外周性原始神经外胚层肿瘤的CT表现与病理对照
原始神经外胚层肿瘤的影像表现及病理特点
原始神经外胚层肿瘤的影像表现及病理特点曹琬钰;李晶;齐雪;关丽明【摘要】Objective To investigate the imaging findings and pathological characterislics of primitive neuroectodennal tumor (PNET). Meth-ods Imaging data of 22 cases of PN ET confirmed by pathology were retrospectively analyzed. Results There were 5 cases of central PNET, which were round or lobulated masses, 4 cases with cystic degeneration, 1 case with necrosis, and 4 cases with mild peritu moraledema. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed isointensity or slightlyhy pointensity on Tl-and hyperin tensity on T2-weighted imag-es, and marked heterogeneous enhancement. There were 17 cases of peripheral PNET, which were mostly large lobulated soft tissue mass-es, 7cases with cystic degeneration, 3 cases with necrosis, and 8 cases with boned estructio n. Computed tomography (CT) scan showed iso-lowd ensity. MRI revealed isointensity or slightly hypointensity on Tl-and heterogeneous hypeiintensityon T2-weighted images, and marked heterogeneous enhancement. Hematoxylin-eosin staining showed Homer-Wright rosette arrangement of the tumor cells in 13 cases. Immunohistochemical staining revealed expression of CD99 (17/22), CD56 (16/18), Ki-67 (22/22), and vimentin (22/22) by the tumorcells. Conclusion MRI and CT findings of PNET are characteristic and helpful in differential diagnosis of the disease. CD99 is of signif-icant value as a diagnostic biomarker and in the classification of PNET.%目的探讨原始神经外胚层肿瘤(PNET)的影像表现及病理特点.方法回顾性分析经病理确诊的22例PNET患者的影像学资料.结果中枢性PNET 5例,呈类圆形或分叶状,4例伴嚢变,1例伴坏死,4例瘤周伴轻度水肿,磁共振成像(MRI)平担T1呈等或稍低信号,T2呈高信号,增强扫描不均匀明显强化.外周性PNET17例,多为较大的分叶状软组织肿块,7例伴囊变,3例坏死,8例骨质破坏,CT 平扫呈等或稍低密度,MRI平扫T1等或稍低信号,T2混杂高信号,增强扫描不均匀明显强化.HE染色结果显示,13例镜下见肿瘤细胞呈菊形团块排列,免疫组化肿瘤以表达CD99(17/22)、CD56(16/18)、Ki-67(22/22)、波形蛋白(22/22)为主.结论PNET的MRI和CT表现具有一定特征性,有助于疾病的鉴别诊断.CD99对PNET 的诊断及分型有重要价值.【期刊名称】《中国医科大学学报》【年(卷),期】2019(048)002【总页数】5页(P170-174)【关键词】原始神经外胚层肿瘤;磁共振成像;病理学【作者】曹琬钰;李晶;齐雪;关丽明【作者单位】中国医科大学附属第一医院放射科, 沈阳 110001;中国医科大学附属第一医院放射科, 沈阳 110001;中国医科大学附属第一医院放射科, 沈阳 110001;中国医科大学附属第一医院放射科, 沈阳 110001【正文语种】中文【中图分类】R445.2原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor， PNET）是一种罕见的高度恶性的小圆细胞肿瘤［1]，其发病率低、进展快、预后差，具有多向分化潜能的特点，可分为中枢型（central primitive neuroectodermal tumor，cPNET）和外周型（peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET），前者主要发生在中枢神经系统，后者主要发生在周围骨组织及软组织［2]。
膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤1例临床病理分析
膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤1例临床病理分析目的探讨膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断，以提高对该病的认识。
方法回顾性分析我院收治的1例膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料，并复习相关文献。
结果患者以肉眼血尿为主要症状。
CT检查示膀胱右侧壁内见不规则软组织肿块影。
镜下观察肿瘤组织由较一致的小圆细胞组成，瘤细胞呈片状、条索状或巢状分布，核深染，呈圆形或卵圆形，核仁不明显，可见较多量核分裂像，胞质少，可见Homer-Wright菊形团。
免疫组化：肿瘤细胞CD99、SYN、CGA、NSE、Vim阳性，Ki-67阳性率约40%，CK、EMA、CK19、LCA、CD20、CD3、MyoD-1、Myogenin、Desmin、S-100。
结论膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤是一种高度恶性肿瘤，罕见，临床表现缺乏特异性，组织学特点和免疫组化标记物是诊断该病的主要依据，需与骨外Ewing肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、淋巴瘤等相鉴别。
手术切除联合化疗和放疗的综合治疗方案是其最有效的治疗方法，术后应密切随访。
标签：膀胱肿瘤；外周性原始神经外胚层肿瘤；病理特征外周性原始神经外胚层肿瘤（peripheral Primitive neuroectodermal tumor，pPNET）由Stout于1918年对其形态特征做了首次描述，1973年由Hart和Earle 首次正式命名，1993年WHO正式将其确定为pPNET，发生在膀胱十分罕见。
现将我院收治的1例原发性膀胱胱外周性原始神经外胚层肿瘤，结合文献对该病的临床表现、病理特征、诊断、治疗及预后进行讨论，报告如下。
1临床资料患者，男性，78岁。
因发现肉眼血尿半月余入院。
CT扫描示：膀胱右侧壁内见不规则软组织肿块影，大小约60 mm×30 mm，向膀胱内突出，向下与前列腺紧邻；前列腺大小、形态正常，边缘欠光整，周围见点状高密度影；盆腔内未见积液及肿大淋巴结。
成人颅内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现和病理对照
结
一、 手术和病理所见
果
G 例颅内 $%&’ 患者， 其中女J 例， 男 # 例， 年龄 "K L J# 岁， 平均 9MN O 岁。从发病到就诊的时间约为 "- 余天至" 年。 临床主要表 现 为 头 痛、 头 昏、 呕 吐， 肢 体 乏 力， 视力下降和 （ 或） 视野减小， 步态不稳， 左侧面部麻木、 萎缩等， 均否认有 家族史。G 例患者术前均做了 1H 平扫和增强扫描， J 例尚 做了 P’ 检查， " 例患者术后随访 "" 个月， 做 1H 复查头部 9 次、 腰椎 " 次。 二、 1H 成像参数 "N F ’ 超导型磁共振仪 （ 1CQ+><@0 ./E/@+， (>/0>+E ） ， 头 部线圈。平扫： 常规行矢状面、 横轴面扫描， 必要时加做冠状 面扫描； ’" RI 采用自旋回波 （ (& ） 序列， ’& "J 0E， ’H JF- L F9F 0E， 采集次数 " ； ’9 RI 分别采用快速自旋回波 （ ’(& ） 序 列， ’& ""- 0E， ’H KF-- 0E， 采集次数 9 ， 和液体抑制反转序 列 （ 4S2IH） ， ’& KO 0E， ’H #--- 0E， 采集 次 数 " ； 层厚 F L G 00， 矩 阵 "K9 8 9FO ， 视野 （ 4T. ） "K- 00 8 "K- 00 L 9"- 00 8 9"- 00。 增强扫描： 经肘静脉团注钆喷替酸葡甲胺 （ 3B,U’$2） ， -N " 00@D V WQ 体重， ’" RI， 参数同上。 三、 手术和病理 G 例患者均于 1H 检查后 " 周内， 行开颅探查加肿瘤全 切或次全切除术， 切除病理组织分别用 7& 染色和免疫组织 化学 （ 简称免疫组化） 染色证实， 包括神经元特异性烯醇化 酶 （ %(&） 、 上皮细胞膜抗原 （ &12 ） 、 胶质纤维酸性蛋白 、 突触素 （ (*+ ） 、 神经微丝蛋白 （ %4 ） 、 波形蛋白 （ 342$ ） （ ./0） 和 (,"-- 蛋白免疫组化标记。
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8、价直十余金。 （ ）
9、缘木求鱼，狼则罹之。 （
10、是可笑也！ （ ）
） ）
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11.[甲][乙]两文中的两只狼有哪些相 同点?有哪些不同点?
12.[甲][乙]两文中的两个屠户，你喜 欢哪一个?为什么?
13.[甲][乙]两文的最后一段都是什么 表达方式?都在文中起怎样的作用?
14.[甲][乙]两文告诉我们怎样的道理? [甲]文： [乙]文：
• 13.议论;总结全文，点明中心。
• 14.[甲]文：对待像狼一样的恶势力，一定要敢于斗 争并善于斗争。[乙]文：不能过分贪婪，
• 不能为了某种利益而不计后果。
一、解释红色的字。
1、一屠暮行，为狼所逼。 2、道旁有夜耕者所遗行室。 3、奔入伏焉。 4、狼自苫中探爪入， 5、屠急捉之，令出不去， 6、但思无计可以死之。
PNET---病例分析
– 病史
• 患者，女，4岁 • 头痛，近日加重 • 走路不稳
病例二
xxxxxxxxxxxxxxxxxx医院
PNET---病例分析
病例三
病理结果：中枢性原始神经外胚层肿瘤（小脑髓母细胞瘤）
xxxxxxxxxxxxxxxxxx医院
PNET---病例分析
— 本例特点： • 4岁，女性患儿； 头痛，近日加重
病例四
xxxxxxxxxxxxxxxxxx医院
PNET---病例分析
– 鉴别
• 椎管神经鞘瘤
T1
T2
病例四
T1+C
‥ 髓外硬膜下占位病变
‥ 挤压脊髓(非侵袭性生长) ‥ 呈等长T1信号
等长T2呈混杂信号 ‥ 不均匀显著强化
xxxxxxxxxxxxxxxxxx医院
外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理
外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理【摘要】目的探讨外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的病理学特征、诊断及鉴别诊断。
方法应用免疫组化方法，对我院1996年～2006年间10例病理诊断为外周原始神经外胚叶肿瘤患者的年龄、性别、发病部位、病理特征及免疫组化表型进行回顾性临床病理分析。
结果pPNET好发于儿童及青年，肿瘤沿身体长轴分布，细胞呈小圆形，部分为梭形，密集呈巢状排列，由纤维结缔组织分割成分叶状或腺泡状，常形成Homer—Wrigh菊形团结构，血管丰富，易出血及坏死。
免疫组化CD99及至少2项神经性标记阳性。
结论pPNET是来源于神经外胚叶组织的小细胞恶性肿瘤，免疫组化染色对诊断和鉴别诊断是必不可少的。
【关键词】外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)；免疫组织化学；临床病理外周原始神经外胚叶肿瘤(peripheral primitiveneuroectodennal tumor，pPNET)，是一类向神经方向分化的恶性小圆细胞肿瘤。
由于其发病率低，肿瘤细胞分化程度差，多呈原始未分化状态，常规切片上病理诊断有一定困难，已越来越引起临床及病理医生的重视。
本文通过对10例pPNET的临床特点、病理改变及免疫组化表型的分析，为I临床病理诊断提供帮助。
1材料与方法1．1标本来源及处理10例标本均来自我院1996年～2006年的活检标本。
所有标本均经10％福尔马林固定，常规石蜡包埋切片，HE染色和免疫组织化染色，显微镜下观察。
1．2临床资料10例pPNET中男、女各5例，平均年龄34岁。
病变部位：腹股沟2例，腹腔、腹膜后、股骨远端、左肩胛下、右小腿、右下臂、腰部和背部各1例，无特征性临床表现，多为偶然发现或体检发现。
2结果2．1大体检查送检均为手术切除标本，肿块呈圆形或椭圆形，大小不一，体积由2．0cm×2．0cm×1．0cm～7．0cm×5．0cm×3．0cm。
切面实，灰白及灰红色，质软细腻如鱼肉样。
原始神经外胚层肿瘤
发病部位
• 尤文肉瘤(Ewing's Sarcoma，ES) • 好发年龄10～30 岁，男性∶女性为1.2∶1， • 骨内：好发于长骨的骨干(主要是股骨、胫骨和肱骨)、
肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆)，骨骺少见。局部疼痛、 肿胀、红、热，全身如发热、不适、体重减轻、白细胞增 多、血沉加快，这一系列症状可致误诊为骨髓炎。 • 骨外：多发于脊椎旁、腹膜后和胸部及下肢的软组织。 好发部位较深，生长快，常无痛感，转移率高，预后差， 早期出现肺、淋巴结和骨转移。
骨内Ewing's 分型：
• （1）溶骨型，以骨质破坏为主，可有少量骨膜新生骨或 小针状骨形成。
• （2）硬化型，瘤区内骨增生硬化，骨皮质外出现大量的 针状与骨膜新生骨，骨质破坏不易观察，或仅有少量骨 质破坏可见。
• （3）混合型，骨质破坏与骨膜增生基本等量混合表现。
影像学表现：
• 骨内尤文肉瘤X线、CT表现：来自髓腔的骨质破坏、骨 膜反应、软组织肿块。
病例一
PNET---病例分析
— 鉴别诊断：
病例一
• 与尤文氏瘤鉴别困难，小圆形细 胞的低分化的恶性肿瘤
• 有文献报道： ‥ 发生于髂骨的尤文氏瘤以硬化为主 ‥ pPNET以溶骨性骨质破坏为主
硬化少见
PNET---病例分析
病例二
– 病史
• 患者，男，47岁 • 颈部疼痛3年余 • 双上肢乏力、麻木感1 月余
CT平扫：
增强
病理：（盆腔穿刺活检）
外周原始神经外胚层瘤（PNET）/骨外尤因肉瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、CD99（+）。
外周型原始神经外胚层肿瘤的CT 和MRI 影像特征
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结
果
图左 胸 壁 复 发 ’()# 的 "# 表 现
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本组 / 例患者均表现为大小不同的软组织肿
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软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理分析
软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理分析赵洋;郑爱萍;廖子龙【摘要】Objective To analyze the clinical and pathological features of soft tissue peripheral primitive neuroectodermal tumor (pPNET), and to provide theoretical basis as well as practical guidance for clinical diagnosis and treatment. Methods The pathological findings, diagnostic and clinical data of 12 patients with soft tissue pPNET were collected. The results of pre-surgery pathology test and the final diagnosis after surgery were compared and analyzed for correlation, with the clinical and pathological features of soft tissue pPNET summarized. Results 10 cases were diagnosed as soft tissue pPNET through pre-surgery pathology test, with a diagnostic accuracy of 83.3％. Statistical analysis revealed a positive correlation between pre-surgery pathology test and the final diagnosis (0＜r＜l). Conclusion Clinically, soft tissue pPNET is relatively rare. Therefore, an in-depth analysis of the disease to develop a clear understanding of its clinical and pathological features is of great significance for its clinical diagnosis and treatment.%目的分析软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理特征,为临床诊断与治疗提供参考和依据.方法整理我院收治的12例软组织外周性原始神经外胚层瘤患者的病理检测及诊断治疗资料,将病理检测结果与术后最终确诊结果进行对比,分析两者间的关系,并分析归纳出软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理特征.结果术前单纯病理检验结果为软组织外周性原始神经外胚层瘤10例,检测正确率为83.3%,经统计学分析与最终诊断结果具有正相关性,0<r<1.结论软组织外周性原始神经外胚层瘤在临床中比较少见,因此深入分析并掌握其病理特征对于临床中甄别此类疾病具有十分重要的意义.【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2011(022)014【总页数】2页(P102-103)【关键词】软组织外周性原始神经外胚层瘤;pPNET;临床病理【作者】赵洋;郑爱萍;廖子龙【作者单位】北京大学深圳医院,广东,深圳,518036;北京大学深圳医院,广东,深圳,518036;北京大学深圳医院,广东,深圳,518036【正文语种】中文【中图分类】R739.4软组织外周性原始神经外胚层瘤(Peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET)[1]属于一种起源于神经嵴小细胞的恶性肿瘤，在临床中比较少见[2]。
外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现
外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现1.蚌埠医学院福州教学医院(南京军区福州总医院)影像科(福建福州350025)【摘要】【摘要】目的探讨外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor ，pPNET) 的影像表现，以期提高对其认识。
方法收集我院2011 年 1 月-2015 年12 月经穿刺及手术病理证实的pPNET10 例，分析其影像学表现。
4 例行CT 平扫和增强扫描， 2 例行PETCT 检查， 4 例行MRI 平扫和增强扫描。
结果 1 例发生于鼻腔， 2 例发生于骨骼，8 例发生于软组织，肿块密度及信号欠均匀，其内可见囊变坏死区，但未见钙化。
CT 表现为不均质软组织密度，MRI 信号混杂，T2WI 、DWI 、T2 脂肪抑制以高信号为主，T1WI 以高信号为主，所有病灶周围均未见肿大淋巴结。
其中发生于鼻腔及腹盆腔者表现为分叶样软组织肿块，呈浸润性生长，压迫被侵犯临近组织。
发生于胸壁及骨骼者，破坏临近骨质，破坏区未见硬化边、骨膜反应及瘤骨形成。
2 例行PET-CT 检查者，见异常放射性浓，最大标准化摄取值(suvmax) 分别为5.4 、11.7 。
增强扫描后除 1 例发生于胸壁者轻度强化，其余病灶表现为明显不均匀强化，部分病灶内可见不成熟血管影。
结论pPNET 的影像表现缺乏特异性，但能较好显示肿瘤的内部结构，明确肿瘤的范围和发现远处转移。
【期刊名称】《中国CT 和MRI 杂志》【年(卷),期】2017(015)004 【总页数】 4 【关键词】【关键词】原始神经外胚层肿瘤；外周；放射摄影术；体层摄影术原始神经外胚层肿瘤(primitive neurotodermal tumour ，PNET) 是一种起源于神经嵴的小圆细胞肿瘤，根据发病部位不同，可分为中央型及周围型[1-2] ，。
原始神经外胚层肿瘤
ETB与PNET同属小圆细胞肉瘤，ETB细胞形 态单一，细胞密集，胞浆少，间质及血管增生 少。PNET细胞形态多样，可见大量菊形团， 间质与血管增生较明显，至少两种不同神经源 表达染色阳性。
淋巴瘤、小细胞性骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤、 胚胎性横纹肌肉瘤、恶性神经鞘瘤、转移瘤等 其他的小园细胞恶性肿瘤
CT与MR表现
1.边界不清的溶骨性骨质破坏，一般没 有骨膜反应及钙化或瘤骨的形成。
2.有明显的软组织肿块，肿块内往往有 小灶性坏死及出血，肿块要重于骨质破 坏。
3. 肿物在T1WI上多呈稍低或等信号，在 T2WI上多呈不均匀高或稍高信号。
4.增强扫描多为不均匀强化。
Case1 PNET。男, 27 岁。右臀部疼痛伴肿块1 月
特点：①2岁男性患儿；②右侧髂骨骨质 在影像学上缺乏特征性表现，确诊依赖于病理检查，在光镜下可见较为特征性的霍-赖玫瑰花结。
在影像学上缺乏特征性表现，确诊依赖于病理检查，在光镜下可见较为特征性的霍-赖玫瑰花结。 PNET细胞形态多样，可见大量菊形团，间质与血管增生较明显，至少两种不同神经源表达染色阳性。
边界不清的溶骨性骨质破坏，一般没有骨膜反应及钙化或瘤骨的形成。
号，T2WI呈稍高信号。 PNET细胞形态多样，可见大量菊形团，间质与血管增生较明显，至少两种不同神经源表达染色阳性。
ETB与PNET同属小圆细胞肉瘤，ETB细胞形态单一，细胞密集，胞浆少，间质及血管增生少。 pPNET可发生于任何年龄，以儿童和青少年多见，约占青少年恶性肿瘤的第2位，男性稍多。 原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种少见的神经嵴衍生的小圆形细胞恶性肿瘤,发生在中枢神经系统的中央型（cPNET） 和外周神经 系统的外周型（pPNET） 两类。 右侧髂骨原始神经外胚层肿瘤
脑膜原发外周型原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤影像征象对比分析
定２ ４ ｈ ， 常规 脱 水石 蜡包 埋 ， ３ ～４ Ｉ ｘ ｍ切片， 每标 本 １材 料 与方法
２ 例考 虑血 管瘤 型 。
１ ． ２材料 与方 法
（ １ ） 脑 膜ｐ Ｐ ＮＥ Ｔ （ 图１ ～５ ） ９ ￣ Ｊ Ｔ ２ 高信号 ，９ ￣ Ｊ ＭＲ 平 扫 信号 混 杂 ，坏死 囊 变９ 例 、增强 后均 为 不均 匀
德 国西 门子Ｍａ ｇ — ｎ ｅ ｔ ｏ ｍ ｉ ｍｐ ａ ｃ ｔ １ ． ０ Ｔ 或 Ｖ ｅ ｒ ｉ ｏ 强化 、邻近骨质改变７ 例 、８ 例强化程度 等高于血 ３ ． ０ Ｔ 超 导 ＭＲ扫 描 仪 ，仰 卧 ，固定 头 部 ，行 头 颅 管 、血 管 瘤 空 影 ２ 例 、瘤 周 重度 水 肿 ｌ 例 、分 叶状 ＭＲ平扫 及增 强 扫描 。扫描 参数 ：Ｔ １ ＷＩ Ｔ Ｒ ５ ５ ０ ～ ３ 例 、瘤周界 面模糊４ 例 、脑膜尾征４ 例 。镜下表现
脑膜瘤术前影像资料。脑膜ｐ Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ 男性患者５ 例、
发病年龄７ ～５ ８ 岁 ，中位 年 龄 １ ６ 岁 ，血 管 瘤 型 脑 ２ 结 果 膜 瘤男 性 患者 ６ 例 ，发病 年 龄２ ６ ￣７ ５ 岁 ，中位 年龄 ２ ． １发病 部位
脑膜ｐ Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ 为大脑 凸面６ 例 、小脑幕 １ 例 、颅 碍 ，２ 例头皮下触及压痛性隆起 ，各病例表现为不 底２ 例 、镰旁 １ 例 ，血管瘤型脑膜瘤 为９ 例大脑 凸
磁共振成像 ２ ０ １ ４ 年第５ 卷第６ 期
Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊ Ｍａ ｇ ｎ Ｒ ｅ ｓ ｏ ｎ Ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ， ２ ０ １ ４ ， Ｖ ｏ ｌ ５ ， Ｎ ｏ ６
外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI诊断
外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI诊断刘国顺;李雯曦;谌丹丹;魏新华【摘要】目的:探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的CT及MRI诊断.方法:回顾性分析20例病理证实的pPNET的CT及MRI表现.结果:20例患者中,13例行MRI平扫加增强,8例行CT平扫加增强,1例行CT和MRI检查.左侧腹膜后4例,胸腔2例,鼻腔1例,3例累及椎体及附件,左侧肩胛骨3例,右侧跟骨1例,左侧下颌骨1例,骨盆4例(左侧耻骨2例,右侧髂骨2例),左侧股骨前外侧肌1例.20例pPNET软组织肿块均明显,13例为实性,7例为囊实性,CT平扫为等或稍高密度,T1WI等或稍低信号、T2WI/T2FLAIR/T2FS等或稍高信号.15例边界不清,5例边界清晰,8例病灶内可见纡曲血管影,6例可见分隔或分隔样强化.瘤内可伴有不同程度囊变坏死、出血,钙化少见,增强扫描呈中至重度强化.结论:pPNET影像学表现多样,但仍具有一定特异性,确诊有赖病理及免疫组织化学证实.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2016(031)010【总页数】6页(P928-933)【关键词】周围神经系统肿瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【作者】刘国顺;李雯曦;谌丹丹;魏新华【作者单位】510180广州,广州市第一人民医院放射科;510180广州,广州市第一人民医院放射科;510180广州,广州市第一人民医院放射科;510180广州,广州市第一人民医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R739.43;R445.2;R814.42外周性原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodemaltumor,pPNET)被认为是起源于中枢及交感神经系统以外神经嵴细胞的一组高度恶性的小圆细胞肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化潜能，预后差，大部分需通过病理诊断确诊，其临床及影像表现多样，发病率低，约占软组织肿瘤的4%，术前容易误诊[1]。
脊柱外周原始神经外胚层瘤CT、MRI及病理表现
脊柱外周原始神经外胚层瘤CT、MRI及病理表现牛富业;马燕青;邹薇薇;徐才国;尹雪军;王晨光【摘要】目的:分析脊柱外周原始神经外胚层瘤(pPNET)的CT、MRI及病理表现,提高对本病的认识.方法:回顾性分析13例经手术病理证实的pPNET.结果:单发病灶10例,多发病灶3例.11例伴有椎体、附件骨质破坏.8例累及椎管内外,1例脊髓受侵,5例患者可见不典型哑铃征,4例伴有转移.CT平扫为等或低密度,MR平扫T1WI为等或低信号,T2WI为高或混杂高信号;增强扫描明显不均匀强化.病理上光镜下以小圆细胞及Homer-Wright玫瑰结为特征,免疫组化有两项以上神经源性抗体表达阳性,以CD99为著.结论:pPNET无明显特异性影像学表现,诊断主要靠病理和免疫组化.CT、MRI可以清楚的显示病灶的范围、内部结构及肿块与周围组织的关系,对手术方案的制定具有重要的临床意义.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2015(021)002【总页数】5页(P154-158)【关键词】原始神经外胚层瘤;X线计算机,体层摄影术;磁共振成像;病理学【作者】牛富业;马燕青;邹薇薇;徐才国;尹雪军;王晨光【作者单位】第二军医大学附属上海长征医院影像诊断科;中国人民解放军第413医院放射科;第二军医大学附属上海长征医院影像诊断科;第二军医大学附属上海长征医院影像诊断科;中国人民解放军第413医院放射科;中国人民解放军第413医院放射科;第二军医大学附属上海长征医院影像诊断科【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R445.3原始神经外胚层肿瘤( primitive neuroectodermal tumor，PNET) 是一种罕见的起源于原始神经管胚基细胞、向原始神经分化的小圆细胞恶性肿瘤，按发病部位的不同，分为中央型( central primitive neuroectodermal tumor，cPNET)和外周型( peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET)［1］。
探讨腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的临床及CT、MR诊断
探讨腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的临床及CT、MR诊断唐淑慧;蔡晓娟【期刊名称】《现代医用影像学》【年(卷),期】2022(31)7【摘要】目的:探究腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的临床病理特点及CT、MR诊断价值。
方法:选择2016年1月~2020年12月期间收治的50例腹部外周性原始神经外胚层肿瘤患者,先后给予CT检查、MR检查、病理检查,观察检查结果。
结果:经CT检查和MR检查发现,26例分布在腹膜腔,12例分布在腹膜后间隙,4例分布在胰腺,3例分布在左肾上腺,5例分布在右肾上腺。
病理:NF(+)96%(48/50)、NSE(+)96%(48/50)、S100蛋白(+)16%(8/50)、CgA(+)40%(20/50)、CK(+)90%(45/50)、LCA(+)88%(44/50)。
肿瘤包块均呈实质性,质地不均匀,少数边界较为清晰的可以完整剥离,大部分边界与周围组织缺少清晰的分界,分离困难,无包膜。
病理标本切面多呈鱼肉状,灰红色,质地不均匀且较脆,内部有坏死囊变及陈旧性血液。
光镜检查可发现肿瘤细胞呈小圆形,有分叶征,呈片状、条索状或腺泡状排列,肿瘤血管周围呈假菊花团样,多有分裂象,核周细胞质少,细胞核深染,局灶性瘤细胞呈神经方向分化,恶性程度较高。
CT平扫图像:有密度不均匀的软组织肿块,呈浸润性生长,与周围组织缺乏分析的分界,肿块直径在4~14cm。
MR图像:T1WI:有混杂的低信号或等信号,信号与肌肉相等或略低于肌肉;T2WI:有混杂的、不均匀的信号或高信号。
结论:临床可以根据CT、MR图像分辨肿瘤内部结构、转移情况、与周边组织的关系,进而指导治疗。
【总页数】4页(P1254-1257)【作者】唐淑慧;蔡晓娟【作者单位】漳州市中医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的临床及CT、MR诊断2.腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MR诊断3.MRI和CT诊断外周性原始神经外胚层肿瘤的临床价值4.腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的临床及CT、MR诊断5.CT和MR在诊断腹部外周性原始神经外胚层肿瘤中的应用价值探讨因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
腹膜后外周型原始神经外胚层肿瘤的MSCT表现及其病理基础
腹膜后外周型原始神经外胚层肿瘤的MSCT表现及其病理基础李子彦;杨秀荣;柴晓明【期刊名称】《中国中西医结合影像学杂志》【年(卷),期】2017(015)006【摘要】目的:探讨腹膜后外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的MSCT特征,提高对该病的认识.方法:回顾性分析7例经手术病理证实的腹膜后pPNETs的MSCT 资料.结果:7例均为单发,且均位于肾脏周围间隙;直径6.3~15.7cm,平均9.7cm;4例形态不规则,3例呈类圆形,境界多不清楚.CT平扫多为略低密度,病灶内部密度不均匀;均出现不同程度的坏死、囊变,5例肾旁病灶坏死、囊变显著,呈囊实性肿块;4例伴出血;均未见钙化.增强扫描多表现为轻中度进行性不均匀持续强化,病灶强化方式多样,实质部分呈片状、结节状及网条状强化,3例内见肿瘤血管;6例肿块边缘见类包膜样改变,但包膜多不完整,外缘可见小毛刺样改变.7例肿瘤均不同程度推挤或侵犯邻近脏器、大血管,并向邻近脂肪间隙浸润,形成强化条索影;3例患侧肾脏实质灌注下降,3例伴肾门淋巴结转移,2例伴骨盆转移;7例均未见明显腹腔积液.结论:腹膜后pPNETs的MSCT表现虽缺乏特征性,但能较好地显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于该病的鉴别诊断.【总页数】4页(P679-681,684)【作者】李子彦;杨秀荣;柴晓明【作者单位】厦门大学附属第一医院放射科,福建厦门361003;厦门大学附属第一医院放射科,福建厦门361003;厦门大学附属第一医院放射科,福建厦门361003【正文语种】中文【相关文献】1.外周性原始神经外胚层肿瘤的CT表现与病理对照 [J], 周永;杨帆;阿里甫;文智2.外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现与病理对照分析 [J], 刘妍;于小平;张文华3.外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现及其病理基础研究 [J], 黄斌4.脊柱外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现与病理学对照分析 [J], 韩嵩博;袁慧书;李敏;柳晨;周新刚;陆敏;邵宏权;马永强5.原发腹膜后恶性神经鞘瘤的MSCT表现及其病理基础 [J], 吴建明;周建军;马周鹏;章顺壮;毛旭道因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
骨和累及骨的外周性原始神经外胚层瘤的临床病理与影像学表现
骨和累及骨的外周性原始神经外胚层瘤的临床病理与影像学表现蔡香然;孟悛非;陈应明;刘斯润【期刊名称】《临床放射学杂志》【年(卷),期】2007(26)10【摘要】目的探讨骨和累及骨的外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)的临床病理与影像学表现。
资料与方法7例中6例有X线检查、2例有CT检查、4例有MR检查,分析其临床病理和影像学特点。
结果6例X线片上均呈溶骨性骨质破坏,其中2例病变区存在骨质硬化,5例合并软组织肿块,均未见骨膜反应。
2例CT像上均为溶骨性骨质破坏合并软组织肿块形成,软组织内未见钙化或骨化。
MRI检查4例中有3例病变在T1WI呈中等信号,1例在T1WI呈低信号,4例在T2WI上均呈中、高信号,信号不均匀,增强扫描呈中度不均匀强化。
4例均合并软组织肿块,其中3例有囊变坏死区。
结论影像学上骨内病变呈溶骨性破坏,可伴有病变区的骨质硬化而一般无骨膜反应,并伴有较大软组织肿块者应考虑到pPNETs的可能。
【总页数】4页(P1019-1022)【关键词】骨;外周;原始神经外胚层瘤;影像学【作者】蔡香然;孟悛非;陈应明;刘斯润【作者单位】广州暨南大学附属第一医院影像中心;广州中山大学附属第一医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R730.264【相关文献】1.骨尤文瘤与骨外周性原始神经外胚层瘤的影像学对照 [J], 丁晓毅;杜联军;陆勇;颜凌;江浩;陈克敏2.软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究 [J], 侯宁;张彤;莫伏根3.骨外周性原始神经外胚层瘤的影像学表现 [J], 丁晓毅;杨晓玲;陈克敏;陆勇;金晓龙;缪飞;吴达明;潘自来;江浩4.软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究 [J], 邹崇高5.原发性骨外周性原始神经外胚层瘤的影像表现 [J], 夏盛伟; 王旭荣; 项剑瑜因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
外周型原始神经外胚层肿瘤的X线、CT和MRI影像分析
外周型原始神经外胚层肿瘤的X线、CT和MRI影像分析王文尚;雷建明;麦远其;蔡勇;梁开文【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2014(000)019【摘要】Objective Analysis of peripheral primitive neuroectodermal tumors (PPNET) examination and X-ray features in patients with CT, MRI, image. Methods A retrospective analysis of 10 cases of pathologically confirmed PPNET patients with X-ray, CT, MRI imaging data, combined with pathological examination results analysis of the imaging characteristics of lesions were. Results 6 cases of skeletal sites (including the left tibia in 1 cases, right tibia in 2 cases, 1 cases, 1 cases of sacrum ilium, left humerus in 1 cases), 4 cases of soft tissue (2 cases, mediastinal chest wall in 1 cases, retroperitoneal in 1 cases). X-ray examination found in osteolytic bone destruction;CT examination mainly showed irregular osteolytic bone destruction, fuzzy boundaries and irregular soft tissue mass, multiple cystic necrosis, tumor;MRI for the performance of T1WI is slightly low or medium signal, T2WI showed inhomogeneous high signal. Conclusion X-ray, CT and MRI examination can observe the internal structure and the surrounding lesions change better, with the appropriate combination of qualitative, quantitative diagnosis can reach ideal effect, still can guide the operation excision, the evaluation of distant metastasis and efficacy analysis.%目的：分析外周型原始神经外胚层肿瘤（pPNET）患者X线、CT、MRI影像学检查方式及特点。
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旁（ ２ 例） ， １ １ 例软组织 ｐ Ｐ ＮＥ Ｔ的 Ｃ Ｔ表现为边界不清或清楚 的软组织肿块 ，伴或不伴邻近骨质的溶骨性破坏 ， 形态规则
或不 规 则 ， 密度不均匀 ， 多伴 坏 死 、 囊变 ， １例 伴 有 点 状 钙 化 ， １ 例 伴有瘤骨 ， 增强后呈 中度或 明显不 均匀强化 ， （ 双 期 扫 描 中） ２例 病 灶 门 脉 期 持 续 强 化 ； ４例 骨 或 椎 旁 ｐ Ｐ ＮＥ Ｔ 主要 表 现 为较 大 的溶 骨 性 骨 质破 坏伴 周 围 软组 织肿 块 ， ２例 病 变 由椎 间孔 延 伸 至椎 管 内 压 迫 脊髓 ， １例 可 见 瘤 骨 ， １ 例可见骨膜反应 ， 增强后 中度 以上不均质 强化 ， １ ５例 病 变 中 ２ 例 伴 肝 脏 转
ＺＨ ｏ Ｕ Ｙｏ ｎｇ ，ＹＡ Ｎ Ｇ Ｆａｎ ．Ａ Ｌｉ － ｐｕ，Ｗ Ｅ Ｎ Ｚｈｉ
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范 围、 毗邻结构的侵ห้องสมุดไป่ตู้情况 ， 判 定 手 术 切 除 的可 能 性 、 检出远处转移和评价疗效 ， 最 终 确 诊 须 结 合 病 理 及 免 疫 组 化 检查 。 【 关键词】 原始神经外胚层肿瘤 ； 外周性 ； 体层摄影术 ， ｘ线 计 算 机 ； 免 疫 组 化
中图分类号 ： Ｒ ７ ３ ０ ； Ｒ ８ １ ４ ． ４ ２ 文献标识码 ： Ａ 文章 编号 ： １ ０ ０ ６ — ９ ０ １ １ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ４ 一 Ｏ ５ １ ８ 一 Ｏ ５
Ｐｒ ｅ ｖ ｅ ｎ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｎ ｄ Ｃｏ ｎ ｉ ｒ ｏ ｌ，Ｘｉ ｎ ｊ ｉ ａ ｎ ｇ ８ ３ ０ ０ １ １ ，Ｐ． Ｒ． Ｃｈ ｉ ｎ ａ
［ Ａｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ］ ０ｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔｏ ｓ ｔ ｕ ｄ ｙ ＣＴ ｆ ｉ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ｓ ｏ ｆ ｐ ｅ ｒ ｉ ｐ ｈ ｅ ｒ ａ ｌ ｐ ｒ ｉ ｍｉ ｔ ｉ ｖ ｅ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｅ ｃ ｔ ｏ ｄ ｅ ｒ ｍａ ｌ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ｓ（ ｐ ｅ ｒ ｉ ｐ ｈ ｅ ｒ ａ ｌ ｐ ｒ ｉ ｍｉ ｔ ｉ ｖ ｅ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ —
医学 影像 学 杂 志 ２ ０ １ ３年 第 ２ ３卷 第 ４期 Ｊ Ｍｅ ｄＩ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇＶｏ １ ． ２ ３ Ｎｏ ． ４ ２ ０ １ ３
外 周性 原 始 神经 外 胚层 肿 瘤 的 Ｃ Ｔ 表 现与病 理 对 照
周 永 ， 杨 帆 ， 阿里 甫 ， 文 智
（ 新 疆 医 科 大 学 附 属 肿瘤 医 院 Ｃ Ｔ 室 新 疆 肿瘤 防治 研 究 所 新疆 乌鲁木齐 ８ ３ ０ ０ １ １ ）
【 摘 要 】 目 的 研 究外 周 型 原 始 神 经 外胚 层 肿 瘤 （ ｐ ｅ ｒ ｉ ｐ ｈ ｅ ｒ ａ ｌ ｐ ｒ ｉ ｍｉ ｔ ｉ ｖ ｅ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｅ ｃ ｔ ｏ ｄ ｅ ｒ ｍａ ｌ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ｓ ， ｐ Ｐ ＮＥ Ｔ） 的Ｃ Ｔ影 像 学
表现 ， 并结合病理 、 免疫组化特征 ， 以期 提 高 对 该 病 的 认 识 及 鉴 别 诊 断 能 力 。 方 法 回顾 性 分 析 经 病 理 及 免 疫 组 化 标 记 证实的 １ ５例 ｐ Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ的 Ｃ Ｔ 表 现 。４例 行 Ｃ Ｔ平扫检查 ， 其余 １ １ 例均行 Ｃ Ｔ平 扫及 增 强 检 查 。结 果 １ ５例 ｐ Ｐ ＮＥ Ｔ 分 别 位于胸壁 （ ４例 ） 、 腹腔 （ ２ 例） 、 腹膜后 （ ２例 ） 、 颈部 （ １例 ） 、 肩部 （ １例 ） 、 腹股 沟（ １例 ） ， 胫 骨近端 （ １ 例） 、 骶 髂骨 （ １例 ） 、 脊 柱