红细胞疾病的实验诊断课件
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。 （一）红细胞膜的缺陷。 （二）血红蛋白结构或生成缺陷。 （三）红细胞酶的缺陷。 红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。
学习交流PPT
32
血象
• 正细胞正色素性贫血 • 血涂片中易见嗜多色红细胞及幼红细胞，由红
细胞膜缺陷所致者可见小球形、椭圆形、口形 红细胞等 • 网织红细胞计数明显增高>10% • 白细胞计数常增多，可见中性粒细胞核左移现 象 • 血小板计数可呈反应性增多
➢骨髓被异常组织侵害：白血病、骨髓瘤、转移瘤、 MF、恶组
➢细胞成熟障碍： DNA合成障碍-----巨幼贫 Hb合成障碍----- 缺铁贫、 慢性疾病性贫血、 珠蛋白生成障碍性贫血、 铁粒幼细胞贫血
学习交流PPT
10
（2）红细胞破坏增加
• 红细胞内部因素：膜、酶、蛋白缺陷所致 （多为先天性/遗传性） • 红细胞外部因素：药物、感染、免疫、机械因素等
红系祖细胞 骨髓肿瘤、纤维化（骨髓病性贫血）
Epo生成减少（肾性贫血）
原红
核（DNA） 叶酸、VitB12（巨幼细胞性贫血）
早幼红
复制
阻断
中幼红
抗肿瘤药物
晚幼红 质 Fe、卟啉（缺铁性贫血）
网织红细胞
学习交流PPT
9
红细胞（膜、酶、Hb、形态异常）
（1）红细胞生成减少
➢骨髓干细胞损伤或异常：AA、纯红再障、MDS
红细胞疾病的实验诊断
学习交流PPT
1
红细胞疾病：
由于遗传性或获得性的原因，导致红细胞 的生成、结构、代谢或消亡发生异常，造成各 种与红细胞相关的疾病 (贫血)
学习交流PPT
2
一、贫血概述
贫血是一种临床综合征
学习交流PPT
3
二、贫血的概念和分类
（一）贫血的概念 由多种原因引起的外周血中红细
胞计数（RBC)、血红蛋白含量(Hb)或 红细胞比容（Hct）低于正常参考范 围下限的一种病理状态或综合征。
32-36 巨幼贫等
正常细胞性贫血 82-95 27-31
小细胞低色素性 <80
<27
贫血
32-36 再障等 <32 缺铁贫等
单纯小细胞性 <80
<27
贫血
32-36 慢性感染、 炎症等
学习交流PPT
6
2.按RDW和MCV分类 (Baห้องสมุดไป่ตู้sman分型)
➢RDW：红细胞体积分布宽度，反映红细 胞大小均一程度。
学习交流PPT
21
临床表现
贫血的一般表现 特殊表现
皮肤、粘膜、神经、精神系统症 状、感染率升高、细胞免疫功能 下降、生长发育迟缓
学习交流PPT
22
学习交流PPT
23
实验室检查
一、血象 小 细 胞 低 色 素 性 贫 血 （ MCV<80fl, MCHC<32%） 红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大 网织红细胞正常或轻度增多 白细胞正常或轻度减少
学习交流PPT
11
（3）失血
• 急性：消化道大、出血手术失血等 • 慢性：溃疡、月经紊乱等
学习交流PPT
12
*4.骨髓增生程度
骨髓增生
增生性贫血 （幼红细胞≥20%）
贫血
缺铁贫、溶贫、失血性贫血
增生低下性贫血 （幼红细胞<10%）
再障、纯红再障
骨髓成熟障碍
巨幼贫（核发育障碍）、
（无效生成）
慢性疾病性贫血、
细胞外铁消失
学习交流PPT
29
细胞内铁减少
学习交流PPT
30
缺铁性贫血诊断要点
1 小细胞、低色素性贫血
诊断 要点
2 骨髓红细胞系统增生活跃
3 铁染色
学习交流PPT
31
（二）溶血性贫血(HA)
• 定义：是由于各种原因使红细胞寿命缩短，破 坏加速，超过骨髓造血代偿能力所致的一类贫 血。
• 分类：
学习交流PPT
24
学习交流PPT
25
IDA血象
学习交流PPT
26
二、骨髓象
1. 增生活跃
2. 幼红细胞增多，中幼红和晚幼红比例增高， 染色质颗粒致密，胞浆少,“老核幼浆”
3. 粒系、巨核系多正常
4. 铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁 缺少
学习交流PPT
27
IDA骨髓象
学习交流PPT
28
学习交流PPT
18
四.常见几类贫血的诊断
1 缺铁性贫血（IDA) 2 溶血性贫血(HA) 3 巨幼细胞贫血(MegA）
4 再生障碍性贫血(AA)
学习交流PPT
19
(一）缺铁性贫血（IDA)
概念：是由于体内储存铁消耗殆尽，不能满足 正常红细胞生成的需要而发生的贫血。
学习交流PPT
20
临床分期
根据缺铁病程，可将缺铁性贫血分 为三期 1、铁减少期：缺铁隐匿期 2、无贫血的缺铁期：隐匿性缺铁 3、缺铁性贫血期
珠蛋白生成障碍性贫血（Hb合成障碍）、
铁粒幼细胞贫血（ Hb合成障碍）、
MDS（学核习交发流育PPT及Hb合成均有障碍）
13
三、贫血的检查
（一）贫血的确定 RBC(×1012/L)
成年男性 <4.0~4.5 成年女性 <3.5~4.0 孕妇
Hb(g/L) Hct
<120 <110 <100
<0.4 <0.35
学习交流PPT
16
（四）确定贫血病因
1.询问病史，体检 2.血象、骨髓象检查 3.特殊检查：铁代谢测定、血细胞、祖
细胞培养等 4.非血液系统疾病检查：肝肾功能、肿
瘤排除（CT、磁共振等）
学习交流PPT
17
常见原因
• 慢性病性贫血 30-45% • 缺铁 15-30% • 失血后贫血 5-10% • B12/叶酸 5-10% • 慢性白血病或淋巴瘤 5% • MDS 5% • 找不到原因的贫血 15-25%
学习交流PPT
14
（二）贫血程度的判定
分度
Hb含量
症状
轻度： 91g/L~正常值下限 症状轻微
中度： 61g/L~90g/L
活动后心悸、气促
重度： 31g/L~60g/L
休息时也有心悸、气促
极重度： <30g/L
常合并贫血性心脏病
学习交流PPT
15
（三）确定贫血类型
1.RBC、Hb、Hct或MCV、RDW 2.观察红细胞形态：大小、异形性、分布等
➢正常值：11.5%-14.5%
学习交流PPT
7
根据MCV和RDW确定贫血类型
RDW
MCV
正常 正常 急性失血、
增加（大细胞） MDS
尿毒症、遗球、
肝病
酶缺陷性溶贫
降低（小细胞） 轻型海洋性贫血
增加 缺铁早期、MF、
巨幼贫
免疫性溶贫
MDS化疗后
缺铁贫
学习交流PPT
8
3.病因学分类
造血干细胞
受损
造血微环境 （AA） 破坏
学习交流PPT
4
（二）贫血的分类
1.根据红细胞形态学分类
➢MCV(fl) 正常值：82-95fl ➢MCH(pg) 正常值：27-31pg ➢MCHC (%) 正常值：32%-36%
学习交流PPT
5
贫血的形态学分类
类型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC (%) 病因
大细胞性贫血 95 >31
学习交流PPT
32
血象
• 正细胞正色素性贫血 • 血涂片中易见嗜多色红细胞及幼红细胞，由红
细胞膜缺陷所致者可见小球形、椭圆形、口形 红细胞等 • 网织红细胞计数明显增高>10% • 白细胞计数常增多，可见中性粒细胞核左移现 象 • 血小板计数可呈反应性增多
➢骨髓被异常组织侵害：白血病、骨髓瘤、转移瘤、 MF、恶组
➢细胞成熟障碍： DNA合成障碍-----巨幼贫 Hb合成障碍----- 缺铁贫、 慢性疾病性贫血、 珠蛋白生成障碍性贫血、 铁粒幼细胞贫血
学习交流PPT
10
（2）红细胞破坏增加
• 红细胞内部因素：膜、酶、蛋白缺陷所致 （多为先天性/遗传性） • 红细胞外部因素：药物、感染、免疫、机械因素等
红系祖细胞 骨髓肿瘤、纤维化（骨髓病性贫血）
Epo生成减少（肾性贫血）
原红
核（DNA） 叶酸、VitB12（巨幼细胞性贫血）
早幼红
复制
阻断
中幼红
抗肿瘤药物
晚幼红 质 Fe、卟啉（缺铁性贫血）
网织红细胞
学习交流PPT
9
红细胞（膜、酶、Hb、形态异常）
（1）红细胞生成减少
➢骨髓干细胞损伤或异常：AA、纯红再障、MDS
红细胞疾病的实验诊断
学习交流PPT
1
红细胞疾病：
由于遗传性或获得性的原因，导致红细胞 的生成、结构、代谢或消亡发生异常，造成各 种与红细胞相关的疾病 (贫血)
学习交流PPT
2
一、贫血概述
贫血是一种临床综合征
学习交流PPT
3
二、贫血的概念和分类
（一）贫血的概念 由多种原因引起的外周血中红细
胞计数（RBC)、血红蛋白含量(Hb)或 红细胞比容（Hct）低于正常参考范 围下限的一种病理状态或综合征。
32-36 巨幼贫等
正常细胞性贫血 82-95 27-31
小细胞低色素性 <80
<27
贫血
32-36 再障等 <32 缺铁贫等
单纯小细胞性 <80
<27
贫血
32-36 慢性感染、 炎症等
学习交流PPT
6
2.按RDW和MCV分类 (Baห้องสมุดไป่ตู้sman分型)
➢RDW：红细胞体积分布宽度，反映红细 胞大小均一程度。
学习交流PPT
21
临床表现
贫血的一般表现 特殊表现
皮肤、粘膜、神经、精神系统症 状、感染率升高、细胞免疫功能 下降、生长发育迟缓
学习交流PPT
22
学习交流PPT
23
实验室检查
一、血象 小 细 胞 低 色 素 性 贫 血 （ MCV<80fl, MCHC<32%） 红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大 网织红细胞正常或轻度增多 白细胞正常或轻度减少
学习交流PPT
11
（3）失血
• 急性：消化道大、出血手术失血等 • 慢性：溃疡、月经紊乱等
学习交流PPT
12
*4.骨髓增生程度
骨髓增生
增生性贫血 （幼红细胞≥20%）
贫血
缺铁贫、溶贫、失血性贫血
增生低下性贫血 （幼红细胞<10%）
再障、纯红再障
骨髓成熟障碍
巨幼贫（核发育障碍）、
（无效生成）
慢性疾病性贫血、
细胞外铁消失
学习交流PPT
29
细胞内铁减少
学习交流PPT
30
缺铁性贫血诊断要点
1 小细胞、低色素性贫血
诊断 要点
2 骨髓红细胞系统增生活跃
3 铁染色
学习交流PPT
31
（二）溶血性贫血(HA)
• 定义：是由于各种原因使红细胞寿命缩短，破 坏加速，超过骨髓造血代偿能力所致的一类贫 血。
• 分类：
学习交流PPT
24
学习交流PPT
25
IDA血象
学习交流PPT
26
二、骨髓象
1. 增生活跃
2. 幼红细胞增多，中幼红和晚幼红比例增高， 染色质颗粒致密，胞浆少,“老核幼浆”
3. 粒系、巨核系多正常
4. 铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁 缺少
学习交流PPT
27
IDA骨髓象
学习交流PPT
28
学习交流PPT
18
四.常见几类贫血的诊断
1 缺铁性贫血（IDA) 2 溶血性贫血(HA) 3 巨幼细胞贫血(MegA）
4 再生障碍性贫血(AA)
学习交流PPT
19
(一）缺铁性贫血（IDA)
概念：是由于体内储存铁消耗殆尽，不能满足 正常红细胞生成的需要而发生的贫血。
学习交流PPT
20
临床分期
根据缺铁病程，可将缺铁性贫血分 为三期 1、铁减少期：缺铁隐匿期 2、无贫血的缺铁期：隐匿性缺铁 3、缺铁性贫血期
珠蛋白生成障碍性贫血（Hb合成障碍）、
铁粒幼细胞贫血（ Hb合成障碍）、
MDS（学核习交发流育PPT及Hb合成均有障碍）
13
三、贫血的检查
（一）贫血的确定 RBC(×1012/L)
成年男性 <4.0~4.5 成年女性 <3.5~4.0 孕妇
Hb(g/L) Hct
<120 <110 <100
<0.4 <0.35
学习交流PPT
16
（四）确定贫血病因
1.询问病史，体检 2.血象、骨髓象检查 3.特殊检查：铁代谢测定、血细胞、祖
细胞培养等 4.非血液系统疾病检查：肝肾功能、肿
瘤排除（CT、磁共振等）
学习交流PPT
17
常见原因
• 慢性病性贫血 30-45% • 缺铁 15-30% • 失血后贫血 5-10% • B12/叶酸 5-10% • 慢性白血病或淋巴瘤 5% • MDS 5% • 找不到原因的贫血 15-25%
学习交流PPT
14
（二）贫血程度的判定
分度
Hb含量
症状
轻度： 91g/L~正常值下限 症状轻微
中度： 61g/L~90g/L
活动后心悸、气促
重度： 31g/L~60g/L
休息时也有心悸、气促
极重度： <30g/L
常合并贫血性心脏病
学习交流PPT
15
（三）确定贫血类型
1.RBC、Hb、Hct或MCV、RDW 2.观察红细胞形态：大小、异形性、分布等
➢正常值：11.5%-14.5%
学习交流PPT
7
根据MCV和RDW确定贫血类型
RDW
MCV
正常 正常 急性失血、
增加（大细胞） MDS
尿毒症、遗球、
肝病
酶缺陷性溶贫
降低（小细胞） 轻型海洋性贫血
增加 缺铁早期、MF、
巨幼贫
免疫性溶贫
MDS化疗后
缺铁贫
学习交流PPT
8
3.病因学分类
造血干细胞
受损
造血微环境 （AA） 破坏
学习交流PPT
4
（二）贫血的分类
1.根据红细胞形态学分类
➢MCV(fl) 正常值：82-95fl ➢MCH(pg) 正常值：27-31pg ➢MCHC (%) 正常值：32%-36%
学习交流PPT
5
贫血的形态学分类
类型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC (%) 病因
大细胞性贫血 95 >31