原始神经外胚层肿瘤MRI表现ppt课件

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常见
影像学表现
MRI： 肿瘤实质呈T1等或稍低信号，T2稍高信号 瘤周水肿少见或较轻 头尾侧继发性囊变少见 增强呈均匀或不均匀中度或明显强化，少数轻
度强化或不强化
诊断思路
定位：髓内病变 定性：肿瘤性病变 范围：局限，边界清晰 特点：囊实混合，水肿不著，伴钙化？
轻-中度强化
星形细胞瘤
术中所见
全麻下椎管内肿瘤切除术+内固定术 术中：硬脊膜完整，张力稍高，颈7椎体节段脊膜膨隆，
穿刺针穿刺此处可见淡黄色液体，切开脊髓可见肿瘤呈灰 红色，质韧，取少许送检快速冰冻，结果考虑：恶性肿瘤， 显微镜下分块切除肿瘤，肿瘤同脊髓无明显界限，瘤腔无 出血，大小约1×2×1cm3
病理诊断：
颈6-7椎管内髓内 原始神经外胚层肿瘤
原始神经外胚层肿瘤（PNET）
起源于高度恶性的小圆细胞肿瘤。由原始或未
分化神经上皮细胞产生
有多向分化潜能，多侵袭性生长 分为中枢型PNET及外周型PNET 中枢型PNET：原发于幕上大脑及脊髓
原始神经外胚层肿瘤（PNET）
椎管PNET可发生于髓内、髓内外、髓外硬膜下
以及硬膜外
原发于髓内为中枢型PNET，罕见 髓内PNET可发生于脊髓各个节段，胸段及圆锥
利光整，延迟增强强化可更显著。囊性部分无强 化
血管母细胞瘤
20-30岁多见，儿童少见；好发于胸、颈段 多单发，多发者见于VHL综合征患者 多呈大囊小结节（结节多于脊髓背侧），无包膜 血供丰富，瘤壁可见钙化
影像学表现
MRI： 肿瘤大部或完全囊性，囊背侧可见附壁结节；
T1WI呈等或等低混杂信号，T2WI呈高信号 增强后结节显著强化，囊性区及囊壁不强化 部分瘤内可见血管流空影 CT：附壁结节内可见点、条样钙化
病例报告
西安交通大学第一附属医院医学影像科
病史
男，71岁 主诉：右手中指麻木伴右上臂疼痛2月 现病史： 2月前无明显诱因出现右手中指麻木，
伴右上臂抽痛。无恶心、呕吐，无双侧肢体无力、 四肢抽搐症状。
实验室检查（-）
CT
T1-sag
T2-sag
T1+C-sag
影像诊断
星形细胞瘤？ 室管膜瘤？ 血管母细胞瘤？ 原始神经外胚层肿瘤？
强化 中度/明显,均 实质显著强化，水 特点 匀/不均匀强化 肿、囊变不强化
不均匀， 囊变多见
实质均匀或不 均匀显著强化
较均匀
壁结节显著均匀 强化，囊及囊壁
不强化；
其他
病变与正常脊 髓分界不清， 瘤源自文库水肿少见
囊变、空洞多见； 多位于脊髓后部分
布
强化境界清晰；累 及整个脊髓分布
囊背侧结节；瘤 内血管流空影
显著，囊变部分无强化
室管膜瘤
30岁以上多见，男性稍多于女性； 最常见髓内肿瘤，源于脊髓中央管室管膜上皮细
胞或终丝的室管膜残留物。
好发于下部胸髓、脊髓圆锥及终丝部，颈髓及上
部胸髓少见。
影像学表现
MRI： T1WI呈略低信号，囊变部分信号更低 T2WI呈不均质稍高信号 增强—实质呈均质显著强化，境界清楚，边缘锐
儿童与青少年多见；男性稍多于女性 好发于颈髓及上部胸髓 多为良性，生长缓慢，可呈膨胀性生长或沿脊
髓纵轴浸润性生长；病变范围可较为广泛，累及 多个脊髓节段
常伴囊变和继发空洞
影像学表现
MRI： T1WI呈略低信号，囊变及空洞呈更低信号 T2WI呈稍高信号，囊变及空洞呈高信号 增强—实质呈不规则强化，延迟增强强化可更
年龄 部位
PNET
成人
胸段、圆锥
星形细胞瘤 儿童，青少年
室管膜瘤 30岁以上
血管母细胞瘤 20-30岁
颈髓及上胸髓
下段胸髓，圆锥、 终丝
颈、胸段
形态 特点
梭形，位于脊 髓中心
梭形,界欠清，膨胀 性/纵向生长；范围
广泛
类圆形/条状， 边缘模糊， 范围局限
大囊小结 节
密度/信 号特点
均匀/不均匀
不均匀