先天性子宫发育异常

阴道二维超声较难显示子宫收缩带和T行宫
腔，三维超声成像可以显示宫腔内膜形态
异常。
2020/5/22
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二、各类先天性子宫畸形的声像图表现
▪ 1、先天性无子宫 无论在纵切、横切还是失状切各切面上均
不能显示子宫图像，因先天性无子宫常合并 先天性无阴道，故扫查不到子宫同时常扫查 不到阴道回声。可见双侧卵巢回声。 临床表现为原发性闭经，第二性征和乳房发 育正常。
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▪ 残角子宫妊娠时，在正常子宫一侧上方 可见一内含胎儿的圆形包块，周围可见肌 层回声。诊断残角子宫妊娠应具备两点， 一是妊娠囊周围有正常肌层结构，二是妊 娠囊周围内膜层与正常宫颈管不相通。
▪ 注意：超声诊断有内膜型残角子宫时，强 调在不同月经周期动态观察，根据残角子 宫内膜有周期变化的特征与其他子宫肌层 病变如子宫肌瘤、局灶型子宫腺肌病等鉴 别。
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▪ 5、残角子宫 ▪ 无内膜型声像表现不典型，仅有子宫体
形状改变，一侧肌层稍向外突出，有时超 声诊断困难。 ▪ 有内膜型可显示一发育正常的子宫，在 其一侧可见一肌性突起，其回声与子宫肌 层回声相同，中央显示内膜回声。若有积 血时，中间可见无回声或低弱回声。若残 角内膜与正常子宫内膜之间扫查有通道相 连时为相通型。
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▪ 6、双子宫 在连续多个纵切面上，可先后显示两个子
宫。横行扫查时，在宫底水平两个子宫中间 有间隙，两侧子宫内分别见宫内膜回声，宫 体部水平呈分叶状或哑铃状，有两个宫内膜 回声；宫颈部水平见一横径较宽的宫颈，有 两个宫颈管回声；阴道水平见一横径较宽、 内有两条气线的阴道。两个子宫大小相近或 其中之一较大。卵巢发育正常。 临床表现为月经过多、痛经、性交痛、不孕、 流产、早产、胎位异常、死胎及产后出血等。
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▪ 2、始基子宫 子宫小，呈条索状肌性结构回声，厚度
<1.0cm，宫体宫颈结构不清，无宫腔线和内 膜回声，双侧卵巢可见。 临床表现为原发性闭经。
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▪ 3、幼稚子宫 盆腔显示子宫结构，但子宫较正常小，宫
颈相对较长，宫体与宫颈之比为1：1或2:3。 可显示正常卵巢结构。 临床表现为：初潮延期或月经正常、痛经、 月经量过少、不孕。
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（三）双侧副中肾管融合后中隔吸收不良所致畸形
▪ 纵膈子宫——双侧副中肾管融合后，中隔 吸收受阻，形成不同程度的纵膈，纵膈由 宫底到宫颈内口或外口为完全纵膈子宫； 纵膈止于宫颈以上任何部位为不全纵膈子 宫。
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（四）其他分类
▪ 弓形子宫——子宫底部未完全融合，宫底 部中央区肌层局限性增厚，向宫腔轻微突 出，患者基本无任何临床症状。（《超声 医学》将其归为最轻型的双角子宫）。
根据未发育侧子宫发育情况与发育侧子宫的关系 又分为以下几种类型：
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Fra Baidu bibliotek
▪ 发育侧的单角子宫有一侧输卵管、卵巢 与韧带，另一侧子宫完全未发育（单角子 宫）。
▪ 单角子宫一侧为残角。 ▪ 残角子宫发育不全，有宫腔，无宫颈，
与发育侧单角子宫宫腔相通。 ▪ 残角子宫发育不全，有宫腔，无宫颈，
与发育侧单角子宫宫腔不相通（较常见）。 ▪ 残角子宫为始基子宫，发育不全的子宫
▪ （二）、双侧副中肾管融合不良所致畸形
▪ （三）、双侧副中肾管融合后中隔吸收不 良所致畸形
▪ （一）副中肾管发育不良所致的畸形
▪ 1、双侧副中肾管发育不良所致畸形包括： ▪ 先天性无子宫——系双侧副中肾管完全未发育所
致，表现为无子宫，双卵巢可发育正常。 ▪ 始基子宫——系两侧副中肾管在汇合后短时间内
先天性子宫发育异常
▪ 一、子宫畸形的特点与分类
▪ 根据胚胎学子宫的来源于胚胎时期两 侧的副中肾管（mullerian ducts），也 就是米勒管，其头侧端发育形成两侧输卵 管口，中下段则汇合形成子宫及阴道，根 据副中肾管发育的障碍不同可将子宫先天 性畸形分为以下三类。
▪ （一）、副中肾管发育不良所致畸形
无宫腔、无宫颈、以纤维束与发育子宫相 连。
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（二）副中肾管融合不良所致的畸形
▪ 1、双子宫——双侧副中肾管完全融合不良， 全段副中肾管未汇合，形成完全分离的两 个宫体、两个宫颈，各有单一的输卵管和 卵巢，常伴有阴道纵膈。
▪ 2、双角子宫——双侧副中肾管部分融合不 良。子宫底部外缘凹陷呈双角，双侧的分 离的内膜腔连于一个宫颈。双侧宫角分离 在宫颈内口处为完全双角子宫，分离在宫 颈内口之上的任何部位为不完全双角子宫。
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▪ 4、单角子宫 子宫外形呈梭形，横径较小，宫腔内膜呈
管状，向一侧稍弯曲，在同侧可见正常卵巢。 临床表现为不孕症、臀位、胎膜早破等孕产 期并发症发生率高。 临床表现为不孕症、习惯性流产、因宫腔狭 小，胎儿宫内发育迟缓、臀位、胎膜早破等 孕产期并发症发生率高。
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即停止发育，表现为子宫小，宫体厚度<1.0cm， 无子宫内膜，双卵巢可发育。临床表现为无月经。 ▪ 幼稚子宫——系两侧副中肾管在汇合后短时间内 即停止发育（与始基子宫相同），子宫各径线小 于正常，宫体与宫颈比例为1:1或2:3，有子宫内 膜，但很薄，临床表现为经量少。
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▪ 2、一侧副中肾管发育不良所致的畸形：
▪ 单角（单颈）子宫——一侧副中肾管完全没有发
育，另一侧发育完全形成。因仅有一侧血管，血 液供应不足，临床常表现为不孕症、习惯性流产， 因宫腔狭小，胎儿宫内发育迟缓（IUGR）、臀位、 胎膜早破等孕产期并发症发生率高。
▪ 残角子宫——由一侧副中肾管中、下段发育不全， 形成一侧小的子宫，有纤维带与发育侧子宫相连， 多与发育侧子宫腔不相通。多位于发育侧子宫的 中、下侧，少数位于宫底。残角子宫有正常卵巢 和韧带，有时有正常输卵管。
▪ DES相关异常——胎儿期在母体己烯雌酚
（diethystilbestrol，DES）的影响可引起
子宫肌层形成收缩带样发育异常，副中肾
管下端发育障碍，宫腔呈T形改变，或宫腔
上段缩窄，下三分之二增宽，可伴有阴道
形成不全、阴道中隔或一侧阴道闭锁，青
春期后发生较严重的子宫内膜异位症。此
类国内较少见，罕见诊断报道。经腹及经