鼻咽纤维血管瘤

鼻咽纤维血管瘤

鼻咽纤维血管瘤是鼻咽部最常见的良性肿瘤，与一般纤维瘤不同，为致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成，常发生于10～25岁青年男性，女性少见，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。是发生于鼻咽部易出血的良性肿瘤，占H&N肿瘤0.5%，多见于男性，平均15岁（7-19岁），＞25岁很少发病。

病因

1. 激素学说：由于患者以青春男性占明显比例，故有人认为可能与男性激素过剩引起内分泌功能紊乱而致病。

2. 骨外膜或胚源性纤维软骨、枕骨和蝶骨底的结缔组织反应性增生；

3. 上颌动脉终末支的非嗜铬副神经节细胞学说。

鼻咽纤维血管瘤的病理：

肿瘤血供主要来自颌内动脉和咽升动脉，也可来自颈内动脉的眼动脉与脑膜支，以及椎动脉系统的分支。肿瘤起源于枕骨底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜。瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质，其间分布大量管壁薄且无收缩能力的血管，这种血管受损后极易出血。

肿瘤的生长与扩展途径：

起源于蝶腭区,在鼻咽粘膜下生长。大肿瘤常被压迫成分叶状或哑铃型。

肿瘤有侵袭邻近结构的倾向，可通过蝶腭孔播散至翼颌裂、翼突和颞下窝，也可长入鼻腔、鼻窦、鼻咽部、蝶窦和斜坡，还可指形扩展到眼眶和中颅窝（鞍旁）其时，肿瘤只会压迫海绵窦而不会穿破窦壁。

鼻咽纤维血管瘤的临床表现：

1．出血：阵发性鼻腔或口腔出血，且常为病人首诊主诉。初期出血为间断发生，逐渐发展为不易制止的大出血。反复出血可导致失血性贫血。合并有感染或有溃疡者，出血更为严重。

2．鼻塞：鼻塞初为单侧，进行性加重。肿瘤继续长大，可致双侧鼻塞。肿瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔，引起一侧或双侧鼻塞，常伴有流鼻涕，闭塞性鼻音，嗅觉减退等。

3．其他症状：由于瘤体不断增长引起邻近骨质压迫吸收和相应器官的功能障碍，肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状。肿瘤增大后压迫咽鼓管咽口，可致耳闷塞、耳鸣、听力障碍，并可致中耳炎。压迫阻塞鼻窦自然开口可引起鼻窦炎。如侵入眼眶，则出现眼球突出，视神经受压，视力下降；侵入翼腭窝引起面颊部隆起；侵入鼻腔可引起外鼻畸形；侵入颅内压迫神经，引起头痛及脑神经麻痹。

鼻咽纤维血管瘤的检查：

1．前鼻镜检查常见一侧或双侧鼻腔有炎性改变，收缩下鼻甲后，可见鼻腔后部粉红色肿瘤。

2.间接鼻咽镜检查可见鼻咽部圆形或分叶状红色肿瘤，表面光滑而富有血管，瘤体侵入后鼻孔―鼻腔可引起外鼻畸形或软腭下塌。

3．触诊：当纤维成分较多时则质感较坚韧；血管成分较多时，则较柔软。基底广泛、固定。手指触诊可触及肿块基底部，活动度小，中等硬度，若瘤体侵入颊部，通过触诊可了解瘤体蒂部与邻近部位粘连情况。但触诊应轻柔，因触诊极易引起大出血，临床应尽量少用。

4.影像学检查CT和MRI检查可清晰显示瘤体位置、大小、形态，了解肿瘤累及范围和周围解剖结构的关系。数字减影血管造影(DSA)可了解肿瘤的血供并可进行血管栓塞，以减少术中出血。

鼻咽纤维血管瘤的诊断：

根据病史及检查，结合年龄及性别作出诊断。因肿瘤极易出血，活检应列为禁忌。对于病史不典型或肿瘤扩展至邻近结构而出现相应症状者，有时难以作出诊断，常需与后鼻孔出血性息肉，鼻咽部脊索瘤及鼻咽部恶性肿瘤鉴别，最后诊断有赖于术后病理检查。

临床分期：

鼻咽纤维血管瘤目前存在很多分期。最常用的是Sessions和Fisch分期。Sessions分期

ⅠA期肿瘤局限于后鼻孔和（或）鼻咽顶

ⅠB期肿瘤侵犯后鼻孔和（或）鼻咽顶及至少一个鼻窦受累

ⅡA期侧方生长突入翼腭窝

ⅡB期完全侵入翼腭窝伴或不伴眶上骨损伤

Ⅲ A期颅骨受损例如（颅中窝、蝶骨底）；小的颅内侵犯

Ⅲ B期颅内扩展伴或不伴海绵窦受损

Fisch分期：

Ⅰ期肿瘤局限于鼻腔、鼻咽部无骨质受损

Ⅱ期肿瘤侵犯翼腭窝、副鼻窦骨质受损

Ⅲ期肿瘤侵犯颞下窝、眼眶和（或）蝶鞍旁但未侵犯少海绵窦

Ⅳ期肿瘤侵犯海绵窦，视交叉区域和（或）垂体后窝

治疗选择：

对于全身状况良好、无手术反指征的年轻患者，宜择期作根治性手术切除；若患者视力障碍时，需从速安排手术。

对于不能经受全麻或存在颅内广泛播散的患者，酌情选用放射治疗（以r

刀治疗为宜）和/或化学药物治疗。

术前准备

口服已烯雌酚，每次5mg，每天3次，连续服4周左右，可使肿瘤血供减少和质

地变脆，从而使肿瘤切除较为容易。

治疗

药物治疗

激素治疗睾酮受体阻滞剂氟他米特被报导用来治疗Ⅰ期及Ⅱ期肿瘤，但是该方法并不常见。

放射治疗一些中心报道应用放射治疗可达到80%的治疗愈率。然而，考虑到放射治疗后潜在的影响，使得放射治疗在许多病例中并不常用。

立体定向放射治疗（如gamma刀）：大多数权威人士仅仅将放射治疗应用于颅内侵犯或复发性疾病

手术治疗

根据肿瘤的范围和部位采取不同的手术进路。肿瘤位于鼻咽部或侵入鼻腔鼻窦者，采用硬腭进路；肿瘤侵入翼腭窝者，采用硬腭进路加颊侧切口或面正中揭翻进路；肿瘤侵入颅内者，需采用颅颌联合进路。鼻侧切开术、硬腭进路、经上颌骨、蝶筛骨进路被用来治疗小的肿瘤（Fisch Ⅰ期及Ⅱ期）；颞下窝进路常用于有侧方侵犯的肿瘤；术前行DSA血管造影及血管栓塞和术中进行控制性低血压可减少术中出血。

并发症及防治

（1）术后出血：多发生于鼻咽堵塞物取出后，系术后继发感染或遗留肿瘤残体所致。亦有因鼻咽填塞物突然全部抽出，压力骤减而使创面血管扩张，引起出血。应再次填塞，出血严重者应予输血，必要时再次手术清除肿瘤残体。

（2）硬腭瘘管：多系硬腭创口感染，愈合不良所致，经抗感染及创面处理，多能愈合，少数遗留瘘管。

（3）中耳感染：多因术中损伤咽鼓管咽口或鼻咽填塞过久所致。