原始神经外胚层肿瘤ppt课件

‥ 境界清楚，周围水肿程度不一
‥ 肿瘤较大，压迫临近结构
PNET---影像学表现
– MR
• 增强：
‥ 实质部分中度至显著强化 ‥ 均质或不均质
‥ 囊变区位于病变的周围
病例一

PNET---病例分析
– 病史
• 患者，男，11岁
•
• •
双侧腋下及背部疼痛1个月
多于夜间卧位时疼痛剧烈 4天前胸背部疼痛明显加重
病例三

PNET---病例分析
病理结果：中枢性原始神经外胚层肿瘤（小脑髓母细胞瘤）
病例三

PNET---病例分析
—
本例特点：
•
• •
4岁，女性患儿； 头痛，近日加重
走路不稳 右侧小脑半球囊实肿块 肿块周围被脑脊液包围
‥ ‥
肿块实质T1WI为等信号、T2WI呈稍高信
‥
肿块实质呈均质强化、包膜明显强化

PNET---病例分析
PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别
病例二
– 鉴别
•
脑膜血管外皮细胞瘤
‥ 源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞
‥ 好发于颅底、大脑镰旁、小脑幕
‥ 肿瘤多呈分叶形或不规则形 ‥ 具有脑外肿瘤特点，与脑膜有 广基底连接
病例二

PNET---病例分析
PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别
• • • •
• 肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移
PNET---影像学表现
– CT
• 平扫： 实质部分常呈等密度或稍高密度 囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见
囊变部分（多位于病变的周围）
• 增强： 实质部分常呈中度到显著强化 均质或不均质
PNET---影像学表现
– MR
• 平扫：
‥ T1及T2像常呈高低混杂信号 （因肿瘤常有囊变、出血及钙化） ‥ T1像高信号示出血 ‥ T2像低信号示钙化
黑色素细胞
PNET---概述
–
• •
依起源分类 外周性--- pPNET较常见
中枢性--- cPNET较少见 cPNET多位于 幕下小脑半球
---髓母细胞瘤
幕上PNET罕见

PNET---概述
– 病理特点
•
组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤
侵袭性生长
•
•
广泛脑脊液播散

PNET---临床特点
– cPNET---少见
等长T2呈混杂信号
‥ 不均匀显著强化

PNET---病例分析
T1WI
病例二
– 病史
• 患者，男性，29岁
• 头痛、呕吐一月余 • 左眼睑下垂约一周
T2WI 增强
病例二

PNET---病例分析
— 手术所见：
左额下回硬脑膜缺损，肿瘤突出脑表面，灰褐色，质韧， 供血十分丰富，与正常脑组织有分界，基底与前颅窝底粘 连十分紧密。6.6×5.0×4.8cm
病例三

PNET---病例分析
• 小脑星形细胞瘤
– 鉴别
‥ 病程较长
‥ ‥ 多为囊性、壁上有肿瘤结节 肿瘤多位于小脑白质
（脑实质深部）
‥ ‥ ‥
边界清楚 信号均匀的长T1、长T2信号 多无明显强化，周围多无水肿
病例三

PNET---病例分析
• 小脑星形细胞瘤
– 鉴别
‥ 实体部分T1呈低信号
儿像呈高信号
•
多见于儿童---小脑髓母细胞瘤 成人非常罕见---幕上cPNET
•
• 患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头痛、呕 吐等

ห้องสมุดไป่ตู้
PNET---临床特点
– pPNET---多见
•
以儿童和青少年多见
约占青少年恶性肿瘤的第2位 全身均可发生，以骨和软组织为多见 尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位 肿瘤生长迅速,恶性程度高,病程短,预后差
– 鉴别
•
脑膜血管外皮细胞瘤
‥T1WI肿瘤呈等信号，有囊变坏死时 呈等低混杂信号 ‥ T2WI呈稍高信号或等信号 ‥ 肿瘤显著强化，有囊变者强化不均质 ‥ 肿瘤周围水肿常较经微或无水肿
病例三

PNET---病例分析
• 患者，女，4岁 • 头痛，近日加重 • 走路不稳
– 病史
病例三

PNET---病例分析
‥ ‥ ‥ 囊腔的信号依蛋白含量而定 囊壁结节显著强化 整个囊壁增强少见

PNET---病例分析
• 患者，女性，30岁
病例四
– 病史
•
双下肢活动受限一月
T1WI
T2WI
增强
病例四

PNET---病例分析
病理：原始神经外胚层肿瘤
病例四

PNET---病例分析
—
本例特点：
30岁，女性患者； 头痛，近日加重 双下肢活动受限一月
— 病理：
免疫组化：中枢性原始神经外胚层肿瘤

PNET---病例分析
本例特点：
29岁，男性患者, 头痛一月余
左额叶类圆形实性肿块影 肿块大, 边缘清，占位效应明显
病例二
—
•
• ‥
‥
‥ ‥
肿块位置表浅
肿块周围脑膜无明显增厚 肿块内囊变 、坏死
•
•
T1WI为等低信号, T2WI呈稍高信号
增强不均匀强化
伴双下肢力弱、麻木
病理：中枢性原始神经外胚层肿瘤
病例一

PNET---病例分析
—
本例特点：
•
11岁，男性患儿
• 椎管占位病变, 呈侵袭性生长 • T1WI为等信号 • T2WI呈稍高信号
病例一

PNET---病例分析
– 鉴别
• 椎管神经鞘瘤 T2 T1+C
T1
‥ 髓外硬膜下占位病变
‥ 挤压脊髓(非侵袭性生长) ‥ 呈等长T1信号
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原始神经外胚层肿瘤

PNET---内容
• 概述
• • 临床特点 影像学表现
•
•
病理分析
鉴别诊断
PNET---概述
–
概念
• PNET 是一种源于原始神经外胚层的高度恶性
肿瘤
• 由未分化或低分化神经上皮构成
神经元细胞 星形细胞 • 肿瘤细胞向 室管膜细胞 谱系分化
肌细胞
• 有较明显的骨膜反应
• 有巨大的软组织肿块
• T1WI为等信号
• T2WI呈稍高信号
病例五

—
PNET---病例分析
鉴别诊断：
• 与尤文氏瘤鉴别困难
•
•
•
•
椎管占位病变，向椎管外侵袭性生长
T1WI为等高信号
•
•
T2WI呈稍高信号
显著均匀增强
病例四

PNET---病例分析
– 鉴别
• 椎管神经鞘瘤 T2 T1+C ‥ 髓外硬膜下占位病变 ‥ 挤压脊髓(非侵袭性生长) ‥ 呈等长T1信号 等长T2呈混杂信号 ‥ 不均匀显著强化
T1
病例五

PNET---病例分析
•
• • 患者，男，2岁 发现右臀部包块并逐渐增大3个月 局部疼痛，右下肢跛行
– 病史
病例五

PNET---病例分析
病例五

PNET---病例分析
T1
T2
病例五

PNET---病例分析
PDW
病理：右侧髂骨外周性原始神经外胚层肿瘤
病例五

PNET---病例分析
本例特点：
—
•
2岁，男性患儿
• 右侧髂骨骨质溶骨性骨质破坏