Askin瘤、尤文氏肉瘤、外周原始性神经外胚层肿瘤
儿童肺小圆细胞恶性肿瘤一例
儿童肺小圆细胞恶性肿瘤一例【关键词】儿童;肺小圆细胞恶性肿瘤;X线计算机体层摄影;1病例资料病史：男，3岁8个月，因“反复发热20余天”入院。
主要症状：发热，热峰39.0℃，以下午及夜间为主，予退热处理后体温可逐渐下降至正常，但易反复，无寒颤，无抽搐，无咳嗽，无鼻塞，无流涕，无呕吐，无皮疹，无盗汗，无关节肿痛、无水肿，无尿频、尿急、尿痛等表现。
外院治疗效果欠佳。
否认“G6PD缺乏病”病史，否认药物及食物过敏史。
患儿发病以来精神尚可，二便正常。
辅助检查：外院CT示：两肺多发结节灶及团块影，性质待定，特殊感染？患儿入院后仍有发热，热峰38.2℃，无寒战、抽搐，无惊跳，体温可自行下降，偶有咳嗽，无咳痰，无喘息、气促、发绀，无烦躁、哭闹，进食尚可，大小便无异常。
入院后查血常规：白细胞数14.54*10^9/L；血沉88mm/h,偏高；C反应蛋白19.02mg/L,偏高；免疫球蛋白E 1520.50 IU/ml，明显增高；相关实验室检查：风疹病毒IgG抗体 42.127 IU/ml（偏高），巨细胞病毒IgG抗体 386.689 AU/ml（偏高）;病原微生物基因检测示：未检出细菌、真菌、病毒、寄生虫、结核分枝杆菌、支原体、衣原体。
患儿住院期间仍有反复发热，经抗感染治疗效果不佳。
我院胸部CT平扫+增强扫描示:平扫示右肺上叶尖段及下叶近肺门区见团块状软组织密度肿块，密度不均，较大位于右肺下叶，直径约达3cm，边界大部分清楚,分叶状,未见毛刺征及胸膜凹陷征,右肺上叶尖段及下叶后基底段支气管截断,病灶周边见斑片状磨玻璃密度影,未见阻塞性肺炎、肺不张。
增强扫描病灶呈轻中度不均匀强化,内部见片状无强化坏死区。
其余两肺各叶见多发散在大小不等圆球形高密度影,部分位于胸膜下,边界光滑清楚,纵隔及肺门淋巴结无增大（图1-4）图1 图2 图3 图4 图5图1-2:男,3岁。
肺窗横断位及冠状位示右肺上叶尖段及下叶肿块，边界分叶状，病灶周围见磨玻璃密度模糊影,相应段支气管闭塞。
尤文肉瘤／原始神经外胚层肿瘤
尤文肉瘤／原始神经外胚层肿瘤一概述尤文（Ewing）肉瘤／原始神经外胚层肿瘤（PNET）被定义为：圆细胞肉瘤，显示不同程度的神经内胚层分化。
Ewing肉瘤指那些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神经内胚层分化特点的肿瘤，这些特点是通过光景或免疫组化或电镜来评估的。
Ewing肉瘤／PNET相对少见，占骨原发恶性肿瘤的6%～8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，在男性稍多见，发病高峰为10～20岁。
二病因病因不明。
三临床表现Ewing肉瘤／PNET多发生在长骨的骨干和干骺偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。
最常见的症状是病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计数增多和血沉加快。
病理性骨折不常见。
四检查1.大体检查在骨和软组织中的肿瘤呈棕灰色，常有出血和坏死。
切开活检中，髓内和骨膜下有坏死的淡黄色和半液化的组织。
2.组织病理学肿瘤形态多样。
大部分病例由单一的小圆细胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆，胞膜不清楚。
有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wri ght菊形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。
3.免疫表型CD99几乎在所有的肿瘤均出现特征性的膜表达，大部分肿瘤表达Vimen tin，NSE等神经标志物的表达也很常见。
有些出现keratin表达。
4.影像学检查最常见的影像学表现是边界不清的溶骨性病变累及长管状骨的骨干或扁骨。
特征性的表现是有渗透性或虫蚀样破坏，常伴葱皮样的多层骨膜反应。
瘤体表面的皮质不规则地变薄或增厚。
Ewing肉瘤常有大的界限不清的软组织包块。
有时见肥皂泡样的膨胀性骨破坏。
MRI和CT有助于明确肿瘤在骨和软组织中的范围。
五诊断根据临床表现，影像学检查、大体检查及组织病理特征性即可诊断。
六治疗该疾病恶性程度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。
Askin瘤的起源及本质
Askin瘤的起源及本质
佚名
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》
【年(卷),期】2000(16)1
【摘要】目的:探讨Askin 瘤的本质、起源.方法:以临床病理观察、免疫组织化学、电子显微镜技术和细胞遗传技术对22例Askin瘤进行研究.结果:显示瘤细胞免疫
组化为MIC2(CD99),NSE、CgA 阳性;电镜下见神经分泌颗粒;细胞遗传分析示特
异性基因遗传异位,即t(11;22)(q24;q12).这些特点与恶性原始神经外胚叶肿瘤(PNET)相同.结论:Askin瘤实际上是PNET/尤文肉瘤家族的一员,只是发生部位较
特殊,预后不良.应与其它小圆细胞肉瘤如淋巴瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、横纹肌样瘤、圆形细胞脂肪肉瘤、促结缔组织生成性小圆细胞肿瘤相鉴别.
【总页数】3页(P8-10)
【正文语种】中文
【中图分类】R730.264
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Askin瘤简介
Askin瘤简介：1979 年Askin1 等首先报道一组位于儿童胸壁部恶性小细胞肿瘤,当时认为该肿瘤有别于尤文肉瘤,神经上皮瘤等小细胞肿瘤,随后文献称之为Askin 瘤,近年来通过细胞培养和分子生物学研究发现,Askin 瘤与原始神经外胚叶肿瘤(PNET) 和尤文肉瘤一样,同属周围原始神经外胚叶肿瘤。
Askin 瘤一般瘤体大,多呈结节和分叶状,无包膜,质软而脆,切面灰白色,鱼肉状,常伴出血和坏死,可有钙化。
病理表现,光镜下肿瘤为弥漫一致的小圆细胞构成,核大,胞浆少。
典型者瘤细胞排列成密集巢状,有菊形团。
电镜下可见含膜神经内分泌颗粒。
免疫组化NSE、CD99 、S - 100 多为阳性。
细胞遗传学检查常有染色体移位2 ～4 。
临床表现：1.年龄和性别本病多见于青少年，平均年龄14.5岁~18岁，年龄范围自出生至81岁。
本组患者最大75岁，中位年龄21岁，与国外报道相仿。
国外报告本病：男大约1：1，而本组女：男为1：6，与之不同。
2 .临床症状最常见为胸壁进行性增大的肿物，常伴有疼痛，亦可有胸痛而不出现肿块者。
其次常可出现咳嗽、胸闷，也可出现发热、体重下降、乏力、厌食等表现。
当肿瘤出现局部侵犯或远处转移时，可有相应表现。
3.转移和复发本病恶性程度高，侵袭力强，病程进展快，很容易发生复发和远处转移。
本组病例中，出现局部复发者占60%，且复发时间均在术后3个月内，其中1例复发2次。
大多数患者在确诊时即有胸膜、双肺或局部肌肉、肋骨的转移和侵犯。
远处脏器转移常在术后半年内发生，常见转移部位是双肺、纵隔、胸膜，其次为远处骨肝腹膜、肾等部位。
影像学特点：Askin瘤的影像学表现无特殊性。
胸片常显示胸壁内巨大的软组织阴影，通常伴有同侧的胸腔积液，肋骨侵犯亦可见到。
CT检查亦提示胸壁内巨大的肿块影并有向胸内蔓延的倾向，肿块常呈不均匀表现，其中心有坏死。
常可发现有肺、纵隔转移以及腹膜后淋巴、肝、肾上腺、骨转移等。
病理学特点：1 .光镜检查肿瘤组织几乎全部由小细胞组成，大小一致，呈圆形、椭圆形及小棱形。
尤文氏肉瘤的影像表现
男，15岁
病理诊断： (左股骨中 下段) 骨肉瘤
淋巴瘤
原发非霍奇金淋巴瘤罕见，大多数为弥漫大B， 老年患者居多。 发病部位：长骨（股骨、胫骨）、骨盆、肋骨 和椎体。 长骨末端的溶骨性病变最常见，常较大且边缘 不清；病理性骨折和软组织肿块常见；骨膜反 应常见，可为侵袭性，也可为非侵袭性；可穿 越关节播散。
移时尤为显著，包括发热、血沉增高、体重下降、贫血 及白细胞增多 易误诊为骨髓炎
治疗与预后
尤文氏肉瘤对放疗极为敏感。 采用新辅助化疗（消除微转移和缩小原
发肿瘤的大小）、手术切除原发肿瘤 （防止因化疗耐药细胞小岛引起的晚期 复发）、术后化疗。 5年生存率约40%。CT是诊断肺转移和 局部复发的最佳方式。
谢谢
男，25岁，弥漫大B细胞瘤。
朗格汉斯组织细胞增生症
30岁以下，病程缓慢，常有临床症状表现轻， 但骨破坏严重和自限自愈特征，可无软组织肿块
病灶较局限，多呈髓腔内囊状骨质破坏，“钻孔 针。
男，16岁，左大腿疼痛1月余。
骨髓炎
Ewing肉瘤
概述
Ewing肉瘤是高度恶性的小圆细胞肿瘤。 Ewing肉瘤家族包括骨的尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、原
始神经外胚层肿瘤（PNET）、Askin'瘤。 骨尤文肉瘤好发于儿童及青少年，80%的患者小于20岁，
约占骨恶性肿瘤5%。 可发生于任何含有红骨髓的骨，包括股骨（21%）、髂
骨（12-13%）、肱骨（10%）和胫骨（8-11%）、腓骨 （7%-9%）、肋骨（8%）和中轴骨（6%）。
组织病理
镜下：起源于骨髓，由紧密拥挤在一起的小圆细胞构成，直径约 1 0 - 1 5 µm ， 核 呈 圆 形 ， 胞 浆 稀 疏 ， 无 清 晰 的 胞 浆 界 线 。
尤文氏肉瘤的科普知识
尤文氏肉瘤的 预后
尤文氏肉瘤的预后
预后取决于多个因素：包括肿瘤的大小 和位置、个体的身体健康状况等。 治疗后的生活：患者需要注意身体的护 理，好的心态对康复非常重要，要保持 积极向上的态度。
如何支持尤文 氏肉瘤的研究
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参与：参与志愿者活动，与患者及家属 进行交
目录 介绍 尤文氏肉瘤的治疗 预防尤文氏肉瘤 尤文氏肉瘤的预后 如何支持尤文氏肉瘤的研究？
介绍
介绍
什么是尤文氏肉瘤：尤文氏肉瘤是 一种罕见的恶性肿瘤 尤文氏肉瘤的起因：尤文氏肉瘤通 常是由某些基因变异引起的
介绍
尤文氏肉瘤的症状：尤文氏肉瘤的症状 包括肿块、疼痛和发热
尤文氏肉瘤的 治疗
尤文氏肉瘤的治疗
手术治疗：手术治疗是尤文氏 肉瘤的主要治疗方式之一 化疗：化疗通常会在手术后进 行，以帮助杀死任何剩余的恶 性细胞
尤文氏肉瘤的治疗
放疗：放疗也是一种常见的治疗方式， 可以在术前或术后使用
预防尤文氏肉 瘤
预防尤文氏肉瘤
避免暴露在有害物质中 ：长期暴 露于一些化学品、放射线及有害物 质中会增加罹患尤文氏肉瘤的风险 。
尤因肉瘤 病情说明指导书
尤因肉瘤病情说明指导书一、尤因肉瘤概述尤因肉瘤（ewing sarcoma）又称尤文肉瘤，是指起源于骨髓，以小圆细胞为主要结构的原发恶性骨肿瘤。
通常是由于染色体易位所致。
其临床表现主要为局部组织的肿胀及疼痛，可有局部肿块。
本病多发生于儿童及青少年，可见于全身任何骨骼，最常见的初始发病部位为骨盆、股骨等。
临床上，尤因肉瘤主要的治疗方法为化学治疗、放射治疗和局部手术切除治疗。
由于本病为恶性肿瘤，故一经确诊，患者应积极配合医生进行治疗，以控制病情进展，提高患者生存率。
英文名称：Ewing sarcom。
其它名称：未分化网状细胞肉瘤、尤文肉瘤。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：运动系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：父母患病，子女发病风险增大。
发病部位：全身。
常见症状：局部肿胀、疼痛。
主要病因：染色体易位。
检查项目：血常规、血生化、X线、CT、MRI、骨扫描、血管造影、病理活检。
重要提醒：本病为恶性肿瘤，发生转移后一般预后较差，为提高患者生存率，一旦确诊，应积极进行治疗。
临床分类：暂无资料。
二、尤因肉瘤的发病特点三、尤因肉瘤的病因病因总述：本病病因和致病机制尚未完全明确，主要与染色体易位有关。
其中的发生机制可能是染色体的易位导致EWSR1基因与FL Ⅱ基因或其他与FL Ⅱ基因密切相关的因基因融合，形成异常的转录因子，从而生成相应的癌蛋白，导致了尤因肉瘤的发生。
基本病因：暂无资料。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、尤因肉瘤的症状症状总述：本病病因和致病机制尚未完全明确，主要与染色体易位有关。
其中的发生机制可能是染色体的易位导致EWSR1基因与FL Ⅱ基因或其他与FL Ⅱ基因密切相关的因基因融合，形成异常的转录因子，从而生成相应的癌蛋白，导致了尤因肉瘤的发生。
典型症状：1、局部肿胀及疼痛疼痛和肿胀是主要症状。
外周原始神经外胚叶肿瘤／尤文肉瘤临床病理
内蒙古医学 杂志 Ｉｎ ｒ ｎｏｉ Ｍｅ ０ ８年第 ４ ｎ ｅ ｇ ｌ ｄＪ２ ０ Ｍｏ ａ ０卷第 ６期
６ ９９
外 周雅 塔 ， 娜 。 宋 晓燕 ，
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ｍｕｎ ｐ ｎ ｔ ｐ ，ｐ ｔ ｏ— ｄｉｇｎ ｓｓ ｄｆｅ ｅ ｉｌｄｉｇ ｏ ｉ ｎｄ ｐｒ ｇｎ ｓｓ ｏ ＰＮＥＴ ｎ ｏ ｈｅ ｏ ｙ ｅ ａ ｈ ａ ｏ ｉ， ｉｆ ｒ ｎｔａ ａ ｎ ｓｓａ ｏ ｏ ｉ ｆｐ ａ ｄ ＥＷ Ｓ．
［ ｅ ｏｄ ］ ｒ ｔ ｅ ｅｖ ｓＮｅ ｒｅｔｄｒ ｌ ｕ ｒＰ ｒ ｈ ａ；Ｅ ｉｇ Ｓ ａｃｍａ Ｋ ｙｗ ｒｓ Ｐ ｉ ｉ ｒｅ ； ｕｏ ｃｏ ｅｍａ ｔｍｏ ； ｅｉ ｅｌ ｗ ｎ ’ ｓｒｏ ｍｉｖ ｎ ｐ
ｓ ａｌｒ ｕｎ ｅｌｓ ｒ ｏ ａｏ ｉ ｎ ｒ ｍ ｅ ｖ ｕ ｒ ｓ ｘｃｕ ｉ ｇ ｃ ｎｔａ ｅ ｖ ｕ ｙ ｔｍ ｎ ｙ ｐ ｔ ｅ ｉ ｒ ｏ ｓｓ ｓ ｍ ｌ ｏ ｄ ｃ ｌ ａ ｃ ｍ ｒｇｉ ｆｏ ｎ ｒ ｏ ｓｃ ｅ ｔｅ ｌ ｄ ｎ ｅ ｒ ｌｎ ｒ ｏ ｓｓ ｓ ｅ ａ ｄ ｓ ｍ ａ ｈ ｔｃｎｅ ｖ ｕ ｙ — ｔ ｍ ， ｏ ｐ ｓ ｄ ｏ ｒｐ ｅ ａ ｒｍ ｉｉ ｅ ｎ ｕ ａ ｃ ｏ ｅ ｍ ｅｌ ａ ｄ ｈａ ｌｉ ｅ ｃ ｍ ｏ ｅ ｆｐｅ ｉ ｈ ｒ ｌｐ ｉ ｔｖ ｅ ｒ ｌｅ ｔ ｄ ｒ ｃ ｌｓ， ｎ ｄ ａ ｍｕ ｔ —ｄｉｅ ｔｏ ａ ｉｆｒ ｎｔａ ｉｎ ｐ ｅ ｒ ｃ ｉｎ ｌｄ ｆｅ ｅ ｉｔｏ ｏｔｎ—
感神经 系统 以外神 经嵴 的小 圆形 细胞 恶性 肿 瘤。主 要 由原 始神 经 外胚 层 细胞组 成 ， 并可有 多向分化 的潜 能 。
尤文氏肉瘤的病因治疗与预防
尤文氏肉瘤的病因治疗与预防尤文肉瘤（Ewing’ssarcoma）原发于骨髓的原始细胞，又称未分化网状细胞瘤，是骨常见的恶性肿瘤。
Ewing(1921年)首次报道，当时被命名为"弥漫性血管内皮瘤"。
其后Oberling（1928年）认为起源于骨髓网状细胞，称之为"网状肉瘤"，但长期以来，人们对其组织意见不一致，文献一直以姓氏命名。
目前，尤文肉瘤已被公认为独立的骨肿瘤，但对其来源和性质仍有不同的意见，如间充质细胞、成骨细胞和恶性骨肿瘤10%~14。
2%，然而，这种疾病在中国并不常见。
发病年龄在青少年中较为常见，在男性中略为常见。
早期可发生肺转移，预后差，但放疗敏感。
一、病因和其他肿瘤一样，没有确切的病因。
二、病理1.肉眼所见:肿瘤多发生在骨干部，从骨干中心蔓延到骨骺端，由骨肉向外破坏。
肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜，切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死呈暗红色或棕色。
肿瘤坏死后，可形成假囊肿，充满液化坏死物质。
肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成。
"洋葱皮"样成层的骨膜增生，此为X典型线性能的基础。
2.镜下变化:肿瘤细胞呈圆形或多角形，形状相当一致，细胞浆少，染色浅，细胞膜不清晰，细胞核呈圆形或椭圆形，大小一致，颗粒细，分布均匀，核分裂常见，肿瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状。
偶尔会看到大约20个肿瘤细胞呈环形排列，形成"假菊形团"肿瘤组织常有大面积坏死，肿瘤周围可形成新骨，是反应性新骨，而不是肿瘤本身。
1、疼痛它是最常见的临床症状。
约三分之二的患者可能有间歇性疼痛。
疼痛程度不同，初期不严重，但迅速变为持续性疼痛；根据不同部位，局部疼痛会随着肿瘤的扩散而扩散。
如果发生在骨盆，疼痛可以沿下肢辐射，影响髋关节活动；如果发生在长骨附近的关节上，就会出现跛行、关节僵硬和关节积液。
该肿瘤很少与病理骨折合并。
原始神经外胚层肿瘤
发病部位
• 尤文肉瘤(Ewing's Sarcoma，ES) • 好发年龄10～30 岁，男性∶女性为1.2∶1， • 骨内：好发于长骨的骨干(主要是股骨、胫骨和肱骨)、
肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆)，骨骺少见。局部疼痛、 肿胀、红、热，全身如发热、不适、体重减轻、白细胞增 多、血沉加快，这一系列症状可致误诊为骨髓炎。 • 骨外：多发于脊椎旁、腹膜后和胸部及下肢的软组织。 好发部位较深，生长快，常无痛感，转移率高，预后差， 早期出现肺、淋巴结和骨转移。
骨内Ewing's 分型：
• （1）溶骨型，以骨质破坏为主，可有少量骨膜新生骨或 小针状骨形成。
• （2）硬化型，瘤区内骨增生硬化，骨皮质外出现大量的 针状与骨膜新生骨，骨质破坏不易观察，或仅有少量骨 质破坏可见。
• （3）混合型，骨质破坏与骨膜增生基本等量混合表现。
影像学表现：
• 骨内尤文肉瘤X线、CT表现：来自髓腔的骨质破坏、骨 膜反应、软组织肿块。
病例一
PNET---病例分析
— 鉴别诊断：
病例一
• 与尤文氏瘤鉴别困难，小圆形细 胞的低分化的恶性肿瘤
• 有文献报道： ‥ 发生于髂骨的尤文氏瘤以硬化为主 ‥ pPNET以溶骨性骨质破坏为主
硬化少见
PNET---病例分析
病例二
– 病史
• 患者，男，47岁 • 颈部疼痛3年余 • 双上肢乏力、麻木感1 月余
CT平扫：
增强
病理：（盆腔穿刺活检）
外周原始神经外胚层瘤（PNET）/骨外尤因肉瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、CD99（+）。
儿童青少年尤文肉瘤
附件7-2儿童及青少年尤文肉瘤诊疗规范（2019年版）一、概述尤文肉瘤（Ewing sarcoma，ES）是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤，属于尤文氏肉瘤家族肿瘤（Ewing sarcoma family of tumors，ESFT）。
目前多数学者认为ESFT具有相似的组织学，免疫组化特征和共同的非随机染色体易位，认为这些肿瘤是同一细胞起源。
ESFT包括骨尤文肉瘤和骨外尤文肉瘤（extraosseous Ewing sarcoma，EES），原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET），骨的PNET和胸壁的小细胞恶性肿瘤（Askin瘤）。
本病好发年龄为10～15岁。
男孩较女孩多见。
该病虽然罕见，但发生于骨的ES是影响儿童和青少年的第二常见原发性恶性骨肿瘤。
这类肿瘤恶性程度高、易复发、预后差。
其可发生于几乎所有的骨和软组织中，骨ES好发于髂骨、股骨、肱骨、腓骨、胫骨，侵犯长管状骨时，多发生在骨干。
与骨ES相比，EES发生部位主要在躯干和中轴部位。
目前ES的治疗方法为化疗、手术、放疗等多学科综合治疗策略。
多学科团队还应包括护理、营养、心理及康复学科。
二、适用范围专科肿瘤医院经病理检查、影像学等检查确诊的初诊儿童和青少年ES，无严重脏器功能不全，符合儿童和青少年肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。
不包括原发于中枢的ES。
三、诊断（一）临床表现最常见的临床表现为局部疼痛或肿块以及肿块所引起的压迫症状。
另外，根据病变部位、大小、周围器官的侵袭情况以及远处转移的情况而出现不同的症状。
1.全身症状：10%～20%的患儿就诊时存在全身症状，如发热、乏力、食欲低下、体重减轻或贫血等。
多数尤文肉瘤肿瘤患者的首发症状是低热或高热，排除明确的发热原因后，需要考虑肿瘤热的可能。
2.局部症状：80%患儿临床表现为局部症状，其中局部疼痛和肿胀最为常见，且持续数周或数月之久。
创伤可能是最先引起对病变注意的事件。
尤文肉瘤
顺铂或卡铂
异环磷酰胺
甲氨蝶呤
生长因子
Ewing’s肉瘤
Ewing’s肉瘤来源于骨和软组织，有染色体畸变t（11;12）q（24;q12）引起的神经外胚层起源的小圆细胞肿瘤和与Ewing’s肉瘤密切关系的相关异型组成。在软组织中这些新肿瘤被称作骨骼外Ewing’s肉瘤或原发性神经胚层瘤（PNETS），通过分子和细胞遗传学对Ewing’s肉瘤和PNET的分析可以确定基因突变，这样可以把这些肿瘤与其他的小圆细胞肿瘤（例如横纹肌肉瘤和淋巴瘤）相鉴别。
(三)治疗
对放射治疗敏感，但由于发现Ewing肉瘤时多已有远处转移，故预后不良，生存率只有5%左右。近年开展化疗、放疗和手术的综合性治疗、疗效有显著提高，有报道生存率达35%~75%。
Ewing’s肉瘤
检查
Ewing’s肉瘤是经常发生的系统性疾病，在确定治疗计划前应进行一系列检查。由于Ewing’s肉瘤有特征性的细胞遗传学异常，通过细胞遗传或免疫荧光杂交分析可得出诊断。
(二) X线表现
在长骨的干骺端骨干，出现虫蚀样破坏，沿髓腔、皮质骨扩展，病变广泛。由于穿破骨干骨皮质，反复掀起骨膜，最后形成突出的板层状或“葱皮状”的反应性骨形成。
(三)治疗
对放射治疗敏感，但由于发现Ewing肉瘤时多已有远处转移，故预后不良，生存率只有5%左右。近年开展化疗、放疗和手术的综合性治疗、疗效有显著提高，有报道生存率达35%~75%。
尤文氏瘤（Ewing瘤）是一种骨骼肿瘤，其起源组织还不明确，好发于青少年。主要表现为受累骨的疼痛、肿胀,功能障碍等表现，常见转移部位为肺和骨。强烈的全身化疗和放疗，3年生存率为50%-70%,然而已有转移的病人预后仍然很差。
流行病学和病因
尤文氏瘤是青少年第二常见骨肿瘤，发病率占儿童恶性肿瘤的20%左右。发病年龄高峰11-15岁，25岁以后少见。男性多发，男女发病率之比为1.6:1,黑色人种少见此病。
外周型原始神经外胚层肿瘤的临床分析
陈 静 ，陈叶 珊 ，周红 霞 ，穆 晓倩 ，伍 钢
【 肿瘤 （Ｐ Ｅ ） ｐ Ｎ Ｔ 的临床表现 、 治疗 效果及预后 。方法 回顾性 分析 ３ 综合 ４
ｐ ｉ ｔ ｅｎ ｕ ｏｃｏ ｅｍａ ｕ ｒ ｐ ＮＥ ．Ｍ ｅｈ ｄ Ｔ ｅｃｉｉａ ｈ ｒｃｅｉｔ ｓｏ ４ ｐ ｔ ｎｓｗ ｔ Ｐ ＥＴｗｅｅａ ａｙ ｅ ｅｒｓ ｅ — ｒ ｉ ｅ ｒｅ ｔｄ ｒ ｌｔｍｏ （ Ｐ Ｔ） ｍｉｖ ｔｏ ｓ ｈ ｌ ｃ ｌ ａａ ｔｒｓｉ ｆ３ ａｉ ｔ ｉ ｐ Ｎ ｒ ｎ ｌｚ ｄｒｔ ｐ ｃ ｎ ｃ ｃ ｅ ｈ ｏ
ｔ ｎｓ ｉ ｔ ）ｗｅｅ１ ｎ ｎｈ ．Ｔ ｅｅｗ ｓｓａｉｔ ｉｎｆ ａ ｃ ｅｗ ｅ ｈ ｗ ｒｕ ｓ Ｐ＜０ ０ ．Ｃｏ ｃｕ ｉｎ ｐ Ｎ ｓａｈｇ ｌ — ｅ ｒ ａ ｄ４ ｍｏ ｔｓ ｈ ｒ ａ ｔｔ ｉ ｓｇ ｉｃ ｎ ｅｂ ｔ ｅ ｎｔｅｔｏｇｏ ｐ （ ４ ｓｃ ｉ ． ５） ｎ ｌｓｏ Ｐ ＥＴｉ ｉｈｙｉ ｎ
有患者均接受 了放化疗 。结果 截止于 ２ １ 年 ６月 ， ０１ 全组 病例 中有 １ ９例死亡 ， 、 １ ２年的总生存率 分别为 ８ ％和 ４ ％ 。１ ２ １ ８例 ｐ Ｎ Ｔ是一 种易转移 、 ＰＥ 易复发 、 侵袭性强 的高度恶性肿瘤 ， 采用 合理 的综 合治疗 完全切除组 的中位生存 期和中位无疾病进展 时间分别 为 ２ ４个月和 １ ２个月 ，６例非 完全切除组分别为 １ ｌ ４个月和 ４个 月 ， 两组 比较差异均有统计学 意义 （ ０ ０ ） Ｐ＜ ．５ 。结论
差异 有统 计学 意义 。
２ 结 果
ｌ 收治并具 有完 整 随访 资料 的 ３ ２月 ４例 ｐＮ Ｔ患 者 ＰＥ
儿童及青少年尤文肉瘤诊疗规范(2019年版)
附件7-2儿童及青少年尤文肉瘤诊疗规范（2019年版）一、概述尤文肉瘤（Ewing sarcoma，ES）是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤，属于尤文氏肉瘤家族肿瘤（Ewing sarcoma family of tumors，ESFT）。
目前多数学者认为ESFT具有相似的组织学，免疫组化特征和共同的非随机染色体易位，认为这些肿瘤是同一细胞起源。
ESFT包括骨尤文肉瘤和骨外尤文肉瘤（extraosseous Ewing sarcoma，EES），原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET），骨的PNET和胸壁的小细胞恶性肿瘤（Askin瘤）。
本病好发年龄为10～15岁。
男孩较女孩多见。
该病虽然罕见，但发生于骨的ES是影响儿童和青少年的第二常见原发性恶性骨肿瘤。
这类肿瘤恶性程度高、易复发、预后差。
其可发生于几乎所有的骨和软组织中，骨ES好发于髂骨、股骨、肱骨、腓骨、胫骨，侵犯长管状骨时，多发生在骨干。
与骨ES相比，EES发生部位主要在躯干和中轴部位。
目前ES的治疗方法为化疗、手术、放疗等多学科综合治疗策略。
多学科团队还应包括护理、营养、心理及康复学科。
二、适用范围专科肿瘤医院经病理检查、影像学等检查确诊的初诊儿童和青少年ES，无严重脏器功能不全，符合儿童和青少年肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。
不包括原发于中枢的ES。
三、诊断（一）临床表现最常见的临床表现为局部疼痛或肿块以及肿块所引起的压迫症状。
另外，根据病变部位、大小、周围器官的侵袭情况以及远处转移的情况而出现不同的症状。
1.全身症状：10%～20%的患儿就诊时存在全身症状，如发热、乏力、食欲低下、体重减轻或贫血等。
多数尤文肉瘤肿瘤患者的首发症状是低热或高热，排除明确的发热原因后，需要考虑肿瘤热的可能。
2.局部症状：80%患儿临床表现为局部症状，其中局部疼痛和肿胀最为常见，且持续数周或数月之久。
创伤可能是最先引起对病变注意的事件。
原始性神经外胚层肿瘤和尤文氏肉瘤
原始性神经外胚层肿瘤和尤文氏肉瘤
金行藻
【期刊名称】《诊断病理学杂志》
【年(卷),期】1995(2)2
【摘要】原始性神经外胚层肿瘤和尤文氏肉瘤金行藻（南京军区南京总医院病理科２１０００２）儿童的许多大的实性恶性肿瘤，常以小圆细胞形态出现，组织学有相似性，反应了它们的胚胎发育不良性和原始性特征。
如原发于骨和软组织的原始性神经外胚瘤（ＰｒｉｍｉｔｉｖｅＮｅｕｒｏ...
【总页数】3页(P110-112)
【关键词】神经外胚层肿瘤;尤文氏肉瘤;儿童;临床病理
【作者】金行藻
【作者单位】南京军区南京总医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R730.264;R730.262
【相关文献】
1.骨盆尤文氏肉瘤/外周型原始神经外胚层肿瘤影像征象与临床病理对照分析 [J], 古凌静;曾辉
2.软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究 [J], 侯宁;张彤;莫伏根
3.肾尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤:1例报道并文献复习 [J], 刘畅;崔立刚;王宏
磊
4.软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究 [J], 邹崇高
5.儿童眶底及上颌窦前壁原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤的临床分析 [J], 焦红叶;潘晗;施涛;汪小霞;周玫;陈伟;张勇
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鉴别诊断：
- 肋骨来源尤文肉瘤：
儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。肿块生长较快，局部疼痛、压 痛，皮肤潮红，温度高，浅静脉充盈。全身可有发热和白细胞计数增多。 可发生肺及其他部位转移。
患者女，14岁，于1月前无明显诱因感觉右后胸壁隐痛，呈持续性，无放 射痛，未进行治疗，3周后发现右后胸壁隆起
诊断Askin 瘤主要依靠病理形态，免疫组化及电镜检查； 目前公认CD99对Askin瘤具有较高的特异性和敏感性， 可做为诊断Askin瘤的特异神经标记物之一 Askin瘤的典型影像学表现为起源于胸壁软组织的不均匀 密度肿物，内有坏死囊变。多半有肋骨的侵蚀、破坏及胸 腔积液。核素骨扫描显示局部放射性核素浓集而提示骨质 破坏。钙化少见。 CT或MR均难以准确判定肿瘤与相邻肺组织的解剖关系 （侵犯或压迫）
Askin瘤与尤文氏肉瘤、外周原始性神经外胚层肿瘤 (peripheral primitive neuroectodermal tumor，PPNET)、 属于原始神经外胚层肿瘤（PNET）/尤文氏瘤（Ewing）家族 Askin瘤是一种发生于胸壁软组织，偶见肋骨，极少见于周围 肺野的小细胞恶性肿瘤。来源于原始神经外胚层，起源于原始 神经嵴细胞。多见于儿童和青年。男女比例为1：3或1：4， 平均年龄14.5～20.7岁 临床上主要表现为进行性增大的肿块，可伴持续或间歇性疼痛。 Askin瘤高度恶性、极易复发转移，预后与年龄呈负相关
图1 右侧胸壁可见低密度影，其内夹杂高密度影，将肝推压向内侧，两者 分界尚清 图2 瘤细胞呈短梭形，胞浆少，核多不规则，深染（HE X岁以上多见，40％～50％伴钙化，双侧受累
CT或MR用于显示肿瘤范围、发现远处转移、确定 手术的可切除性及评价疗效； 影像科医师对发生于儿童及青少年的胸壁肿物鉴别 诊断要考虑该病的可能性；
鉴别诊断:
- 神经母细胞瘤： 又称成神经细胞瘤，起源于交感神经系统的任意神经脊部位， 最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、 腹部以及盆腔的神经组织。易钙化。患者发病年龄小，常为 2岁前发生。ＮＳＥ 被认为是首选的标记物。
鉴别诊断:
- 胸壁的横纹肌肉瘤：
起源于非节段中胚层间叶的横纹肌母细胞，易沿筋膜广泛蔓 延，免疫组化肌源性标记阳性。
① 左胸壁Askin瘤：强化均匀 ② 左胸壁Askin瘤：不均匀强化肿物伴骨质破坏 ③ -6 右胸壁Askin瘤：右侧胸腔巨大肿物伴纵膈左移（X线）；CT示右侧胸腔巨大不均 匀强化肿物，肿瘤侵犯纵膈，心脏左移，伴胸腔积液；核素骨扫描显示右侧第5、7、 9、10肋骨放射性核素浓聚；病理见肿瘤细胞成小圆形，胞质淡染，成片巢状分布
唐邦文 住院号 0101062903 主诉：右胸壁肿块伴胸痛半月余 CT扫描+三维重建：右侧胸壁软组织密度影，密度尚均匀， 平扫CT值约25HU，边界较清，以宽基地与胸壁相连，向 内突入右侧胸腔，右肺体积缩小，向外凸向胸壁软组织， 胸背部肌肉呈受压推移改变。肿块包绕肋骨生长，右侧第 三肋腋缘骨质断裂，第2-4肋间隙增宽。肺内未见明显异 常浸润灶。纵膈及腋窝未见明显肿大淋巴结影。右侧胸腔 内见弧形液性密度影。 手术病理证实：Askin瘤（骨外尤文肉瘤）