ANCA相关小血管炎在肺部影像学表现

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anca血管炎诊断标准

anca血管炎诊断标准ANCA 血管炎诊断标准。

ANCA 血管炎是一组自身免疫性疾病，其特点是以血管炎为主要表现，伴随着抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的阳性表现。

ANCA 血管炎包括微小血管炎、多发性肌炎、坏死性肾小球肾炎等多种类型，临床表现复杂多样，诊断难度较大。

因此，对于 ANCA 血管炎的诊断，需要依据一系列标准进行综合评估，以确保准确诊断和及时治疗。

一、临床表现。

ANCA 血管炎的临床表现多种多样，常见的症状包括发热、乏力、全身不适、皮肤瘀点、关节疼痛、肌肉疼痛、咳嗽、呼吸困难等。

部分患者还可能出现肾脏损伤、肺部病变、神经系统症状等。

在临床实践中，医生需要结合患者的症状和体征，进行全面综合分析，以确定是否存在 ANCA 血管炎的可能性。

二、实验室检查。

实验室检查是 ANCA 血管炎诊断的重要依据之一。

常规检查包括血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、血沉、C-反应蛋白等指标。

此外，还需要进行免疫学检查，包括抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等。

阳性的 ANCA 测试结果是诊断 ANCA 血管炎的重要依据之一。

三、影像学检查。

影像学检查对于 ANCA 血管炎的诊断同样至关重要。

X 射线、CT、MRI 等检查可以帮助医生了解患者的器官病变情况，包括肺部、肾脏、关节等。

此外，肾脏活检是确诊 ANCA 血管炎肾脏受累的重要手段，可以帮助确定肾小球肾炎的类型和病情严重程度。

四、病理学检查。

病理学检查是 ANCA 血管炎诊断的“金标准”。

通过组织活检，可以直接观察到病变组织的病理改变，包括血管炎、坏死性肾小球肾炎等。

病理学检查结果可以帮助医生确定 ANCA 血管炎的类型和病情严重程度，为治疗方案的制定提供重要依据。

五、诊断标准。

根据国际上公认的标准，诊断 ANCA 血管炎需要满足一定的临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检查的要求。

临床医生应当全面评估患者的临床表现和检查结果，综合判断是否符合 ANCA 血管炎的诊断标准。

ANCA相关小血管炎的研究和治疗进展

另有3例分别误诊为系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及Goodpasture综合征，经肾活检等辅助检查（ANA、抗肾小球基底膜抗体等）除外了有关诊断。误诊为肿瘤及结核的WG共5例，均经病理活检明确诊断，其中误诊为结核的1 例WG在外院曾行鼻粘膜、上颌窦及前列腺活检，误诊为结核结节，而经我院病理科重阅病理片后确诊为WG，说明了病理诊断对WG的重要性。
我国ANCA相关小血管炎的特点

误漏诊现象严重

100
87.1
发病至ANCA检测的时间

80
Prevalence(%)
均数237.6 （3-1460）天中位数 60天
60 40 20 0
61
43 30.8 25.8 19.5 18.3 15.7 8.22

肾、肺最常受累
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontologபைடு நூலகம் 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727

多脏器受累实验室检查
原发性小血管炎主要临床表现（1）
受累器官或症状
占有肾脏病病人中比例（%） 73 69 69 48 21 69 53 66 100
占所有病人中比例（%） 65 57 48 17 30 50 34 6 72
发热肌肉痛皮肤表现（紫癜）（荨麻疹、水痘、片状出血）关节痛肺部表现（哮喘、肺出血、肺炎、气管塌陷）耳鼻喉表现肾脏和尿道

我国发病率不清

ANCA阳性小血管炎的胸部高分辨率CT表现

ＳａｇａａｏｇＵｉｒｔＳｈｏｏｅｉｎ，ＤｐｒｅｔｆＲｄ／ｙｈｎｈｉｉＴｎｎｅｉｃｏｌｆＭｄｉＪｏｖｓｙｃｅｅｔｎｏａ／ｏ，胁Ｈｓ／／ｈｎｈ／００１．Ｃ／ａｍｏｇｏｔ，Ｓａｇａ２００，ＰＲ．ｈｎｐａａ【ｂｔＯｊｃｖ：ｏｉｅｔａｔｕｎｒｈｈｒｏｔｎＣＨＣ）ｉａｉｆｄｇＡＣ－ｓｅｔａ８Ａｓｍｄ】ｂｅｔｅＴｎｓｇｔｈｐｌａｙｉ－ｓｌｏＴ（ＲＹｍｇｇｎｉｓｆＮＡａｏｉｅｓｌｖｓｖｉｖｉｅｅｍｏｇｅｕｉｎｉｎｏａａｄｍｌｅｄ硇・ｃｌｓ（ＡＶ．ｔｏｓＴｏｃｅｄｌｉｓｒｐｃｖｙｅａａｄｃｅｔｒ￣Ｉｏ６ｐｔｎｉＡＶ．ｅＩ：ｉｕｉＸ，）Ｍｅｄ：ｗｈｓｒｉｏｓ￣ｔｓｅｆｄｖｌｔｈｓｃａｑｒ２ａｅｔｗｔＡＳＲｓＩＩｔｓｔｉＳｈ・ｔａｏｇｔｏｉｕｅｋｆｍｉｓｈｌｎｈ
ｇｕ，ＡＶｆｔｅｅｕｗ．Ｄｉｅｔａｃａｇｓｎｌｅｔｕｔｃ￣ｅｓｓ７．％）ｉＩｒｐＡＳｅｕｓｒａｆｏｓ（ｔｓｔｌｈｎｅｃｄｄｒｃｌｅｈｓｉ２ｃｅ（６９，ｒｏａｒｗｅｓｏｎｒｉｉｉｕｅａｉｎ０ａｒｒｉｕｔｉｌｅｃｌｅｎ７ｔａ
出１３８、例（．％）空气捕捉征３例（１５、１．％）树芽征１（．％）实变灶３例（１５；结节改变：例３８、１．％） ③ 均为散发。ｌ共０例（８５；３．％）④其它影像学改变：包括条索影２例（４６，２８．％）斑片影１例（６１、２４．％）钙化灶（近胸膜下）（１５、３例１．％）胸膜增

ANCA相关性血管炎肺部临床特征研究

ANCA相关性血管炎肺部临床特征研究作者：苏抗陈希胜来源：《医学信息》2020年第18期摘要：目的 ;探討抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎（AASV）患者肺脏受累的临床特征，以提高对AASV的认识及诊断水平。

方法 ;回顾性分析2015年3月～2019年9月于北京市顺义区医院确诊为AASV的23例住院患者的临床资料，分析其一般资料、临床表现、实验室检查、肺部影像学检查、病例活检、预后等情况。

结果 ;23例患者疾病首发症状方面，9例为呼吸系统症状、11例为泌尿系统症状、1例为神经系统症状、1例为消化系统症状、1例为骨关节症状;肺部表现主要为咳嗽（69.57%）、咳痰（65.22%）、胸闷（65.22%）、气短（43.48%）、呼吸困难（34.78%）、咳血（21.74%）及肺间质病变（34.78%）等;实验室检查显示均有C反应蛋白和血沉升高，大部分有中性粒细胞升高（69.57%）、贫血（65.22%），23例中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）均为核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）阳性（100.00%）;肺外表现主要为发热（65.22%）、乏力（50.00%）、肾脏受累（95.65%）等;给予激素及免疫抑制剂治疗后病情好转20例（86.96%）;无效3例（13.04%），患者均死亡，1例因弥漫性肺泡出血死于失血性休克，1例因激素及免疫抑制剂使用后出现重症感染死亡，1例因肾衰竭死亡。

结论 ;AASV临床表现无显著特异性，大多具有多脏器、多系统受累的特点，其中以肾脏及肺脏累及最为多见，对于长期发热同时合并多器官受损的患者应尽早进行ANCA 检查，及早诊断，及时治疗，以改善患者预后。

关键词：ANCA 相关性血管炎;抗中性粒细胞胞浆抗体;肺部中图分类号：R593.2 ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ;文献标识码：A ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ;DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.18.036文章编号：1006-1959（2020）18-0109-05Study on the Clinical Characteristics of ANCA-associated Systemic VasculitisSU Kang，CHEN Xi-sheng（Department of Respiratory Medicine，Shunyi District Hospital，Beijing 101300，China）Abstract：Objective ;To explore the clinical features of lung involvement in patients with anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated small vasculitis （AASV） in order to improve the understanding and diagnosis of AASV.Methods ;The clinical data of 23 inpatients diagnosed with AASV in Shunyi District Hospital of Beijing from March 2015 to September 2019 were retrospectively analyzed， and their general data， clinical manifestations， laboratory examinations， lung imaging examinations， and cases were analyzed biopsy， prognosis，etc.Results ;In 23 patients， the first symptoms of the disease were respiratory symptoms in 9 cases，urinary system symptoms in 11 cases， neurological symptoms in 1 case， digestive system symptoms in 1 case， and bone and joint symptoms in 1 case; lung manifestations were mainly cough （69.57%）， expectoration （65.22%）， chest tightness （65.22%）， shortness of breath （43.48%）， dyspnea （34.78%）， hemoptysis （21.74%） and interstitial lung disease（34.78%）， etc.; laboratory examination showed that C-reactive protein and erythrocyte sedimentation rate were elevated， most of which had elevated neutrophils （69.57%） and anemia （65.22%）. Among the 23 cases， anti-neutrophil cytoplasmic antibodies （ANCA） were all pernuclear type antineutrophil cytoplasmic antibody （p-ANCA） positive （100.00%）; extrapulmonary manifestations are mainly fever （65.22%）， fatigue （50.00%）， kidney involvement （95.65%）， etc.; hormones and immunosuppression are given 20 patients（86.96%） improved after drug treatment; 3 patients （13.04%） were ineffective， all patients died， 1 patient died of hemorrhagic shock due to diffuse alveolar hemorrhage， and 1 patient developed severe infection after using hormones and immunosuppressants death， 1 case died of renal failure.Conclusion The clinical manifestations of AASV had no significant specificity， and most of them had the characteristics of multi-organ and multi-system involvement. Among them，kidney and lung involvement were the most common. For patients with long-term fever and multiple organ damage， ANCA examination should be performed as soon as possible for early diagnosis，timely treatment to improve the prognosis of patients.Key words：ANCA-associated systemic vasculitis;Anti-neutrophil cytoplasmic antibody;Lung抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis，AASV）是一种不常见的系统性自身免疫性疾病，主要特征是血清中存在髓过氧化物酶（MPO）靶抗原或蛋白酶3（PR3）靶抗原的相应MPO-ANCA或PR3-ANCA，病理特征为小血管壁炎症和纤维素样坏死。

ANCA相关性血管炎肺受累研究现状

ANCA相关性血管炎肺受累研究现状ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是一组自身免疫性疾病，主要包括微小血管炎、坏死性血管炎和间质性肾炎。

肺部受累是其最常见的表现之一，也是导致患者死亡的重要原因之一。

目前，国内外学者们对ANCA相关性血管炎肺受累的研究取得了一些进展，但仍存在一些问题和挑战。

本文将就ANCA相关性血管炎肺受累的研究现状进行综述。

1. ANCA相关性血管炎肺受累的临床特征ANCA相关性血管炎肺受累的临床表现多种多样，常见的包括咯血、咳嗽、呼吸困难等症状。

部分患者会伴随有肺部炎症表现和间质性肺病，甚至会发展为肺出血。

在临床上，应对患者进行细致的病史采集和体格检查，结合影像学、肺功能和病理学检查，以确定肺部受累的类型和程度。

2. ANCA相关性血管炎肺受累的影像学表现肺部影像学是ANCA相关性血管炎肺受累诊断的重要手段之一。

X线、CT、磁共振等影像学检查可以帮助医生发现炎症、出血和肺部纤维化等表现，有助于及早诊断和评估治疗效果。

正电子发射断层扫描（PET-CT）在评估肺部炎症和活动性病变方面具有一定的优势。

3. ANCA相关性血管炎肺受累的病理学特点ANCA相关性血管炎肺受累的病理学表现主要包括坏死性肺小血管炎、坏死性肺泡炎、间质性肺炎等，坏死性肺小血管炎是其最为典型的表现之一。

病理学检查对于ANCA相关性血管炎肺受累的诊断和鉴别诊断具有重要的意义。

4. ANCA相关性血管炎肺受累的治疗策略目前，ANCA相关性血管炎肺受累的治疗主要包括激素和免疫抑制剂的应用。

激素治疗能够抑制免疫系统的异常反应，减轻肺部炎症和纤维化，并且能够改善肺功能。

免疫抑制剂的应用可以帮助减轻激素的副作用，并且对于难治性和复发性病例具有一定的疗效。

近年来，一些新的靶向治疗药物也逐渐进入临床，如利妥昔单抗和雷珠单抗等，这些药物的应用为ANCA相关性血管炎肺受累的治疗带来了新的机遇。

ANCA相关性小血管炎胸片和胸部CT5例观察

征的一组免疫结缔组织疾病。１８９２年Ｄｙｅａｒｓ报道应用ｉＡＣＮＡ检测小血管炎 … ，目前已把ＡＣＮＡ阳性的小血管炎统
够，易误漏诊。现将我院近４年的住院病人中５例确诊为
ＡＣＮＡ相关性小血管炎的胸片和胸部Ｃ进行回顾总结，现Ｔ报道如下。
对象与方法
１对象确诊为ＡＣＮ４相关性小血管炎住院病人５例；年
（ｃｓｐｏａｇｔ，Ａ。ＭｉｏｃｉｐｌｎｌｓＭＰ）ｒｏｃｙｉｉ
ＡＣＮＡ相关性小血管炎常有呼吸系统、肾损害的症状，呈现多系统损害表现。呼吸系统损害的临床表现常有反复咳嗽、咳痰和气急，胸片和胸部Ｃ检查有相应的影像学发Ｔ现，可有肺实质、肺血管、气道和胸膜等的异常【，表现２Ｊ为渗出、结节、肿块、实变或毛玻璃变等，结节常多发
与胸廓平行或／和沿支气管树分布。胸部ＣＴ检查肺窗比普
表１５ＡＣ例ＮＡ相关性小血管炎胸片和ＣＴ表现
条索状渗出胸片胸部ＣＴ５５３４１４结节１１实变网织状１１０１１３０２
称为ＡＣ相关性小血管炎，包括玮格纳肉芽肿病ＮＡ
（ｇｎｒｒｎｌａｓ，ＷＧ）变应性肉芽肿性血管炎Ｗｅｅｅ’ｓｇｕｍｔｉｕｇＳａｓｙｄｏ，ＣＳ）和显微镜下型多血管炎ｒｍ

ANCA相关性血管炎的诊治进展

ANCA相关性血管炎的诊治进展ANCA相关性血管炎 (ANCA-Associated Vasculitis, AAV) 是一组破坏小血管的自身免疫性疾病，严重者可引发器官功能衰竭甚至威胁生命。

该疾病的主要特征是血中出现抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)，累及多个内脏器官，导致各种组织器官受损。

随着对该疾病的深入研究，相关诊治技术也日益完善，为患者提供更有效的救治手段。

诊断进展与其他自身免疫性疾病一样，早期诊断和治疗对于缓解疾病进展至关重要。

目前，ANCA相关性血管炎的诊断标准主要基于临床表现、实验室检查和影像学表现。

临床表现通常包括不同程度的全身症状，如疲劳、发热、体重下降等，以及组织器官受损的症状，如咳嗽、喉咙痛等。

实验室检查方面，检测血清中的ANCA水平是主要手段之一。

高水平的ANCA抗体通常提示身体存在炎症反应，但并不一定说明患者患有ANCA相关性血管炎。

影像学检查的主要目的是确定炎症是否存在，如肺、肾或其他内脏器官的炎症区域和大小。

最近，一项新的诊断手段被引入到评估疾病的活动程度和预测疾病进展的方法中，这就是结合PET/CT的功能性影像。

治疗进展目前，针对ANCA相关性血管炎的治疗方法包括葡萄糖皮质激素、免疫抑制剂和血浆置换等。

在早期疾病期间，葡萄糖皮质激素通常被用来控制炎症反应，随后再使用免疫抑制剂进一步抑制免疫反应。

免疫抑制剂的选择依赖于很多因素，如患者的年龄、病情严重程度、器官受损程度等。

目前，常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等。

此外，对于一些难治性患者，血浆置换也被引入到治疗方案中，通过清除血液中的自身免疫性抗体和相关免疫细胞，从而达到治疗效果。

值得注意的是，针对ANCA相关性血管炎的治疗方案在过去十年中发生了一些重大的变化。

例如，目前已证明，通过使用止痛药或其他镇痛治疗手段，可以显著减少患者需要吸入吸氧的情况（在严重情况下需要吸入大量氧气）。

此外，针对特定性别和年龄的患者，治疗方案也可能会有所不同。

anca相关小血管炎的诊治

对于已治愈的患者，应定期进行相关指标的复查，以便及时发现异常。
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动、戒烟限酒等，有助于提高身体免疫力，预防疾病复发。
预后情况
治愈率
随着医疗技术的不断进步， ANCA相关小血管炎的治愈率
逐渐提高。
复发率
尽管治愈率有所提高，但 ANCA相关小血管炎的复发率仍较高，需要定期复查和关注。
糖皮质激素的剂量和疗程应根据患者的病情和个体差异进行调整，同时需注意预防激素引起的副作用，如感染、骨质疏松等。
免疫抑制剂治疗
免疫抑制剂常与糖皮质激素联合使用，以增强治疗效果并减少激素用量。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、霉酚酸酯等。
免疫抑制剂治疗需谨慎，需根据患者的病情和耐受情况选择合适的药物和剂量，并密切监测不良反应的发生。
anca相关小血管炎的诊治
目录
• 引言 • ANCA相关小血管炎的病因和病理机制 • ANCA相关小血管炎的诊断 • ANCA相关小血管炎的治疗 • ANCA相关小血管炎的预防和预后 • 案例分享
01 引言
目的和背景
01
探讨ANCA相关小血管炎的发病机制、临床表现、诊断方法和治疗手段。
02
在治疗过程中，患者出现了肺部感染，及时给予抗感染治疗后得到控制。
预防措施
针对anca相关小血管炎的常见并发症，如感染、血栓形成等，采取相应的预防措施，如加强护理、定期检查等。
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其他治疗方法
其他治疗方法包括生物制剂、血浆置换等，可用于难治性或重症ANCA相关小血管炎的治疗。
这些治疗方法通常在常规治疗无效或病情严重时作为二线或三线治疗选择，需在专业医生的指导下进行。

ANCA相关性小血管炎并肺结核1例

找抗酸杆菌及支气管镜检查均阴性，故该患者是否为肺结核伴发小血管炎抑或是小血管炎肺部病变误诊为肺结核，值得思考。另外，由于患者服用抗痨药不良反应大，且抗痨治疗后胸部ＣＴ提示结核灶明显好转，为避免出现结核复燃及抗痨药失效的情况，故一直未予中断抗痨治疗，同时由于患者拒绝肾
中国校医２０１５年３月第２９卷第３期
ＣｈｉｎＪＳｃｈｏｏｌＤｏｃｔｏｒＭａｒ．２０１５Ｖｏ１．２９Ｎｏ．３
・１７９・
［文章编号］１００１—７０６２（２０１５）０３—０１７９一Ｏ１［中国分类号］Ｒ５９３［文献标识码］Ｂ
菌均阴性，纤维支气管镜检查未见异常，人院时血沉及肾功能均正常，予试验性抗痨治疗后未再咯血，复查血肌酐１４０ｌａ，ｍｏｌｌｆ￣，抗痨３个月后反复出现双足青紫、发凉，伴麻木、疼痛，症状渐加重。否认肝炎病史，吸烟３０年余，已戒烟２年。入科体检：体温３６．５℃，心率７６次／ｍｉｎ，血压１４０／９０ｍｍＨｇ，心、肺、腹查体均未见异常，双足冷，见网状紫纹分布，以足趾为著，足背动脉搏动尚可。辅助检查：白细胞３．８９×１０９／Ｌ，血红蛋白１００ｇ，ＩＪ；尿素氮１２．７５ｍｍｏｌｆＬ，肌酐１４９．６Ｉｘｍｏｌ／Ｌ；尿常规、肝功能、尿微量白蛋白均正常；胸片示左上肺条片状高密度影，与肺门相连；下肢血管彩超示两下肢大动脉内膜增厚伴右侧股动脉斑块形成；胸部ＣＴ示左肺上叶斑片状、条索状及小结节状密度增高影，部分病灶内示钙化影，左侧胸膜局限性增厚，提示左上肺陈旧性结核。初步诊断：糖尿病、糖尿病性周围血管病变、肺结核。治疗：扩血管、降糖、改善肾功能，３ｄ后自疫性疾病可能，经抗中性粒细胞胞浆抗体检查，结合肺部、。肾脏损害以及贫血、皮肤网状紫纹等临床表现＿２＿，初步诊断为

ANCA相关性血管炎肺受累研究现状

ANCA相关性血管炎肺受累研究现状1. 引言1.1 ANCA相关性血管炎的概念ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是一种自身免疫性血管炎症，其特征为血液循环中存在异常抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），导致血管壁的炎症和损伤。

这种疾病可以影响多个器官和系统，包括肺部、肾脏、皮肤等。

在ANCA相关性血管炎患者中，肺部受累是比较常见且严重的并发症之一。

ANCA相关性血管炎的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，患者体内的ANCA与中性粒细胞共同作用，导致炎症介质的释放和细胞毒作用，最终导致血管壁的炎症和破坏。

这种炎症反应会导致肺部血管炎症、肺泡炎症甚至肺出血等病理改变，严重影响患者的呼吸功能和生命质量。

对于ANCA相关性血管炎肺受累的认识和研究具有重要意义。

及时诊断和治疗肺部受累可有效改善患者的预后，降低并发症发生率。

对于该病的深入研究不仅可以促进治疗方法的进步，也能为临床医生提供更好的诊断和治疗策略。

1.2 肺受累的重要性ANCA相关性血管炎是一种自身免疫性疾病，通常表现为血管炎症和组织坏死。

肺受累是最常见的表现之一，而且具有重要的临床意义。

肺受累可导致呼吸困难、咳嗽、咯血等症状，严重时可危及患者的生命。

肺受累还与ANCA相关性血管炎的预后密切相关。

一些研究表明，肺受累程度的严重程度与预后的好坏有很大关系。

及时发现和有效治疗ANCA相关性血管炎肺受累对于改善患者的预后至关重要。

目前，对于ANCA相关性血管炎肺受累的研究仍在继续深入，希望通过进一步的研究和临床实践，能够提高对该疾病的认识，制定更有效的治疗策略，改善患者的预后。

深入探讨ANCA相关性血管炎肺受累的临床表现、影像学表现、病理特点以及治疗和预后等方面，对于提高患者的生存率和生活质量具有重要意义。

2. 正文2.1 ANCA相关性血管炎肺受累的临床表现ANCA相关性血管炎是一种自身免疫性疾病，主要累及小血管，但也可侵犯肺部和其他器官。

ANCA相关小血管炎的诊断和治疗

血浆置换治疗
原理
通过置换血浆中的致病因子，降低体内免疫反应，达到治疗目的
。
适用情况
对于病情严重、药物治疗无效的患者，可考虑采用血浆置换治疗。
注意事项
血浆置换治疗需在医生的严密监测下进行，并注意预防并发症的发生。
04
预后和复发
预后
良好预后
早期诊断和积极治疗anca相关小血管炎可以显著改善预后，减少并发症和死亡风险。
治疗方案
治疗anca相关小血管炎的方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制
剂等。其中，糖皮质激素是最常用的药物，但长期使用可能带来副作用
。
03
治疗效果
目前的治疗方案在一定程度上ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ够控制anca相关小血管炎的病情，但
仍有部分患者治疗效果不佳，复发率较高。
研究展望
新诊断方法
新治疗手段
寻找更加敏感和特异的诊断方法，提高诊断的准确率。
anca相关小血管炎的诊断和治疗
目录
• 引言 • 诊断 • 治疗 • 预后和复发 • 总结
01
引言
目的和背景
01
anca相关小血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响小血管，导致炎症和血管损伤。
02
诊断和治疗anca相关小血管炎对于改善患者的生活质量和预后至关重要。
定义和概述
anca相关小血管炎是指由抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）引起的，以小血管炎症为主要表现的一组疾病。
保持健康的饮食习惯，摄入足够的营养，以增强身体抵抗力。
心理支持
给予患者心理支持，帮助其缓解焦虑、抑郁等情绪问题。
药物治疗
糖皮质激素
常用泼尼松等糖皮质激素类药物，以控制炎症反应。

肺血管炎的影像表现

Giant Cell Arteritis
GCA常侵及50岁以上成人的大中血管，尤其是颅外颈动脉及分支和主动脉，肺动脉少见。病理上GCA比TA少见
GCA主要侵及颞动脉、视神经和视网膜动脉，典型症状如捏动脉减弱和肿胀、短暂头痛、偏盲和视力下降。超过一半病人有如下全身肌肉骨骼系统症状中的一种或多种组合：乏力、体重下降、低热、风湿性多发肌肉疼痛、关节痛和腱鞘炎
依据受侵及血管的大小是最常见的分类方法，有益于对临床和影像学特征的描述。在原发性大动脉炎（TA、GCA）和原发性 ANCA相关性小血管炎（WG、MPA、CSS）常累及胸部。弥漫性肺泡出血是原发性肺血管炎的表现之一，同样也发生在其他情况如：特发性肺泡出血、胶原血管病、药物反应和抗凝血紊乱
Classiﬁcation
Figure 3 TA in a 32-year-old asymptomatic woman. MRA with maximum intensity projection reconstructions shows complete occlusion of both prevertebral subclavianarteries (arrowheads); there is collateral ﬂow from the right vertebral artery and left cervical artery (white arrows). Both common carotid arteries are patent. A fusiform aneurysm of the thoracic descending aorta is also seen.
(C) Contrast-enhanced CT image obtained 6 months after immunosuppressive treatment show resolution of the right interlobar pulmonary artery aneurysm and decrease in size of the left interlobar pulmonary artery devoid of contrast (arrow) because of organization of the thrombus and evolution toward chronic pulmonary thromboembolism. (D) Contrast-enhanced CT showing a thrombus in the right atrium (asterisk).

ANCA相关性血管炎合并弥漫性肺泡出血1例

ANCA相关性血管炎合并弥漫性肺泡出血1例作者：邬秋蓉吴茜彭元洪来源：《风湿病与关节炎》2024年第01期【关键词】 ANCA相关性血管炎；弥漫性肺泡出血；医案弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage，DAH）是抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）患者病情严重的表现之一，起病急骤、进展迅速、死亡率高。

本文报道1例AAV患者出现咳嗽、咳痰、咯血、气促症状，完善实验室检查、胸部高分辨率CT及纤维支气管镜检查后诊断为DAH，予以大剂量激素联合环磷酰胺治疗后好转。

因此，当AAV患者出现气促、咯血等症状时，需警惕DAH可能，应尽快完善胸部CT、纤维支气管镜等相关检查，予以积极治疗。

现报道1例AAV合并DAH患者，并进行相关文献回顾分析。

1 病例资料患者，女，23岁，2022年3月2日就诊。

以多关节疼痛4年余，反复咳嗽、咳痰、咯血7 d为主诉。

患者4年前无明显诱因出现双膝关节、双手指关节疼痛，伴咳嗽、咳痰、鼻塞、鼻出血，伴双眼睑红肿、疼痛，伴纳差、乏力、指端皮肤遇冷变紫，无鼻腔肉芽肿，于2018年3月18日入川北医学院附属医院住院治疗，完善中性粒细胞抗体：抗蛋白酶3（PR3）抗体146.02 RU·mL-1，抗中性粒细胞胞浆抗体（胞质型）1∶10（+）。

胸部CT示：双肺尖脊柱旁及左肺上叶舌段少许炎症，局部支气管轻度扩张。

结合患者病史及辅助检查，诊断：①AAV；②肺部感染。

予以甲泼尼龙（每次40 mg，每日1次，口服）联合吗替麦考酚酯（每次750 mg，每日2次）病情控制。

出院后于我院门诊随访，长期规律服用甲泼尼龙（每次4 mg，每日1次）、吗替麦考酚酯（每次750 mg，每日2次），血管炎控制良好。

本次入院前7 d，患者受凉后出现咳嗽、咳痰、咯血，痰为白色泡沫痰，咯血以红色血痰为主，活动后有气促症状，伴牙痛、乏力、食欲明显减退，双膝关节及右手肘关节活动时疼痛，无活动受限，自觉发热，体温未测，无鼻腔肉芽肿。

ANCA相关性血管炎合并间质性肺病的临床特征分析

ANCA 相关性血管炎合并间质性肺病的临床特征分析蒋培培蒋培培，，殷松楼殷松楼，，殷寒秋徐州医科大学附属医院风湿免疫科，江苏徐州 221006摘要目的针对临床中的抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies ， ANCA ）相关性血管炎（associated vaseuli⁃tis ， AAV ）患者在合并间质性肺病（interstitial lung disease ， ILD ）时的医学临床特点，并将胸部高分辨CT （high-resolution com⁃puted tomography ， HRCT ）的特点进行分析。

方法回顾性选取2012年3月—2022年10月徐州医科大学附属医院收治的104例AAV 住院患者，按照有无合并ILD 原则分为ILD 组（n =72）和无ILD 组（n =32），针对这两组的临床特点进行研究，再根据血管炎抗体原则，将AAV-ILD 组的患者进行分组，对这两组的胸部HRCT 特点进行分析。

结果与无ILD 组相比，ILD 组发病年龄大，病程长，差异有统计学意义（P 均<0.05）；心血管损害、中枢神经病变、血尿、眼睛受累、皮疹、周围神经病变发生率高，差异有统计学意义（P 均<0.05）；血沉、白介素-17、血肌酐、尿蛋白定量、癌胚抗原、糖类抗原199水平高，抗髓过氧化物酶（myeloperoxi⁃dase ， MPO ）抗体、抗干燥综合征A 抗体阳性率高，补体C3水平低，差异有统计学意义（P 均<0.05）；AAV-ILD 患者HRCT 显示：抗MPO 抗体阳性组较抗蛋白酶-3抗体阳性组更容易出现磨玻璃影，网格状改变，蜂窝影以及肺泡出血。

结论 ILD 是AAV 患者的常见的肺部损害，尤其是年龄较大、病程较长的患者，相关实验室指标会发生改变，系统损害明显，抗MPO 抗体阳性的患者更容易发生间质性肺病。