2016WHO肾肿瘤分类解读-饶秋

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2016版WHO肾脏肿瘤新分类解读

2016版WHO肾脏肿瘤新分类解读

2016版WHO肾脏肿瘤新分类解读2004版WHO泌尿与男性生殖系统肿瘤分类的发行已有10年时间,随着对肾脏肿瘤组织发生学和分子遗传学研究的不断深入,人们对已知的肾脏肿瘤有了新的认识,许多新的肾肿瘤实体及其独特的临床病理特征也被广泛认知。

基于这些变化,新版WHO泌尿与男性生殖系统肿瘤分类于2016年春季正式出版。

本文就该版本肾脏肿瘤分类的主要变化予以解读。

与旧版相比,2016版WHO肾脏肿瘤分类纳入了6种新的肾细胞癌亚型,另有4种尚未充分认识的肿瘤列为暂定的肾细胞癌亚型,并对某些原有类型肾肿瘤的认识进行了更新(表1)。

肿瘤参照组织形态学、免疫表型、分子遗传学特征和肾脏疾病背景等命名。

神经母细胞瘤相关性肾癌现被认为是一组异质性肿瘤,包括了多种类型,如MiT 家族易位性肾细胞癌等。

因此新版WHO没有单独将其列为一类。

但确实有一类嗜酸细胞性肾细胞癌发生于已有神经母细胞瘤的患者,这类肾癌被列为暂定的肾细胞癌亚型[1]。

一、肾细胞癌的预后指标肾细胞癌应用最广泛的是1982年发布的Fuhrman分级系统。

虽然应用广泛,但该分级系统仅仅是基于对103例肾癌进行分析的结果,其中只有85例获得随访,而且没有考虑肾细胞癌的组织学分型。

实践应用中,该分级系统存在判读困难及可重复性差等问题。

因此在2016版WHO肾脏肿瘤新分类中,该系统被新的分级标准所取代,称为WHO/ISUP(International Society of Urological Pathology)分级系统(表2)。

新的分级系统使用核仁明显程度这一参数将肾细胞癌分为1-3级,4级为瘤细胞显示明显多形性的核、瘤巨细胞、肉瘤样或横纹肌样分化。

该分级系统已经证实为透明细胞肾细胞癌和乳头状肾细胞癌很好的预后指标,但嫌色细胞癌不适用于该系统[1]。

肉瘤样及横纹肌样形态是另一个不良预后指标,并经常和可识别的癌性成分混合存在,诊断肉瘤样形态无需最低面积比例限制,只要存在肉瘤样分化就需要在报告中指出,并描述所占比例同时报告可识别的癌组织类型。

2016版WHO前列腺肿瘤新分类解读

2016版WHO前列腺肿瘤新分类解读

2016版WHO前列腺肿瘤新分类解读[导读] 世界卫生组织(WHO)总结10多年来前列腺相关肿瘤研究进展,对前列腺肿瘤分类进行了更全面的完善及更新,于2016年又出版了《泌尿系统及男性生殖器官肿瘤分类》[1]。

与2004年旧版[2]相比,2016版主要在前列腺癌的Gleason评分细则、新的分级分组、前列腺神经内分泌肿瘤等方面有了较大的改动。

本文就这些变化做一简要介绍。

作者:程亮(Department of Pathology, Indiana University School of Medicine, Indianapolis,IN 46202,U S A)王丽莎(Michigan Center for Translational Pathology, University of Michigan, Ann Arbor, MI 48109, U S A)滕晓东(浙江大学医学院附属第一医院病理科)徐嘉雯(山东大学附属山东省立医院病理科)一、上皮性肿瘤(一)腺泡腺癌1.2016版分类中前列腺腺泡腺癌的组织学特点无明显改动,仍肯定了细胞核、腺腔内容物及相关恶性特异性特征(黏液性纤维增生、肾小球样结构和神经周围侵犯)在诊断中的重要价值,同时强调了免疫组织化学在基底细胞辨识中的作用。

推荐使用高相对分子质量角蛋白34βE12(也称为CK903)和p63作为标记基底细胞的最佳抗体,同时也是活检标本中小灶性腺癌诊断(<1 mm或肿瘤累及<5%穿刺组织)的首选标志物,并提出p40也可作为基底细胞新的标志物应用于诊断中;在以上3个标志物基础上同时加入α-甲酰辅酶A消旋酶(AMACR,也称P504S)可以有效提高标记的可靠性。

ERG蛋白在肿瘤性的前列腺上皮细胞中高度特异性表达,但其敏感性只有50%。

新版分类中详细列出了低分化前列腺腺癌、尿路上皮癌、膀胱腺癌及转移性癌的鉴别诊断常用标志物。

前列腺来源的特异性免疫组织化学标志物包括前列腺特异性抗原(PSA)、前列腺酸性磷酸酶(PAP)、prostein (P501S)和NKX3.1;而高级别尿路上皮癌80%表达GATA3(前列腺腺癌通常不表达);膀胱腺癌则可表达villin、血栓调节蛋白、CDX2和癌胚抗原(CEA)等。

肾脏的肿瘤分类PPT资料(正式版)

肾脏的肿瘤分类PPT资料(正式版)
内。 • Ⅲa期 肿瘤侵犯肾静脉或下腔静脉搏; • Ⅲb期 区域性淋巴结受累; • Ⅲc期 同时累及肾静脉、下腔静脉、淋马结。 • Ⅳa期 肿瘤侵犯除肾上腺外的邻近器官; • Ⅳb期 肿瘤博菜霉素+tamoxifem睾丸;
+ • 长春新碱+阿霉素+bcg苯顺二醇 甲基乙醛氧孕前酮
Ⅱ期:表浅浸润,未侵及肾实质。 影像学检查 ①B超检查 ②静脉尿路造影 ③CT扫描 ④磁共振成像 ⑤核素骨扫描及显像检查
检查,尿细胞学检查、血沉、血生化如肝 随诊中应注意其余尿路上皮器官发生肿瘤的可能性。
综合治疗肾母细胞瘤2年生存率可达60~94%,2~3年无复发应认为已治愈。 间歇无痛肉眼血尿为最常见初发症状,但肿瘤已穿入肾盏、肾盂。
同时取出。
肾癌的放射及化学治疗效果不肯定。
CT扫描 ④磁共振成像 ⑤核素骨扫描及显像 放疗化疗 主要作为辅助治疗手段存在要用于肾盂肿瘤术后较多,但效果并不明确,而全身化疗对肾盂癌的治疗价值不大
检查
肾癌
一、 肾癌
局限在肾的2岁以内婴儿可不作放射治疗。 1)肾门、主动脉旁淋巴结受侵。 1)肾门、主动脉旁淋巴结受侵。
• 长春花碱+阿霉素+羟基脲+ma。 • 手术(肾动脉栓塞术)
肾盂 癌
肾盂癌
• 临床表现和诊断 平均发病年龄55岁,大多数在40~70岁。 男∶女约2∶1。早期表现为间歇性无痛肉眼血尿,常无肿 物或疼痛,偶因血块堵塞输尿管出现肾绞痛。体征不明显 ,尿细胞学检查容易发现癌细胞,膀胱镜检查可见输尿管 口喷出血性尿液。尿路造影片肾盂内充盈缺损、变形,应 与尿酸结石或血块鉴别。必要时可经膀胱镜插管收集肾盂 尿行细胞学检查或刷取局部活组织检查。输尿管肾镜以及 超声、CT检查对诊断肾盂癌亦有重要价值。

2016版WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类介绍

2016版WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类介绍

2016版WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类介绍新版WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类已于2016年早期出版发行,其参编人员达到110人,分别来自全世界21个国家和地区[1]。

与2004版相比,新版增加了一些新的疾病类型,并对一些疾病概念进行了更新[2,3]。

我们分别对新版WHO分类按照肾脏、膀胱、前列腺、睾丸与阴茎等进行了系列解读[4,5,6,7]。

本文主要根据这些系列解读对2016版WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类中一些重要变化进行简要阐述。

一、肾脏肿瘤在新版肾脏肿瘤WHO分类中,新增了遗传性平滑肌瘤病肾细胞癌综合征相关性肾细胞癌、MiT家族易位性肾细胞癌[包括Xp11易位性肾细胞癌和t(6;11)肾细胞癌]、琥珀酸脱氢酶缺陷相关的肾细胞癌、管状囊性肾细胞癌、获得性囊性肾疾病相关性肾细胞癌、透明细胞乳头状肾细胞癌等6种肾脏肿瘤类型,并增加了神经母细胞瘤相关性嗜酸细胞性肾细胞癌、甲状腺滤泡样肾细胞癌、间变性淋巴瘤激酶易位的肾细胞癌和伴有平滑肌瘤样间质的肾细胞癌等4种暂定的肾脏肿瘤类型。

除此之外,新版中一个重要的变化是采用了新的WHO/国际泌尿外科病理学会(ISUP)分级系统取代长期使用的Fuhrman系统,并证实该分级系统是透明细胞性肾细胞癌和乳头状肾细胞癌很好的预后指标。

新版中将多房性囊性肾细胞癌更名为低度恶性潜能的多房性囊性肾肿瘤,该肿瘤完全由多个囊腔组成,囊壁分隔内含有透明细胞,其形态与WHO/ISUP分级系统中的1级透明细胞性肾细胞癌难以区分,由于该肿瘤预后非常好,一些研究显示该肿瘤不复发或转移,因而采用"低度恶性潜能"取代术语"癌",从而避免临床过度治疗和患者心理负担。

二、膀胱肿瘤新版WHO分类关于膀胱肿瘤的分类中,一个重要的变化是增加了苗勒型肿瘤这个章节,苗勒型肿瘤包括了透明细胞癌和子宫内膜样腺癌,二者的形态学特征类似于女性生殖道苗勒起源的透明细胞癌和子宫内膜样腺癌,并认为苗勒型肿瘤起源于已经存在于膀胱的苗勒型前驱病变如子宫内膜异位症和罕见的苗勒病。

肾癌诊疗规范

肾癌诊疗规范

肾癌诊疗规范(2018年版)一、概述肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC,简称肾癌)是起源于肾小管上皮的恶性肿瘤,占肾脏恶性肿瘤的80%~90%。

肾癌的组织病理类型最常见的为透明细胞癌,其次为乳头状肾细胞癌及嫌色细胞癌,以及集合管癌等少见类型的肾细胞癌。

肾癌发病率仅次于前列腺癌及膀胱癌,占泌尿系统肿瘤第三位。

随着医学影像学的发展,早期肾癌的发现率逐渐增长,局限性肾癌经过根治性肾切除术或者保留肾单位的肾脏肿瘤切除术可获得满意的疗效。

据统计,目前确诊时既已属晚期的患者已由数年前的30%下降至17%,随着靶向治疗的持续发展及新型免疫治疗药物的兴起,晚期肾癌的疗效也逐步得到改善。

二、流行病学及病因学(一)流行病学在世界范围内,肾癌的发病率约占成人恶性肿瘤的3%,其分布具有明显的地域差异,北美、西欧等西方发达国家发病率最高,而非洲及亚洲等发展中国家发病率最低。

全世界范围内,肾癌发病目前排在男性恶性肿瘤第9位(21.4万例新患者)及女性第14位(12.4万例新患者),其男女发病率约为2∶1,发病高峰在60~70岁。

根据GLOBOCAN 2012年世界恶性肿瘤流行病学研究数据,肾癌的全球发病率居恶性肿瘤第14位,死亡率居第16位。

近几十年来,在大多数国家和地区肾癌的发病率都呈现持续增长趋势,包括北美、部分欧洲、亚洲、大洋洲及部分拉丁美洲,但肾癌的死亡率在发达国家中趋于稳定或下降。

据中国肿瘤登记年报的资料显示,从1988年至2014年我国肾癌的发病率为上升趋势。

人口结构老龄化、生活方式西方化及早期筛查的推广可能是发病率增高的原因。

2005年至2009年肾癌的发病率分别为3.96/10万、4.44/10万、4.64/10万、5.08/10万、4.5/10万。

2018年2月,国家癌症中心发布了最新癌症数据,汇总了339家癌症登记点的数据,共覆盖中国2.8亿人群。

数据显示,2014年中国肾癌发病率为4.99/10万,其中男性肾癌发病率为6.09/10万,女性肾癌发病率为3.84/10万。

2016WHO 胶质瘤分类解读

2016WHO 胶质瘤分类解读
对大多数肿瘤在 组织学分型基础 上增加了分子分 型。
弥漫型星形和少突胶质细胞
• 过去所有星形细胞瘤归于一类,而新的分类将所 有弥漫浸润性胶质瘤(无论是星形细胞还是少突 胶质细胞)归于一组,这样分类不仅仅是基于生 长方式和行为表现,更多的是基于IDH1和IDH2基 因共同的驱动突变。
• 包括WHO分级Ⅱ级和Ⅲ级的星形细胞瘤,II级和 III级的少突胶质细胞瘤,IV级的胶质母细胞瘤, 以及儿童相关的弥漫型胶质瘤
胶质母细胞WHOⅣ级 密度高+异型性+核分裂+血管增生/坏死
星形细胞肿瘤
毛细胞型星形细胞WHOⅠ级 弥漫型星形细胞WHOⅡ级
间变型星形细胞WHOⅢ级
胶质母细胞WHOⅣ级
1 什么是胶质瘤 2 胶质瘤的组织学改变 3 2016 WHO胶质瘤更新解读
2016世界卫生组 织(WHO)中枢 神经系统肿瘤分 类是2007版本概 念和实践上的进 一步推进。
胶质母细胞瘤
• IDH-野生型(约占90%的患者),原发胶母,主要发生于 55岁以上的患者
• IDH-突变型(约占10%的患者),继发胶母,有低级别胶 质瘤病史,更常见于年轻的患者
• NOS,未能进行IDH检测胶质母细胞瘤。55岁以上的胶质 母细胞瘤患者几乎没有IDH的突变,因此R132H IDH1免 疫组化为阴性无需行IDH测序
2016 WHO胶质瘤分类解读
1 什么是胶质瘤 2 胶质瘤的组织学改变 3 2016 WHO胶质瘤更新解读
什么是胶质瘤?
• 星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤 、混合性胶质瘤、脉络丛瘤、来源不肯定 的神经上皮组织瘤、神经元及神经元神经 胶质混合瘤、松果体实质肿瘤、胚胎性肿 瘤和神经母细胞肿瘤
• 一组具有胶质细胞表型特征的神经上皮起 源肿瘤

琥珀酸脱氢酶缺陷型肾癌的临床病理特征

琥珀酸脱氢酶缺陷型肾癌的临床病理特征

中国组织化学与细胞化学杂志CHINESE JOURNAL OF HISTOCHEMISTRY AND CYTOCHEMISTRY第29卷第6期2020年12月V ol.29.No.6December.2020〔收稿日期〕2020-02-06 〔修回日期〕2020-12-10〔基金项目〕国家级大学生创新创业训练计划(201810367025);蚌埠医学院自然科学基金重点项目(BYKY1822ZD )〔作者简介〕朱清,女(1984年),汉族,硕士*通讯作者(To whom correspondence should be addressed):***************琥珀酸脱氢酶缺陷型肾癌的临床病理特征朱清,李楠,武侠,黄园莉,唐明洋,吴礼高*(1蚌埠医学院第一附属医院病理科,蚌埠 233004;2蚌埠医学院病理学教研室,蚌埠 233030)〔摘要〕目的 探讨琥珀酸脱氢酶(succinate dehydrogenase, SDH )缺陷型肾癌的临床病理特征、诊断及治疗。

方法 分析SDH 缺陷型肾癌的临床病理特征、免疫表型及分子遗传学特征。

结果 肾肿瘤灶呈实性、灰黄色,质软。

镜检见肿瘤边界清楚,细胞排列呈实性、巢状、小管状,细胞质空泡状,胞质内含嗜酸性或浅染的絮状物质,未见核分裂像及坏死。

免疫组织化学染色显示PAX8、CK (AE1/AE3)、EMA 、P504s 均阳性,SDHB 阴性。

患者组织蜡块全外显子测序结果提示 SDHB 基因外显子区域发现一处杂合突变。

(c.725G>Ap.R242H )。

结论 SDH 缺陷型肾癌发病率罕见,具有特征性的病理组织形态学表现、免疫表型呈特征性的SDHB 表达缺失。

在临床诊疗过程中,应详细询问患者病情及家族遗传史,必要时进行基因检测明确诊断。

〔关键词〕肾脏肿瘤;SDHB ;免疫组织化学;基因检测〔中图分类号〕R365 〔文献标识码〕A DOI :10.16705/ j. cnki. 1004-1850. 2020. 06. 007Clinicopathological features of succinate dehydrogenase-deficient renal cell carcinomaZhu Qing, Li Nan, Wu Xia, Huang Yuanli, Tang Mingyang, Wu Ligao *(1Department of Pathology, the First Affiliated Hospital of Bengbu Medical College, Bengbu 233004; 2Department of Pathology,Bengbu Medical College, Bengbu 233030, China)〔Abstract 〕Objective To investigate the clinicopathological features, diagnosis and treatment of succinate dehydrogenase (SDH)–deficient renal cell carcinoma. Methods The clinical and pathological features, immunophenotype and molecular genetic char -acteristics of SDH-deficient renal cell carcinoma were retrospectively analyzed. Results The kidney tumor was solid, gray-yellow and soft. Microscopic observation showed that the tumor boundary was clear, the cells were arranged in solid, nested, small tubular growth, the cytoplasm was vacuolated, and contained eosinophilic or lightly stained flocculent material, and no mitotic figures and necrosis were seen. Immunohistochemical staining showed that the tumor tissue were positive for PAX8, CK (AE1/AE3), EMA, P504s but negative for SDHB. The whole exon sequencing results of the wax block of the patient’s tissues suggested that a heterozygous mutation was found in the exon region of the SDHB gene. (c.725G>Ap.R242H). Conclusion The incidence of SDH-deficient renal cell carcino -ma is rare, with a characteristic pathohistological morphological manifestation and lack of SDHB expression in the immunophenotype. In the clinical diagnosis and treatment process, the patient’s condition and family genetic history should be asked in detail, and genetic testing should be performed to confirm the diagnosis if necessary.〔Keywords 〕Kidney tumor; SDHB; immunohistochemistry; genetic testing琥珀酸脱氢酶(succinate dehydrogenase, SDH )缺陷型肾癌是一种罕见的肾脏肿瘤,好发于年轻人,男性略多于女性;该肿瘤呈高度遗传相关性,患者往往存在SDH 相关基因的胚系突变,以B 型SDH (SDHB )突变最常见,其次是C 型SDH (SDHC ),A 型SDH (SDHA )和D 型SDH (SDHD )更为罕见,导致线粒体复合物Ⅱ功能缺陷而致瘤,约30%患者表现为多灶性或双侧肾脏发生肿瘤。

2016版WHO肾脏肿瘤分类简介

2016版WHO肾脏肿瘤分类简介

2016版WHO肾脏肿瘤分类简介任庆国;孟祥水【摘要】《2016年泌尿和男性生殖系统肿瘤WHO新分类》(第4版)较旧版分类出现许多重要变化,除在肾上皮细胞肿瘤中增加了遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌相关性肾细胞癌、琥珀酸脱氢酶缺陷性肾细胞癌、管状囊性肾细胞癌、获得性囊性疾病相关性肾细胞癌、透明细胞乳头状肾细胞癌5个新亚类外,另有5类肾脏肿瘤发生了重要变化,这些肾脏肿瘤的影像表现具有一定特点.结合文献报道的影像表现介绍新版WHO分类的肾脏肿瘤部分.%2016 WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs, known as the forth edition, contains many important changes compared with the third edition. Newly recognized epithelial renal tumours are hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma ( RCC ) associated RCC , succinate dehydrogenase-deficient RCC , tubulocystic RCC, acquired cystic disease associated RCC, and clear cell papillary RCC. In addition, another five renal tumours have been changed a lot in the new edition, and those tumours have certain radiological characteristics. In this review we summarized the newly published classification of renal tumours and their radiological appearance.【期刊名称】《国际医学放射学杂志》【年(卷),期】2017(040)002【总页数】5页(P195-199)【关键词】肾肿瘤;囊性肾癌;WHO分类;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【作者】任庆国;孟祥水【作者单位】山东大学齐鲁医院(青岛) 放射科,青岛 266032;山东大学齐鲁医院(青岛) 放射科,青岛 266032【正文语种】中文【中图分类】R737.11;R366;R445标准与解读2016年WHO出版了第4版泌尿生殖系统肿瘤分类[1],基于病理学、流行病学及遗传学的新认识,对2004年的第3版WHO分类做了很多重要修订,这些修正意见于2015年在瑞士苏黎世召开的WHO专家共识会议中通过。

WHO(2016)泌尿男性生殖系统肿瘤组织学分类解读

WHO(2016)泌尿男性生殖系统肿瘤组织学分类解读

WHO(2016)泌尿男性生殖系统肿瘤组织学分类解读赵明;何向蕾;张大宏;滕晓东【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2017(033)002【总页数】6页(P119-124)【关键词】泌尿系统肿瘤;男性生殖器官肿瘤;病理学;WHO分类【作者】赵明;何向蕾;张大宏;滕晓东【作者单位】浙江省人民医院病理科,杭州310014;浙江省人民医院病理科,杭州310014;浙江省人民医院泌尿外科,杭州310014;浙江大学医学院附属第一医院病理科,杭州310003【正文语种】中文【中图分类】R737.1WHO(2004)泌尿男性生殖系统肿瘤的病理学和遗传学分类分册(以下简称旧版分类)问世以后十多年间见证了该领域的肿瘤病理学和分子遗传学的巨大演化和飞跃。

特别是2005年~2014年的10年间,国际泌尿病理协会(international society of urological pathology, ISUP)召开了至少5次会议,对泌尿男性生殖系统各器官肿瘤的病理学诊断、分类、规范化取材和报告等内容进行了广泛讨论并达成了一系列共识[1-5]。

这些内容和变化需要逐渐体现在病理医师的常规实践和报告中,为进一步精细化临床诊断和治疗提供足够的理论依据。

因此,WHO召集来自21个国家的110名泌尿病理专家编写了第4版泌尿男性生殖系统肿瘤的病理学和遗传学分类(以下简称新版分类),并在2016年年初问世[6]。

与旧版分类相比,新版分类在泌尿男性生殖系统各器官的病理学和遗传学内容上均有较大的变化,集中体现在更多循证医学和多学科讨论的基础上,使得肿瘤的命名和分类更科学、合理,更具有普遍的接受性和临床指导意义[6]。

本文就新版分类的主要变化作一简要概述,介绍各器官肿瘤的组织学分类进展及其临床意义。

1.1 新增肾肿瘤实体与旧版分类相比,新版分类在2012年IUSP温哥华肾肿瘤分类[3,7]基础上新增了5个肾细胞癌亚型,各自具有独特的临床病理学、免疫表型和分子遗传学特征:(1)遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征相关性肾细胞癌(hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma syndrome-associated renal cell carcinoma, HLRCC),患者或家族内存在延胡索酸水化酶基因的胚系突变,常伴发有皮肤或子宫多发性平滑肌瘤病,HLRCC相关的肾细胞癌组织学上多数由乳头状结构组成,瘤细胞具有丰富的嗜酸性胞质,大而明显的嗜酸性核仁以及透明的核仁周空晕,类似于病毒包涵体和霍奇金淋巴瘤的核仁。

伴有TFE3扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤

伴有TFE3扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤

伴有TFE3扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤沈勤;饶秋;余波;王璇;马恒辉;周晓军【摘要】目的探讨伴有TFE3扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的病理学特征、鉴别诊断及生物学行为.方法对1例伴有TFE3扩增的肾脏EAML进行组织形态学观察、免疫组化染色及荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测,追踪随访患者预后,并复习相关文献.结果该例EAML呈片状弥漫分布,瘤细胞呈上皮样改变,细胞形态异型性较大,核分裂象易见.肿瘤侵犯包膜.瘤细胞表达SMA、TFE3、cathepsin K,TFE3基因出现多倍体扩增,未见易位发生.患者第一次手术3个月后肿瘤复发,术后半年腹腔肿瘤广泛侵犯、肺部见转移.结论伴有TFE3扩增的EAML组织学形态及生长方式更具恶性特征,预后更差,与经典型EAML有所不同,需与其他形态学相似的肿瘤相鉴别.%Purpose To investigate pathological features, differential diagnosis and biological behaviour of epithelioid angiomyolipoma with TFE3 gene amplification. Methods A renal epithelioid angiomyolipoma with TFE3 gene amplification was studied by histopathol-ogy, immunohistochemistry and fluorescence in situ hybridization, the prognosis of patient was evaluated by follow-up, and the related literatures were reviewed. Results The case showed purely epithelioid morphology with cell anaplasia and multipolar mitotic figures. The tumor cells presented diffuse distribution in invasive growth and were positive for SMA, TFE3 and cathepsin K. FISH demonstrated TFE3 gene amplification with no translocation in tumor cells. The tumor recurrenced three months after resection and six months later the patient appeared widely abdominal invasion with lung metastasis.Conclusions In morphology and growth pattern this tumor displays more malignant features and very poor prognosis. The tumor might be an entity different from typical epithelioid angiomyolipoma and must be distinguished from other tumors with similar morphology.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2012(028)006【总页数】4页(P639-642)【关键词】肾脏肿瘤;上皮样血管平滑肌脂肪瘤;TFE3扩增;免疫组织化学;荧光原位杂交【作者】沈勤;饶秋;余波;王璇;马恒辉;周晓军【作者单位】;南京军区南京总医院病理科,南京,210002;南京军区南京总医院病理科,南京,210002;南京军区南京总医院病理科,南京,210002;南京军区南京总医院病理科,南京,210002;南京军区南京总医院病理科,南京,210002【正文语种】中文【中图分类】R737.11上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)在2004年WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤病理学及遗传学分类中被单独列为一类肿瘤,属于血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell neoplasm,PEComa)种类之一。

2016年WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类指南——第二部分:前列腺和膀胱肿瘤

2016年WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类指南——第二部分:前列腺和膀胱肿瘤

2016年WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类指南——第二部分:前列腺和膀胱肿瘤Peter A.Humphrey;Holger Moch;Antonio L.Cubilla;Thomas M.Ulbright;Victor E.Reuter;张繁;江宗睿【期刊名称】《影像诊断与介入放射学》【年(卷),期】2018(027)002【摘要】自上次世界卫生组织(world health organization,WHO)公布前列腺和膀胱肿瘤分类,已有12年.在此期间,关于这些肿瘤的病理和遗传学出现了大量知识更新.2016年WHO分类指南中新增了前列腺导管内癌的内容.在大多数情况下.前列腺导管内癌是一种在导管内扩散且具有侵袭性的前列腺癌,需与高级别前列腺上皮内瘤进行区分.前列腺腺泡腺癌新增了两种类型,包括微囊腺癌和多形性巨细胞腺癌.修改后的Gleason分级系统也增补至新分类的前列腺癌分级中;对于评分为Gleason 7分的腺癌,建议诊断报告列出结构类型为4级(pattern 4)的比例.新分类进一步推荐近来提出的前列腺癌5级分类.对于膀胱癌,2016年WHO分类继续沿用国际泌尿病理协会(International Society of Urological Pathology,ISUP) 1997年的分类指南.本次修订中更好地定义了非侵袭性的尿路上皮病变,包括尿路上皮异型增生和未知恶性潜能的尿路上皮增生,常见于有尿路上皮癌病史的患者,侵袭性尿路上皮癌的异向分化,指一定比例的“常见型”尿路上皮癌和其他形态变化同时存在.病理医生在病理报告中需注明不同组织的比例.【总页数】8页(P139-146)【作者】Peter A.Humphrey;Holger Moch;Antonio L.Cubilla;ThomasM.Ulbright;Victor E.Reuter;张繁;江宗睿【作者单位】;;;;;510080 广东广州,中山大学附属第一医院东院区放射科;510182 广东广州,广州医科大学第一临床学院【正文语种】中文【相关文献】1.2016年WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类——第一部分:肾、阴茎和睾丸肿瘤 [J], Holger Moch;Antinio L. Cubilla;Peter A. Humphrey;Victor E. Reuter;Thomas M. Ulbright;彭洋2.解读2014年WHO女性生殖器官肿瘤分类(子宫体) [J], 方三高;石群立;周晓军;赵澄泉3.解读WHO(2014)女性生殖器官肿瘤分类(外阴) [J], 方三高;薛德彬;肖华亮;石群立;周晓军4.如何解读和应用WHO(2014)女性生殖器官肿瘤分类中子宫内膜增生性病变 [J], 占新民;黄文勇5.2016版WHO泌尿系统及男性生殖器官肿瘤分类(膀胱)解读 [J], 魏建国;滕晓东因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。

肾脏肿瘤(医学课件)

肾脏肿瘤(医学课件)
戒烟可降低肺癌和心血管疾病的风险,限制酒精摄入可降低肝脏肿瘤和口腔肿瘤的风险。
03
健康生活方式
02
01
减少职业暴露
避免暴露于有害物质
环境保护
环境因素控制
对有家族遗传史的人群进行遗传咨询,评估发病风险,制定预防措施。
遗传咨询
通过基因检测发现致病基因,为预防和治疗提供指导。
基因检测
对高风险人群进行定期筛查,早期发现并治疗肾脏肿瘤。
筛查
遗传筛查与预防
社会支持
社会应加强对肾脏肿瘤患者的支持和帮助,提供医疗保障和经济援助。
心理干预
对患者和家庭成员进行心理干预,减轻焦虑和压力,提高应对能力和生活质量。
社会支持和心理干预
05
肾脏肿瘤的预后与康复
康复期的治疗选择
要点三
观察与随访
对于部分早期肾脏肿瘤,尤其是低风险患者,可以采取观察和定期随访的方式,观察肿瘤是否有进展。
发病机制
遗传因素
从事化学物质、放射性物质等职业的人群,肾脏肿瘤的发病率较高。
职业因素
肥胖、吸烟、高血压、糖尿病等不良生活习惯也可能增加发病风险。
其他因素
诊断
通过尿常规、超声波、CT等检查手段,可以明确诊断。
症状
肾脏肿瘤早期无明显症状,表现为腰痛、血尿、腹部肿块等。
分期
根据肿瘤的大小、侵犯范围和转移情况,可以将肾脏肿瘤分为早期、中期和晚期。
影像学诊断
检测患者血液中与肾脏肿瘤相关的标志物,如肌酐、尿素氮等,以辅助诊断。
血液检查
观察患者尿液中是否存在红细胞、白细胞等异常细胞,有助于肾脏肿瘤的诊断。
尿液检查
实验室诊断
与肾囊肿的鉴别
肾囊肿为良性病变,生长缓慢,临床表现与肾脏肿瘤相似,但病情发展及预后截然不同。

肾癌诊疗规范标准[详]

肾癌诊疗规范标准[详]

肾癌诊疗规(2018年版)一、概述肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC,简称肾癌)是起源于肾小管上皮的恶性肿瘤,占肾脏恶性肿瘤的80%~90%。

肾癌的组织病理类型最常见的为透明细胞癌,其次为乳头状肾细胞癌及嫌色细胞癌,以及集合管癌等少见类型的肾细胞癌。

肾癌发病率仅次于前列腺癌及膀胱癌,占泌尿系统肿瘤第三位。

随着医学影像学的发展,早期肾癌的发现率逐渐增长,局限性肾癌经过根治性肾切除术或者保留肾单位的肾脏肿瘤切除术可获得满意的疗效。

据统计,目前确诊时既已属晚期的患者已由数年前的30%下降至17%,随着靶向治疗的持续发展及新型免疫治疗药物的兴起,晚期肾癌的疗效也逐步得到改善。

二、流行病学及病因学(一)流行病学在世界围,肾癌的发病率约占成人恶性肿瘤的3%,其分布具有明显的地域差异,北美、西欧等西方发达国家发病率最高,而非洲及亚洲等发展中国家发病率最低。

全世界围,肾癌发病目前排在男性恶性肿瘤第9位(21.4万例新患者)及女性第14位(12.4万例新患者),其男女发病率约为2∶1,发病高峰在60~70岁。

根据GLOBOCAN 2012年世界恶性肿瘤流行病学研究数据,肾癌的全球发病率居恶性肿瘤第14位,死亡率居第16位。

近几十年来,在大多数国家和地区肾癌的发病率都呈现持续增长趋势,包括北美、部分欧洲、亚洲、大洋洲及部分拉丁美洲,但肾癌的死亡率在发达国家中趋于稳定或下降。

据中国肿瘤登记年报的资料显示,从1988年至2014年我国肾癌的发病率为上升趋势。

人口结构老龄化、生活方式西方化及早期筛查的推广可能是发病率增高的原因。

2005年至2009年肾癌的发病率分别为3.96/10万、4.44/10万、4.64/10万、5.08/10万、4.5/10万。

2018年2月,国家癌症中心发布了最新癌症数据,汇总了339家癌症登记点的数据,共覆盖中国2.8亿人群。

数据显示,2014年中国肾癌发病率为 4.99/10万,其中男性肾癌发病率为6.09/10万,女性肾癌发病率为3.84/10万。

肾脏原发性神经内分泌肿瘤4例临床病理学观察

肾脏原发性神经内分泌肿瘤4例临床病理学观察

肾脏原发性神经内分泌肿瘤4例临床病理学观察倪皓;何燕;王小桐;王璇;李锐;马恒辉;周晓军;饶秋【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2016(32)10【摘要】目的探讨肾脏原发性神经内分泌肿瘤(primary renal neuroendocrine tumors,PRNET)的临床病理学特征.方法对4例PRNET切除标本行HE染色、免疫组化染色,电镜下观察其形态结构、免疫表型及超微结构特点,并复习相关文献.结果 4例PRNET中3例男性,1例女性;年龄39 ~ 73岁,平均50岁.2例PRNET因腰背部疼痛就诊,2例PRNET患者体检发现人院.4例PRNET镜下结构相似,肿瘤细胞呈管状、条带状紧密排列生长,部分呈巢、团状;肿瘤细胞规则一致,核深染,染色质细腻,核仁不易见,核分裂象均<3个/10 HPF.免疫表型:4例Syn均呈强阳性,2例CgA呈阳性,2例CKpan呈局灶阳性,1例P504S呈阳性;CD10、CD117、PAX2、PAX8、PLAP、Ksp-cadherin均阴性;Ki-67增殖指数1%~5%.1例PRNET于电镜下见胞质内有大量神经内分泌颗粒,细胞间有桥粒连接.结论 PRNET是一种罕见的肾脏肿瘤,可发生于肾脏任何部位,无明显性别差异.诊断多依靠病理学检查,并结合免疫表型,必要时辅助电镜技术以明确诊断.【总页数】3页(P1123-1125)【作者】倪皓;何燕;王小桐;王璇;李锐;马恒辉;周晓军;饶秋【作者单位】南京军区南京总医院病理科,南京210002;南京医科大学金陵临床医学院,南京210002;南京军区南京总医院病理科,南京210002;南京军区南京总医院病理科,南京210002;南京医科大学金陵临床医学院,南京210002;南京军区南京总医院病理科,南京210002;南京军区南京总医院病理科,南京210002;南京军区南京总医院病理科,南京210002;南京军区南京总医院病理科,南京210002;南京医科大学金陵临床医学院,南京210002;南京军区南京总医院病理科,南京210002;南京医科大学金陵临床医学院,南京210002【正文语种】中文【中图分类】R737.11【相关文献】1.肾脏黏液性管状和梭形细胞癌临床病理学观察 [J], 耿舰;丁彦青;朱梅刚;韩慧霞2.原发性胆囊神经内分泌肿瘤临床病理特点分析 [J], 李智宇;李星辰;蔡建强;毕新宇;赵宏;石素胜;赵建军;周建国;黄振;张业繁;葛大壮3.64例原发性肺低度恶性神经内分泌肿瘤的临床特征和预后分析 [J], 华影;齐洁琳;郭其森4.原发性肝脏神经内分泌肿瘤临床特征分析 [J], 何娜; 柏建安; 汤琪云5.原发性肝脏神经内分泌肿瘤临床特征探究 [J], 杨柳;金晶因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。

肾肿瘤的种类及鉴别你知道吗

肾肿瘤的种类及鉴别你知道吗

肾肿瘤的种类及鉴别你知道吗肾脏是人体循环系统最重要的组成部分之一,它负责将人们血液当中的新陈代谢杂质滤除并排出体外,使身体保持健康的状态。

而作为直接危害肾脏的疾病,肾肿瘤的发生往往意味着人们需要在肾上“动刀子”。

那么,你知道肾肿瘤有几种类型吗?在去医院的时候,医生又是怎样鉴别肾肿瘤的呢?肾肿瘤怎样分类?1.良性肾肿瘤良性肾肿瘤是肾肿瘤当中的一个大类,这一类的肾肿瘤虽然会因为体积的增长而在一定程度上导致肾脏受到压迫,但肿瘤本身的存在对于患者的身体却并没有什么危害。

但根据医学统计数据显示,肾肿瘤患者在临床上却认为良性的比例相当低,大概仅有5~10左右属于良性肾肿瘤。

另外,即使良性肾肿瘤本身不会危害到人们的身体健康,但肿瘤的过度生长不仅会导致肾脏得到的养分被侵占,其越来越大的体积还会对肾脏内的管道与肾实质造成压迫,严重的时候甚至导致肾脏的破裂。

因此,即使是良性肾肿瘤也应当及时的接受治疗。

2.恶性肾肿瘤(1)肾癌肾癌是一种起源于肾小管上皮细胞的恶性肿瘤疾病,也是恶性肾肿瘤当中最常见的一种,可以发生在人们肾脏内部的任何部位,严重的时候甚至会对整个肾脏造成侵袭。

而在临床诊断的过程当中,肾癌患者的主要症状表现为血尿、腰部疼痛、皮肤下的肿块以及高血压、贫血、发热等全身性反应。

另外,肾癌这种疾病通常只发生在单侧的肾脏,仅有约2%的患者会在左右两侧肾脏同时发生癌变。

(2)肾盂癌肾盂癌是一种起源于肾盂或肾盏黏膜的恶性肿瘤疾病,其发病率占据所有尿路上皮肿瘤当中的5~10%,但在中国却可以达到9.9~29.9%左右,属于一种相对常见的恶性肿瘤疾病。

在症状表现方面,肾盂癌与上文提到的肾癌大致相同,都是以血尿、腰痛、肿块等为主,但不同的是肾盂癌患者在早期就会出现血尿症状,而肾癌患者的血尿通常只会在晚期对肾盂造成侵犯的时候发生。

(3)肾母细胞瘤肾母细胞瘤是一种容易在儿童身上发生的恶性肿瘤疾病,同时也是儿童群体当中最常见的泌尿生殖系统胚胎性恶性肿瘤,其发病率在所有的儿童恶性肿瘤当中约占据6%左右。

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2016版WHO肾脏肿瘤新分类型解读
2016 World Health Organization (WHO) Classification of Tumors of the Kidney: An Update
南京军区南京总医院 饶 秋,周晓军
2016版泌尿系统WHO肾脏肿瘤分类
2004 WHO分类 VS 2016 WHO新分类
• 如果肿瘤形态、免疫和分子表型都符合髓质癌,但患者没有 镰状红细胞特征或镰状红细胞血液病,应诊断为伴有肾髓质 癌表型的未能分类肾细胞癌。
未分类肾细胞癌
• 定义:不是一种独立的肾癌亚型,而是当肿瘤不能分入现有 已知肾癌亚型时,称之为未分类肾癌。
• 包括低级别/分期和高级别/分期肾癌。 • 纯肉瘤样癌不能识别其中的上皮成分归属时,可归入未分类
• 2016年WHO新增亚型:嗜酸性乳头状肾细胞癌
嗜酸性乳头状肾细胞癌
• 2016年WHO新增亚型 • 形态学与I型、II型乳头状肾细胞癌及嗜酸性腺瘤均有交
叉 • 免疫组化结果倾向为乳头状肾细胞癌 • 细胞遗传学研究方面,7、17号染色体是否三倍体存在分
歧,Y染色体普遍缺失 • 预后较II型乳头状肾细胞癌好
嗜酸性乳头状癌
HE
HE
HE
HE
嗜酸性乳头状癌
HE
HE
铁染色
铁染色
嗜酸性乳头状癌
p504s
Vim
CD10
E-cad
乳头状肾细胞癌的组织学分型
Ⅰ型乳头状肾细 Ⅱ型乳头状肾细 嗜酸细胞乳头状
胞癌
胞癌

组织学形 态
细胞小、胞浆少、 单层排列;
细胞核级别较高、 嗜酸性胞浆、假
复层排列;
低级别细胞核、 嗜酸性胞浆、单
22号染色体上的SWI染 色质重塑复合物核心亚 基INI1的双等位基因失 活,导致INI1免疫组化 表达缺失。 同样的改变也出现在肾 外横纹肌样瘤以及软组 织上皮样肉瘤和肾髓质 癌中。 因此INI1缺失是肾横纹 肌样瘤的相对敏感和特 异性标记物。 INI1
肾横纹肌样瘤
• 偶尔会出现SMARCB1完整但SWI染色质重塑复合物另一核心亚基SMARCA4 (BRG1)突变的病例。最近文献中还报道了SWI染色质重塑复合物亚基 SMARCB1、SMARCA2和PBRM1在横纹肌样瘤中同时缺失,提示肾横纹肌 样瘤的发生和SWI染色质重塑复合物功能的完整有关,而SWI染色质重塑 复合物功能破坏需要多个核心亚基失常的协同作用
100倍下可见清晰的核仁
G4
细胞核大于20μm ,怪异或分叶, 大核仁。染色质凝块,梭形细胞
瘤细胞显示明显多形性的核、瘤巨细胞、 肉瘤样或横纹肌样分化
G1
G2
WHO/ISUP Grade
G3
G4
WHO/ISUP核分级和预后
透明细胞癌
乳头状细胞癌
伴有核异型性的嗜酸细胞腺瘤
肾细胞癌的预后指标
• 肉瘤样及横纹肌样形态
• 肿瘤完全多房性囊性,内衬单层肿瘤细胞(偶见复层),细 胞核WHO/ISUP1级或2级。纤维间隔内可见成簇细胞,但并非 实性或膨胀性生长。无坏死、血管侵犯及肉瘤样改变。
• 诊断应和肾透明细胞癌伴出血囊性变鉴别。
低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤
低度恶性潜能多房 囊性肾肿瘤:
免疫组化和分子病理同 肾透明细胞癌相似,表 达PAX8和CAIX,大部分 肿瘤存在VHL突变和3p 缺失,提示其与透明细 胞癌在分子病理水平的 相关性。
Furhman分级 VS WHO/ISUP分级
分级 G1
Furhman
细胞核直径10μm圆形,一致 核仁不明显或没有
WHO/ISUP 400倍显微镜下核仁缺失或不明显
G2
细胞核15μm ,不规则 ,400倍下 400倍下瘤细胞可见清晰的核仁,但在100
可见核仁
倍下核仁不明显或不清晰
G3
细胞核20μm ,明显不规则 ,100 倍下可见核仁
嫌色细胞癌 嗜酸细胞腺瘤VS嫌色细胞癌?
HE
HE
嗜酸细胞腺瘤
HE
HE
杂合性嗜酸细胞腺瘤-嫌色细胞癌
• 定义:又称杂交瘤,同时存在嗜酸细胞腺瘤成份 和嫌色细胞癌成份。
• 共存方式有两种:1、混杂共存。 2、分别存在,中间移形过渡。
杂合性嗜酸细胞腺瘤-嫌色细胞癌
HE
HE
杂合性嗜酸细胞腺瘤-嫌色细胞癌
• 经常和可识别的癌性成分混合存在,诊断肉瘤样形态无需最低面积比例限制,只要存在 肉瘤样分化就需要在报告中指出,并描述所占比例同时报告可识别的癌组织类型。
• 肿瘤性坏死
• 需要评估包括肉眼和显微镜下可见的肿瘤性坏死。推荐在透明细胞肾细胞癌的常规报告 中指出是否存在肿瘤性坏死及坏死成分的比例。
• 脉管内肿瘤浸润
高度侵袭性恶性肿 瘤,患者的生存时 间以月计算(1天26月)。
肾髓质癌:
形态学特征表现为 高度浸润生长,常 有黏液背景,筛状 结构。
肾髓质癌:
诊断依据是患有镰状 红细胞血液病的年轻 人,文献报道多数发 生在黑人人种。
髓质癌
• 免疫组化一半以上病例表达多克隆CEA、CK7、CAM5.2和荆豆 凝集素1(Ulex europaeus agglutinin-1)。SMARCB1(INI1) 的失活是其重要的分子免疫表型。此外干细胞标记OCT3/4的 表达也有助于诊断。
幼年性囊性肾瘤
• 大部分幼年性囊性肾瘤具有DICER1基因突变,而 部分囊状分化的肾母细胞瘤未见这种改变。 • 此外,该肿瘤也不同于成人性囊性肾瘤,新版 WHO分类将成人性囊性肾瘤纳入混合性上皮间 质肿瘤家族的范畴
透明细胞肉瘤
• 发生于儿童的罕见恶性肿瘤,起源不明10;17)(q22;p13)易位,产生YWHAE-FAM22 融合基因,该基因也存在于一部分高级别子宫内膜间质肉瘤 中。
• 免疫表型及FISH均与嗜酸细胞腺瘤和嫌色细胞癌重叠 • 预后新版WHO分类并未提及,从目前已知的情况看,尚无肿
瘤复发和转移的报道
集合管癌:
集合管癌为侵袭性恶 性肿瘤,约2/3患者 两年内死亡
新版WHO分类对其 诊断标准有所放宽
集合管癌诊断标准
原标准
新标准
• 累及肾髓质; • 明显的小管样形态; • 间质促结缔组织增生; • 高级别细胞学特征; • 浸润性生长; • 无伴随其它类型的肾
• 现有的证据还不足以证实肾细胞癌微血管浸润是肾细胞癌的预后因子,不应整入肾细胞 癌现有的TNM分期之中。
• 组织学分型
• 透明细胞肾细胞癌的预后要差于乳头状肾细胞癌和肾嫌色细胞癌。而乳头状肾细胞癌又 分为Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型预后好于Ⅱ型。集合管癌为高度恶性肿瘤,而透明细胞乳头状癌 具有极好的预后
二、已知肿瘤的新认识
HIF 聚集
生长因子过度表达 激活多激酶信号通路
细胞 增殖
血管 生成
VHL-HIF-CA9
肿瘤发生
HIF=缺氧诱导因子
CA9鉴别良恶性透明 细胞病变
CD10
CA9
• 组蛋白赖氨酸 甲基化酶基因 KDM6A(UTX)和 KDM5C (JARID1C) 、 组蛋白赖氨酸 甲基转移酶基 因SETD2以及 染色质重塑复 合物基因 PBRM1、BAP1 突变,并提示 预后不良。
• YWHAE-FAM22融合基因可激活cyclin D1表达,因此肿瘤高表 达cyclin D1可作为其诊断标记。此外肿瘤存在BCOR基因的框 内重复
肾横纹肌样瘤:
发生于2岁以内的儿童, 为高度恶性肿瘤,和中 枢神经系统的非典型畸 胎瘤样横纹肌样瘤 (AT/RT)属于同一个 肿瘤谱系。
肾横纹肌样瘤:
CD10
CK7
CD117
KSP-cad
杂合性嗜酸细胞腺瘤-嫌色细胞癌
BHD综合症
• 常染色体显性遗传17p11.2 (folliculin)突变缺失等 • 皮肤肿瘤(毛囊瘤、毛盘瘤) • 肺囊肿和气胸 • 肾多发性肿瘤嗜酸细胞腺瘤,嫌色细胞癌,透明细胞癌和杂交瘤
杂合性嗜酸细胞腺瘤-嫌色细胞癌
• 免疫表型,表达远端小管标记, KIT、parvabumin、kidneyspecific cadherin(Ksp-cad)和CK7阳性
神经母细胞瘤相关性嗜酸细胞 性肾细胞癌
甲状腺滤泡样肾细胞癌 ALK易位相关性肾细胞癌 伴平滑肌瘤样间质的肾细胞癌
一、肾细胞癌的预后指标
Fuhrman 分级
1932 by Hand and Broders
1949 by Griffiths and Thackray 1982 by Fuhrman;103 例肾 癌 1961 -1974年;未考虑组织 学分型;仅85例获得随访。
透明细胞肾细胞癌 多房性囊性肾癌 乳头状肾细胞癌
嫌色肾细胞癌 集合管癌/髓质癌 粘液样小管状和梭形细胞癌 Xp11易位性肾癌 神经母细胞瘤相关性肾癌
遗传性平滑肌瘤病肾癌综合症 相关性肾癌
MIT家族易位性肾癌
(包括Xp11和t(6;11)易位性肾癌)
SDH缺陷相关性肾癌 管状囊性癌
获得性囊性肾疾病相关性肾癌 透明细胞乳头状癌
细胞癌或尿路上皮癌。
集合管癌
• 鉴别诊断包括II型乳头状细胞癌、浸润性尿路上 皮癌、肾盂腺癌和肾髓质癌等。 • 集合管癌表达高分子量角蛋白CK19 、34βE12和 CK7。PAX2, PAX8,OCT3/4,SMARCB1(INI1,少部 分肿瘤缺失)和p63的抗体组合有助于诊断
肾髓质癌:
肾髓质癌
层排列;
免疫组化
常见CK7阳性、 E-cad阴性
常见E-cad阳性; 一部分CK7阳性
不确定
预后
较Ⅱ型好
较Ⅰ型差
不确定
肾嗜酸细胞肿瘤
• 嫌色细胞癌:嫌色细胞大而浅染,细胞膜类似植物细胞。 • 嗜酸细胞腺瘤:一种肾脏的良性上皮性肿瘤,由胞浆嗜酸
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