脊髓疾病的定位和诊断

【鉴别诊断】
急性硬脊膜外脓肿 病前常有身体其他部位化脓性感染，病 原菌经血行或邻近组织蔓延至硬膜外形 成脓肿。 在原发感染数日或数周后突然起病，出 现头痛、发热、周身无力等感染中毒症 状，并出现急性脊髓横贯性损害，常伴 根痛、脊柱叩痛。 外周血白细胞数增高；椎管梗阻，CSF细 胞数和蛋白含量明显增加；CT、MRI有助 于诊断。
⑺自主神经功能障碍： 早期尿便储留，无膀胱充盈感，呈无张力性神 经源性膀胱，膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁； 随着脊髓功能恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈 到300～400ml时自主排尿，称为反射性神经源 性膀胱。 损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、 指甲松脆和角化过度等。
急性上升性脊髓炎 （acute ascending myelitis） 起病急骤，病变在数小时或l～2日 内迅速上升。瘫痪由下肢迅速波及上肢 或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音 障碍、呼吸肌瘫痪，甚至导致死亡。
相关几个概念
每一对脊神经根的根丝所附着的那一段脊髓

就是脊髓的一个节段.脊髓31个节段:颈髓8节、 胸髓12节、腰髓5节、骶髓5节和尾髓1节. 颈膨大相当于C5-T2节段,支配上肢. 腰膨大相当于L1-S2节段,支配下肢. 脊髓圆锥:脊髓的下端,腰膨大以下逐渐变细, 相当于S3-5和尾髓. 马尾:腰、骶和尾部的神经根,在未合成脊神 经根穿出锥间孔之前,在锥管内几乎垂直下降. 由L2至尾节10对神经根组成.
【诊断要点】
1．可发生于任何年龄，男性略多。 2 ．通常急性起病，症状可于数小时或 l ～ 3 日内 达到高峰。病初可伴麻痹侧乳突区、耳内或下 颌角疼痛。 3 ．患侧表情肌瘫痪，可见额纹消失，不能皱额， 眼裂变大，不能闭合或闭合不全；闭眼时眼球 向上外方转动，显露白色巩膜，称为Bell征； 鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角偏向健侧； 四轮匝肌瘫痪便鼓腮和吹口哨漏气；颊肌瘫痪 可使食物滞留于病侧齿颊之间。多为单侧胜， 双侧多见于Gulllain－Barre综合征。
瘫 痪
瘫痪是随意运动功能的减低或丧失。是
上、下运动神经元及肌肉病变所致。 上运动神经元是指中央前回运动区、运 动前区及旁中央小叶皮质的大锥体细胞 及锥体束（皮质脊髓束、皮质延髓束）。 下运动神经元是脊髓前角细胞或脑干脑 神经运动核及其发出的神经纤维即脑神 经和脊神经前根。
上运动神经元病变临床表现
⑸运动障碍： 早期常见脊髓休克，表现截瘫，肢体肌张力低和腱 反射消失，无病理征。 体克期多为2～4周或更长。脊髓损害严重，合并肺 部及尿路感染并发症和褥疮者较长。 恢复期肌张力逐渐增高，腱反射亢进，出现病理征， 肢体肌力由远端逐渐恢复。 ⑹感觉障碍： 病变节段以下所有感觉缺失，在感觉消失水平上缘 可有感觉过敏区或束带样感觉异常，随病情恢复感 觉平面逐步下降，但较运动功能恢复慢。
更正：侧索损害导致病变同侧肢体上运动神
经元瘫痪 脊髓半切综合征 病变以下同侧痉挛性瘫痪和深感觉缺失；对 侧痛、温觉缺失。
脊髓损害的定位
前角细胞 阶段性分布无感觉障碍如病变刺激前角细胞则导 致肌束震颤（肉眼可见）或肌纤维颤动（肉眼不可辩认但肌 电图可检查） 后角细胞 单侧节段性分离性感觉障碍如脊髓空洞症； 侧角细胞 T1至L1节段的脊髓侧角内。支配和调节内脏、腺 体功能。血管舒缩障碍、泌汗障碍和营养障碍。 C8-T1的脊髓侧角发出纤维支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌和 眼眶肌；同侧面部血管和汗腺。病变引起Horner征。 S2-4侧角为脊髓副交感中枢，发出分支支配膀胱、直肠和性 腺,病变产生膀胱、直肠和性功能障碍。
影像学检查
脊柱X线平片正常。 MRI典型显示病变部脊髓增粗，病变 节段髓内多发片状或斑点状病灶， 呈T1低信号、T2高信号，强度不均， 可有融合。有的病例可始终无异常。
【诊断要点】
l．根据急性起病，迅速进展为脊髓完全
横贯性或播散性损害，常累及胸髓。 2．病变水平以下运动、感觉和自主神经 功能障碍。 3．结合脑脊液和MRI检查可以确诊。
腰 穿 压颈试验通畅，少数病例脊髓水肿严重可不 完全梗阻。 CSF 压力正常，外观无色透明，细胞数、蛋 白含量正常或轻度增高，淋巴细胞为主，糖、 氯化物正常。
【辅助检查】
电生理检查
①视觉诱发电位（VEP）正常，可与视神经脊
髓炎及MS鉴别； ②下肢体感诱发电位（SEP）波幅可明显减低； 运动诱发电位（MEP）异常，可作为判断疗效 和预后的指标； ③肌电图呈失神经改变。
周围性及中枢性面瘫 的鉴别及解剖基础
核性周围性面瘫和干性周围性
面瘫的鉴别 核性多有展神经麻痹,交叉瘫 痪
特发性面神经麻痹
特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy）或
Bell麻痹（Bell palsy）是茎乳孔内面神经非特异性 炎症导致的周围性面瘫。 病因不明。 [病理] 水肿和脱髓鞘。严重者轴索变性。 [临床表现] 1 急性起病，1—3天达高峰。 2 周围性面瘫伴患侧乳突区及附近疼痛。 3 合并外耳道或鼓膜疱疹者称Hunt综合征。 同时双侧起病者见于格林-巴利综合征。
【治疗】
5．理疗： 急性期有利于改善局部血循环，消
除神经水肿。恢复期可行碘离子透入疗法、针 刺或电针治疗。 6 ．康复治疗： 患侧面肌活动开始恢复时应 尽早进行功能训练，对着镜子皱眉、举额、闭 眼、露齿、鼓腮和吹口哨等，每日数次，每次 数分钟，辅以面部肌肉按摩。 7．预防眼部合并症 由于不能闭眼、瞬目使 角膜长期暴露，易发生感染，可用眼罩、眼药 水和眼膏加以防护。
【鉴别诊断】
1 ． Gulllain-Barre 综合征： 可出现周
围性面瘫，多为双侧性，对称性肢体瘫 痪和脑脊液蛋白一细胞分离现象是特征 性表现。 2．中耳炎、迷路炎和乳突炎等可并发耳 源性面神经麻痹， 3．腮腺炎、肿瘤和化脓性下颌淋巴结炎 所致者有原发病史和特殊症状。
【治疗】
1 皮质类固醇：急性期可口服可减轻面神经水肿、缓 解神经受压和促进神经功能恢复。泼尼松：剂量为 30mg ／ d ，顿服或分 2 次口服，连续 5 天，随后在 7 ～ 10 天内逐渐减量。地塞米松： 10 ～ 15mg ／ d ， 7 ～ 10 天。 2 维生素 B1100mg 、维生素 B12500ug ，均 1 次／ d 肌肉注 射。促进神经髓鞘恢复。 3 氯苯氨丁酸（baclofen）每次5mg，3次／d口服，可 逐渐增量至 30 ～ 4bmg ／ d ，分 3 次服。可通过减低肌 张力改善局部血循环，但个别病人不能耐受副作用， 如恶心、呕吐和嗜睡等。 4 如系带状疱疹感染引起 Hunt 综合征可口服无环鸟苷 （acyclovir）5mg／kg，3次／d，连服7～10日。
脊髓损害的定位
后索 薄束和契束
侧索 锥体束和脊髓丘脑束
脊髓损害的定位
后索


薄束和契束 侧索 锥体束和脊髓丘脑束 脊髓横贯性损害 脊髓休克 脊髓半切综合征
节段性+传导束损害
高颈段 损害平面一下各种感觉缺失、四肢上运动神经元瘫



痪、括约肌功能障碍、四肢躯干无汗伴根痛。C3--5 导致膈 肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失。 颈膨大：损害平面一下各种感觉缺失、上肢下运动神经元瘫 痪、下肢上运动神经元瘫痪、括约肌功能障碍、躯干下肢无 汗伴根痛。C8-T1的脊髓侧角发出纤维支配同侧瞳孔扩大肌、 睑板肌和眼眶肌；同侧面部血管和汗腺。病变引起Horner征。 胸髓：损害平面一下各种感觉缺失、下肢上运动神经元瘫痪、 括约肌功能障碍、无汗伴根痛。T10-11：下半部腹肌乏 力,Beevor征. 腰膨大 圆锥和尾节:不出现下肢瘫痪.鞍区感觉缺失二便及性功能障 碍. 马尾:早期下肢无力、根痛，晚期二便及性功能障碍。
脊髓病变的定位
脊 髓 横 断 面
节段型
后根型
单侧节段性完全性感觉障碍，如脊髓外肿瘤 压迫脊神经根，可伴后根放射性疼痛（根性痛） 后角型 单侧节段性分离性感觉障碍如脊髓空洞症； 前连合型 双侧节段性对称性分离性感觉障碍如脊髓空 洞症；
传导束型
脊髓后索即薄束、禊束受损导致同侧深
感觉缺失；脊髓丘脑束受损导致病变平 面以下对侧痛、温觉缺失。 脊髓半切综合怔：平面以下对侧痛、温 觉缺失。同侧深感觉缺失。如脊髓外肿 瘤早期。 脊髓横贯性损害：病变平面以下完全性 传导束性感觉障碍。如急性脊髓炎、脊 髓外肿瘤晚期。
深浅感觉传入通路
触觉传导通路
Hale Waihona Puke Baidu 脊髓的功能
感觉的传导功能
运动的传导功能 躯体的神经营养
脊髓前角细胞对其所支配的肌肉及骨骼均有营养 作用。病变时导致相应的肌肉萎缩和骨质疏松。 支配内脏活动 脊髓的交感神经系统位于T1至L1节段的脊髓侧角内。 支配和调节内脏、腺体功能。 C8-T1的脊髓侧角发出纤维支配同侧瞳孔扩大肌、 睑板肌和眼眶肌；同侧面部血管和汗腺。病变引起 Horner征。 S2-4侧角为脊髓副交感中枢，发出分支支配膀胱、 直肠和性腺,病变产生膀胱、直肠和性功能障碍。

感觉的节段性支配
一个脊髓后根支配的皮肤
区域称皮节，共31个，与 神经根节段数相同。 胸部皮节节段性最明显 （乳头平面－T4；脐平面 －T10；腹股沟－T12和L1。 一个皮节通常由三个神经 根重叠支配，故确定脊髓 损伤的上界应比查体感觉 障碍平面高一个节段。
脊髓的动脉供应
P113
前角细胞 阶段性分布无感觉障碍 如病变刺激前角细胞则导致肌束震颤（肉眼 可见）或肌纤维颤动（肉眼不可辩认但肌电 图可检查） 前根 阶段性分布伴感觉障碍和/或根痛 神经丛 单肢多数周围神经支配区运动、感觉 和自主神经功能障碍 周围神经 周围神经支配区运动、感觉和自主 神经功能障碍
由于肢体肌、下部面肌和舌肌仅接
急性脊髓炎
急性脊髓炎（acute myelitis）是非特异性炎 症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯 性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损水 平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为 临床特征。
急性横贯性脊髓炎 （acute transverse myelitis ） ⑴可发病于任何年龄．青壮年较常见。无性别差 异，散在发病。 ⑵病前数日或 l ～ 2 周常有发热、全身不适或上呼 吸道感染症状，可有过劳、外伤及受凉等诱因。 ⑶急性起病，常在数小时至 2 ～ 3 日发展至完全性 截瘫。 ⑷首发症状多为双下肢麻木无力、病变节段束带 感或根痛，进而发展为脊髓完全性横贯性损 害．胸髓最常受累。病变水平以下运动、感觉 和自主神经功能障碍。
受对侧锥体束支配，损害导致对侧 肢体瘫痪、中枢性面瘫和舌瘫。 习惯于双侧同时运动的相关肌肉如 眼肌、面上部肌肉、咬肌、咽喉肌 和躯干肌等接受双侧锥体束支配， 一侧损害不出现瘫痪。
内囊受损导致对侧三偏征
内囊膝部及后肢前 2/3 受累引起对侧均
等性偏瘫 后肢后1/3受累导致对侧偏身感觉障碍 视辐射受累引起对侧同相性偏盲
皮质运动区

破坏性病损导致对侧单瘫，即下肢瘫、上肢瘫 或/和中枢性面瘫。 刺激性病损引起对侧躯体相应部位局灶性抽动， 可导致Jackson癫痫。 皮质下白质 对侧单瘫或对侧不均等性偏瘫 内囊 内囊膝部及前2/3受累引起对侧均等性偏瘫 脑干 交叉性瘫痪 脊髓 病变以下痉挛性瘫痪
下运动神经元病变临床表现
脊髓节段与椎骨序数的关系
由于在胚胎三个月后,人体脊柱的生 长速度比脊髓要快,因此在成人脊髓 与脊柱的长度是 不相等的。即：脊 髓的阶段与脊柱的阶段并不完全对应。 粗略的推算方法： 上颈髓C1-4与同序数椎骨相对 下颈髓C5-8和上胸髓T1-4与同序数 椎骨的上一节锥体相平 中胸髓T5-8与同序数椎骨上方第2节 锥体相平 下胸髓T9-12同序数椎骨上方第3节 锥体相平 腰髓约平对第11及第12胸椎范围 骶髓和尾髓约平对第一腰椎。 成人第一腰椎一下已无脊髓。临床上 常选择第3、4或第4、5腰椎间隙进行 腰穿。