★慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析
慢性血栓栓塞性肺动脉高压合并冠心病1例
服肺血管靶 向 药 物———西 地 那 非、波 生 坦 等 来 降 低
肺动脉压力;静脉泵泵注多巴胺、多巴酚丁胺等来增
强心肌收缩力.本 例 患 者 术 前 重 度 肺 动 脉 高 压,心
功能 Ⅲ 级,且术后即刻测定肺动脉压下降不明显,术
１ mmHg＝０．
１３３kPa).慢性病容,
口唇略绀,颈 静 脉 充 盈,双 肺 未 闻 及 干、湿 性 啰 音.
心律齐,未闻 及 杂 音.腹 软,肝、脾 肋 下 未 扪 及. 右
下肢轻度浮肿,四肢 SaO２ ８８％~９２％ .
辅助检 查:
DＧ二 聚 体 (
DＧD)
２０１０．
９９μgL－１ ,
四肢 SaO２ ９１％~９３％ .心 电 图 示 窦 性 心 律,
８％ .
CTEPH 合并 CAD 较为罕见,本例患者同期行
PEA 及 CABG,增 加 了 手 术 时 间 及 风 险,术 前 及 术
后的综合 治 疗 尤 为 重 要. 在 保 证 患 者 末 梢 灌 注 良
好、四肢皮温较暖、尿量满意的情况下尽可能维持低
的心排血量,以避免术后灌注肺的发生;对于术后出
１０４２１６
Ｇ
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２３] CHAN O T,
１ 临床资料
患者男,
６８ 岁.患者因“双下肢水肿 １０ 个月、活
慢性血栓栓塞性肺动脉高压
慢性血栓栓塞性肺动脉高压唐春香【摘要】慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)是导致严重肺动脉高压 (pulmonary artery hypertension,PAH)的主要原因之一.CTEPH在临床上并不少见,但由于认识不足,常延误诊断和治疗,致使患者死亡.CTEPH是由于肺动脉被未完全及机化的血栓阻塞,继而引起肺动脉阻力增加.该病发病率有逐年上升趋势.在无干预状态下,CTEPH无有效的内科治疗方法,肺动脉内膜剥脱术(pulmonary thromboendarterctomy,PTE)是较好的可选择的外科治疗手段.肺移植术仅是PTE 不可行时的替代性治疗.%Chronic thromboembolic pulmonary hypertension( CTEPH ) is one of main reasons causing severe pulmonary artery hypertension. CTEPH is not rare, but the poor recognition results in diagnostic delay and death. It results from complete or incomplete occlusion by organized thrombus in pulmonary arteries, which increases the pulmonary vascular resistance, and the incidence is increasing. Pulmonary thromboendarterctomy is a therapeutic option, while none of the medical therapies could be effective alone. Besides, lung grafting is only a substitutional option when pulmonary thromboendarterctomy cannot work.【期刊名称】《医学研究生学报》【年(卷),期】2012(025)010【总页数】5页(P1092-1096)【关键词】慢性血栓栓塞性肺动脉高压;肺动脉栓塞CT;肺动脉成像【作者】唐春香【作者单位】210002,南京,南方医科大学南京临床医学院(南京军区南京总医院)医学影像科【正文语种】中文【中图分类】R543.20 引言慢性肺动脉栓塞(chronic pulmonary embolism，CPE)是急性肺栓塞(acute pulmonary embolism，ATE)或肺动脉原位血栓形成的长期后果，由于血栓不能完全溶解，血栓机化，肺动脉内膜慢性炎症并增厚，发展为慢性肺栓塞，最终导致CTEPH和肺通气或血流灌注失衡，进一步发展会出现呼吸功能不全、低氧血症和右心衰竭。
肺动脉高压典型病例分享与疑难病例讨论
病例二：肺栓塞导致的肺动脉高压
总结词
该病例为一名老年男性，因下肢深静脉血栓形成导致肺栓塞和肺动脉高压，病情危重，需紧急救治。
详细描述
患者因长期卧床导致下肢深静脉血栓形成，血栓脱落随血液循环进入肺部，引起肺栓塞。患者出现呼 吸困难、胸痛、咯血等症状，肺动脉压力急剧升高。经过紧急溶栓、抗凝等治疗，患者病情得到控制 。后续治疗中，患者还需接受肺动脉内膜剥脱术等手术治疗，以降低肺动脉压力。
03
疑难病例讨论
病例一：复杂先天性心脏病导致的肺动脉高压
总结词
该病例为一名年轻女性，因复杂先天性心脏病导致肺动脉高压，病情严重且复杂，需进行多学科联合治疗。
详细描述
患者患有法洛四联症，这是一种常见的先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚 等症状。随着病情发展，患者肺动脉压力逐渐升高，出现呼吸困难、乏力等症状。经过心内科、心外科等多学科 专家会诊，决定进行手术治疗。术后患者恢复良好，肺动脉高压得到有效控制。
02
这些治疗方法可以作为药物治疗 和手术治疗的辅助手段，根据患 者的具体情况选择合适的治疗方 法。
05
总结与展望
当前治疗现状与挑战
治治疗和手术治疗。药物治疗是 基础，主要针对肺动脉高压的发病机制 进行治疗，包括抑制内皮素、前列环素 等。介入治疗和手术治疗则针对特定类 型的肺动脉高压，如先天性心脏病等。
病例三：慢性血栓栓塞性肺动脉高压
总结词
该病例为一名中年男性，因慢性血栓栓塞性肺动脉高压导致右心衰竭，病情严重且治疗 难度大。
详细描述
患者长期处于高凝状态，反复出现下肢深静脉血栓形成和肺栓塞。随着病情发展，肺动 脉压力逐渐升高，出现右心衰竭症状。患者接受过多种药物治疗，但效果不佳。经过多 学科专家会诊，决定进行肺动脉内膜剥脱术和右心导管消融等手术治疗。术后患者恢复
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的研究进展
能预兆 生 命 垂 危 。一 个 罕 见 的 临 床 体 征 是 在 外 周 肺野 、 特别 是 比较 低 的 肺 叶 ， 以听 到 较 典 型 的 因 可 血 液在 部 分 闭 塞 的 血 管 中 流 动 导 致 湍 流 而 形 成 的 血 管杂 音 。 大 多 数 专 家 认 为 这 种 杂 音 可 以 在 约
这 些患 者 ， 断加 重 的 劳 累时 呼 吸 困难 、 速 衰 竭 、 不 快 易疲 劳是 最 常见 的症 状 ， 而且 临床 病 程 通 常不 能 与 其他 原 因的重 度肺 动 脉 高压 相 区 分 ， 特别 是 特 发 性 肺 动脉 高压 。仔 细 查 体 时 通 常 可 以发 现 胸 骨 左 缘 隆起 、 肺动 脉 瓣 区第 二 心 音 亢 进 ， 尖 瓣 返 流 时形 三 成 的收缩 期 杂 音 。右 心 衰 竭 的体 征 例 如 颈 静 脉 怒
张 晶 卢 献灵 何 建 国
１ 概 念 及 流 行 病 学
的刺激 ， 以 触 发 肺 动 脉 发 生 一 系列 的 变化 管 重 塑 协 同 作 用 可 以 使 肺动 脉 压 力 进 一 步 升 高 。肺 内血 栓 可 释 放 缩 血 管 活性 物质 ， 血小板 和 粥 样 硬化 斑 的相 互作 用 可 以 导 致血 管活性 物质 的释 放 ； 多种 影 响 因素 如低 氧 血 症， 内源 性血 管收缩 剂 和炎 性 细胞 因子 的 释放 可 以
肺血栓栓塞症
3.寻找PTE的成因和危险因素（求因）若怀疑患者发生了 PTE,无论是否有DVT症状，都应进行下肢深静脉血栓的检查， 明确栓子的来源，寻找诱发因素，如制动、创伤、肿瘤、有 家族史等。易发人群应做原发性危险因素的检查。
4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH)是指急性肺血栓栓 塞症后肺动脉内血栓未完全溶解或血栓反复发作，出现血栓 机化，导致肺血管腔狭窄或者闭塞，使肺血管肺动脉压力进
行性升，可以无症状，也可以出现血流 动力学不稳定，甚至发生碎死。呼吸系统主要以呼吸急促最 常见；循环系统可见心动过速，严重时出现血压下降甚至休 克；患者也可出现发热，多为低热。
七、治疗要点
急性肺栓塞的处理原则是早期诊断、早期干预，根据患者的 临床分型，选择合适的治疗方案和治疗过程
1.一般处理 高度疑诊或确诊PTE的患者应卧床休息，护士应 严密监测患者呼吸、心率、血压、静脉压、心电图及血气的 变化；患者应保持大便通畅，避免用力，防止栓子脱落。必 要时可给予患者安慰并可适当使用镇静药、镇痛药及相应的 对症治疗。
二、分类
慢性血栓栓塞性肺动脉高压 常表现为呼吸困难、乏力、运动耐量下降，以慢性、进行性 肺动脉高压为主要表现，后期出现右心衰竭。影像学检查证 实肺动脉阻塞。超声心动图检查符合慢性肺源性心脏病的诊 断标准
三、病因
PTE栓子来源于下腔静脉、上腔静脉或右心房，大部分血栓 来源于下肢深静脉，尤其是从胆静脉上端到骼静脉段的下肢 近端深静脉是栓塞好发部位（约占50%~90%)。栓塞易发生 于右侧和下肺叶。近年来，随着上腔静脉留置导管的应用和 静脉化疗的增加，上腔静脉血栓的发生也越来越多。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压治疗PPT
BPA操作人员的团队协作要求
多学科协作制定CTEPH的诊治方案 ，包括肺血管疾病诊治工作的医师、 心血管内科、心血管外科、放射介入 科等。
BPA的设备要求
01 02 03
BPA的设备要求
开展BPA需要配备导管室、血管造影机、常用血管介入器械和耗材、药品及 抢救设备等。
BPA的适应证
BPA适用于不适合行PEA的CTEPH患者，或者是PEA术后残余或复发的肺动 脉高压的患者。
BPA的发展过程
BPA的发展历程
从1988年荷兰Voorburg等首次报道CTEPH患者经BPA治疗后肺动脉压力显著 下降，到2001年美国Feinstein等报道18例CTEPH患者行BPA治疗后肺动脉压 力明显改善，心功能改善。
BPA的优势与不足
BPA为不适合行PEA的患者提供了介入治疗的替代方案，又可作为PEA术后残余 肺动脉高压的补充治疗，但目前在国内尚缺乏统一的BPA操作规程和技术指导 。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压 治疗PPT
01
BPA的概述
CONTENTS
02
BPA的操作规程
03
BPA的术前准备
04
BPA的操作技术
BPA的概述
BPA的定义
01.
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的定 义
BPA适用于不适合PEA或PEA术后残余 肺动脉高压患者的治疗，禁忌证包括 严重的对比剂过敏、未控制的甲状腺 功能亢进等。
BPA的操作技术要点
操作开始先经导管推注普通肝素50~100 U/kg抗凝，之后操作每延长1 h追 加普通肝素500~1 000 U。
BPA的适应证和禁忌证
BPA的适应证
BPA适用于不适合行PEA或PEA术 后残余肺动脉高压的CTEPH患者。
何谓慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)课件
生命体症及临床症状的观察
用皮尺测量双下肢的直径（大腿：距髌骨上缘 15cm,小腿：距髌骨下缘10CM）。
建立有效静脉通道
保留两个留置针，生理盐水封管4小时一次，一般 不作PICC及深静脉穿刺。
病情观察及护理
各项化验标本的留取及送检
A.血常规及血型 B.取血后及时送检，防止溶血
保持大便通畅
手术简介
机化的血栓栓塞组分纤维化与血管壁粘着 —是一种真正意义内膜血栓切除术，与 单纯栓子切除无任和相似之处。 手术过程包括 —正中胸骨切开、心肺旁路建立、深低温 及一段时间的低温下停搏。
PTE情况
我院开展情况
—2002年开展手术共4例，其中存活3例，死亡1例。
—结果较理想：肺动脉压力和肺循环阻力可以明显
转入病房、检查科室、电梯等
人员配备
转运过程中至少有一名本院医生护士陪护
溶栓治疗
尿激酶（UK）
负荷量，静脉注射10min，随后以2200IU/kg/h持续静 脉滴注12h ； 20，000IU/kg持续静脉滴注2h。
重组组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA）
50-100mg持续静脉滴注2h。
链激酶（SK）
继发性危险因素-1
创伤/骨折
髋部骨折（50%-75%）；脊髓损伤（50%-100%）
外科手术后
疝修补术（5%）、腹部大手术（15%-30%）、 冠状动脉搭桥术（3%-9%）、脑卒中（30%-60%）
中心静脉置管 吸烟 妊娠/产褥期 血液粘滞度增高
继发性危险因素-2
充血性心力衰竭 因各种原因的制动、 长期卧床 急性心肌梗死 恶性肿瘤 肿瘤静脉内化疗 长途航空或乘车旅行 口服避孕药 植入人工假体 高龄 肥胖
探讨老年慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的临床特征及预后危险因素
探讨老年慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的临床特征及预后危险因素发布时间：2021-07-15T14:25:24.613Z 来源：《医师在线》2021年15期作者：马宣，谢琳霞，黄金田，王学锷* [导读] 探讨老年慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的临床特征及预后危险因素马宣，谢琳霞，黄金田，王学锷*西安国际医学中心医院呼吸内科，陕西西安 710100[摘要]目的：探讨老年慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的临床特征及预后危险因素。
方法：选取2018年6月~2020年6月我院收治的80例老年慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者作为研究对象。
所有患者均结合实际病情基于对症治疗，其中单纯靶向药物治疗32例，血运重建联合靶向药物治疗者48例，收集所有患者完整临床资料并分析老年慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者临床特征，总结影响患者预后结局的危险因素。
结果：低水平组与高水平组患者年龄、性别、吸烟饮酒史、合并症、静脉血栓栓塞率比较无显著差异(P＞0.05)，但两组BMI、心功能(NYHA)分级比较存在显著差异(P＜0.05)，并且两组患者治疗方式与预后结局比较存在显著差异(P＜0.05)。
生存组与死亡组患者年龄、性别、吸烟饮酒史、静脉血栓栓塞率比较无显著差异(P＞0.05)，但两组贫血患病率、心功能(NYHA)分级、BMI比较存在显著差异(P＜0.05)，并且两组患者治疗方式与预后结局比较存在显著差异(P＜0.05)。
生存组与死亡组患者LVEF、SaO2、SvO2、右心房压、肺血管阻力以及治疗方式比较存在显著差异(P＜0.05)，生存组NT-proBNP、肺动脉收缩压、肺毛细血管楔压略低于死亡组，但差异不具有统计学意义(P＞0.05)。
结论：老年慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者往往病情复杂、严重，临床应高度重视老年患者发病后的早期治疗，积极的血运重建对改善患者预后结局具有重要意义。
关键词：老年慢性血栓栓塞性肺动脉高压；临床特征；血运重建；预后危险因素；临床价值慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是指经3个月以上系统规范抗凝治疗后仍被明确存在慢性血栓的患者，目前临床上相对较为少见，但临床普遍认为CTEPH是急性肺动脉栓塞的严重远期并发症，其发生发展与肺动脉内血栓未完全吸收而出现血栓机化、纤维化有关，血栓机化、纤维化后会导致肺血管出现不同程度的狭窄甚至闭塞，继发导致肺血管重构等不良临床结局的发生。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南(2024版)
慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024版）慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）属于第四大类肺动脉高压（PH），以肺动脉管腔内慢性血栓阻塞与继发肺血管重塑为主要病理特征，继而引起肺动脉管腔狭窄和（或）闭塞，肺血管阻力进行性升高，最终可导致右心衰竭甚至死亡。
为了更好指导我国的临床实践，经过多学科专家研讨和德尔菲专家论证，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作组、全国肺栓塞与肺血管病防治协作组及全国肺动脉高压标准化体系建设项目专家组联合多学科专家制订了《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024）》。
临床表现CTEPH最常见的症状为劳力性呼吸困难，其他症状如胸闷、咯血、晕厥和胸痛等，CTEPH患者由于支气管动脉代偿性扩张，咯血（4.8%）比PAH（0.6%）患者更常见。
对于急性PTE后持续存在或逐渐出现的劳力性呼吸困难患者，应考虑CTEPH的可能。
诊断流程注：PH为肺动脉高压；PTE为肺血栓栓塞症；V/Q显像为肺通气/灌注显像；CTPA为CT肺动脉造影；CTEPD为慢性血栓栓塞性肺疾病；CTEPH为慢性血栓栓塞性肺动脉高压；如未开展V/Q显像检查，即使CTPA存在典型慢性血栓征象，少数患者并不能诊断为CTEPH，因此仍建议行肺动脉造影检查。
推荐意见推荐意见1：（1）推荐对所有PH患者进行CTEPH的筛查（1B）；（2）对于存在潜在的发病危险因素，如抗磷脂综合征等易栓症的疑诊PH患者，建议筛查CTEPH（2C）。
推荐意见2：（1）对于急性PTE患者，经3个月以上规范抗凝治疗后，如存在CTEPH危险因素或活动后呼吸困难，建议筛查CTEPH （2C）；（2）对于急性PTE的患者，如影像学上并存慢性血栓栓塞的征象，和（或）超声心动图提示肺动脉压力明显升高，需警惕CTEPH 合并急性PTE，建议密切随访，以早期识别CTEPH（2C）。
推荐意见3：（1）推荐V/Q显像作为CTEPH的首选筛查方法（1B）；（2）推荐RHC及肺动脉造影作为CTEPH诊断和术前评估检查方法（1C）；（3）对于PH患者，即使V/Q提示与通气不匹配的灌注缺损，仍建议行CTPA显像和（或）肺动脉造影等检查，以除外其他类型肺动脉阻塞性疾病（2C）。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗进展汇总
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗进展慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是肺动脉高压的一个重要原因。
目前常见的治疗方法为外科手术治疗，但是部分患者不能耐受手术或无手术适应症。
美国波士顿麻省总院呼吸和危重病科学者近期发表了一篇综述，详细介绍了慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗进展。
文章发表在近期的 Curr Opin Pulm Med 上。
现全文翻译如下：研究背景慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是急性肺栓塞后血栓因种种原因未溶解而持续存在，通过机化、纤维化、重构而导致肺血管阻塞。
CTEPH 和肺动脉高压（PAH）在病理生理学和治疗上都有很大的差异，因为部分CTEPH 患者通过肺动脉内膜切除术（PTE、也被称为 PEA）可达到治愈的效果。
CTEPH 和 PAH 也有不少相似之处，特别在小血管病变方面。
CTEPH 正越来越受到医学界的关注。
最近研究数据证实，对于不能接受手术、术后复发或顽固性肺动脉高压患者，给予 PAH 针对性治疗后，这些患者的心功能分级和血流动力学均有改善。
这篇综述主要关注 CETEPH 本身和治疗上的新进展。
发病率和危险因素虽然目前尚不清楚 CTEPH 的发病率，但毫无疑问的是 CTEPH 在临床实践中往往会被漏诊。
Peng 等进行的一个前瞻性研究显示，3.8% 的患者在第一次肺栓塞的 2 年内会进展为有症状的 CTEPH。
不同的研究对象会导致 CTEPH 的发病率也各不相同，当 CTEPH 进展为需要导管介入治疗时，其发病率波动在 0.6-4.6% 之间。
急性肺栓塞后进展为 CTEPH 的高危因素包括：复发性肺栓塞、无明显诱因的肺栓塞、栓塞血块较大、发病年龄较轻等。
其他的病例对照和队列研究确定了 CTEPH 的另一些危险因素，包括：脾切除术、房室分流、心脏起搏器感染、慢性炎症状态、非 O 型血型、甲状腺替代治疗、恶性肿瘤、VIII 因子水平升高、von Willebrand（vWF）因子水平升高、狼疮抗凝物阳性和抗磷脂抗体阳性。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压护理课件
诊断CTEPH需要进行一系列检查，包括心电图、超声心动图 、肺功能检查、血气分析、肺动脉造影等。其中，肺动脉造 影是诊断CTEPH的金标准，可以清晰地显示肺动脉内的阻塞 和狭窄。
02
护理评估
评估内容与方法
患者基本信息
包括年龄、性别、病史 、家族史等。
症状评估
评估患者是否有呼吸困 难、乏力、胸痛等症状
心理疏导
关注患者的心理状态，提供心理支持和疏导，帮 助患者树立信心，积极面对疾病。
自我管理指导
饮食调整
指导患者合理安排饮食，多摄入富含蛋白质、维生素和矿物质的 食物，避免高脂肪、高糖、高盐的食品。
规律作息
鼓励患者保持规律的作息时间，保证充足的睡眠和休息，避免过度 劳累。
定期复查
指导患者定期到医院进行复查，监测病情变化，及时调整治疗方案 。
评估结果分析与报告
分析评估结果
对收集到的资料进行分析 ，确定患者的病情状况和 风险程度。
制定护理计划
根据评估结果，制定个性 化的护理计划。
报告
将评估结果和护理计划报 告给医生，以便医生做出 相应的诊断和治疗方案。
03
护理措施
一般护理措施
休息与活动
保证充足的休息，根据病情适当安排 活动，避免剧烈运动。
。
体征评估
评估患者是否有肺动脉 高压的体征，如心率增 快、肺动脉第二心音增
强等。
实验室检查
评估患者的血气分析、 血常规、凝血功能等检
查结果。
评估流程与注意事项
01
02
03
初步评估
在患者入院时进行初步评 估，了解患者的基本情况 。
动态评估
对患者进行动态监测，及 时发现病情变化。
肺动脉高压、肺血栓栓塞症
康复训练
呼吸训练
通过呼吸训练，可以改善患者的 呼吸功能，提高肺活量和呼吸效 率，有助于减轻症状和提高生活
质量。
有氧运动
适当的有氧运动，如散步、慢跑、 游泳等，可以增强心肺功能，提 高身体耐力，有助于改善患者的
身体状况。
心理支持
肺动脉高压和肺血栓栓塞症患者 可能存在焦虑、抑郁等心理问题， 心理支持可以帮助患者调整心态，
对于低氧血症患者，给予吸氧治疗以 改善缺氧状态。
如戒烟、控制体重、合理饮食等，以 降低疾病进展的风险。
康复治疗
包括运动康复、心理康复等，以促进 患者恢复生活和工作能力。
手术治疗
肺动脉血栓内膜剥脱术
通过手术剥离血栓内膜，改善肺动脉血流。
肺动脉血栓摘除术
通过手术摘除血栓，恢复肺动脉通畅。
肺移植
对于严重肺动脉高压患者，可以考虑肺移植手术以改善生活质量。
分类
根据栓塞的来源和位置，肺血栓栓塞 症可分为肺动脉血栓栓塞、肺动脉脂 肪栓塞、肺动脉羊水栓塞等。
病因与病理生理
病因
肺血栓栓塞症的主要病因是下肢深静脉血栓形成，其他原因包括肿瘤、妊娠、长 期卧床等。
病理生理
肺血栓栓塞后，肺动脉血流受阻，导致肺动脉压力升高，右心负担加重，严重时 可引起右心衰竭。同时，肺组织缺血、缺氧，可引起呼吸衰竭。
由于临床表现相似，有时难以单纯通过临床表现来区分两者，需要借助相关检查进 行鉴别诊断。
诊断与治疗的相互影响
诊断肺动脉高压和肺血栓栓塞症需要 进行一系列的检查，如心电图、超声 心动图、肺通气/血流灌注扫描、CT 肺动脉造影等。
在治疗方面，肺动脉高压和肺血栓栓 塞症都需要针对病因进行治疗，如抗 凝、溶栓、手术等。
肺动脉高压、肺血栓栓塞症
肺动脉高压的血栓栓塞的机制
肺动脉高压的血栓栓塞的机制肺动脉高压（PAH）是一种罕见但严重的疾病，患者的肺动脉内的血压升高，使得心脏需要更大的工作来推动血液通过肺动脉。
这一疾病可能导致肺血管收缩、梗阻及最终形成血栓栓塞，使得肺循环功能受损。
血栓栓塞是PAH患者可能面临的严重并发症之一，其机制十分复杂。
了解肺动脉高压和血栓栓塞之间的关系，需要对血栓栓塞的形成机制有一定的了解。
血栓栓塞是因为血栓在血管内部形成并且阻塞血流结果导致的，通常发生在静脉或肺动脉等血管。
在肺动脉高压的患者身上，由于肺动脉内血压升高，血管壁受到损伤，血流速度减慢，血液淤积等因素，血栓的形成变得更加容易。
在PAH患者身上，血栓栓塞的形成可与炎症、内皮细胞异常、血栓炎等多种病理生理过程有关。
由于肺动脉高压，血液凝血系统得不到充分的激活，导致血栓形成的风险增加。
由于肺动脉高压患者的血管内皮细胞功能异常，导致血管壁损伤，使得血栓形成的基质得到了形成。
肺动脉高压患者内皮细胞的损伤还可能导致循环内皮素水平升高，进一步促进血栓形成。
炎症反应在PAH患者身上也扮演着重要的角色，炎症细胞和炎症介质的释放可加速血栓的形成和生长。
肺动脉高压患者由于气体交换不良，导致低氧血症，这会诱发血小板和纤溶系统的活化，促进血栓的形成和稳定化。
由于肺动脉高压患者肺动脉内血压升高，导致肺血管受到挤压，形成了血管内流速减慢和血流淤积，这为血栓形成提供了条件。
除了上述因素外，肺动脉高压还可能诱发肺小动脉重构，导致肺血管结构改变，形成斑块等病理改变，这也有可能参与了血栓栓塞的形成和发展。
肺动脉高压患者血栓栓塞的形成机制是一个多种因素相互作用的结果，涉及了凝血系统、内皮细胞、炎症、血管结构改变等多种病理生理过程。
血栓栓塞的形成又会加重肺动脉高压的病情，形成了恶性循环。
针对这一问题，尤其要强调临床治疗的重要性。
对于肺动脉高压患者，临床上需要充分评估患者的血栓栓塞的风险，进行相应干预。
抗凝治疗是目前常见的干预手段之一，可有效降低患者血栓栓塞的风险。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的现状与进展
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的现状与进展慢性血栓栓塞性肺高血压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH）是由于没有溶解的血栓栓子堵塞近端肺动脉和末梢血管重塑引起的肺动脉压力的升高，以及进行性的右心室衰竭，患者表现为呼吸困难、疲劳和活动耐力下降。
过去曾认为CTEPH是非常罕见的疾病，目前国际上虽仍缺乏确切可靠的流行病学资料，但实际上其发病率被远远低估。
CTEPH已成为引起严重肺高压的重要病因之一，而且预后很差，最终进展至右心衰竭而死亡。
近年来，肺动脉内膜剥脱术的成功实施以及新药物的出现使CTEPH预后大为改观。
因此，充分认识其发病机制，及时诊断并采取正确的干预措施，对降低病死率、延长生存期、提高患者生活质量有重要意义。
1. CTEPH发病机制CTEPH发病机制非常复杂，最主要的原因是机化血栓阻塞肺动脉主干或较大分支，使肺血管灌注容积减少，肺血管阻力增高，进而造成肺动脉压力升高。
此外由于部分肺动脉被阻塞，无血栓阻塞的正常肺动脉血管床相应会接受更多血液灌注，造成类似艾森曼格综合征的病理分流现象，动力性负荷过重造成的血流剪切力会损伤血管内皮，从而逐渐造成无阻塞部位小肺动脉重构，引起肺血管阻力进一步升高，加重右心后负荷，长期如此，不可避免地会发生右心功能不全。
过去曾认为阻塞肺动脉的血栓主要来源于下肢深静脉或下腔静脉，但近年多项回顾性研究发现仅约1/3 CTEPH患者有明确的下肢深静脉血栓或急性肺栓塞病史，而其余这些“来源不明”的血栓可能是由原位血栓形成。
临床上常发现一些患者存在与阻塞程度不匹配的重度肺动脉高压，而另一些患者阻塞程度虽非常严重，但肺动脉压力和肺血管阻力并无明显升高，这说明小肺动脉病变也是慢性肺血栓栓塞患者伴发肺高压的重要原因之一。
还有小部分CTEPH患者存在遗传性易栓症或纤溶活性降低。
另外，CTEPH的形成还存在许多其他危险因素，在凝血机制方面抗磷脂抗体(anti—phospholipid antibody，APA)与Ⅷ备受关注。
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诊断
• 随着肺血管成像技术的不断进展，核磁共振显像 (MRI)和核磁血管造影(MRA)在不久的将来会具有 更大的诊断价值。 • 有报道显示增强肺动脉MRA确诊慢性肺动脉高压 的敏感率达89％。一项研究报道：MRA在进行评 估的16位患者肺动脉内均发现了血栓，并记录了 其中15位患者血栓的完整范围。MRA不仅获得了 同时进行的彩色多普勒超声检查，数字减影血管 造影或CT扫描所获得的全部信息，并且还在6位 患者身上有另外新的发现。但也有研究表明： MBA在鉴别慢性血栓栓塞性疾病和PAH方面的准 确率为92％，并不优于肺通气灌注扫描的准确率。
临床表现
• CTEPH患者的体征和其他任何一种病因导致的PAH的体 征基本一致。心脏听诊可以表现为P2亢进，分裂，右心 室抬举性搏动，不同强度的三尖瓣杂音和右心室第三或第 四心音奔马律。发生右心衰竭时，还可以出现另外一些体 征：颈静脉充盈，肝大，腹水，下肢水肿，慢性静脉血流 淤滞性皮炎和发绀。 • 在大约30％的CTEPH患者的肺野可闻及高调的肺血流杂 音，该杂音由于血液流经血栓部分阻塞或再通的管腔时产 生湍流所致。这种杂音并非CTEPH所特有，在其他同样 能够导致肺动脉狭窄的疾病如肺动脉肉瘤，先天性肺动脉 狭窄和肺血管炎中亦可闻及，另外这种杂音绝非IPAH的 特点，因此时常需要进行鉴别诊断。
诊断
• V／Q扫描提示有CTEPH且超声心动图提示有肺 动脉高压的患者应该进行右心导管检查和肺动脉 造影。 • 静息状态下肺动脉压力正常的患者(平均肺动脉压 力低于25mmHg)需要重新测定中等强度运动量时 的肺动脉压力—因为在肺血流不增加时，肺的显 著性损害可能表现不明显。 • 拟行PTE并具有冠状动脉性心脏病危险因素的患 者需行冠状动脉造影检查，若确诊为冠状动脉性 心脏病，在FIE术中可同时进行冠状动脉旁路移植 术，该手术对PTE的死亡率影响极小。
病理生理和自然病程
• 尽管CTEPH的病因仍存在一定的争议，但通常认为是肺 动脉栓塞后血栓未能完全吸收，血管管腔未完全再通导致 的后果。另外还有文献报道即使血栓栓子完全融合到血管 壁内，它的重构仍可以导致剩余管腔血流阻塞。但亦有其 他类型的肺血管疾病包括PAH也发现中心肺动脉血栓形成 的报道，使人们对CTEPH的肺动脉栓塞起源提出了置疑。 然而最近在组织病理学方面的研究却进一步证实了血栓栓 塞的病因学假说。尽管CTEPH和特发性肺动脉高压([PAH) 均具有管腔内斑块形成的特点，但这两种疾病的斑块组成 却不相同。Arbustini等人对这两种斑块曾进行组织病理 学方面和免疫组化方面的研究：CTEPH的斑块由具有 “髓样核”的纤维组织和新生血管组成，其中“髓样核” 则由机化血栓和新鲜血栓共同构成，斑块另外还包括血型 糖蛋白免疫活性物质——对红细胞膜的形成起重要作用。 但PAH的斑块却没有上述血栓性物质。不管斑块的组成如 何，CTEPH和IPAH的肺动脉管壁均出现明显重构——类 似于粥样硬化的体循环动脉重构：动脉管壁扩张，管壁不 规则以及中膜变薄。
临床表现
• 肺功能检测同样不具有特异性。若不合并其他肺 部基础疾病，肺功能可以表现为轻度限制性通气 障碍，轻度阻塞性通气障碍或者正常；弥散功能 中度降低——常常接近预计值的60％。 • 动脉血气分析通常显示CTEPH患者的肺泡-动脉 氧气梯度增宽(平均47～50mmHg)； • 脉冲式测氧仪显示不吸氧状态下，患者的动脉血 氧饱和度平均为90％。 • 低氧血症是V／Q失调和心脏输出量下降导致混合 静脉血氧张力下降共同作用的结果。卵圆孔开放 导致右向左分流也可以进一步加重低氧血症，运 动时尤为明显。
诊断
• 和肺功能一样，胸部放射影像学检查也主 要用于明确CTEPH是否同时合并其他肺部 疾病。 • CTEPH的胸片X线表现包括肺动脉增宽， 胸骨后间隙被增大的右心充填，肺野血流 减少以及代表肺梗死的楔样实变影。
诊断
• 经胸心脏超声是发现肺动脉高压存在最简便的手 段。除了能够探查其他继发肺动脉高压的心脏疾 病以外，心脏超声还能定量的评价右心室功能和 估测肺动脉压力。 • CTEPH患者的心脏超声可以表现为右心房增大， 右心室增大，右心室收缩功能异常，三尖瓣反流， 室间隔左移，左心室容积缩小，左心室收缩或舒 张功能异常。 • 利用快速搅拌生理盐水后形成均一的气泡进行超 声心动图声学对比造影能够提示卵圆孔开放或其 他心内分流的存在。
• CTEPH患者即使没有明确的血栓复发或原 位血栓形成的证据，其血流动力学进行性 恶化仍很常见。这种血流动力学的恶化与 肺动脉高压导致受累及未受累区域的肺血 管床动脉病变有关(这种病变在组织病理学 上和PAH的动脉病变相同)，还与肺血管重 构有关。 • 肺动脉栓塞通常累及双侧，但也有累及单 侧的报道。
诊断
• 肺通气——灌注扫描(V／Q)也不能鉴别CTEPH和 其他类型的PAH。 • CTEPH肺灌注扫描的典型表现为多肺段或肺叶缺 损。 • 而其他类型PAH通常表现为正常或呈斑片状亚段 缺损。 • 但也有报道显示：其他肺脏疾病如肺血管炎，肺 肉瘤，先天性肺动脉狭窄，纵隔纤维化以及肺静 脉阻塞性疾病等在V／Q扫描上的表现偶可高度类 似CTEPH。和血管造影相比，V／Q扫描可以低 估CTEPH患者肺动脉栓塞的范围，因此，即使只 有单独一个肺段血流灌注不匹配，若临床高度提 示，仍应怀疑CTEPH的存在。
病理生理和自然病程
• 尽管CTEPH在病因学上很可能是血栓栓塞 源性，但血栓形成的易患因素尚未十分明 确。 • 有研究表明CTEPH患者遗传性血栓形成的 危险度增加，但也有研究证实较对照组没 有显著增加。抗磷脂抗体常见，有报道显 示20％～50％的CTEPH患者体内存在这种 抗体。
病理生理和自然病程
临床表现
• CTEPH的心电图表现亦同其他原因导致的 肺动脉高压表现相同。 • 右心室肥厚，电轴右偏，右束支传导阻滞 和非特异性ST-T段改变亦很常见。 • 偶尔心电图也可以表现正常。
诊断
• 诊断CTEPH一定要非常谨慎，要进行严格 的鉴别诊断。不能仅靠任何一种检查而草 率做出诊断，需要对患者进行综合评价， 明确患者的血流动力学，生理学及解剖学 方面的细节，并能完整的回答以下3个关键 性问题： • ①是否存在肺动脉高压? • ②肺动脉高压是否由慢性血栓栓塞导致? • ③是否可以通过外科手术解决?
病理生理和自然病程
• 有研究表明：肺动脉压力升高通常不会由 于一次急性肺动脉栓塞导致；也很少由于 一次亚急性血栓栓塞和复发性血栓栓塞导 致，但却常见于镜下血栓栓塞性疾病。 • 大约45％的CTEPH患者下肢多普勒超声提 示既往曾有下肢静脉血栓形成——进一步 证实了CTEPH继发于血栓栓塞性疾病这一 假说。
治疗
• 慢性血栓栓塞性肺动脉高压(指征 是患者具有明显呼吸困难的症状并且静息或运动 时血流动力学状态或通气功能受损；术前必须进 行右心导管和肺动脉造影检查，目的是测定肺血 管阻力(PVR)和明确肺动脉栓塞(PE)的部位和范 围：一般要求PVR在300～2000dynes／(s· cm-5) 之间，平均800～1000dynes／(s· cm-5)；肺动 脉造影显示肺动脉栓塞50％以上，且累及主肺动 脉、肺叶和近段肺段动脉时具有手术指征。
诊断
• 在CT上即使未见到明显的血管阻塞征象， 也不能排除手术治疗的可能，因此不能根 据CT评价患者是否具有手术指征。 • 然而，在明确合并有肺脏基础疾病如肺间 质纤维化，肺气肿或恶性肿瘤等疾患时以 及鉴别类似于CTEPH的其他疾病如肉瘤， 外来性压迫时，CT扫描尤其有用，因为这 些疾病都能影响到对手术指征的判断。
病理生理和自然病程
• 与肺血管重构有关。肺动脉栓塞通常累及双侧， 但也有累及单侧的报道。 • 若未得到疗效确切的干预，绝大多数CTEPH患者 会死于难治性右心衰竭，死亡率与平均肺动脉压 力和右心衰竭指数直接相关。Riedel等人报道： 患者确诊时平均肺动脉压力超过40mmHg的患者 5年生存率为30％，而超过50mmHg的患者，5年 生存率仅为10％。Lewczuk等人发现：平均肺动 脉压力在30mmHg以上与死亡率增加相关。
慢性血栓栓塞性肺动脉 高压
慢性血栓栓塞性肺动脉高压
• 慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是公认的一种肺动脉 栓塞并发症。美国大约每年有500～2500名患者罹患该 病——人数占急性肺动脉栓塞存活患者的0.1％～0.5％。 和其他类型的肺动脉高压(PAH)一样，若未得到正确而及 时的干预，CTEPH可以进展为右心衰竭甚至死亡；但绝 大多数CTEPH患者可以通过手术的干预而治愈。因此， CTEPH和其他类型的PAH进行明确的鉴别诊断非常关键。 肺动脉血栓内膜剥脱术(PTE)是一种专门治疗CTEPH的肯 定有效的措施。自从1958年首例PTE报道以来，全球已 进行了2000多例PTEs——绝大多数都是在加州大学的圣 地亚哥医学中心进行。我国医科院阜外心血管病医院等单 位也已开展了该项手术，死亡率低，效果满意。本文将 CTEPH相关的病理生理学、诊断以及治疗的特点进行具 体阐述。
临床表现
• 除非在极个别情况下，仅依据症状，心电图(ECG) 表现，体格检查或肺功能检查(PFTs)几乎不可能 鉴别诊断CTEPH和其他原因导致的PAH。 CTEPH的症状可以类似于其他心肺基础疾病如冠 状动脉性心脏病，运动诱导型哮喘甚至心源性呼 吸困难，从而导致CTEPH从发病到诊断明确平均 要延后2～3年。 • 劳力性进行性呼吸困难和运动耐量降低是患者最 普遍的主诉。疲倦，无力，干咳，劳累时胸部不 适以及晕厥也较常见。
诊断
• 虽然CT不是评估CTEPH的一项重要检查，但却 可以为其他诊断性检查获得的信息提供补充。 CTEPH在CT上的表现包括中心肺动脉血栓，管 壁不规则，管腔突然狭窄或中断，和梗死区域一 致的局部或以胸膜为基底的楔形密度增高区，右 心室肥厚，支气管动脉侧支循环形成以及马赛克 实变征。 • 有研究表明：多排CT评价非阻塞性血栓栓塞病变 的价值不如数字减影血管造影(DSA)，但评价其 他类型血栓栓塞疾病的价值却几乎相同。
治疗