吉兰巴雷综合症

诊断
Asbury（1990年）修订的新的诊断标准确定 了GBS的必要条件和适用范围： I. 急性或亚急性起病 II. 病前1-4周有感染史 III. 四肢对称性弛缓性瘫痪 IV. 末梢性感觉障碍伴颅神经受损 V. 脑脊液提示蛋白-细胞分离 VI. 肌电图早期F波或H反射延迟
•
鉴别诊断
2 重症肌无力
图例一：
图例二：
图例三：
临床表现
典型的GBS可有以下规律性表现
I. II. III. IV. 诱因与前驱症状 发病形式及首发症状 受累神经 症状和体征
临床表现
• 1、前驱症状：发病前1-4周左右感染史。 最常见的是咽痛、鼻塞发热或空肠弯曲菌 引起的胃肠炎。 • 2、急性或亚急性起病，40%在第1周、50% 在第2周、80%在第3周、90%的第4周达高峰， 以后逐渐好转。少部分病人起病2月后仍有 持续或阶梯性加重，称为慢性GBS。
护理措施
一般护理 专科护理 病情观察 心理护理 健康指导
一般护理
• 环境：病室保持安静，温度（22-24°C）湿度（5060%）适宜，定期通风。
• 体位与休息：卧床休息，根据患者病情，选择不同体位，
协助患者取舒适且有利于改善呼吸状态的体位，降低压疮 的发生，减少探视。
• 饮食：给予高热量、高蛋白、富含多种维生素、易消化、
辅助检查
• 1、脑脊液检查 脑脊液蛋白细胞分离为特 征性表现，1-2周蛋白质开始升高，4-6周后 可达高峰。 • 2、心电图异常 以窦性心动过速和T 波改 变最常见。
辅助检查
• 3、神经电生理 神经传导速度（NCV）和 肌电图（EMG） 早期可能仅有F波或H反射延迟或消失 晚期可见NCV减慢，远端潜伏期延长 轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特 征 NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经 检查 • 4、腓肠神经活检 可见炎症细胞浸润及神经 脱髓鞘
•
入院专科查体：双上肢肌力4级，双下肢肌力3级， 肌张力正常，腱反射双上肢迟钝，双下肢未引出， 四肢远端痛觉过敏并有手套袜套样改变。 辅助检查： 血液：血象增高
肌电图：周围神经损害
6.24：脑脊液细胞总数1.0x10^6/L，蛋白 0.51g/L 7.1: 脑脊液蛋白2.45g/L，细胞数正常。
7.1：双上肢肌力、双下肢肌力1级，呼吸困难， 行气管切开。
病例分享
• 患者，女，57岁，因“四肢乏力8+天，加 重伴疼痛5天”于2014年6月16日以“四肢 乏力待查”收入院，患者既往有乳腺癌病 史，入院前1周左右有上感史，入院前8天 轻度运动后出现双下肢酸疼、无力，以腓 肠肌为主，呈对称性、持续性，5天前，下 肢无力加重，独自站立困难，并出现双上 肢无力伴疼痛，四肢肢端麻木感明显，遂 来我院就诊。
病因
确切病因未明 发病可能与空肠弯曲菌（campylobacter jejuni CJ）有关 还可能与以下感染有关 巨细胞病毒 EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 HIV感染
发病机制
• “分子模拟”机制学说认为，GBS的发病是 由于病原体某些组分与周围神经成分相似， 机体免疫系统发生错误的识别，自身免疫 性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分 进行免疫攻击，引起周围神经髓鞘脱失。 • 周围神经髓鞘抗原包括：P2蛋白、P1蛋白、 P0蛋白，髓鞘结合糖蛋白（MAG）。
临床表现
• 3、弛缓性瘫痪：最突出的表现，四肢对称 性，多数从下肢开始到上肢，并出现肌张 力降低，腱反射减弱或消失，严重者可呼 吸机麻痹。 • 4、感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、酸 痛、麻木等，感觉性共济失调等。
临床表现
• 5、感觉缺失：“手套袜套样”改变 • 6、颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次是 舌咽、迷走神经等。 • 7、自主神经症状：皮肤潮红、多汗、窦性 心动过速、体位性低血压、尿便障碍、营 养障碍等。 • 8、单相病程：可短暂波动，但无复发-缓 解，多于四周后肌力开始恢复。
则，做好良肢位的摆放。
• 用药护理 激素、免疫球蛋白、血浆置换过程中，加强
巡视，严格无菌操作，控制输液速度，掌握正确的给药方 法。
• 气道护理 鼓、转、拍、吸、雾、湿等
病情观察
• 严密监测生命体征
尤其是心率、呼吸频率，有无呼 吸困难，spo2%，有无气促、胸闷等，对气管切开、插 管，呼吸机辅助呼吸的病人，严密监测呼吸机各项参数， 保持呼吸道通畅，及时清理呼吸道分泌物，观察痰液性质、 量、颜色等。 反应，变态反应等，血浆置换过程中有无过敏、低血压、 低钙血症等，使用激素治疗期间观察激素的不良反应。
• 以上各种类型的共同点：多有对称性四肢 肢体软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴 感觉障碍等临床特征。
• 近年来国际上已普遍用AIDP代替GBS，并 把GBS的概念定位在AIDP上。
定义
• 吉兰-巴雷综合征是一种自身（体液和细胞） 免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊 神经根和周围神经，也常累及脑神经,有时 也可侵犯脊膜、脊髓和Leabharlann Baidu部。其主要病理 改变为周围神经广泛性髓鞘脱失，但也可 以轴索变性为主，或髓鞘脱失与轴索变性 并发。
a. 受累骨骼肌病态疲劳
1 低钾性周期性麻痹
a. 四肢迟缓性瘫，无感觉
障碍
b. 呼吸机、颅神经一般不 受累 c. 脑脊液检查正常 d. 血清K+低，可有反复
b. 症状波动、晨轻暮重
c. 新斯的明试验（+）
发作
e. 补钾治疗有效
•
鉴别诊断
4
脊髓灰质炎
a. 起病时多有发热 b. 肢体瘫痪 c. 常局限于一侧肢体 d. 无感觉障碍
3 急性横贯性脊髓炎
a. 发热前1-2周有发热病
史
b. 起病急，1-2日出现截 瘫 c. 受损平面一下运动障碍 伴传导束性感觉障碍
d. 早期出现尿便障碍
e. 脑神经不受累
治疗
1、血浆置换 （PE）
• 去除血浆中致病因子，每次交换以40ml/kg体重 计算，病情较轻每周2次即可，中重度患者每周可 做4次。 • 禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全和凝 血功能障碍等。 2、免疫球蛋白静脉注射（IVIG） 成人剂量为0.4g/（kg.d）连用5天。 禁忌症：免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者
定义
关键词 • 自身免疫 • 多发性：多个N,脊N+颅N都能受累
流行病学
• GBS的年发率为0.6～1.9/10万人，男略高 于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可 发病，国外报道发病率与增龄呈正相关， 美国的发病高峰在50～74岁，发病年龄有 双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现称 双高峰。
概述
二、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于 1859年Landry首先报告，Guillain，Barre 及Strohl又1916年相继报告，并指出脑脊液 蛋白细胞分离现象为本病特征，称本病为吉 兰-巴雷综合征。
分型
Guillain-Barre Syndrome（GBS，吉兰—巴雷综 合征）是一种神经系统的临床综合征，包括： 1、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 2、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 3、急性运动轴索性神经病（AMAN） 4、Miller—Fisher综合征（MFS） 5、亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（SIDP） 6、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（CIDP）
讨论
• 1.患者目前的医疗诊断？ • 2.如何做好患者的护理？
学习目标
• • • • • 1、了解疾病的概述 2、了解疾病的分型 3、了解疾病的定义、发病机制 4、掌握疾病的临床表现 5、掌握疾病的护理要点
概述
一、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又 称急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病 （AIDP），格林-巴利综合征（GuillainBarre syndrome），现在统一术语为吉兰巴雷综合征（GBS）。
少刺激性的流质或半流质饮食，呼吸肌麻痹患者留置胃管， 给予鼻饲饮食或肠外营养。
• 皮肤： 做好基础护理，加强翻身，足够的营养支持，给
予皮肤减压措施（气垫床、小枕头、局部使用敷贴等）
专科护理
• 管道的护理 加强巡视，严格交接班制度，做好各管道
的固定，检查各管道的通畅性。引流液的性质、量、颜色 等。
• 康复训练 加强患者肢体的康复训练，采取循循渐进原
动运动等
• 用药指导 激素的不良反应观察及预防 • 饮食指导 根据疾病情况调整实物性状
预后
• 具有自限性，预后较好。 • 瘫痪4周后开始恢复，多数2月至1年内恢复正常 • 预后不良的危险因素：进展迅速、辅助呼吸、运 动神经波幅降低
Thanks!
• 用药观察 观察患者在输注免疫球蛋白过程中有无过敏 • 出入量 严格记录出入量，维持水电解平衡。
心理护理
• 交流 根据患者年龄、文化程度、性别、接受能力，采用
图片、手势、语言等方式，亲切温和的与患者交流。
• 关心 经常巡视、了解和关心病人，特别是对建立人工气
道和使用机械通气的病人。
• 信任 采取各项护理操作前，向患者做简要说明，给病人
安全感，取得病人的信任和合作。
• 分散 指导病人应用放松技术、分散注意力。 • 信心 做好生活护理，树立战胜疾病的信心。
健康指导
• 疾病知识指导 向患者及家属介绍疾病发生、发展与治
疗、护理过程，共同制定长期防治计划。
• 疾病预防指导 合理休息，避免过度劳累，防感冒。
• 肢体康复训练指导 良肢位的摆放，适当的按摩，被
治疗
3、皮质类固醇 无条件行IVIG和PE治疗的患者可
试用 • 甲泼尼龙500mg/d静滴，连用5天；
• 地塞米松10mg/d静滴，7-10天一个疗程。
4、抗生素 胃肠道CJ感染者
5、辅助呼吸 6、对症治疗及预防并发症
护理诊断
• 1、有窒息的危险 与疾病所致呼吸肌麻痹引起呼 吸困难有关 • 2、生活自理能力缺陷 与疾病所致四肢瘫痪有关 • 3、焦虑 • 4、有皮肤完整性受损的危险 与患者长期卧床有 关 • 5、潜在并发症 导管相关性感染、肺部感染 • 6、营养不良 低于机体需要量 与摄入不足有关