颅底凹陷症影像学诊断
颅底凹陷症的影像诊断
颅底凹陷症的影像诊断颅底凹陷症，影像鉴别诊断！颅底凹陷症（basilar invagination）是枕骨大孔周围的颅底骨向上陷入颅腔，迫使其下方的寰枢椎（齿状突）升高进入颅底，可合并部位的其他骨发育异常（如椎体分节障碍、寰椎融合障碍），并可合并神经结构畸形（如Chiari畸形、小脑扁桃体下疝和脊髓积水等），这些畸形可见于30%的颅底凹陷患者。
可因颅底枕骨大孔区的骨缘向上内翻，这样环椎向上陷入，枢椎齿状突向上向前进入枕骨大孔，压迫延髓及颈神经根，产生症状。
颅底凹陷症主要发病原因为先天性骨质发育不良所致，由于在胚胎发生学上，神经管在寰枕部闭合最晚，所以先天性畸形容易发生在此区。
少数可继发于其他疾病。
01颅底凹陷症分型■根据发生时间分型1、先天型：又称原发性颅底凹陷症，伴有寰枕融合、枕骨变扁枕骨大孔变形齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内致使枕骨大孔前后径缩小。
在胚胎发育2～3周时，由于胚胎分节的局部缺陷寰椎不同程度地进入枕骨大孔内，有时与之融合等近年来有人发现本病与遗传因素有关，即同一家族兄弟姐妹中可有数人发病。
2、继发型：又称获得型颅底凹陷症，较少见，常继发于骨炎、成骨不全、佝偻病骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷，枕大孔升高有时可达岩骨尖，且变为漏斗状同时颈椎也套入颅底为了适应寰椎后弓在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与枕骨相融合。
■根据颅底基底部、枕骨鳞部、枕骨外的异常分型1、前变化型：枕骨基底部变短（斜坡变短），斜向水平方向，枕骨大孔平面向上移位，使颅后窝变小；2、中线旁陷入：为枕骨外骨发育障碍，枕骨髁发育不良，斜坡向后移位进入颅后窝，斜坡下陷使枕骨鳞部下降。
■根据是否合并寰枕或寰枢关节失稳分为稳定性和不稳定型：1、稳定型：齿状突在位，寰枢关节面无倾斜，大多伴扁平颅底，也叫斜坡型；2、不稳定型：齿状突脱位、上移，寰枢关节面倾斜，大多伴寰枕融合，也称齿状突型。
扁平颅底与颅底凹陷影像诊断
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扁平颅底与颅底凹陷
正常人与患者比较：
齿突尖位于钱氏线以下 齿突尖超出钱氏线16mm
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扁平颅底与颅底凹陷
齿突尖超出钱氏线19mm
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扁平颅底与颅底凹陷
三、总结
1、扁平颅底与颅底凹陷是两个不同的概念， 两者之间在病理上不存在任何必然联系。 2、但是扁平颅底有时合并颅底凹陷。
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扁平颅底与颅底凹陷
Chiari 畸形 I 型较 多见。 诊断标准：小脑扁 桃体下端疝出枕骨 大孔平面5mm以上。 患者常合并脊髓空 洞和轻度脑积水。
Chiari畸形 Ⅱ型为 最常见的类型。
病理改变：在I型的 基础上延髓、脑桥 下部向下移位，第 四脑室下移延长。
Chiari畸形 Ⅲ型罕 见。 主要表现为小脑、 延髓及第四脑室疝 入枕部或膨出的上 颈段脑膜之中。
正常人
病人
病理特点是小脑扁 桃体下部疝入到椎 管内，桥脑、延髓 和第四脑室延长、 扭曲，并向椎管内 移位。 此畸形大约56%伴 有脊髓空洞畸形。
临床表现
枕颈部以及上臂的疼痛 眩晕、耳鸣、复视、行走不稳和无力以及 深浅感觉分离 肢体运动功能障碍和肌肉萎缩
分类
根据其病理改变分为4种类型： Chiari畸形 I 型、Chiari畸形 Ⅱ型、 Chiari畸形 Ⅲ型、Chiari畸形 Ⅳ型。
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扁平颅底与颅底凹陷
正常人与患者比较：
颅底角124° 颅底角147°
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扁平颅底与颅底凹陷
二、颅底凹陷
是指枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹陷进 颅腔，并使之下方的寰、枢椎，特别是齿 状突升高甚至进入颅底。 轻度的颅底凹陷患者可无临床表现，重者 可继发梗阻性脑积水、颅内压增高、脊髓 空洞等。
颅底凹陷症影像学诊断 ppt课件
正常
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异常
异常
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脊髓空洞：枕骨大孔狭窄，脑脊液回流阻力增加，造成脑脊液在脊髓中
央管集聚，空洞形成。
T1WI低信号
T2WI高信号
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T2压脂信号无降低 T1增强无强化
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环枕融合、颈椎分节不全畸形：环椎与枕骨大孔完全或部分融合，
齿状突上移。颈椎融合，造成病人短颈外貌。
正常波氏角小于13°
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二腹肌线：两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）之间连线，如齿状突至此线 的距离小于1cm, 提示颅底凹陷症。
正常齿状突至此线距离大于1cm
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双乳突尖连线：齿状突超过此线1-2mm,为异常，提示颅底凹陷征。
正常齿状突不超过此线2mm
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克劳指数：齿状突至鞍结节与枕内粗隆连续的垂直距离。小余3cm，提示颅底凹 陷症。
ห้องสมุดไป่ตู้
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正常测量线展示：
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钱氏线：硬腭后缘与枕骨大孔后上缘的连续。齿状突超过此线3mm,可诊断颅底凹陷症。
正常齿状突位于钱氏线以下
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斜坡延长线：如此线相交于齿状突基底部或枢椎，表明枕颈区脱位，如齿 状突脱位。
正常齿状突位于斜坡延长线下方
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BULL角（波氏角）：硬腭平面与环椎平面所形成夹角，大于13°，提示颅底凹陷征。
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环枢关节脱位：环椎前弓后缘与齿状突前缘距离大于3mm（成人），5mm（儿
童）。MRI齿状突前间隙见高低混杂信号填充。
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颅底凹陷症影像学诊断ppt课件
二、参照Chamberlain标准： 正常齿状突位于钱氏线以下，齿状突若超
过钱氏线以上3mm,即可诊断为颅底凹陷症， 超过0-3mm为疑似诊断。影像表现为齿状突高 耸，陷入枕骨大孔。
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三、其它辅助测量线---麦氏线、斜坡延 长线、二腹肌线、双乳突连线、BULL角（波 氏角）、克劳指数等6条，可用于进一步证实 颅底凹陷症诊断。
正常波氏角小于 13°
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二腹肌线：两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）之间连线，如齿状突至此线 的距离小于1cm, 提示颅底凹陷症。
正常齿状突至此线距离大于1cm
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双乳突尖连线：齿状突超过此线1-2mm,为异常，提示颅底凹陷征。
正常齿状突不超过此线 2mm
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克劳指数：齿状突至鞍结节与枕内粗隆连续的垂直距离。小余3cm，提示颅底凹 陷症。
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·小脑受压症状： 共济失调（行走不稳），闭目难力，指
鼻试验不准、眼震、构音不清等。 · Nhomakorabea内压增高表现：
头痛、呕吐、视乳头水肿、呼吸停止等 ·椎动脉受压表现：
发作性眩晕、恶心、视力障碍等。
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诊断标准：
一、检查方法 1、颈椎DR平片。
2、颈部CT三维平扫。
3、颈部MRI多平面扫描。
平片测量精度不够，CT及MRI能精确 测量颅底径线，MRI也能观察神经结构病 变。
3
临床表现：
好发于青壮年。病情进展缓慢、隐蔽且逐渐加重， 偶有缓解，有些病人可无症状。患者因畸形程度及 合并症不同，症状、体征差异较大。
·外貌体征： 头颈部偏斜、颈短、颈部活动受限、后发际低
·延颈髓交界区受压、颈胸脊髓空洞表现： 肢体瘫痪（不全性单瘫、不全双上肢或下肢瘫、
四肢瘫）。肢体感觉障碍（节段性分离感觉障碍）、 神经刺激征、椎体束征肌肉萎缩、疼痛、吞咽困难， 声音沙哑，听力减退、大小便失禁等。
颅底凹陷症
颅底凹陷症什么是颅底凹陷症？颅底凹陷症是一种颅骨畸形，通常发生在颅底或颅顶，导致颅骨凹陷，并可能给患者带来一系列症状。
这种疾病通常由遗传、生长异常或外伤等因素引起。
颅底凹陷症在临床上比较罕见，但一旦发病，可能影响患者的外观和生活质量。
颅底凹陷症的症状颅底凹陷症的症状可能因患者的年龄、病因和病程而有所不同。
一般来说，患者可能出现以下症状：•头部外观异常•颅骨局部凹陷•头痛•头晕•视力问题•咬合异常当患者出现以上症状时，应及时就医，并做出正确的诊断和治疗方案。
颅底凹陷症的诊断诊断颅底凹陷症通常需要通过以下方法：1.临床体格检查：包括观察患者的头部外观和症状表现。
2.影像学检查：如X射线、CT或MRI等，可以清楚显示颅骨的结构和凹陷情况。
3.实验室检查：如血液检查，排除其他疾病的可能性。
综合以上检查结果，结合患者的临床症状，医生可以做出准确的诊断。
颅底凹陷症的治疗治疗颅底凹陷症的方法主要包括保守治疗和手术治疗。
具体的治疗方案需要根据患者的具体情况而定。
1.保守治疗：对于轻微的颅底凹陷症，可以采取保守治疗，如观察和定期复查。
2.手术治疗：对于严重的颅底凹陷症，可能需要手术矫正颅骨凹陷，恢复头部外观和功能。
在进行手术治疗前，医生会充分评估患者的整体情况，制定详细的手术方案，以减少手术风险并达到最佳疗效。
颅底凹陷症的预后颅底凹陷症的预后取决于患者的年龄、病因、症状严重程度以及治疗效果。
对于一些轻度的颅底凹陷症，经过治疗后患者可能可以得到很好的恢复；但对于一些症状严重的患者，可能需要长期的康复和随访。
综上所述，颅底凹陷症是一种颅骨畸形疾病，造成颅骨局部凹陷和一系列症状。
正确的诊断和治疗对于患者的康复至关重要，建议患者及时就医，并遵医嘱进行治疗。
如果您或您的家人怀疑患有颅底凹陷症，务必及时就医，请勿延误诊治。
祝您健康！。
颅底凹陷症诊断与治疗PPT
治疗前应进行全面的检查，明确诊断 治疗过程中应密切观察患者的反应和症状变化 治疗后应定期复查，评估治疗效果 治疗过程中应注意患者的心理状态，给予适当的心理支持和辅导
保持良好的生活习惯，避免过度 劳累和熬夜
保持良好的心理状态，避免过度 紧张和焦虑
保持良好的饮食习惯，避免暴饮 暴食和过度饮酒
定期进行体检，及时发现和治疗 颅底凹陷症
手术风险：手术难度大，风险 高，可能出现并发症
术后护理：注意观察病情变化， 预防感染，定期复查
药物治疗：使 用抗抑郁药、 抗焦虑药等药
物进行治疗
心理治疗：通 过心理咨询、 心理辅导等方
式进行治疗
物理治疗：使 用物理疗法如 电刺激、磁刺 激等方法进行
治疗
手术治疗：对 于病情严重、 药物治疗无效 的患者，可以 考虑进行手术
保持良好的生活 习惯，避免过度 劳累和熬夜
保持良好的饮食 习惯，避免辛辣 刺激性食物
保持良好的心理 状态，避免过度 紧张和焦虑
定期进行体检， 及时发现并治疗 颅底凹陷症
视力下降：由于视神经受压， 可能导致视力下降甚至失明
头痛：颅底凹陷症最常见的 症状，可能与颅内压增高有 关
听力下降：由于耳蜗神经受 压，可能导致听力下降甚至
物理治疗：包括 按摩、热敷、电 刺激等
运动疗法：如瑜 伽、太极、游泳 等
心理治疗：如认 知行为疗法、心 理支持等
生活方式调整： 如合理饮食、规 律作息、避免过 度劳累等
建立良好的医患关系，增 强患者信心
提供心理辅导，帮助患者 调整心态
鼓励患者参与康复训练， 增强自我管理能力
提供家庭支持，帮助患者 适应生活变化
提高生活质量：定期复查可以及时发现病情的变化，以便及时调整治疗方 案，提高生活质量。
颅底凹陷症影像学诊断
颅底凹陷症影像学诊断目录:１.引言2.颅底凹陷症的定义和分类２.1 定义2．2 分类３.颅底凹陷症的病因与发病机制４．临床表现5.影像学诊断5.1 X射线5.2 cＴ扫描5.3 MRｉ6.影像学特征6．1 X射线表现6.２ｃT扫描表现6.3 MRi表现7.鉴别诊断8.治疗方法9.结论10.参考文献1．引言引入颅底凹陷症的背景和重要性,介绍本文档的目的和内容。
２.颅底凹陷症的定义和分类解释颅底凹陷症的定义，阐述其不同的分类方法。
２．1 定义详细描述颅底凹陷症是什么,并对其特征进行阐述。
2.2 分类分类详细介绍不同类型的颅底凹陷症,包括分类标准和具体的临床表现。
3.颅底凹陷症的病因与发病机制探讨颅底凹陷症的病因和发病机制,包括遗传因素、结构异常等。
4.临床表现详细描述颅底凹陷症的临床表现,包括神经系统和身体其他系统的症状和体征。
５.影像学诊断介绍影像学在颅底凹陷症诊断中的重要性,并详细讲解不同影像学技术的原理和应用。
5．1 X射线描述X射线在颅底凹陷症诊断中的应用，包括常用的摄影姿势和影像学表现。
5.2 ｃＴ扫描介绍cT扫描的原理和在颅底凹陷症诊断中的应用，包括常见的cＴ表现和解读要点。
5.3 MRi详细阐述ＭRi在颅底凹陷症诊断中的优势和应用,包括不同MRi序列和脉冲参数的选择。
6．影像学特征具体描述不同影像学技术的颅底凹陷症表现，包括X射线、ｃＴ和MRｉ。
6.1 X射线表现细致解读颅底凹陷症在X射线上的特征,包括骨骼结构和密度的异常。
6.2 cＴ扫描表现详细分析颅底凹陷症在cT扫描上的特征,包括颅底骨质的异常和颅底器官的位置改变。
6.3 MRｉ表现详述颅底凹陷症在MRｉ上的特征,包括信号强度和结构异常。
７.鉴别诊断详细解释颅底凹陷症与其他疾病的鉴别诊断要点,包括常见的混淆诊断和区别特征。
8.治疗方法介绍颅底凹陷症的治疗方法和策略，包括手术和保守治疗的选择。
９.结论总结颅底凹陷症的影像学诊断方法和特征,强调其临床应用的重要性和问题。
颅底凹陷症诊断标准
颅底凹陷症诊断标准颅底凹陷症是一种颅内疾病，通常是由于颅底骨折或者颅底骨骼发育异常导致的。
颅底凹陷症的诊断对于及时治疗和预防并发症非常重要。
下面将介绍颅底凹陷症的诊断标准，以便临床医生和患者能够更好地了解和识别这一疾病。
一、临床表现。
颅底凹陷症的临床表现多种多样，常见的症状包括头痛、头晕、视觉障碍、听力减退、面部麻木等。
在诊断时，医生需要仔细询问患者的病史和详细了解症状，以便进行全面的评估。
二、影像学检查。
颅底凹陷症的诊断离不开影像学检查，常用的检查方法包括X线片、CT和MRI。
X线片能够初步了解颅底骨折的情况，CT和MRI则能够更清晰地显示颅底凹陷的范围和程度。
三、神经系统检查。
神经系统检查对于诊断颅底凹陷症也非常重要。
医生可以通过检查患者的视觉、听力、面部感觉和运动功能等来评估神经系统的状况，从而判断颅底凹陷是否对神经系统造成了影响。
四、其他辅助检查。
除了上述常规检查外，有时候还需要进行其他辅助检查来帮助诊断，比如颅内压监测、眼底检查等。
这些检查能够更全面地了解患者的病情，为诊断提供更多的信息。
五、诊断标准。
根据上述的临床表现、影像学检查、神经系统检查和其他辅助检查的结果，医生可以综合判断患者是否患有颅底凹陷症。
一般来说，诊断颅底凹陷症需要满足以下条件，1）有明显的颅底骨折或者骨骼发育异常的病史；2）影像学检查显示颅底凹陷的表现；3）神经系统检查和其他辅助检查结果支持诊断。
六、诊断注意事项。
在诊断颅底凹陷症时，医生需要注意排除其他颅内疾病的可能性，比如颅内肿瘤、脑血管疾病等。
此外，还需要全面评估患者的全身情况，比如是否有其他系统疾病或者并发症。
总之，颅底凹陷症的诊断需要综合临床表现、影像学检查、神经系统检查和其他辅助检查的结果，以便做出准确的诊断。
只有准确诊断，才能及时进行治疗，预防并发症的发生，提高患者的生活质量。
希望本文能够帮助医生和患者更好地了解颅底凹陷症的诊断标准，促进临床实践的进步。
颅底凹陷症影像学上的线与角
颅底凹陷症影像学上的线与角颅底凹陷症影像学上的线与角Chamberlain’sline 头颅侧位片上由硬腭后缘向枕大孔后上缘作连线。
也称钱氏线。
正常人齿状突在此线的3mm以下，若超过此线即为颅底凹陷症。
McGregor’s line 由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线，也称为麦氏线。
正常齿状突不能超过此线4.5mm，若超过即为颅底凹陷症。
McRae’s line 枕大孔前后点的连线。
正常时，齿状突的尖部位于此线下方5mm。
若超过即为颅底凹陷症。
二腹肌沟连线在颅骨前后位断层片上作两侧二腹肌沟的连线。
从齿状突尖部到此线的距离一般为5-15mm，若齿状突顶点接近此线甚至超过此线为颅底凹陷症。
双乳突连线正位片上，两侧乳突之间的连线，正常时此线正通过寰枕关节。
齿状突可达到或超过此线1-2mm，显著超过，即为颅底凹陷症。
Klaus’sindex齿状突顶点到鞍结节与枕内隆凸连线的垂直距离。
正常为40-41mm，若小于30mm即为颅底凹陷症。
外耳孔高度指数：外耳孔的中点至枕骨大孔前后缘连线的距离。
正常为13-25mm，平均17.64，小于13mm，即为颅底凹陷症。
Boogard角：枕骨大孔前后缘连线与枕骨斜坡所形成的角度，正常为119.5°-136°，颅底凹陷症此角度增大。
Bull角：硬腭平面与寰椎平面的夹角，正常小于13°，大于13°即为颅底凹陷症。
基底角：鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度，正常位109°-148°，平均132.3°，颅底凹陷症时此角增大。
颅底凹陷症影像表现
颅底凹陷症 可能导致头 痛、头晕、 视力障碍等 症状。
01
02
03
04
脑神经受压
01
颅底凹陷症可能 导致脑神经受压， 如视神经、动眼 神经、滑车神经 等。
02
影像表现可能包 括脑神经受压部 位的肿胀、变形、 信号异常等。
03
脑神经受压可能 导致相应的神经 功能障碍，如视 力下降、眼球运 动障碍、面部感 觉异常等。
04
影像表现可能因 个体差异和病情 程度而异，需要 结合临床症状和 病史进行综合分 析。
脑脊液循环障碍
脑脊液循环受阻，导致 颅内压升高
脑组织受压，导致神经 功能障碍
脑室扩张，脑积水形 成
影像学检查可见脑室系 统扩张，脑实质受压， 脑脊液循环受阻等表现
影像诊断方法
1
颅底CT扫描：观察颅底凹陷 程度和范围
脑神经症状：如面神经麻痹、听力下降、吞咽困 难等
内分泌紊乱：由于垂体受压，可能导致内分泌功 能紊乱，如生长激素缺乏、甲状腺功能减退等
颅底凹陷
颅底凹陷症 是一种颅底 骨结构异常， 导致颅底凹 陷。
影像学检查 可以发现颅 底凹陷症， 如CT、 MRI等。
颅底凹陷症 的影像表现 包括颅底骨 结构异常、 脑组织受压、 脑脊液循环 障碍等。
2
颅底MRI扫描：观察颅底凹陷 程度和范围，以及周围组织情
况
3
颅底血管造影：观察颅底血管 情况，判断颅底凹陷症对血管
的影响
4
颅底三维重建：观察颅底凹陷 程度和范围，以及周围组织情
况，为手术治疗提供参考
治疗方案
01
手术治疗：通过手术修复颅底凹陷，
改善脑脊液循环
02
药物治疗：使用抗炎、止痛、脱水等
颅底凹陷症影像学测量方法(最牛的汇总)
颅底凹陷症影像学测量方法（最牛的汇总）1、Chamberlain’s line：亦称腭枕线。
头颅侧位片上由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线。
正常人齿状突在此线的3mm以下，若超过此线，即为颅底凹陷。
（图1）图12、McGregor’s line：也称基底线。
由硬腭后缘至枕骨大孔后缘最低点连线。
正常齿状突不应高出此线6mm，若超过即为颅底凹陷。
（图2）图23、McCrae’s line：又叫枕骨大孔线，为连接枕骨大孔前下缘与后上缘的连线。
正常情况下，齿状突顶端不超过此线；如超过此线6.6mm可诊断为颅底凹陷症。
（图3）图34、Redlund-Johnell法（R-J距离）：为枢椎体下缘中点到McGregor线的垂线。
正常值男性大于34mm，女性大于29mm。
小于此值即为异常，提示寰枢椎间关节破坏。
（图4）图45、Wackenheim line：为颅底斜坡的延长线。
正常时，该线与齿突尖部相切。
若齿突尖超过此线，提示颅底凹陷。
（图5）图56、Height index of Klaus（克劳斯高度指数）：指齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突连线的垂直距离。
正常为44-45mm，30-40mm为颅底扁平，若小于30mm为颅底陷入。
（图6）图67、外耳孔高度指数：头颅侧位片，外耳孔中心点或两侧外耳孔连线中点至枕骨大孔前后缘连线的垂直距离，即外耳孔高度指数。
正常为13-25mm，平均17.64mm，小于13mm即为颅底凹陷。
（图7）图78、Boogaard角：指枕骨大孔前后缘连线与蝶骨斜坡所形成的角度。
该角度正常为119.5°-136°，若大于148°，可诊断为扁平颅底。
（图8）图89、Bull角：是硬腭水平线与寰椎平面的夹角，正常时该角度小于13°，若大于13°，可诊断为扁平颅底。
（图9）图910、Martin角（基底角或颅底角）：侧位像，鼻根、蝶鞍中心和枕骨大孔前缘三点连线所形成的夹角。
颅底凹陷症诊断标准
颅底凹陷症诊断标准颅底凹陷症是一种颅骨发育异常导致颅底凹陷的疾病，临床上常见于儿童和青少年。
其临床表现多样，诊断较为困难。
因此，制定准确的诊断标准对于早期诊断和治疗至关重要。
一、临床症状。
颅底凹陷症患者常见头痛、视力模糊、眩晕、耳鸣等症状。
头痛可能伴随恶心、呕吐，严重者可出现视野缺损。
眩晕和耳鸣则常常伴随头位变化而加重。
此外，患者还可能出现面部畸形、颅神经损害等症状。
二、影像学表现。
颅底凹陷症在影像学上表现为颅骨发育异常，颅底凹陷，颅底骨质薄弱。
常见的影像学表现包括颅底骨质薄弱区域的骨质疏松、骨折、骨缺损等。
此外，还可见颅底软组织结构的异常，如脑膜膨出、脑脊液漏等。
三、实验室检查。
颅底凹陷症的实验室检查并无特异性表现，但对于排除其他疾病具有一定帮助。
常规血液检查和生化指标一般无异常。
脑脊液检查可见轻度异常，但并不具有诊断意义。
四、诊断标准。
根据患者的临床症状、影像学表现和实验室检查结果，结合病史和家族史，可作出颅底凹陷症的诊断。
一般而言，满足以下条件可作出诊断：1. 有头痛、视力模糊、眩晕、耳鸣等颅底凹陷症典型症状；2. 颅底影像学检查显示颅底凹陷，颅底骨质薄弱；3. 排除其他疾病导致的类似症状。
五、治疗。
对于确诊的颅底凹陷症患者，早期治疗至关重要。
一般而言，手术治疗是首选。
手术目的是减轻颅底凹陷对颅内结构的压迫，恢复颅内压力平衡，改善症状。
手术方法包括颅底重建术、颅底扩大术等。
六、预后。
颅底凹陷症的预后与病情严重程度、治疗及时性等因素有关。
一般而言，早期诊断和治疗的患者预后较好，但对于病情严重、治疗不及时的患者，可能会出现严重的并发症，甚至危及生命。
总之，颅底凹陷症是一种临床表现多样的疾病，诊断较为困难。
临床医生在诊断时需综合考虑患者的临床症状、影像学表现和实验室检查结果，制定合理的诊断标准，以便早日发现和治疗患者，提高治疗效果和预后。
原发性颅底凹陷症的影像学诊断进展
·２１９·
肺癌和结肠癌原癌基因Ｋｒａｓ中，都发现甲基化与基因表达有 负相关。反之，肿瘤抑制基因（ｐ１６ ＩＮＫ４Ａ）、肿瘤转移抑制基 因（Ｅ·ｅａｄｈｅｒｉｎ）、ＤＮＡ修复基因等启动子区的高甲基化都可 使相应基因表达降低或不表达，进而促进肿瘤的形成。
原发性颅底凹陷症的影像学诊断进展
刘金有
【关键词】颅底凹陷症；磁共振成像；ｘ线计算机
原发性颅底凹陷症由先天性枕骨和寰枢椎骨骨质发育不 良及畸形所致，是枕大孔区最常见的畸形，占位９０％以上¨ｏ。 主要是以枕大孔为中心的枕骨基部、颏部、鳞部及颅底组织内 翻，寰椎向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平进入枕大孔， 枕大孔前后径缩短和颅凹缩小向上凹陷及齿状突上移畸 形心］。由于在胚胎发生学上，神经管在寰枕部闭合最晚，所
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空国塞厦医堑！Ｑ塑堡！！旦筮兰鲞箜！！塑￡堕塑堕！丛鲤：盟！！！Ｑ塑。！！！：堡：盟！：丝
要机制。由于枕骨髁与斜坡畸形、内陷，齿状突上移，斜坡、齿 状突成角畸形等因素导致斜坡齿状突组成的骨径缩短，延、颈 髓长度相对延长，被迫顺应骨支架结构的变化而屈曲后弓。 延、颈髓屈曲后弓致使脑干腹侧组织自身挤压，而背侧组织受 牵拉，同时延、颈髓屈曲与小脑扁桃体相互挤压，甚至形成小 脑扁桃体疝，疝入椎管内的小脑扁桃体又压迫延、颈髓，加重 了其临床症状及体征。 １．２颅底凹陷症合并寰枢枕融合畸形的病理机制 寰枕融 合畸形表现为寰枕间隙消失，寰椎侧块上缘及枕骨髁下缘骨 皮质缺如，二者为外侧骨皮质相连的单一骨块，伴或不伴有寰 椎前后结节与枕大孔前后唇融合。笔者根据寰椎、枕骨髁的 发育情况将寰枕融合畸形分为枕髁型和寰椎型：①枕髁型是 以枕骨髁发育不良为主，寰椎大小、形态基本正常，此型的特 征为多不伴有寰枢椎脱位，症状较轻，其原因可能为寰椎高度 基本正常，寰齿关节面及十字韧带附着面不缩小，齿状突不易 向后脱位。尽管寰枕高度缩短，由于合并斜坡内陷，齿状突的 位置仍位于斜坡下方，而不突入枕大孔内。此型软组织的改 变主要是由于颅底凹陷症的斜坡畸形、内陷齿状突上移、斜 坡、齿状突成角畸形所致。其病理机制与单纯颅底凹陷症相 似；②寰椎型是指以寰椎发育不良为主，伴或不伴有枕骨髁发 育不良。此型的特征为常伴有寰枢椎脱位，症状较重，其原因 是因为寰椎发育短小，齿状突相对过长而突入枕大孔内，势必 导致齿状突后移。另外，寰椎高度缩短，寰齿关节面缩小，横 韧带附着面也缩小，使寰枢椎更易脱位，脱位严重者导致横韧 带断裂，突人枕大孑Ｌ的齿状突直接压迫脑干，脑干腹侧面出现 明显压迹。 １．３其他因素所致病理机制①斜坡内陷对椎动脉及延脑 的压迫：枕髁、斜坡内陷、变形可直接压迫椎基底动脉，也间接 压迫延髓腹侧及外侧，且椎动脉处于狭窄的蛛网膜下腔内活 动受限制，必然导致后颅窝脑组织供血性症状；②蛛网膜粘连 及其并发症：枕大孔区骨结构内陷，颅腔狭窄及长期的颅颈交 界区的异常活动，必然导致此区的软组织结构如覆膜、蛛网膜 等增厚、粘连，加剧对延、颈髓的压迫和损害。同时由于蛛网 膜粘连导致脑脊液循环障碍而出现脑积水、蛛网膜囊肿、脊髓 空洞症等并发症，更加剧了疾病的复杂性ｐ Ｊ。 ２颅底凹陷症的临床表现
颅底凹陷症影像表现PPT
二腹肌线：两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）之间连线，如齿状突至此线 的距离小于1cm, 提示颅底凹陷症。
正常齿状突至此线距离大于1cm
双乳突尖连线：齿状突超过此线1-2mm,为异常，提示颅底凹陷征。
正常齿状突不超过此线2mm
克劳指数：齿状突至鞍结节与枕内粗隆连续的垂直距离。小余3cm，提示 颅底凹陷症。
枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小 ，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一 系列症状。
可分为先天型、继发型。继发性常见于 成骨不全、佝偻病、甲旁亢等。近年来有人 发现本病有遗传倾向。
颅底凹陷症是枕骨大孔区畸形中较为常 见的一类，也是引发脊髓空洞的常见原因之 一，发现后经手术治疗可获得较好的临床治 愈率。但因发病率较低，易造成漏诊。
正常测量线展示：
钱氏线：硬腭后缘与枕骨大孔后上缘的连续。齿状突超过此线3mm,可 诊断颅底凹陷症。
正常齿状突位于钱氏线以下
斜坡延长线：如此线相交于齿状突基底部或枢椎，表明枕颈区脱位，如齿 状突脱位。
正常齿状突位于斜坡延长线下方
BULL角（波氏角）：硬腭平面与环椎平面所形成夹角，大于13°，提示颅底 凹陷征。
5mm（儿童）。MRI齿状突前间隙见高低混杂信号填充。
正常
异常
异常
齿状突脱位患者常合并枢椎关节面倾斜，会进一步加重齿状突脱位。
正常
异常
异常
小脑扁桃体下疝畸形：小脑扁桃体下部超过枕骨大孔以下5mm。小脑扁
桃体下缘变尖，进入椎管。
正常
异常
异常
脊髓空洞：枕骨大孔狭窄，脑脊液回流阻力增加，造成脑脊液在脊髓中
正常齿状突与此线的距离为41±4mm。
病例一：女，44岁。左头部及颈后部阵发性胀痛，双手小指末端麻木、左鼻 前庭间歇性异痒感2月。
颅底凹陷症影像学诊断
颅底凹陷症影像学诊断颅底凹陷症是一种颅骨发育异常的疾病，其特征是颅底骨缺损或凹陷，常伴随颅底神经的受压或损伤。
影像学诊断是颅底凹陷症的重要手段，可以帮助医生判断病情的严重程度并制定合理的治疗方案。
影像学方法常用的影像学方法包括颅骨X线摄影、计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）。
这些方法可以提供准确的颅骨结构和颅底凹陷症的信息，帮助医生进行准确的诊断。
颅骨X线摄影颅骨X线摄影是一种简单而常用的影像学方法，可以观察颅骨结构的异常情况。
对于颅底凹陷症的诊断，颅骨X线摄影可以显示颅底骨缺损或凹陷的情况，但不能提供更多的详细信息。
计算机断层扫描（CT）CT扫描是一种通过连续切片的方式获取图像的方法。
对于颅底凹陷症的诊断，CT扫描可以清晰地显示颅底骨缺损或凹陷的形态和位置，并可以观察凹陷区域的软组织情况。
CT扫描还可以评估颅底神经的受压或损伤情况，有助于确定病情的严重程度。
磁共振成像（MRI）MRI是一种利用磁场和无线电波来影像的方法。
对于颅底凹陷症的诊断，MRI可以提供更为详细的信息。
颅底骨缺损或凹陷的形态和位置可以清晰地显示出来，并且可以观察到凹陷区域的软组织结构如脑组织、动脉和静脉。
MRI还可以评估凹陷区域的血液供应情况以及颅底神经的受压或损伤情况。
影像学诊断要点在进行颅底凹陷症的影像学诊断时，以下几个要点需要特别注意：1. 观察颅底骨缺损或凹陷的形态和位置。
通过颅骨X线摄影、CT扫描或MRI可以进行准确的判断。
2. 观察凹陷区域的软组织情况，如脑组织、动脉和静脉。
这些信息可以通过CT扫描或MRI得到。
3. 评估颅底神经的受压或损伤情况。
通过CT扫描或MRI可以观察到颅底神经的解剖变化以及受压或损伤的表现。
，影像学诊断是颅底凹陷症的重要手段，可以提供准确的病情信息，帮助医生制定合理的治疗方案。
颅骨X线摄影、CT扫描和MRI是常用的影像学方法，在诊断中各有其优势，医生应根据具体情况选择合适的方法进行诊断。
颅底凹陷症诊断标准
颅底凹陷症诊断标准
颅底凹陷症是一种高度可变的临床病理病症，是由颅底及其附近的组织及骨骼结构的
异常产生的。
它可以提示婴儿有潜在的脑损伤及其它多种病理，是许多内分泌、遗传和神
经疾病的发病原因。
一、影像学表现：常用磁共振成像(MRI)检查能够显示出颅底凹陷及其形态上的特征
性异常，特别是磁共振影像可以显示出颅底凹陷的深度、宽度及其周边组织的变化。
CT扫描对观察颅底凹陷的深度及颅底脑室的大小也有帮助。
二、病理学表现：颅底凹陷需要前侧颅底骨膜的变化，以及颅底脑室和大脑半球两侧
长头叶大脑池水肿等周边病变。
三、临床表现：患儿可出现多种症状，主要表现为头痛、抽搐、头晕恶心、月经不调、乳房发育以及智力障碍等。
四、实验室检查：根据患者的临床表现，可做相应的检查，包括血常规、尿常规、血
生化、电解质、肝功、肾功、血糖以及风湿免疫等检查。
五、分子生物学检测：可以采用染色体常规检测，鉴定颅底凹陷症的可能遗传机制；
对于一些明确性诊断，还可以采用基因分析等技术鉴定，以帮助进行精确的判断。
虽然颅底凹陷症患者的表现有千差万别，但上述五点依据可以综合作出正确定性诊断，及时为患者提供正确的治疗方案和保健措施，保证患者获得良好的治疗效果。
颈枕部影像学测量（颅底凹陷症，扁平颅底，寰枕关节脱位）
颈枕部影像学测量（颅底凹陷症，扁平颅底，寰枕关节脱
位）
颅底凹陷症：
钱⽒线：（硬腭-⼤孔后上缘）齿状突尖端超出0-3mm可疑，>3mm确诊；
腭枕线：（麦⽒线，硬腭-枕⾻最低点）超出6或8mm；
超出枕⾻⼤孔线（Mcrae线）；
Bull⾓：（硬腭⽔平与寰椎⽔平夹⾓），>13度；
主要临床症状包括头痛、颈痛、肢体⿇⽊、肢体肌⼒下降、站⽴和⾏⾛不稳、便秘、⼩便困难等。
根据有⽆寰枢椎脱位或寰枕脱位分为稳定型和不稳定型。
可以合并：寰枕融合，寰枢椎脱位，寰枕脱位，颈椎分节不全，Chiari畸形，脊髓空洞，脊髓前后⽅受压
寰枢椎脱位：寰椎前⼸后缘与齿状突前缘间隙，成⼈>3mm（⼉童>5mm）。
寰枕脱位：正常斜坡延长线（Wackenheim线）在齿状突后上⽅，相交提⽰脱位。
扁平颅底：
基底⾓（颅底⾓）：颅前窝底与斜坡构成的颅底⾓，⿐根/⿐额缝-蝶鞍中⼼-枕⾻⼤孔前缘/斜坡后缘夹⾓，>145度。
Boogard⾓（波⽒⾓）：枕⾻斜坡（Wackenheim线）与枕⼤孔线（Mcrae线）夹⾓，>136度。
Chiari⽒畸形：
⼩脑扁桃体随年龄不断上升，枕⾻⼤孔连线为基准，10岁以内6mm，20-30岁5mm，40-80岁4mm，90岁3mm。
I:单纯扁桃体下疝；II：合并四脑室、⼩脑蚓、脑⼲下疝；III:合并脑脊膜膨出；IV：⼩脑发育不良。
来⾃傅强，侯铁胜主编《脊柱外科影像图谱》
齿状突前缘向上延于枕⾻⼤孔前缘，齿状突后缘向下延于椎体后缘。
寰椎后⼸的前缘向上延于枕⾻⼤孔的后缘，向下延于椎管的后缘。
颅底凹陷症诊断标准
颅底凹陷症诊断标准颅底凹陷症是一种颅底解剖结构异常的疾病，临床上常见于颅底骨折、颅底肿瘤和颅内压增高等疾病。
对于颅底凹陷症的诊断，临床医生需要全面了解患者的临床表现、影像学表现和实验室检查结果，以制定合理的诊断标准。
本文将详细介绍颅底凹陷症的诊断标准，以便临床医生更好地诊断和治疗该疾病。
一、临床表现。
1.头痛，颅底凹陷症患者常常出现头痛症状，特别是在头部受到外伤后。
2.视觉障碍，部分患者可能出现视力模糊、视野缺损等视觉障碍症状。
3.神经系统损伤，颅底凹陷症可导致颅神经损伤，表现为面部麻木、听力下降、眼球运动障碍等症状。
二、影像学表现。
1.颅底CT，颅底CT检查是诊断颅底凹陷症的重要手段，可显示颅底骨折、颅底骨折愈合不良等情况。
2.颅底MRI，颅底MRI检查有助于观察颅底软组织结构的情况，对于颅底肿瘤和颅底骨折后软组织损伤的诊断有重要意义。
三、实验室检查结果。
1.血常规，血常规检查可发现贫血、白细胞增高等炎症指标，对于判断颅底凹陷症合并感染具有重要意义。
2.生化指标，检查血清中的生化指标，如C-反应蛋白、降钙素原等，有助于判断颅底凹陷症的炎症反应程度。
四、诊断标准。
根据患者的临床表现、影像学表现和实验室检查结果，结合以下诊断标准进行判断：1.符合颅底凹陷症的典型临床表现；2.颅底CT或MRI检查显示颅底骨折、颅底软组织损伤等特征；3.实验室检查结果提示炎症反应明显。
五、诊断注意事项。
1.临床医生在诊断颅底凹陷症时，应该全面了解患者的病史和临床表现，结合影像学和实验室检查结果进行综合判断。
2.对于疑似颅底凹陷症的患者，应及时进行进一步的检查，以明确诊断并制定合理的治疗方案。
六、结语。
颅底凹陷症的诊断需要全面、综合地分析患者的临床表现、影像学表现和实验室检查结果。
只有准确诊断，才能制定合理的治疗方案，提高患者的治疗效果和生存质量。
因此，临床医生在诊断颅底凹陷症时，应该严格按照诊断标准进行判断，避免漏诊和误诊，为患者的健康保驾护航。
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重
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并发症：
颅底凹陷症常合并有其它颅底骨、神经结 构发育畸形。
1、环枕融合。 2、颈椎分节不全。 3、环枢椎脱位。 4、扁平颅底。 5、小脑扁桃体下疝畸形。 6、脊髓空洞。 本院病例除不合并扁平颅底外，以上并发症均 可见到。
扁平颅底畸形：鼻额缝分别至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两
线的夹角为颅底角，大于145°，即可诊断为扁平颅底。单纯存在扁平 颅底一般无临床症状。合并颅底凹陷症时可出现症状。
单纯扁平颅底
扁平颅底伴颅底凹陷症
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BULL角（波氏角）：硬腭平面与环椎平面所形成夹角，大于13°，提示颅底 凹陷征。
正常波氏角小于13°
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二腹肌线：两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）之间连线，如齿状突至此线 的距离小于1cm, 提示颅底凹陷症。
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环枢关节脱位：环椎前弓后缘与齿状突前缘距离大于3mm（成人），
5mm（儿童）。MRI齿状突前间隙见高低混杂信号填充。
正常
异常
异常
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三、其它辅助测量线---麦氏线、斜坡延 长线、二腹肌线、双乳突连线、BULL角（波 氏角）、克劳指数等6条，可用于进一步证实 颅底凹陷症诊断。
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正常测量线展示：
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钱氏线：硬腭后缘与枕骨大孔后上缘的连续。齿状突超过此线3mm,可 诊断颅底凹陷症。
齿状突高于钱氏线9.6mm。 齿状突高于斜坡延长线
克劳指数约2.6cm
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病例三：男，67岁。患者因颈部外伤2天入院，平素身体健康，未诉明显不适。 入院CT三维提示颈椎骨折、颅底凹陷症。
克劳指数：齿状突至鞍结节与枕内粗隆连续的垂直距离。小余3cm，提示 颅底凹陷症。
正常齿状突与此线的距离为41±4mm。
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本院异常病例展示:
病例一：女，44岁。左头部及颈后部阵发性胀痛，双手小指末端麻木、左鼻 前庭间歇性异痒感2月。
稳定型--齿状突在位，环枢关节面无 倾斜，大多伴扁平颅底，也叫斜坡型。 不稳定型--齿状突脱位、上移，环枢 关节面倾斜，大多伴环枕融合，也称齿状 突型。
本院病例2例为不稳定型，1例为稳定 型。
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齿状突脱位患者常合并枢椎关节面倾斜，会进一步加重齿状突脱位。
正常
异常
异常
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小脑扁桃体下疝畸形：小脑扁桃体下部超过枕骨大孔以下5mm。小脑扁
桃体下缘变尖，进入椎管。
正常
异常
异常
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脊髓空洞：枕骨大孔狭窄，脑脊液回流阻力增加，造成脑脊液在脊髓中
央管集聚，空洞形成。
T1WI低信号
T2WI高信号
T2压脂信号无降低 T1增强无强化
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诊断标准：
一、检查方法 1、颈椎DR平片。
2、颈部CT三维平扫。
3、颈部MRI多平面扫描。 平片测量精度不够，CT及MRI能精确 测量颅底径线，MRI也能观察神经结构病 变。
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²小脑受压症状： 共济失调（行走不稳），闭目难力，指 鼻试验不准、眼震、构音不清等。 ²颅内压增高表现： 头痛、呕吐、视乳头水肿、呼吸停止等 ²椎动脉受压表现： 发作性眩晕、恶心、视力障碍等。
鉴别诊断：
1、颈髓肿瘤。
2、颈椎病。
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1、颈髓肿瘤：囊实性肿瘤临床症状和影像表现与颅底凹陷症合并脊髓空 洞相似，可用MRI增强鉴别。肿瘤病人缺乏头颈特征外貌及颅底结构异常的 影像表现。
椎动脉受压、脑积水：椎动脉颅内段受脱位齿状突或后方延髓压迫变
细。晚期颅内凹陷病人可出现脑积水，提示病情较重。
椎动脉受压
脑积水
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临床上根据是否合并环枕或环枢关节 失稳将颅底凹陷症可分为稳定型及不稳定 型。
齿状突均高于钱氏线以上3mm，约5.6mm左右。
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病例一
齿状突均相交于斜坡延长线
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可分为先天型、继发型。继发性常见于 成骨不全、佝偻病、甲旁亢等。近年来有人 发现本病有遗传倾向。
颅底凹陷症是枕骨大孔区畸形中较为常 见的一类，也是引发脊髓空洞的常见原因之 一，发现后经手术治疗可获得较好的临床治 愈率。但因发病率较低，易造成漏诊。
齿状突高于钱氏线8mm。 波氏角增大约25.6°
双二腹肌线及双乳突连线异常
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注意：颅底凹陷症，如不合并环枕、环枢关节脱位，则斜坡延长 线为阴性。所以斜坡延长线只能作为颅底凹陷症辅助诊断。
重
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颅底凹陷症合并脊髓空洞3例报道
重庆市南川区人民医院 李志勇 李枝峻 杨仕海 2016.06.18
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环枕融合、颈椎分节不全畸形：环椎与枕骨大孔完全或部分融合
，齿状突上移。颈椎融合，造成病人短颈外貌。
正常
异常
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正常齿状突至此线距离大于1cm
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双乳突尖连线：齿状突超过此线1-2mm,为异常，提示颅底凹陷征。
正常齿状突不超过此线2mm
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病例一
克劳指数小于3cm，为2.4cm。二腹肌线及双乳突连线异常。波氏角大于13°，为18.6°
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病例二：女，43岁。右侧肢体麻木，乏力，伴四肢、头部阵发性胀痛，进而出现对侧肢 体麻木、乏力，行走不能。