皮肤科病例讨论

诊断
Hand-Schuller-Christian病
韩－雪－柯氏病表现
Hand-Schuller-Christian 病可发生于婴 儿和 成人，常于2～6岁起病。
典型的三联症为颅骨缺损、眼球凸出和尿 崩症，不到晚期，三联症不一定完全出现。 最常见的系统体征为骨受侵，特别是颅骨。 约10％患者出现眼球凸出。 约50％患者发 生尿崩症。
1年前（05年）患者前胸部出现散在皮疹， 稍痒，不痛。
半年前患者因口渴、多尿至宜兴人民医院 就诊，考虑“部分性尿崩症”而使用“弥 凝”（醋酸去氨加压素）治疗，尿崩症暂 时缓 解。
病史
1月前前胸部皮疹增多，沿着双乳房皱襞 分 布，腰带处及双腋下也有累及，外阴溃疡 略增多，且疼痛明显，在当地医院用中药 及 抗生素治疗后，疼痛稍减轻，但皮损仍 在。 遂至医科院皮研所就诊。门诊拟 “Behcet 病？”收住入院。
Hand-Schuller-Christian病属慢性损害， 主要表 现为非特异性炎症细胞浸润，组织样 细胞增生大 部分被炎症细胞所掩盖。
电镜观察部分浸润细胞胞质中含有棒状伯贝 克颗 粒，
免疫组化CD1a,S100蛋白阳性。提示本病是 朗格 汉斯组织细胞增生性疾病。
CD68、MS－1等巨噬细胞标志阳性, S－100、 CD1a 及Birbeck颗粒阴性 各种黄瘤 多种组织细胞瘤 良性头部组织细胞增生症 网状组织细胞增生症
朗格汉斯细源自文库组织细胞增生症X分为 三型：
Letterer-Siwe病 Hand-Schuller-Christian病 骨嗜酸性细胞肉芽肿
韩－雪－柯氏病表现
约30％病人有皮疹，皮疹有三种形态： 最常见的为浸润性斑块，可形成溃疡，尤
其好发于腋、会阴和口腔。 第二种为广泛而融合的丘疹，上附鳞屑或
结痂，好发于头面、躯干或臀部，似脂溢 性皮炎样。 第三种为散在的似发疹性黄瘤状黄色丘 疹， 质软。
韩－雪－柯氏病病理
病理变化是诊断本病的主要依据，有四个不 同时 期—增殖、肉芽肿、黄色瘤和纤维化。
既往病史
既往患者有数十年的“支气管扩张”史， 平时服用“沐舒坦”。
追问病史，患者有突眼多年。
体格检查
查体：一般情况可，双眼稍突出，双侧乳 房下皱襞处及腰带处可见带状红斑，部分 区域上覆黑痂，痂下未见糜烂渗出，少许 区域可见浅表溃疡，表面覆少许脓痂，周 围散在粟粒大小的红色丘疹、丘脓疱疹。 双侧腋下、腹股沟及背部亦可见散在类似 红色丘疹，前胸部的部分丘疹融合成斑块。 外阴萎缩，阴道口7、8点处可见浅表糜烂。
病例照片1
病例照片2
病例照片3
病例照片4
病例照片5
病例照片6
病例照片7
诊断？
Behcet病？ 其它？
病理照片1
病理照片2
病理照片3
组织病理
真皮内可见核大胞浆丰富的大细胞和淋巴 样细胞局限性浸润，部分大细胞移入表皮 和毛囊上皮。
免疫组化
核大胞浆丰富的大细胞S-100阳 性、CD1a阳 性、CD68阴性 。
组织细胞瘤分类
组织细胞瘤分类（Burgdorf，1997） CD1a、S－100阳性及Birbeck颗粒阳性 朗格
汉斯细胞组织细胞增生症 先天自愈网状组 织细胞增生症 CD1a、S－100阳性，Birbeck颗粒阴性 未定 类组织细胞增生症
组织细胞瘤分类
S－100阳性、CD1a及Birbeck颗粒阴性 窦细胞增生伴巨大淋巴结 树枝及交织状细胞肿瘤
免疫组化照片1
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免疫组化照片6
What’s your diagnosis?
从临床方面考虑
播散性黄瘤？ 朗格汉细胞组织细胞增生症？ 白塞病？ POMES综合症？
从病理角度考虑
网状淋巴系统增生性疾病？ 组织细胞增生性疾病？
病史
后患者至上海某医院就诊，病理检查示： 慢性炎症，有皮肤溃疡形成，伴淋巴组织 增 生。真皮内见少量小圆形异形细胞，做 免疫 组化失败。由于种种原因，未能再次 行活 检。
3年前（03年）至南通某肿瘤医院就诊， 行 会阴切除，切除后会阴周围仍有溃疡， 仍 感痛。
病史
2年前（04年）至我院就诊，予以“雷公藤” 等药口服，病情稍好转，但外阴溃疡仍在。
病例讨论2
病史
患者女，76岁，江苏宜兴人。 因反复外阴溃疡3年余，双乳下 糜烂、红斑
半年入院。
病史
患者3年前（02年）无明显诱因下发现肛周 红斑，伴轻微瘙痒，患者未予以注意，皮 损 逐渐增大溃破，伴疼痛，至南通医学院 附属 医院 （03年）治疗，考虑“外阴溃疡， Behcet病？” 而给予激素为主的治疗，效 果 不佳，后予以“蓉生静丙”治疗后，溃 疡愈合 好转，但停药后皮损再次发生，并 逐渐扩大。