小儿先心病

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ASD病生理
左房血
左室、主动脉及体循环血少
右房、右室血多，右室大 肺血多、肺动脉压高
肺动脉硬化
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ASD临床表现

轻：可无症状，仅有杂音； 重：表现典型 体循环血少； 肺循环血多； 潜伏性青紫； 心脏体征： 心前区隆起、博动弥散， 抬举感、无震颤， 心界大， 胸骨左缘第2~3肋间收缩期杂音2~3级、喷射性、 柔和、P2亢进、固定分裂（与呼吸无关）---右 室流出道相对狭窄。
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心率快（新陈代谢旺、组织需血↑但心博有限，
迷兴↓交占优势）
进食、运动、哭、发热快，如眠时心率快—器心
Age Neo <1Y 2~3Y 4~7Y HR（/min） RR（/min 120~140 110~130 100 ~120 80~100 40~50 30~40 25~30 20~25 RR/HR 1/3 1/4 1/4 1/4
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生后血循环改变




卵园孔关闭，5‾7M解 剖关闭（左房压›右房 压）； 动脉导管关闭，3‾12M 解剖关闭（血氧高， 平滑肌收缩；体循环› 肺循环）； 肺循环阻力下降，血 量增加（呼吸建立、 肺小动脉肌层退化壁 变薄、肺泡扩张）； 体循环压力增加（断 脐、6‾8W闭合、形成 韧带）。
右室负荷增加、右室大、衰竭
右向左分流、差异性青紫
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PDA临床表现(细:无症状、仅有杂音)



体循环血少； 肺循环血多； 压迫症状； 差异性青紫； 心脏体征：胸部畸形、心博弥散，震颤—收
缩期为主，心界增大，胸骨左缘第2肋间 S+D期粗糙、响亮、连续性机器样杂音， 向左锁骨下、颈部和背部传导，P2亢进 ；
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治 疗

4~5岁手术。
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动脉导管未闭 patent ductus arteriosus ，PDA

生后功能关闭，3月后解剖关闭。
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PDA病生理
主动脉、右室血 DP减低、脉压差增加 PA壁增厚、压力高， PA 肺血多 左房室血多 左房室大
TF病生理
右室肥厚、压力 PA狭窄 肺血 青紫 动脉导管关闭后 漏斗部狭窄加重 血入主A
青紫加重，RBC
杵状指（趾）
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TF临床表现-1



青紫（唇、甲床、球结膜）---哭、激动、冷时，气 促、青紫加重； 蹲踞; 杵状指（趾）：缺氧，指（趾）端 Cap增生，软组 织骨组织增生肥大； 肺动脉漏斗部肌部痉挛症状：哭闹，阵发性呼吸困 难，昏厥、抽搐； 脑栓塞：红细胞增多 血液粘滞度增高、血流慢 脑血栓、脑脓肿；
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四、特殊检查



造影：导管不能确诊又要手术者，确定房室及大血 管形态、大小、位置、异常通道、狭窄、闭锁。 选择性V：常见（法洛氏四联征----右室）； 逆行性A：主动脉（左心或主动脉）病变。 放射性同位素心血管造影（心腔轮廓、心室大血管 相对大小、心内分流）定性、定量； 数字减影血管造影：血管； 核磁共振：三维图象心脏血管解剖，不实时、对瓣 膜差、无血动学。
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临床表现-2

心脏体征： 望：心博弥散； 触：收缩期振颤； 叩：心界大； 听：胸骨左缘第3~4肋间收缩期杂音、 3~4级、粗糙、向四周广泛传导，P2亢。
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实验室检查



X片： 小---无改变或轻左室大/肺充血； 大---PA段突出、肺血管影粗、博动强、左右室大、左房大、 主动脉影小。 EKG： 小 ---正常或左室大； 大--左右心室大，重---心肌劳损。 超声：左房、室及右室内径大，主动脉内径小，缺损。 心导管： 血氧：右室大于右房； 压力：右室、肺动脉压高。

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治 疗

缺氧发作：心得安； 手术： 2岁---姑息性分流术， 3岁---根治术。
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疾病 分类
VSD
ASD
PDA
TF 右向左分流
发育落后，乏力， 青紫，蹲踞，有 阵发性昏厥
左向右分流型
一般发育落后，乏力，活动后心悸，咳嗽，气 短，晚期肺动脉高压时出现青紫。
8~14Y
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70~90
18~20
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先心病总论
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一、病因


内因：遗传—染色体异位和畸变（21-三体， 18-三体）； 外因： 宫内感染：风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇病 毒； 孕母因素：叶酸缺乏、大量放射线、代谢病 （糖尿病、高钙血症）、药物（甲糖宁、抗 癌药）等。
小儿先天性心脏病
砀山县人民医院
刘 真
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循环统基本知识
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心脏胚胎形成的时间：2W开始形成， 8W形成4腔心脏
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正常胎儿循环




通过胎盘进行物 质交换； 脐静脉为氧合血， 其余都是混合血； 卵园孔、动脉导 管参与胎儿循环； 左、右心室都向 全身供血。
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双向分流,青紫(艾森曼格综合征)
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临床表现-1

轻：Roger病，小，肌部，无明显症状，体检胸骨左 缘第3~4肋间响亮粗糙全收缩期杂音，可自行闭合。 重： 体循环血少：生长发育落后，消瘦、乏力、气促、 多汗； 肺循环血多：肺炎、心衰； 潜伏性青紫：哭闹、心衰、肺炎时青紫； 压迫症状：声嘶（PA扩张压迫喉返神经）；
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血压


动脉压（心输出量+周围血管阻力）--收缩压： 新生儿：6070mmHg； 1Y：7080mmHg； 2岁后：年龄2+80（mmHg）； 舒张压=2/3收缩压； 下肢高于上肢20 mmHg； 升高或下降20 mmHg为高或低血压。 静脉压（与心博能力、血管功能、循环血量、上下 腔静脉回流有关）：正常值学龄前—40mmH2O，学 龄期—60mmH2O，哭闹、体力活动、变换体位升高。 仰卧，背部抬高45度，颈V在胸骨柄上窝水平以上 隐塌不见，如饱满、超过次水平示V压高）。
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实验室检查
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法洛氏四联征
(Tetralogy of fallot, TF)
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组成:




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肺动脉狭窄---最 重要,漏斗部多件, 随年龄而加重; 室缺---高位膜部; 主动脉骑跨---于左 右两心室上,随发 育右跨渐加重; 右室肥厚.
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心脏增大（望触叩）



望：心前区隆起---右室肥厚，心博位置向左弥散---右 室大、向左下1-2肋间---左室大； 触：抬举感---右室肥厚，震颤---位置、时期（确定杂 音来源）； 叩：正常小儿心界
Age <1Y 2~5Y 5~12Y >12Y L(左乳线) 外1~2cm 外1cm 上/内0.5~1cm 内0.5~1cm R 右胸骨旁线 右胸骨旁线与右胸骨线间 近右胸骨线 右胸骨线
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蹲踞机理
V回心血 右心负荷
下肢屈曲
下肢A压 体循环 阻 力
右向左分流
肺
血
缺氧改善
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TF临床表现-2


体格落后； 心脏体征： 望：心前区隆起； 触：阵颤； 叩：心界不大/稍大； 听：胸骨左缘第2~4肋间收缩期杂音，2~4级， 喷射性，P2,,PA狭窄重—杂音轻而短，痉挛时无 杂音。
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二、分类依心左右两侧及大血管间有无分流



左向右（潜伏青紫型）分流型：平时体循环压力 肺循环压力，无青紫；剧哭、屏气、心衰时肺A或 右心压力左心时，右向左分流、暂时青紫（VSD、 ASD、PDA）。 右向左（青紫型）分流型：右室流出道狭窄→右 心压力左心→右向左分流或大血管起源异常→V 血入体循环→持续青紫（TOF、CTGA）。 无分流型（无青紫型）：心脏左右及A-V间无异常 通道及分流（肺狭、主狭）。
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四、特殊检查





X线：正位+左前斜或+右前斜（观察房室及血管位置、形态、 轮廓、搏动、肺门跳动等）； EKG：位置、厚度、传导系统； 超声心动： M型：内层---瓣膜、心壁、血管内壁， 二维超声：平面结构及活动情况， 三维超声：立体显示， 多谱纳（Doppler）：血流方向、速度、状态（层流、涡 流）； 心导管：确诊、术前检查—心脏及大血管不同部位的血氧含 量和压力变化、确定有无分流及部位、异常通道： 右心导管---贵要V、大隐V； 左心导管---肱动脉、股动脉。
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治疗（手术时机）


PA压力正常：4~6岁； PA压力增高可提前： 肺动脉压大于体循环压1/2时：6月—2岁； 肺血/体血=2：1时：大于2岁； 分流量大、顽固性心衰内科 治疗无效者：小 于6月。