肥厚型梗阻性心肌病与麻醉
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而不宽的Q波。有时在Ⅱ、Ⅲ、aVF、 V1、V2导联上也可有Q波。 左心房波形异常，可能见于1／4患者。 部分患者合并预激综合征。
心电图变现
Figure 1. (a) Baseline 12-lead electrocardiogram (ECG) of the patient at age 23 years, demonstrating a short P–R interval and broad QRS with slurred upstroke, consistent with ventricular preexcitation. (b) ECG at age 26 years, showing atrial flutter with a slow ventricular response as a result of poor atrioventricular node conduction. The patient was not receiving any medications.
源自文库 体征
心界向左扩大，心尖搏动向左下移位，有抬 举性冲动。
收缩期喷射性杂音，向心尖传播，可伴有收 缩期震颤。
第二音可呈反常分裂，是由于左心室喷血受 阻，主动脉瓣延迟关闭所致。
心电图变现
ST—T改变：见于80％以上患者，少数 异常、巨大倒置的T波。
左心室肥大：见于60％患者。 异常Q波：V3、V5、aVL、I导联上有深
超声心动图
室间隔肥厚：多呈非对称性。部分病人合并高血 压，或由于代偿性肥厚，左室游离壁也有一定程 度的增厚。
收缩期二尖瓣前叶前移动致使二尖瓣关闭不全。 左心室腔缩小，流出道狭窄。 左心室舒张功能障碍，包括顺应性减低，快速充
盈时间延长，等容舒张时间延长。 主动脉瓣提前关闭。
X线及心室造影
肥厚性梗阻型心肌病（Hypertrophic obstructive cardiomyopthy, HOCM)， 又称肥厚型心肌病、肌性主动脉瓣下 狭窄
特点为室间隔肥厚引起流出道狭窄。
分型
病因
不十分明确。 约半数的病人有家族遗传性的特点，
具有常染色体显性遗传的特征。 散发的病人可能是心肌细胞上β受体
由于乳头肌的移位，对二 尖瓣的牵拉不紧，以及二 尖瓣前叶在收缩期前移 （systolic anterior motion, SAM)，二尖瓣常常关闭 不全。
主动脉瓣提前关闭：
心室强有力的收缩使心室 迅速排空，主动脉瓣提前 关闭。
病理生理（三）
心肌收缩性：
心肌收缩性愈强，压力差愈大。洋地黄、 异丙肾上腺素可使心肌收缩性增强，压力 差也增大；
β受体阻滞剂则可能减弱心肌收缩力，使 压差减小。
病理生理（四）
前负荷的影响：
增大回心血量的措施增加前负荷，排血 时间延长，保持梗阻部位扩张，压力差 减小。
反之，硝酸甘油等静脉扩张剂或屏气用 力时回心血量减少，心室腔内血容量小， 收缩排血时间短，压力差增大。
病理生理（五）
后负荷的影响：
3. 限制性心肌病
以心室充盈受限制为特点。典型 病变为心室内膜和内膜下心肌 进行性纤维化，导致心室壁顺
应性降低，心腔狭窄。
概述
肥厚性心肌病是以心肌非对称性肥厚、 心室腔变小为特征，分为梗阻型和非 梗阻型。通常将安静时左室流出道压 力阶差大于（或等于）30毫米汞柱者 称有意义梗阻。
本病常为青年猝死的原因。
硝普钠、硝酸甘油等血管扩张剂降低后 负荷，使流出道狭窄部位的远端压力降 低，使压力差增大。
反之，升压药物使周围血管阻力增高， 迫使梗阻部位张开，压力差则减小。
病理生理（六）
心肌舒张功能不全：
异常肥厚的心肌或代偿性肥大的心肌 舒张功能均减退。
左室舒张期压力增高，在有梗阻的病 人左房压力也有不同程度的增高。
病理生理（一）
肥厚的心肌累及室间隔 的上部，呈非对称性、 向左心室突出，使左室 的流出道产生不同程度 的狭窄。
一些病例左心室游离壁 也有不同程度的增厚。
累及右室间隔及右心室 的极为少见。
左侧室间隔肥厚，乳头 肌常被推移位，而使二 尖瓣发生关闭不全。
病理生理（二）
二尖瓣关闭不全：
肥厚型梗阻性心肌病与麻醉
浙一医院麻醉科
黄素琴
心肌病
原发性心肌病分为三型：
1. 扩张性心肌病
原因不明的各种心肌疾病的最后 结局，以心腔高度扩张和明显 的心搏出力降低（心力衰竭） 为特征。
2. 肥厚性心肌病
室间隔不匀称肥厚引起流出道狭 窄，心肌细胞异常肥大，排列 方向紊乱以及收缩期二尖瓣帆 向前移动，心肌壁顺应性降低， 心室充盈阻力增加。
症状（二）
乏力、头晕与昏厥：由于心率加快，进一步缩短左 心室舒张期，加重充盈不足，心排血量减低。活动 或情绪激动时由于交感神经作用使心肌收缩力加强， 加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。
心悸：由于心功能减退或心律失常所致。 心力衰竭：多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，
心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常 合并心房颤动。
对肾上腺能物资具有超常的反应所致。
病理改变（一）
病理改变（二）
病理改变（三）
细胞核异常、巨大
病理改变（四）
显微镜下检查其特征为肥厚的心肌 心肌纤维排列紊乱，
淀粉样变 It is a nightmare for anesthesiologists when intractable arrhythmias occur during surgery on such patients.
临床特点
病人多为青、中年，以20~30岁为多见。 病人的寿命长短取决于肥厚造成的梗阻
程度。出现晕厥或左、右心衰者预后不 良。
症状（一）
病人多为青、中年，以20~30岁为多见。 呼吸困难：劳累后出现，由于左心室顺应性减
低，舒张末期压升高、继而肺静脉压升高，肺 淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不 全可加重肺淤血。 心前区痛：多在劳累后出现，似心绞痛，但可 不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动 脉供血相对不足所致。
心电图变现
Figure 1. (a) Baseline 12-lead electrocardiogram (ECG) of the patient at age 23 years, demonstrating a short P–R interval and broad QRS with slurred upstroke, consistent with ventricular preexcitation. (b) ECG at age 26 years, showing atrial flutter with a slow ventricular response as a result of poor atrioventricular node conduction. The patient was not receiving any medications.
源自文库 体征
心界向左扩大，心尖搏动向左下移位，有抬 举性冲动。
收缩期喷射性杂音，向心尖传播，可伴有收 缩期震颤。
第二音可呈反常分裂，是由于左心室喷血受 阻，主动脉瓣延迟关闭所致。
心电图变现
ST—T改变：见于80％以上患者，少数 异常、巨大倒置的T波。
左心室肥大：见于60％患者。 异常Q波：V3、V5、aVL、I导联上有深
超声心动图
室间隔肥厚：多呈非对称性。部分病人合并高血 压，或由于代偿性肥厚，左室游离壁也有一定程 度的增厚。
收缩期二尖瓣前叶前移动致使二尖瓣关闭不全。 左心室腔缩小，流出道狭窄。 左心室舒张功能障碍，包括顺应性减低，快速充
盈时间延长，等容舒张时间延长。 主动脉瓣提前关闭。
X线及心室造影
肥厚性梗阻型心肌病（Hypertrophic obstructive cardiomyopthy, HOCM)， 又称肥厚型心肌病、肌性主动脉瓣下 狭窄
特点为室间隔肥厚引起流出道狭窄。
分型
病因
不十分明确。 约半数的病人有家族遗传性的特点，
具有常染色体显性遗传的特征。 散发的病人可能是心肌细胞上β受体
由于乳头肌的移位，对二 尖瓣的牵拉不紧，以及二 尖瓣前叶在收缩期前移 （systolic anterior motion, SAM)，二尖瓣常常关闭 不全。
主动脉瓣提前关闭：
心室强有力的收缩使心室 迅速排空，主动脉瓣提前 关闭。
病理生理（三）
心肌收缩性：
心肌收缩性愈强，压力差愈大。洋地黄、 异丙肾上腺素可使心肌收缩性增强，压力 差也增大；
β受体阻滞剂则可能减弱心肌收缩力，使 压差减小。
病理生理（四）
前负荷的影响：
增大回心血量的措施增加前负荷，排血 时间延长，保持梗阻部位扩张，压力差 减小。
反之，硝酸甘油等静脉扩张剂或屏气用 力时回心血量减少，心室腔内血容量小， 收缩排血时间短，压力差增大。
病理生理（五）
后负荷的影响：
3. 限制性心肌病
以心室充盈受限制为特点。典型 病变为心室内膜和内膜下心肌 进行性纤维化，导致心室壁顺
应性降低，心腔狭窄。
概述
肥厚性心肌病是以心肌非对称性肥厚、 心室腔变小为特征，分为梗阻型和非 梗阻型。通常将安静时左室流出道压 力阶差大于（或等于）30毫米汞柱者 称有意义梗阻。
本病常为青年猝死的原因。
硝普钠、硝酸甘油等血管扩张剂降低后 负荷，使流出道狭窄部位的远端压力降 低，使压力差增大。
反之，升压药物使周围血管阻力增高， 迫使梗阻部位张开，压力差则减小。
病理生理（六）
心肌舒张功能不全：
异常肥厚的心肌或代偿性肥大的心肌 舒张功能均减退。
左室舒张期压力增高，在有梗阻的病 人左房压力也有不同程度的增高。
病理生理（一）
肥厚的心肌累及室间隔 的上部，呈非对称性、 向左心室突出，使左室 的流出道产生不同程度 的狭窄。
一些病例左心室游离壁 也有不同程度的增厚。
累及右室间隔及右心室 的极为少见。
左侧室间隔肥厚，乳头 肌常被推移位，而使二 尖瓣发生关闭不全。
病理生理（二）
二尖瓣关闭不全：
肥厚型梗阻性心肌病与麻醉
浙一医院麻醉科
黄素琴
心肌病
原发性心肌病分为三型：
1. 扩张性心肌病
原因不明的各种心肌疾病的最后 结局，以心腔高度扩张和明显 的心搏出力降低（心力衰竭） 为特征。
2. 肥厚性心肌病
室间隔不匀称肥厚引起流出道狭 窄，心肌细胞异常肥大，排列 方向紊乱以及收缩期二尖瓣帆 向前移动，心肌壁顺应性降低， 心室充盈阻力增加。
症状（二）
乏力、头晕与昏厥：由于心率加快，进一步缩短左 心室舒张期，加重充盈不足，心排血量减低。活动 或情绪激动时由于交感神经作用使心肌收缩力加强， 加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。
心悸：由于心功能减退或心律失常所致。 心力衰竭：多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，
心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常 合并心房颤动。
对肾上腺能物资具有超常的反应所致。
病理改变（一）
病理改变（二）
病理改变（三）
细胞核异常、巨大
病理改变（四）
显微镜下检查其特征为肥厚的心肌 心肌纤维排列紊乱，
淀粉样变 It is a nightmare for anesthesiologists when intractable arrhythmias occur during surgery on such patients.
临床特点
病人多为青、中年，以20~30岁为多见。 病人的寿命长短取决于肥厚造成的梗阻
程度。出现晕厥或左、右心衰者预后不 良。
症状（一）
病人多为青、中年，以20~30岁为多见。 呼吸困难：劳累后出现，由于左心室顺应性减
低，舒张末期压升高、继而肺静脉压升高，肺 淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不 全可加重肺淤血。 心前区痛：多在劳累后出现，似心绞痛，但可 不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动 脉供血相对不足所致。