颅底凹陷症影像学诊断

齿状突均高于钱氏线以上3mm，约5.6mm左右。
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病例一
齿状突均相交于斜坡延长线
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齿状突脱位患者常合并枢椎关节面倾斜，会进一步加重齿状突脱位。
正常
异常
异常
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小脑扁桃体下疝畸形：小脑扁桃体下部超过枕骨大孔以下5mm。小脑扁
桃体下缘变尖，进入Biblioteka Baidu管。
T1 低信号
T2高、等信号 T1增强见团状明显强化 （血管母细胞瘤，伴脊髓空洞）
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2、颈椎病：颅底凹陷症常被误诊为颈椎病，临床症状相似。但颈椎病空 洞小而局限，且颅底结构多正常。
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环枢关节脱位：环椎前弓后缘与齿状突前缘距离大于3mm（成人），
5mm（儿童）。MRI齿状突前间隙见高低混杂信号填充。
正常
异常
异常
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BULL角（波氏角）：硬腭平面与环椎平面所形成夹角，大于13°，提示颅底 凹陷征。
正常波氏角小于13°
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二腹肌线：两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）之间连线，如齿状突至此线 的距离小于1cm, 提示颅底凹陷症。
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三、其它辅助测量线---麦氏线、斜坡延 长线、二腹肌线、双乳突连线、BULL角（波 氏角）、克劳指数等6条，可用于进一步证实 颅底凹陷症诊断。
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正常
异常
异常
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脊髓空洞：枕骨大孔狭窄，脑脊液回流阻力增加，造成脑脊液在脊髓中
央管集聚，空洞形成。
T1WI低信号
T2WI高信号
T2压脂信号无降低 T1增强无强化
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扁平颅底畸形：鼻额缝分别至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两
线的夹角为颅底角，大于145°，即可诊断为扁平颅底。单纯存在扁平 颅底一般无临床症状。合并颅底凹陷症时可出现症状。
单纯扁平颅底
扁平颅底伴颅底凹陷症
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稳定性
扁平颅底、齿状突在位、环枢关节面水平
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不稳定型
齿状突脱位，环枕融合畸形，环枢关节面倾斜 齿状突向后上移位进行性加重
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一、 颅底凹陷症的定义。
二、临床表现。
三、影像诊断标准。
四、正常及异常病例展示。
五、常见合并症。
六、鉴别诊断。
七、治疗。
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定义：
颅底骨以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入 ，致环枢椎（齿状突）升高进入颅内。 枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小 ，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一 系列症状。
正常齿状突至此线距离大于1cm
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双乳突尖连线：齿状突超过此线1-2mm,为异常，提示颅底凹陷征。
正常齿状突不超过此线2mm
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环枕融合、颈椎分节不全畸形：环椎与枕骨大孔完全或部分融合
，齿状突上移。颈椎融合，造成病人短颈外貌。
正常
异常
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稳定型--齿状突在位，环枢关节面无 倾斜，大多伴扁平颅底，也叫斜坡型。 不稳定型--齿状突脱位、上移，环枢 关节面倾斜，大多伴环枕融合，也称齿状 突型。
本院病例2例为不稳定型，1例为稳定 型。
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并发症：
颅底凹陷症常合并有其它颅底骨、神经结 构发育畸形。
1、环枕融合。 2、颈椎分节不全。 3、环枢椎脱位。 4、扁平颅底。 5、小脑扁桃体下疝畸形。 6、脊髓空洞。 本院病例除不合并扁平颅底外，以上并发症均 可见到。
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诊断标准：
一、检查方法 1、颈椎DR平片。
2、颈部CT三维平扫。
3、颈部MRI多平面扫描。 平片测量精度不够，CT及MRI能精确 测量颅底径线，MRI也能观察神经结构病 变。
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²小脑受压症状： 共济失调（行走不稳），闭目难力，指 鼻试验不准、眼震、构音不清等。 ²颅内压增高表现： 头痛、呕吐、视乳头水肿、呼吸停止等 ²椎动脉受压表现： 发作性眩晕、恶心、视力障碍等。
椎动脉受压、脑积水：椎动脉颅内段受脱位齿状突或后方延髓压迫变
细。晚期颅内凹陷病人可出现脑积水，提示病情较重。
椎动脉受压
脑积水
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临床上根据是否合并环枕或环枢关节 失稳将颅底凹陷症可分为稳定型及不稳定 型。
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二、参照Chamberlain标准： 正常齿状突位于钱氏线以下，齿状突若超 过钱氏线以上3mm,即可诊断为颅底凹陷症， 超过0-3mm为疑似诊断。影像表现为齿状突高 耸，陷入枕骨大孔。
鉴别诊断：
1、颈髓肿瘤。
2、颈椎病。
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1、颈髓肿瘤：囊实性肿瘤临床症状和影像表现与颅底凹陷症合并脊髓空 洞相似，可用MRI增强鉴别。肿瘤病人缺乏头颈特征外貌及颅底结构异常的 影像表现。
克劳指数：齿状突至鞍结节与枕内粗隆连续的垂直距离。小余3cm，提示 颅底凹陷症。
正常齿状突与此线的距离为41±4mm。
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本院异常病例展示:
病例一：女，44岁。左头部及颈后部阵发性胀痛，双手小指末端麻木、左鼻 前庭间歇性异痒感2月。
重
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颅底凹陷症合并脊髓空洞3例报道
重庆市南川区人民医院 李志勇 李枝峻 杨仕海 2016.06.18
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可分为先天型、继发型。继发性常见于 成骨不全、佝偻病、甲旁亢等。近年来有人 发现本病有遗传倾向。
颅底凹陷症是枕骨大孔区畸形中较为常 见的一类，也是引发脊髓空洞的常见原因之 一，发现后经手术治疗可获得较好的临床治 愈率。但因发病率较低，易造成漏诊。
齿状突高于钱氏线8mm。 波氏角增大约25.6°
双二腹肌线及双乳突连线异常
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注意：颅底凹陷症，如不合并环枕、环枢关节脱位，则斜坡延长 线为阴性。所以斜坡延长线只能作为颅底凹陷症辅助诊断。
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正常测量线展示：
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钱氏线：硬腭后缘与枕骨大孔后上缘的连续。齿状突超过此线3mm,可 诊断颅底凹陷症。
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临床表现：
好发于青壮年。病情进展缓慢、隐蔽且逐渐加重 ，偶有缓解，有些病人可无症状。患者因畸形程度 及合并症不同，症状、体征差异较大。 ²外貌体征： 头颈部偏斜、颈短、颈部活动受限、后发际低 ²延颈髓交界区受压、颈胸脊髓空洞表现： 肢体瘫痪（不全性单瘫、不全双上肢或下肢瘫 、四肢瘫）。肢体感觉障碍（节段性分离感觉障碍 ）、神经刺激征、椎体束征肌肉萎缩、疼痛、吞咽 困难，声音沙哑，听力减退、大小便失禁等。
病例一
克劳指数小于3cm，为2.4cm。二腹肌线及双乳突连线异常。波氏角大于13°，为18.6°
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病例二：女，43岁。右侧肢体麻木，乏力，伴四肢、头部阵发性胀痛，进而出现对侧肢 体麻木、乏力，行走不能。
齿状突高于钱氏线9.6mm。 齿状突高于斜坡延长线
克劳指数约2.6cm
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病例三：男，67岁。患者因颈部外伤2天入院，平素身体健康，未诉明显不适。 入院CT三维提示颈椎骨折、颅底凹陷症。
正常齿状突位于钱氏线以下
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斜坡延长线：如此线相交于齿状突基底部或枢椎，表明枕颈区脱位，如齿 状突脱位。
正常齿状突位于斜坡延长线下方
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