原始神经外胚层肿瘤PPT课件
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CT平扫：
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CT增强：
10
病理：（右侧腹股沟肿物穿刺活检）
尤因肉瘤/外周原始神经外胚层瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、CD99（+）。
11
病例2、
患者，女性，8岁。 主诉：间断右下肢疼痛半月余。 现病史：患儿半月余前无明显诱因出现间断右下肢疼 痛、伴跛行，无肢体红肿、发热，未行系统诊治，加重1 天，于学院附属医院行腹部核磁检查示：腹部肿物。患儿 无腹痛、呕吐，无便血、黑便，现为求明确诊治入住我院。 既往史：否认肝炎病史，否认手术、外伤史。 化验结果：肿瘤标志物正常，血常规正常。
原始神经外胚层肿瘤 （PNET）
1
原始神经外胚层肿瘤 PNET---内容
• 概述 • 临床特点 • 影像学表现 • 病例分析 • 鉴别诊断
2
原始神经外胚层肿瘤概述
• 原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour， PNET）它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，由 Hart等于1973年首次报道，由原始神经上皮产生，为神经嵴 衍生的较原始的肿瘤，具有多向分化的潜能。侵袭性生长， 广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能 确诊。近年来通过细胞培养和分子生物学研究发现原始神经 外胚叶肿瘤(PNET) 和Askin 瘤与尤文肉瘤一样,同属周围原始 神经外胚叶肿瘤。？
5
外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 尤文(Ewing)肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(PNET)被定义为：小圆 细胞肉瘤，显示不同程度的神经内胚层分化。Ewing肉瘤指那 些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神经内胚 层分化特点的肿瘤，这些特点是通过光镜或免疫组化或电镜 来评估的。Ewing肉瘤/PNET相对少见，占骨原发恶性肿瘤的 6%~8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，在男性稍多见， 发病高峰为10~20岁。
6
பைடு நூலகம்
外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 临床表现：Ewing肉瘤/PNET多发生在长骨的骨干和干骺 偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。最常见的症状是 病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计 数增多和血沉加快。病理性骨折不常见。
• 组织病理学：肿瘤形态多样。大部分病例由单一的小圆细 胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆， 胞膜不清楚。有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮 廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wright菊 形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。
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病理：
髂骨尤文氏肉瘤
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病例4、
患者，女，20岁。 主诉：左侧鼻塞2个月余。 现病史：患者2个月前无明显诱因出现左侧鼻塞症状，反 复抗炎治疗不缓解。为求进一步诊治，来我院，以“左侧 鼻息肉”收入我科。患病以来左侧鼻腔流黄涕，时有腥臭 味，嗅觉减退症，偶有头痛，无鼻出血病史。 既往史：否认肝炎病史，未发现有药物过敏史。 化验结果：血常规正常，肝肾功正常，肿瘤标志物未查。
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21
病理：
（左侧鼻腔及额窦）原始神经外胚层肿瘤/骨外Ewing肉瘤 （PNET）。 免疫组化：Syn（弱+）、CD56（+）、S-100（部分+）、 Ki-67（约20%+）CD99（+）。
22
病例5、
患者，女，28岁。 主诉：发现右大腿下段肿物8个月。 现病史：8个月前右大腿下段后外侧出现包块，未行 进一步诊治，肿物逐渐增大，1天前就诊于宁城蒙中医院， 拍X线片：右股骨后方软组织内团块状钙化--骨化性肌炎？ 彩超：左大腿软组织内强回声团块。 既往史：否认肝炎病史，2年前剖宫产手术。 化验结果：血常规正常，肿标未做。
7
病例1、
男，16岁。 主诉：尿痛十余天伴间歇性肉眼血尿七天。 现病史：十余天前无明显诱因出现小便尿道烧灼样疼痛，排尿 后减轻，未见脓性分泌物，七天前出现间歇性肉眼全程血尿， 呈洗肉水色，量不多，无血块，在当地医院对症治疗，效果不 佳，为求进一步治疗来我院门诊，彩超提示：盆腔低回声肿物， 大小约7.2X5.9cm，5.4X4.5cm，以“血尿、盆腔肿物”收入院。 既往史：阑尾术后8年，输血史：无。 化验结果：CA125：87.7U/ml（0-35），白细胞：10.51X109/L。
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T1
T2
PD
T1
T1
T1FS
T1+C
24
病理：（右大腿细针活检）
（右大腿细针活检）病变符合皮质旁骨肉瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、SMA（区域+）、S-100（-）、 Ki-67（低增殖指数）。
25
ES概述
• 骨尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma,ES)、骨外尤文氏肉瘤 (extraskeletalEwing's sarcoma, EES)及原始神经外胚层肿瘤(Primitive nuroectodermal tumours,PNET)相同起源，均为起源于神经嵴细胞的 小圆细胞恶性肿瘤两者均有相同的染色体移位及基因异常,因此在 WHO软组织肿瘤(2002年)中将二者归为了一类，并统一命名为 ES/PNET，且归类为尤文氏肉瘤家族肿瘤。
3
原始神经外胚层肿瘤概述
依起源分类
病理特点
•外周性--- pPNET较常见 • •中枢性--- cPNET较少见
• 组织形态学属于恶性小圆细胞 肿瘤
多位于幕下小脑半球---髓母细胞瘤 • 侵袭性生长
幕上PNET罕见
• 广泛脑脊液播散
4
PNET---临床特点
cPNET---少见
pPNET---多见
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CT平扫：
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增强
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病理：（盆腔穿刺活检）
外周原始神经外胚层瘤（PNET）/骨外尤因肉瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、CD99（+）。
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病例3、
患者，男，24岁。 主诉：发现右侧髂骨肿瘤近2年。 现病史：2年前无明显诱因出现右侧臀部不适、间断疼痛， 伴小腿后内侧及足背麻木。按腰椎间盘突出症治疗，不 适、疼痛等症未见好转，拍X线片示：考虑右侧髂骨骨 巨细胞瘤，为进一步治疗收入我院骨科。 既往史：否认肝炎病史，13岁时右侧尺骨鹰嘴骨折病史。
• 多见于儿童---小脑髓母细胞瘤 • 成人非常罕见---幕上cPNET • 患者多以颅内压增高症状为首
发症状、如头痛、呕吐等
• 以儿童和青少年多见约占青少年恶 性肿瘤的第2位
• 全身均可发生，以骨和软组织为多 见尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为 最好发部位
• 肿瘤生长迅速，恶性程度高，病程 短，预后差，早期就出现骨骼、肺 及脑转移
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病理：（右侧腹股沟肿物穿刺活检）
尤因肉瘤/外周原始神经外胚层瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、CD99（+）。
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病例2、
患者，女性，8岁。 主诉：间断右下肢疼痛半月余。 现病史：患儿半月余前无明显诱因出现间断右下肢疼 痛、伴跛行，无肢体红肿、发热，未行系统诊治，加重1 天，于学院附属医院行腹部核磁检查示：腹部肿物。患儿 无腹痛、呕吐，无便血、黑便，现为求明确诊治入住我院。 既往史：否认肝炎病史，否认手术、外伤史。 化验结果：肿瘤标志物正常，血常规正常。
原始神经外胚层肿瘤 （PNET）
1
原始神经外胚层肿瘤 PNET---内容
• 概述 • 临床特点 • 影像学表现 • 病例分析 • 鉴别诊断
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原始神经外胚层肿瘤概述
• 原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour， PNET）它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，由 Hart等于1973年首次报道，由原始神经上皮产生，为神经嵴 衍生的较原始的肿瘤，具有多向分化的潜能。侵袭性生长， 广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能 确诊。近年来通过细胞培养和分子生物学研究发现原始神经 外胚叶肿瘤(PNET) 和Askin 瘤与尤文肉瘤一样,同属周围原始 神经外胚叶肿瘤。？
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外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 尤文(Ewing)肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(PNET)被定义为：小圆 细胞肉瘤，显示不同程度的神经内胚层分化。Ewing肉瘤指那 些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神经内胚 层分化特点的肿瘤，这些特点是通过光镜或免疫组化或电镜 来评估的。Ewing肉瘤/PNET相对少见，占骨原发恶性肿瘤的 6%~8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，在男性稍多见， 发病高峰为10~20岁。
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பைடு நூலகம்
外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 临床表现：Ewing肉瘤/PNET多发生在长骨的骨干和干骺 偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。最常见的症状是 病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计 数增多和血沉加快。病理性骨折不常见。
• 组织病理学：肿瘤形态多样。大部分病例由单一的小圆细 胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆， 胞膜不清楚。有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮 廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wright菊 形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。
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病理：
髂骨尤文氏肉瘤
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病例4、
患者，女，20岁。 主诉：左侧鼻塞2个月余。 现病史：患者2个月前无明显诱因出现左侧鼻塞症状，反 复抗炎治疗不缓解。为求进一步诊治，来我院，以“左侧 鼻息肉”收入我科。患病以来左侧鼻腔流黄涕，时有腥臭 味，嗅觉减退症，偶有头痛，无鼻出血病史。 既往史：否认肝炎病史，未发现有药物过敏史。 化验结果：血常规正常，肝肾功正常，肿瘤标志物未查。
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病理：
（左侧鼻腔及额窦）原始神经外胚层肿瘤/骨外Ewing肉瘤 （PNET）。 免疫组化：Syn（弱+）、CD56（+）、S-100（部分+）、 Ki-67（约20%+）CD99（+）。
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病例5、
患者，女，28岁。 主诉：发现右大腿下段肿物8个月。 现病史：8个月前右大腿下段后外侧出现包块，未行 进一步诊治，肿物逐渐增大，1天前就诊于宁城蒙中医院， 拍X线片：右股骨后方软组织内团块状钙化--骨化性肌炎？ 彩超：左大腿软组织内强回声团块。 既往史：否认肝炎病史，2年前剖宫产手术。 化验结果：血常规正常，肿标未做。
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病例1、
男，16岁。 主诉：尿痛十余天伴间歇性肉眼血尿七天。 现病史：十余天前无明显诱因出现小便尿道烧灼样疼痛，排尿 后减轻，未见脓性分泌物，七天前出现间歇性肉眼全程血尿， 呈洗肉水色，量不多，无血块，在当地医院对症治疗，效果不 佳，为求进一步治疗来我院门诊，彩超提示：盆腔低回声肿物， 大小约7.2X5.9cm，5.4X4.5cm，以“血尿、盆腔肿物”收入院。 既往史：阑尾术后8年，输血史：无。 化验结果：CA125：87.7U/ml（0-35），白细胞：10.51X109/L。
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T2
PD
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T1FS
T1+C
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病理：（右大腿细针活检）
（右大腿细针活检）病变符合皮质旁骨肉瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、SMA（区域+）、S-100（-）、 Ki-67（低增殖指数）。
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ES概述
• 骨尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma,ES)、骨外尤文氏肉瘤 (extraskeletalEwing's sarcoma, EES)及原始神经外胚层肿瘤(Primitive nuroectodermal tumours,PNET)相同起源，均为起源于神经嵴细胞的 小圆细胞恶性肿瘤两者均有相同的染色体移位及基因异常,因此在 WHO软组织肿瘤(2002年)中将二者归为了一类，并统一命名为 ES/PNET，且归类为尤文氏肉瘤家族肿瘤。
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原始神经外胚层肿瘤概述
依起源分类
病理特点
•外周性--- pPNET较常见 • •中枢性--- cPNET较少见
• 组织形态学属于恶性小圆细胞 肿瘤
多位于幕下小脑半球---髓母细胞瘤 • 侵袭性生长
幕上PNET罕见
• 广泛脑脊液播散
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PNET---临床特点
cPNET---少见
pPNET---多见
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CT平扫：
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增强
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病理：（盆腔穿刺活检）
外周原始神经外胚层瘤（PNET）/骨外尤因肉瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、CD99（+）。
15
病例3、
患者，男，24岁。 主诉：发现右侧髂骨肿瘤近2年。 现病史：2年前无明显诱因出现右侧臀部不适、间断疼痛， 伴小腿后内侧及足背麻木。按腰椎间盘突出症治疗，不 适、疼痛等症未见好转，拍X线片示：考虑右侧髂骨骨 巨细胞瘤，为进一步治疗收入我院骨科。 既往史：否认肝炎病史，13岁时右侧尺骨鹰嘴骨折病史。
• 多见于儿童---小脑髓母细胞瘤 • 成人非常罕见---幕上cPNET • 患者多以颅内压增高症状为首
发症状、如头痛、呕吐等
• 以儿童和青少年多见约占青少年恶 性肿瘤的第2位
• 全身均可发生，以骨和软组织为多 见尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为 最好发部位
• 肿瘤生长迅速，恶性程度高，病程 短，预后差，早期就出现骨骼、肺 及脑转移