吉兰巴雷综合症

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吉兰巴雷综合征

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鉴别诊断
周期性瘫痪
脊髓灰质炎
卟啉病
本病是在世界上已宣布消灭的中枢神经系统的病毒感染的传染病，主要侵犯脊髓前角运动神经元，重症病例亦可有四肢瘫痪或呼吸肌瘫痪。但此病与GBS不同：瘫痪多呈不对称性，或只侵犯某一肢或某一肌群；无感觉症状及体征。无CSF蛋白细胞分离现象；神经电生理检查无周围神经损害表现。
发病机制
认为GBS是一种自身免疫性疾病。分子模拟学说认为，病原体某些成分的结构与周围神经的组分相似，机体发生错误的免疫识别，自身免疫性T细胞及自身抗体对周围神经组分进行免疫攻击，导致周围神经脱髓鞘。实验性自身免疫性神经炎（experimental autoimmune neuritis，EAN）动物模型证实，将EAN大鼠抗原特异性T细胞被动转移给健康Lewis大鼠，经4～5日潜伏期可发生EAN，转移少量T细胞可见轻微脱髓鞘，转移大量T细胞可见广泛轴索变性，可能由于继发于严重炎症反应及神经水肿的“旁观者效应”，可导致严重瘫痪。EAN与脱髓鞘病变为主的AIDP相似，与轴索变性为主的AMAN不同，病变严重程度与诱发因子引起免疫反应强度有关。巨噬细胞表面 Fc受体可使巨噬细胞通过特异性结合抗体与靶细胞结合并损害之，是抗体介导免疫损害的典型过程，导致GBS脱髓鞘及单个核细胞浸润典型的病理改变。
（5）急性泛自主神经病（acute panautonomic neuropathy)：较少见，以自主神经受累为主。
（6）急性感觉神经病(acute sensory neuropathy，ASN)：少见，以感觉神经受累为主。
辅助检查
脑脊液出现蛋白-细胞分离现象是GBS的特征之一，即蛋白水平升高而细胞数正常；病初CSF蛋白正常，通常在第一周末蛋白水平升高，临床症状稳定后蛋白仍可继续升高，发病后3～6周达高峰，迁延不愈患者CSF蛋白可高达20g/L，是神经根病变导致根袖吸收蛋白障碍。白细胞计数一般<10×10∧6/L。CSF及外周血可检出寡克隆带，但不完全相同，提示部分Ig为鞘内合成，说明此病与免疫相关。

吉兰巴雷综合征

1
症状
症状
吉兰巴雷综合征的症状多种多样，包括
01
03
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症状
02
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2
诊断
诊断
吉兰巴雷综合征的诊断主要依靠病史、体格检查和实验室检查
医生会询问患者的症状和病史，进行神经系统检查和神经电生理检查，如肌电图和神经传导速度测试等
此外，血液检查和脑脊液检查也有助于诊断
3
治疗
治疗
1
5
案例分析
案例分析
一位中年男性患者，因四肢无力、麻木、刺痛感和呼吸困难就诊。医生经过体格检查和实验室检查，诊断为吉兰巴雷综合征。给予免疫球蛋白和糖皮质激素治疗，同时进行呼吸支持和营养支持。经过两个月的治疗，患者的症状明显缓解，生活质量得到改善
这个案例说明，吉兰巴雷综合征的症状多样且严重，需要及时诊断和治疗。免疫球蛋白和糖皮质激素是常用的治疗手段，同时给予支持治疗和生活质量改善也是必要的。对于高危人群，定期检查和注意预防措施有助于降低患病风险
6
小结
症状包括肌肉无力、感觉异常、反射异常、共济失调、呼吸肌无
力等
预防措施包括加强锻炼、注意饮食卫生、避免接触可能的诱因
等
小结
吉兰巴雷综合征是一种自身免疫性疾病，对神经系统造成不同程度的
损害
诊断主要依靠病史、体格检查和实验室检查，治疗主要包括免疫治疗和支持治疗
对于高危人群，定期检查和预防措施
吉兰巴雷综合征的治疗主要包括免疫治疗和支持治疗
免疫治疗包括使用免疫球蛋白、血浆置换或糖皮质激素等，以调节免疫系
统并减轻炎症反应
2
3
支持治疗包括营养支持、呼吸支持和生活质量改善等，以帮助患者度过疾

小儿吉兰-巴雷综合征预防和措施课件

及时的预防措施可降低潜在风险。
为什么要预防小儿吉兰-巴雷综合征？心理影响
罹患此综合征的孩子及其家庭可能会经历心理压力和焦虑。
预防措施可以减轻家庭的负担。
谁需要采取预防措施？
谁需要采取预防措施？高风险儿童
近期有病毒或细菌感染史的儿童应特别关注。
尤其是那些经历过严重感染的儿童。
谁需要采取预防措施？家庭成员
早期识别症状对于及时治疗至关重要。
为什么要预防小儿吉兰-巴雷综合征？
为什么要预防小儿吉兰-巴雷综合征？影响
小儿吉兰-巴雷综合征可导致长时间的住院治疗和康复。
儿童的生活质量和学习能力可能受到显著影响。
为什么要预防小儿吉兰-巴雷综合征？发病率
尽管吉兰-巴雷综合征相对少见，但在某些高风险群体中发病率上升。
疫苗可以降低因感染而引发的并发症风险。
如何预防小儿吉兰-巴雷综合征？保持卫生
鼓励儿童勤洗手，注意个人卫生，减少感染风险。
良好的卫生习惯能有效预防多种感染。
如何预防小儿吉兰-巴雷综合征？定期体检
定期带儿童进行健康检查，早期发现潜在问题。
及早发现和干预能够降低疾病发展风险。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？症状出现
若儿童出现肢体无力、感觉异常等症状，应立即就医。
早期诊断和治疗是改善预后关键。
何时寻求医疗帮助？感染后变化
如果儿童在近期感染后出现神经系统症状，需谨慎对待。
及时向医生报告病史和症状变化。
何时寻求医疗帮助？定期随访
对于高风险儿童，建议定期随访，监测健康状况。
小儿吉兰-巴雷综合征预防和措施
演讲人：
目录
1. 什么是小儿吉兰-巴雷综合征？ 2. 为什么要预防小儿吉兰-巴雷综合征？ 3. 谁需要采取预防措施？ 4. 如何预防小儿吉兰-巴雷综合征？ 5. 何时寻求医疗帮助？

小儿吉兰-巴雷综合征患者的护理课件

小儿吉兰-巴雷综合征患者的护理
演讲人：
目录
1. 什么是小儿吉兰-巴雷综合征 2. 谁需要护理 3. 何时进行护理 4. 在哪里进行护理 5. 如何进行护理
什么是小儿吉兰-巴雷综合征
什么是小儿吉兰-巴雷综合征
定义
吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré Syndrome, GBS）是一种急性自身免疫性神经病，通常导致肢体无力和感觉障碍。
训练应根据患者能力循序渐进，避免过度疲劳。
如何进行护理
心理支持
为患者及其家属提供心理支持和咨询，减轻焦虑和抑郁情绪。心源自支持可以通过专业心理医生或社工进行。
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何时进行护理
急救措施
如患者出现呼吸困难或心脏问题，应立即进行急救处理。
及时呼叫医疗帮助，确保患者的生命安全。
在哪里进行护理
在哪里进行护理医院环境
吉兰-巴雷综合征患者通常需要在医院接受监测和治疗。
医院可提供必要的医疗设备和专业护理。
在哪里进行护理康复中心
在病情稳定后，患者可转入康复中心进行进一步治疗。
康复中心能够提供物理治疗和职业治疗。
在哪里进行护理家庭护理
某些患者在出院后可以选择在家进行康复。
家庭护理需要培训家属掌握基本护理技能。
如何进行护理
如何进行护理
个性化护理计划
根据患者的具体症状和需求制定个性化护理计划。
包括疼痛管理、营养支持和心理辅导等内容。
如何进行护理
康复训练
在适当的情况下，开展物理治疗和功能训练以促进康复。
护理团队通常包括医生、护士、物理治疗师和心理治疗师。
团队合作能够提供全面的护理和康复方案。
何时进行护理
何时进行护理

小儿吉兰-巴雷综合征病人的护理PPT

何时进行护理干预？持续监测
在整个治疗周期内，持续监测病情变化，适时调整护理策略。
病情变化可能需要立刻重新评估和干预。
何时进行护理干预？
出院计划
患者康复后，需制定详细的出院计划，包括后续护理和随访安排。
确保患者在出院后能够获得必要的支持和服务。
如何评估护理效果？
如何评估护理效果？功能评估
家属的意见对改善护理质量具有重要意义。
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该病在儿童中较少见，但一旦发生，可能迅速恶化。
什么是吉兰-巴雷综合征？病因
GBS的确切病因尚不清楚，常与感染（如病毒或细菌感染）相关联。
例如，某些呼吸道或胃肠道的病毒感染可能是诱因。
什么是吉兰-巴雷综合征？症状
主要症状包括四肢无力、感觉异常和反射减弱，严重者可能导致呼吸困难。
早期识别症状至关重要，以便及时治疗。
为什么需要护理？
为什么需要护理？病情监测
护理人员需要定期监测患者的神经功能、呼吸功能和心率等生命体征。
及时发现病情变化，能够有效预防并发症。
为什么需要护理？支持性护理
针对肌肉无力的患者，提供适当的支持性护理，包括帮助日常活动和保持舒适。
使用辅助设备可以改善患者的生活质量。
为什么需要护理？
教育家属有关病情和护理技巧，能提高患者的康复效果。
谁需要参与护理？患者本身
鼓励患者积极参与自身护理，增强自我管理意识。
通过教育，提高患者对疾病的理解和应对能力。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？早期介入
在GBS确诊后，应尽早进行护理干预，以防止病情恶化。
早期治疗和支持可以显著改善预后。
心理支持
由于疾病的突然性和严重性，患者可能会感到焦虑和沮丧，因此心理支持非常重要。

9.1.1吉兰巴雷综合征

病理
周围神经和神经根组织小血管、淋巴细胞、巨噬细胞浸润。神经纤维节段性脱髓鞘，严重病例可发生轴突变性。
临床表现
一、前驱症状多数患者病前1~3周有上呼吸道或消化道感染症状或疫苗接种史。二、主要症状和体征 1、运动障碍：四肢对称性弛缓性瘫痪，可以伴有脑神经受累。 2、反射障碍：腱反射减弱或消失，无病理反射，Lasegue征+。 3、感觉障碍：四肢远端“手套-袜套”样分布的感觉减退。 4、脑神经功能障碍：双侧面神经麻痹最常见。 5、自主神经功能障碍：多汗、皮肤潮红、便秘、大小便潴留或失禁、体位性低血压、心动过速。
治疗
一、一般治疗 1、急性期卧床休息，肢体轻度伸展，下肢瘫痪可用“T”型板固定以防止畸形。 2、给予高蛋白、高维生素、高热量、易消化的流质饮食，注意水电解质平衡。必要时可鼻饲营养及静脉营养支持。 3、定时翻身、肢体按摩和肢体被动活动。
治疗
二、免疫治疗治疗目的：抑制免疫反应，减轻或消除致病性因子对神经的损害，促进神经的再生。
吉兰-巴雷综合征
本节主要内容
吉兰-巴雷综合征的临床表现吉兰-巴雷综合征的辅助检查吉兰-巴雷综合征的诊断及治疗
本节重点与难点
吉兰-巴雷综合征的临床表现、辅助检查、诊断及治疗
吉兰-巴雷综合征的病6~1.9)/10万，各年龄组均可发病。以儿童及青壮年多见，任何季节均可发病，以夏秋季节为多发。男性稍多于女性。
二、预防
1、加强营养，增强机体抵抗力，避免受凉。 2、早期合理治疗，减少并发症，降低死亡率。
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1、血浆置换：直接去除血浆中致病因子。起病2周内进行，交换血浆量每次 40ml/kg，轻症每周2次，中、重症每周4次。禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等。 2、免疫球蛋白静脉滴注：治疗急性期病例，安全易行。成人剂量0.4g/ （kg·d），连用5天。免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏、心肾功能不全患者禁用。 3、糖皮质激素：无条件应用血浆置换和免疫球蛋白静滴患者可试用甲泼尼龙 500mg/d，ivgtt，连用5日。地塞米松10mg/d，ivgtt，7~10天。

小儿吉兰-巴雷综合征护理PPT课件

谁会受到影响？
谁会受到影响？
患病人群
小儿吉兰-巴雷综合征主要影响儿童，但也可发生在青少年和成人身上。
尽管儿童的发病率较低，但一旦发生，可能会导致严重后果。
谁会受到影响？易感因素
近期感染、免疫系统疾病或家族史可能使儿童更易患此病。
注意观察近期有无感染史。
谁会受到影响？发病率
小儿吉兰-巴雷综合征的发病率在每年每百万中约为1到2例。
可考虑咨询心理医生或社工。
如何预防复发？
如何预防复发？
定期复查
遵循医生的复查建议，及时了解病情变化。
定期的神经功能评估至关重要。
如何预防复发？
健康生活方式
保持健康饮食，适量运动，增强免疫力。
避免过度疲劳和应激。
如何预防复发？
疫苗接种
确保儿童按时接种疫苗，预防感染。
咨询医生，了解适合儿童的疫苗预防措施。
该疾病在秋冬季节更为常见。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？
症状监测
如果儿童出现突发性无力、麻木或行走困难，应立即就医。
早期治疗可显著改善预后。
何时寻求医疗帮助？
急救措施
如出现呼吸困难或其他危急症状，请立即拨打急救电话。
保持孩子的呼吸道通畅至关重要。
何时寻求医疗帮助？
后续检查
确诊后，应定期进行神经功能检测，监测病情变化。
医生可能会建议进行？
如何进行护理？基础护理
提供舒适的环境，帮助儿童进行日常活动，防止肌肉萎缩。
保持良好的姿势，定期更换体位。
如何进行护理？营养支持
确保儿童摄入足够的营养，特别是蛋白质和维生素。
可根据医生建议，补充营养品。
如何进行护理？心理支持

吉兰巴雷综合征课件

04
01
吉兰巴雷综合征的案例分析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
诊断结果
患者张某，男性，56岁，因四肢无力、肌肉萎缩入院。
经过神经科医生检查和相关辅助检查，确诊为吉兰巴雷综合征。
症状描述
患者自述四肢麻木、肌肉疼痛，逐渐出现行走困难、呼吸困难等症状。
案例二：治疗过程与效果
治疗手段
患者接受了免疫球蛋白静脉注射和血浆置换治疗。
免疫吸附
利用吸附剂吸附体内的免疫复合物和炎症因子，达到治疗目的。
手术治疗
在极少数情况下，病情严重且药物治疗无效时，可能需要手术治疗。
01
吉兰巴雷综合征的预防与护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、规律作息，增强身体免疫力。
控制慢性疾病
积极治疗和控制慢性疾病，如糖尿病、高血压等。
根据病情制定个性化饮食方案，保证营养摄入。
注意事项
01
及时就医
一旦出现吉兰巴雷综合征症状，应及时就医诊治。
定期复查
治疗期间定期到医院复查，以便医生及时了解病情变化。
03
02
遵医嘱治疗
遵循医生的治疗方案，按时服药，不随意更改药物剂量或停药。
注意安全
在康复期间，注意安全防范措施，避免意外伤害。
吉兰巴雷综合征与多发性硬化在临床上有许多相似之处，但多发性硬化患者通常有多次缓解和复发的病史，而吉兰巴雷综合征通常为单次发作。
重症肌无力
重症肌无力也是一种累及神经肌肉接头的疾病，表现为肌肉无力、易疲劳，但吉兰巴雷综合征的肌肉无力通常更为严重，且不会出现疲劳现象。
01
吉兰巴雷综合征的治疗

吉兰-巴雷综合征介绍演示培训课件

03
治疗原则与方案选择
一般治疗原则
01
02
03
早期识别与治疗
尽早识别吉兰-巴雷综合征的症状，及时启动治疗，以减轻病情严重程度和缩短病程。
对症支持治疗
根据患者的具体症状，采取相应的对症支持治疗措施，如保持呼吸道通畅、营养支持等。
预防并发症
积极预防和治疗吉兰-巴雷综合征可能引发的并发症，如肺部感染、深静脉血栓等。
本次讲座重点内容回顾
吉兰-巴雷综合征定义
临床表现
诊断依据
治疗原则
一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。
前驱感染史、急性起病、进行性加重、多在2周左右达高峰。首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力，远端重于近端，自远端向近端发展，可伴轻微感觉异常。
患者康复。
预防措施建议
密切观察病情
医护人员和家属应密切观察患者病情变化，及时发现并处理
并发症的迹象。
保持呼吸道通畅
定期帮助患者翻身、拍背，促进排痰，保持呼吸道通畅，降低肺部感染风险。
营养支持
对于吞咽困难的患者，应提供流食或半流食，保证营养摄入；必要时可通过鼻饲或静脉营养支持。
心理护理
关注患者心理变化，提供心理支持和护理，减轻焦虑和恐惧
Fisher综合征
不能分类的GBS
急性起病，数日至2周达到高峰，首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力，自远端向近端发展，或自近端向远端加重，常有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等。
纯运动型，特点是起病急，病情重且在24~48小时达到高峰。
起病急骤，2~3天内达到高峰，运动症状突出伴感觉异常。

吉兰巴雷综合征

为防止患者四肢肌无力而出现肌肉僵硬及萎缩，应
及早做好床上被动肢体功能锻炼，与患者及家属共同制定功能锻炼的计划，讲解功能康复的意义和锻炼的方法。首先，患者入院后定时按摩肢体，每日2～3次，每次20 min左右。然后，配以针灸治疗，以防止卧床时间过长导致的肌肉萎缩、关节强直、粘连等。每次留针20 min左右，10天为一个疗程，休息3天后再进行下一个疗程。保证肢体轻度伸展，帮助患者被动运动，协助按摩肢体，防止肌肉萎缩，防止足下垂、爪形手等后遗症。维持运动功能及正常功能位置。以适应回归家庭及社会的需要。
诱因与前驱症状
上呼吸道感染、肠道感染、疫苗接种、外科手术、淋巴系统的恶性肿瘤、妊娠
发病形式及首发症状
1、80％患者以急性发病 2、20％呈亚急性发病 3、大多数患者以双下肢无力为首发症
状 4、少数患者可有不典型表现 5、多为一次性发病，个别可反复发病
受累神经
1、以运动神经纤维受累为最常见 2、伴有不同程度的感觉神经纤维受累 3、还可伴有自主神经纤维受累 4、个别可伴有轻度的脊髓受累 5、60％患者为单纯的脊神经受累 6、35％为脑神经与脊神经同时受累 7、5%仅以单纯的多脑神经麻痹
病因及发病机制
病因及发病机制不明，可发生与感染性疾病、疫苗接种或外科感染处理后，可能为一种迟发性自身免疫性疾病，病理与发病机制类似于T细胞介导的实验性变态反应性神经病，其免疫致病因子可能为存在于病人血液中的抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子等。
临床表现
诱因与前驱症状发病形式及首发症状受累神经症状与体征
大纲
概述病因与发病机制临床表现辅助检查治疗要点护理措施
吉兰巴雷综合征
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP），格林— 巴利综合征（Guillain-Barre syndrome），现在统一术语为吉兰—巴雷综合征,是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经，迅速进展大多数可恢复的运动性神经病，可发生两性任何年龄，但以儿童、青年及中年为多；男性发病率略高于女性。世界各地区或全年各季节均可发生，但以夏季为多，本病如经过及时适当的治疗，大多数可恢复。

吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征吉兰- 巴雷综合征的治疗研究进展吉兰巴雷综合征 (GBS)主要表现为急性神经肌肉麻痹。

多数患者发病时，出现完全性、对称性瘫痪，严重者累及四肢。

患者多表现为四肢远端的烧灼感、麻木、刺痛和不适感，部分患者起病时伴有脑神经损害。

少数患者还会出现呼吸肌麻痹。

目前临床有很多治疗方法，部分患者预后欠佳，有4%~15%的患者死亡，20%患者发病 6 个月后仍无法行走。

许多患者有疼痛和疲劳，可以持续几个月或几年。

近年来，静脉注射免疫球蛋白(Ig) 和血浆置换、免疫抑制剂等治疗应用于临床，相关治疗的适应证及机制尚未明确，现就 GBS的治疗综述如下。

1 GBS 简介 GBS 是一种急性或亚急性起病，以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经疾病。

根据临床、病理和神经电生理特点，可将GBS 分为以下几型: 经典 GBS (急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎)。

急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病、Fisher 综合征、不能分类的 GBS。

GBS 病因不完全明确，相关研究表明，GBS 是由病毒感染触发的1/ 3自身免疫性神经疾病，患者发病前多有胃肠道或呼吸道非特异性病毒感染或疫苗接种史，常见病原体为空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB 病毒、流感嗜血杆菌和肺炎支原体，部分患者血清中可检测到相关抗体，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因。

全世界年发病率为 1/10 万~4/10 万，各年龄组均可发病，多见于青壮年，男性略多于女性。

在美国，约 25%的 GBS 患者伴有呼吸衰竭，将近 20%的患者出现持续的劳动能力丧失，病死率为 4%~15%，死亡主要发生在老年人 GBS 和严重影响患者，尤其是在恢复阶段。

在我国北方该病的病死率达 6%，致劳动能力丧失的患者达 22%。

近年该病发病率有所增加，为患者与社会带来了沉重的负担。

2 GBS 辅助及对症治疗 GBS 是神经科最常见的疾病之一，起病较急，进展和恢复期时间较长，因此适当的支持疗法和护理，直接关系到患者的预后是否良好。

《吉兰-巴雷综合症》课件

慢性
慢性吉兰-巴雷综合症症状持续时间更长，病情较为稳定，但可能需要持续治疗。
吉兰-巴雷综合症的诊断
1
临床表现
通过分析患者的症状和体征，医生可以初步判断是否存在吉兰-巴雷综合症的可能性。
2
神经电生理检查
神经电生理检查是诊断吉兰-巴雷综合症的关键步骤，可以测量神经系统的功能和异常。
3
实验室检查
发病原因
吉兰-巴雷综合症通常是由病毒或细菌感染引起的免疫系统异常反应造成的。
症状表现
患者常出现肌无力、麻木和刺痛感，以及肌肉萎缩和全身疲劳等症状。
吉兰-巴雷综合症的分类
急性
急性吉兰-巴雷综合症起病迅猛，病情加重较快，需要及时就医治疗。
亚急性
亚急性吉兰-巴雷综合症病情进展较缓慢，持续时间较长，可能需要长期治疗。
通过血液和脑脊液的检查，医生可以进一步确认吉兰-巴雷综合症的诊断。
吉兰-巴雷综合症的治疗
药物治疗
药物治疗是缓解和控制吉兰-巴雷综合症症状的主要方法，包括免疫抑制剂和镇痛药物。
免疫球蛋白治疗
免疫球蛋白治疗通过提供抗体来改善免疫系统功能，是治疗吉兰巴雷综合症的一种有效方法。
支持治疗
支持治疗包括康复治疗、物理治疗和心理支持，以帮助患者改善生活质量。
《吉兰-巴雷综合症》PPT 课件
吉兰-巴雷综合症是一种罕见的神经系统疾病，影响着神经肌肉通讯。通过这个课件，我们将深入了解吉兰-巴雷综合症的定义、症状、诊断、治疗和预后，以及预防措施。
什么是吉兰-巴雷综合症？
定义
吉兰-巴雷综合症是一种自身免疫性疾病，导致神经系统受损，并在肌肉功能上产生严重影响。
患病人群的注意事项

吉兰巴雷综合征新版

吉兰巴雷综合征新版
第29页
第四部分：临床表现
吉兰巴雷综合征新版
第30页
本病按发病形式和病程分为急性型、慢性复发型或慢性进展型；按病变部位分为脊神经型、脑神经—脊神经型和脑神经型；按病情程度分为轻、中、重型，或普通型与呼吸肌—球麻痹型，后者病死率高。
吉兰巴雷综合征新版
第31页
病情演变和严重程度个体差异
病初首先出现双下肢无力，而后逐步加重并向上发展，累及双上肢及脑神经。普通来讲，下肢重于上肢，远端重于近端；严重者可因累及肋间神经和膈神经而造成呼吸肌麻痹，危及生命。如病情连续四面以上者，患者很快出现肢体肌肉萎缩。
吉兰巴雷综合征新版
第38页
2 感觉障碍
▪ 70％患者在发病早期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现肢体主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。客观感觉障碍不显著，可有轻度手套或袜套样感觉减退，下肢可有振动觉及关节位置觉减退。下肢小腿可有肌肉压痛。不过，少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调，此称感觉性AIDP。
吉兰巴雷综合征新版
第44页
（一）腰穿检验
▪
大多数AIDP患者脑脊液细胞数正常而蛋白质增高，
即蛋白—细胞分离现象，颅内压普通为正常，脑脊液呈
无色透明，细胞数普通在正常范围，个别可轻度增高，
尤其在发病早期，脑脊液细胞数在10—100×106/L，主
要以淋巴细胞为主，2周后大多恢复正常。脑脊液蛋白
质含量依病程长短能够正常或增高，普通在0.5—5g/L，
吉兰巴雷综合征新版
第20页
EAN髓鞘脱失可能系因为周围神经髓磷脂或P2碱性蛋白转化淋巴细胞所控制。被转化淋巴细胞将巨嗜细胞引诱至周围神经处，并破坏该处神经髓鞘。经过巨嗜细胞移动抑制试验更说明这类疾病者体内有针对周围神经成份细胞免疫异常。

《吉兰巴雷综合症》课件

流行病学
总结词
吉兰巴雷综合症在全球范围内都有发生，多见于成年人，男女发病率相似。
详细描述
吉兰巴雷综合症在全球范围内都有发生，多见于成年人，男女发病率相似。该病通常在感染或疫苗接种后发生，但确切的病因尚未完全明确。
02 吉兰巴雷综合症的症状
运动障碍症状
A
肌肉无力
吉兰巴雷综合症患者通常会感到肌肉无力，这可能导致行走、站立、咀嚼和吞咽困难。
脊髓灰质炎
脊髓灰质炎多发生于儿童，且多有发热、肌肉疼痛等症状，吉兰巴雷综合症则无发热和肌肉疼痛。
04 吉兰巴雷综合症的治疗
药物治疗
免疫调节药物
用于调节免疫系统，减轻吉兰巴雷综合症的免疫反应。
抗炎药物
用于减轻炎症反应，缓解症状。
神经营养药物
促进神经修复，改善神经功能。
免疫疗法
血浆置换
通过置换血液中的免疫物质来降低免疫反应。
研究展望
探索新的治疗方法
随着医学研究的深入，未来将探索更多新的治疗方法，如基因治疗、干细胞治疗等，以提高治愈率和降低复发率。
病因机制的深入研究
诊断技术的改进
未来将不断改进诊断技术，提高早期诊断的准确率，为患者提供更好的治疗机会。
进一步深入研究吉兰巴雷综合症的病因机制，有助于发现更有效的预防和治疗方法。
吉兰巴雷综合症的诊断
03
诊断标准
01
症状表现
患者出现肢体对称性弛缓性瘫痪，通常从下肢开始，逐渐累及上肢或延髓支配肌肉。
02
病史询问
了解患者是否有前驱感染史，如胃肠道或呼吸系统感染，以及疫苗接种史。
03
神经电生理检查
通过肌电图和神经传导速度测定，发现周围神经受损的证据。

(医学课件)吉兰巴雷综合征演示课件

其他支持治疗
如营养神经、改善循环、控制感染等，以缓解症状和促进康复。
康复与预后
康复训练
针对肌肉无力、感觉障碍等症状，进行康复训练，如物理治疗、作业治疗等，以促进功能
恢复。
心理支持
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，提供心理支持和疏导。
定期随访
定期进行神经功能评估和复查，以便及时发现和处理可能出现的问题。
AMSAN（急性多发性轴突节段性神经病）
以四肢对称性无力、痛觉缺失和深感觉障碍为主要表现。
吉兰巴雷综合征的症状
肢体无力
四肢对称性或非对称性无力，从肢体远端向近端发展，可累及躯干肌肉。
感觉异常
肢体麻木、刺痛、烧灼感、沉重感等，可呈手套袜套样分布。
反射减弱
腱反射减弱或消失，病理征阴性。
其他症状
部分患者可能出现呼吸困难、吞咽困难、构音障碍等脑神经受累症状，以及自主神经功能紊乱表现如心率失常、血压波动等。
心理支持
关注患者的心理状态，提供必要的心理疏导和支持。
长期随访
定期进行随访，评估患者的恢复情况，及时调整康复计划。
THANKS
谢谢您的观看
预后影响因素
年龄、病情严重程度、治疗时机和并发症等因素会影响吉兰
巴雷综合征的预后。
04
吉兰巴雷综合征的预防
预防策略
疫苗接种
接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗，以降低感染风险。
避免接触病原体
保持室内空气流通，避免接触呼吸道和消化道病原体。
增强免疫力
保持充足的睡眠、均衡的饮食和适度的运动，以增强身体免疫力。
(医学课件)吉兰巴雷综合征演示课件
汇报人： 2023- 吉兰巴雷综合征的病因 • 吉兰巴雷综合征的诊断与治疗 • 吉兰巴雷综合征的预防 • 吉兰巴雷综合征的案例研究

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3 急性横贯性脊髓炎
a. 发热前1-2周有发热病
史
b. 起病急，1-2日出现截瘫 c. 受损平面一下运动障碍伴传导束性感觉障碍
d. 早期出现尿便障碍
e. 脑神经不受累
治疗
1、血浆置换（PE）
• 去除血浆中致病因子，每次交换以40ml/kg体重计算，病情较轻每周2次即可，中重度患者每周可做4次。 • 禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等。 2、免疫球蛋白静脉注射（IVIG）成人剂量为0.4g/（kg.d）连用5天。禁忌症：免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者
动运动等
• 用药指导激素的不良反应观察及预防 • 饮食指导根据疾病情况调整实物性状
预后
• 具有自限性，预后较好。 • 瘫痪4周后开始恢复，多数2月至1年内恢复正常 • 预后不良的危险因素：进展迅速、辅助呼吸、运动神经波幅降低
Thanks!
诊断
Asbury（1990年）修订的新的诊断标准确定了GBS的必要条件和适用范围： I. 急性或亚急性起病 II. 病前1-4周有感染史 III. 四肢对称性弛缓性瘫痪 IV. 末梢性感觉障碍伴颅神经受损 V. 脑脊液提示蛋白-细胞分离 VI. 肌电图早期F波或H反射延迟
•
鉴别诊断
2 重症肌无力
临床表现
• 3、弛缓性瘫痪：最突出的表现，四肢对称性，多数从下肢开始到上肢，并出现肌张力降低，腱反射减弱或消失，严重者可呼吸机麻痹。 • 4、感障碍：感觉异常多见，烧灼感、酸痛、麻木等，感觉性共济失调等。
临床表现
• 5、感觉缺失：“手套袜套样”改变 • 6、颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次是舌咽、迷走神经等。 • 7、自主神经症状：皮肤潮红、多汗、窦性心动过速、体位性低血压、尿便障碍、营养障碍等。 • 8、单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于四周后肌力开始恢复。
图例一：
图例二：
图例三：
临床表现
典型的GBS可有以下规律性表现
I. II. III. IV. 诱因与前驱症状发病形式及首发症状受累神经症状和体征
临床表现
• 1、前驱症状：发病前1-4周左右感染史。最常见的是咽痛、鼻塞发热或空肠弯曲菌引起的胃肠炎。 • 2、急性或亚急性起病，40%在第1周、50% 在第2周、80%在第3周、90%的第4周达高峰，以后逐渐好转。少部分病人起病2月后仍有持续或阶梯性加重，称为慢性GBS。
安全感，取得病人的信任和合作。
• 分散指导病人应用放松技术、分散注意力。 • 信心做好生活护理，树立战胜疾病的信心。
健康指导
• 疾病知识指导向患者及家属介绍疾病发生、发展与治
疗、护理过程，共同制定长期防治计划。
• 疾病预防指导合理休息，避免过度劳累，防感冒。
• 肢体康复训练指导良肢位的摆放，适当的按摩，被
•
入院专科查体：双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，肌张力正常，腱反射双上肢迟钝，双下肢未引出，四肢远端痛觉过敏并有手套袜套样改变。辅助检查：血液：血象增高
肌电图：周围神经损害
6.24：脑脊液细胞总数1.0x10^6/L，蛋白 0.51g/L 7.1: 脑脊液蛋白2.45g/L，细胞数正常。
7.1：双上肢肌力、双下肢肌力1级，呼吸困难，行气管切开。
少刺激性的流质或半流质饮食，呼吸肌麻痹患者留置胃管，给予鼻饲饮食或肠外营养。
• 皮肤：做好基础护理，加强翻身，足够的营养支持，给
予皮肤减压措施（气垫床、小枕头、局部使用敷贴等）
专科护理
• 管道的护理加强巡视，严格交接班制度，做好各管道
的固定，检查各管道的通畅性。引流液的性质、量、颜色等。
• 康复训练加强患者肢体的康复训练，采取循循渐进原
则，做好良肢位的摆放。
• 用药护理激素、免疫球蛋白、血浆置换过程中，加强
巡视，严格无菌操作，控制输液速度，掌握正确的给药方法。
• 气道护理鼓、转、拍、吸、雾、湿等
病情观察
• 严密监测生命体征
尤其是心率、呼吸频率，有无呼吸困难，spo2%，有无气促、胸闷等，对气管切开、插管，呼吸机辅助呼吸的病人，严密监测呼吸机各项参数，保持呼吸道通畅，及时清理呼吸道分泌物，观察痰液性质、量、颜色等。反应，变态反应等，血浆置换过程中有无过敏、低血压、低钙血症等，使用激素治疗期间观察激素的不良反应。
a. 受累骨骼肌病态疲劳
1 低钾性周期性麻痹
a. 四肢迟缓性瘫，无感觉
障碍
b. 呼吸机、颅神经一般不受累 c. 脑脊液检查正常 d. 血清K+低，可有反复
b. 症状波动、晨轻暮重
c. 新斯的明试验（+）
发作
e. 补钾治疗有效
•
鉴别诊断
4
脊髓灰质炎
a. 起病时多有发热 b. 肢体瘫痪 c. 常局限于一侧肢体 d. 无感觉障碍
概述
二、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于 1859年Landry首先报告，Guillain，Barre 及Strohl又1916年相继报告，并指出脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征，称本病为吉兰-巴雷综合征。
分型
Guillain-Barre Syndrome（GBS，吉兰—巴雷综合征）是一种神经系统的临床综合征，包括： 1、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 2、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 3、急性运动轴索性神经病（AMAN） 4、Miller—Fisher综合征（MFS） 5、亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（SIDP） 6、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（CIDP）
治疗
3、皮质类固醇无条件行IVIG和PE治疗的患者可
试用 • 甲泼尼龙500mg/d静滴，连用5天；
• 地塞米松10mg/d静滴，7-10天一个疗程。
4、抗生素胃肠道CJ感染者
5、辅助呼吸 6、对症治疗及预防并发症
护理诊断
• 1、有窒息的危险与疾病所致呼吸肌麻痹引起呼吸困难有关 • 2、生活自理能力缺陷与疾病所致四肢瘫痪有关 • 3、焦虑 • 4、有皮肤完整性受损的危险与患者长期卧床有关 • 5、潜在并发症导管相关性感染、肺部感染 • 6、营养不良低于机体需要量与摄入不足有关
定义
关键词 • 自身免疫 • 多发性：多个N,脊N+颅N都能受累
流行病学
• GBS的年发率为0.6～1.9/10万人，男略高于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可发病，国外报道发病率与增龄呈正相关，美国的发病高峰在50～74岁，发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现称双高峰。
• 以上各种类型的共同点：多有对称性四肢肢体软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴感觉障碍等临床特征。
• 近年来国际上已普遍用AIDP代替GBS，并把GBS的概念定位在AIDP上。
定义
• 吉兰-巴雷综合征是一种自身（体液和细胞）免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经,有时也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。其主要病理改变为周围神经广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索变性为主，或髓鞘脱失与轴索变性并发。
病例分享
• 患者，女，57岁，因“四肢乏力8+天，加重伴疼痛5天”于2014年6月16日以“四肢乏力待查”收入院，患者既往有乳腺癌病史，入院前1周左右有上感史，入院前8天轻度运动后出现双下肢酸疼、无力，以腓肠肌为主，呈对称性、持续性，5天前，下肢无力加重，独自站立困难，并出现双上肢无力伴疼痛，四肢肢端麻木感明显，遂来我院就诊。
讨论
• 1.患者目前的医疗诊断？ • 2.如何做好患者的护理？
学习目标
• • • • • 1、了解疾病的概述 2、了解疾病的分型 3、了解疾病的定义、发病机制 4、掌握疾病的临床表现 5、掌握疾病的护理要点
概述
一、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP），格林-巴利综合征（GuillainBarre syndrome），现在统一术语为吉兰巴雷综合征（GBS）。
病因
确切病因未明发病可能与空肠弯曲菌（campylobacter jejuni CJ）有关还可能与以下感染有关巨细胞病毒 EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒 HIV感染
发病机制
• “分子模拟”机制学说认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经成分相似，机体免疫系统发生错误的识别，自身免疫性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击，引起周围神经髓鞘脱失。 • 周围神经髓鞘抗原包括：P2蛋白、P1蛋白、 P0蛋白，髓鞘结合糖蛋白（MAG）。
护理措施
一般护理专科护理病情观察心理护理健康指导
一般护理
• 环境：病室保持安静，温度（22-24°C）湿度（5060%）适宜，定期通风。
• 体位与休息：卧床休息，根据患者病情，选择不同体位，
协助患者取舒适且有利于改善呼吸状态的体位，降低压疮的发生，减少探视。
• 饮食：给予高热量、高蛋白、富含多种维生素、易消化、
• 用药观察观察患者在输注免疫球蛋白过程中有无过敏 • 出入量严格记录出入量，维持水电解平衡。
心理护理
• 交流根据患者年龄、文化程度、性别、接受能力，采用
图片、手势、语言等方式，亲切温和的与患者交流。
• 关心经常巡视、了解和关心病人，特别是对建立人工气
道和使用机械通气的病人。
• 信任采取各项护理操作前，向患者做简要说明，给病人
辅助检查
• 1、脑脊液检查脑脊液蛋白细胞分离为特征性表现，1-2周蛋白质开始升高，4-6周后可达高峰。 • 2、心电图异常以窦性心动过速和T 波改变最常见。
辅助检查
• 3、神经电生理神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG）早期可能仅有F波或H反射延迟或消失晚期可见NCV减慢，远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征 NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查 • 4、腓肠神经活检可见炎症细胞浸润及神经脱髓鞘