Askin瘤、尤文氏肉瘤、外周原始性神经外胚层肿瘤

鉴别诊断:
- 神经母细胞瘤： 又称成神经细胞瘤，起源于交感神经系统的任意神经脊部位， 最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、 腹部以及盆腔的神经组织。易钙化。患者发病年龄小，常为 2岁前发生。ＮＳＥ 被认为是首选的标记物。
鉴别诊断:
- 胸壁的横纹肌肉瘤：
起源于非节段中胚层间叶的横纹肌母细胞，易沿筋膜广泛蔓 延，免疫组化肌源性标记阳性。
鉴别诊断：
- 肋骨来源尤文肉瘤：
儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。肿块生长较快，局部疼痛、压 痛，皮肤潮红，温度高，浅静脉充盈。全身可有发热和白细胞计数增多。 可发生肺及其他部位转移。
患者女，14岁，于1月前无明显诱因பைடு நூலகம்觉右后胸壁隐痛，呈持续性，无放 射痛，未进行治疗，3周后发现右后胸壁隆起


Askin瘤与尤文氏肉瘤、外周原始性神经外胚层肿瘤 (peripheral primitive neuroectodermal tumor，PPNET)、 属于原始神经外胚层肿瘤（PNET）/尤文氏瘤（Ewing）家族 Askin瘤是一种发生于胸壁软组织，偶见肋骨，极少见于周围 肺野的小细胞恶性肿瘤。来源于原始神经外胚层，起源于原始 神经嵴细胞。多见于儿童和青年。男女比例为1：3或1：4， 平均年龄14.5～20.7岁 临床上主要表现为进行性增大的肿块，可伴持续或间歇性疼痛。 Askin瘤高度恶性、极易复发转移，预后与年龄呈负相关


① 左胸壁Askin瘤：强化均匀 ② 左胸壁Askin瘤：不均匀强化肿物伴骨质破坏 ③ -6 右胸壁Askin瘤：右侧胸腔巨大肿物伴纵膈左移（X线）；CT示右侧胸腔巨大不均 匀强化肿物，肿瘤侵犯纵膈，心脏左移，伴胸腔积液；核素骨扫描显示右侧第5、7、 9、10肋骨放射性核素浓聚；病理见肿瘤细胞成小圆形，胞质淡染，成片巢状分布

诊断Askin 瘤主要依靠病理形态，免疫组化及电镜检查； 目前公认CD99对Askin瘤具有较高的特异性和敏感性， 可做为诊断Askin瘤的特异神经标记物之一 Askin瘤的典型影像学表现为起源于胸壁软组织的不均匀 密度肿物，内有坏死囊变。多半有肋骨的侵蚀、破坏及胸 腔积液。核素骨扫描显示局部放射性核素浓集而提示骨质 破坏。钙化少见。 CT或MR均难以准确判定肿瘤与相邻肺组织的解剖关系 （侵犯或压迫）
图1 右侧胸壁可见低密度影，其内夹杂高密度影，将肝推压向内侧，两者 分界尚清 图2 瘤细胞呈短梭形，胞浆少，核多不规则，深染（HE X 100）
- 肋骨来源骨肉瘤 - 胸膜间皮瘤： 50岁以上多见，40％～50％伴钙化，双侧受累


CT或MR用于显示肿瘤范围、发现远处转移、确定 手术的可切除性及评价疗效； 影像科医师对发生于儿童及青少年的胸壁肿物鉴别 诊断要考虑该病的可能性；





唐邦文 住院号 0101062903 主诉：右胸壁肿块伴胸痛半月余 CT扫描+三维重建：右侧胸壁软组织密度影，密度尚均匀， 平扫CT值约25HU，边界较清，以宽基地与胸壁相连，向 内突入右侧胸腔，右肺体积缩小，向外凸向胸壁软组织， 胸背部肌肉呈受压推移改变。肿块包绕肋骨生长，右侧第 三肋腋缘骨质断裂，第2-4肋间隙增宽。肺内未见明显异 常浸润灶。纵膈及腋窝未见明显肿大淋巴结影。右侧胸腔 内见弧形液性密度影。 手术病理证实：Askin瘤（骨外尤文肉瘤）