ANCA相关小血管炎在肺部影像学表现
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CT表现无显著特异性。
韦格纳肉芽肿病:结节、浸润灶或空洞 (50%)及肺泡出血
显微镜下多血管炎:肺泡出血,肺间质病 变 Churg Strauss综合症:一过性肺浸润,肺泡 出血,
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治疗后结节及空洞可以完全吸收
结节常多发,病变以两下肺为著,少累及 肺尖
病灶分布与胸廓平行或/和沿血管支气管 树分布的多发斑片状渗出影是较有特征性 的影像改变 肺门纵隔淋巴结无明显增大。
北大医院影像科 胸组 付磊
ANCA相关小血管炎是累及小血管的病变, 导致血管壁的炎症,与抗中性粒细胞胞浆 抗体的发展有关。可以累及多个器官,包 括肺和肾。
是最常见的成人原发性系统性小血管炎。 它可以影响到小动脉、静脉、毛细血管甚 至更大的血管。
Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血 管炎分为三大类:WG(Wegerner肉芽肿)、 MPA(显微镜下多血管炎)、Churg Strauss 综合征(变应性肉芽肿血管炎)。 我国以MPA为主
WG:肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围, 或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细 胞浸润。 MPA:肺毛细血管炎 CSS:嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形 成及坏死性血管炎
肺部弥漫性或多肺叶性,下肺分布较重, 少累及肺尖
病灶:呈小斑片状、斑点状、或伴有索条 状边缘不清阴影 病变累及的范围更广泛,而非局限在一叶、 一段或数叶数段
临床症状、影像学表现与肺泡出血类似, 无法区分。 发病原理不同:抗肾小球基膜抗体 治疗方法不同:免疫抑制,血浆置换
诱导缓解治疗
维持缓解治疗
治疗 目标
尽快控制炎症 争取完全缓解
减少复发
减少副作用
第一型(即局部和/或早期型)的一线治疗药物是环磷腺 胺或甲氨蝶呤。MTX的复发率较高,疾病进展、复发、 或者出现局部破坏则应该应用CYC治疗。 第二型(全身型,伴器官损害)的一线治疗药物是CTX和 糖皮质激素。3个月口服低剂量CTX和3-6个月静脉冲 击CTX治疗,如果能达到临床缓解,应该转换至维持治 疗。无论是采取哪种诱导治疗方案,如果达到临床缓解, 其最大治疗期为6个月。 第三型(严重型)的ANCA相关血管炎,如果合并严重的 肾脏损害(血肌酐>500umol/L),应该予以CTX(口服 低剂量或静脉冲击)和糖皮质激素,同时联合血浆置换。 如果出现危危及生命的情况(如:肺出血),也应该给 予血浆置换。
不错的治疗效果,但容易复发
严重的韦格纳肉芽肿:环磷酰胺和大剂量 的糖皮质。 90%患者在服药后大体上好转, 75%的患者疾病缓解。
过程复杂
炎症前因子
ANCA含量 上升
激活
中性粒细胞PR3, MPO表达上升
磷脂酰丝氨酸表达减少
与血管内皮 结合,脱颗 粒,炎症
中性粒细胞凋亡 下调,正常炎症 恢复通路受阻
血管壁局灶性 破坏
血管壁的炎症反应,常常贯穿血管壁全层, 且多以血管为病变中心,血管周围组织也 可受到累及, 小动脉、静脉,毛细血管为主,有时中等 动脉 炎症常伴纤维素样坏死、内膜增生及血管 周围纤维化。 炎症反应细胞:多种类型,中性粒:白细 胞碎裂性血管炎,单核:肉芽肿性血管炎
特点:血管壁局灶坏死性损伤,可发生在 多处血管和多个器官。
病因仍不明确,但可以确定的是,需要一 种促炎症反应的环境。 遗传因素:家族聚集性 感染:ANCA的抗原,BPI,绿脓 药物:PTU 环境:硅颗粒接触
其主要的细胞水平的改变为中性粒细胞 (这可能是引起组织损伤的最主要原因), 中性粒细胞与其自身抗体的结合使得细胞 间信号的传导被激活,从而释放促炎介质, 蛋白水解酶和活性氧簇。 ANCA介导的凋亡下调可能不仅促使了更多 的炎性细胞聚集,而且还可能通过切断正 常细胞移动通路而阻止炎性巨噬细胞的移 除,从而导致更一步的瘢痕形成。
严重的并发症。毛细血管受累。咳血、窒 息,(约50%可无咳血症状,支气管镜()。 肺内新发的、呈毛玻璃样渗出充满肺泡, 以两肺门及两下肺为主,密度较均匀,呈 大片状分布,可见支气管气相。
与心衰表现相似,但无心脏增大,不随体 位变化
也称Good pastures syndrome