肺血管病理图片及解析

4. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension 5. PH with unclear and/or multifactorial mechanisms 5.1 Haematological disorders: myeloproliferative disorders, splenectomy. 5.2 Systemic disorders: sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis, vasculitis 5.3 Metabolic disorders: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid disorders 5.4 Others: tumoural obstruction, fibrosing mediastinitis, chronic renal failure on dialysis
1. 动脉型肺动脉高压
共同病理学改变： 肺细小动脉中层肌性肥厚。 肺微细动脉肌型化。 动脉内膜纤维性增生增厚 向心性、偏心性、非板层状及（或）板层状内膜增 生致管腔狭窄、闭塞，可并发新鲜血栓。 重症PAH 肺细小动脉丛状病变及扩张性改变 坏死性动脉炎 微血管瘤样增生
肌型肺动脉中膜肥厚
不明原因猝死。累及颈动脉可引起顽固性偏头痛。在肺动
脉FMD可引起不明原因的肺动脉高压、肺心病。
肺肌型动脉中膜显著增厚，有自肌层向动脉腔内异常 生长的肌纤维、胶原及弹力纤维呈乳头状突向管腔， 造成管腔阻塞（ET+VG，×200）
肺动-静脉瘘
肺动脉与肺静脉之间先天性连接异常。
1.组织学可见宽大肥厚的肺肌型动脉，纵切呈多枝状。 2.肺肌型动脉与支气管、细支气管无关系。 3.大小不一的静脉与动脉直接互相沟通，一侧为肥厚 的动脉、有双重弹力板，另一侧为静脉样结构。
肺微细动脉肌化
肺肌型动脉内膜纤维性及细胞性增生
肺肌型动脉内膜纤维性增厚，管腔狭窄（白色箭头），肺小 静脉内膜纤维性增厚、管腔狭窄（黑色箭头）
肺小动脉内膜呈分层状纤维性增厚（似洋葱断面），管腔重度狭窄 （HE ×400)
丛状病变
在特发性肺动脉高压多累及较小（小于外径100µm） 的肺动脉，最小至直径小于79µm的动脉； 在继发性肺动脉高压的丛状病变趋向于在较大的肺 动脉，如在艾森曼格氏综合征，丛状病变可见于 210µm以上的肺小动脉。 可见于下列疾病：特发性肺动脉高压、家族性肺动 脉高压、相关因素或疾病所致的肺动脉高压（先天 性心血管分流，肝硬化、HIV和丙种肝炎病毒感染)。 很少见于胶原血管病和服用某些药物、食用含毒物 质继发的肺动脉高压。

纤维肌性结构不良（Fibromuscular dysplasia-FMD） 是一种累及中等动脉的非炎症性疾病，文献报道FMD可 累及主动脉根部、弓部及其分支，如肾动脉、冠状动脉、 颈动脉、脊锥动脉、脑动脉等。肺动脉受累罕见。FMD 多见于青壮年，婴儿罕见。本病原因不明，趋向于认为系 先天发育不良。FMD发生于肾动脉时，表现为高血压； 发生在冠状动脉，尤其是供应心脏传导系统的动脉可引起
3. Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia
3.1 Chronic obstructive pulmonary disease 3.2 Interstitial lung disease 3.3 Other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern 3.4 Sleep-disordered breathing 3.5 Alveolar hypoventilation disorders 3.6 Chronic exposure to high altitude 3.7 Developmental abnormalities

国内常用的分级
阜外医院阮英茆教授等结合尸检及肺活检组织，与心 导管资料、心脏畸形矫正手术效果进行对照分析， 提出四级分法 I 级（轻度）指有较多支肺肌型动脉中层肥厚及微 细动脉肌型化； II 级：肺肌型动脉中层肥厚，1/3以上肺动脉分支 的内膜细胞性增厚或少于1/3支的内膜轻度纤维化； III级：肺肌型中层肥厚及1/3以上分支的肺动脉管 腔被内膜纤维化阻塞或狭窄，或伴有广泛的肺泡间 质纤维化； IV级：肺肌型动脉中层肥厚、内膜纤维化，并出现 肺动脉丛状病变，有或无肺动脉壁局限性纤维素样 坏死、水肿、及（或）炎细胞浸润。
C. Smooth muscle cell hypertrophy, with prominent thickening of medial layer (arrow). D. Highlight of medial hypertrophy with smooth muscle α actin immunohistochemistry.

三尖瓣后型（室间隔缺损、主-肺动脉分流、动脉导管未 闭、动脉转位、共同动脉干、三腔心等）

病理改变与特发性肺动脉高压相似，主要累及肺小动脉
及微细动脉，晚期才继发肺小静脉、细静脉内膜纤维化。
先心病相关性肺动脉高压分级
Heath等首先提出6级法： I级，肺小动脉中层肥厚； II级：肺小动脉中层肥厚及内膜细胞性增生； III级：肺小动脉阻塞性内膜纤维化； IV级：出现丛状病变； V级：前4级基础上出现肺动脉扩张性病变等； VI级：出现坏死性肺动脉炎。 Wagenvoort等首先提出4级法，将IV、V和VI级 合并为一级。
肺小动脉一侧明显不均匀性增厚似弹力型动脉（左下），另一 侧壁薄似静脉（右上），内膜轻度纤维化（ET+VG，×200）
1.4.2 HIV-相关性肺动脉高压

肺动脉高压在HIV感染患者中的发生率为0.5% （2008年资料），是普通人群PH发生率的25倍。

病理学特征是肺小动脉中膜肥厚，内膜增生、纤维 化，丛状病变形成（78%的病例可见），肺血管炎 细胞浸润明显。
正常成人肺动脉
肺动脉干壁厚约为同体主动脉壁厚度的40%70%，根据管径肺动脉分成以下三种：
1. 弹力型肺动脉（直径0.5-1mm） 2. 肌型肺动脉（直径80-500um） 3. 肺微细动脉（直径<80um)
弹力型肺动脉
M A
E
肌型肺动脉
内弹力板
A
M
外弹力板
肌型肺动脉
肺微细动脉
肺微细动脉，内弹力板完整，外弹力板不完整（ET+VG ×200）
A
P
2. 胎儿肺内动脉较成人肺内动脉管壁厚，肺细小动脉 可见完整的肌层，内皮细胞体积胖大，突向管腔。 外膜较成人厚，纤维性增生。
新生儿肺动脉
1. 出生时，肺动脉干壁厚：主动脉壁厚=1:1。
2. 随着肺膨胀和呼吸，肺动脉血管阻力下降，
主肺动脉变薄，弹力纤维减少、变细、变短，
分布稀疏。
3. 出生后2月肺微细动脉的平滑肌开始消失。
肺动脉高压病理分级的意义

I、II级病变为可逆性，心血管畸形矫治术后肺动脉 高压可下降至正常水平。

IV级为不可逆性病变，为手术禁忌症； III级为临界性病变，患者术后有的肺动脉高压持久 性增高，有的可恢复正常。
肺小动脉发育异常引起的肺动脉高压
肺小动脉纤维肌性结构不良 肺动-静脉瘘
肺小动脉纤维肌性结构不良
1' Pulmonary veno-occlusive disease and/or pulmonary capillary haemangiomatosis
2. Pulmonary hypertension due to left heart disease
2.1 Systolic dysfunction 2.2 Diastolic dysfunction 2.3 Valvular disease
肺小静脉
左图：肺小静脉，无完整弹力板，中层肌细胞少，胶原纤维比肌型动 脉壁多。（ET+VG ×200）右图：肺肌型动脉
肺动脉老年性改变

弹力型肺动脉内膜可见散在脂斑，内膜胶原及弹力 纤维轻度增多，内膜轻度纤维性增厚（但小于管腔 内径的20%），吸烟者更明显。

年龄性改变在肺上叶尤为明显。
支气管动脉及体-肺循环吻合
支气管动脉属于体循环系统，来自主动脉或肋间动 脉，具有体循环动脉结构。 管壁较同径肺动脉厚而管腔较小，分布于支气管管 壁、肺动脉壁或胸膜内。 有内弹力板，无完整的外弹力板。

肺循环正常组织结构 肺动脉高压病理学
肺活检技术
肺动脉高压定义

肺动脉高压是一组由不同疾病引起的肺血管阻力持续
肺血管病理
肺血管系统
肺血管是一套独立的血液循环系统，主
要作用是将血液运送至肺或将血液从肺 内带走，以此完成肺内的气血交换。 肺血管包括肺动脉、肺小动脉、毛细血 管、肺小静脉和肺静脉。
肺血管剖图
肺循环正常组织结构 肺动脉高压病理学
肺活检技术
肺循环正常组织结构
正常胎儿肺动脉
1. 足月胎儿主肺动脉（P）的管壁厚度、组织结构 与同体主动脉（A）相似。

多个厚薄不一、形状多样的小血管球状及丛状增生，即丛状病变， 周围有较多淋巴细胞浸润。（HE ×200）
丛状病变上端血管呈筛孔状，腔内可见注射的钡剂（*），而丛状病变裂隙 内及其周围扩张的血管内无钡剂（HE ×400）
扩张性疾病

丛状病变远端的肺小动脉、静脉薄壁扩张，属于晚 期丛状病变。此种血管扩张可能是肺血管易于出血 和随后机化、纤维化的原因。