泌尿系统疾病

（2）急进性肾小球肾炎(RPGN) ：起病急，有尿 改变(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血压、水肿， 并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退。
（3）迁延性肾小球肾炎：有明确急性肾炎病史， 血尿和/或蛋白尿迁延达1年以上，或没有明确急 性肾炎病史，血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功 能不全或高血压。
（4）慢性肾小球肾炎：病程超过1年，或隐匿起 病，不同程度的肾功能不全和肾性高血压的肾小 球肾炎。
病理
EM×10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）－驼峰
前言 发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗
临床表现
前驱感染
临床表现
典型表现
少尿 oliguria
水肿 edema
血尿 hematuria
高血压 hypertension
临床表现
水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数
年龄
正常尿量
婴儿
400～500
幼儿
500～600
学龄前 600～800
学龄儿 800～1400
单位：ml
少尿 <200 <200 <300 <400
无尿 <30～50
临床表现
一般病例——水肿
最早出现和最常见的症状 下行性 非凹陷性
临床表现
一般病例——血尿
肉眼血尿 （gross hematuria）
临床表现
严重病例——高血压脑病
由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血 管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、 呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、 昏迷。血压升高超过140/90mmHg，并伴视力 障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。
1．膜性肾小球肾炎（膜性肾病） 2．增生性肾小球肾炎 （1）系膜增生性肾小球肾炎 （2）毛细血管内增生性肾小球肾炎 （3）系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球 肾炎 I、 III型） （4）新月体性（毛细血管外）和坏死性肾小球肾炎 3．硬化性肾小球肾炎 （四）未分类肾小球肾炎
AGN和NS的患病 率
病理
Masson×1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）
病理
PAM－Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰
病理
IF×400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积
镜下血尿 （microscopic hematuria）
临床表现
一般病例——高血压
高血压判断
血压（mmHg）
学龄前
>120/80
学龄儿
>130/90
临床表现
严重表现
严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能不全
临床表现
严重病例——严重循环充血
循环容量增加，静脉压增高所致 起病后一周内 早期诊断：呼吸↑心跳↑烦躁不安、胸闷、腹痛
病理
毛细血管内增生性肾小球肾炎 （左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生， 上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积
本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编. 肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年
病理
PASM-HE染色 ×400 正常
PASM染色 ×100 ECPGN
病理
HE×1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞
生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和 排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏 的内分泌功能
小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量， 尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，Addis 计数，尿比重
第二节 肾小球疾病的临床分类
1981年制订的关于小儿肾小球疾病临床分类 如下：
（一）原发性肾小球疾病 1. 肾小球肾炎 （1）急性肾小球肾炎：急性起病，前期感染，血 尿为主，伴蛋白尿，水肿、高血压或肾功能不全， 病程多在1年内。可分为：①急性链球菌感染后肾 小球肾炎（ APSGN)：有链球菌感染的血清学证据， 起病6~8周内有血补体低下。②非链球菌感染后肾 小球肾炎。
（三）遗传性肾小球疾病
1．先天性肾病综合征 指在生后3~6月内发 病，肾病综合征，除外继发所致者(如 TORCH或先天性梅毒感染所致等)。 2. 遗传性进行性肾炎 即Alport 综合征。 3. 家族性再发性血尿。 4. 其他 如甲-膑综合征。
1995年修订的肾小球疾病的分类
（一）肾小球轻微病变 （二）局灶和（或）节段性肾小球病变（其他肾小 球轻微病变），包括局灶性肾炎 （三）弥漫性肾小球肾炎
前言 发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗
发病机制
溶血性链球菌A族致肾炎菌株（Ag）
形成CIC或IC 肾小球局部免疫炎症反应
毛细血管内增生
GBM完整性受损
GRF↓ 水、钠排出↓
尿少
血尿 蛋白尿
血容量↑ 静脉压↑
间质容量↑ 循环负荷↑
水肿 高血压
前言 发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗
泌尿系统疾病
武汉科技大学附属天佑医院儿科叶萍
小儿泌尿系统的解剖生理特点 急性肾小球肾炎 肾病综合征
目的要求
了解急性肾炎（AGN）的病因 了解AGN和肾病综合征（NS）发病机制 掌握AGN和NS的临床表现和鉴别诊断 掌握AGN和NS的治疗要点
儿童泌尿系统解剖生理特点
解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道
2. 肾病综合征（ NS) 见肾病节 3. 孤立性血尿或蛋白尿 （1）孤立性血尿：指肾小球源性血尿，分为持续 性和复发性。
（2）孤立性蛋白尿：分为体位性和非体位性。 二）继发性肾小球疾病
1. 紫癜性肾炎 2. 狼疮性肾炎 3. 乙肝病毒相关性肾炎 4. 其他 毒物﹑药物中毒，或其他全身性疾患致的 肾炎及相关性肾炎。
泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果 %60
50
1982年全国
40
105所医院
30
20
10
0急
肾
紫
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
尿
遗
其
性
病
癜
感
传
他
肾
肾
性
炎
肾
炎
AGN和NS的发病情 况
急性肾小球肾炎
Acute Glomerulonephrits，AGN
前言 发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗
AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫 反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓 性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血 压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可 于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝 大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN， 即通常临床所谓的急性肾炎。