铜蓝蛋白与肝功能关系是什么
铜蓝蛋白测定正常值
铜蓝蛋白测定正常值铜蓝蛋白是一种存在于人体中的蛋白质，它在正常情况下的浓度被认为是一个重要的生化指标。
铜蓝蛋白的测定可以帮助医生了解患者的铜代谢情况，从而辅助诊断某些疾病。
铜蓝蛋白是一种由肝脏合成的蛋白质，它在体内起着运输和储存铜离子的重要作用。
铜是人体必需的微量元素之一，它参与了多种酶的活性，包括氧化还原反应、免疫反应和神经传导等。
铜蓝蛋白通过结合铜离子来稳定铜的活性，从而保证了铜在体内的正常代谢。
铜蓝蛋白的浓度可以通过血液或尿液样本来测定。
在正常情况下，成年人的血浆中铜蓝蛋白的浓度大约为0.8-1.6g/L，尿液中的浓度为0.2-0.6g/L。
这些数值是根据大量的实验数据得出的，可以作为参考范围来评估患者的铜代谢情况。
铜蓝蛋白浓度的异常可能与某些疾病相关。
例如，威尔逊病是一种铜代谢紊乱的遗传性疾病，患者体内的铜无法正常排泄，导致铜蓝蛋白浓度升高。
另外，肝病、肾病和某些营养缺乏状态也可能影响铜蓝蛋白的合成或分解，导致其浓度异常。
除了疾病因素外，个体差异也可能导致铜蓝蛋白浓度的变化。
年龄、性别、饮食习惯和遗传因素都可能影响铜蓝蛋白的合成和分解速率。
因此，在进行铜蓝蛋白测定时，医生需要综合考虑患者的临床表现、病史和其他相关检查结果，才能得出准确的诊断。
铜蓝蛋白的测定方法主要有分光光度法、放射免疫法和电化学法等。
这些方法各有优缺点，医生会根据实际情况选择合适的方法。
在进行铜蓝蛋白测定时，需要注意样本的采集和保存，以及实验操作的准确性和稳定性，以确保测定结果的准确性和可靠性。
铜蓝蛋白测定是一种重要的生化指标，可以帮助医生了解患者的铜代谢情况。
正常情况下，成年人的血浆中铜蓝蛋白的浓度大约为0.8-1.6g/L，尿液中的浓度为0.2-0.6g/L。
测定铜蓝蛋白浓度需要综合考虑患者的临床表现、病史和其他相关检查结果。
在进行测定时，需要选择合适的方法，并注意样本的采集和保存，以确保测定结果的准确性和可靠性。
铜蓝蛋白偏标准
铜蓝蛋白偏标准
铜蓝蛋白一种含铜的蛋白质，在人体内具有多种重要的生理功能。
铜蓝蛋白的正常值通常在0.20-0.60 g/L 之间，但具体的参考范围可能因实验室和检测方法的不同而有所差异。
如果铜蓝蛋白水平偏离标准值，可能提示某些疾病或生理状态的异常。
以下是一些可能导致铜蓝蛋白偏标准的情况：
1. Wilson 病：这是一种遗传性铜代谢障碍疾病，导致铜在体内蓄积。
患者的铜蓝蛋白水平通常显著降低。
2. 营养不良或吸收障碍：某些营养不良状态或吸收障碍可能影响铜的吸收和利用，导致铜蓝蛋白水平偏低。
3. 肝脏疾病：肝脏是合成铜蓝蛋白的主要场所。
肝脏疾病如肝硬化、肝炎等可能导致铜蓝蛋白水平降低。
4. 某些药物：某些药物如青霉胺、依地酸钙钠等可能影响铜蓝蛋白的合成和功能，导致其水平异常。
5. 急性炎症或应激状态：在急性炎症或应激状态下，铜蓝蛋白水平可能升高。
铜蓝蛋白偏标准并不一定意味着存在疾病，还需要结合临床症状、其他实验室检查和个体情况进行综合评估。
肝功能不好忌吃什么
肝功能不好忌吃什么肝功能异常（Hepatic Insufficiency）是指人体肝脏受到各种因素的影响造成损伤，引发的肝脏结构破坏与肝功能障碍[1]。
轻微的损伤，可经过肝脏的代偿功能，通常不会出现较为显著的功能障碍。
若是肝功能损伤较为严重，可诱发明显的物质代谢障碍、减低解毒功能、胆汁的排泄与形成障碍等肝功能异常，也称之为肝功能不全[2]。
一、肝功能异常临床症状肝功能异常可导致消化道功能障碍，食欲衰退、厌恶油腻、恶心、呕吐等；肝细胞受到损伤，使得血清转氨酶等酶类水平升高，胆碱酯酶水平减低，可引起嗜睡、乏力等症状；胆红素的代谢紊乱，可引起黄疸；维生素类代谢异常，引起夜盲、水肿、皮肤质地粗糙、骨质疏松、唇舌炎症等[3]；脂肪代谢的异常，可引起脂肪肝；白蛋白合成障碍，情况较为严重时，刻引起腹腔积液等；激素代谢失常，降低性欲、皮肤小动脉扩张、月经周期紊乱，皮肤较黑，出现肝掌、蜘蛛痣；糖的代谢功能异常，导致机体血脂含量改变，胆固醇合成能力与酯化功能减低。
二、肝功能异常的病因①感染：例如寄生虫（血吸虫、阿米巴、华支睾吸虫）、细菌、钩端螺旋体以及病毒都可影响肝脏功能，尤其是病毒感染导致的肝功能异常最为多见[4]。
②免疫功能：肝脏疾可导致免疫功能障碍，而免疫功能异常时引发肝脏受损的重要因素之一。
如乙型肝炎病毒引起的体液免疫和细胞免疫均可对肝细胞造成损害；原发性胆汁性硬化，病人血液中含有各种抗体，例如抗线粒体抗体、抗核抗体、抗小胆管抗体以及康平滑肌抗体等），是一种自身免疫疾病。
③化学药品中毒：例如磷、锑、氯仿、砷剂等化学药品，通常造成肝细胞的酶系统的损害。
导致代谢障碍。
像氨柳酸、氯丙嗪等药物，小剂量的治疗也会对肝脏造成伤害。
④营养不足：当人体缺少甲硫氨酸以及胆碱时，可引发肝脏脂肪性病变。
是因为肝脏内的脂肪运输必须先转变为卵磷脂，卵磷脂的组成需依靠胆碱。
甲硫氨酸为胆碱提供甲基。
当人体缺乏胆碱与甲硫氨酸时，脂肪的运输受阻，引发脂肪肝。
慢性乙肝患者检测血清转铁蛋白、铜蓝蛋白水平的临床意义
慢性乙肝患者检测血清转铁蛋白、铜蓝蛋白水平的临床意义陈满红【摘要】目的:探究分析慢性乙型肝炎患者检测血清转铁蛋白和铜蓝蛋白的临床价值,为提高慢性乙型肝炎患者临床诊治提供有效依据.方法:选取2011年6月～2013年5月在我院接受治疗的慢性乙型肝炎患者130例,根据患者病情分为轻型组、中型组和重型组,另选取同期接受身体检查的健康者130例作为对照组,检测各组血清转铁蛋白、铜蓝蛋白水平.结果:三组患者的检测值均显著低于对照组,P＜0.05;重型组、中型组和轻型组患者间检测值存在显著差异性,P＜0.05.结论:慢性乙型肝炎患者血清转铁蛋白和铜蓝蛋白水平显著低于健康者,可以将其作为临床诊断的标准,此外上述两项检测指标会随着患者病情的发展而改变,可以将其作为病情分级和临床疗效的判定指标.【期刊名称】《实用中西医结合临床》【年(卷),期】2013(013)009【总页数】2页(P80-81)【关键词】慢性乙型肝炎;转铁蛋白;铜蓝蛋白;临床价值【作者】陈满红【作者单位】江西省景德镇市第二人民医院景德镇333000【正文语种】中文【中图分类】R512.62乙型肝炎属于临床常见肝病之一，随着人们生活习惯的改变，该病在我国的发病率逐年上升[1]。
由于该病的前期诊断与分级存在一定难度，致使不少患者未得到及时有效的诊治，逐步发展为重型乙型肝炎，严重影响生活工作质量[2]。
对此，如何提高慢性乙型肝炎的临床诊治效率就显得尤为重要。
目前随着临床检验水平的不断发展，有关学者提出可以通过检测血清转铁蛋白（TRF）和铜蓝蛋白（CP）的水平对该病进行诊断与分级[3]。
因此本文选取2011年6月～2013年5月在我院接受临床治疗的慢性乙型肝炎患者及健康者各130例，通过检测转铁蛋白和铜蓝蛋白评价其临床应用价值。
现报告如下：1.1 一般资料选取2011年6月～2013年5月在我院接受治疗的慢性乙型肝炎患者130例，其中男性82例，女性48例，年龄31～77岁，平均（48.5±11.6）岁。
铜蓝蛋白高尔基体
铜蓝蛋白（Cp）主要是由肝脏合成的，但也可以在大脑、胎盘、卵黄囊、乳腺及睾丸的支持细胞等中独立合成。
在肝细胞的内质网中，首先合成前铜蓝蛋白（apo-ceruloplasmin），随后在高尔基体中，这种前铜蓝蛋白与铜（Cu）结合，形成全铜蓝蛋白（holo-ceruloplasmin）。
之后，铜蓝蛋白从肝脏经胆汁转运并由其他组织器官摄取。
因此，铜蓝蛋白在高尔基体中的主要作用是与其合成过程中所需的铜结合，形成全铜蓝蛋白。
这个过程对于铜蓝蛋白的正常功能以及其在体内的分布至关重要。
请注意，如果涉及到具体的医学或生物学问题，建议咨询相关专家或查阅专业文献以获取准确的信息。
铜蓝蛋白
嘉兴市康慈医院开展医疗新技术新项目审批表科室检验科申请日期实施日期项目名称铜蓝蛋白（CER）检测项目承担者查显友项目指导者查显友性质为老年恶性肿瘤诊断提供参考意义项目基本情况：1、仪器：AU58002、试剂：配套3、方法：采用透射比浊法4、标本要求：随机，血清、血浆特性及临床意义：CER也属于一种急性时相反应蛋白。
血浆CER在感染、创伤和肿瘤时增加。
其最特殊的作用在于协助Wilson病的诊断，即患者血浆CER含量明显下降，而伴有血浆可透析的铜含量增加。
大部分患者可有肝功能损害并伴有神经系统的症状，如不及时治疗，此病是进行性和致命的，因此宜及时诊断，并可用铜螯合剂-青霉胺治疗。
血浆CER在营养不良、严重肝病及肾病综合征时亦往往下降。
铜蓝蛋白临床意义总结如下：1、增高见于：结核、矽肺、甲亢、恶性肿瘤(如白血病、霍奇金病、肝癌等)等2、降低见于：严重的低蛋白血症、肾病综合征等。
特别是对Wilson病(肝豆状核变性)，有重大诊断价值。
3、血标本采集注意事项★空腹静脉血，不加抗凝剂，血清管（黄盖）可行性分析及效果预测：按照浙江省医疗服务价格手册此项目收费为25元/次，为医保项目，每一个人次的成本为2.2元左右，预收益为22.8元/次。
技术操作规范：1、标本：血清、血浆。
2、操作简单：立即上机检测。
检验人员经培训指导即可操作。
3、检测速度快：20分钟左右报告结果。
存在风险及处理预案：1、无论病人是否已被诊断有传染病，都应视为传染病人。
所有标本、试剂、使用中能造成伤害的所有锐器、接触过标本的仪器设备，都应视为传染源，在实验时或是在维护时都要十分小心，应彻底消毒处理，避免对人造成感染。
2、严格物品分类，检验后的废弃物分别装入不同污染袋中。
检验人员接触污物时，必须戴手套、戴口罩和洗手，减少皮肤黏膜接触，严格消毒隔离程序，避免意外损伤，必要时戴防护眼镜。
3、洗手是控制感染的重要步骤，也是预防感染最简单、最有效、最重要的措施，检验人员应特别重视，并认真坚持。
铜蓝蛋白的结构功能以及演化
铜蓝蛋白的结构功能以及演化毕雪;汲广东【期刊名称】《鲁东大学学报（自然科学版）》【年(卷),期】2015(31)4【摘要】铜蓝蛋白是从人血清α-2球蛋白中纯化出来的一种含铜蛋白质，能结合血浆中95%以上的铜，在铜的转运、铁的代谢与调控、自由基的清除以及其他抗氧化过程中发挥重要作用。
目前大多数学者只对哺乳动物铜蓝蛋白是否能作为各种临床疾病的指标作了研究，但对其分子作用的机制研究仍较少。
本文对铜蓝蛋白的结构、组织表达，铜、铁原子代谢、抗氧化作用及其相关疾病的最新研究进行综述，也对其分子演化作了初步探究。
%Ceruloplasmin( Cp) is a copper-containing protein purified from the human serumα-2 globulin. More than 95% circulating copper in healthy human plasma is carried by Cp. It exhibits multiple possible functions,such as copper transport, iron metabolism and regulation, radical scavenging and other antioxidant activities. Most experts only focus on the study on whether Cp can serve as indicators of a variety of clinical diseases,but spare very little efforts on the research of its molecular mechanism. This review provides an over-view of recent advances in the field of fundamental protein structure and tissue expression,copper-protein,fer-rous oxidation,ferric metabolism,anti-oxidation as well as the latest researches about its related diseases and molecular evolution of Cp.【总页数】7页(P318-324)【作者】毕雪;汲广东【作者单位】中国海洋大学海洋生命学院，海洋生物多样性与进化研究所，山东青岛 266003;中国海洋大学海洋生命学院，海洋生物多样性与进化研究所，山东青岛 266003【正文语种】中文【中图分类】Q349【相关文献】1.慢性心功能不全患者血浆铜蓝蛋白水平改变及其临床意义 [J], 陈海威;张津津;李娜;王磊;翟红霞;夏云峰2.抑郁症患者血清微量元素、铜蓝蛋白与执行功能的关系 [J], 黄景玉;廖潇潇;张姗红;赖顺凯;贾艳滨;李健3.肝豆状核变性患者肝功能、尿铜和血清铜蓝蛋白的相关性分析 [J], 苏明川;刘秀华;谢林伸;倪莉莎4.血浆铜蓝蛋白在乙型肝炎不同肝功能状态的水平及意义 [J], 杨波;吴元凯;曹红;陈忠诚;高志良;柯伟民5.血清中甲状腺功能与铜蓝蛋白联合检测在慢性乙肝患者中的临床意义 [J], 陈忠城;林美玲;黄苏萍因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肝生化检查及功能化验指标及其临床意义
(八)血清5＇核苷酸酶(5＇N)
• 是一种特殊的磷酸酯水解酶ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ仅作用于 5‘磷酸单核苷酸，正常人血清5’N活性为 2-15国际单位/升。 • 肝胆疾病病人的血清5‘N活性升高，但骨 骼疾病病人不升高，故对肝胆疾病的诊 断价值比ALP高。 • 正常妊娠者的5＇N活性亦升高，对此应 加以鉴别。
㈨单胺氧化酶（MAO）
• 所测定的是血清中的结合胆红素，即直 接胆红素，正常值：一分钟胆红素 1.71 –7.0微摩尔/升，总胆红素为1.7117.1微摩尔/升 • 临床意义如下： • （1）．诊断非结合胆红素升高的疾病 • （2）．早期诊断某些肝胆疾病。 • （ 3）．协助鉴别诊断肝细胞性黄疸和 阻塞性黄疸。
2、血清总胆红素测定(TB)
• （3）．如果血清胆红素增高，但是尿中 胆红素阴性，提示为高非结合胆红素血 症，因为只有结合胆红素才能经尿排出。 临床多见于溶血性疾病及一些先天性遗 传性疾病。 • （4）．溶血性黄疸病人，尿胆红素呈阴 性反应；阻塞性黄疸病人尿胆红素阳性； 肝细胞性黄疸病人亦呈阳性反应。
二、肝脏功能的检测指标
• • • • (一) 胆红素测定 (二)蛋白质代谢的检测指标 (三) 肝脏脂肪代谢的检测指 (四) 肝脏凝血功能的检测指标
(一)肝脏胆红素代谢的检测指标
• • • • 1、血清一分钟胆红素测定 2、血清总胆红素测定(TB) 3、尿胆红素定性试验 4、尿液尿胆原测定
1、血清一分钟胆红素测定
3、尿胆红素定性试验
• 正常时为阴性。如为阳性有以下临床意义： • （1）．怀疑有黄疸的病例，本试验可立即得 到结果，是快速、简便的肝胆疾病筛选检查。 • （2）．急性病毒性肝炎或中毒性肝炎的病人， 在血清胆红素甚至一分钟胆红素升高前，尿中 即可查到胆红素，比尿胆原还早，故可用于早 期诊断。在肝炎恢复期病人，尿胆红素可在黄 疸完全消退前即消失，有助于预后的判断。
小孩铜蓝蛋白正常是
小孩铜蓝蛋白正常是小孩铜蓝蛋白正常是指小孩子的体内含有适量的铜蓝蛋白，这是一种重要的血液蛋白，主要存在于肝脏、血液和神经系统中。
铜蓝蛋白能够运输氧气到身体各个部位，起到维持正常身体生理功能的作用。
如果小孩子铜蓝蛋白过低或过高都会引发健康问题，需要进行治疗。
治疗方法：1.铜蓝蛋白过低的情况下，可以通过增加铜摄入量来恢复。
一些含铜丰富的食物，如瘤胃、动物肝脏、坚果、全麦面粉、鱼类和蛋等可以作为铜的良好来源，但是需要注意的是铜也不能过量摄入。
2.铜蓝蛋白过高的情况下，一般需要采用药物治疗来降低铜蓝蛋白的水平。
重要的药物主要有三种：D-靛绿、青霉胺和卡巴卡。
其中D-靛绿和青霉胺是单独或联合使用的治疗药物，能够促进肝脏排出过量铜离子，帮助恢复正常的铜蓝蛋白水平。
而卡巴卡是一种血浆交换治疗方法，适用于严重的疾病情况下。
3.针对遗传性疾病造成的铜蓝蛋白异常，需要进行基因检测和随后的遗传咨询，以及进行适当的治疗。
一般采用肝脏移植等手术治疗，对于晚期病情更严重的小孩子，需要采用维生素B6的治疗。
注意事项：1.小孩子铜蓝蛋白的正常水平具有很强的相关性，而并非直接的因果关系，因此需要结合其他相关指标进行判断。
如果发现小孩铜蓝蛋白异常，应及时进行进一步检查和其他辅助检查，以确定病情。
2.家长和医生需要密切观察小孩子的病情。
针对铜蓝蛋白异常，一定要在专业医生的指导下进行治疗。
如果使用了异常的方法和药物，可能会助长和加剧疾病，引起严重的健康问题。
3.注意开展适当的营养保健工作，包括增加小孩的铜摄入量、补充多种维生素等有助于增强小孩子的免疫力，通过调理饮食、睡眠、锻炼等综合措施提高体质。
4.要想更好地关爱孩子的健康与成长，家长应定期带孩子进行健康体检，以及接受专业医生的备选意见。
特别是对于小孩子出现身体不适症状，应及早到医院进行检查和治疗，以确定病情和采取适当的措施，为孩子的健康和成长保驾护航。
小孩晚上睡到半夜总是哭问题描述：小孩晚上睡到半夜总是哭，这是很多父母在育儿过程中都会遇到的问题。
铜蓝蛋白生理功能及其和疾病的关系-模板
铜蓝蛋白生理功能及其和疾病的关系1 铜蓝蛋白的研究概况铜蓝蛋白( EC 1. 16. 3. ) 又称铜氧化酶,是Holmberg 和 Laurell 于 1948 年首先从人血清 a2 -球蛋白中纯化出的一种外观呈蓝色的含铜糖蛋白,命名为铜蓝蛋白( Ceruloplasmin,Cp),随后人们陆续在其他哺乳动物和鱼类中发现了 Cp 的存在,而植物中也存在结构及功能相似的其他多铜氧化酶家族的成员 ,真菌中有 Cp 的同源基因 Fet3. 因此,Cp 是广泛分布于各种真核生物中的一种含铜氧化酶,具有催化多种底物如铜、铁以及其他有机底物的氧化功能。
脊椎动物中 Cp 合成于肝脏并参与生物体铁的代谢,也在胚胎以及神经系统发育中起作用; 在医学上 Cp 是各种炎症、感染及肿瘤疾病的标志性蛋白; 与人类Wilson病、遗传性铜蓝蛋白缺乏症等有十分密切的。
因此,长期以来一直受到人们的关注.2 铜蓝蛋白的结构人的 Cp 基因位于 8 号染色体,基因定位3q23 - q25,基因长度为65 kb,包含 19 个外显子。
人的 Cp 蛋白是一条单一的多肽链,由1046 个氨基酸和附着在上面的 4 个寡糖一氨基葡萄糖组成,相对分子质量约为 132 kDa. 二级结构测定表明,Cp 肽链中的β - 片层和无规卷曲约各占50% ,几乎没有α - 螺旋结构。
单一的多肽链可被蛋白酶水解为 3 组异体同形的单元,相对分子量分别为 67 KD ( 480 个氨基酸残基) 、50 KD( 405 个氨基酸残基) 及 19 KD ( 159 个氨基酸残基) ,在完整的多肽链中,3 个单元分别由单个氨基酸残基精氨酸 R、赖氨酸 K 连接. Cp 有 6 个紧凑的结构域能够结合 6 个铜原子,位于一、六域交界面上的 3 个铜原子形成一个三核铜簇,其他 3 个铜原子以单核形式分别存在于二、四、六域( 图1) . 三核铜簇不仅对于 Cp 的催化活性有着重要作用,而且有助于 Cp 结构的稳定.3 铜蓝蛋白的组织合成与分布脊椎动物 Cp 主要是由肝脏合成的,其他如大脑、胎盘、卵黄囊、乳腺及睾丸的支持细胞也可独立合成 Cp. 在肝细胞的内质中首先合成前铜蓝蛋白( apo-cemloplasmin) ,进而在高尔基体中与Cu 结合形成全铜蓝蛋白( holo-cemloplasmin) ,随后 Cp 从肝脏经胆汁转运并由其他组织器官摄取. 正常生理条件下,肝铜储备的增加可引起 Cp浓度持续性的增加,当铜储备量缺乏时会引起 Cp浓度的显着降低。
肝豆状核变性
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD),又称为Wilson 病(Wilson s disease, WD), 是一种常染色体隐形遗传的铜代谢缺陷病，发病率仅0.5/ 10万〜3/10万，其基因定位于13q14. 3,编码1个P型ATP酶，此酶参与铜跨膜转运的代谢过程。
目前研究多认为由于WD基因突变使其功能降低或丧失而导致铜代谢异常，肝合成铜蓝蛋白速度减慢，胆汁排铜明显减少，铜沉积于肝、脑、肾、角膜、血细胞和关节等组织中，引起了相应脏器损害的临床症状。
铜蓄积可导致肝细胞坏死、肝纤维化；从坏死的肝细胞释放的大量铜可导致溶血，并逐渐沉积在脑、肾、角膜、骨关节部位，引起多器官受累。
不同程度的肝细胞损害，脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着(K-F环)为其临床特征。
早期诊断和治疗可避免严重的不可逆的组织器官损害，常可获得与健康人一样的生活和寿命。
1921年Hall首先分析68例有血缘关系的HLD病人，其中34例至少与另一名患者有血缘关系，且绝大多数是表(堂)亲。
因此Hall确信HLD属遗传性疾病，并且指出是由2个不同的隐匿性代谢缺陷的基因传递所致，其传递形式与常染色体隐性遗传相一致。
我国调查167例HLD 先证者的家系，615位先证者及其同胞中，278人证实为HLD,按Hardy-Weinberg公式计算；(278 —167) / (615 —167) = 0.248。
此值与常染色体隐性遗传的预期值0.25极接近，统计学无显著差异(P>0.05),符合常染色体隐性遗传。
肝豆状核变性的临床表现肝豆状核变性是一种先天代谢缺陷病。
其病理生理基础是铜代谢呈正平衡。
全身组织内有铜的异常沉积。
本病散见于世界各地不同的民族。
从遗传学说研究估计本病发病率约为人口的16万分之一。
我国(包括台湾)的不完全统计有220例。
大多数在少年或青年期发病，以10〜2 5岁最多，男女发病率相等。
血清铜蓝蛋白检测在肝豆状核变性及其携带者中的临床意义
［ ｂｔ ｃ ］ Ｏ ｊ ｔ ｅ ｈｒ ｉｎｔ ｅ ａ ｏｓ ｓｓ ｆ ｐ ｉ ｓｅａ ｉ ｅ ａ ｅ ｆｅ ｌ ｌ ｍｎ ｅ ｃｏ ｅ ｉ ｎ・ Ａ ｓ ａｔ ｂｅ ｉ Ｔｅ ｏｙｔ ｎｅ ｕ ｏ ｏｉｏ ｇｒｎ ｔ ｌ ｒ ｏ ａ ｉ ｄｔ ｔｎｉｔ ａ ｏ ｒ ｃｖ ｅ ｓ ｃ ｎ ｎ ｎ ｒ ｄ ｇｈ ｖ ｕ ｏｃ ｕ ｐ ｓ ｅ ｉ ｎ ｈ ｄ ｇ
（． ｅａｔ ｎ ｅｒｌ ｙ Ｈｕｎｐ ｒｎｈｏ ｔｅ ｉｔ ｏ ｉ ｌｆｌ ｔ ｕ ａ・ ｎＵ ｉｒｔ， ｕｎｚｏ １Ｄｐ ｒ ｔｆＮ ｕｏ ｇ ， ａｇ ｕＢａｃ ｈ ｒ ｓ ｔ ｆ ｉ ｅ ｔ Ｓ ｎＹｔｅ ｎｖ ｓｙ Ｇ ａｇｈｕ ｍｅ ｏ ｏ ｆ Ｆ ｓＨ ｐ ａ Ａ ａ ｄ ｏ ｉ ｓ ｅｉ ５０ ８ ，Ｇ ａｇｏｇ ｈｎ ； ． ｅａｔ ｎ ｏ ｅｒｌ ｙ ｈ ｉｔ ｏ ｉ ｌｆ ｌ ｔ ｕ ａ— ｎＵ ｉ ｒｔ， １０ ０ ｕｎｄｎ ，Ｃ ｉａ ２ Ｄｐ ｒ ｔ Ｎ ｕｏ ｇ ，ＴｅＦｒ ｓ ｔ ｉ ｉｅ ｔ Ｓ ｎＹｔｅ ｎｖ ｓｙ ｍｅ ｆ ｏ ｓＨ ｐ ａ Ａ ａ ｄ ｏ ｓ ｅｉ
白异常者高达 ７ ％ ， ３ 其铜蓝蛋 白水平介 于健康人 和 ＷＤ患者之 间。合并病毒性肝 炎的 Ｗ 其尿铜略高于健康 人 ， 排铜 试验 后尿 铜高 于健康 人 。单 纯病 毒性肝 炎患 者铜 蓝蛋 白水平 仅轻 度降低 。 结论 血清铜蓝蛋 白水平有 助于鉴别 ＷＤ、 ＷＤ携带 者和其他肝病 。病毒性肝炎 多导致铜 蓝蛋 白水 平轻度异常 ； ＷＤ携带者 合 并病毒性肝炎时 ， 铜蓝蛋 白水平显著下降 。ＷＤ携带者 的铜 蓝蛋 白水 平常介 于健康人 和 ＷＤ患者 之 间， 可作 为 ＷＤ携带者 的 诊断依据 。ＷＤ携带者存在轻微铜 代谢 异常 ， 但无 临床症状 ， 不需进行排 铜治疗。
以肝功能衰竭合并溶血性贫血发病的儿童肝豆状核变性13例临床特点
以肝功能衰竭合并溶血性贫血发病的儿童肝豆状核变性13例临床特点王丽旻, 张敏, 董漪, 甘雨, 陈大为, 王福川, 闫建国, 朱世殊（解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心，北京 100094）摘要：儿童肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）以肝功能衰竭合并溶血性贫血发病的临床表现不典型，需通过各项检查综合判断。
肝豆状核变性进展快，预后差，需积极联系肝移植。
本文对13例以肝功能衰竭合并溶血性贫血发病的肝豆状核变性儿童患者的临床特点进行分析。
关键词：儿童；肝豆状核变性；肝功能衰竭；溶血；临床特征；预后Clinical characteristics of 13 children of hepatolenticular degeneration with liver failure complicatedwith hemolytic anemia as symptomsWANG Li-min, ZHANG Min, DONG Yi, GAN Yu, CHEN Da-wei, WANG Fu-chuan, YAN Jian-guo, ZHUShi-shu (Pediatric Liver Diseases Therapy and Research Center, Fifth Medical Center of PLA GeneralHospital, Beijing 100039, China)Abstract: Hepatolenticular degeneration (HLD) in children expressed as liver failure complicated withhemolytic anemia is often atypical in clinical manifestations. The etiological diagnosis of HLD requires comprehensive judgment of various examinations. However, the disease progresses rapidly and the prognosisis poor. Liver transplantation should be considered actively. Clinical characteristics of 13 children with hepatolenticular degeneration expressed as liver failure complicated with hemolytic anemia were analyzed inthis article.Key words: Children; Hepatolenticular degeneration; Liver failure; Hemolysis; Clinical characteristics;Prognosis肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称Wilson病（WD），是一种常染色体隐性遗传疾病，WD基因突变可引起过多的铜在肝脏和其他器官中蓄积。
铜蓝蛋白正常值范围
铜蓝蛋白正常值范围
铜蓝蛋白正常值一般需要根据患者年龄来区分，新生儿正常值一般为10-300mg/l，6个月到1岁的婴儿正常值一般为150-500mg/l，12岁以下儿童的正常值一般为300~650mg/l，12岁以上正常值一般为150-600mg/l。
临床上当铜蓝蛋白值高于正常水平时，表明患者可能患有急慢性肝炎、骨膜炎、结核病、恶性肿瘤等疾病。
当铜蓝蛋白低于正常值时，主要见于肝豆状核变性、肾病综合征等疾病。
当铜蓝蛋白低于80mg/l时是诊断肝豆状核变性的有力证据，数值越小诊断准确性越高。
铜蓝蛋白是一种含铜的蛋白质，由肝脏产生并通过胆道排出，在炎症发生时具有抗氧化作用。
也是一种急性时相反应蛋白，在多种疾病中增加，尤其是在感染、创伤和肿瘤中，对急性豆状核变性的诊断特别重要。
建议患者先去医院进行检查，并在医生指导下针对性治疗。
肝功能的概念_肝功能是什么意思
肝功能的概念_肝功能是什么意思经常在电视广告看到肝功能，可是你真的知道肝功能的概念是什么吗?下面是店铺给大家整理的肝功能的概念，供大家阅读!肝功能的概念肝功能有两层意思，一是指肝脏的生理功能，即解毒功能、代谢功能、分泌胆汁、免疫防御功能等;另一方面是指医院检验科里的医学检验项目，包括胆红素、白蛋白、球蛋白、转氨酶、r-谷氨酰转肽酶等等。
英文名称：liver function 中文名称：肝功能名词解释：包括胆红素(Bilirubin)、白蛋白(Albumin)、球蛋白(Globulin)、转氨酶(SGOT，SGPT)、胆道酵素(r-GTAlkalinePhosphatase)、血清氨(Ammonia)、凝血酶原时间等，不同项目的检查，代表着不同的临床意义。
肝脏的功能人体的肝脏一般在1250克左右，是一个重要的器官，人不能离开肝脏而存活。
有人称肝脏为人体的“加工厂”，这不仅不过分，而且也只表达了肝脏的一部分功能而已。
肝脏的功能包括：第一，解毒功能。
有毒物质(包括药物)绝大部分在肝脏里被处理后变得无毒或低毒。
在严重肝病时，如晚期肝硬化、重型肝炎，解毒功能减退，体内有毒物质就会蓄积，这不仅对其他器官有损害，还会进一步加重肝脏损害。
对于这类病人，医生在用药时就会特别小心，即使使用保肝的药物也要慎重选择。
第二，代谢功能。
其中包括了合成代谢、分解代谢和能量代谢。
人每天摄入的食物中含有蛋白质、脂肪、碳水化合物、维生素和矿物质等各种营养物质，这些物质在胃肠内初步消化吸收后被送到肝脏，在肝脏里被分解，“由大变小”，蛋白质变(分解)为氨基酸、脂肪分解为脂肪酸、淀粉分解为葡萄糖，等等，分解后的“小物质”又会根据身体需要再在肝脏内被合成为蛋白质、脂肪和一些特殊的碳水化合物或能量物质等，这是一个“由小变大”的过程。
经过这个过程之后，摄入的营养物质就变成了人体的一部分，也就不会“吃猪肉长猪肉了”。
在此顺便纠正一下人们普遍存在的某些错误的诸如吃肺补肺，吃肝补肝，吃脑补脑，甚至吃雄性动物的生殖器能够“壮阳”等荒谬的所谓“理论”。
血清铜蓝蛋白在慢性乙型肝炎肝衰竭中的临床意义
血清铜蓝蛋白在慢性乙型肝炎肝衰竭中的临床意义目的探讨血清铜蓝蛋白水平在慢性乙型肝炎肝衰竭患者中的临床意义。
方法方便选取2015年7月—2016年6月入住福建医科大学孟超肝胆医院诊断为慢性乙型肝炎肝衰竭的80例患者为肝衰组，纳入同期入住同院诊断为慢性乙型肝炎的80例患者为慢乙肝组，及同时期的健康人40名作为健康组，检测3组患者的血清铜蓝蛋白、肝功能、凝血功能、血肌酐、甲胎蛋白，并计算肝衰组MELD 分值。
结果共纳入肝衰组80例，慢乙肝组80例，健康组40名。
肝衰组的血清铜蓝蛋白水平为（170.1±27.6）mg/L，低于健康组（225.4±21.8）mg/L和慢乙肝为（251.4±29.5）mg/L（均P=0.000）。
肝衰组血清铜蓝蛋白与白蛋白、总胆固醇呈正相关（r=0.289、0.312，均P＜0.05），与MELD分值及肝性脑病呈负相关（r=-0.222、-0.238，P＜0.05），而与胆碱酯酶、甲胎蛋白及肺炎、自发性腹膜炎、上消化道出血、肝肾综合征均无相关性。
结论血清铜蓝蛋白水平对慢性乙型肝炎肝衰竭患者的病情评估和预后有一定临床意义。
[Abstract] Objective To investigate the clinical significance of serum ceruloplasmin in the patients with hepatitis B virus related liver failure. Methods Convenient selection the eighty patients with hepatitis B virus related liver failure hospitalized in Mengchao hepatobiliary hospital of Fujian Medical University from July 2015 to June 2016 were enrolled for liver failure group. The 80 patients with chronic hepatitis B in the same hospital were enrolled for chronic hepatitis B group at the same time，and 40 healthy person were enrolled for healthy group. The ceruloplasmin，liver function，blood clotting function，serum creatinine and AFP were tested.And the MELD score was calculated in liver failure group. Results Eighty patients with hepatitis B virus related liver failure，80 patients with chronic hepatitis B and 40 healthy people were enrolled.The serum ceruloplasmin level of liver failure group was （170.1±27.6）mg/L，lower than the healthy group （225.4±21.8）mg/L and the chronic hepatitis B group（251.4±29.5）mg/L（P=0.000）. In the liver failure group，the serum ceruloplasmin was positively correlated with albumin and total cholesterol（r=0.289，0.312，P＜0.05）.And it was negatively correlated with MELD score and hepatic encephalopathy（r=-0.222，-0.238 P＜0.05）. However，it was no correlation with cholinesterase，AFP，pneumonia，spontaneous peritonitis，upper gastrointestinal bleeding and hepatorenal syndrome. Conclusion To a certain extent，serum ceruloplasmin levels had clinical value for evaluating severity and prognosis of patients with hepatitis B virus related liver failure.[Key words] Ceruloplasmin，Hepatitis B virus，Liver failure慢性乙型肝炎肝衰竭患者往往病情重，并發癥多，病死率高，预后较差[1-2]。
血浆铜蓝蛋白在乙型肝炎不同肝功能状态的水平及意义
血浆铜蓝蛋白在乙型肝炎不同肝功能状态的水平及意义杨波;吴元凯;曹红;陈忠诚;高志良;柯伟民【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》【年(卷),期】2012(21)9【摘要】Objective To clarify the difference and significance of ceruloplasmin levels in patients with Wilson's disease and chronic hepatitis B patients with different liver function status. Methods Model for end-stage liver disease (MELD) was used to measure severities of liver function injury. The levels of ceruloplasmin in patients with Wilson' s disease, patients at the fastigium and convalescent period of acute-on-chronic liver failure with hepatitis B and in patients with chronic hepatitis B were measured by nephelometric immunoassay. Results The MELD scores in patients with Wilson' s disease (re =50) , fastigum and convalescent period of acute-on-chronic liver failure with hepatitis B (n = 30) , chronic hepatitis B (re =50) were 11.1 ?. 5 , 20. 4 ?. 2 , 10.9 ?.9 and 9. 6 ?. 8, respectively, and the levels of ceruloplasmin in those patients were (0.065 ?.036)g/L, (0.176 ?.037)g/L, (0.210 ?.056)g/L and (0. 197 ?. 038 ) g/L, respectively. There were statistically significant differences among the four groups(F=111.4 , P <0.001). The level of ceruloplasmin in Wilson's disease patients was significant lower than that in the other groups (P<0.001). Conclusion Ceruloplasmin level is remarkably decreased in patients with Wilson's disease. Compared with Wilson's disease, ceruloplasmin level is almostnormal in patients with chronic hepatitis B without liver failure. Ceruloplasmin level just is decreased slightly at the fastigium of acute-on-chronic liver failure with hepatitis B and returned to normal level along with the recovery of liver failure.%目的探讨肝豆状核变性、乙型肝炎不同肝功能状态时血浆铜蓝蛋白水平的差异及其临床意义.方法用终末期肝病模型(model for end-stage liver disease,MELD)评分衡量肝功能损害的严重性,采用散射比浊法检测并比较分析肝豆状核变性、慢加急性肝衰竭极期以及恢复期、慢性乙型肝炎患者的血浆铜蓝蛋白水平.结果肝豆状核变性(n=50)、慢加急性肝衰竭极期和恢复期(n=30)、慢性乙型病毒性肝炎患者(n=50)的MELD评分分别为11.1±6.5、20.4±4.2、10.9 ±4.9、9.6±9.8,血浆铜蓝蛋白分别为(0.065±0.036) g/L、(0.176±0.037)g/L、(0.210 ±0.056) g/L、(0.197±0.038) g/L;血浆铜蓝蛋白水平4组之间的两两比较存在差异(F=111.4,P＜0.001),肝豆状核变性患者低于其他3组(P＜0.001).结论肝豆状核变性血浆铜蓝蛋白水平显著降低.相对于肝豆状核变性,没有肝衰竭的慢性乙型肝炎血浆铜蓝蛋白水平几乎正常.慢加急性肝衰竭极期血浆铜蓝蛋白水平仅轻度下降,随着肝功能衰竭的恢复,血浆铜蓝蛋白恢复正常.【总页数】3页(P841-843)【作者】杨波;吴元凯;曹红;陈忠诚;高志良;柯伟民【作者单位】武钢二医院;中山大学附属第三医院传染病学教研室广东广州510630;中山大学附属第三医院传染病学教研室广东广州510630;中山大学附属第三医院检验科,广东广州510630;中山大学附属第三医院传染病学教研室广东广州510630;中山大学附属第三医院传染病学教研室广东广州510630【正文语种】中文【中图分类】R512.6+2【相关文献】1.不同类型肝病患者外周血铜蓝蛋白表达水平及意义 [J], 李玉茹;白洁;李晓霞;李燕燕2.慢性心功能不全患者血浆铜蓝蛋白水平改变及其临床意义 [J], 陈海威;张津津;李娜;王磊;翟红霞;夏云峰3.慢性乙型肝炎患者检测血清转铁蛋白、铜蓝蛋白水平的临床意义 [J], 陈忠城;李清;潘晓婷4.肝功能血浆蛋白改变时血浆纤维结合蛋白及抗凝血酶血的水平变化及意义 [J], 李淑莉;黄华芳;曾令兰;熊开钧;罗端德5.不同铜钼水平对小尾寒羊血清铜蓝蛋白和血浆过氧化物歧化酶活性的影响 [J], 吕爱军;杨在宾;杨维仁;姜淑贞;张桂国;展振锋因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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文章导读
铜蓝蛋白和肝功能的关系，大家是否有了解过呢，事实上它是一种含铜的α2糖蛋白，对某一些肝胆肾等这些疾病，有很高的诊断意义，所以在做一些肝肾疾病检查的时候，也会通过铜蓝蛋白的情况进行了解，当然有其他的因素也会影响到铜蓝蛋白的正常值。
1、铜蓝蛋白又称铜氧化酶，是一种含铜的α2糖蛋白，分子量约为12万-16万，不易纯化。
目前所知为一个单链多肽，每分子含6-7个铜原子，由于含铜而呈蓝色，含糖约10%，末端唾液酸与多肽链连接，具有遗传上的基因多形性。
其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白，有着抗氧化剂的作用，并具有氧化酶活性，对多酚及多胺类底物有催化其氧化的能力。
一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成，一部分由胆道排泄，尿中含量甚微。
铜蓝蛋白测定对某些肝、胆、肾等疾病的诊断有一定意义。
2、慢性肝炎和肝硬化时铜蓝蛋白的变化规律尚无一致看法，从理论上讲，肝细胞受损害时血中浓度应降低，但RUSSO等测定54例慢性活动性肝病患者血清铜蓝蛋白无一例降低，反而有近一半病例升高，与肝豆状核变性时截然不同。
3、有助于鉴别肝硬化和肝癌，原发性肝癌时血清铜蓝蛋白高于正常的几率为>8.3%，肝硬化时高于正常的几率为12%。
4、CER也属于一种急性时相反应蛋白。
血浆CER在感染、创伤和肿瘤时增加。
其最特殊的作用在于协助Wilson病的诊断，即患者血浆CER含量明显下降，而伴有血浆可透析的铜含量增加。
大部分患者可有肝功能损害并伴有神经系统的症状，如不及时治疗，此病是进行性和致命的，因此宜及时诊断，并可用铜螯合剂-青霉胺治疗。
血浆CER在营养不良、严重肝病及肾病综合征时亦往往下降。
妇女妊娠期、口服避孕药时其含量有明显增加。