原始神经外胚层肿瘤

合集下载

PNETs

T1WI中多为中等信号，部分为中等偏高信号，T2WI及STIR通常为不均质的高信号，因坏死和囊变而在病灶内出现水样高信号区，因肿瘤的出血而出现T1WI高信号区
增强扫描病灶小者可为均匀性、显著性强化，大者由于出血和坏死的存在多为不规则的显著性强化
图1 pPNET影像表现 A.肿瘤表现为形态不规则、边界欠清、大小不等、密度不均的软组织肿块,CT增强后肿瘤软组织成分不均匀明显强化; B.MR示肿瘤T1WI呈等或略低信号,T2WI肿瘤多呈混
图 4.第3颈椎脊柱原始神经外胚层肿瘤X线、CT及 MR表现 A:颈椎侧位示颈3椎体压缩变扁,相邻的椎间隙未见狭窄,未见骨膜反应;B:CT三维(3D)多平面重组(MPR)
图 5 脊柱pPNET。 MRI 增强可见椎体皮质不整，信号不均匀，软组织肿块环形包绕椎体，矢状位上病灶延伸至椎管内硬膜外跨节段生长，后方脊髓受压
图7 胸壁Askin瘤。横断面CT增强扫描显示前上胸壁较大软组织肿块形成,向内外生长,向外达皮下,向内进入前纵隔,与周围结构界限不清。软组织肿块内有坏死囊变区。胸骨柄及两侧肋软骨呈溶骨性骨质破坏,骨质轻微膨胀, 未见骨质硬化及骨膜反应
鉴别诊断
骨pPNETs缺乏典型的影像学表现除较少出现骨膜反应与尤文瘤不同年龄相对较轻与淋巴瘤及转移瘤不同外难以与Ewing瘤、转移瘤、淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、恶性神经鞘瘤等其他的小圆形细胞恶性肿瘤鉴别。确诊有赖于病理学检查！
图2 患者女，20岁，pPNETs，胸、腰椎及骨盆多发病变。 A.椎体长T2溶骨性病变合并病理性骨折；B.骨盆病变在T2WI脂肪抑制像上呈明显高信号，伴软组织肿块
图3A ~C 腹膜后pPNETs。A.横断面T2WI, B.冠状 T2WI,C.冠状Gd-DTPA增强T1WI。显示腹膜后较大软组织肿块,包绕腹主动脉,并部分通过椎间孔向椎管内呈套袖样伸延, T2WI呈略高信号, 信号不均匀,增强扫描呈轻度强化。L2椎体骨质破坏, 在T2WI呈高信号,增强扫描呈不均匀强化

肛周原始神经外胚层肿瘤1例报告

北京中日友好医院普外科１０１刘质泽００９原始神经外胚层肿瘤（ｒｔｅｎｕｏｃｏｅｐｉｉｅｒｅｔｄｒｍｉｖ
ｍａｕｒＰＴ）起源于原始神经管胚基细胞的ｌｍｏ，ＮＥ是ｔ未分化的高度恶性肿瘤，较为少见。年来随着对其近
维普资讯
大肠肛门病外科杂志２００２年第８卷第２期
・１９・０
肛周原始神经外胚层肿瘤１例报告
新疆鸟鲁木齐市第一人民医院普外科８００王护国３０２
北京中日友好医院病理科１０１罗杰００９
少。部分区间质呈黏液水肿样背景，色质细颗粒染
常需与软组织的其他小圆形细胞肿瘤相鉴别。如恶性淋巴瘤、细胞恶性黑色素瘤、胎性横纹肌肉粘胚等，这些肿瘤具有相似的形态学特征，规用ＨＥ因常染色很难鉴别，须通过免疫组化才能鉴别诊断。必ＰＴ与ＥｎＮＥｗｉｇ肉瘤在临床表现、像特征、影．病理表现（镜）分相似，对两者的区分十分重光十故
ＰＴ的诊断必须依靠免疫组化及电镜。那加ＮＥ等研究认为，瘤组织中伴有大量神经性Ｈ— 肿ｗ（ｍｅｉｈ）ＨｏｒＷｒｔ菊形团，结构为瘤细胞的不规则ｇ此

Askin瘤、尤文氏肉瘤、外周原始性神经外胚层肿瘤

鉴别诊断：
- 肋骨来源尤文肉瘤：
儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。肿块生长较快，局部疼痛、压痛，皮肤潮红，温度高，浅静脉充盈。全身可有发热和白细胞计数增多。可发生肺及其他部位转移。
患者女，14岁，于1月前无明显诱因感觉右后胸壁隐痛，呈持续性，无放射痛，未进行治疗，3周后发现右后胸壁隆起

诊断Askin 瘤主要依靠病理形态，免疫组化及电镜检查；目前公认CD99对Askin瘤具有较高的特异性和敏感性，可做为诊断Askin瘤的特异神经标记物之一 Askin瘤的典型影像学表现为起源于胸壁软组织的不均匀密度肿物，内有坏死囊变。多半有肋骨的侵蚀、破坏及胸腔积液。核素骨扫描显示局部放射性核素浓集而提示骨质破坏。钙化少见。 CT或MR均难以准确判定肿瘤与相邻肺组织的解剖关系（侵犯或压迫）

Askin瘤与尤文氏肉瘤、外周原始性神经外胚层肿瘤 (peripheral primitive neuroectodermal tumor，PPNET)、属于原始神经外胚层肿瘤（PNET）/尤文氏瘤（Ewing）家族 Askin瘤是一种发生于胸壁软组织，偶见肋骨，极少见于周围肺野的小细胞恶性肿瘤。来源于原始神经外胚层，起源于原始神经嵴细胞。多见于儿童和青年。男女比例为1：3或1：4，平均年龄14.5～20.7岁临床上主要表现为进行性增大的肿块，可伴持续或间歇性疼痛。 Askin瘤高度恶性、极易复发转移，预后与年龄呈负相关
图1 右侧胸壁可见低密度影，其内夹杂高密度影，将肝推压向内侧，两者分界尚清图2 瘤细胞呈短梭形，胞浆少，核多不规则，深染（HE X岁以上多见，40％～50％伴钙化，双侧受累

CT或MR用于显示肿瘤范围、发现远处转移、确定手术的可切除性及评价疗效；影像科医师对发生于儿童及青少年的胸壁肿物鉴别诊断要考虑该病的可能性；

1例原始神经外胚叶瘤的诊断及护理

1例原始神经外胚叶瘤的诊断及护理【关键词】原始神经外胚叶瘤；诊断；护理【中图分类号】r473.73 【文献标识码】a 文章编号：1004-7484（2012）-04-0573-012原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumour，pnet)最早由hart等于1973年提出，是一种罕见的高度恶性肿瘤，好发于青少年，偶见中年人，老年人罕见［1］。

pnet为神经嵴衍生而来的原始肿瘤，具有多方向分化能力，形态上属于小圆细胞类恶性肿瘤［2］。

2000年who新分类将其归属于神经系统胚胎性肿瘤内，组织学分级为ⅳ级，生物学行为为高度恶性［3］。

临床上根据发病部位不同将其分为中枢型(cpnet)和外周型(ppnet)。

1.病例介绍患儿，男性，8岁，学生。

于2011年5月至6月期间在无明显诱因情况下开始出现胸部疼痛、双下肢进行性麻木、活动不能，伴大小便障碍来我院就诊。

入院后查体：胸椎棘突及棘旁压痛，轻度叩击痛，乳头连线下6cm平面以下皮肤感觉完全消失，会阴部感觉消失，双下肢足背动脉搏动正常。

颈部活动尚可，胸腰椎活动受限，四肢各关节主动活动消失，被动活动正常；双下肢肌力0级，肌张力消失。

肛门括约肌肌力减弱，双侧跟腱、膝腱反射减弱，提睾反射、腹壁反射消失，病理反射未引出。

全脊柱mri检查：脊髓多段见条形等t1等t2信号，增强扫描明显强化，部分结节可见脑膜尾征。

头颅mri：双侧大脑半球、双侧小脑半球近脑沟脑池处、左侧脑室后角内见多发大小不等类圆形结节，呈稍长t1稍长t2信号，增强扫描呈较均匀中度强化，周围见片状长t1长t2信号水肿带。

胸腰段椎管内髓外硬膜下、颅内多发占位，考虑神经源性肿瘤。

于2011年6月11日在我院骨科行“胸椎后路切开肿瘤切除+内固定术”，术后病理：送检肿物中瘤细胞呈片状或巢状排列，部分瘤细胞沿细纤维排列呈单线或流水样，瘤细胞巢之间见不等量胶原纤维，瘤细胞小圆形，核深染，染色质丰富，部分核多形性，核仁不明显，可见核分裂相，胞浆少，间质血管增生扩张伴灶性出血坏死及散在炎细胞浸润。

原始神经外胚层肿瘤PPT演示课件

23
T1
T2
PD

T1
T1
T1FS
T1+C
24
病理：（右大腿细针活检）
（右大腿细针活检）病变符合皮质旁骨肉瘤。免疫组化：Vimentin（+）、SMA（区域+）、S-100（-）、 Ki-67（低增殖指数）。
25
ES概述
• 骨尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma,ES)、骨外尤文氏肉瘤 (extraskeletalEwing's sarcoma, EES)及原始神经外胚层肿瘤(Primitive nuroectodermal tumours,PNET)相同起源，均为起源于神经嵴细胞的小圆细胞恶性肿瘤两者均有相同的染色体移位及基因异常,因此在 WHO软组织肿瘤(2002年)中将二者归为了一类，并统一命名为 ES/PNET，且归类为尤文氏肉瘤家族肿瘤。
5
外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 尤文(Ewing)肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(PNET)被定义为：小圆细胞肉瘤，显示不同程度的神经内胚层分化。Ewing肉瘤指那些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神经内胚层分化特点的肿瘤，这些特点是通过光镜或免疫组化或电镜来评估的。Ewing肉瘤/PNET相对少见，占骨原发恶性肿瘤的 6%~8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，在男性稍多见，发病高峰为10~20岁。
6
外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 临床表现：Ewing肉瘤/PNET多发生在长骨的骨干和干骺偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。最常见的症状是病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计数增多和血沉加快。病理性骨折不常见。
• 组织病理学：肿瘤形态多样。大部分病例由单一的小圆细胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆，胞膜不清楚。有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wright菊形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。

外周原始神经外胚瘤2例

塑蕉垦
ＪＦｕｉｎＭｅｉａｄＵｎｖｊ
பைடு நூலகம்
堂堂塑２１ｐｉＶｌ４Ｎ００Ａｒ。ｏ４。ｌ
’
‘ ‘ 、‘ ‘
１５３
外周原始神经外胚瘤２例
张桂枫，陈静波，陈峥，刘振华，同建崔
关键词：神经外胚瘤；经外胚瘤，始，周；疫组织化学神原外免中图分类号：Ｒ７０２４Ｒ７１０３．６；４．２文献标识码：Ｂ文章编号：１７ —１４２１）２０５ —１６２４９（０００ —１３０
Ｉ临床资料
２讨
论
患者，性，７岁， “ 腰部疼痛２天 ” 院，身男５以右人全
ＰＴＣ左下腹部小肠壁稍增厚，部放射性异常浓聚，Ｅ－Ｔ：局肝
ＰＴ目前病因不明确，一种少见的神经嵴衍生的小ＮＥ是
组织化学：Ｄ９＋＋＋）ＥＣ９（、ＭＡ（）ｉｈｂｎ（＋）Ｓ＋＋、ｉｉ－＋ｎ、Ｙ（
＋）Ｖｉｎｉ＋＋）ＣＡ、、ｍｅｔｎ（，ｇＨＭＢ４、ＬＡＰ、ｙＤ１ＣＤ３、５ＰＭｏ、４
可发生，以骨和软组织多见。以脊柱旁、壁和下肢多但尤胸发，可发生于实质性脏器和皮肤。肿块伴有疼痛是ＰＥ也ＮＴ
可自行缓解，恶性、吐，门有排气未排便，部ｌ伴呕肛腹６排

外周原始神经外胚叶肿瘤／尤文肉瘤临床病理

维普资讯
内蒙古医学杂志ＩｎｒｎｏｉＭｅ０８年第４ｎｅｇｌｄＪ２０Ｍｏａ０卷第６期
６９９
外周雅塔，娜。宋晓燕，
００１；１０７００５１０１）
ｍｕｎｐｎｔｐ，ｐｔｏ— ｄｉｇｎｓｓｄｆｅｅｉｌｄｉｇｏｉｎｄｐｒｇｎｓｓｏＰＮＥＴｎｏｈｅｏｙｅａｈａｏｉ，ｉｆｒｎｔａａｎｓｓａｏｏｉｆｐａｄＥＷＳ．
［ｅｏｄ］ｒｔｅｅｖｓＮｅｒｅｔｄｒｌｕｒＰｒｈａ；ＥｉｇＳａｃｍａＫｙｗｒｓＰｉｉｒｅ；ｕｏｃｏｅｍａｔｍｏ；ｅｉｅｌｗｎ ’ ｓｒｏｍｉｖｎｐ
ｓａｌｒｕｎｅｌｓｒｏａｏｉｎｒｍｅｖｕｒｓｘｃｕｉｇｃｎｔａｅｖｕｙｔｍｎｙｐｔｅｉｒｏｓｓｓｍｌｏｄｃｌａｃｍｒｇｉｆｏｎｒｏｓｃｅｔｅｌｄｎｅｒｌｎｒｏｓｓｓｅａｄｓｍａｈｔｃｎｅｖｕｙ — ｔｍ，ｏｐｓｄｏｒｐｅａｒｍｉｉｅｎｕａｃｏｅｍｅｌａｄｈａｌｉｅｃｍｏｅｆｐｅｉｈｒｌｐｉｔｖｅｒｌｅｔｄｒｃｌｓ，ｎｄａｍｕｔ —ｄｉｅｔｏａｉｆｒｎｔａｉｎｐｅｒｃｉｎｌｄｆｅｅｉｔｏｏｔｎ—
感神经系统以外神经嵴的小圆形细胞恶性肿瘤。主要由原始神经外胚层细胞组成，并可有多向分化的潜能。

小脑肿瘤的常见类型有这几种，手术入路和综合治疗方法

小脑肿瘤的常见类型有这几种，手术入路和综合治疗方法脑瘤又被称为脑癌，指的是人体脑部中异常生长了其他组织或者是人体中其他组织进入了颅腔中，从而影响脑部功能的正常使用，临床症状表现包括但不限于头痛、视力障碍、呕吐、单侧肢体异常、耳鸣、幻嗅、幼儿生长发育停止、精神障碍等，严重情况下会对患者的生命健康产生较大的威胁。

现目前，由于人们生活方式愈发复杂的改变，每年确诊脑瘤的患者越来越多，死亡率也逐年增加，所以提高脑瘤的治疗效果是现目前研究的重点内容。

脑瘤中，小脑瘤较为常见，其发病的年龄段较为广泛，但主要集中于20-50岁这一范围内。

大部分的小脑瘤患者会出现颅内压增高的情况，此时，主要的表现为前额或者是颞部的持续性头痛、头晕、复视、意识模糊等情况，严重时出现癫痫、昏迷、呼吸衰竭等现象。

如果患者肿瘤位于大脑半球，常常会引起失语、视野缺损、癫痫、记忆力减退、情绪波动严重等现象。

如果患者肿瘤发生于蝶鞍区，则会出现内分泌紊乱、视觉障碍的情况。

如患者肿瘤发生于松果体区，则主要表现为视觉障碍、耳鸣、平衡力不足、肢体不全麻痹、嗜睡、肥胖等多种情况。

小脑瘤主要有神经胶质瘤、原始神经外胚层肿瘤、髓母细胞瘤等三种类型。

其中，神经胶质瘤发病起源与神经胶质细胞，所以分布范围较广，除小脑外，还可能发生在大脑任何位置；神经胶质瘤主要出现在成年患者中，包含有星形细胞瘤、室管膜瘤等。

原始神经外胚层肿瘤的发病位置为小脑附近，具有生长速度快、影响严重等特点，少部分患者可能会出现肿瘤扩散到脊髓或者是整个大脑的情况。

髓母细胞瘤是一种位于小脑中线附近的肿瘤，常出现与少儿患者中。

小脑瘤的西医治疗方式主要可以分为手术治疗、头部射波刀治疗等两种。

肿瘤处于良性状态时，主要使用手术切除的方式进行治疗，治愈的可能性较高，且一般不会发生疾病复发的情况。

但手术治疗存在一定的局限性，如脑部中垂体瘤包绕海绵窦部分以及鞍区脑膜瘤等情况不能进行手术，这时，便可以利用头部射波刀的方式进行治疗，头部射波刀没有手术创伤，对患者身体、心理的损伤较小，但其具有手术的效果，可以较好的将肿瘤细胞杀死，治愈效果良好。

原始神经外胚层肿瘤化疗患者预后的研究

原始神经外胚层肿瘤化疗患者预后的研究
原始神经外胚层肿瘤是一种罕见的儿童肿瘤，经常位于颅内或脊髓区域。

它们通常具有侵袭性和高度恶性特征。

手术切除是治疗的首要方法，但往往不能完全去除肿瘤。

因此，化疗是治疗原始神经外胚层肿瘤的主要手段之一。

此外，放疗和干细胞移植也被用于治疗这种疾病。

然而，化疗和其他治疗方法并不总是能够成功治愈原始神经外胚层肿瘤。

因此，预后研究非常重要。

在研究中，研究者通常会关注患者的存活率、疾病复发率、治疗反应等指标来评估治疗效果。

一项最新的研究发现，原始神经外胚层肿瘤患者的治疗效果与肿瘤的发生部位有关。

具体来说，脊髓区域的患者比颅内患者具有更好的治疗反应和存活率。

这可能是因为脊髓区域的肿瘤相对较小，更易被彻底切除。

此外，颅内肿瘤通常与周围组织和结构密切相关，切除难度大，这也可能是颅内患者治疗效果不佳的原因之一。

除了肿瘤的部位，患者的年龄也是重要的预后因素。

早期诊断和治疗可以显著提高患者的存活率。

年龄越小的患者通常具有更好的治疗反应和生存率，这可能是因为他们的免疫系统更具活力，更易于承受化疗等有毒副作用。

总的来说，治疗原始神经外胚层肿瘤的成功与否取决于多个因素，如肿瘤部位、患者年龄、治疗方法等。

这些研究发现可以
帮助医生和患者更好地了解疾病和治疗方法，以提高治疗效果和生存率。

肝脏原始神经外胚叶肿瘤1例报告并文献复习

患者，男性，０岁。因 “ 侧腹部部疼痛不适２４右
周” ２０于０６年２月５Ｆ入院。查体：Ｉ一般状况可，全身皮肤巩膜无黄染，掌（）身浅表淋巴结无肿肝一全
大。心肺无明显异常，腹壁静脉无曲张，腹软，上腹右有压痛，全腹无肌紧张及反跳痛。未触及腹部包块，肝右肋缘下４ｍ可触及，突下未触及，ｃ剑脾肋下未触
医师对其认识不足，造成误诊或漏诊。我院２０易０６
年２月收治了１肝脏ｐＮＴ病例，例ＰＥ并结合文献复
习，本病的临床病理特点、断、对诊治疗及预后做初步的探讨。
１１门脉期ＣＴ扫描，瘤密度不均．部低密度肿内周边稍高密度．膜下积液包
局部包膜下积液，诊断为原发性肝癌伴包膜下破裂出血。肝炎标记物：ＢＡｇ＋）ＨＢＡ（，ＢＡＨｓ（，ｅｂ＋）Ｈｃｂ（）肿瘤标记物：Ｐ一，Ａ１ — （）ＣＡ（）肝＋。ＡＦ（）Ｃ９９一，Ｅ一。
功能Ｃｉ — ｕｈ分级Ａ级。肝储备功能：Ｇ５ｈｌｐｇｄＩＲ１Ｃ
１％。术前诊断为原发性肝癌伴包膜下破裂出血。．８
１．方法２
于２００６年２月１Ｉ０Ｆ在全麻下行肝Ⅵ段肿瘤切除术。中探查无腹水，肿大，术脾中度肝硬化，门淋肝

原始神经外胚层肿瘤化疗患者预后的研究

摘要：原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种罕见的高度恶性肿瘤，具有病情进展快、预后差、死亡率高等特点。

目前对该病的认识与研究在逐步深入，但是尚未找到一种方法能够让治疗效果更好，预后效果更佳。

本文针对原始神经外胚层肿瘤（PNET）的病理特点、治疗方法及化疗后患者的预后因素作一综述，希望能够为临床治疗方面提供一些依据。

关键词：原始神经外胚层肿瘤病理学特点治疗预后因素原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种高度恶性的神经系统肿瘤，是神经嵴衍生的较原始的肿瘤，比较罕见。

该病概念的首次报道是在1973年，是由Hart等人描述的。

该病主要由原始神经上皮产生，具有多潜能分化能力。

在组织形态学上属于恶性小圆细胞肿瘤，主要分为中枢性和外周性，以外周性为主[1]。

原始神经外胚层肿瘤（PNET）的发生对象主要是青少年，以儿童为主，且多发生在躯干及软组织，由于该病具有发病率低、分化差、恶性程度高、病情进展快及预后差等特点，在目前的临床诊断和治疗上具有很大压力，也没有关于化疗患者预后研究的完整报道[2]。

本文针对原始神经外胚层肿瘤（PNET）患者的治疗及化疗后预后的影响因素作以下综述，希望能够为临床治疗方面提供一些参考。

一、原始神经外胚层肿瘤（PNET）的病理学特点在组织形态学方面，原始神经外胚层肿瘤（PNET）表现为以下特点：一是该肿瘤由未分化小细胞构成，细胞核染色深，核分裂象多见，在电镜下观察发现为细胞质突起的小圆细胞，相邻细胞之间桥粒样结构，核心神经分泌颗粒密集，神经丝和神经管结构突起；二是在形态上可向多细胞过渡，瘤细胞成圆形或者椭圆形，向神经元过渡的瘤细胞可见Homer-Wright菊形团或核大而圆，有明显核仁的大细胞，向神经质过渡的瘤细胞成椭圆形，胞浆增多或者呈横纹肌样，有双极或者多极突起的现象[3-5]。

在免疫组化检查方面，大部分原始神经外胚层肿瘤（PNET）患者的神经元标志物（SYn）和神经胶质标志物（GFAP）多显示阳性。

原始神经外胚层瘤治疗1例报告

预后有重要的意义。
者的病情及时的给予合理的辅助化疗或放疗，可以仍改善病人的预后。本病例将进一步随访观察治疗效
果。
【考文献】参
ＤＪＳｎｂｒａｄｇＡＡ，ＢｉｅＪ．ＵｐａｅｎｃｔｇｎｔｓｎｌｃｌｒｒｇＡｄｄｔｏｙｏｅｅｉｄｍｏｅｕｓｃａａ
移，性程度高，后差。由于在手术时完整的切除恶预肿瘤，在术后２周左右进行了规范的６个周期化疗，并
ｐＮＥ可发生于各个年龄阶段，大多数发生ＰＴ但
于３岁以前，均年龄２５平０岁，性患者稍多于女性。男由于早期多无明显症状，像学上也无明显特异的表影现，此诊断、别诊断主要依靠病理检查。目前认因鉴
疗上常采用综合治疗模式。目前，多采用新辅助化疗
方案，即在手术前进行化疗，降低肿瘤负荷，之能实使施广泛的切除，手术后尽早进行化疗，防治复发和转
移，到局部根治目的。已经发生远处转移的仍以化达
ｒｈｒｌｒｔｅｎｕｏｃｏｃｌｕｒ［］ｉｅａｐｉｉｅｒｃｔｄｍａｍｏｓＪ．Ｃａｃｒｎｔｙｏｐｍｉｖｔｎｅｅｔ— ＧｅＣ
ｇｎｔ００，１３１ｅｅ，２０２（）：卜２６．

原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习

王磊，路遥，越超，国栋，张徐连孙璇，所剑
（吉林大学白求恩第一医院胃结直肠外科；吉林长春１０２）３０１
１病例资料症状略有缓解。随后就诊于我院行胃镜检查提示：
张文新，，３岁，明显诱因出现上腹部不适男３无
ｃｍ×１ｃ故行胰十二指肠切除术。术后病理回ｍ，报：二指肠小细胞恶性肿瘤，十免疫组化支持原始神
经外胚叶肿瘤，及十二指肠全层及部分胰腺被膜，侵
切缘均未见肿瘤浸润（图１。ｐＮＭ：３。免见）ＴＴＮ０
生目前认为有３可能：）经嵴细胞；）种１神２原始基质
血管、肾静脉及左侧肾上腺分界不清。后行伽马左刀治疗，效果欠佳。该患于２１０１年６月因腹腔广泛
转移病逝。
细胞；）３骨髓腔内或普遍存在于软组织内的未定型
图１肿瘤组织ＨＥ染色１Ｏ×１Ｏ
文肉瘤（Ｓ：Ｓ与ｐＮＥ临床与形态上难以区Ｅ）ＥＰＴ别，免疫组化Ｅ但Ｓ仅呈Ｖｉｎｉ（，ｐＮＥｍｅｔ＋）而ＰＴｎ
２讨论
则具有ＮＳＮＦ等神经标记阳性的特征；）Ｅ、２横纹肌
［］责玲，颖秋，６李宋朱芳，．孕栓、氯芬酸钠栓在宫颈癌后装等卡双
一
放疗术中镇痛效果的临床分析Ｅ３中国医院药学杂志，０７２Ｊ．２０，７

纵隔原始神经外胚层肿瘤1例报道及文献复习

纵隔原始神经外胚层肿瘤１例报道及文献复习朱成华１㊀刘静宁１㊀蔡璐２㊀杜强１ｄｏｉ:１０.３９６９/ｊ.ｉｓｓｎ.１００９－６６６３.２０２０.０３.０４１基金项目:江苏省六大人才高峰项目(ＷＳＮ－０１５)作者单位:２１００１１㊀江苏南京ꎬ南京医科大学第二附属医院１.呼吸科㊁２.内分泌科通信作者:杜强ꎬＥ￣ｍａｉｌ:ｊｉｎｇｓｈｕｙｕｅ＠１６３.ｃｏｍ临床资料患者ꎬ女ꎬ２２岁ꎬ因咳嗽㊁痰血伴发热一月于２０１８年７月３１日入院ꎮ入院时查体:端坐呼吸ꎬ全身浅表淋巴结未触及肿大ꎬ双肺呼吸音低ꎬＨＲ１２０次/分ꎬ律齐ꎬ叩诊心界扩大ꎮ胸部ＣＴ示:左下肺部分膨胀不全㊁心包积液ꎻ胸部增强ＣＴ示中纵隔占位伴心包㊁左侧胸腔积液ꎬ右肺动脉受累(见图１)ꎮ倾向恶性可能性大ꎮ血浆凝血酶原时间测定１４３Ｓꎬ活化部分凝血酶原时间４７７ＳꎬＩＮＲ１２２ꎬ血浆Ｄ￣二聚体１５８３ｕｇ/ｍＬꎮ血ＣＥＡ０２５ｕｇ/ＬꎬＣＡ１２５:４５５３Ｕ/ｍＬꎮ自身抗体组套㊁ＡＮＣＡ组合阴性ꎮ胸腔Ｂ超示双侧胸腔积液ꎬ左侧胸腔肩胛线第七肋以下探及不规则液性暗区ꎬ最大液平９ｃｍꎬ透声差ꎻ右侧胸腔肩胛线第七肋以下探及不规则液性暗区ꎬ最大液平７ｃｍꎬ透声差ꎻ在胸腔Ｂ超定位下行胸腔穿刺置管引流术ꎬ胸水常规生化提示血性胸水ꎬ胸水ＬＤＨ５３８ＩＵ/ＬꎬＡＤＡ１１Ｕ/Ｌꎬ蛋白２３４０７ｍｇ/Ｌꎬ有核细胞计数因见小凝块未计数ꎬ胸水ＣＥＡ０３６ｕｇ/ＬꎬＣＡ１２５:９３４Ｕ/ｍＬꎬＣＹＦＲＡ２１１:１７８２０ｎｇ/ｍＬꎮ反复胸水找癌细胞检查阴性ꎮ根据临床表现㊁胸部ＣＴ检查等结果ꎬ考虑纵隔内间叶来源肉瘤?纵隔淋巴瘤?纵隔内生殖肿瘤?心包恶性肿瘤?患者气喘进行性加重㊁端坐呼吸㊁不能平卧ꎬ为进一步明确诊断及获得下一步治疗机会ꎬ征得家属签字同意ꎬ于全麻喉罩下端坐位(见图２)ꎮ行ＥＢＵＳ￣ＴＢＮＡ术(见图３)ꎬ术中顺利取得病理ꎬ免疫组化提示(见图４):Ｋｉ￣６７(约７０％＋)ꎬＣＤ９９(＋)ꎬＶｉｍｅｎｔｉｎ(＋)ꎬＥＭＡ(弱＋)ꎬＣＫｐａｎ(散在细胞＋)ꎬＣＤ４(淋巴细胞＋)ꎬＣＫ１９(少数细胞＋)ꎬＰａｘ￣８(少数细胞＋)ꎬＣＫ￣７(少数细胞＋)ꎬＣＤ２０(淋巴细胞＋)ꎬＣｇＡ(－)ꎬＳｙ(－)ꎬＣＤ１ａ(－)ꎬＣＤ５(－)ꎬＴｄＴ(－)ꎬＰＬＡＰ(－)ꎬＣＡ１２５(－)ꎮ考虑纵隔原始神经外胚层肿瘤ꎮ图１㊀Ａ:胸部ＣＴ示:大量心包积液(箭)Ｂ:胸部增强ＣＴ示中纵隔占位(∗)左侧胸腔积液(箭)ꎬ右肺动脉受累图２㊀患者在全麻喉罩端坐位行ＥＢＵＳ￣ＴＢＮＡ图３㊀在超声实时引导下用Ｏｌｙｍｐｕｓ２１Ｇ穿刺针穿刺纵隔占位图４㊀Ａ:免疫组化(ˑ４００):ＣＤ９９阳性定位在细胞膜上呈棕黄色ꎻＢ:免疫组化(ˑ４００):Ｋｉ￣６７表达阳性主要在细胞核中呈深黄色ꎮ５８４临床肺科杂志㊀２０２０年３月㊀第２５卷第３期讨㊀㊀论ＰＮＥＴ(原始神经外胚层肿瘤)是在１９７３年由Ｈａｒｔ等首次提出的一种高度恶性肿瘤ꎬ约占肉瘤总数的１０％ꎬ它起源于原始未分化的神经管胚基细胞ꎬ属于尤文肉瘤家族的单纯小圆细胞瘤[１]ꎬ具有极低的发病率㊁分化差和病情进展快等特点ꎮＰＮＥＴ多见于儿童及青少年ꎬ根据发生部位的不同可分为中枢性和外周性两大类ꎮ中枢性ＰＮＥＴ是指发生于小脑以外的中枢神经系统其他部位ꎬ病理形态上不能与小脑髓母细胞瘤相区分的肿瘤ꎻ外周性ＰＮＥＴ是指发生于交感神经和外周神经的肿瘤ꎬ多发于躯干及四肢的骨组织㊁胸壁部以及胸腹腔㊁腹膜后㊁盆腔等[２]ꎮ临床上原发于纵隔的ＰＮＥＴ非常少见ꎮＰＮＥＴ起病较隐匿ꎬ由于肿瘤生长较快ꎬ常侵犯压迫邻近组织ꎬ血管或支气管等从而出现相应的胸闷㊁气喘等症状ꎮＣＴ表现为边界清楚的㊁密度不均匀的类椭圆形软组织密度影ꎬ常有液化区ꎻ钙化较少见ꎬ约占１０％左右[３￣４]ꎻＣＴ增强可表现为非均质强化ꎮＰＮＥＴ的诊断主要依靠组织病理学确诊ꎬ光镜下见Ｈｏｍｅｒ￣Ｗｒｉｇｈｔ(Ｈ￣Ｗ)菊形团ꎻ免疫组织化学染色常见有１种或２种以上神经标记物表达阳性ꎬ其中ＣＤ９９常表现为阳性ꎬ具有相对特异性ꎬ此外ꎬ其他神经源性标志物如Ｋｉ６７和ＳＹＮ等表达可呈阳性[５￣６]ꎬ本例患者无论胸部ＣＴ或病理诊断符合ＰＮＥＴ特征性表现ꎮ纵隔ＰＮＥＴ在临床上需要与其他疾病如纵隔淋巴瘤㊁生殖细胞肿瘤㊁巨淋巴细胞增生症(Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病)㊁神经源性肿瘤等相鉴别ꎮ(１)恶性淋巴瘤:多表现为多组淋巴结增大ꎬ前㊁中纵隔淋巴结受累ꎬ表现为单发淋巴结增大者十分罕见ꎮ胸部ＣＴ提示病灶呈圆形㊁椭圆形或多个淋巴结融合成不规则形ꎬ边缘尚清楚ꎬ多呈略低于软组织密度ꎬＣＴ值３０~４０Ｈｕꎬ密度可不均匀ꎮ增强扫描多呈轻度或中度强化ꎬ肿块较大时可呈不均匀ꎮ淋巴瘤对化疗敏感ꎮ本例患者早期影像学诊断不排除淋巴瘤可能性ꎮ(２)生殖细胞肿瘤:一般为多发淋巴结增大融合ꎬ脂肪和钙化多见ꎮ血β￣ＨＣＧ异常ꎬ在非精原细胞性生殖细胞肿瘤中ꎬ８０％~９０％患者血ＡＦＰ升高ꎮ(３)Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病ꎬ是一种罕见的原因不明的淋巴结增生样病变ꎬ好发于纵隔淋巴结ꎬ尤以中纵隔(约７０％)或肺门淋巴结较多见ꎬ且纵隔右侧或右侧气管旁多见ꎬ一般为单个受侵ꎬ病变多数较大ꎬ多在５ｃｍ以上ꎬＣＴ检表现为纵隔内孤立性的边界清楚的㊁密度较均匀的肿大淋巴结ꎬ肿块边缘可有分叶ꎬ少数可见斑点状钙化ꎮ增强扫描后病灶明显强化ꎬ可达到纵隔血管相仿程度ꎮ(４)神经源性肿瘤是起源于脊神经㊁交感神经干㊁肋间神经和迷走神经的肿瘤ꎬ胸部ＣＴ示纵隔肿物多位于脊柱旁ꎬ后纵隔多ꎬ有时可见于前纵隔ꎮＰＮＥＴ主要采用手术根治性切除及放疗和化疗ꎬ总体来说ＰＮＥＴ预后较差ꎮ有研究显示ＰＮＥＴ从确诊到死亡的中位生存期约８个月左右[７]ꎬ然而ꎬＰＥＮＴ的预后受多种因素影响ꎬ如肿瘤的大小㊁远处转移情况ꎬ外科手术切缘状态等[８－９]ꎬ本例患者从发病至死亡一月余ꎬ进展较快ꎬ恶性程度高ꎮ近年来研究显示ꎬ对于局部ＰＥＮＴꎬ通过积极的手术治疗以及放化疗等干预ꎬ其五年生存期可显著提高到６０％以上[８]ꎬ因此ꎬ提高对ＰＥＮＴ疾病的认识ꎬ早期诊断ꎬ尽早干预ꎬ对该疾病的预后具有重要意义ꎮ参考文献[１]㊀ＦＵＮＡＨＡＳＨＩＹꎬＨＡＴＴＯＲＩＲꎬＹＡＭＡＭＯＴＯＴꎬｅｔａｌＥｗｉｎｇｓｓａｒ￣ｃｏｍａ/ｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｒｏｆｔｈｅｋｉｄｎｅｙ[Ｊ].ＡｋｔｕｅｌｌｅＵｒｏｌꎬ２００９ꎬ４０(４):２４７－２４９.[２]㊀ＢＵＲＫＨＡＲＤＴＪＫꎬＫＯＣＫＲＯＲＡꎬＤＯＨＭＥＮ￣ＳＣＨＥＵＦＬＥＲＨꎬｅｔａｌ.Ｓｍａｌｌｓｕｐｒａｔｅｎｔｏｒｉａｌꎬｅｘｔｒａａｘｉａｌｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｒｃａｕｓｉｎｇｌａｒｇｅｉｎｔｒａｃｅｒｅｂｒａｌｈｅｍａｔｏｍａ[Ｊ].ＮｅｕｒｏｌＭｅｄＣｈｉｒ(Ｔｏｋｙ￣ｏ)ꎬ２０１１ꎬ５１(６):４４１－４４４.[３]㊀ＺＨＡＮＧＷＤꎬＺＨＡＯＬＬꎬＨＵＡＮＧＸＢꎬｅｔａｌ.Ｃｏｍｐｕｔｅｄｔｏｍｏ￣ｇｒａｐｈｙｉｍａｇｉｎｇｏｆａｎｔｅｒｉｏｒａｎｄｍｉｄｄｌｅｍｅｄｉａｓｔｉｎａｌＥｗｉｎｇｓａｒｃｏｍａ/ｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｒｓ[Ｊ].ＪＴｈｏｒａｃＩｍａｇｉｎｇꎬ２０１０ꎬ２５(２):１６８－１７２.[４]㊀ＤＩＣＫＥＡꎬＭＣＨＵＧＨＫꎬＫＩＭＢＥＲＣꎬｅｔａｌ.Ｉｍａｇｉｎｇｏｆｎｏｎ￣ｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｕｒｓ:ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｆｅａ￣ｔｕｒｅｓａｎｄｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎｗｉｔｈｏｕｔｃｏｍｅ[Ｊ].ＣｌｉｎＲａｄｉｏｌꎬ２００１ꎬ５６(３):２０６－２１５.[５]㊀ＣＥＬＬＩＲꎬＣＡＩＧ.Ｅｗｉｎｇｓａｒｃｏｍａ/ｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｒｏｆｔｈｅｋｉｄｎｅｙ:ａｒａｒｅａｎｄｌｅｔｈａｌｅｎｔｉｔｙ[Ｊ].ＡｒｃｈＰａｔｈｏｌＬａｂＭｅｄꎬ２０１６ꎬ１４０(３):２８１－２８５.[６]㊀ＡＮＴＯＮＥＳＣＵＣ.ＲｏｕｎｄｃｅｌｌｓａｒｃｏｍａｓｂｅｙｏｎｄＥｗｉｎｇ:ｅｍｅｒｇｉｎｇｅｎ￣ｔｉｔｉｅｓ[Ｊ].Ｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙꎬ２０１４ꎬ６４(１):２６－３７.[７]㊀ＭＵＲＰＨＥＹＭＤꎬＳＥＮＣＨＡＫＬＴꎬＭＡＭＢＡＬＡＭＰＫꎬｅｔａｌ.Ｆｒｏｍｔｈｅｒａｄｉｏｌｏｇｉｃｐａｔｈｏｌｏｇｙａｒｃｈｉｖｅｓ:ｅｗｉｎｇｓａｒｃｏｍａｆａｍｉｌｙｏｆｔｕｍｏｒｓ:ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ￣ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ[Ｊ].Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓꎬ２０１３ꎬ３３(３):８０３－８３１.[８]㊀ＥＬＷＥＳＨＩＡꎬＡＬＬＡＭＡꎬＡＪＡＲＩＭＤꎬｅｔａｌ.ＥｘｔｒａｓｋｅｌｅｔａｌＥｗｉｎｇ'ｓｓａｒｃｏｍａｆａｍｉｌｙｏｆｔｕｍｏｕｒｓｉｎａｄｕｌｔｓ:ａｎａｌｙｓｉｓｏｆ５７ｐａｔｉｅｎｔｓｆｒｏｍａｓｉｎｇｌｅｉｎｓｔｉｔｕｔｉｏｎ[Ｊ].ＣｌｉｎＯｎｃｏｌ(ＲＣｏｌｌＲａｄｉｏｌ)ꎬ２０１０ꎬ２２(５):３７４－３８１.[９]㊀ＭＡＮＤＵＣＨＭꎬＤＥＸＴＥＲＤＦꎬＥＬＬＩＳＰＭꎬｅｔａｌ.ＥｘｔｒａｓｋｅｌｅｔａｌＥ￣ｗｉｎｇ̓ｓｓａｒｃｏｍａ/ｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｒｏｆｔｈｅｐｏｓｔｅｒｉｏｒｍｅｄｉａｓｔｉｎｕｍｗｉｔｈｔ(１１ꎻ２２)(ｑ２４ꎻｑ１２)[Ｊ].Ｔｕｍｏｒｉꎬ２００８ꎬ９４(６):８８８－８９１.[收稿日期:２０１９－０９－２３]６８４临床肺科杂志㊀２０２０年３月㊀第２５卷第３期。