原始神经外胚层肿瘤

临床及预后：

通常因局部疼痛和增长迅速的 肿块及肿瘤的压迫症状就诊，病 程短。pPNET患者预后不佳，极 易复发和转移，远处转移多发生 于骨、其次为肺。
诊断：
在影像学上缺乏特征性表现，确诊依赖于 病理检查，在光镜下可见较为特征性的霍-赖玫 瑰花结。 免疫组织化学分析显示有神经元特异烯醇 酶( neuron- specificenolase, NSE) 、波形蛋 白( vimentin,Vim) 、S100 蛋白阳性, 其中以 MIC2 和O13 最具特征性, 电镜下其细胞器丰 富, 胞浆内线粒体和内质网易见, 还可见肝糖原 、微突、微丝、微管和神经分泌颗粒等超微结 构。
PNET。男, 27 岁。右臀部疼痛伴肿块1 月
Case2，男，47岁，颈项部疼痛3年余，加重伴双上肢乏 力、麻木感1月余 。
体检：颈7棘突部压痛明显，压颈试验（+） ，右前臂、右手背侧皮肤浅感觉减退，右手内 在肌力减弱。
Case3女，30岁,双下肢活动受限一月, 无发热。
WHO（2000年）推荐的神经系统肿瘤分类中

T1
病理结果：
右侧髂骨原始神经外胚层肿瘤
概念：
原始神经外胚层肿瘤（PNET
）是一种少见的神经嵴衍生 的小圆形细胞恶性肿瘤,发生 在中枢神经系统的中央型（ cPNET） 和外周神经系统的 外周型（pPNET） 两类。
流行病学：
pPNET可发生于任何年龄， 以儿童和青少年多见，约占青少 年恶性肿瘤的第2位，男性稍多 。pPNET全身各处均可发生，但 以骨和软组织为多见，尤以脊柱 旁、胸壁和下肢近段多发。
CT与MR表现
1.边界不清的溶骨性骨质破坏，一般没
有骨膜反应及钙化或瘤骨的形成。 2.有明显的软组织肿块，肿块内往往有 小灶性坏死及出血，肿块要重于骨质破 坏。 3. 肿物在T1WI上多呈稍低或等信号，在 T2WI上多呈不均匀高或稍高信号。 4.增强扫描多为不均匀强化。
Case1
小脑髓母细胞瘤以及发生于小脑以外，中枢神 经系统其他部位，肿瘤形态学上与小脑髓母细 胞瘤不能区分的肿瘤均称为PNET。PNET可以 发生于大脑、脑干、松果体、延髓和外周神经 。原发于椎管内的PNET罕见，可出现于髓内 、髓外、硬膜外及脊髓的任何节段，椎管内 PNET有多次复发倾向。
本例特点及鉴别
特点瘤、小细胞性骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤、
胚胎性横纹肌肉瘤、恶性神经鞘瘤、转移瘤等 其他的小园细胞恶性肿瘤
溶骨性骨质破坏，有较明显的骨膜反应 ；③有巨大的软组织肿块，T1WI为等信 号，T2WI呈稍高信号。
鉴别：本病主要和尤文氏瘤鉴别，但本
例鉴别较为困难，有文献报道发生于髂 骨的尤文氏瘤以硬化为主，pPNET以溶 骨性骨质破坏为主，硬化少见。
ETB与PNET同属小圆细胞肉瘤，ETB细胞形
态单一，细胞密集，胞浆少，间质及血管增生 少。PNET细胞形态多样，可见大量菊形团， 间质与血管增生较明显，至少两种不同神经源 表达染色阳性。