原始神经外胚层肿瘤

4.骨髓瘤（浆细胞瘤）
• >40岁，富含红骨髓骨 骼。无骨膜反应。软组 织肿块可有可无，缺乏 特征性。髂骨多发“虫 蚀”状及“穿凿”样溶 骨性骨质破坏伴骨质疏 松为多发性骨髓瘤特征 性的影像表现。
5.软骨肉瘤
• 影像表现为受累骨皮质变 薄或增厚，常伴分叶状的 软组织肿块，病灶内可见 点、絮状钙化，尤其是特 征性环形或半环形钙化。 • 在T1WI上病灶呈等或低信 号，在T2WI 上呈明亮高信 号，增强扫描病变周边明 显强化，病变内可见不均 匀弓形、环状或隔膜状强 化，具有一定的特征性。
纤维肉瘤
• 以溶骨性病变为主，瘤内 少有钙化或骨化征像，其 影像变化大，无明显特征 ，其溶骨范围较大，边界 模糊，皮质骨断裂，侵入 软组织中，骨膜的骨反应 少或无，在一些病例中， 纤维肉瘤可穿透松质骨和 皮质骨，产生“虫蚀状” 影像，溶骨区少且融合。
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• 鉴别诊断
• 髂骨是人体最大的富含红骨髓的不 规则形扁骨,为骨肿瘤的好发部位， 其中转移瘤、骨髓瘤、淋巴瘤、软 骨肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤为髂骨 较常见的原发性恶性骨肿瘤。
• 1. 尤文肉瘤与PNET：发病年龄10-15岁，较PNET年轻；长
骨以青少年为主，扁骨20岁以上。四肢骨53%，轴心骨47%；而 PNET大部分分布在轴心骨及软组织。且PNET更易侵犯骨骼、远处 转移、病理骨折以及跨关节生长。 • 经典尤文肉瘤一般发生于髓腔，再穿透皮质，侵犯软组织。 • 近年来认为PNET与骨组织的尤文肉瘤的组织形态、免疫组化和分 子生物学相似，但镜下有大量玫瑰花结或假花结存在，是同一种 肿瘤的两个不同阶段，尤文肉瘤为未分化型，而PNET则为伴有神 经分化的另一种类型，统称为ES/PNET家族。同属小圆细胞恶性肿 瘤。
6.骨肉瘤
• 髂骨骨肉瘤发病年龄大，表现为边缘模糊的骨质 破坏，肿瘤骨较多，骨膜反应多呈放射状，软组 织肿块也较大。肿瘤骨是髂骨骨肉瘤的最具特征 性的表现，肿瘤骨可表现为“絮”状、“放射针 ”状或“象牙”状，多位于病灶内部，亦可位于 软组织肿块内。
• 原发性骨恶性纤维组 织细胞瘤好发于长骨 干骺端或骨端，多见 于股骨下端及胫骨上 端，影像学表现呈多 种多样，为溶骨性骨 质破坏，并伴有明显 软组织肿块，骨膜反 应少见
3.淋巴瘤
• 多见于30,50岁患者，男女发病之比为2:1，好发 于脊柱，骨质破坏以溶骨性最多见，常伴有形 态不同、范围不等的增生硬化而呈“地图”样 改变，同时其具有病变范围广泛而骨质破坏小 的特点，在T2WI上，病变大部分呈等-稍高信号 ，增强扫描多明显强化，具有一定的特征性。 骨原发恶性淋巴瘤临床症状一般较轻。
影像学表现 • 1. 大块软组织肿块：浸润性、跨越性、快速生长 ，丰富的肿瘤血供，明显不均匀强化。 • 2. 骨质改变：溶骨性骨质破坏及轻度骨膜反应。 • 3. 椎管内PNET的表现：椎管内外沿神经分布跨越 生长的巨大软组织肿块。椎体及附件可以受侵， 被肿瘤包绕。 • 4. PNET跨关节生长的趋势： • 发生于髂骨的PNET具有很强的穿透性浸润生长的 潜力，直接穿透骶髂关节侵犯骶骨是PNET的另一 个特点。
原始神经外胚层肿瘤
临床病史
• 男，40岁，左骶髂部疼痛向左髋部放射1 月余 • 体格检查：无肢体麻木及活动障碍，无
纳差、乏力，一般情况可。
有高血压病史3年。
• 实验室检查: 血象高。
诊 断 ？
病理诊断：PNET
原始神经外胚层肿瘤（PNET）主要由原 始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。侵袭 性生长，广泛脑脊液ຫໍສະໝຸດ Baidu散，预后极差，大部分 仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于 恶性小圆细胞肿瘤。
• 临床表现： • 1.好发年龄：1-65岁，15-22岁多见（较骨尤文肉瘤稍大 ）。 • 2.好发部位：PNET全身各处均可发生，好侵犯骨骼及软 组织，脊柱旁、胸壁，骨盆好发，其次四肢、头颈、腹 部/后腹膜，等实质性脏器，甚至皮肤。 • 3.症状与体征：疼痛、肿块、发热或病理性骨折等。 • 4.病理表现：镜下，肿瘤由弥漫密集、形态一致的小圆 形细胞构成，假菊花团结构，瘤细胞呈环状排列。免疫 组化神经标记阳性，如NSE、CgA等，此外CD99（O13） 细胞膜蛋白在ES/PNET呈普遍高表达。 • 5.治疗及预后：进展快、病程短。
• 病变区弥漫性骨质疏 松，斑点、虫蚀状溶 骨性骨质破坏，边界 不清，其内可有斑片 状骨质增生硬化，葱 皮状骨膜增生，周围 软组织肿块内可有针 状瘤骨，可早期出现 转移。
2.髂骨转移瘤 • 40岁以上，髂骨转移 瘤多位于髂骨翼，大 部分表现为溶骨性破 坏，边缘模糊，无硬 化，轮廓轻度膨胀， 可伴局限性软组织肿 块，部分病人肿块也 可较大，无或少有骨 膜反应。也可表现硬 化性转移。有原发病 史，常多发。