纤维血管瘤血供丰富，局部具有侵袭性，术后复发 率高，根治困难，被认为是耳鼻喉科肿瘤中一种特殊的肿瘤， 但早期诊断和治疗可以取得较好的效果。