原始神经外胚层肿瘤
尤文肉瘤／原始神经外胚层肿瘤
尤文肉瘤／原始神经外胚层肿瘤一概述尤文（Ewing）肉瘤／原始神经外胚层肿瘤（PNET）被定义为：圆细胞肉瘤，显示不同程度的神经内胚层分化。
Ewing肉瘤指那些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神经内胚层分化特点的肿瘤，这些特点是通过光景或免疫组化或电镜来评估的。
Ewing肉瘤／PNET相对少见，占骨原发恶性肿瘤的6%～8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，在男性稍多见，发病高峰为10～20岁。
二病因病因不明。
三临床表现Ewing肉瘤／PNET多发生在长骨的骨干和干骺偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。
最常见的症状是病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计数增多和血沉加快。
病理性骨折不常见。
四检查1.大体检查在骨和软组织中的肿瘤呈棕灰色，常有出血和坏死。
切开活检中，髓内和骨膜下有坏死的淡黄色和半液化的组织。
2.组织病理学肿瘤形态多样。
大部分病例由单一的小圆细胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆，胞膜不清楚。
有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wri ght菊形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。
3.免疫表型CD99几乎在所有的肿瘤均出现特征性的膜表达，大部分肿瘤表达Vimen tin，NSE等神经标志物的表达也很常见。
有些出现keratin表达。
4.影像学检查最常见的影像学表现是边界不清的溶骨性病变累及长管状骨的骨干或扁骨。
特征性的表现是有渗透性或虫蚀样破坏，常伴葱皮样的多层骨膜反应。
瘤体表面的皮质不规则地变薄或增厚。
Ewing肉瘤常有大的界限不清的软组织包块。
有时见肥皂泡样的膨胀性骨破坏。
MRI和CT有助于明确肿瘤在骨和软组织中的范围。
五诊断根据临床表现，影像学检查、大体检查及组织病理特征性即可诊断。
六治疗该疾病恶性程度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。
肛周原始神经外胚层肿瘤1例报告
北 京 中 日友好 医 院普 外科 １ ０ １ 刘质 泽 ０ ０９ 原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 （ ｒ ｔ ｅｎ ｕｏｃｏ ｅ ｐｉ ｉ ｅ ｒｅｔｄ ｒ ｍｉｖ
ｍａ ｕ ｒ Ｐ Ｔ） 起 源 于原 始 神 经 管 胚 基 细 胞 的 ｌ ｍｏ ， ＮＥ 是 ｔ 未分 化 的高 度恶 性 肿瘤 ， 较为 少 见 。 年来 随 着对 其 近
维普资讯
大肠 肛 门病 外 科 杂 志 ２ ０ ０ ２年 第 ８卷 第 ２期
・１ ９ ・ ０
肛 周 原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 １例 报 告
新 疆 鸟鲁 木 齐市 第一人 民 医院普 外科 ８ ０ ０ 王 护 国 ３０２
北 京 中 日友 好 医 院 病 理 科 １ ０ １ 罗 杰 ０ ０９
少 。 部 分 区 间 质 呈 黏 液 水 肿 样 背 景 ， 色 质 细 颗 粒 染
常需 与 软组 织 的 其他 小 圆形 细 胞 肿瘤 相 鉴别 。如 恶 性淋 巴瘤 、 细胞恶性 黑 色素瘤 、 胎性 横纹 肌 肉 粘 胚 等 ， 这些 肿 瘤 具 有 相 似 的 形 态 学 特 征 ， 规 用 ＨＥ 因 常 染 色 很 难鉴 别 ， 须通 过 免 疫组 化 才 能 鉴别 诊 断 。 必 Ｐ Ｔ与 Ｅ ｎ ＮＥ ｗｉｇ肉 瘤 在 临 床 表 现 、 像 特 征 、 影． 病 理 表 现 （ 镜 ） 分 相 似 ， 对 两 者 的 区 分 十 分 重 光 十 故
Ｐ Ｔ 的诊 断 必 须依 靠 免疫 组 化 及 电镜 。那 加 ＮＥ 等 研 究 认 为 ， 瘤 组 织 中 伴 有 大 量 神 经 性 Ｈ— 肿 ｗ （ ｍｅ ｉｈ ） Ｈｏ ｒＷｒ ｔ 菊形 团 ， 结 构 为瘤 细 胞 的 不 规 则 ｇ 此
胸2椎管内原始神经外胚层肿瘤1例报告
文 章 编 号 ：1 0 0 4 4 0 6 X ( 2 0 0 9 ) 0 1 0 0 7 6 0 2
—
一
—
—
原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 (P N E T ) 好 发 于 青 少 年 多 位 于
，
安+ 顺 铂 + 表 阿 霉 素化疗 4 d
，
一
一
个疗程 共 6 个疗程
，
。
在第
幕上 大脑 和 鞍 上 脊柱 少 见 上 胸 段 罕 见 我 院收治
、
高 信 号 影 同水 平 脊髓 明 显 受 压 局 部 呈 缺 血 改 变
T2
椎
点
，
通 常应用标 记物
、
V im
e n
tin
、
胶 质纤 维 酸 性 蛋 白
，
体 呈 楔 形 改 变 ( 闱 1 ) ；M R I 增 强 扫 描 示 T 2 脊 髓 中 等 强 度
强 化 CT 示 T 2 椎 体形 态 破 坏 椎 间 隙变 窄 椎 体及 左 侧 横
肿 瘤 命 名 为 P N E T t- I
，
。
PNET
，
在光镜下 可 见小圆形瘤细胞
。
，
侧股 四头肌肌力 5 级 左侧股二 头肌肌 力 4 级 左 小腿伸
， ，
核深 染 染 色质 丰 富 胞 质 少 或无
，
瘤 细 胞 沿 细纤 维 排 列 或
，
趾 屈趾肌 力 4
、
．
一
级 乳 头 平 面 以 下 皮 肤感 觉 减 退 生 理 反
。
．
(G F A P ) 神 经 细 丝 蛋 白 (NF ) 等 标 记
P NE T 可 能 任 何单抗 体 均 无 法 标 记
Askin瘤、尤文氏肉瘤、外周原始性神经外胚层肿瘤
鉴别诊断：
- 肋骨来源尤文肉瘤：
儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。肿块生长较快，局部疼痛、压 痛，皮肤潮红，温度高，浅静脉充盈。全身可有发热和白细胞计数增多。 可发生肺及其他部位转移。
患者女，14岁，于1月前无明显诱因感觉右后胸壁隐痛，呈持续性，无放 射痛，未进行治疗，3周后发现右后胸壁隆起
诊断Askin 瘤主要依靠病理形态，免疫组化及电镜检查； 目前公认CD99对Askin瘤具有较高的特异性和敏感性， 可做为诊断Askin瘤的特异神经标记物之一 Askin瘤的典型影像学表现为起源于胸壁软组织的不均匀 密度肿物，内有坏死囊变。多半有肋骨的侵蚀、破坏及胸 腔积液。核素骨扫描显示局部放射性核素浓集而提示骨质 破坏。钙化少见。 CT或MR均难以准确判定肿瘤与相邻肺组织的解剖关系 （侵犯或压迫）
Askin瘤与尤文氏肉瘤、外周原始性神经外胚层肿瘤 (peripheral primitive neuroectodermal tumor，PPNET)、 属于原始神经外胚层肿瘤（PNET）/尤文氏瘤（Ewing）家族 Askin瘤是一种发生于胸壁软组织，偶见肋骨，极少见于周围 肺野的小细胞恶性肿瘤。来源于原始神经外胚层，起源于原始 神经嵴细胞。多见于儿童和青年。男女比例为1：3或1：4， 平均年龄14.5～20.7岁 临床上主要表现为进行性增大的肿块，可伴持续或间歇性疼痛。 Askin瘤高度恶性、极易复发转移，预后与年龄呈负相关
图1 右侧胸壁可见低密度影，其内夹杂高密度影，将肝推压向内侧，两者 分界尚清 图2 瘤细胞呈短梭形，胞浆少，核多不规则，深染（HE X岁以上多见，40％～50％伴钙化，双侧受累
CT或MR用于显示肿瘤范围、发现远处转移、确定 手术的可切除性及评价疗效； 影像科医师对发生于儿童及青少年的胸壁肿物鉴别 诊断要考虑该病的可能性；
胰腺原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习
虫圄塞旦匿型!!!Q至!旦筮!!鲞筮!翅￡塾堕!塑』壁坠塑!!!!堕墼垡望!丛!堂!i塑丛!!：!!!Q：!尘：!!：№：!表1两组患儿疗效比较[例(％)]注：两组比较，P<0．052．2不良反应：治疗组中有13例出现不良反应，其中嗜睡3例(11．1％)，厌食4例(14．8％)，体重减轻3例(11．1％)，共济失调3例(11．1％)，与托吡酯快速加量有关，调整后缓解。
血、尿常规无异常，无肝、肾功能损害及死亡病例。
3讨论I S是婴儿期最常见的癫痫脑病，病因复杂，好发于生后4～9个月，具有年龄依存性，男女之比约2：1。
分隐匿型(10％一15％)及症状型(85％一90％)，隐匿型病因不明，痉挛发生后患儿智力开始减退；症状性以先天性异常及其他原因引起的弥漫性脑损伤多见，痉挛性发作持续3～30个月，一般l岁后减少，3岁后趋于消失，主要表现为智力及运动发育滞后。
发病年龄愈早发作转归和智能预后愈差，较难控制，原发病对神经系统的损伤为预后不良之主因，病因未明者转归和预后优于病因明确者。
临床以屈肌型痉挛最常见，表现为点头、肢体向躯干部屈曲或全身抽搐发作，发作频繁，每日数十次，多在入睡前或刚睡醒时发生，痉挛持续时间多为1～2S，常成串发作，脑电图及M R I异常率较高。
多出现智力运动发育明显倒退，及早诊断和控制发作直接影响患儿预后。
癫痫惊厥主因是离子通道(K+，N a+通道)异常及神经介质或突触受体(如G A BA受体)功能异常等…。
丙戊酸钠是广谱抗癫痫药，可阻断电压依赖性钠通道，限制神经元钠依赖性高频动作电位发放，升高G A B A水平，增强外源性G A B A的作用及降低脑内天冬氨酸水平。
有效剂量范围大，毒副作用小，服用方便，一般剂量为15—60m s／(kg d)，分3次口服，治疗血药浓度内对患儿的认知功能无或仅有轻微影响；疗效与患儿有无发育不良、脑电图异常和有无其他类型癫痫有关。
部分I S 83患儿2～4岁时可转变为L ennox—G sat aut综合征，使用托吡酯治疗依然有效。
咽部原始神经外胚层肿瘤治疗后复发及肺转移1例并文献复习
•病例报告！临床肺科杂志2018年3月第23卷第3期567咽部原始神经外胚层肿瘤治疗后复发及肺转移1例并文献复习张金龙1张琪2李玲义2肖永久1薛庆亮1原始神经外胚层肿瘤（P N E T)，或者称为尤文肉瘤（E S)，中枢神经、周围神经系统上皮、软组织起源的恶性肿瘤，更倾向于出现在儿童和青年人。
此病比较罕见，常发生在软骨组织，比如头、颈部，眼眶、喉、咽等部位，从而表现为骨外P N E T/E E S尽管其治疗方法的临床经验已有近100年，没有发现有效的药物能改善这种疾病的预后。
1918年S to u t报道了第1例来自年轻人的尺神经的P N E T的小圆形细胞[1]。
1921年J a m es E w in g做了一个在儿童、青少年和青年中同种细胞来源的骨和软组织的一种罕见类型的恶性肿瘤细胞的形成的经典的报告，从此被医生和研究者称为尤因肉瘤+2]。
1973年，H a t a n d E a l e根据病理发现，用“原始神经外胚层肿瘤(P N E T)，’来描述中枢神经系统胚胎性肿瘤[3]。
P N E T是起源于软组织的非常罕见的疾病，肿瘤形态多样。
大部分病例由单一的小圆细胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆，胞膜不清楚。
有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮廓不规贝队细胞偶尔呈梭形，有的病例有H o m e t -W righ t 菊形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周围，我们报道一个原发于咽部的P N E T/E S病例，通过回顾临床病历，包括以下特点：人口（年龄、性别）、临床（体征和症状，咽、喉、口咽部位复发、转移、随访）、组织病理学、影像学和治疗等资料，并对这种疾病进行复习回顾，总结此病的特征，加深对其认。
病例资料患者，男，17岁，病史3年。
病史*3年前感觉喉咙痛，饮食和睡眠时出现窒息感。
发病前一周，曾发热37. 8°C，无咳嗽、声音嘶哑、盗汗、头痛和其他有d o i：10.3969/j.issn.1009 -6663.2018.03.052作者单位:1.730050甘肃兰州，兰州军区总医院呼吸内科2. 750004宁夏银川，宁夏医科大学呼吸内科研究生通信作者:薛庆亮，E m ail:xq l0121@ 关的症状。
1例原始神经外胚层肿瘤的化疗方案分析
１ ． ９ ２８
＜Ｏ ０ ５
Ｐ
情志异常时加重 。
１ ． ２方法
老年心血管疾病是多发疾病 ，我国发病率在老年人群 中几乎达
到８ ４ ＿ ３ ％，中年之 后肾气亏虚 ，调摄失度而致气 血不足 ，痰 浊不化 ，
观察组用 中医活 血化 瘀理论作指导 ，自拟活血化瘀方药治疗 ，方 药 （ ｇ ） ：丹参２ ０ ，赤芍 １ ０ ，益母草 ２ Ｏ ，黄芪２ ０ ，红花 １ ０ ，川芎 １ ０ ， 麦冬 １ ５ ，当归 １ ０ ，延胡索 １ ０ ，仙灵 脾 Ｉ ５ ，三七 １ ０ ，补骨脂 １ ５ ，枳 壳 ｌ ０ ，白术 １ Ｏ ，甘草５ ，每 日一剂 ，水煎服 ，每 次１ ０ ０ ｍＬ 口 】 Ｉ对 照组用 西 医方法 治疗 ，依情况服用 阿司匹林 或他汀类药物 ，心绞痛严 重加硝 酸
湿 ，侵犯 清旷之区而致发病 。治则宜 活血 化瘀除阻 ，属 中医 “ 八法 ”
中的 “ 消法” 。方 中丹参 、赤芍 、当归属养血活血类 中药 ，川芎、红 花 属祛 瘀生新类 中药 ，延胡索 、三 七是祛瘀活血止痛类 中药 ，益母 草 活血养 血 ，配合补骨脂补 肾助 阳，仙灵脾温补肾气 ，黄芪温 中补气 ， 升 阳利水 ，枳实消痰破气 ，泻除积 痞，麦冬、 白术健脾养血 ，柔肝止 痛 ，甘草调和诸药 ，上药配伍 应用 ，标本兼顾 ，通补兼施 ，共同扩张
４ ９ ｏ ・病例报告 ・
Ｓ ｅ ｐ ｔ ｅ ｍ ｂ ｅ ｒ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． １ １ Ｉ Ｎ ｏ ． ２ ６ 围衄
１ 例 原始神经外胚 层肿瘤的化疗方案分析
王魁 芸 刘 玉静
（ 山东省烟 台市福山区人 民医院，山东 烟 台 ２ ６ ５ ５ ０ ０ ）
腹腔巨大原始神经外胚层肿瘤1例
ｐ Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ ｓ 常发 生 于 ２ ５以下 的儿 童 和青 少 年 ， 平均年龄 ８ ． １岁 ， 男 女 比例 约 为 １ ． ９ ： １ 。 好 发 部 位 文 献 报道 各不 相 同 ， 以胸 腔 较
为常见 ， 也 有 文 献 报 道 发 生 于肢 体 、 躯干及深部 软组织 ， 骨、 鼻腔 、 肾、 膀胱 、 睾丸 、 子宫 、 卵巢 、 直肠 、 腮腺 、 胰腺 、 心脏 等 部 位 发 生 者很 少见 ， 发 生 于 腹 腔 者 尤 其少 见 【 ５ － ７ ］ 。 ｐ Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ ｓ ｌ 临床 表 现缺乏 特异性 ． 因此发 现时肿瘤 一般较大 ， 常 因 压 迫 等 占 位 体 征就 诊 。确 定 诊 断 常 依靠 病 理 ， ｐ Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ ｓ的病 理 学 特点 是 ：
・ ３ ０１ ・
见， 增 强 后 呈 不 同 程 度 强 化 。Ｔ 。 ｗＩ 相 非 常多 变 ， 可 见 到 低 信 号、 等信号。 Ｔ ｗＩ 相 病 变 实体 成 分 一 般 为 高 信 号 ， 较 易发 生 囊 变， 有 钙化 成 分时 为 低信 号 ， 增 强 扫 描表 现为 明显不 均 匀强 化 。 综上所述 ， ｐ Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ ｓ 是 一 种 高 度 恶 性 的肿 瘤 ， 临 床 表 现 及 影像学表现均缺乏特异性 ， 确诊该病后 ， 应尽快手术 ， 并 联 合 放疗 、 化疗 ， 尽 可 能延 长 患 者 生 命 。
的ｐ ＰБайду номын сангаасＮ Ｅ Ｔ ｓ 又称 Ａ ｓ ｋ ｉ ｎ瘤 ． 常侵犯胸壁并造成骨质破坏 。 当 肿 瘤进 行性 生长 时 ，常 侵 犯 相 邻 肺 组 织 。发 生 于 软组 织 的 ｐ Ｐ ． Ｎ Ｅ Ｔ ｓ常表 现 为 软组 织 肿 块 ，呈 浸 润 性 生 长 ，易 侵 犯 周 围组
原始神经外胚层肿瘤化疗患者预后的研究
原始神经外胚层肿瘤化疗患者预后的研究
原始神经外胚层肿瘤是一种罕见的儿童肿瘤，经常位于颅内或脊髓区域。
它们通常具有侵袭性和高度恶性特征。
手术切除是治疗的首要方法，但往往不能完全去除肿瘤。
因此，化疗是治疗原始神经外胚层肿瘤的主要手段之一。
此外，放疗和干细胞移植也被用于治疗这种疾病。
然而，化疗和其他治疗方法并不总是能够成功治愈原始神经外胚层肿瘤。
因此，预后研究非常重要。
在研究中，研究者通常会关注患者的存活率、疾病复发率、治疗反应等指标来评估治疗效果。
一项最新的研究发现，原始神经外胚层肿瘤患者的治疗效果与肿瘤的发生部位有关。
具体来说，脊髓区域的患者比颅内患者具有更好的治疗反应和存活率。
这可能是因为脊髓区域的肿瘤相对较小，更易被彻底切除。
此外，颅内肿瘤通常与周围组织和结构密切相关，切除难度大，这也可能是颅内患者治疗效果不佳的原因之一。
除了肿瘤的部位，患者的年龄也是重要的预后因素。
早期诊断和治疗可以显著提高患者的存活率。
年龄越小的患者通常具有更好的治疗反应和生存率，这可能是因为他们的免疫系统更具活力，更易于承受化疗等有毒副作用。
总的来说，治疗原始神经外胚层肿瘤的成功与否取决于多个因素，如肿瘤部位、患者年龄、治疗方法等。
这些研究发现可以
帮助医生和患者更好地了解疾病和治疗方法，以提高治疗效果和生存率。
外周性原始神经外胚层瘤19例临床分析
的 高度 恶性 肿瘤 ，多 发 生 于躯 干 、 四肢 和 中轴 软 组 织 包 括 胸
壁 、脊 柱 旁 和腹 膜 后 腔 等 ，发 生 于 实 质 脏 器 的少 见 ｌ ，其 发 ＿ 】 ］ 病 率低 ，文 献 报 道 甚 少 。本 文 回顾 分 析 我 院 １ ９ ９ ９年 ３月 至
２０ ０ ８年 ３月收 治 １ ９例 ｐ ＮＥ 患 者 的 ｌ 资 料 ，探 讨 其 临 Ｐ Ｔ 临床 床特 点 、诊 断 、治 疗 及 预 后 。
参 考 文 献
１ 龚 德 霖 ， 易磊 磊 ．双 Ｊ管 ２ ２例 滞 留 分 析 及 治 疗 ［］ 实 用 全 科 Ｊ．
医 学 ．２ ０ ，３ （ ） ２ ． ０５ ４ ：３ ６
２ Ｄａ ａ ｏ Ｒ ， Ｏｌｖ ， Ｅｓ ｏ ｉｏ Ｃ ， ｅ １ Ｅａ ｌ ｎ ａ ｅ ｃ ｍｐ ｉ ｍｉ ｎ ｉａ Ａ ｐ ｓｔ ｔａ． ｒｙ ａ ｄ ｌｔ ｏ ｌ －
１３ ．
治疗方法 ：
１ ３ １ 手 术 ：１ 例 患 者 中 ，１ ．． ９ ３例 接 受 根 治性 手 术 ，４例 接 受 姑 息 性 手 术 。３ 患 者 因肿 瘤 巨 大 或 远 处 转 移 未 行 手 术 治 例 疗 ，这 ３例 患 者 均 采 用 肿 瘤 部 位 穿 刺 活 检 取 得 病 理 确 诊 ；３ 例接受根治性手术后因肿瘤复发行二次手术。 １ ３ ２ 放 疗 ：１ 例 患 者 ，８例 接 受 放 疗 ，其 中 ５例 按 受 根 ．． ９ 治 术 后 放 疗 ，１ 接 受 姑 息 术 后 放 疗 ， １ 系 ２次 术 后 局 部 例 例 放 疗 ，１ 系多 程 治 疗 后 复发 行 肿 瘤 残 留病 灶 放 疗 。 例 １ ３ ３ 化 疗 ：１ ．． ９例 患 者 中 ，４例 患 者 在 根 治 性 手 术 后 接 受 无 指标 化疗 ４ 期 ，３例 接 受 姑 息 性 化 疗 。１ 周 ３例 患 者 因肿 瘤
早期肾原始神经外胚层肿瘤一例报道并文献复习
外形正常， 肾上极张力高， 表面苍白， 下极 的原始神经嵴衍细胞 主要由原始神经 有 异 常表 现 时应 该 作 Ｃ ， Ｔ增 强 或 ＭＲ 检 Ｉ 张力正常， 呈暗红色， 淤血状 ， 与肾周脂肪 上皮产生， 具有多向分化的潜能， ＷＨＯ新 查 以提高诊 断率 ， 避免漏 诊。结合手术 无粘连（ 见封 四彩图 ７ 。 ） 纵行切开。 分类将其归属于神经系统胚胎类肿瘤 。 。 肾脏， 肾大体标本 ， 笔者认为肾 Ｐ Ｔ影像学 ＮＥ
罕 见， 原发于 肾脏 ， 呈侵袭性生长， 恶性 血 坏 死 区 ， 肾盂 肾 盏 黏膜 未 见侵 犯 。 瘤 本 病 例 男性 ，３ 肿 ７岁 ，与 文 献 相 符 。 肾
程 度 极 高 ，患 者 就 诊 时 多 为 晚期 ，疗 效 周围肾实质苍 白， 呈缺血性改变，切开见 Ｐ Ｔ患者无特异性临床表现，临床主 ＮＥ
处异常回声区， 考虑 ’ 肾柱肥大可能。 静脉 Ｐ （ ） 肾蒂 、 主动 脉 旁 、 、 、 主 有 不 同 程 度 不 规 则 强 化 ； 病 灶 在 ｃ ＡＳ － 。 腹 前 后 腹 Ｔ、 ５枚， 未见肿 Ｍ 上 临床 上 显示 与邻 近 结 构 的界 限 不 。 肾盂造 影 （ Ｐ 检 查 示 左 肾上 组 肾盏 显 动脉和腔静脉问淋 巴结共 １ Ｉ ） Ｖ 影不 良。Ｃ 平扫示左 肾上极 肾实质增 瘤转 移 。病 理诊 断： Ｐ Ｅ 。术后 予 吉 清 ， Ｔ 肾 Ｎ Ｔ 呈侵 润 性 生长 ； 围组 织侵 润 或 侵 犯 周
２ 讨 论
在 于描述肿块形状 、 大小及内部结构， 侵
犯 范 围及 与 周 围组 织 的 关 系 ，同时 还 可
１７ ９ ３年 Ｈ ｒ￣ ａｌ首先 将 一 组 发 发现 有 无 存在 远 处 转 移灶 ， 术 前 评 价 、 ａｔ Ｕ ｒ Ｅ ｅ 对
原始神经外胚层肿瘤化疗患者预后的研究
摘要：原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种罕见的高度恶性肿瘤，具有病情进展快、预后差、死亡率高等特点。
目前对该病的认识与研究在逐步深入，但是尚未找到一种方法能够让治疗效果更好，预后效果更佳。
本文针对原始神经外胚层肿瘤（PNET）的病理特点、治疗方法及化疗后患者的预后因素作一综述，希望能够为临床治疗方面提供一些依据。
关键词：原始神经外胚层肿瘤病理学特点治疗预后因素原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种高度恶性的神经系统肿瘤，是神经嵴衍生的较原始的肿瘤，比较罕见。
该病概念的首次报道是在1973年，是由Hart等人描述的。
该病主要由原始神经上皮产生，具有多潜能分化能力。
在组织形态学上属于恶性小圆细胞肿瘤，主要分为中枢性和外周性，以外周性为主[1]。
原始神经外胚层肿瘤（PNET）的发生对象主要是青少年，以儿童为主，且多发生在躯干及软组织，由于该病具有发病率低、分化差、恶性程度高、病情进展快及预后差等特点，在目前的临床诊断和治疗上具有很大压力，也没有关于化疗患者预后研究的完整报道[2]。
本文针对原始神经外胚层肿瘤（PNET）患者的治疗及化疗后预后的影响因素作以下综述，希望能够为临床治疗方面提供一些参考。
一、原始神经外胚层肿瘤（PNET）的病理学特点在组织形态学方面，原始神经外胚层肿瘤（PNET）表现为以下特点：一是该肿瘤由未分化小细胞构成，细胞核染色深，核分裂象多见，在电镜下观察发现为细胞质突起的小圆细胞，相邻细胞之间桥粒样结构，核心神经分泌颗粒密集，神经丝和神经管结构突起；二是在形态上可向多细胞过渡，瘤细胞成圆形或者椭圆形，向神经元过渡的瘤细胞可见Homer-Wright菊形团或核大而圆，有明显核仁的大细胞，向神经质过渡的瘤细胞成椭圆形，胞浆增多或者呈横纹肌样，有双极或者多极突起的现象[3-5]。
在免疫组化检查方面，大部分原始神经外胚层肿瘤（PNET）患者的神经元标志物（SYn）和神经胶质标志物（GFAP）多显示阳性。
胸壁原始神经外胚层肿瘤(Askin瘤)1例
汤子 建 ， 王亚男， 曾 珍， 张体 江（ 遵义 ： Ｉ ； ２ 附 Ｉ 院影像科 ， ｝ Ｉ Ｉ Ｉ遵 义 ５ ６ ３ ０ ０ ３ ）
傲低． 川 统 汁仪 乃』 他 外 史ｆ 敞 多 认 炙ｔ 发
》 『 ｊ Ｉ 、 ｈ ． Ｊ 发 之 比 Ｉ ： ３－ ＂ ｋ ｌ ： ４， Ｉ ｌ ｆ Ｊ …Ｉ ｋ ］ 义Ｊ ｛ ｉ Ｊ ： 报 道ｒ ｔ 以 ｌ Ｊ ｊ ｒ Ｉ Ｉ多 ， ｊ奠之 比 符 ＿ 永｛ ¨ ｛ ｊ 盟小 …， ｊ ， ｆ ． Ｋ ｉ ｌ ｕ ｊ 出， ｊ Ｌ Ｉ ｊ 禾
５ ． ０ｔ Ｉ １ １ ， 也１ ］
Ｉ ， ０ Ｉ Ｉ Ｊ ， ｌ ￣ １ ］ Ｉ ！ 状 ｊ 近， ｆ ｒ ｊ Ｊ 。 《 Ｊ 【 ｌ ： ｆ 芷ｊ 【 ！ ｌ Ｊ ＾ ． ｒ ｉ ｌ Ｉ （ ． ｆ ｒ Ｉ ｌ Ｊ
・
４ ５ ４・
ｌ ｌ 眯Ｊ ｌ ＇ ÷ 彤像
２ ０ １ ７‘ Ｉ ｊ ２ ８
６ Ｊ Ｊ Ｉ （ ： ｌ １ ＿ 『 １ Ｃ ｌ ｉ ｕ Ｍ ¨ｉ Ｉ ｍ ａ ｇ ｉ ． ｇ ． ２ ０ Ｉ ７ ． Ｖ ｔ Ｉ ． ２ ８ ． Ｎ ｏ ． ６
胸 壁原 始 神经 外胚 层 肿 瘤 （ Ａ ｓ ｋ ｉ ｎ瘤 ） ｌ例
常ｒ ｒ
ｒ Ｉ
胸蝻 ， Ｊ Ｊ ｌ Ｉ 较 人 迹 Ｉ 】 １ ， １ ￣ 纠 Ｉ ５ 敛Ｉ ］ ， １ ｉ 小＿ Ｋ、 ｆ Ｊ ‘ ｆ 』 川 』 腆 ，人 小 约 ５ ． ０…ｌ ， ｘ ４ ． ５¨ｌ １ ｘ 炎
儿童中枢性原始神经外胚层肿瘤7例
儿童中枢性原始神经外胚层肿瘤7例张梦姣;王璐;赵晓明;罗静;盛光耀【期刊名称】《郑州大学学报（医学版）》【年(卷),期】2016(051)002【总页数】2页(P287-288)【关键词】儿童;中枢性;原始神经外胚层肿瘤【作者】张梦姣;王璐;赵晓明;罗静;盛光耀【作者单位】郑州大学第一附属医院小儿内科郑州450052;郑州大学第一附属医院小儿内科郑州450052;郑州大学第一附属医院小儿内科郑州450052;郑州大学第一附属医院小儿内科郑州450052;郑州大学第一附属医院小儿内科郑州450052【正文语种】中文中枢性原始神经外胚层肿瘤(central nervous system primitive neuroectodermal tumor, CNS-PNET)是一类小圆细胞恶性肿瘤，包括位于幕上、脑干和脊髓的PNET[1]。
近十年我国儿童CNS-PNET病例报道不足200例。
现将郑州大学第一附属医院收治的7例儿童CNS-PNET的临床表现，影像、病理特点及预后总结报道如下。
1.1 一般资料收集2011年2月至2015年3月郑州大学第一附属医院经病理确诊的7例儿童CNS-PNET患者的资料。
其中男4例，女3例，最小1岁，最大14岁，平均年龄8岁。
6例脑内肿瘤，1例脊髓肿瘤。
1例发生骨髓转移。
1.2 临床表现头痛2例，恶心、呕吐2例，肢体抽搐或活动障碍5例，感觉障碍1例。
1.3 影像学表现单一病灶5例，多发病灶2例，肿瘤体积25 mm×15 mm×3 mm～69 mm×71 mm×87 mm。
患儿均行头部CT或MRI检查，肿瘤呈囊实性4例，实性3例；边界光整或尚光整3例，边界不清4例。
CT见肿瘤内有钙化2例，有出血1例；增强可见实性部分多为明显不均匀强化。
MRI多呈现等或稍长T1信号，稍长或长T2信号。
1.4 病理表现HE染色常规光镜下观察，可见肿瘤细胞呈小圆形或短梭形，核深染，染色质分布均匀，核仁不明显，核分裂常见，胞质少，可见Homer-Wright(H-W)假菊形团，中心为纤维性成分。
筛窦原始神经外胚层肿瘤1例报告
原始 ， 排列 紧密 ， 核质 比例 偏 大 ， 核异型 ， 核膜皱折 ， 常染色 质 丰 富 ， 散在 异染 色质 ， 胞质 中游离核 蛋 白体 尚丰 富 ， 粗 面 内质 网发达 ， 线 粒体 圆形 ， 嵴发 育不 良。 偶 尔可 见胞 质或 细 胞 突起 中少 数 致 密 核 心颗 粒 （ 神
甲、 中 甲大 部 分 切 除 ， 右 侧 中鼻 道 见囊 泡 样 增 生 组
织， 右 侧后 筛见 淡红 色肿 块 ， 右 侧后 鼻孔狭 小 。人 院 查鼻窦 Ｃ Ｔ（ 图 ２ ） 提示 ： 右 鼻 后 组 筛 窦 内 占位 性 病
变， 累及右 侧上 颌 窦后 缘 及 蝶 窦 ， 考 虑 颅 底来 源 ， 软 骨 肉瘤可 能性 大 。其余辅 助检 查 未见 明显异 常 。
人 们发 现原 始 神经外 胚 层肿 瘤与 Ｅ ｗｓ ｉ ｎ ｇ肉瘤 及儿
童胸 肺 区小 圆 细胞 肿 瘤组 织 学形 态 十分 相 似 ， 免疫
表 型及 电镜 所见 很 类 似 ， 这 ３种 肿 瘤 是 同 一 种 肿瘤
或 属 同一家 族 ， 是 同一 种 肿 瘤 的不 同 阶段 ［ ２ ］ 。１ ９ ９ ３ 年 ｗ Ｈｏ 正式 确定 命名 为 原始 神经 外胚 层肿 瘤 。 原 始神 经外 胚 层 肿瘤 分 为 中枢 和外 周 性 两 类 。 可发 生 于任何 年 龄 ， 最 小 的可 以是 新生 儿 ， 最大 年龄
原 始神经 外 胚叶 肿瘤可 能性 大 。完善 各项 术前 准备
后于 ２ ０ ０ ８年 ６ 月 １ ８日在 全身麻 醉 下行鼻 内镜 下右 侧 鼻腔 新生 物切 除 术 ， 切 除 范 围 包括 右 侧 中 、 下 甲， 上鼻甲， 右侧 上颌 窦 内壁 、 后壁 ， 右侧 全部 筛房 ， 右侧 蝶 窦前 壁 、 下壁 ， 右侧 鼻咽 部顶 壁软 组织 肿块 。术后 用涂 抹金 霉素 的子 宫沙 条填 塞右 鼻术 腔 。术 后 １周
纵隔原始神经外胚层肿瘤1例报道及文献复习
纵隔原始神经外胚层肿瘤１例报道及文献复习朱成华１㊀刘静宁１㊀蔡璐２㊀杜强１ｄｏｉ:１０.３９６９/ｊ.ｉｓｓｎ.１００９－６６６３.２０２０.０３.０４１基金项目:江苏省六大人才高峰项目(ＷＳＮ－０１５)作者单位:２１００１１㊀江苏南京ꎬ南京医科大学第二附属医院１.呼吸科㊁２.内分泌科通信作者:杜强ꎬＥ￣ｍａｉｌ:ｊｉｎｇｓｈｕｙｕｅ＠１６３.ｃｏｍ临床资料患者ꎬ女ꎬ２２岁ꎬ因 咳嗽㊁痰血伴发热一月 于２０１８年７月３１日入院ꎮ入院时查体:端坐呼吸ꎬ全身浅表淋巴结未触及肿大ꎬ双肺呼吸音低ꎬＨＲ１２０次/分ꎬ律齐ꎬ叩诊心界扩大ꎮ胸部ＣＴ示:左下肺部分膨胀不全㊁心包积液ꎻ胸部增强ＣＴ示中纵隔占位伴心包㊁左侧胸腔积液ꎬ右肺动脉受累(见图１)ꎮ倾向恶性可能性大ꎮ血浆凝血酶原时间测定１４ ３Ｓꎬ活化部分凝血酶原时间４７ ７ＳꎬＩＮＲ１ ２２ꎬ血浆Ｄ￣二聚体１５ ８３ｕｇ/ｍＬꎮ血ＣＥＡ０ ２５ｕｇ/ＬꎬＣＡ１２５:４５５ ３Ｕ/ｍＬꎮ自身抗体组套㊁ＡＮＣＡ组合阴性ꎮ胸腔Ｂ超示双侧胸腔积液ꎬ左侧胸腔肩胛线第七肋以下探及不规则液性暗区ꎬ最大液平９ｃｍꎬ透声差ꎻ右侧胸腔肩胛线第七肋以下探及不规则液性暗区ꎬ最大液平７ｃｍꎬ透声差ꎻ在胸腔Ｂ超定位下行胸腔穿刺置管引流术ꎬ胸水常规生化提示血性胸水ꎬ胸水ＬＤＨ５３８ＩＵ/ＬꎬＡＤＡ１１Ｕ/Ｌꎬ蛋白２３４０７ｍｇ/Ｌꎬ有核细胞计数因见小凝块未计数ꎬ胸水ＣＥＡ０ ３６ｕｇ/ＬꎬＣＡ１２５:９３４Ｕ/ｍＬꎬＣＹＦＲＡ２１１:１７８ ２０ｎｇ/ｍＬꎮ反复胸水找癌细胞检查阴性ꎮ根据临床表现㊁胸部ＣＴ检查等结果ꎬ考虑纵隔内间叶来源肉瘤?纵隔淋巴瘤?纵隔内生殖肿瘤?心包恶性肿瘤?患者气喘进行性加重㊁端坐呼吸㊁不能平卧ꎬ为进一步明确诊断及获得下一步治疗机会ꎬ征得家属签字同意ꎬ于全麻喉罩下端坐位(见图２)ꎮ行ＥＢＵＳ￣ＴＢＮＡ术(见图３)ꎬ术中顺利取得病理ꎬ免疫组化提示(见图４):Ｋｉ￣６７(约７０％＋)ꎬＣＤ９９(＋)ꎬＶｉｍｅｎｔｉｎ(＋)ꎬＥＭＡ(弱＋)ꎬＣＫｐａｎ(散在细胞＋)ꎬＣＤ４(淋巴细胞＋)ꎬＣＫ１９(少数细胞＋)ꎬＰａｘ￣８(少数细胞＋)ꎬＣＫ￣７(少数细胞＋)ꎬＣＤ２０(淋巴细胞＋)ꎬＣｇＡ(－)ꎬＳｙ(－)ꎬＣＤ１ａ(－)ꎬＣＤ５(－)ꎬＴｄＴ(－)ꎬＰＬＡＰ(－)ꎬＣＡ１２５(－)ꎮ考虑纵隔原始神经外胚层肿瘤ꎮ图１㊀Ａ:胸部ＣＴ示:大量心包积液(箭)Ｂ:胸部增强ＣＴ示中纵隔占位(∗)左侧胸腔积液(箭)ꎬ右肺动脉受累图２㊀患者在全麻喉罩端坐位行ＥＢＵＳ￣ＴＢＮＡ图３㊀在超声实时引导下用Ｏｌｙｍｐｕｓ２１Ｇ穿刺针穿刺纵隔占位图４㊀Ａ:免疫组化(ˑ４００):ＣＤ９９阳性定位在细胞膜上呈棕黄色ꎻＢ:免疫组化(ˑ４００):Ｋｉ￣６７表达阳性主要在细胞核中呈深黄色ꎮ５８４临床肺科杂志㊀２０２０年３月㊀第２５卷第３期讨㊀㊀论ＰＮＥＴ(原始神经外胚层肿瘤)是在１９７３年由Ｈａｒｔ等首次提出的一种高度恶性肿瘤ꎬ约占肉瘤总数的１０％ꎬ它起源于原始未分化的神经管胚基细胞ꎬ属于尤文肉瘤家族的单纯小圆细胞瘤[１]ꎬ具有极低的发病率㊁分化差和病情进展快等特点ꎮＰＮＥＴ多见于儿童及青少年ꎬ根据发生部位的不同可分为中枢性和外周性两大类ꎮ中枢性ＰＮＥＴ是指发生于小脑以外的中枢神经系统其他部位ꎬ病理形态上不能与小脑髓母细胞瘤相区分的肿瘤ꎻ外周性ＰＮＥＴ是指发生于交感神经和外周神经的肿瘤ꎬ多发于躯干及四肢的骨组织㊁胸壁部以及胸腹腔㊁腹膜后㊁盆腔等[２]ꎮ临床上原发于纵隔的ＰＮＥＴ非常少见ꎮＰＮＥＴ起病较隐匿ꎬ由于肿瘤生长较快ꎬ常侵犯压迫邻近组织ꎬ血管或支气管等从而出现相应的胸闷㊁气喘等症状ꎮＣＴ表现为边界清楚的㊁密度不均匀的类椭圆形软组织密度影ꎬ常有液化区ꎻ钙化较少见ꎬ约占１０％左右[３￣４]ꎻＣＴ增强可表现为非均质强化ꎮＰＮＥＴ的诊断主要依靠组织病理学确诊ꎬ光镜下见Ｈｏｍｅｒ￣Ｗｒｉｇｈｔ(Ｈ￣Ｗ)菊形团ꎻ免疫组织化学染色常见有１种或２种以上神经标记物表达阳性ꎬ其中ＣＤ９９常表现为阳性ꎬ具有相对特异性ꎬ此外ꎬ其他神经源性标志物如Ｋｉ６７和ＳＹＮ等表达可呈阳性[５￣６]ꎬ本例患者无论胸部ＣＴ或病理诊断符合ＰＮＥＴ特征性表现ꎮ纵隔ＰＮＥＴ在临床上需要与其他疾病如纵隔淋巴瘤㊁生殖细胞肿瘤㊁巨淋巴细胞增生症(Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病)㊁神经源性肿瘤等相鉴别ꎮ(１)恶性淋巴瘤:多表现为多组淋巴结增大ꎬ前㊁中纵隔淋巴结受累ꎬ表现为单发淋巴结增大者十分罕见ꎮ胸部ＣＴ提示病灶呈圆形㊁椭圆形或多个淋巴结融合成不规则形ꎬ边缘尚清楚ꎬ多呈略低于软组织密度ꎬＣＴ值３０~４０Ｈｕꎬ密度可不均匀ꎮ增强扫描多呈轻度或中度强化ꎬ肿块较大时可呈不均匀ꎮ淋巴瘤对化疗敏感ꎮ本例患者早期影像学诊断不排除淋巴瘤可能性ꎮ(２)生殖细胞肿瘤:一般为多发淋巴结增大融合ꎬ脂肪和钙化多见ꎮ血β￣ＨＣＧ异常ꎬ在非精原细胞性生殖细胞肿瘤中ꎬ８０％~９０％患者血ＡＦＰ升高ꎮ(３)Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病ꎬ是一种罕见的原因不明的淋巴结增生样病变ꎬ好发于纵隔淋巴结ꎬ尤以中纵隔(约７０％)或肺门淋巴结较多见ꎬ且纵隔右侧或右侧气管旁多见ꎬ一般为单个受侵ꎬ病变多数较大ꎬ多在５ｃｍ以上ꎬＣＴ检表现为纵隔内孤立性的边界清楚的㊁密度较均匀的肿大淋巴结ꎬ肿块边缘可有分叶ꎬ少数可见斑点状钙化ꎮ增强扫描后病灶明显强化ꎬ可达到纵隔血管相仿程度ꎮ(４)神经源性肿瘤是起源于脊神经㊁交感神经干㊁肋间神经和迷走神经的肿瘤ꎬ胸部ＣＴ示纵隔肿物多位于脊柱旁ꎬ后纵隔多ꎬ有时可见于前纵隔ꎮＰＮＥＴ主要采用手术根治性切除及放疗和化疗ꎬ总体来说ＰＮＥＴ预后较差ꎮ有研究显示ＰＮＥＴ从确诊到死亡的中位生存期约８个月左右[７]ꎬ然而ꎬＰＥＮＴ的预后受多种因素影响ꎬ如肿瘤的大小㊁远处转移情况ꎬ外科手术切缘状态等[８－９]ꎬ本例患者从发病至死亡一月余ꎬ进展较快ꎬ恶性程度高ꎮ近年来研究显示ꎬ对于局部ＰＥＮＴꎬ通过积极的手术治疗以及放化疗等干预ꎬ其五年生存期可显著提高到６０％以上[８]ꎬ因此ꎬ提高对ＰＥＮＴ疾病的认识ꎬ早期诊断ꎬ尽早干预ꎬ对该疾病的预后具有重要意义ꎮ参考文献[１]㊀ＦＵＮＡＨＡＳＨＩＹꎬＨＡＴＴＯＲＩＲꎬＹＡＭＡＭＯＴＯＴꎬｅｔａｌ Ｅｗｉｎｇ ｓｓａｒ￣ｃｏｍａ/ｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｒｏｆｔｈｅｋｉｄｎｅｙ[Ｊ].ＡｋｔｕｅｌｌｅＵｒｏｌꎬ２００９ꎬ４０(４):２４７－２４９.[２]㊀ＢＵＲＫＨＡＲＤＴＪＫꎬＫＯＣＫＲＯＲＡꎬＤＯＨＭＥＮ￣ＳＣＨＥＵＦＬＥＲＨꎬｅｔａｌ.Ｓｍａｌｌｓｕｐｒａｔｅｎｔｏｒｉａｌꎬｅｘｔｒａａｘｉａｌｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｒｃａｕｓｉｎｇｌａｒｇｅｉｎｔｒａｃｅｒｅｂｒａｌｈｅｍａｔｏｍａ[Ｊ].ＮｅｕｒｏｌＭｅｄＣｈｉｒ(Ｔｏｋｙ￣ｏ)ꎬ２０１１ꎬ５１(６):４４１－４４４.[３]㊀ＺＨＡＮＧＷＤꎬＺＨＡＯＬＬꎬＨＵＡＮＧＸＢꎬｅｔａｌ.Ｃｏｍｐｕｔｅｄｔｏｍｏ￣ｇｒａｐｈｙｉｍａｇｉｎｇｏｆａｎｔｅｒｉｏｒａｎｄｍｉｄｄｌｅｍｅｄｉａｓｔｉｎａｌＥｗｉｎｇｓａｒｃｏｍａ/ｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｒｓ[Ｊ].ＪＴｈｏｒａｃＩｍａｇｉｎｇꎬ２０１０ꎬ２５(２):１６８－１７２.[４]㊀ＤＩＣＫＥＡꎬＭＣＨＵＧＨＫꎬＫＩＭＢＥＲＣꎬｅｔａｌ.Ｉｍａｇｉｎｇｏｆｎｏｎ￣ｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｕｒｓ:ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｆｅａ￣ｔｕｒｅｓａｎｄｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎｗｉｔｈｏｕｔｃｏｍｅ[Ｊ].ＣｌｉｎＲａｄｉｏｌꎬ２００１ꎬ５６(３):２０６－２１５.[５]㊀ＣＥＬＬＩＲꎬＣＡＩＧ.Ｅｗｉｎｇｓａｒｃｏｍａ/ｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｒｏｆｔｈｅｋｉｄｎｅｙ:ａｒａｒｅａｎｄｌｅｔｈａｌｅｎｔｉｔｙ[Ｊ].ＡｒｃｈＰａｔｈｏｌＬａｂＭｅｄꎬ２０１６ꎬ１４０(３):２８１－２８５.[６]㊀ＡＮＴＯＮＥＳＣＵＣ.ＲｏｕｎｄｃｅｌｌｓａｒｃｏｍａｓｂｅｙｏｎｄＥｗｉｎｇ:ｅｍｅｒｇｉｎｇｅｎ￣ｔｉｔｉｅｓ[Ｊ].Ｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙꎬ２０１４ꎬ６４(１):２６－３７.[７]㊀ＭＵＲＰＨＥＹＭＤꎬＳＥＮＣＨＡＫＬＴꎬＭＡＭＢＡＬＡＭＰＫꎬｅｔａｌ.Ｆｒｏｍｔｈｅｒａｄｉｏｌｏｇｉｃｐａｔｈｏｌｏｇｙａｒｃｈｉｖｅｓ:ｅｗｉｎｇｓａｒｃｏｍａｆａｍｉｌｙｏｆｔｕｍｏｒｓ:ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ￣ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ[Ｊ].Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓꎬ２０１３ꎬ３３(３):８０３－８３１.[８]㊀ＥＬＷＥＳＨＩＡꎬＡＬＬＡＭＡꎬＡＪＡＲＩＭＤꎬｅｔａｌ.ＥｘｔｒａｓｋｅｌｅｔａｌＥｗｉｎｇ'ｓｓａｒｃｏｍａｆａｍｉｌｙｏｆｔｕｍｏｕｒｓｉｎａｄｕｌｔｓ:ａｎａｌｙｓｉｓｏｆ５７ｐａｔｉｅｎｔｓｆｒｏｍａｓｉｎｇｌｅｉｎｓｔｉｔｕｔｉｏｎ[Ｊ].ＣｌｉｎＯｎｃｏｌ(ＲＣｏｌｌＲａｄｉｏｌ)ꎬ２０１０ꎬ２２(５):３７４－３８１.[９]㊀ＭＡＮＤＵＣＨＭꎬＤＥＸＴＥＲＤＦꎬＥＬＬＩＳＰＭꎬｅｔａｌ.ＥｘｔｒａｓｋｅｌｅｔａｌＥ￣ｗｉｎｇ̓ｓｓａｒｃｏｍａ/ｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｒｏｆｔｈｅｐｏｓｔｅｒｉｏｒｍｅｄｉａｓｔｉｎｕｍｗｉｔｈｔ(１１ꎻ２２)(ｑ２４ꎻｑ１２)[Ｊ].Ｔｕｍｏｒｉꎬ２００８ꎬ９４(６):８８８－８９１.[收稿日期:２０１９－０９－２３]６８４临床肺科杂志㊀２０２０年３月㊀第２５卷第３期。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
• 骨质破坏区蔓延范围广。 • 因为尤文肉瘤不形成瘤骨及瘤软骨，因此破坏区及软组
织内无瘤骨及钙化存在。葱皮状骨膜反应仅占1/4，也 可表现为放射针状或Codman三角。
• MRI： • 确定骨内外侵及的范围，尤其骨骺板。 • T1低到中等信号；细胞成分少的区域和坏死区信号强度
CT平扫：
CT增强：
病理：（右侧腹股沟肿物穿刺活检）
尤因肉瘤/外周原始神经外胚层瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、CD99（+）。
病例2、
患者，女性，8岁。 主诉：间断右下肢疼痛半月余。 现病史：患儿半月余前无明显诱因出现间断右下肢疼 痛、伴跛行，无肢体红肿、发热，未行系统诊治，加重1 天，于学院附属医院行腹部核磁检查示：腹部肿物。患儿 无腹痛、呕吐，无便血、黑便，现为求明确诊治入住我院。 既往史：否认肝炎病史，否认手术、外伤史。 化验结果：肿瘤标志物正常，血常规正常。
PNET---病例分析
病例一
PNET---病例分析
病例一
T1
T2
PNET---病例分析
病例一
PDW
病理：右侧髂骨外周性原始神经外胚层肿瘤
PNET---病例分析
— 本例特点： • 2岁，男性患儿 • 右侧髂骨骨质溶骨性骨质破坏 • 有较明显的骨膜反应 • 有巨大的软组织肿块 • T1WI为等信号 • T2WI呈稍高信号
T1
T2
PD
T1
T1
T1FS
T1+C
病理：（右大腿细针活检）
（右大腿细针活检）病变符合皮质旁骨肉瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、SMA（区域+）、S-100（-）、 Ki-67（低增殖指数）。
ES概述
• 骨尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma,ES)、骨外尤文氏肉瘤 (extraskeletalEwing's sarcoma, EES)及原始神经外胚层肿瘤(Primitive nuroectodermal tumours,PNET)相同起源，均为起源于神经嵴细胞的 小圆细胞恶性肿瘤两者均有相同的染色体移位及基因异常,因此在 WHO软组织肿瘤(2002年)中将二者归为了一类，并统一命名为 ES/PNET，且归类为尤文氏肉瘤家族肿瘤。
骨内Ewing's 分型：
• （1）溶骨型，以骨质破坏为主，可有少量骨膜新生骨或 小针状骨形成。
• （2）硬化型，瘤区内骨增生硬化，骨皮质外出现大量的 针状与骨膜新生骨，骨质破坏不易观察，或仅有少量骨 质破坏可见。
• （3）混合型，骨质破坏与骨膜增生基本等量混合表现。
影像学表现：
• 骨内尤文肉瘤X线、CT表现：来自髓腔的骨质破坏、骨 膜反应、软组织肿块。
原始神经外胚层肿瘤 （PNET）
原始神经外胚层肿瘤 PNET---内容
• 概述 • 临床特点 • 影像学表现 • 病例分析 • 鉴别诊断
原始神经外胚层肿瘤概述
• 原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour， PNET）它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，由 Hart等于1973年首次报道，由原始神经上皮产生，为神经嵴 衍生的较原始的肿瘤，具有多向分化的潜能。侵袭性生长， 广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能 确诊。近年来通过细胞培养和分子生物学研究发现原始神经 外胚叶肿瘤(PNET) 和Askin 瘤与尤文肉瘤一样,同属周围原始 神经外胚叶肿瘤。？
发症状、如头痛、呕吐等
• 以儿童和青少年多见约占青少年恶 性肿瘤的第2位
• 全身均可发生，以骨和软组织为多 见尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为 最好发部位
• 肿瘤生长迅速，恶性程度高，病程 短，预后差，早期就出现骨骼、肺
及脑转移
外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 尤文(Ewing)肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(PNET)被定义为：小圆 细胞肉瘤，显示不同程度的神经内胚层分化。Ewing肉瘤指那 些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神经内胚 层分化特点的肿瘤，这些特点是通过光镜或免疫组化或电镜 来评估的。Ewing肉瘤/PNET相对少见，占骨原发恶性肿瘤的 6%~8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，在男性稍多见， 发病高峰为10~20岁。
病理组织学
• 组织学形态学方面：PNET的肿瘤细胞光镜下核呈细颗 粒状，核仁较明显，胞浆少，个别细胞PAS阳性，形成 良好的Homer-Wright型菊形团，电镜下肿瘤细胞胞浆内 常含有神经内分泌颗粒和微管，胞浆内少见糖原颗粒。
• ES的细胞光镜下多核呈粉尘状，核仁小而不明显，胞浆 可见空泡或透明带，PAS阳性，偶见假菊形团，无 Homer-Wright型菊形团形成。
外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 临床表现：Ewing肉瘤/PNET多发生在长骨的骨干和干骺 偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。最常见的症状是 病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计 数增多和血沉加快。病理性骨折不常见。
• 组织病理学：肿瘤形态多样。大部分病例由单一的小圆细 胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆， 胞膜不清楚。有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮 廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wright菊 形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。
原始神经外胚层肿瘤概述
依起源分类
病理特点
•外周性--- pPNET较常见 • •中枢性--- cPNET较少见
• 组织形态学属于恶性小圆细胞 肿瘤
多位于幕下小脑半球---髓母细胞瘤 • 侵袭性生长
幕上PNET罕见
• 广泛脑脊液播散
PNET---临床特点
cPNET---少见
pPNET---多见
• 多见于儿童---小脑髓母细胞瘤 • 成人非常罕见---幕上cPNET • 患者多以颅内压增高症状为首
• 免疫组化上二者也存在很多不同点。
鉴别诊断：
• 急性骨髓炎、应力性骨折、骨干结核、 网织细胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨 嗜酸性肉芽肿。
鉴别要点：
• 网织细胞肉瘤：起源于骨髓或松质骨的原发性骨肿瘤，具 有和尤文氏瘤一样的骨内蔓延破坏，但无针状骨，年龄较 大，30~40岁多见，临床症状较轻。
• 骨肉瘤：针状骨表现为大小、形态、粗细不一，骨外软组 织内常见肿瘤性新生骨。
病理：
（左侧鼻腔及额窦）原始神经外胚层肿瘤/骨外Ewing肉瘤 （PNET）。 免疫组化：Syn（弱+）、CD56（+）、S-100（部分+）、 Ki-67（约20%+）CD99（+）。
病例5、
患者，女，28岁。 主诉：发现右大腿下段肿物8个月。 现病史：8个月前右大腿下段后外侧出现包块，未行 进一步诊治，肿物逐渐增大，1天前就诊于宁城蒙中医院， 拍X线片：右股骨后方软组织内团块状钙化--骨化性肌炎？ 彩超：左大腿软组织内强回声团块。 既往史：否认肝炎病史，2年前剖宫产手术。 化验结果：血常规正常，肿标未做。
不引起全身衰竭
全身症状渐加重致衰竭
抗炎有效，放疗无反应
放疗敏感，抗炎无改变
骨外尤文肉瘤鉴别诊断：
• (1)胚胎性横纹肌肉瘤 • (2)神经母细胞瘤 • (4)转移性小细胞癌 • (5)未分化滑膜肉瘤 • (6)无色素的小细胞恶性黑色素瘤
PNET---病例分析
病例一
– 病史
• 患者，男，2岁 • 发现右臀部包块并逐渐增大3个月 • 局部疼痛，右下肢跛行
中枢性原始神经外胚层肿瘤
• 中枢神经PNET在组织学上与小脑髓母细胞瘤相似，并认 为它与小脑髓母细胞瘤一样，来源于神经上皮细胞未分化 的前体细胞。2000年WHO神经系统肿瘤分类中将胚胎性肿 瘤分为以下4类：髓上皮瘤、室管膜细胞瘤、髓母细胞瘤 及其变型，以及幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型（包括 神经母细胞瘤）。幕上原始神经外胚层肿瘤曾有过其他一 些名称，如大脑髓母细胞瘤、大脑神经母细胞瘤、大脑节 细胞神经母细胞瘤和蓝瘤。
PNET---病例分析
病例二
PNET---病例分析
病例二
病理：原始神经外胚层肿瘤
pPNET小结
• 儿童及青少年多见 • 大肿块、轻水肿，边界清楚 • 出血、坏死多见，囊变区位于肿瘤周围有一定特征 • 生长快、易种植转移、疗效差、预后差、高度恶性 • MRI：稍长T1或等T1、稍长T2或等T2或短T2信号 • CT：高或等密度 • DWI：高信号 • 增强：实质部分常呈中度到显著强化，均质或不均质
病例一
PNET---病例分析
— 鉴别诊断：
病例一
• 与尤文氏瘤鉴别困难，小圆形细 胞的低分化的恶性肿瘤
• 有文献报道： ‥ 发生于髂骨的尤文氏瘤以硬化为主 ‥ pPNET以溶骨性骨质破坏为主
硬化少见
PNET---病例分析
病例二
– 病史
• 患者，男，47岁 • 颈部疼痛3年余 • 双上肢乏力、麻木感1 月余
• 骨外尤文氏肉瘤(extraskeletal Ewing's sarcoma,EES)指原发于骨组织外
发病部位
• 尤文肉瘤(Ewing's Sarcoma，ES) • 好发年龄10～30 岁，男性∶女性为1.2∶1， • 骨内：好发于长骨的骨干(主要是股骨、胫骨和肱骨)、
肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆)，骨骺少见。局部疼痛、 肿胀、红、热，全身如发热、不适、体重减轻、白细胞增 多、血沉加快，这一系列症状可致误诊为骨髓炎。 • 骨外：多发于脊椎旁、腹膜后和胸部及下肢的软组织。 好发部位较深，生长快，常无痛感，转移率高，预后差， 早期出现肺、淋巴结和骨转移。
CT平扫：
增强
病理：（盆腔穿刺活检）
外周原始神经外胚层瘤（PNET）/骨外尤因肉瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、CD99（+）。