肺血管炎的影像表现 Pulmonary Vasculitis

Large-Vessel Vasculitis




大动脉炎主要侵及主动脉及大分支，主要症状为局部缺血表现 TA和GCA是最常见的大动脉炎 由于Behç et disease在主动脉有相似的发现， 故也在此表述 TA几乎仅侵犯40岁以下年轻人，主要是主动脉及主要分支，其次 是颅内动脉 GCA
Clinical and Radiologic Findings Suggestive of Vasculitis



ANCA相关性血管炎具有相同的临床、组织病理特征，ANCA 阳 性以及对免疫抑制剂的类似反应性一组血管炎性疾病 ANCA是针对中性粒细胞和单核细胞内抗原的抗体,包含两种抗体： p-ANCA和c-ANCA 大血管炎可表现为局部缺血症状；小血管炎的症状和体征常无特 征性如：发热、关节肌肉痛、周身不适。当曾有过多系统器官症 候群（肺泡出血、肾小球肾炎、上呼吸道病变、多发性神经炎、 紫癜以及胸部发现结节和空洞），在ANCA相关性血管炎非常常见
Small-Vessel Vasculitis


虽然小血管炎定义在小动脉、静脉和毛细血管， 也可在中大动脉发生 肺部受累在ANCA相关性小血管炎很常见 （WG、CSS和MPA）全部年龄段均可受累， 但最多见于50-60岁成人，男略多于女
Figure 3 TA in a 32-year-old asymptomatic woman. MRA with maximum intensity projection reconstructions shows complete occlusion of both prevertebral subclavianarteries (arrowheads); there is collateral flow from the right vertebral artery and left cervical artery (white arrows). Both common carotid arteries are patent. A fusiform aneurysm of the thoracic descending aorta is also seen.
Figure 4 Late-stage TA with right pulmonary artery involvement in a 63-year-old woman. Contrast-enhanced CT scan showsmarked stenosis of the right pulmonary artery (arrow).
Figure 6 A 26-year-old woman with Behç et disease who presented with dyspnea. (A, B) Contrast-enhanced CT images showing increased diameter of both interlobar and lower lobe pulmonary arteries; the aneurysm is partially thrombosed on the right (arrow) and completely thrombosed on the left (asterisk).
大血管炎包括多发性大动脉炎(TA)和巨细胞动脉炎(GCA)； 中血管炎包括结节性多动脉炎(PAN)和皮肤黏膜淋巴结综合征； 小血管炎包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿血管 炎、过敏性紫癜(HSP)、原发性冷球蛋白血症、皮肤白细胞破碎性血管炎。 其他自身免疫疾病相关的血管炎如系统性红斑狼疮(SLE)、白塞病等血管炎未被列入 Chapel—Hill的分类，也可能累及肺脏。



血管炎的管壁增厚也见于主动脉和上腔静脉窦，Behç et Disease 的上腔静脉窦及纵膈静脉血栓相当常见 心内血栓位于右心，常伴有肺动脉血栓、肺静脉血栓及心内膜纤 维变性 肺实质病变为胸膜下肺泡浸润和楔形或边缘模糊的类圆形密度增 高影，提示肺内灶性血管炎以及血栓形成导致的梗死、出血和灶 性肺不张
Classification



几十年以来依照受累及血管的大小一直是主要的分类依据。1994 年Chapel Hill提出了依照血管的大小和实验室结果的更详细的命名 在Chiapel Hill分类中，大血管主动脉及其大的分支，中等血管指 内脏血管如肾、肺、冠状、肠系膜血管，小血管指毛细血管和小 动静脉 其他血清学实验有：抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA和其它免疫标记 物如血管免疫球蛋白A沉积物、血清冷球蛋白、抗肾小球基底膜抗 体
Imaging Findings in Pulmonary Vasculitis
Semin Ultrasound CT MRI 33:567-579 © 2012



肺原发性血管炎少见，包括大血管炎（多发性大动脉炎(TA)和巨 细胞动脉炎(GCA) ）抗中性粒细胞抗体相关性小血管炎（肉芽肿 性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿血管 炎），临床症状、体征与肺感染、结缔组织病和恶性肿瘤相似 肺血管炎的影响学征象多样，包括血管壁增厚、肺结节和空洞、 磨玻璃影及实变等，须结合临床、影像、实验室及组织病理作出 诊断 本文描述常累及肺的原发性血管炎的影像学和临床特征，还讨论 了弥漫性肺泡出血DAH的影像学特征，强调了影像和临床综合诊 断的重要性
(E) Lung window setting CT image showing wedge-shaped subpleural opacities suggestive of pulmonary infarction associated with pulmonary thromboembolism
Giant Cell Arteritis



GCA常侵及50岁以上成人的大中血管，尤其是颅外颈动脉及分支 和主动脉，肺动脉少见。病理上GCA比TA少见 GCA主要侵及颞动脉、视神经和视网膜动脉，典型症状如捏动脉 减弱和肿胀、短暂头痛、偏盲和视力下降。超过一半病人有如下 全身肌肉骨骼系统症状中的一种或多种组合： 乏力、体重下降、低热、风湿性多发肌肉疼痛、关节痛和腱鞘炎 颅外GCA最常见于主动脉弓和锁骨下和腋动脉。有或无典型颞动 脉炎及无典型症候的GCA易误诊为动脉粥样
Behç et Disease 以临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼 葡萄膜炎三联征为代表的多系统血管炎。还可以累及关节、胃肠 道、中枢神经系统、心血管系统、和肺 通常20-40岁，男女比例相等，胸部受累报道1-8%，血管系统受累 25-30%，也是死亡的常见原因 Behç et Disease动脉瘤呈梭形囊袋状，通常局限在双下肺动脉或 主肺动脉，肺动脉瘤常伴有部分或完全性血栓形成 肺动脉瘤直接导致高死亡率（2年内提高到30%，咳血发生后平均 10个月） 免疫抑制剂治疗对75%动脉瘤的完全有效
Figure 5 A 67-year-old woman with giant cell arteritis who presented with headaches and visual loss. Contrast-enhanced CT shows concentric wall thickening and dilation (arrows) of the ascending and descending thoracic aorta (A) and abdominal aorta (B).
(C) Contrast-enhanced CT image obtained 6 months after immunosuppressive treatment show resolution of the right interlobar pulmonary artery aneurysm and decrease in size of the left interlobar pulmonary artery devoid of contrast (arrow) because of organization of the thrombus and evolution toward chronic pulmonary thromboembolism. (D) Contrast-enhanced CT showing a thrombus in the right atrium (asterisk).




晚期表现通常为血管狭窄所致：脉搏减弱或消失（96%），典型 症候为间歇性跛行和血压的差异。缓慢进展可引发侧枝循环建立， 症候更加隐匿 由于临床和实验室无特异性，TA的准确诊断事实上依靠影像学检 查 CT和MRI均可显示早期的血管壁增厚、血管腔变窄、瘤样扩张和 纤维变性期及晚期的闭塞。在活跃期， CT和MRI均可增强 肺动脉受累发生较晚，主要肺段动脉，而叶动脉和主肺动脉不常 见。CT表现包括早期病变的增厚和增强，慢性阶段的管壁钙沉积 和管腔狭窄、闭塞


血管炎是指组织病理学上血管损伤为特征，在大多数病例中可继 发其他疾病如：感染、结缔组织病、恶性肿瘤和高敏疾病也可以 是这些疾病的一部分。原发性血管炎少见全部文献的发生率20100例/百万，普遍认为150-450/百万 依据受侵及血管的大小是最常见的分类方法，有益于对临床和影 像学特征的描述。在原发性大动脉炎（TA、GCA）和原发性 ANCA相关性小血管炎（WG、MPA、CSS）常累及胸部。弥漫性 肺泡出血是原发性肺血管炎的表现之一，同样也发生在其他情况 如：特发性肺泡出血、胶原血管病、药物反应和抗凝血紊乱
Figure 2 TA in a 35-year-old woman, presenting with diminished left arm pulse and left arm weakness. (A) Contrast-enhanced CT shows concentric wall thickening of thesupra-aortic trunks with obliteration of left subclavian artery . (B) (B) Sagittal-reformatted image shows diffuse wall thickening of the thoracic and abdominal aorta .There is occlusion of the left subclavian artery , ostial occlusion of the celiac trunk, and severe stenosis of the mesenteric artery . Note the variations in aortic diameter, with some stenosis and dilations in the abdominal aorta.