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（编辑徐杰）

ANCA 相关性血管炎肺部表现

李晓辕

1

刘佳育

徐伟（吉林大学第二医院呼吸内科，吉林长春130041）

〔摘

要〕目的

研究抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA ）相关性血管炎（AASV ）在肺部疾病的临床表现及特点。方法

回顾性分析2007年1月

至2011年4月于吉林大学第二医院确诊为AASV 的30例住院患者肺部病变的临床资料。结果30例AASV 患者发病年龄24 77岁，其中女18

例，男12例。30例AASV 患者中Wegener 肉芽肿（WG ）8例，显微镜下多血管炎（MPA ）22例，无变应性肉芽肿血管炎（CSS ）。结论

所有年龄段均

有可能患AASV ，

MPA 的发病率大约是WG 的3倍，MPA 患病率较多，可能是我国AASV 的特点之一。WG 患者较MPA 患者更易出现呼吸系统症状，MPA 患者较WG 患者更易累及肾脏，出现肾功改变。影像学表现无特异性改变，但常重于临床表现。AASV 肺部病理可表现为特发型肺间质纤维化。随着检验手段的提高，AASV 的发病率逐渐增高，其临床表现多变，病变部位广泛，肾脏和肺脏是AASV 最易受累的器官。对于长期发热及多器官受损的患者应尽早进行ANCA 检查，及时治疗，改善预后。

〔关键词〕抗中性粒细胞胞浆抗体；ANCA 相关性血管炎；肺部表现〔中图分类号〕R593

〔文献标识码〕A

〔文章编号〕1005-9202（2011）20-3941-03

1吉林大学第一医院呼吸内科

通讯作者：徐

伟（1961-），男，教授，主任医师，硕士生导师，主要从事慢性阻塞性肺病相关研究。

第一作者：李晓辕（1963-），男，主管技师，主要从事呼吸病肺功能诊断

研究。

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA ）相关性血管炎（AASV ）是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病，包括Wegener 肉芽肿（WG ）、显微镜下多血管炎（MPA ）和变应性肉芽肿血管炎（CSS ）。ANCA 是其特异性的血清学标志，可用于疾病的诊断，并有助于判断疾病的活动性和复发。AASV 可以累及多个系统，肺脏是主要受累脏器之一，也是导致死亡的主要原因。但AASV 临床表现复杂多变，缺乏特异性，常被误诊为其他疾病，延误治疗。而早期诊断、及时治疗可明显改善AASV 患者的预后

〔1，2〕

。此类疾病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之

一，

但在我国尚无明确的流行病学资料。本文对30例AASV 患者肺部病变的临床资料进行回顾性分析。1资料与方法1.1

病例选择

选择2007年1月至2011年4月于吉林大学

第二医院确诊为AASV 的30例住院患者为观察对象。所有患者临床诊断符合1994年美国Chapel Hill 会议关于系统性血管炎命名分类法分型及美国风湿病学会的分类标准。除外系统

性红斑狼疮、过敏性紫癜、风湿性关节炎。1.2

方法

ANCA 是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶

抗原的自身抗体，其中胞浆型ANCA （c-ANCA ）的靶抗原为蛋白酶3（PR3），核周型ANCA （p-ANCA ）的主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO ）。所有患者初诊时采集的血清应用间接免疫荧光法或以MPO 及PR3为靶抗原的抗原特异性酶联免疫吸附法检测血清ANCA 水平。胸部影像学资料为肺CT 检查结果。部分患者进行了纤维支气管镜和肺功能检查。部分患者进行肾活检。1.3

治疗

诱导缓解期用甲泼尼龙1mg ·kg －1·d －1

治疗4

6w ，病情控制后改为泼尼松，逐渐减量。重症患者如新月体性肾炎、小血管纤维素样坏死和肺出血者在诱导治疗初期使用甲泼尼龙冲击治疗，

0.5 1.0g /次，1次/d ，3次为1个疗程；并在使用小剂量甲泼尼龙3d 后再次冲击1个疗程；免疫抑制剂一

般在使用泼尼松1 2w 后开始使用，口服2mg ·kg －1·d －1

，或静脉输液0.7mg ·m －2·mon －1

。维持缓解期口服小剂量糖

皮质激素联合免疫抑制剂治疗。1.4

疗效判定标准

参考美国风湿病学会的标准：（1）完全

缓解：肺功能/肺部CT 改善，无活动性受累；肺外体征稳定；无系统性炎症表现，红细胞沉降率恢复正常或轻度升高（与本病无直接关联）。（2）部分缓解：肺功能/肺部CT 稳定，肺外体征好转或趋向稳定，无进行性恶化。（3）未缓解：上述各指标有1项不符即归入本类。

·

1493·李晓辕等ANCA 相关性血管炎肺部表现第20期