原始神经外胚层肿瘤MRI表现ppt课件
尤文肉瘤／原始神经外胚层肿瘤
尤文肉瘤／原始神经外胚层肿瘤一概述尤文（Ewing）肉瘤／原始神经外胚层肿瘤（PNET）被定义为：圆细胞肉瘤，显示不同程度的神经内胚层分化。
Ewing肉瘤指那些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神经内胚层分化特点的肿瘤，这些特点是通过光景或免疫组化或电镜来评估的。
Ewing肉瘤／PNET相对少见，占骨原发恶性肿瘤的6%～8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，在男性稍多见，发病高峰为10～20岁。
二病因病因不明。
三临床表现Ewing肉瘤／PNET多发生在长骨的骨干和干骺偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。
最常见的症状是病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计数增多和血沉加快。
病理性骨折不常见。
四检查1.大体检查在骨和软组织中的肿瘤呈棕灰色，常有出血和坏死。
切开活检中，髓内和骨膜下有坏死的淡黄色和半液化的组织。
2.组织病理学肿瘤形态多样。
大部分病例由单一的小圆细胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆，胞膜不清楚。
有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wri ght菊形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。
3.免疫表型CD99几乎在所有的肿瘤均出现特征性的膜表达，大部分肿瘤表达Vimen tin，NSE等神经标志物的表达也很常见。
有些出现keratin表达。
4.影像学检查最常见的影像学表现是边界不清的溶骨性病变累及长管状骨的骨干或扁骨。
特征性的表现是有渗透性或虫蚀样破坏，常伴葱皮样的多层骨膜反应。
瘤体表面的皮质不规则地变薄或增厚。
Ewing肉瘤常有大的界限不清的软组织包块。
有时见肥皂泡样的膨胀性骨破坏。
MRI和CT有助于明确肿瘤在骨和软组织中的范围。
五诊断根据临床表现，影像学检查、大体检查及组织病理特征性即可诊断。
六治疗该疾病恶性程度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。
成人颅内原始神经外胚层肿瘤影像诊断及鉴别诊断
成人颅内原始神经外胚层肿瘤影像诊断及鉴别诊断摘要：目的对成人颅内原始神经外胚层肿瘤影像诊断及鉴别诊断情况进行分析。
方法以2018年1月-2020年1月44例成人颅内原始神经外胚层肿瘤患者为研究对象，其均接受CT以及MRI诊断，对其诊断的结果进行分析。
结果颅内原始神经外胚层肿瘤患者经CT影像学检查，在实性肿块型患者中，60.00%患者的病灶处存在出血征象，40.00%患者的病灶处存在斑片状钙化的相关征象，囊实性肿块型患者可见多发坏死囊变的情况，所有颅内原始神经外胚层肿瘤患者，其病灶内存在管道强化的相关血管影；MRI影像学特征显示，实性肿块型患者，其T2WI为稍高信号，T1WI为低信号，T2FLAIR为稍高信号，患者病灶内存在钙化和出血的情况；囊实性肿块，其信号比较混杂，在实性部位，T2WI为稍高信号，TIWI为低信号,T2FLAIR为稍高信号，在囊性部位，T2WI为高信号，TIWI为低信号，T2FLAIR为高信号。
结论成人颅内原始神经外胚层肿瘤患者接受CT以及MRI等影像学检查，对其疾病的确诊，有着一定的指导意义。
关键词：颅内原始神经外胚层肿瘤；CT；核磁共振颅内原始神经外胚层肿瘤主要发生于患者的中枢神经系统中，是一种小圆细胞肿瘤，发生率较低，主要产生于原始神经上皮，具有多向性、分化潜能等特点，患者的预后较差[1-2]。
颅内原始神经外胚层肿瘤患者，其疾病表现复杂多样，实施CT、MRI等影像学检查，可为患者疾病的确诊，提供一定的参考依据[3-4]。
本研究主要对成人颅内原始神经外胚层肿瘤影像诊断及鉴别诊断情况进行分析，具体如下：1资料与方法1.1 资料以2018年1月-2020年1月44例成人颅内原始神经外胚层肿瘤患者为研究对象，其均接受CT以及MRI诊断，对其诊断的结果进行分析。
纳入标准：a:经免疫组织化学检测，确诊为颅内原始神经外胚层肿瘤；b:年龄18岁以上；c:自愿配合本研究者。
排除标准：a:药物过敏史者；b:资料不全者；c:拒绝配合本研究者。
NEsppt课件
鉴别诊断
➢骨pPNETs缺乏典型的影像学表现 ➢除较少出现骨膜反应与尤文瘤不同 ➢年龄相对较轻与淋巴瘤及转移瘤不同外 ➢难以与Ewing瘤、转移瘤、淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、 恶性神经鞘瘤等其他的小圆形细胞恶性肿瘤鉴别。 ➢确诊有赖于病理学检查！
病理特征
➢光学显微镜(简称光镜)下可见有较为特征性的霍-赖玫瑰花 结 ➢免 疫 组 织 化 学 分 析 NSE 、 MIC2 、 O13 、 波 形 蛋 白 (vimentin,Vim) S100蛋白阳性,其中以MIC2和O13最具特征 性 ➢电子显微镜(简称电镜)下其细胞器丰富,胞质内线粒体和内质 网易见,还可见肝糖原、微突、微丝、微管和神经分泌颗粒等 超微结构 ➢细胞遗传学分析有染色体t(11;22)(q24;q12)易位
图2 患者女，20岁，pPNETs，胸、腰椎及骨盆多发病变。 A.椎体长T2溶骨性病变合并病理性骨折；B.骨盆病变在T2WI脂肪抑制像上呈 明显高信号，伴软组织肿块
图3A ~C 腹膜后pPNETs。A.横断面T2WI, B.冠状T2WI,C.冠状Gd-DTPA增强T1WI。 显示腹膜后较大软组织肿块,包绕腹主动脉,并部分通过椎间孔向椎管内呈套袖样 伸延, T2WI呈略高信号,信号不均匀,增强扫描呈轻度强化。L2椎体骨质破坏,在 T2WI呈高信号,增强扫描呈不均匀强化
图 5 脊柱pPNET。 MRI 增强可见椎体皮质不整，信号不均匀，软组织肿块环形包绕椎体，矢状位上病 灶延伸至椎管内硬膜外跨节段生长，后方脊髓受压
图7 胸壁Askin瘤。 横断面CT增强扫描显示前上胸壁较大软组织肿块形成,向内外生长,向外达皮下, 向内进入前纵隔,与周围结构界限不清。软组织肿块内有坏死囊变区。胸骨柄及 两侧肋软骨呈溶骨性骨质破坏,骨质轻微膨胀,未见骨质硬化及骨膜反应
原始神经外胚层肿瘤的影像表现
谢谢
‥ 实质部分中度至显著强化 ‥ 均质或不均质 ‥ 囊变区位于病变的周围
PNET---病例分析
病例一
– 病史
• 患者，男，11岁 • 双侧腋下及背部疼痛1个月 • 多于夜间卧位时疼痛剧烈 • 4天前胸背部疼痛明显加重
伴双下肢力弱、麻木
病理：中枢性原始神经外胚层肿瘤
PNET---病例分析
— 本例特点： • 11岁，男性患儿 • 椎管占位病变, 呈侵袭性生长 • T1WI为等信号 • T2WI呈稍高信号
病例一
PNET---病例分析
– 鉴别
• 椎管神经鞘瘤
T1
T2
T1+C
病例一
‥ 髓外硬膜下占位病变
‥ 挤压脊髓(非侵袭性生长) ‥ 呈等长T1信号
等长T2呈混杂信号 ‥ 不均匀显著强化
PNET---病例分析
病例二
T1WI – 病史
• 患者，男性，29岁
• 头痛、呕吐一月余
• 左眼睑下垂约一周
T2WI
– pPNET---多见
• 以儿童和青少年多见 • 约占青少年恶性肿瘤的第2位 • 全身均可发生，以骨和软组织为多见 • 尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位 • 肿瘤生长迅速,恶性程度高,病程短,预后差 • 肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移
PNET---影像学表现
– CT
• 平扫： 实质部分常呈等密度或稍高密度 囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见 囊变部分（多位于病变的周围）
病例三
PNET---病例分析
病例三
病理结果：中枢性原始神经外胚层肿瘤（小脑髓母细胞瘤）
PNET---病例分析
— 本例特点： • 4岁，女性患儿； 头痛，近日加重
原始神经外胚层肿瘤PPT演示课件
T1
T2
PD
T1
T1
T1FS
T1+C
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病理：（右大腿细针活检）
（右大腿细针活检）病变符合皮质旁骨肉瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、SMA（区域+）、S-100（-）、 Ki-67（低增殖指数）。
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ES概述
• 骨尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma,ES)、骨外尤文氏肉瘤 (extraskeletalEwing's sarcoma, EES)及原始神经外胚层肿瘤(Primitive nuroectodermal tumours,PNET)相同起源，均为起源于神经嵴细胞的 小圆细胞恶性肿瘤两者均有相同的染色体移位及基因异常,因此在 WHO软组织肿瘤(2002年)中将二者归为了一类，并统一命名为 ES/PNET，且归类为尤文氏肉瘤家族肿瘤。
5
外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 尤文(Ewing)肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(PNET)被定义为：小圆 细胞肉瘤，显示不同程度的神经内胚层分化。Ewing肉瘤指那 些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神经内胚 层分化特点的肿瘤，这些特点是通过光镜或免疫组化或电镜 来评估的。Ewing肉瘤/PNET相对少见，占骨原发恶性肿瘤的 6%~8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，在男性稍多见， 发病高峰为10~20岁。
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外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 临床表现：Ewing肉瘤/PNET多发生在长骨的骨干和干骺 偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。最常见的症状是 病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计 数增多和血沉加快。病理性骨折不常见。
• 组织病理学：肿瘤形态多样。大部分病例由单一的小圆细 胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆， 胞膜不清楚。有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮 廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wright菊 形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。
中枢性原始神经外胚层肿瘤护理查房PPT
康复训练及心理支持
第六章
康复训练计划制定及实施情况
制定康复训练计划：根据患者的病情和康复需求，制定个性化的康复训练计划
实施康复训练：按照康复训练计划，进行康复训练，包括运动、语言、认知等方面的训练
康复效果评估：定期对患者的康复效果进行评估，调整康复训练计划
心理支持：在康复训练过程中，提供心理支持和辅导，帮助患者克服心理障碍，提高康复效 果
作用机制：化疗药物通过破坏肿瘤细胞的DNA和蛋白质合成，抑制肿瘤细胞的生长和增殖；靶向治疗 药物通过阻断肿瘤细胞的信号通路，抑制肿瘤细胞的生长和增殖；免疫治疗药物通过激活或增强免疫系 统，杀伤肿瘤细胞。
不良反应观察：在药物治疗过程中，需要密切观察患者的不良反应，如恶心、呕吐、脱发、骨髓抑制等，并根据患者 的具体情况调整药物剂量和治疗方案。
神经功能障碍：肿瘤压迫神 经，导致肢体瘫痪、感觉障 碍等
颅内压增高：肿瘤压迫脑组 织，导致脑水肿、脑积水等
感染：肿瘤破溃、手术伤口 感染等，导致全身感染
营养不良：肿瘤消耗大量营 养，导致患者营养不良
心理问题：患者及家属心理 压力大，导致焦虑、抑郁等
心理问题
并发症预防措施实施情况
定期监测患者生命体征，如血压、心率、 呼吸等
护理效果评价方法 ：采用问卷调查、 访谈、观察等方法 进行评价
护理效果评价结果 ：护理措施对患者 生活质量、康复情 况、心理状态等方 面有显著改善
护理问题及改进措施
护理问题：患 者可能出现疼 痛、恶心、呕
吐等症状
改进措施：加 强疼痛管理， 使用镇痛药物， 减轻患者痛苦
护理问题：患 者可能出现营 养不良、体重
实验室及影像学检查结果
实验室检查：血常规、尿 常规、生化全套等
外周型原始神经外胚层肿瘤的临床特点及CT、MRI表现
Ｃ Ｃ Ｆ患 者 进 行 Ｃ Ｔ扫描 ， 结果显示外 伤性 Ｃ Ｃ Ｆ患 者 能 够 出 现 患侧 的海绵窦扩大 ， 眼上 静脉 出现迂 曲扩 张 ， 并 呈 现 软 组 织 的密 度 影 。此 外 ， 患者 的眼 球突 出 ， 眼外肌增 粗 ， Ｃ Ｔ 图 像 还 能 够 判 断患 者 有 无 颅 底 骨 折 、 眶 壁 骨 折 及 颅 内 有 无 脑 挫 裂 伤、 脑出血等 ， 能 够全 面 掌 握 患 者 的 病 情 及 病 变 范 围 。在 Ｃ Ｔ 增强及 Ｃ Ｔ Ａ 检查 下 ， 我 们 能 够 见 到 患 者 患 侧 的 海 绵 窦 出 现 明显 的迂 曲扩 张 并 呈 现 多 发 结 节 以 及 团块 状 ， 眼 上 静 脉 全 程 出现 扩 张 并 能 够 与海 绵 窦 直 接 相 通 ， 边缘清楚 ， 而颈 内动脉 、 海 绵 窦 及 扩 张 的 眼 上 静 脉 出 现 明 显 的 同 步 强 化 。我 们 通 过 多 种 图像 后 处 理 技 术 ， 发 现 ＶＲ 技 术 能 够 较 为 清 晰 显 示 血 管 及 骨 结 构 的关 系 。 因此 ， 患 侧 海 绵 窦 扩 大 以 及 引 流 静 脉 扩 张 能够作为 Ｃ Ｔ诊 断 外 伤 性 Ｃ Ｃ Ｆ的直接征 象 ， 而 眼外 肌 肥 厚 、 突眼 、 脑 组 织 肿胀 、 出 血 以及 脑 萎 缩 则 是 引 流 静 脉 压 力 增 高 等 造 成 的继 发 性 变 化 ， 能够作为 Ｃ Ｔ诊 断外 伤 性 Ｃ Ｃ Ｆ 的问 接 征象 ， 并 具 有 特征 性 。 ３ ． ３ Ｃ Ｔ对 外 伤 性 Ｃ Ｃ Ｆ 的 临床 诊 断价 值 及 意 义 Ｄ Ｓ Ａ 一 直 是临床上诊断外伤性 Ｃ Ｃ Ｆ的 “ 金标准” ， 但 ＤＳ Ａ 检 查 存 在 有 创性， 有 一 定 危 险 。此 外 ， Ｄ Ｓ Ａ 不 能 准 确 反 映 出患 者 的 血 管 外 情况 ， 如骨折 、 脑 出血 等 。而 １ ６ 排螺旋 Ｃ Ｔ具 有 扫 描快 、 图 像 显示清晰 、 无 创性等优点 ， 已被 广 泛 应 用 。此 外 ， 图 像 后 处 理 技 术 能 够 较 好 显 示 患 者 的血 管 情 况 ， 能 够 明 确 外 伤性 Ｃ Ｃ Ｆ 患 者 的 颅 底 骨 折 等 情 况 。 ＭＩ Ｐ能 够 显 示 患 侧 扩 大 的 海 绵 窦 及 引流血情况 ， ＶＲ 能 够 显 示 血 管 解 剖 与 周 围 组 织 的 空 间 关 系 。但 １ ６排 螺 旋 Ｃ Ｔ确诊外 伤性 Ｃ Ｃ Ｆ亦 存 在 不 足 ， 较 突 出 的 问题 是 不 能 清 晰 显 示 患 者 较 小 的供 血 动 脉 、 窦 口位 置 及 血 流 特征 ， 仍 需 要 进 行 ＤＳ Ａ 检查 。 综 上所 述 ， １ ６ 排螺 旋 ｃ Ｔ以及 Ｃ Ｔ Ａ检 查对外 伤性 Ｃ Ｃ Ｆ 的诊 断 具 有 其 他 影像 学 技 术 无 法 替 代 的 重 要 价 值 ， 能 够 作 为 临床 诊 断外 伤性 Ｃ Ｃ Ｆ 的首 选 。
原始神经外胚层肿瘤的MRI表现
原始神经外胚层肿瘤的MRI表现原始神经外胚层肿瘤指的是一类起源于胚胎神经外胚层的恶性肿瘤，这种肿瘤可以出现在中枢神经系统或是外周神经系统中。
其中，外周神经系统中最常见的原始神经外胚层肿瘤为神经母细胞瘤，而中枢神经系统中则以中枢神经系统母细胞瘤最常见。
MRI表现是对这种肿瘤进行辅助诊断的一种重要方法，下面将对原始神经外胚层肿瘤的MRI表现进行详细介绍。
MRI检查方法在对原始神经外胚层肿瘤进行MRI检查时，通常使用的检查方法为MRI扫描。
MRI扫描是一种以人体水分子的信号为基础的成像检查方法，具有无创、不放射线、获得高分辨率等特点，因此成为临床常用的影像学检查方法之一。
在进行MRI扫描时，通常采用一些特殊方法对不同的组织结构进行成像，如T1加权成像、T2加权成像、增强扫描等。
MRI表现特点对于原始神经外胚层肿瘤的MRI表现特点，主要包括以下几个方面。
T1加权成像在T1加权成像中，原始神经外胚层肿瘤通常呈现为低信号区，主要是由于肿瘤中心坏死、组织液化以及钙化等因素导致的信号减弱。
同时，肿瘤周边的强化区可能表现为高信号区，这与肿瘤边缘的增生性反应以及周围血管的强化有关。
T2加权成像在T2加权成像中，原始神经外胚层肿瘤通常呈现为高信号区，这与肿瘤中心的囊性变、坏死以及水分的积聚等有关。
同时，肿瘤周围的低信号区则可能是肿瘤的增生反应及其周围的瘢痕组织所致。
增强扫描增强扫描可以更加明显地显示出肿瘤的形态、界限及强化情况。
在原始神经外胚层肿瘤的增强扫描中，通常表现为中心低信号区、周边环状或结节状强化，并伴有轻度周边水肿。
DWI成像DWI成像是一种测量组织的分子运动和扩散的方法，被广泛应用于肿瘤诊断和评估。
在原始神经外胚层肿瘤的DWI成像中，肿瘤常常表现为高信号区，这与肿瘤细胞的高代谢状态、细胞膜的不稳定等因素有关。
总结原始神经外胚层肿瘤是一种常见的神经系统恶性肿瘤，MRI成为其辅助诊断的重要方法之一。
MRI图像可以清晰地显示出肿瘤的形态、界限、增强情况等，有助于医师进行准确的诊断以及制定合理的治疗方案。
外周型原始神经外胚层肿瘤的CT 和MRI 影像特征
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原始神经外胚层肿瘤精品PPT课件
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PNET---概述
• 依起源分类
• 外周性--- pPNET较常见
• 中枢性--- cPNET较少见 cPNET多位于 幕下小脑半球---髓母细胞瘤 幕上PNET罕见
4
PNET---概述
• 病理特点
• 组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤 • 侵袭性生长
• 广泛脑脊液播散
5
PNET---临床特点
7
PNET部分常呈等密度或稍高密度 囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见 囊变部分（多位于病变的周围）
• 增强： 实质部分常呈中度到显著强化 均质或不均质
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PNET---影像学表现
• MR • 平扫：
– T1及T2像常呈高低混杂信号 （因肿瘤常有囊变、出血及钙化）
• 囊腔的信号依蛋白含量而定 • 囊壁结节显著强化 • 整个囊壁增强少见
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PNET---病例分析
– 病史
– 患者，女性，30岁 – 双下肢活动受限一月
病例四
T1WI
T2WI
增强
25
PNET---病例分析
病例四
病理：原始神经外胚层肿瘤
26
PNET---病例分析
• 本例特点： • 30岁，女性患者； 头痛，近日加重
病例二
16
PNET---病例分析
病例二
– 鉴别
PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别
• 脑膜血管外皮细胞瘤
• 源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞
• 好发于颅底、大脑镰旁、小脑幕
• 肿瘤多呈分叶形或不规则形
• 具有脑外肿瘤特点，与脑膜有
广基底连接
17
PNET---病例分析
– 鉴别
PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别
颅内原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI影像学表现分析
颅内原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI影像学表现分析目的探讨对颅内原始神经外胚层肿瘤患者行CT和MRI诊断的影像学表现特征。
方法该次研究方便選择22例颅内原始神经外胚层肿瘤患者作为研究对象，均为该院于2013年1月-2016年12月期间收治，对所有患者均进行cT和MRI 诊断，总结影像学诊断结果和特征。
结果肿瘤平均直径为（5.8±1.42）cm。
实行肿块型出血征象和斑片状钙化征象。
囊实性肿块型多发坏死囊变。
实行肿块型，T1WI呈低信号，而T2WI呈稍高信号，T2FLAIR呈稍高信号。
囊实性肿块型，实性部分T1WI呈低信号，而T2WI呈稍高信号，T2FLAIR呈稍高信号，囊性部分T1WI呈稍高信号，而T2WI呈低信号，T2FLAIR呈低信号。
结论对颅内原始神经外胚层肿瘤患者行CT和MRI诊断具有一定的价值，但实际应用仍然存在较大的诊断难度，难以确诊。
标签：颅内原始神经外胚层肿瘤；CT诊断；MRI诊断颅内原始神经外胚层肿瘤（PNET）作为发生在中枢神经系统的小圆细胞肿瘤，在临床上比较罕见，一般在原始神经上皮产生，具有分化潜能，且多向性，预后极差。
由于颅内原始神经外胚层肿瘤临床表现多样，CT和MRI影像学表现特征不明显，且发病率偏低，很容易在治疗前出现误诊情况。
为了提高对颅内原始神经外胚层肿瘤的诊断率，该次研究就对颅内原始神经外胚层肿瘤患者行CT 和MRI诊断的影像学表现特征进行了探讨，并方便选择该院于2013年1月--2016年12月期间收治的22例患者作为研究对象，现报道如下。
1资料与方法1.1一般资料该次研究方便选择22例颅内原始神经外胚层肿瘤患者作为研究对象，所有患者均知晓该次研目的及研究内容，并自愿签署知情同意书，且获得院伦理委员会批准同意，且均接受立体定向活检手术，经免疫组织化学检测后确诊为颅内原始神经外胚层肿瘤。
排除相关药物过敏患者和CT诊断、MRI诊断资料不全患者等。
22例患者包含男性患者12例，女性患者10例，最低年龄为12岁，最高年龄为55岁，平均年龄为（31.06±2.66）岁，病史在15d～8个月之间，平均病史为（2163±0.86）个月。
中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤的MRI表现及病理对照
者 大小 约 ３ ． ３ ｃ ｍ ×２ ． ８ ｃ ｍ Ｘ ３ ． ０ ｃ ｍ ：
于 儿 童 及 青 少 年 ，肿 瘤 细 胞 具 有 现 较 为 特 殊 ，原 因 尚 未 明 确 。 文 向神 经 元 、胶 质 细 胞 及 室 管膜 细 献报 道 Ｃ Ｎ Ｓ Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ 坏死 和 囊 变 区可
其 中位 于 颞 叶 ７ 例 ，额 叶 、顶 叶 、 枕 叶基 底 节 区及 丘 脑 区各 一例 ， １
３ 讨 论
大 ， 多 呈 类 圆 形 ，可 呈 轻 度 分 叶 状 ’ 。本 组 病 例 肿瘤 形 态 上 呈 类
圆形 （ ９ ／ １ ２ ） ，分 叶状 （ ３ ／ １ ２ ） 。 虽
扩 散加 权 成像 （ Ｄ Ｗ Ｉ ） Ｔ Ｅ ９ ０ ｍ Ｓ ， Ｔ Ｒ ５ １ ０ ０ ｍ ｓ ； 矢状 位 Ｔ ｌ Ｗ Ｉ 序列 ，
Ｔ Ｅ １ ５ ｍ ｓ ，Ｔ Ｒ ５ ０ ０ ｍ ｓ ；层 厚 ５ ｍ ｍ ，
型 与瘤 细 胞 的分 化 方 向相 关 。
发 生 的位 置 及 生 长 方 式 ：肿 瘤 位
９ ｛ ￣ Ｊ ｔ 呈 类 圆形 ，３ ｛ ￣ Ｊ 呈分 叶状 。
２ ． ２ Ｍ Ｉ ｔ Ｉ 表 现 实性 肿块 ７ 胞 等分 化 的潜 能 。２ ０ ０ ７ 年Ｗ Ｈ Ｏ 新 的 多 达６ ５ ％ ～８ ５ ％ ， 而 本 组 囊 变 、坏 例 ，Ｔ ｌ Ｗ Ｉ 稍 低 信 号 为 主 ，Ｔ ２ Ｗ Ｉ 稍 分 类 中ｊ ￣Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ 与 小 脑 髓 母 细 胞 瘤 死率 （ ５ ／ １ ２ ，４ ２ ％ ） 略 偏低 ，囊 变 、 高信 号 ，囊实 性 肿 块 ５ 例 ，实 性 成 并 列 ， 同 归 于 胚 胎 性 肿 瘤 ， 并 把 坏 死 呈 散 发 型 ， 囊 变 范 围 可 大 可
原始神经外胚层肿瘤的影像诊断35页PPT
原始神经外胚层肿瘤的影像诊断
16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现在 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须 充满光 明。 19、学习的关键--重复。
20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的 人只能 引为烧 身，只 有真正 勇敢的 人才能 所向披 靡。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 46、我们若已接受最坏的，就再没有什么损失。——卡耐基 47、书到用时方恨少、事非经过不知难。——陆游 48、书籍把我们引入最美好的社会，使我们认识各个时代的伟大智者。——史美尔斯 49、熟读唐诗三百首，不会作诗也会吟。——孙洙 50、谁和我一样用功，谁就会和我一样成功。——莫扎特
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影像学表现
MRI： 肿瘤实质呈T1等或稍低信号，T2稍高信号 瘤周水肿少见或较轻 头尾侧继发性囊变少见 增强呈均匀或不均匀中度或明显强化，少数轻
度强化或不强化
诊断思路
定位：髓内病变 定性：肿瘤性病变 范围：局限，边界清晰 特点：囊实混合，水肿不著，伴钙化？
轻-中度强化
星形细胞瘤
原始神经外胚层肿瘤（PNET）
起源于高度恶性的小圆细胞肿瘤。由原始或未
分化神经上皮细胞产生
有多向分化潜能，多侵袭性生长 分为中枢型PNET及外周型PNET 中枢型PNET：原发于幕上大脑及脊髓
原始神经外胚层肿瘤（PNET）
椎管PNET可发生于髓内、髓内外、髓外硬膜下
以及硬膜外
原发于髓内为中枢型PNET，罕见 髓内PNET可发生于脊髓各个节段，胸段及圆锥
年龄 部位
PNET
成人
胸段、圆锥
星形细胞瘤 儿童，青少年
室管膜瘤 30岁以上
血管母细胞瘤 20-30岁
颈髓及上胸髓
下段胸髓，圆锥、 终丝
颈、胸段
形态 特点
梭形，位于脊 髓中心
梭形,界欠清，膨胀 性/纵向生长；范围
广泛
类圆形/条状， 边缘模糊， 范围局限
大囊小结 节
密度/信 号特点
均匀/不均匀
不均匀
儿童与青少年多见；男性稍多于女性 好发于颈髓及上部胸髓 多为良性，生长缓慢，可呈膨胀性生长或沿脊
髓纵轴浸润性生长；病变范围可较为广泛，累及 多个脊髓节段
常伴囊变和继发空洞
影像学表现
MRI： T1WI呈略低信号，囊变及空洞呈更低信号 T2WI呈稍高信号，囊变及空洞呈高信号 增强—实质呈不规则强化，延迟增强强化可更
病例报告
西安交通大学第一附属医院医学影像科
病史
男，71岁 主诉：右手中指麻木伴右上臂疼痛2月 现病史： 2月前无明显诱因出现右手中指麻木，
伴右上臂抽痛。无恶心、呕吐，无双侧肢体无力、 四肢抽搐症状。
实验室检查（-）
CT
T1-sag
T2-sag
T1+C-sag
影像诊断
星形细胞瘤？ 室管膜瘤？ 血管母细胞瘤？ 原始神经外胚层肿瘤？
显著，囊变部分无强化
室管膜瘤
30岁以上多见，男性稍多于女性； 最常见髓内肿瘤，源于脊髓中央管室管膜上皮细
胞或终丝的室管膜残留物。
好发于下部胸髓、脊髓圆锥及终丝部，颈髓及上
部胸髓少见。
影像学表现
MRI： T1WI呈略低信号，囊变部分信号更低 T2WI呈不均质稍高信号 增强—实质呈均质显著强化，境界清楚，边缘锐
强化 中度/明显,均 实质显著强化，水 特点 匀/不均匀强化 肿、囊变不强化
不均匀， 囊变多见
实质均匀或不 均匀显著强化
较均匀
壁结节显著均匀 强化，囊及囊壁
不强化；
其他
病变与正常脊 髓分界不清， 瘤周水肿少见
囊变、空洞多见； 多位于脊髓后部分
布
强化境界清晰；累 及整个脊髓分布
囊背侧结节；瘤 内血管流空影
谢 谢！
利光整，延迟增强强化可更显著。囊性部分无强 化
血管母细胞瘤
20-30岁多见，儿童少见；好发于胸、颈段 多单发，多发者见于VHL综合征患者 多呈大囊小结节（结节多于脊髓背侧），无包膜 血供丰富，瘤壁可见钙化
影像学表现
MRI： 肿瘤大部或完全囊性，囊背侧可见附壁结节；
T1WI呈等或等低混杂信号，T2WI呈高信号 增强后结节显著强化，囊性区及囊壁不强化 部分瘤内可见血管流空影 CT：附壁结节内可见点、条样钙化
术中所见
全麻下椎管内肿瘤切除术+内固定术 术中：硬脊膜完整，张力稍高，颈7椎体节段脊膜膨隆，
穿刺针穿刺此处可见淡黄色液体，切开脊髓可见肿瘤呈灰 红色，质韧，取少许送检快速冰冻，结果考虑：恶性肿瘤， 显微镜下分块切除肿瘤，肿瘤同脊髓无明显界限，瘤腔无 出血，大小约1×2×1cm3
病理诊断：
颈6-7椎管内髓内 原始神经外胚层肿瘤