原始神经外胚层肿瘤ppt课件
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Askin瘤尤文氏肉瘤外周原始性神经外胚层肿瘤护理课件
康复护理
根据患者的具体情况，制定个 性化的康复计划，包括功能锻 炼、生活指导等，促进患者康
复。
03
CATALOGUE
日常护理与保健
饮食与营养
总结词
合理饮食是维持身体健康的关键，对于askin瘤尤文氏肉瘤外周原始性神经外胚层肿瘤患者而言，更是如此。
详细描述
患者应遵循高蛋白、高热量、高维生素、低脂肪的饮食原则，多摄入新鲜蔬菜、水果、全谷类食物等富含营养的 食物。同时，避免食用辛辣、刺激性食物和饮料，以免加重病情。
根据病情的分期、分型和治疗方案的选择等因ຫໍສະໝຸດ ，治疗效果存在个体差异，需定 期评估。
治疗过程中的护理
心理护理
关注患者的心理状态，提供心 理支持和疏导，帮助患者树立
信心，积极配合治疗。
基础护理
保持患者皮肤清洁、干燥，预 防感染；注意口腔卫生，保持 呼吸道通畅；加强营养支持， 提高免疫力。
疼痛护理
评估患者的疼痛程度，采取适 当的止痛措施，如药物治疗、 物理治疗等，缓解患者痛苦。
分类
根据肿瘤细胞的形态和生物学特性， askin瘤尤文氏肉瘤外周原始性神经外 胚层肿瘤可分为多种亚型，每种亚型 具有不同的治疗和预后特点。
发病机制与病因
发病机制
askin瘤尤文氏肉瘤外周原始性神经外胚层肿瘤的发生与多种基因突变和信号 转导异常有关，这些异常导致细胞增殖和分化失控，最终形成肿瘤。
病因
运动与休息
总结词
适量的运动有助于提高身体免疫力， 缓解病情，但需注意运动方式和强度 。
详细描述
患者可根据自身情况选择合适的运动 方式，如散步、太极拳等轻度运动。 避免剧烈运动和过度疲劳，以免加重 病情。同时，保持良好的作息习惯， 保证充足的休息时间。
根据患者的具体情况，制定个 性化的康复计划，包括功能锻 炼、生活指导等，促进患者康
复。
03
CATALOGUE
日常护理与保健
饮食与营养
总结词
合理饮食是维持身体健康的关键，对于askin瘤尤文氏肉瘤外周原始性神经外胚层肿瘤患者而言，更是如此。
详细描述
患者应遵循高蛋白、高热量、高维生素、低脂肪的饮食原则，多摄入新鲜蔬菜、水果、全谷类食物等富含营养的 食物。同时，避免食用辛辣、刺激性食物和饮料，以免加重病情。
根据病情的分期、分型和治疗方案的选择等因ຫໍສະໝຸດ ，治疗效果存在个体差异，需定 期评估。
治疗过程中的护理
心理护理
关注患者的心理状态，提供心 理支持和疏导，帮助患者树立
信心，积极配合治疗。
基础护理
保持患者皮肤清洁、干燥，预 防感染；注意口腔卫生，保持 呼吸道通畅；加强营养支持， 提高免疫力。
疼痛护理
评估患者的疼痛程度，采取适 当的止痛措施，如药物治疗、 物理治疗等，缓解患者痛苦。
分类
根据肿瘤细胞的形态和生物学特性， askin瘤尤文氏肉瘤外周原始性神经外 胚层肿瘤可分为多种亚型，每种亚型 具有不同的治疗和预后特点。
发病机制与病因
发病机制
askin瘤尤文氏肉瘤外周原始性神经外胚层肿瘤的发生与多种基因突变和信号 转导异常有关，这些异常导致细胞增殖和分化失控，最终形成肿瘤。
病因
运动与休息
总结词
适量的运动有助于提高身体免疫力， 缓解病情，但需注意运动方式和强度 。
详细描述
患者可根据自身情况选择合适的运动 方式，如散步、太极拳等轻度运动。 避免剧烈运动和过度疲劳，以免加重 病情。同时，保持良好的作息习惯， 保证充足的休息时间。
原始神经外胚层肿瘤的影像表现
谢谢
‥ 实质部分中度至显著强化 ‥ 均质或不均质 ‥ 囊变区位于病变的周围
PNET---病例分析
病例一
– 病史
• 患者，男，11岁 • 双侧腋下及背部疼痛1个月 • 多于夜间卧位时疼痛剧烈 • 4天前胸背部疼痛明显加重
伴双下肢力弱、麻木
病理：中枢性原始神经外胚层肿瘤
PNET---病例分析
— 本例特点： • 11岁，男性患儿 • 椎管占位病变, 呈侵袭性生长 • T1WI为等信号 • T2WI呈稍高信号
病例一
PNET---病例分析
– 鉴别
• 椎管神经鞘瘤
T1
T2
T1+C
病例一
‥ 髓外硬膜下占位病变
‥ 挤压脊髓(非侵袭性生长) ‥ 呈等长T1信号
等长T2呈混杂信号 ‥ 不均匀显著强化
PNET---病例分析
病例二
T1WI – 病史
• 患者，男性，29岁
• 头痛、呕吐一月余
• 左眼睑下垂约一周
T2WI
– pPNET---多见
• 以儿童和青少年多见 • 约占青少年恶性肿瘤的第2位 • 全身均可发生，以骨和软组织为多见 • 尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位 • 肿瘤生长迅速,恶性程度高,病程短,预后差 • 肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移
PNET---影像学表现
– CT
• 平扫： 实质部分常呈等密度或稍高密度 囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见 囊变部分（多位于病变的周围）
病例三
PNET---病例分析
病例三
病理结果：中枢性原始神经外胚层肿瘤（小脑髓母细胞瘤）
PNET---病例分析
— 本例特点： • 4岁，女性患儿； 头痛，近日加重
原始神经外胚层肿瘤PPT演示课件
23
T1
T2
PD
T1
T1
T1FS
T1+C
24
病理：（右大腿细针活检）
（右大腿细针活检）病变符合皮质旁骨肉瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、SMA（区域+）、S-100（-）、 Ki-67（低增殖指数）。
25
ES概述
• 骨尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma,ES)、骨外尤文氏肉瘤 (extraskeletalEwing's sarcoma, EES)及原始神经外胚层肿瘤(Primitive nuroectodermal tumours,PNET)相同起源，均为起源于神经嵴细胞的 小圆细胞恶性肿瘤两者均有相同的染色体移位及基因异常,因此在 WHO软组织肿瘤(2002年)中将二者归为了一类，并统一命名为 ES/PNET，且归类为尤文氏肉瘤家族肿瘤。
5
外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 尤文(Ewing)肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(PNET)被定义为：小圆 细胞肉瘤，显示不同程度的神经内胚层分化。Ewing肉瘤指那 些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神经内胚 层分化特点的肿瘤，这些特点是通过光镜或免疫组化或电镜 来评估的。Ewing肉瘤/PNET相对少见，占骨原发恶性肿瘤的 6%~8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，在男性稍多见， 发病高峰为10~20岁。
6
外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 临床表现：Ewing肉瘤/PNET多发生在长骨的骨干和干骺 偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。最常见的症状是 病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计 数增多和血沉加快。病理性骨折不常见。
• 组织病理学：肿瘤形态多样。大部分病例由单一的小圆细 胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆， 胞膜不清楚。有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮 廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wright菊 形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。
T1
T2
PD
T1
T1
T1FS
T1+C
24
病理：（右大腿细针活检）
（右大腿细针活检）病变符合皮质旁骨肉瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、SMA（区域+）、S-100（-）、 Ki-67（低增殖指数）。
25
ES概述
• 骨尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma,ES)、骨外尤文氏肉瘤 (extraskeletalEwing's sarcoma, EES)及原始神经外胚层肿瘤(Primitive nuroectodermal tumours,PNET)相同起源，均为起源于神经嵴细胞的 小圆细胞恶性肿瘤两者均有相同的染色体移位及基因异常,因此在 WHO软组织肿瘤(2002年)中将二者归为了一类，并统一命名为 ES/PNET，且归类为尤文氏肉瘤家族肿瘤。
5
外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 尤文(Ewing)肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(PNET)被定义为：小圆 细胞肉瘤，显示不同程度的神经内胚层分化。Ewing肉瘤指那 些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神经内胚 层分化特点的肿瘤，这些特点是通过光镜或免疫组化或电镜 来评估的。Ewing肉瘤/PNET相对少见，占骨原发恶性肿瘤的 6%~8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，在男性稍多见， 发病高峰为10~20岁。
6
外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 临床表现：Ewing肉瘤/PNET多发生在长骨的骨干和干骺 偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。最常见的症状是 病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计 数增多和血沉加快。病理性骨折不常见。
• 组织病理学：肿瘤形态多样。大部分病例由单一的小圆细 胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆， 胞膜不清楚。有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮 廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wright菊 形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。
原始神经外胚层肿瘤精品PPT课件
3
PNET---概述
• 依起源分类
• 外周性--- pPNET较常见
• 中枢性--- cPNET较少见 cPNET多位于 幕下小脑半球---髓母细胞瘤 幕上PNET罕见
4
PNET---概述
• 病理特点
• 组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤 • 侵袭性生长
• 广泛脑脊液播散
5
PNET---临床特点
7
PNET部分常呈等密度或稍高密度 囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见 囊变部分（多位于病变的周围）
• 增强： 实质部分常呈中度到显著强化 均质或不均质
8
PNET---影像学表现
• MR • 平扫：
– T1及T2像常呈高低混杂信号 （因肿瘤常有囊变、出血及钙化）
• 囊腔的信号依蛋白含量而定 • 囊壁结节显著强化 • 整个囊壁增强少见
24
PNET---病例分析
– 病史
– 患者，女性，30岁 – 双下肢活动受限一月
病例四
T1WI
T2WI
增强
25
PNET---病例分析
病例四
病理：原始神经外胚层肿瘤
26
PNET---病例分析
• 本例特点： • 30岁，女性患者； 头痛，近日加重
病例二
16
PNET---病例分析
病例二
– 鉴别
PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别
• 脑膜血管外皮细胞瘤
• 源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞
• 好发于颅底、大脑镰旁、小脑幕
• 肿瘤多呈分叶形或不规则形
• 具有脑外肿瘤特点，与脑膜有
广基底连接
17
PNET---病例分析
– 鉴别
PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别
原始神经外胚层肿瘤影像诊断
04
肿瘤增强：肿瘤在增强扫描下的表现，如强化程度、强化方式等
05
肿瘤进展：肿瘤的生长速度、侵袭性等
06
肿瘤转移：肿瘤是否转移，转移部位、转移程度等
07
影像诊断的临床意义
早期诊断
提高治愈率：早期发现肿瘤，及时治疗，提高治愈率
01
01
02
03
04
降低治疗成本：早期发现肿瘤，治疗成本相对较低
减少并发症：早期发现肿瘤，减少并发症的发生
04
肿瘤内部结构：可有囊变、坏死、出血等表现
05
肿瘤周围组织：可有浸润、压迫、转移等表现
06肿瘤增强扫ຫໍສະໝຸດ ：可有强化或不强化表现07
诊断标准
影像学检查：CT、MRI、PET-CT等
01
肿瘤大小：肿瘤直径、体积等
02
肿瘤位置：肿瘤在脑内的位置、与周围组织的关系等
03
肿瘤形态：肿瘤的形状、边缘、内部结构等
眼部症状：视力下降、视野缺损、眼球突出等症状
皮肤症状：色素沉着、皮脂腺瘤等皮肤病变
骨骼病变：骨痛、骨折、骨畸形等症状
影像诊断方法
影像学检查技术
X线检查：用于观察肿瘤的形态、大小和位置
01
CT检查：用于观察肿瘤的密度、边界和内部结构
02
MRI检查：用于观察肿瘤的信号强度、形态和内部结构
03
超声检查：用于观察肿瘤的形态、边界和内部结构
未来发展趋势
深度学习技术在影像诊断中的应用
1
影像诊断的智能化、自动化
2
影像诊断与基因检测、生物标志物检测等相结合
3
影像诊断与远程医疗、互联网医疗相结合
4
谢谢
神经母细胞瘤：起源于原始神经外胚层细胞的恶性肿瘤，是最常见的原始神经外胚层肿瘤
肿瘤增强：肿瘤在增强扫描下的表现，如强化程度、强化方式等
05
肿瘤进展：肿瘤的生长速度、侵袭性等
06
肿瘤转移：肿瘤是否转移，转移部位、转移程度等
07
影像诊断的临床意义
早期诊断
提高治愈率：早期发现肿瘤，及时治疗，提高治愈率
01
01
02
03
04
降低治疗成本：早期发现肿瘤，治疗成本相对较低
减少并发症：早期发现肿瘤，减少并发症的发生
04
肿瘤内部结构：可有囊变、坏死、出血等表现
05
肿瘤周围组织：可有浸润、压迫、转移等表现
06肿瘤增强扫ຫໍສະໝຸດ ：可有强化或不强化表现07
诊断标准
影像学检查：CT、MRI、PET-CT等
01
肿瘤大小：肿瘤直径、体积等
02
肿瘤位置：肿瘤在脑内的位置、与周围组织的关系等
03
肿瘤形态：肿瘤的形状、边缘、内部结构等
眼部症状：视力下降、视野缺损、眼球突出等症状
皮肤症状：色素沉着、皮脂腺瘤等皮肤病变
骨骼病变：骨痛、骨折、骨畸形等症状
影像诊断方法
影像学检查技术
X线检查：用于观察肿瘤的形态、大小和位置
01
CT检查：用于观察肿瘤的密度、边界和内部结构
02
MRI检查：用于观察肿瘤的信号强度、形态和内部结构
03
超声检查：用于观察肿瘤的形态、边界和内部结构
未来发展趋势
深度学习技术在影像诊断中的应用
1
影像诊断的智能化、自动化
2
影像诊断与基因检测、生物标志物检测等相结合
3
影像诊断与远程医疗、互联网医疗相结合
4
谢谢
神经母细胞瘤：起源于原始神经外胚层细胞的恶性肿瘤，是最常见的原始神经外胚层肿瘤
中枢性原始神经外胚层肿瘤护理查房PPT
生率
康复训练及心理支持
第六章
康复训练计划制定及实施情况
制定康复训练计划：根据患者的病情和康复需求，制定个性化的康复训练计划
实施康复训练：按照康复训练计划，进行康复训练，包括运动、语言、认知等方面的训练
康复效果评估：定期对患者的康复效果进行评估，调整康复训练计划
心理支持：在康复训练过程中，提供心理支持和辅导，帮助患者克服心理障碍，提高康复效 果
作用机制：化疗药物通过破坏肿瘤细胞的DNA和蛋白质合成，抑制肿瘤细胞的生长和增殖；靶向治疗 药物通过阻断肿瘤细胞的信号通路，抑制肿瘤细胞的生长和增殖；免疫治疗药物通过激活或增强免疫系 统，杀伤肿瘤细胞。
不良反应观察：在药物治疗过程中，需要密切观察患者的不良反应，如恶心、呕吐、脱发、骨髓抑制等，并根据患者 的具体情况调整药物剂量和治疗方案。
神经功能障碍：肿瘤压迫神 经，导致肢体瘫痪、感觉障 碍等
颅内压增高：肿瘤压迫脑组 织，导致脑水肿、脑积水等
感染：肿瘤破溃、手术伤口 感染等，导致全身感染
营养不良：肿瘤消耗大量营 养，导致患者营养不良
心理问题：患者及家属心理 压力大，导致焦虑、抑郁等
心理问题
并发症预防措施实施情况
定期监测患者生命体征，如血压、心率、 呼吸等
护理效果评价方法 ：采用问卷调查、 访谈、观察等方法 进行评价
护理效果评价结果 ：护理措施对患者 生活质量、康复情 况、心理状态等方 面有显著改善
护理问题及改进措施
护理问题：患 者可能出现疼 痛、恶心、呕
吐等症状
改进措施：加 强疼痛管理， 使用镇痛药物， 减轻患者痛苦
护理问题：患 者可能出现营 养不良、体重
实验室及影像学检查结果
实验室检查：血常规、尿 常规、生化全套等
康复训练及心理支持
第六章
康复训练计划制定及实施情况
制定康复训练计划：根据患者的病情和康复需求，制定个性化的康复训练计划
实施康复训练：按照康复训练计划，进行康复训练，包括运动、语言、认知等方面的训练
康复效果评估：定期对患者的康复效果进行评估，调整康复训练计划
心理支持：在康复训练过程中，提供心理支持和辅导，帮助患者克服心理障碍，提高康复效 果
作用机制：化疗药物通过破坏肿瘤细胞的DNA和蛋白质合成，抑制肿瘤细胞的生长和增殖；靶向治疗 药物通过阻断肿瘤细胞的信号通路，抑制肿瘤细胞的生长和增殖；免疫治疗药物通过激活或增强免疫系 统，杀伤肿瘤细胞。
不良反应观察：在药物治疗过程中，需要密切观察患者的不良反应，如恶心、呕吐、脱发、骨髓抑制等，并根据患者 的具体情况调整药物剂量和治疗方案。
神经功能障碍：肿瘤压迫神 经，导致肢体瘫痪、感觉障 碍等
颅内压增高：肿瘤压迫脑组 织，导致脑水肿、脑积水等
感染：肿瘤破溃、手术伤口 感染等，导致全身感染
营养不良：肿瘤消耗大量营 养，导致患者营养不良
心理问题：患者及家属心理 压力大，导致焦虑、抑郁等
心理问题
并发症预防措施实施情况
定期监测患者生命体征，如血压、心率、 呼吸等
护理效果评价方法 ：采用问卷调查、 访谈、观察等方法 进行评价
护理效果评价结果 ：护理措施对患者 生活质量、康复情 况、心理状态等方 面有显著改善
护理问题及改进措施
护理问题：患 者可能出现疼 痛、恶心、呕
吐等症状
改进措施：加 强疼痛管理， 使用镇痛药物， 减轻患者痛苦
护理问题：患 者可能出现营 养不良、体重
实验室及影像学检查结果
实验室检查：血常规、尿 常规、生化全套等
成人幕上原始神经外胚层肿瘤（PNET）
成人幕上原始神经外胚层肿瘤（PNET）
2000年WHO神经系统肿瘤分类中将胚胎性肿瘤分为以下4类: 髓上皮瘤、室管膜细胞瘤、髓母细胞瘤及其变型，以及幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型(包括神经母细胞瘤)。
原始神经外胚层肿瘤(primitive neurotodermaltumour，PNET)由Hart等于1973年首次报道，它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。
侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能确诊。
组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤，分为中枢性和外周性，外周性较常见，文章报道较多，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见，仅占整个脑肿瘤的0.1%左右，且多见于儿童，成人非常罕见。
目前对PNET的定义为：大脑或鞍上由未分化或低分化神经上皮构成的高度恶性的肿瘤，肿瘤细胞可以向神经元细胞、星形细胞、室管膜细胞、肌细胞以及黑色素细胞谱系分化。
PNET多发于幕下，幕上发生者较少。
MRI特点：成人幕上PNET在MRI上多表现为实性肿块影，类圆形或不规则形，边界清晰，体积常较大，占位效应明显；肿块周围水肿轻或无；肿块内信号相对较均匀，T1WI呈略低或低信号，T2WI呈等高或高信号；肿块内有时可见囊变、钙化及流空血管影。
增强后呈均匀或环状强化。
肿块位置表浅，邻近脑膜，但肿块周围脑膜无明显增厚强化（不累及脑膜）。
原始神经外胚层肿瘤行业专业
行业专业
6
PNET---影像学表现
– CT
• 平扫： 实质部分常呈等密度或稍高密度 囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见 囊变部分（多位于病变的周围）
• 增强： 实质部分常呈中度到显著强化 均质或不均质
行业专业
7
PNET---影像学表现
– MR
• 平扫：
‥ T1及T2像常呈高低混杂信号 （因肿瘤常有囊变、出血及钙化）
囊性部分呈低信号 • 增强囊壁显著强化
行业专业
病例七
38
PNET---病例分析
— 鉴别诊断：
病例七
• 生殖细胞瘤 – 需与位于第三脑室后部的PNET鉴别 – 生殖细胞瘤信号及增强多不均匀 – 常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区 – 根据部位及其信号表现常易鉴别
行业专业
39
鉴别诊断
• 高级别星形细胞瘤 – 肿瘤多位于白质 – 边界清楚，信号均匀的长T1、长T2信号 – 多无明显强化，周围多无水肿，多位于脑实质深部 – 少突胶质细胞瘤常有钙化，与PNET较难鉴别
行业专业
34
PNET---病例分析
病例六
行业专业
35
PNET---病例分析
病例六
病理：原始神经外胚层肿瘤 行业专业
36
PNET---病例分析
– 病史
• 患者，女，2岁
病例七
病理：三脑室原始神经外胚层肿瘤
行业专业
37
PNET---病例分析
— 本例特点： • 2岁，女性患儿 • 三脑室囊实性占位病变 • T1WI为低信号 • T2WI实性部分呈稍高信号
PNET---内容
• 概述
• 临床特点 • 影像学表现 • 病理分析 • 鉴别诊断
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原始神经外胚层肿瘤
PNET---内容
• 概述
• • 临床特点 影像学表现
•
•
病理分析
鉴别诊断
PNET---概述
–
概念
• PNET 是一种源于原始神经外胚层的高度恶性
肿瘤
• 由未分化或低分化神经上皮构成
神经元细胞 星形细胞 • 肿瘤细胞向 室管膜细胞 谱系分化
肌细胞
病例三
PNET---病例分析
病理结果：中枢性原始神经外胚层肿瘤（小脑髓母细胞瘤）
病例三
PNET---病例分析
—
本例特点：
•
• •
4岁，女性患儿； 头痛，近日加重
走路不稳 右侧小脑半球囊实肿块 肿块周围被脑脊液包围
‥ ‥
肿块实质T1WI为等信号、T2WI呈稍高信
‥
肿块实质呈均质强化、包膜明显强化
— 病理：
免疫组化：中枢性原始神经外胚层肿瘤
PNET---病例分析
本例特点：
29岁，男性患者, 头痛一月余
左额叶类圆形实性肿块影 肿块大, 边缘清，占位效应明显
病例二
—
•
• ‥
‥
‥ ‥
肿块位置表浅
肿块周围脑膜无明显增厚 肿块内囊变 、坏死
•
•
T1WI为等低信号, T2WI呈稍高信号
增强不均匀强化
•
多见于儿童---小脑髓母细胞瘤 成人非常罕见---幕上cPNET
•
• 患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头痛、呕 吐等
PNET---临床特点
– pPNET---多见
•
以儿童和青少年多见
约占青少年恶性肿瘤的第2位 全身均可发生，以骨和软组织为多见 尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位 肿瘤生长迅速,恶性程度高,病程短,预后差
伴双下肢力弱、麻木
病理：中枢性原始神经外胚层肿瘤
病例一
PNET---病例分析
—
本例特点：
•
11岁，男性患儿
• 椎管占位病变, 呈侵袭性生长 • T1WI为等信号 • T2WI析
– 鉴别
• 椎管神经鞘瘤 T2 T1+C
T1
‥ 髓外硬膜下占位病变
‥ 挤压脊髓(非侵袭性生长) ‥ 呈等长T1信号
病例三
PNET---病例分析
• 小脑星形细胞瘤
– 鉴别
‥ 病程较长
‥ ‥ 多为囊性、壁上有肿瘤结节 肿瘤多位于小脑白质
（脑实质深部）
‥ ‥ ‥
边界清楚 信号均匀的长T1、长T2信号 多无明显强化，周围多无水肿
病例三
PNET---病例分析
• 小脑星形细胞瘤
– 鉴别
‥ 实体部分T1呈低信号
儿像呈高信号
等长T2呈混杂信号
‥ 不均匀显著强化
PNET---病例分析
T1WI
病例二
– 病史
• 患者，男性，29岁
• 头痛、呕吐一月余 • 左眼睑下垂约一周
T2WI 增强
病例二
PNET---病例分析
— 手术所见：
左额下回硬脑膜缺损，肿瘤突出脑表面，灰褐色，质韧， 供血十分丰富，与正常脑组织有分界，基底与前颅窝底粘 连十分紧密。6.6×5.0×4.8cm
• 有较明显的骨膜反应
• 有巨大的软组织肿块
• T1WI为等信号
• T2WI呈稍高信号
病例五
—
PNET---病例分析
鉴别诊断：
• 与尤文氏瘤鉴别困难
‥ ‥ ‥ 囊腔的信号依蛋白含量而定 囊壁结节显著强化 整个囊壁增强少见
PNET---病例分析
• 患者，女性，30岁
病例四
– 病史
•
双下肢活动受限一月
T1WI
T2WI
增强
病例四
PNET---病例分析
病理：原始神经外胚层肿瘤
病例四
PNET---病例分析
—
本例特点：
30岁，女性患者； 头痛，近日加重 双下肢活动受限一月
PNET---病例分析
PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别
病例二
– 鉴别
•
脑膜血管外皮细胞瘤
‥ 源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞
‥ 好发于颅底、大脑镰旁、小脑幕
‥ 肿瘤多呈分叶形或不规则形 ‥ 具有脑外肿瘤特点，与脑膜有 广基底连接
病例二
PNET---病例分析
PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别
‥ 境界清楚，周围水肿程度不一
‥ 肿瘤较大，压迫临近结构
PNET---影像学表现
– MR
• 增强：
‥ 实质部分中度至显著强化 ‥ 均质或不均质
‥ 囊变区位于病变的周围
病例一
PNET---病例分析
– 病史
• 患者，男，11岁
•
• •
双侧腋下及背部疼痛1个月
多于夜间卧位时疼痛剧烈 4天前胸背部疼痛明显加重
黑色素细胞
PNET---概述
–
• •
依起源分类 外周性--- pPNET较常见
中枢性--- cPNET较少见 cPNET多位于 幕下小脑半球
---髓母细胞瘤
幕上PNET罕见
PNET---概述
– 病理特点
•
组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤
侵袭性生长
•
•
广泛脑脊液播散
PNET---临床特点
– cPNET---少见
– 鉴别
•
脑膜血管外皮细胞瘤
‥T1WI肿瘤呈等信号，有囊变坏死时 呈等低混杂信号 ‥ T2WI呈稍高信号或等信号 ‥ 肿瘤显著强化，有囊变者强化不均质 ‥ 肿瘤周围水肿常较经微或无水肿
病例三
PNET---病例分析
• 患者，女，4岁 • 头痛，近日加重 • 走路不稳
– 病史
病例三
PNET---病例分析
•
•
•
•
椎管占位病变，向椎管外侵袭性生长
T1WI为等高信号
•
•
T2WI呈稍高信号
显著均匀增强
病例四
PNET---病例分析
– 鉴别
• 椎管神经鞘瘤 T2 T1+C ‥ 髓外硬膜下占位病变 ‥ 挤压脊髓(非侵袭性生长) ‥ 呈等长T1信号 等长T2呈混杂信号 ‥ 不均匀显著强化
T1
病例五
PNET---病例分析
• • • •
• 肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移
PNET---影像学表现
– CT
• 平扫： 实质部分常呈等密度或稍高密度 囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见
囊变部分（多位于病变的周围）
• 增强： 实质部分常呈中度到显著强化 均质或不均质
PNET---影像学表现
– MR
• 平扫：
‥ T1及T2像常呈高低混杂信号 （因肿瘤常有囊变、出血及钙化） ‥ T1像高信号示出血 ‥ T2像低信号示钙化
•
• • 患者，男，2岁 发现右臀部包块并逐渐增大3个月 局部疼痛，右下肢跛行
– 病史
病例五
PNET---病例分析
病例五
PNET---病例分析
T1
T2
病例五
PNET---病例分析
PDW
病理：右侧髂骨外周性原始神经外胚层肿瘤
病例五
PNET---病例分析
本例特点：
—
•
2岁，男性患儿
• 右侧髂骨骨质溶骨性骨质破坏
原始神经外胚层肿瘤
PNET---内容
• 概述
• • 临床特点 影像学表现
•
•
病理分析
鉴别诊断
PNET---概述
–
概念
• PNET 是一种源于原始神经外胚层的高度恶性
肿瘤
• 由未分化或低分化神经上皮构成
神经元细胞 星形细胞 • 肿瘤细胞向 室管膜细胞 谱系分化
肌细胞
病例三
PNET---病例分析
病理结果：中枢性原始神经外胚层肿瘤（小脑髓母细胞瘤）
病例三
PNET---病例分析
—
本例特点：
•
• •
4岁，女性患儿； 头痛，近日加重
走路不稳 右侧小脑半球囊实肿块 肿块周围被脑脊液包围
‥ ‥
肿块实质T1WI为等信号、T2WI呈稍高信
‥
肿块实质呈均质强化、包膜明显强化
— 病理：
免疫组化：中枢性原始神经外胚层肿瘤
PNET---病例分析
本例特点：
29岁，男性患者, 头痛一月余
左额叶类圆形实性肿块影 肿块大, 边缘清，占位效应明显
病例二
—
•
• ‥
‥
‥ ‥
肿块位置表浅
肿块周围脑膜无明显增厚 肿块内囊变 、坏死
•
•
T1WI为等低信号, T2WI呈稍高信号
增强不均匀强化
•
多见于儿童---小脑髓母细胞瘤 成人非常罕见---幕上cPNET
•
• 患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头痛、呕 吐等
PNET---临床特点
– pPNET---多见
•
以儿童和青少年多见
约占青少年恶性肿瘤的第2位 全身均可发生，以骨和软组织为多见 尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位 肿瘤生长迅速,恶性程度高,病程短,预后差
伴双下肢力弱、麻木
病理：中枢性原始神经外胚层肿瘤
病例一
PNET---病例分析
—
本例特点：
•
11岁，男性患儿
• 椎管占位病变, 呈侵袭性生长 • T1WI为等信号 • T2WI析
– 鉴别
• 椎管神经鞘瘤 T2 T1+C
T1
‥ 髓外硬膜下占位病变
‥ 挤压脊髓(非侵袭性生长) ‥ 呈等长T1信号
病例三
PNET---病例分析
• 小脑星形细胞瘤
– 鉴别
‥ 病程较长
‥ ‥ 多为囊性、壁上有肿瘤结节 肿瘤多位于小脑白质
（脑实质深部）
‥ ‥ ‥
边界清楚 信号均匀的长T1、长T2信号 多无明显强化，周围多无水肿
病例三
PNET---病例分析
• 小脑星形细胞瘤
– 鉴别
‥ 实体部分T1呈低信号
儿像呈高信号
等长T2呈混杂信号
‥ 不均匀显著强化
PNET---病例分析
T1WI
病例二
– 病史
• 患者，男性，29岁
• 头痛、呕吐一月余 • 左眼睑下垂约一周
T2WI 增强
病例二
PNET---病例分析
— 手术所见：
左额下回硬脑膜缺损，肿瘤突出脑表面，灰褐色，质韧， 供血十分丰富，与正常脑组织有分界，基底与前颅窝底粘 连十分紧密。6.6×5.0×4.8cm
• 有较明显的骨膜反应
• 有巨大的软组织肿块
• T1WI为等信号
• T2WI呈稍高信号
病例五
—
PNET---病例分析
鉴别诊断：
• 与尤文氏瘤鉴别困难
‥ ‥ ‥ 囊腔的信号依蛋白含量而定 囊壁结节显著强化 整个囊壁增强少见
PNET---病例分析
• 患者，女性，30岁
病例四
– 病史
•
双下肢活动受限一月
T1WI
T2WI
增强
病例四
PNET---病例分析
病理：原始神经外胚层肿瘤
病例四
PNET---病例分析
—
本例特点：
30岁，女性患者； 头痛，近日加重 双下肢活动受限一月
PNET---病例分析
PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别
病例二
– 鉴别
•
脑膜血管外皮细胞瘤
‥ 源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞
‥ 好发于颅底、大脑镰旁、小脑幕
‥ 肿瘤多呈分叶形或不规则形 ‥ 具有脑外肿瘤特点，与脑膜有 广基底连接
病例二
PNET---病例分析
PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别
‥ 境界清楚，周围水肿程度不一
‥ 肿瘤较大，压迫临近结构
PNET---影像学表现
– MR
• 增强：
‥ 实质部分中度至显著强化 ‥ 均质或不均质
‥ 囊变区位于病变的周围
病例一
PNET---病例分析
– 病史
• 患者，男，11岁
•
• •
双侧腋下及背部疼痛1个月
多于夜间卧位时疼痛剧烈 4天前胸背部疼痛明显加重
黑色素细胞
PNET---概述
–
• •
依起源分类 外周性--- pPNET较常见
中枢性--- cPNET较少见 cPNET多位于 幕下小脑半球
---髓母细胞瘤
幕上PNET罕见
PNET---概述
– 病理特点
•
组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤
侵袭性生长
•
•
广泛脑脊液播散
PNET---临床特点
– cPNET---少见
– 鉴别
•
脑膜血管外皮细胞瘤
‥T1WI肿瘤呈等信号，有囊变坏死时 呈等低混杂信号 ‥ T2WI呈稍高信号或等信号 ‥ 肿瘤显著强化，有囊变者强化不均质 ‥ 肿瘤周围水肿常较经微或无水肿
病例三
PNET---病例分析
• 患者，女，4岁 • 头痛，近日加重 • 走路不稳
– 病史
病例三
PNET---病例分析
•
•
•
•
椎管占位病变，向椎管外侵袭性生长
T1WI为等高信号
•
•
T2WI呈稍高信号
显著均匀增强
病例四
PNET---病例分析
– 鉴别
• 椎管神经鞘瘤 T2 T1+C ‥ 髓外硬膜下占位病变 ‥ 挤压脊髓(非侵袭性生长) ‥ 呈等长T1信号 等长T2呈混杂信号 ‥ 不均匀显著强化
T1
病例五
PNET---病例分析
• • • •
• 肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移
PNET---影像学表现
– CT
• 平扫： 实质部分常呈等密度或稍高密度 囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见
囊变部分（多位于病变的周围）
• 增强： 实质部分常呈中度到显著强化 均质或不均质
PNET---影像学表现
– MR
• 平扫：
‥ T1及T2像常呈高低混杂信号 （因肿瘤常有囊变、出血及钙化） ‥ T1像高信号示出血 ‥ T2像低信号示钙化
•
• • 患者，男，2岁 发现右臀部包块并逐渐增大3个月 局部疼痛，右下肢跛行
– 病史
病例五
PNET---病例分析
病例五
PNET---病例分析
T1
T2
病例五
PNET---病例分析
PDW
病理：右侧髂骨外周性原始神经外胚层肿瘤
病例五
PNET---病例分析
本例特点：
—
•
2岁，男性患儿
• 右侧髂骨骨质溶骨性骨质破坏