内科学_各论_疾病：颅底凹陷症_课件模板

内科学疾病部分：颅底凹陷症>>>
治疗：
颅底凹陷症治疗方法_如何治疗颅底凹陷 症
西医治疗 颅底凹陷常导致颅后窝和上颈部椎管 有效空间缩小，故治疗的目的在于给予足 够空间进行减压术。对于偶然发现的无症 状者，一般不需要治疗，应嘱患者防止头 颅部外伤及过度剧烈头部屈伸，颈椎按摩 术可加重病情，应为禁忌。对症状轻微而 病情稳定
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诊断：
有无骨质改变及临床体征等，综合分析作 出诊断。
CT扫描和MRI的临床应用，对诊断本 病有了突破性进展，尤其是MRI有助于本 病的早期诊断，其中对下疝的小脑扁桃体 和合并脊髓空洞症显示清晰，是常规X线 检查所不能做到的。
鉴别 本病需要与下列疾病鉴别： 1.脊髓空洞症 脊髓
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诊断：
重。早期症状类似颅底凹陷症，但缺乏颅 底凹陷症的特征外貌及颅内结构受累的症 状。X线检查或脊髓造影有助于鉴别诊断。
3.原发性侧索硬化 主要表现为两侧 锥体束征阳性，即四肢瘫痪。如病变波及 皮质延髓束，尚可出现吞咽困难及声音嘶 哑，但无感觉障碍。颅颈X线检查多正常。
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病因：
兄弟姐妹中可有数人发病。②继发型：又 称获得型颅底凹陷症，较少见，常继发于 骨炎、成骨不全、佝偻病、骨软化症、类 风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等。导 致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到颈 椎压迫而内陷，枕大孔升高，有时可达岩 骨尖，且变为漏斗状。同时颈椎也套入颅 底，为了适应寰椎后弓，在枕大
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病因：
缩，枕骨大孔附近的筋膜韧带、硬脑膜、 蛛网膜的粘连、增厚、呈束带状，从而压 迫小脑、延髓、脑神经、上颈髓、颈神经 和椎动脉等，而产生症状。晚期常出现脑 脊液循环障碍而导致梗阻性脑积水和颅内 压增高。
颅底凹陷常合并脑脊髓和其他软组织 畸形，如小脑扁桃体疝、脊髓空洞症及蛛 网膜粘连等。
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症状及病史：
单侧或双侧节段性痛、温觉消失，而触觉 和深感觉存在，这种分离性感觉障碍为脊 髓空洞症的特征表现。
4.小脑功能障碍 以眼球震颤为常见， 多为水平震颤，亦可为垂直或旋转震颤。 晚期可出现小脑性共济失调，表现为行走 不稳，说话不清，查体可见指鼻试验不准， 跟膝胫试验不稳，闭目难立征阳性等。
部分患ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ延髓压迫主要来自腹侧面的 枕大孔前缘，向
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治疗：
后移位的枢椎齿状突，主要表现为锥体束 损害，在MRI检查的矢状位上可以明确地 看到压迫来自腹侧，这样只做后枕部减压 无明显效果，可以经颈部或口咽部前入路 行减压术，去除枕大孔前缘、寰椎前弓和 齿状突。手术中不打开硬膜，以防止脑脊 液漏，对于腹侧受压的患者可取得良好的 效果，对于寰椎区稳定性差的
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治疗：
患者，在前入路手术后还需再行植骨融合 术。
总之，颅底凹陷的手术治疗应遵循以 下原则：延髓-颈髓的压迫因素来自前方 者应作前入路减压，来自后方者宜作后入 路减压，所有颅颈部不稳定的患者均应考 虑施行植骨融合固定。
以上内容仅供参考，如有需要请详细 咨询相关医师或者相关医疗机构。
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病因：
病分为2型，即：①先天型：又称原发性 颅底凹陷症，伴有寰枕融合、枕骨变扁、 枕骨大孔变形、齿状突向上移位甚至进入 枕骨大孔内，致使枕骨大孔前后径缩小。 在胚胎发育2～3周时，由于胚胎分节的局 部缺陷，寰椎不同程度地进入枕骨大孔内， 有时与之融合等。近年来有人发现本病与 遗传因素有关，即同一家族
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治疗：
者，可以随访观察，一旦出现进行性加重， 应手术治疗。
但必须指出，症状轻微患者即使影像 学发现畸形也不宜手术。目前手术指证为： ①有延髓和上颈髓受压表现者。②有小脑 征症状及颈神经症状，并呈进行性加重者。 ③有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者。④ 有脑脊液循环障碍或颅内压增高者。⑤伴 有颅后窝
4.进行性脊髓
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诊断：
性肌萎缩 由于病变常从下颈段及上胸段 脊髓前角细胞开始，一般最早表现为双手 指无力，持物不稳，手部小肌肉萎缩及肌 纤维震颤，并逐渐发展至前臂、臂部和肩 部，一般无感觉障碍。颅底X线检查正常。
5.颈椎病 主要表现为上肢肌肉萎缩 以及长束征，常有神经根性疼痛，在病变 水平明显的节段性感觉障
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症状及病史：
麻痹的症状，以及面部感觉减退、听力下 降、角膜反射减弱等症状。
3.延髓及上颈髓受压体征 主要因小 脑扁桃体下疝、局部病理组织压迫延髓及 上颈髓和继发脊髓空洞症所致。患者表现 为四肢无力，感觉障碍，锥体束征阳性， 尿潴留，吞咽、呼吸困难，手指精细动作 障碍，位置觉消失；有时出现脊髓颈胸段
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诊断：
空洞症常与颅底凹陷症并存，其临床特征 为颈胸段脊髓分布区呈分离性感觉障碍， 手部小肌肉多有萎缩，甚至畸形。如症状 持续加重，并有颅内结构受损表现，应考 虑有颅底凹陷症的可能，CT及MRI有助于 诊断。
2.上颈髓肿瘤 本病可表现为颈部及 枕部疼痛、膈肌和肋间肌麻痹，四肢硬瘫， 症状进行性加
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诊断：
碍少见，可有椎动脉供血不足的症状，但 缺乏脑神经受累及小脑症状，一般无颅内 压增高表现。颈椎X线检查可以诊断。
6.脊髓梅毒 在出现增殖性颈髓硬脊 膜炎时，可出现上肢感觉障碍、萎缩以及 无力和下肢锥体束征。缺乏颅内结构损害 的表现。脊髓造影显示蛛网膜下腔阻塞。 患者多有梅毒病史，脊髓症候
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病因：
孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与 枕骨相融合。
（二）发病机制 颅底凹陷症导致枕骨大孔狭窄，后颅 窝变小，压迫延髓、小脑及牵拉神经根产 生一系列症状，合并有椎动脉受压出现供 血不足表现。 病理改变如下：枕骨大孔畸形包括枕 骨基底部、外侧部及髁部三部分的发育异 常，致使颅底向内
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预防：
颅底凹陷症预防_颅底凹陷症怎么调理
主要是注意女性孕期、围生期保健防 病及不能随意用药，防止先天性畸形儿的 出生。
预后 一般认为病史越短，年龄越小，手术 效果越好。反之，疗效越差。近年来文献 中报道手术治愈及好转率为67%，病死率 为0%～7.1%，加重率为0%～8.1%。
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治疗：
肿瘤或蛛网膜囊肿者。 手术方式主要为枕肌下减压术。术中
切除枕骨大孔后缘及邻近的枕骨鳞部，寰 椎后弓，第2、3颈椎的棘突及椎板。传统 的手术方法是咬除凹陷的骨质，剪开硬脑 膜充分减压。在解除骨质的压迫后，硬脑 膜可逐渐松弛，缓解其张力，达到手术减 压的预期效果。
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病因：
凹陷、寰椎和枕骨距离变短、寰枕融合、 寰椎枕化等。有时还合并寰枢椎畸形、椎 板裂缝或缺如、颅颈移行处曲度异常等。
颅底凹陷是枕骨大孔区最常见的畸形， 90%以上颅底凹陷症是枕骨和寰枢椎的畸 形，枕骨的基部、髁部及鳞部以枕骨大孔 为中心向颅腔内陷入，枕骨大孔边缘有寰 椎距离变短，甚至与寰椎
手术目的是为了解除神
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治疗：
经组织压迫，恢复脑脊液循环的通路，必 要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固 定。由于手术在延髓和上颈髓区进行，该 处又有畸形，空间相当小，手术危险性比 一般枕肌下减压术大的多，手术操作也困 难。术中可发生突然呼吸停止，发生率为 3%～5%。
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病因：
颅底凹陷症原因_由什么原因引起颅底凹 陷症
（一）发病原因 颅底凹陷症（basilar invagination） 的主要发病原因为先天性骨质发育不良所 致，由于在胚胎发生学上，神经管在寰枕 部闭合最晚，所以先天性畸形容易发生在 此区。少数可继发于其他疾病。 Hadley将本
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症状及病史：
5.椎动脉供血障碍 表现为发作性眩 晕、视力障碍、恶心呕吐、共济失调、面 部感觉障碍、四肢瘫痪及球麻痹等临床症 状。
6.颅内压增高症状 早期患者一般无 颅内压增高，一旦出现说明病情严重，而 且多为晚期。症状系发生梗阻性脑积水所 致，个别出现较早的患者可能为合并颅内 肿瘤或蛛网膜囊肿的
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症状及病史：
有头痛、眩晕、耳鸣、复视和呕吐等。患 者可有头颈部偏斜、面颊不对称、颈项粗 短、后发际低、颈部活动受限且固定于特 殊的角度位置。正常的颈椎前突消失及外 貌异常。患者常诉颈部强直、多以进行性 下肢无力和行走困难为首发症状。起病一 般为隐匿，逐渐加重，亦可在头部外伤后 突然发病或加重，即在头部轻微
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症状及病史：
原因。患者表现为剧烈头痛、恶心呕吐、 视盘水肿，甚至发生枕骨大孔疝，出现意 识障碍，呼吸循环障碍或突然呼吸停止而 死亡。
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诊断：
颅底凹陷症鉴别诊断_如何诊断颅底凹陷 症
诊断 根据发病年龄、病程进展缓慢，临床 表现为枕骨大孔区综合征及特有的头部外 貌，借助X线检查多可诊断。但是，值得 提出的是上述各种测量值，在男女之间， 小儿之间存在着差异，因此测量数值不是 绝对准确，故诊断本病时，应全面观察颅 底枕骨大孔区
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症状及病史：
外伤或仰头或屈颈过猛后出现肢体麻木无 力，甚至发生四肢瘫痪和呼吸困难等。症 状反复多次发作，整个病情呈进行性加重。
神经系统症状及体征主要表现为枕骨 大孔区综合征，其主要临床表现为：
1.上颈神经根刺激症状 主要是由于 颅底畸形骨质刺激和压迫寰枕筋膜、韧带 和硬脊膜，使其发生增生、
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症状及病史：
肥厚或形成纤维束带，压迫上颈神经根。 患者常常诉说枕部慢性疼痛，颈部活动受 限，感觉减退，一侧或双侧上肢麻木、疼 痛、肌肉萎缩、强迫头位等。
2.后组脑神经障碍症状 常因脑干移 位、牵拉或蛛网膜粘连，使后组脑神经受 累，而出现吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、 舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等球
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病因：
后弓融合，枕骨髁发育不良、不对称，枕 骨基底部变短、变直、高低不平，颅底呈 漏斗状，寰椎突入颅内，枢椎的齿状突高 出正常水平而进入枕骨大孔，枕骨大孔前 后缩短，而使颅后窝缩小，从而压迫延髓、 小脑和牵拉神经根，产生一系列神经系统 症状和体征。
除上述骨质改变外，局部软组织还可 产生增厚和紧
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症状及病史：
颅底凹陷症症状_颅底凹陷症有什么症状
多数患者症状进展缓慢，偶有缓解。 有些患者可无症状，仅在X线检查时发现 有枕骨大孔区畸形、颅底凹陷。患者可有 颈短、发际低、颅形不正、面颊耳郭不对 称，但无明显神经系统症状。
患者可因畸形的程度及合并症的不同， 症状与体征差异较大。一般症状可
内科学各论疾病部分 颅底凹陷症
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别名： 基底凹陷症,颅底陷入症,颅底内翻或颅底 压迹。
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身体部位： 头。
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科室： 神经外科 神经内科。
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简介：
颅底凹陷症（basilar invagination）是 临床常见神经系统发育异常性疾病。本病 是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎 及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入， 枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔， 使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，从而压迫 延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状， 同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。
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诊断：
病史短，血及脑脊液华氏及康氏反应阳性。 颅颈X线检查可明确诊断。
7.其他 本病尚需与颅后窝肿瘤、颈 椎间盘突出和肌萎缩性侧束硬化症等相鉴 别。
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并发症：
颅底凹陷症并发症_颅底凹陷症有哪些并 发症
原发性常合并其他畸形，如扁平颅底、 中脑导水管闭锁、小脑扁桃体下疝畸形、 脑积水、延髓和脊髓空洞症等。继发者有 骨软化症、佝偻病、成骨不全和类风湿性 关节炎等临床表现。
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