补体系统概述

抗 原 抗 体 （ IgM 、 IgG1~3）复合物
细菌脂多糖、凝聚 的 IgG4、IgA 等
C1~C9
C3,C5~C9, B 因子， D 因子，P 因子等
C4b2b
C3bBb
C4b2b3b
参与特异性体液免 疫的效应阶段
C3bBb3b
参与非特异性免 疫，在感染早期即 可发挥作用
第三节 补体系统的生物学 作用与补体的异常
体破坏
第二节 补体系统的激活与调节
一、补体的激活
1. 经典激活途径Classical pathway 激活物：AgAb（IgG1、2、3，IgM） 参与成分：C1-C9 识别阶段、活化阶段
经典途径的激活过程：
➢ 识别阶段----C1活化 ➢ 活化阶段----C3 、C5转化酶的形成 ➢ 效应阶段----共同末端通路
2. MBL pathway
MBL 丝氨酸蛋白酶
甘露糖 +
MASP
残基
细菌
C4、C2
C4b2b
C3
C4b2b3b
C5
C5b
C6、7、8、9n
* MASP：MBL相关的丝氨酸蛋白酶
C5b、6、7、8、9 n MAC
3. 旁路激活途径 Alternative pathway
激活物
凝聚的IgG4、IgA等
C3 水解 C3b + B
D
C3bBb·P
C3b
旁路C3转化酶
C3bnBb
旁路C5转化酶
C5
C5b
生理意义： 放大效应：C3阳性反馈环
Hale Waihona Puke Baidu
C6、7、8、9 n
C5b、6、7、8、9n（MAC）
三条激活途径的主要不同点
比较项目
激活物质
参与的 补体成分 C3 转化酶 C5 转化酶 作用
经典激活途径 MBL 激活途径 替代激活途径
识别阶段：
C1q主动识别
C1q
细菌（Ag）
AgAb
C1q、r、s
C1s C1酯酶
活化阶段：
AgAb
C1q、r、s
C1s
C1酯酶
C4、C2
C4b2b C3转化酶
C4a C2a
C3
C4b2b3b C5转化酶 C3a
C5
裂解 细菌、细胞
C5b
C6、C7、 C8、C9n
C5b、6、7、8、9 n MAC
（3）补体片段和补体受体（CR）
补体受体可与相应的补体活性片段或调 节蛋白结合，介导补体生物学效应。
（二）补体系统的命名
C1……C9
C3a C3
C3b
C
酶原
C
活化
iC/Ci
灭活
二、补体的理化性质
➢ 化学组成均为糖蛋白 ➢ 不耐热 56℃ 30min可使其灭活 ➢ 紫外线照射、机械震荡均可能使 补
一、补体的生物学作用
➢ 溶菌、溶细胞作用 ➢ 免疫调理作用 ➢ 清除免疫复合物 ➢ 介导炎症反应 ➢ 参与免疫调节
二、补体的异常与疾病
➢ 在正常情况下，血清中补体的含量相当稳 定，只有患病情况下补体含量才发生变化。
➢ 主要见于二个方面 ：一种是先天性补体缺 陷所导致的补体某成分缺失,另一种是机体 代谢异常引起补体成分的改变。
（一）补体系统的组成
（1）固有成分：C1（q、r、s）、C2、C3……C9 ❖ 经典途径：C1、C4、C2、C3 ❖ 甘露糖凝集素途径（MBL）：MBL、丝氨酸蛋白酶 ❖ 旁路途径：B因子、D因子、备解素（P） ❖ 末端成分：C5、C6、C7、C8、C9
（2）调节蛋白
主要以可溶性和膜结合两种形式存在，有 多种，在补体系统激活中起增强或抑制 作用。
第四章 补体系统
【学习目标】 1．述说补体的概念、性质。 2．比较补体两条激活途径及特点。 3．列出补体的生物学功能。
遗传性血管性水肿主要 通过经典途径激活补 体。
C4、C2裂解失控生成 的补体激肽增多以致 毛细血管通透性增强， 引起水肿。
第一节 补体系统的组成与性质
一、补体系统的组成与命名
补体：由存在于人和脊椎动物血清与组 织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋 白质，包括30多种可溶性蛋白和膜结合 蛋白，故称为补体系统