川崎病患儿的护理

川崎病患儿的护理

川崎病（kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋结综合征（mucocutaneous lymphnode syndome，MCLS），是一种以全身中、小动脉炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，最严重的危害是冠状动脉损伤所致的冠状动脉扩张和冠状动脉瘤的形成，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。1967年日本川崎富作首先报告，病例逐年增多；临床主要表现为发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。本病以婴幼儿多见，80％在5岁以下，成人罕见；男孩多于女孩，男：女约为1.5：1。

【病因和发病机制】病因与发病机制不明，流行病学资料提示可能与EB病毒、反转录病毒、葡萄球菌、链球菌、短棒菌苗、支原体、立克次体等多种病原感染有关，但均未得到证实。目前认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。

【临床表现】

1.主要表现

（1）发热：体温38～40℃，呈稽留热或弛张热，持续1～2周或更长时间，抗生素治疗无效。（2）皮肤表现：发热2～3日出疹，常为多形性皮疹，可呈弥漫性充血性斑丘疹或猩红热样皮疹，无疱疹及结痂，躯干部多见，持续4～5日

消退。肛周皮肤发红、脱皮。婴幼儿原卡介苗接种处出现红肿，有早期诊断价值。

（3）手足症状：急性期手足硬性水肿及掌跖潮红，恢复期指（趾）端出现膜状脱皮，见于指（趾）甲和皮肤交界处，指（趾）甲有横沟（Beau线），重者指（趾）甲亦可脱落，此为川崎病的典型临床特点。

（4）黏膜表现：起病3～4日出现双眼球结膜充血，但无脓性分泌物，热退后消散；口唇充血、皲裂，咽部及口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌，扁桃体可肿大或渗出。（5）颈部淋巴结肿大：病初出现单侧或双侧颈淋巴结肿大，直径在1.5cm以上，质硬，有触痛，表面不红，无化脓，热退后渐减小

2.心脏表现于病后1～6周可出现心肌炎、心包炎、心内膜炎、心律失常等。冠状动脉损害多发生于病程第2～4周，也可发生于疾病恢复期。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。

3.其他少数患儿有无菌性脑膜炎、间质性肺炎、消化系统症状（呕吐、腹痛、腹泻、肝大、黄疸等）、关节疼痛和肿胀。

【辅助检查】

1.血液检查可有轻度贫血，白细胞计数升高，以中性粒

细胞升高为主，有核左移，血小板第2～3周开始增高。血沉增快，C反应蛋白（CRP）增高。

2.免疫学检查血清免疫球蛋白IgG、IgM、IgA、IgE增高，循环免疫复合物升高，总补体和C3正常或增高。

3.心血管系统检查心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。心电图主要为STT段改变，心肌梗死时ST段明显抬高

T波倒置及异常Q波。超声心动图急性期可见心包积液，左心室增大，可有冠状动脉异常，如冠状动脉狭窄、扩张或冠状动脉瘤。胸部X线检查可见心影扩大。必要时行冠状动脉造影，是确诊冠状动脉病变最可靠的方法。

【治疗原则】

1.阿司匹林为首选药物，30～100mg/（kg·d），分3～4次服用，热退后3日逐步减量约2周左右减至3～5mg/（kg·d），维持6～周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

2.大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）剂量为1～2g/kg，于8～12小时左右静脉缓慢输入，宜于发病早期（10日以内）应用，可迅速退热，预防或减轻冠状动脉病变的发生。与阿司匹林合用，是治疗川崎病的最佳方案。

3.糖皮质激素因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠状动脉病变修复，故不宜单独使用。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双嘧达莫合

并使用。

4.其他治疗根据病情给予对症及支持治疗，如补充液体、保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等。

【常见护理诊断/问题】

1.体温过高与感染、免疫反应等因素有关。

2.皮肤黏膜完整性受损与小血管炎有关。

3.潜在并发症：心脏受损与冠状动脉炎有关。

4.知识缺乏：家长缺乏本病相关的护理知识。

【护理措施】

（一）降低体温

1.急性期患儿应绝对卧床休息。保持病室适宜的温、湿度。

2.监测体温变化、观察热型及伴随症状，高热时给予物理降温或遵医嘱给予药物降温，警惕高热惊厥的发生。

3.评估患儿体液状态，给予营养丰富、清淡易消化的流质或半流质饮食。鼓励患儿多喝水，必要时静脉补液。

（二）皮肤黏膜护理

1.皮肤护理评估皮肤病损情况；保持皮肤清洁，衣被质地柔软而清洁，以减少对皮肤的刺激；剪短指甲，以免抓伤和擦伤；每次便后清洁臀部；对半脱的痂皮用消毒剪刀剪除，切忌强行撕脱，防止出血和继发感染

2.黏膜护理观察口腔黏膜病损情况，评估患儿口腔卫生

习惯，每日口腔护理2～3次，并于晨起、睡前、餐前、餐后漱口，以保持口腔清洁，防止继发感染。口唇干裂者可涂润唇油；禁食生、硬、刺激性的食物。每日用生理盐水洗眼1～2次，也可涂眼膏，以保持眼的清洁，预防感染。

（三）监测病情

1.密切监测患儿有无心血管损害的表现，如面色、精神状态、心率、心律、心音、心电图异常等，并根据心血管损害程度采取相应的护理措施。

2.按医嘱用药并注意观察应用阿司匹林是否有出血倾向和静脉注射丙种球蛋白有无过敏反应，一旦发生及时处理。

（四）健康教育

家长因患儿心血管受损及可能发生猝死而产生焦虑、恐惧心理，应及时向家长交代病情，并给予心理支持。指导家长观察病情，定期带患儿复查，对于无冠状动脉病变的患儿，于出院后1个月、3个月、6个月及1年全面检查1次有冠状动脉损害者密切随访。