肌炎及代谢性肌病鉴别
2004年国际肌病协作组建议的iim分类诊断标准
2004年国际肌病协作组建议的iim分类诊断标准2004年国际肌病协作组（IMACS）建议的炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIM）分类诊断标准，标志着对于这类疾病的诊断和分类有了更加科学和系统化的方法。
IIM是一组罕见的、慢性的炎症性肌肉疾病，包括多种亚型，如多发性肌炎（polymyositis，PM）、皮肌炎（dermatomyositis，DM）、抗合成酶综合症（antisynthetase syndrome，ASS）、全身性硬皮病和侵蚀性肌炎。
这些疾病临床表现多样，包括肌肉疼痛、乏力、关节疼痛和肿胀、皮肤损伤等，给患者带来了极大的痛苦和不便。
IIM的诊断一直是一个挑战，因为患者的症状和体征可能缺乏特异性，临床表现也可能与其他类似的疾病相似。
IMACS的分类诊断标准的出台，旨在提高IIM的正确诊断率，减少误诊率，从而更好地指导治疗和管理。
下面我们将对这一标准进行详细介绍。
首先，IMACS的分类诊断标准明确了IIM的诊断标准。
根据这一标准，确诊IIM需要满足两个条件：一是有相关的临床表现和体征，比如肌病、皮肤损伤等；二是有相关的实验室检查和肌肉活检结果，比如肌酶水平升高、电生理异常、肌肉组织炎症性改变等。
在确诊IIM 时，还需要排除其他类似疾病，比如感染性肌炎、代谢性肌肉病等。
其次，IMACS的分类诊断标准将IIM分为了不同的亚型，并制定了相应的诊断标准。
PM是IIM的一个亚型，其特点是对称性的肌肉无力和肌电图异常，而无皮肤损伤。
DM是另一个IIM的亚型，其特点是肌炎和皮肤损伤并存，比如Gottron's sign和Gottron's papules。
ASS 则是一个包括多种疾病的综合征，其特点是对多个合成酶的抗体阳性。
此外，IMACS还将全身性硬皮病和侵蚀性肌炎列为了独立的亚型，分别制定了相应的诊断标准。
再次，IMACS的分类诊断标准还对IIM的活动性和严重程度进行了评估。
皮肌炎的鉴别诊断
皮肌炎的鉴别诊断皮肌炎，又称为皮肌炎病，是一种常见的炎症性肌病，主要累及皮肤和肌肉。
在临床工作中，正确的鉴别诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。
本文将介绍皮肌炎的鉴别诊断方法及相关内容。
什么是皮肌炎？皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要表现为横纹肌无力、皮疹等症状。
病因目前尚不明确，可能与遗传、免疫系统异常等因素有关。
早期症状包括乏力、肌无力、面部浮肿等，严重者可出现呼吸困难、吞咽困难等症状。
皮肌炎的症状1.肌肉疼痛和疲乏：患者常感到全身疲乏，肌肉酸痛，运动能力下降。
2.皮疹和肌肉无力：部分患者会出现皮肌炎特有的皮疹，表现为眼睑皮下水肿、颜面潮红等。
3.体重减轻：由于炎症消耗能量，患者体重普遍减轻。
4.关节疼痛：部分患者还可能出现关节疼痛和肿胀症状。
皮肌炎的鉴别诊断在临床工作中，鉴别性诊断是至关重要的，可以帮助医生准确诊断并选择合适的治疗方法。
下面是皮肌炎常见的鉴别诊断方法：1.与系统性红斑狼疮（SLE）的鉴别：皮肌炎和SLE有部分表现相似，但两者在病理机制和治疗方法上有所差异。
2.与多发性肌炎的鉴别：多发性肌炎主要累及髋关节和肩关节的近端肌肉，患者主要表现为肌无力，易与皮肌炎混淆。
3.与皮肤白塞病的鉴别：皮肤白塞病常表现为口腔和生殖器溃疡，与皮肌炎有时会出现鉴别困难。
4.与皮肤结核的鉴别：皮肌炎的皮疹与皮肤结核有时会有相似之处，需要仔细观察。
5.与干燥综合征的鉴别：干燥综合征主要累及泪腺和唾液腺，需要结合患者的病史和实验室检查进行鉴别。
诊断方法1.病史采集：详细询问患者症状的发生时间、持续时间、诱因等。
2.肌肉力量评估：对患者进行肌肉力量评估，检查肢体肌力和躯干肌力情况。
3.实验室检查：包括抗核抗体、抗Jo-1抗体、肌电图等检查，有助于明确诊断。
4.肌肉活检：通过肌肉活检可明确病理组织学改变，是诊断皮肌炎的重要手段。
5.影像学检查：如X线、CT、MRI等检查可了解患者肌肉和关节情况，有助于鉴别诊断。
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南第10章多发性肌炎和皮肌炎概述】多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。
其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。
PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。
该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。
我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。
美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1:2.本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。
1975年XXX和XXX将PM/DM分为五类：①原发性多肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③PM/DM合并肿瘤；④儿童PM或DM；⑤PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。
1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。
临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。
急性熏染可为其先驱表现或发病的病因。
早期病症为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重降落等。
1.肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。
多数患者无远端肌受累。
1)肌无力：简直一切患者均出现分歧程度的肌无力。
肌无力可忽然发生，并延续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位分歧出现分歧的临床表现。
肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不克不及平举、上举，不克不及梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不克不及或困难，不克不及上车、上楼，坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力形成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和接收停滞等，这些病症同进行性系统性硬化症的消化道受累类似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功用不全。
肌病疾病病理、临床表现、发病机制、分类、诊断思路、辅助检查及远端肌无力肌病肌病少见表现及易误诊病例
肌病疾病病理、临床表现、发病机制、分类、临床症状、诊断思路、辅助检查及远端肌无力肌病、相似肌病等肌病少见表现及易误诊病例定义一组特殊的骨骼肌疾病，主要以肌群为受损单位，受损肌群分布不能用单一神经来解释，主要临床表现为无力、疼痛、疲乏，多对称、近端重于远端，多依赖肌肉活检，基因诊断是金标准。
许多肌病与近端肌无力有关，但少数主要与远端肌无力有关，这些包括强直性营养不良、包涵体肌炎和遗传性远端肌病。
发病机制1、肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪，强直性肌营养不良症和先天性肌强直症等，因终板电位下降而引起肌膜去极化阻断。
2、能量代谢障碍：线粒体肌病、脂质代谢性肌病和糖原累积症等均因影响肌肉的能量代谢而发病。
3、肌细胞结构病变：各种肌营养不良症、先天性肌病、内分泌性肌病、炎症性肌病和缺血性肌病等。
分类1、遗传性肌病：先天性肌病、先天性肌营养不良、杜氏贝克肌营养不良、肢带型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、线粒体肌病、线粒体脑肌病、脂质沉积病、糖原累积病等。
2、获得性肌病：炎症性肌病、甲减性肌病、副肿瘤性肌病、中毒性肌病等。
临床症状1、肌肉萎缩：由于肌纤维数目减少或体积变小导致的骨骼肌的容积下降。
2、肌无力：一般双侧对称，累及范围常常不能以某一组或某一条神经损害来解释。
3、运动不耐受：达到疲劳的运动负荷量下降，行走短距离即产生疲劳感，休息后可缓解。
见于线粒体肌病、脂质沉积性肌病等。
4、病理性肌肉肥大：（1）肌病：先天性肌强直症患者可伴有肌肉肥大，但肌力减弱；假肥大型肌营养不良症可有腓肠肌等肌肉肥大，这是肌纤维破坏导致脂肪和结缔组织反应性增生所致，故称假性肥大。
真性肌肥大症罕见，在儿童发生，肢体肌肉肥大进行性发展，到一定程度自行停止。
（2）内分泌障碍：甲状腺功能减退可引起黏液性水肿导致肢体外形增大；肢端肥大症早期肌肥大，晚期肌萎缩。
（3）先天性偏侧肥大：主要表现为一侧面部肥大，或一侧面部与同侧半身肥大。
5、肌肉疼痛和肌压痛：最常见于炎性肌病。
肌电图的临床应用
01 躯体感觉诱发电位（SEP） 02 下肢（胫神经）为例： 03 P40波的潜伏期 04 临床应用：补充SCV的不足，对感觉神经 05 近端特别是后索病变较敏感。
脑干听觉诱发电位（BAEP）
1. 各波的起源：
2. 、听神经的颅外段
2. 、a、耳蜗核 3. 听神经的颅内段 4. a+b
③ 、上橄榄核 ④ 、外侧丘系腹侧核群 ⑤ 、与外侧丘系及下丘的中央核有关
A
重复神经刺激技术（RNS）
高 低 频 RNS 应 用 比 较
重症肌无力 递减明显 无或递减
肌无力综合症 递 减 显
递增明
低 频 RNS RNS
高频
肉毒毒素中毒 递增
无或递减
01 脑 诱 发 电 位
03
程中产生的生物电活 动。
05
脑干听觉诱发电位 （BAEP）
07
事件相关诱发电位 (ERP)
02
理表现
周围神经病
肌源性疾病
锥体外系疾 病
脊髓前角细胞疾病
1
肌电图（EMG）：神
2
经源性损害+束颤电位
注：神经源性损害：
3
静息状态：可见自发电 4 位（纤颤波、正锐波）
轻收缩：运动单位 5 电位：宽时限、高 波幅、 多相波百分比增多
壹
神经传导速度（NCV）
贰
运动：MCV稍减慢或正常
叁
感觉：SCV正常
202X
肌电图的临床应用
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演讲人姓名
神经电生理学 脑电图学 肌电图学 脑诱发电位学
针电极肌电图（EMG）
肌电图是测定整个运动系统功 能的一种手
炎症性心肌病的诊断和治疗
炎症性心肌病的诊断和治疗炎症性心肌病(ICM)在心脏病学中是一个较年轻的领域,ICM是指组织学和免疫组织化学证实的心肌炎伴有心功能障碍,研究表明在不明原因的心肌病或扩张型心肌病中约40%～50%可能存在心肌炎症。
ICM最常见的临床表现为心力衰竭。
ICM最重要的无创诊断方法是心脏磁共振,但心内膜心肌活检仍然是金标准。
ICM的治疗主要涉及标准的抗心衰治疗及疾病特异性治疗,但仍需更多的循证医学证据。
生物标记物的开发和分子生物学等新技术的应用将进一步推进ICM的诊断和治疗。
心肌炎和炎症性心肌病(ICM)在心脏病学中是一个较年轻的领域,最早是WHO/世界心脏病联盟(WHF)在1995年定义的。
随着心内膜心肌活检(EMB)技术的完善、PCR技术的应用和心脏MRI(CMR)的发展,人们对心肌炎和ICM的认识逐步提高,对其定义更加精确[1]。
但目前我们对其理解仍然存在不足。
ICM是一种组织学和功能诊断,指组织学和免疫组织化学证实的心肌炎伴有心室收缩和(或)舒张功能障碍[1],其可能代表急性心肌炎发作≥1次后的演变,持续的炎症状态会导致炎症性心肌病。
本文简要阐述ICM的病因、发病机制、诊断和治疗。
一、发生率50%伴室性心律失常的不明原因心肌病患者存在同位素显像证实的活动性心肌炎[2]。
不明原因心肌病中经心肌活检证实的心肌炎的发生率为9%～40%[3-4],其中扩张型心肌病中心肌炎检出率达40%[4],可归类为ICM。
ICM和扩张型心肌病并不互相排斥。
二、病因ICM的病因可分为感染性和非感染性两大类,其中感染性病因以病毒性感染最为常见,约占15%～30%,也可见细菌、真菌和寄生虫等病原体感染。
与ICM相关的最常见病毒包括:可从心脏清除的原发嗜心病毒,包括腺病毒和肠病毒(如柯萨奇B型病毒和埃可病毒);可能终生存在的嗜血管病毒(如细小病毒B19);终身存在的疱疹病毒科中的嗜淋巴病毒[如人类疱疹病毒6(HHV6)];通过激活免疫系统间接引发心肌炎的病毒[如丙型肝炎病毒(HCV)、甲型流感病毒和乙型流感病毒];以及来自冠状病毒科的病毒(如严重急性呼吸综合征冠状病毒2型)。
肌炎的临床诊断
CD8+ T cells
CD8+
CD4+ T cells
B cells
Arahata & Engel Ann Neurol1984 Salajegheh M M&N 42:576, 2010
Plasma cells
Greenberg SA Neurol 65: 1782, 2005, Salajegheh M M&N 42:576, 2010
T1W
T2W
STIR
T1Wfs+C
MRI在PM/DM诊断中的应用
T1W
脂肪
高
水
低
钙化
低
正常肌肉
低
肌肉水肿区
等或略低
肌肉脂肪浸润区
高
T2W 中、高
高 低 低 高 中、高
STIR 低 高 低 低 高 低
T1Wfs+C 低 低 低
均匀轻度强化 斑片状强化 低
PM/DM肌肉MRI表现
1.肌肉炎性水肿（局灶性分布）
Macrophages
Dendritic cells
Page G et al A&R 50: 199, 2004
Plasmacytoid dendritic cells(pDC)
Greenberg et al Ann Neurol, 57: 664, 2005
CD4+
T cells
B cells
MSAs in adult and juvenile disease
T1W
STIR
T2W
STIR
PM/DM肌肉MRI表现
4.脂肪沉积、肌肉萎缩
正常肌肉T1W
神经病学-神经-肌肉接头和肌肉疾病
神经病学第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病中国人民解放军总医院神经内科蒲传强主要内容第一节概述第二节重症肌无力第三节周期性瘫痪第四节多发性肌炎第五节进行性肌营养不良症第六节肌强直性肌病第七节代谢性肌病神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病主要包括重症肌无力、周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良、强直性肌病和代谢性肌病，本章主要介绍重症肌无力和周期性瘫痪两节第二节重症肌无力Myasthenia Gravis, MG是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病；病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。
发病率为（0.5～5）/10万,患病率约10/10万临床表现为Ø骨骼肌极易疲劳Ø休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻自身免疫疾病：神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱；受体被自身抗体攻击引起Ø电鳗鱼放电器官纯化的AchR注入家兔实验Ø重症肌无力患者血清中检测到AchR抗体Ø患者的血清输入小鼠实验Ø重症肌无力患者胸腺异常Ø患者常合并其他自身免疫性疾病Ø体液免疫介导为主不能产生足够终板电位，突触后膜传递障碍AchR抗体AchR肌无力直接封闭抗体间接封闭抗体补体Ø细胞免疫参与Ø免疫应答始动环节仍不清楚Ø推断起始部位在胸腺ü肌样细胞具有横纹并载有AchRü特定遗传素质个体感染后，肌样细胞AchR构型改变，形成新抗原，产生抗AchR抗体，发生交叉反应ü胸腺B细胞产生AchR抗体ü周围淋巴器官和骨髓长生AchR抗体的IgG病因与发病机制Ø神经-肌肉接头处AchR的免疫原性改变D-青霉胺诱发重症肌无力Ø遗传因素肌肉组织Ø大多数早、中期或病情不严重的患者，其肌纤维形态改变不明显；慢性或病情严重者可出现肌纤维萎缩。
皮肌炎的诊断标准和分级标准
皮肌炎的诊断标准和分级标准
皮肌炎是一种炎症性肌肉疾病，其诊断和分级标准是根据临床
表现、实验室检查和肌肉活检等多方面的综合评估来确定的。
一般来说，诊断皮肌炎需要考虑以下方面的标准：
1. 临床表现，皮肌炎患者常表现为进行性肌无力、肌肉疼痛、
关节炎、皮疹等症状。
这些症状可能会逐渐加重，严重影响患者的
日常生活。
2. 实验室检查，血清肌酶水平（如肌酸激酶、乳酸脱氢酶等）
的升高是诊断皮肌炎的重要指标之一。
抗核抗体（ANA）和抗Jo-1
抗体等自身抗体的检测也有助于确诊。
3. 肌肉活检，肌肉活检是确诊皮肌炎的“金标准”。
通过肌肉
活检可以观察到肌纤维的变性、坏死、再生和炎症细胞浸润等特征。
分级标准方面，一般可以根据疾病的严重程度和影响范围来进
行评估：
1. 肌力和功能，评估患者的肌力和日常生活能力，包括行走、
爬楼梯、握力等功能。
2. 症状严重程度，评估患者的症状严重程度，包括肌无力程度、疼痛程度、疲劳程度等。
3. 影响范围，评估疾病对患者日常生活、工作和社交活动的影
响范围。
总的来说，皮肌炎的诊断和分级标准是一个综合性的评估过程，需要结合临床症状、实验室检查和影像学检查等多方面的信息来进
行判断。
同时，由于皮肌炎是一种慢性疾病，其诊断和分级标准也
可能随着病情的变化而调整。
因此，对于确诊和治疗皮肌炎的患者
来说，及时就医并进行全面的评估非常重要。
炎性肌病
炎性肌病炎性肌病（inflammatory myopathies）是指各种原因引起的某一群或多组肌群内肌纤维、纤维间质和肌纤维内炎症细胞浸润性疾病。
主要临床特征是受累骨骼肌无力、疼痛，可继发肌肉萎缩。
根据引起骨骼肌炎症的原因不同分为：感染性肌病和特发性炎症性肌病。
感染性肌病是指由病原微生物直接侵犯骨骼肌所致的骨胳肌炎性病变，包括：急性病毒性肌炎、细菌性肌炎、真菌性肌炎和寄生虫性肌炎。
特发性炎症性肌病是不明原因的一组骨骼肌炎症性疾病，包括：多发性肌炎和皮肌炎、包涵体肌炎、肉芽肿性肌炎、嗜酸性肌炎和局灶性肌炎。
包涵体肌炎见下节。
一、急性病毒性肌炎急性病毒性肌炎（acute viral myositis）是指病毒感染后发生的肌炎。
包括急性流感病毒性肌炎和急性柯萨奇病毒性肌炎（一）急性流感病毒性肌炎：【病因和发病机制】急性流感病毒性肌炎致病微生物是流感病毒或副流感病毒。
流感病毒包括3种血清型：A型、B型和C型，C型很少致病。
具体发病机理尚不清楚。
流感病毒A型和B型常在冬春季节造成流感流行，少数病人在感染后数日可能由于病毒直接侵犯肌纤维，或病毒感染后引起病理免疫反应导致肌纤维、纤维间质炎症细胞浸润，甚至肌纤维发生坏死，临床出现肌痛和肌无力。
【病理改变】儿童肌肉活检标本，光镜下可见个别坏死肌纤维同时少量炎症细胞浸润。
免疫荧光检查未见免疫球蛋白或补体沉积。
电镜下未见病毒样颗粒。
成人肌肉活检标本，光镜下见坏死肌纤维和再生肌纤维，有炎症细胞浸润，坏死肌纤维多位于肌束周边部。
电镜下可见流感病毒样颗粒，位于肌膜下界膜包绕的空泡内，颗粒呈圆形或长形，长约200nm。
【临床表现】1. 发病年龄：任何年龄均可发病，儿童发病率远高于成人。
2. 前驱症状：发热、无力、头痛、恶心、呕吐、咽痛、咳嗽或腹痛腹泻。
3. 肌肉受损害症状：前驱症状出现1～7天后，病人出现明显的全身肌肉疼痛和轻度肌肉无力，以双侧腓肠肌和四肢近端肌为主，偶尔可波及颈部肌肉。
肌炎重点知识点
肌炎是一组以肌肉炎症病变为内在病理的疾病，包含：１、特发性肌炎－多肌炎，皮肌炎，包涵体肌炎２、合并其他系统性疾病的肌炎，合并肿瘤、重叠综合征３、逆转录病毒相关的肌病，如ＨＩＶ病毒感染一、皮肌炎与多肌炎临床特征及实验室检查1、临床病症及体征：对称性肌无力为本病特点，多累及四肢近端、颈肩带及骨盆带肌肉，造成活动困难。
少数病人有球部受累、呼吸肌无力表现，如吞咽困难、气促和呼吸困难。
当消化道的平滑肌受累时导致食物返流和吞咽困难。
除无力外，可伴肌痛及肌肉压痛，偶有病人只觉肌痛而无肌无力表现，或仅诉疲乏。
局部患者有雷诺现象，出现关节痛和关节炎的病症一般较轻。
DM皮肤的特征表现为皮疹，包含水肿性暗紫红色斑、高雪征、眼睑部及颈胸部和上段躯干的扁平红斑，皮疹也可出现其他部位．指端甲皱毛细血管扩张性红斑也有助于诊断，此病变可使指端变硬、表皮增厚．肌无力多与肌消耗性疾病有关，肌痛与肌紧张常发生于“出疹期〞，此时皮肤表现同时伴见。
儿童型DM的一个特征是皮下钙化多见，该病变可扩散，少数成人也可发觉钙沉着。
PM的临床表现不如DM明显及易于区别。
PM常为隐匿、慢性起病，易疑诊为他病。
少数呈急性或亚急性起病。
典型病例无皮肤表现，无遗传病史，无肌毒性药物或毒素接触史。
病发时间难以确定，因为病人就诊前临床病变已延续数月。
DM/PM局部病人存在肺间质病变，出现咳嗽、咯痰、呼吸困难，听诊可闻及干、湿啰音。
关节病变偶有关节畸形出现。
2、辅助检查血清学检查①血清肌酶增高，以肌酸激酶〔CK〕最敏感，其中又以CK-MM变化为主。
②肌红蛋白测定，70〜80%急性肌炎病人血清肌红蛋白含量增高，比肌酶变化要早。
③尿肌酸排泄增加，活动期24小时尿肌酸在200mg以上。
④自身抗体测定，15〜60%病人ANA阳性，多为斑点型；抗Jo-1特异性较高，约50%PM阳性，常提示肺间质受累。
其他抗体阳性可作为重叠结缔组织病的指征，Sm抗体提示系统性红斑狼疮，SS-A、SS-B提示枯燥综合征，抗着丝点抗体提示Creast综合征，抗Ku、Scl-70提示硬皮病。
炎性肌病PPT课件
温泉疗法
利用温泉的温度和压力作 用，放松肌肉，减轻疼痛 。
超声波疗法
利用超声波的振动作用， 促进血液循环，缓解肌肉 紧张。
康复训练
康复训练
通过特定的运动和练习，改善肌肉功能， 提高关节活动度。
关节活动度训练
针对受累的关节进行被动和主动的运动， 防止关节僵硬。
肌肉力量训练
针对受累的肌肉进行渐进性的力量训练， 增强肌肉力量。
炎性肌病ppt课件
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2024-01-16
CONTENTS
• 炎性肌病概述 • 炎性肌病的病理生理 • 炎性肌病的药物治疗 • 炎性肌病的非药物治疗 • 炎性肌病的预防与护理 • 炎性肌病的研究进展
01
炎性肌病概述
定义与分类
定义
炎性肌病是一种慢性自身免疫性 疾病，主要累及肌肉和关节，导 致肌肉炎症、疼痛和无力。
炎症反应与肌纤维的变性 、坏死和再生密切相关， 影响肌肉的正常结构和功 能。
免疫系统与炎性肌病
免疫系统在炎性肌病的发生和发 展中发挥关键作用，免疫细胞的 异常活化可导致肌肉组织的损伤
。
自身免疫反应是炎性肌病的重要 发病机制之一，自身抗体和淋巴 细胞攻击肌肉组织，导致肌细胞
的损伤和肌病的发生。
免疫调节治疗是炎性肌病的重要 治疗手段之一，通过调节免疫系 统的功能，减轻肌肉组织的损伤
药物治疗教育
向患者详细介绍药物的作 用、用法和注意事项，提 醒患者按时服药，避免药 物不良反应。
生活调护教育
指导患者合理饮食、适当 运动、保持良好的作息习 惯，增强身体免疫力，促 进康复。
06
炎性肌病的研究进展
新药研发
新型免疫抑制剂
针对炎性肌病发病机制， 研发新型免疫抑制剂，以 降低疾病复发率和改善患 者生活质量。
儿童良性肌炎诊断标准
儿童良性肌炎诊断标准儿童良性肌炎（JDM）是一种少见的自身免疫性疾病，主要影响儿童和青少年。
该疾病通常表现为慢性进行性的肌肉疼痛、无力和皮肤炎症。
早期诊断和治疗对于改善患儿的预后至关重要。
因此，建立明确的诊断标准对于及早识别和治疗JDM至关重要。
一般来说，儿童良性肌炎的诊断需要综合临床表现、实验室检查和肌肉活检等多种方法。
在临床上，患儿的主要症状包括进行性肌肉无力、皮疹、关节疼痛和肌肉疼痛等。
这些症状的出现可能会伴随着肌肉酶水平的升高，如肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等。
此外，肌肉活检是确诊JDM的关键方法之一，通过观察肌肉组织的病理改变，可以帮助医生明确诊断。
根据儿童良性肌炎的诊断标准，患儿需要符合以下条件才能被诊断为JDM，1. 年龄在18岁以下；2. 存在进行性肌肉无力；3. 伴随着皮疹的出现，包括Gottron征、Gottron斑、V字征等；4. 实验室检查显示肌肉酶水平升高，如CK、LDH等；5. 肌肉活检显示典型的病理改变，如肌肉内的炎症细胞浸润、肌纤维坏死等。
除了以上的诊断标准外，医生在诊断JDM时还需要排除其他可能引起相似症状的疾病，如肌无力综合征、系统性红斑狼疮等。
因此，在进行诊断时，医生需要全面了解患儿的病史、家族史，进行详细的体格检查和实验室检查，以排除其他可能的疾病。
总的来说，儿童良性肌炎的诊断需要综合临床表现、实验室检查和肌肉活检等多种方法。
只有在符合一定的诊断标准，并排除其他可能的疾病后，才能确诊为JDM。
及早诊断和治疗对于提高患儿的预后至关重要，因此医生在面对可能患有JDM的患儿时，需要密切关注患儿的症状变化，及时进行相关的检查和诊断，以期早日帮助患儿恢复健康。
肌炎
多肌炎为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症,变性等改变(皮肤也常同样受累,即皮肌炎),结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,主要在肢带肌.病因不明.可能是由自身免疫反应所致.已经发现在骨骼肌血管内有IgM,IgG,C3 的沉积,特别是儿童型皮肌炎阳性率更高.肌炎分类肌炎分类包括原发性特发性多肌炎；儿童型皮肌炎或多肌炎；成人型原发性特发性皮肌炎；包涵体肌炎(IBM)；合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎；多肌炎或皮肌炎合并各种结缔组织病的重叠综合征,包括混合性结缔组织病(见下文)和硬化性皮肌炎.多肌炎和皮肌炎的某些临床表现与进行性系统性硬化症相同,有时与SLE或血管炎相同.病因学和发病率病因不明.细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用.病毒也可能参与致病：在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构,用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中,发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体.恶性肿瘤与皮肌炎(多肌炎要少得多)的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎,这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果.本病并不少见,发病率低于系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症,但比结节性多动脉炎高.男女之比为1:2.任何年龄组的人都可以发病,但发病率最高的是40~60岁者,或为5~15岁的儿童.病理学皮肤镜检所见为非特异性,诸如表皮萎缩,基底细胞液化,变性,血管扩张及淋巴细胞浸润.受累肌组织病变差异很大.常见的改变有坏死,吞噬现象,肌纤维再生,肌细胞具嗜碱性,核肥大且呈空泡状,核仁突出,肌纤维萎缩与变性,尤其在皮肌炎病人的肌束周围；细胞核内移,空泡形成；肌纤维大小变异；淋巴细胞浸润(血管周围特别显著)；肌内膜与以后在肌束膜内结缔组织增多.包涵体肌炎-炎症性肌病的又一种亚型,肌活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润不明显,常见肌纤维肥大时含嗜碱性颗粒在周边的空泡.在电镜下能最特异地辨别包涵体,在儿童(皮肌炎较多肌炎多见),由于坏死性动脉炎,胃肠道内广泛形成溃疡和梗塞.症状和体征发病可以呈急性或隐匿起病.急性感染可为其前驱表现或发病的诱因.成人与儿童症状类似,但儿童发病往往很急,而成人多为隐匿发病.早期症状通常为近端肌无力或皮疹.(在包涵体肌炎,远端肌也累及甚至比近端肌更重).肌肉触痛和疼痛明显少于肌无力.皮疹,多关节痛,雷诺现象,吞咽困难,肺部疾病及全身不适,发热,乏力,体重下降等均可出现.肌无力可突然发生,并持续进展数周到数月以上.它能破坏50%肌纤维,从而引起肌无力(肌无力说明进展性肌炎).病人将上肢举过肩部,上台阶及从坐位站起时感到困难,由于骨盆带和肩带肌群无力,病人需要坐轮椅或卧床不起.颈屈肌可严重受累,不能从枕头上将头抬起.喉部肌肉无力是造成发音困难的原因.胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全.咽,食管上端横纹肌受累引起吞咽困难和反流.食管下段和小肠蠕动减弱与扩张,同进行性系统性硬化症所见难以区别.手,足,面部等肌肉一般不受累.肢体挛缩可发生在疾病后期的慢性阶段.皮肌炎皮疹一般发生于皮肌炎,多为微暗的红斑,伴淡紫色的眶周水肿为本病的特征性皮肤改变.皮损稍稍高出皮肤,表面光滑或有鳞屑,可发生在额,颈三角区,肩,胸,背,前臂,小腿,肘,内踝以及近端指间关节附近的背面.甲床及甲缘充血.一种伴皮肤裂开的特征性的脱屑性皮炎往往可累及手指桡侧.皮肤损害常可完全消退,但亦可残留带褐色的色素沉着,萎缩,瘢痕或白斑.皮肤钙化也可发生,特别是儿童.其分布与进行性系统性硬化症类似,但趋于更加广泛(普遍性钙质沉着),尤其是那些未经治疗或治疗不充分的病人.约30%多肌炎和皮肤炎病人常发生多关节痛,伴有关节肿胀,关节渗液以及非致畸性关节炎等其他表现,这些风湿性病痛一般都很轻微,更多地发生在J o -1抗体阳性人群中.多肌炎与其他结缔组织病同时存在的患者,雷诺现象的发生率特别高.多肌炎的内脏并发症同其他结缔组织病(如系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症)的内脏病变发生率相比,多肌炎的内脏并发症(除了咽和食管外)较少见,但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前.可发生间质性肺炎(表现为呼吸困难及咳嗽),且可成为主要的临床表现.据报道,心脏受累的发生率在渐渐升高,主要为心电图异常,如心律失常,传导障碍,收缩间期异常等.有的病例因严重横纹肌溶解而出现急性肾功能衰竭,伴有肌球蛋白尿(挤压综合征).部分病人出现Sjogren综合征.腹部症状较多见于儿童,可有呕血或黑便,系由胃肠道溃疡所致,能发展成穿孔,因而需要进行外科治疗.近15%50岁以上男性和少数女性病人并发恶性肿瘤.其类型和发病部位无明显特征.实验室检查实验室检查对临床有帮助,但缺乏特异性.血沉常常增快.少数病人有抗核抗体或狼疮细胞,尤其是合并其他结缔组织病者阳性率更高.约60%的病人抗胸腺核抗原(RM-1)抗体阳性或抗全胸腺核提取物(Jo -1)抗体阳性.这些抗体与疾病发病机制的关系尚不清楚,虽然Jo -1抗体是一个与纤维性肺泡炎与肺纤维化相关的重要标志物.血清肌酶升高,特别是转氨酶,肌酸激酶(CR)和醛缩酶.定期检查CK水平有助于指导治疗；采用有效治疗可使升高的酶下降.然而在慢性肌炎和广泛肌肉萎缩病人,即使在活动期,肌酶的水平也可正常.诊断主要有五项诊断标准：(1)近端肌肉无力；(2)特征性皮疹；(3)血清肌酶含量升高；(4)肌活检改变(往往具有决定性)；(5)特殊的肌电图三联征：自发性纤颤电位和正锐波及插入激惹增多；主动收缩时呈多相短时限电位；受机械刺激时反复出现紊乱的高频放电.肌电图检查一般为单测性的,故应选择肌电图出现异常的肌肉进行活检,通常为三角肌和股四头肌,但为了避开曾经被肌电图探针刺激过的部位,应在对侧肢体上取材.即便是典型的皮肌炎,多肌炎患者,肌活检对于最终诊断仍是必需的,需与一些较罕见的疾病如包涵体肌炎和病毒感染后横纹肌溶解相鉴别,在提供组织学的明显诊断后,医生才能对一些激素不敏感者给予免疫抑制剂治疗.有时需重复活检以鉴别多肌炎复发与皮质类固醇诱发的肌病.MRI有时可区别水肿炎症区域从而给出一个肯定的结果,尤其是儿童.对每个成年皮肌炎病人都必须仔细检查有无恶性肿瘤,但不提倡进行全身的,损伤性的盲目检查.预后已有报道,本病可获得比较满意的较长时间的缓解,尤其是在儿童.成人患者可死于严重的进行性肌无力,吞咽困难,营养不良以及吸入性肺炎或反复的肺内感染所致的呼吸衰竭.多肌炎并发心,肺病变者,病情往往严重,而且治疗效果不好.儿童通常死于肠道的血管炎.合并恶性肿瘤的肌炎病人的预后,一般取决于恶性肿瘤的预后.治疗必须限制病人活动,直至炎症消退.肾上腺皮质激素为首选药物.对急性病人给予强的松40~60mg/d或更大剂量.连续测定血清肌酶活性为观察疗效的最好方法.大多数病人于治疗后6~12周内肌酶下降,接近正常水平.随之肌力得到改善.肌酶含量一旦恢复正常,即应慢慢减小强的松剂量；反之,如果肌酶升高就要加大剂量.对于成人,通常需要强的松10~15mg/d长期维持.有人曾尝试停药但很少成功,然而一些病人在有效治疗后可维持数年,并可在严密监测下逐渐减量.儿童初始剂量宜大(强的松每日30~60mg/m2 ).在病情缓解1年以上可以停用强的松.有些长期使用大量激素治疗的病人变得日益衰弱,这是由于肾上腺皮质激素性肌痛所致,在这种情况下必须停止或减少使用激素,改用其他药物如免疫抑制剂代替.对于肿瘤不能切除或肿瘤已经转移的肌炎或包涵体肌炎病人,一般用激素治疗效果不佳.免疫抑制剂,包括甲氨蝶呤,环磷酰胺,苯丁酸氮芥,硫唑嘌呤和环孢菌素等,对仅用激素治疗无效的病人有益.有的病人为控制该病已单用甲氨蝶呤(通常剂量比RA用的大)达5年以上.静脉输注免疫球蛋白的效果正在评价之中,最初资料令人鼓舞,但过高的价格阻止了进一步对照研究试验.合并恶性肿瘤的肌炎病人,如果切除肿瘤,病情可自然缓解.。
成人炎性肌病的诊断及鉴别诊断(附1例病例分析)
成人炎性肌病的诊断及鉴别诊断(附1例病例分析)
袁竞;潘庭荣;戴曦
【期刊名称】《临床医药实践》
【年(卷),期】2018(027)004
【摘要】目的:对成人炎性肌病的常见病因、临床表现、诊断及鉴别诊断进行探讨.方法:通过报告1例病毒性肌炎男性青年患者的临床表现及诊治过程,结合相关文献,对成人炎性肌病的常见病因、临床表现及诊断进行讨论总结,以供临床参考.结果:该患者反复出现感冒后双下肢肌肉疼痛,实验室检查提示肌酶明显升高,经除外特发性炎症性肌病(IIM),给予抗病毒及对症支持治疗后康复出院.结论:成人炎性肌病可以是自身免疫性介导导致,也可以是感染性疾病导致,是一组预后相对较好的肌病.其中成人病毒性肌炎临床罕见,其诊断主要依据流行病学特征和实验室检查,需要与IIM仔细鉴别.
【总页数】3页(P317-319)
【作者】袁竞;潘庭荣;戴曦
【作者单位】泸州市人民医院,四川泸州 646000;泸州市人民医院,四川泸州646000;西南医科大学附属医院,四川泸州 646000
【正文语种】中文
【中图分类】R556
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心肌疾病
七、临床表现
7、临床表现
1、80%的人有劳力型呼吸困难，与左室舒张功能不全、肺淤血有关。 2、2/3的人有非典型心绞痛，由心肌需血量增加，病变的冠状动脉相对 供血不足所致。 3、1/3的病人有先兆晕厥或晕厥，常在活动后发生，是左室流出道梗阻 引起的脑供血不足所致。
4、4.2%的人发生猝死，常与活动有关，也是左室流出道梗阻，心排血
病理生理
1.存在跨流出道压力梯度,左心室与流出道之 间出现收缩期压力差,被认为是本病的特征. 在左室流入道和心尖部的心腔是高压区,在 左室流入道和心尖部的心腔是高压力区,而 流出道是低压力区.如果在休息时收缩期两 者压力差≥30MMHG则认为存在心室腔内梗 阻.关于流出道梗阻,是由于在收缩期二间瓣 前叶向前移动而与肥厚的室间隔相碰,而形 成流出道的梗阻.
2005 2002 1998 Ⅰ （CRT+AV优化+VV优化） 心功能指标改善 总死亡率下降
Ⅱa（CRT+AV优化）
Ⅱb（DDD+AV优化） 1994 III类
第二阶段 双室起搏做为心衰的非药物治疗的一种方法 适应证：1998年IIb（可以做），2002年IIa（应当做） 指 征：药物难治性心衰、 心功能III~IV IIb→IIa QRS波时限>130ms 治疗心衰 左室舒张末径>55 EF值<35％ 评 价：减少患者症状及住院率，提高生活质量，延长 病人存活率。
五、病理改变
病理所见
心肌：质块增加，肥厚（均 匀或不均匀）
肌束排列紊乱
结缔组织增加，纤维 化明显，可汇合成肉
眼下瘢痕
ECG：Q波 UCG：毛玻璃样改变
五、病理改变
2 心腔：心室狭小，左室比右室更明显（EF值是假性，分母太小） 心房扩张、肥大：房室瓣返流，心室舒张功能下降的结果。 3 冠脉异常：冠脉原发性异常，属于先天性异常的一部分，可能为发
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1、多发性肌炎：是一组原因不明的自身免疫性肌病，任何年龄均可发病，以20-40岁间较多见。
根据受累范围和发病年龄，分为五型。
I型：单纯多发性肌炎：首发症状通常为四肢近端无力，往往从下肢近端盆带肌开始逐渐累及上肢肩带肌肉，咽喉肌、颈肌、面肌和呼吸肌均可受累，眼外肌一般不受侵犯。
少数患者伴有肌肉疼痛或压痛、低热、关节疼痛、皮疹和雷诺现象，部分患者合并心肌受累的症状。
疾病进展数周至数月后可出现肌萎缩。
II型单纯性皮肌炎。
III 型儿童多发性肌炎（或皮肌炎）除肌炎体征外均有皮炎表现。
IV型：多发性肌炎重叠综合征，可伴有其他结缔组织病。
V型：伴发恶性肿瘤的多发性肌炎。
此患者为青年女性，对称性肌无力，近端为重，伴吞咽困难，支持多发性肌炎的诊断。
但激素治疗后无明显好转，还需行肌肉活检明确。
2、代谢性肌病：①线粒体肌病：各年龄均可发病，表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳、乏力且伴有肌痛，眼外肌麻痹最常见，可伴吞咽困难，血乳酸丙酮酸增高，肌活检可见破碎红纤维。
②脂质累积病：肌纤维内脂质代谢障碍致肌肉内脂质堆积，表现为进行性全身肌无力，尤其下肢疲乏无力，伴肌肉酸痛，活动后加重，以四肢近端为主，可伴有肌萎缩。
活检有明显的脂肪累积，肌原纤维被挤压萎缩，周围有糖原堆积，线粒体也可增多，对激素反应好。
③糖原累积症：
糖原代谢中缺乏糖原分解酶或糖原合成酶所引起的肌肉疾病，糖原累积病Ⅱ型，主要表现为四肢近端及躯干肌力弱，肌无力缓慢进行性加重，心肌和肝脏多不受累。
糖原累积病Ⅴ型表现为运动相当程度出现肌痉挛、肌痛、肌红蛋白尿，有继减现象。
肌肉活检可见大量糖原累积及溶酶体增生破坏。
本患者为青年女性，不能完全排除，必要时行肌肉活检进一步明确。
3、肢带型肌营养不良症为常染色体显性遗传性肌肉变性疾病，以缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩为主要表现，也有四肢近端和骨盆、肩胛带无力和萎缩，肌酶谱增高。
但常有家族史，无肌痛，肌活检以脂肪变性为主而无明显炎性细胞浸润。
该患者无家族史，无肌肉萎缩，肌肉活检也不支持。
4、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：病前可有非特异性病毒感染或疫苗接种史，仅60%在病前有空肠弯曲菌感染。
半数以上的患者病前1-4周有上呼吸道或消化道感染症状，表现为进行性力弱，基本对称，少数也可不对称。
可伴有颅神经损害。
腱反射减弱或消失。
可有手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍。
脑脊液检查有蛋白细胞分离。
该病人病前有上感史，表现四肢力弱，四肢腱反射消失，但病程中有肌痛，腰穿无蛋白细胞分离现象，免疫球蛋白治疗无效。
不符合。