心脏病学基本概念系列文库：室间隔缺损
心血管系统疾病——室间隔缺损
心血管系统疾病——室间隔缺损【概述】室间隔缺损（VSD）是指在心室间隔上存在有一个或多个左、右心室间的分流通道。
室间隔缺损可能为某种复杂先天性心脏病的组成部分之一，例如：法洛氏四联征、完全性房室间隔缺损、矫正型大动脉转位、共同动脉干、三尖瓣闭锁以及主动脉弓中断等。
单纯室间隔缺损占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。
据有关资料表明，我国先天性心脏病中室间隔缺损约占35%，发病率居第一位。
（一）室间隔缺损按照解剖位置可以分为：1. 膜周型是最常见的室间隔缺损，约占室缺总数的80%，该缺损位于三尖瓣隔、前瓣的交界处。
2. 肺动脉瓣下型约占室缺总数的5-10%，位于右室流出道的漏斗部，其上缘直接与肺动脉瓣及主动脉右冠瓣相连。
3. 肌部型约占室缺总数的5%，可发生于室间隔肌部的任何位置，可为多发性。
4. 房室通道型在室缺中所占比例＜5%，其位于右室流入道、三尖瓣隔瓣后，上缘为肌部室间隔，甚至可以延伸至膜部。
5. 混合型即同时存在以上类型中的任何两种或两种以上的室间隔缺损，约占室缺总数的0.67%。
（二）病理生理1. 自然闭合，室缺的病程发展与缺损口径的大小、左向右分流量、肺血管阻力以及是否合并有其他畸形有关。
小室缺约有20%的患儿可在不同年龄内闭合。
但随着年龄的增长，该种可能性成下降趋势。
缺损直径小于0.5cm的膜周部室缺的自然闭合几率最大，小型肌部缺损也有自然闭合的可能。
室缺的自然闭合与缺损周围组织增生以及三尖瓣隔瓣粘连有关。
肺动脉瓣下型室缺几乎不能自然闭合。
2. 充血性心力衰竭，约10%的室缺患儿可发生充血性心力衰竭，尤其是年龄小于1岁的大型室缺患儿。
3. 肺血管病变，中-大型室间隔缺损能产生大量左向右分流，从而致使肺动脉压力逐渐升高，肺小血管壁肌层逐渐肥厚，导致肺血管阻力增高，最后发展成肺血管壁不可逆性病变，即Eisenmenger综合症。
4. 右室流出道梗阻，约5-10%的室间隔缺损患儿可并发右室流出道梗阻，其主要是由漏斗部继发性心肌肥厚导致的。
心室间隔缺损健康宣教PPT
心室间隔缺损的原因 风险因素
家族史、孕期健康状况、母亲的生活习惯等 都是潜在的风险因素。
了解这些风险因素有助于早期筛查和预防。
心室间隔缺损的诊断
心室间隔缺损的诊断
临床表现
医生会通过问诊和体检了解患者的症状及体征， 如心脏杂音。
心脏杂音是由于血液流动不正常所致，常是早期 诊断的重要依据。
心室间隔缺损的诊断 影像学检查
提高公众对心室间隔缺损的认识，了解症状、风 险因素及治疗方案。
通过健康教育，提高早期诊断和治疗的机会。
谢谢观看
这种缺损可能是先天性的，通常在出生时就存在 。
什么是心室间隔缺损？
症状
患者可能出现呼吸急促、疲劳、心悸等症状，尤 其在体力活动时更为明显。
有时，心室间隔缺损可能不引起明显症状，需通 过检查发现。
什么是心室间隔缺损？ 分类
心室间隔缺损根据位置和大小可分为多种类型， 包括膜部缺损和肌肉部缺损。
不同类型的缺损对心脏功能的影响程度也不同。
大部分小缺损随着生长可能会自愈。
心室间隔缺损的治疗 药物治疗
对于症状明显的患者，药物治疗可以帮助缓 解症状，改善心脏功能。
常用药物包括利尿剂和心脏增强剂等。
心室间隔缺损的治疗
手术治疗
对于大缺损或药物治疗无效的患者，可能需 要手术修补缺损。
手术风险相对较低，成功率高，大多数患者 可以恢复正常生活。
超声心动图是诊断心室间隔缺损的主要工具，可 以清晰显示心脏结构。
必要时，可能还需要进行心电图和X光检查。
心室间隔缺损的诊断 其他检查
在某些情况下，可能需要更进一步的检查，如心 导管检查，以评估缺损的严重程度。
这些检查有助于制定个性化的治疗方案。
室间隔缺损
室间隔缺损文章目录*一、室间隔缺损的概述*二、室间隔缺损的原因及发病机制*三、室间隔缺损的检查诊断鉴别方法*四、室间隔缺损的危害*五、室间隔缺损的防治方法室间隔缺损的概述1、定义室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流。
室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占先心病的20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。
缺损常在0.1～3cm,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger病。
缺损若0.5cm则分流量较小,多无临床症状。
缺损小者心脏大小可正常,缺损大者左心室较右心室增大明显。
2、症状部位心脏3、症状科室内科,心血管科4、常见病因先天性心脏病室间隔缺损的原因及发病机制根据缺损的位置,可分为五种类型:1、室上嵴上缺损位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下,少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。
2、室上嵴下缺损位于室间隔膜部,此型最多见,占60%~70%.3、隔瓣后缺损位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,约占20%.4、肌部缺损位于心尖部,为肌小梁缺损,收缩期室间隔心肌收缩使缺损变小,所以左向右分流量小。
5、共同心室室间隔膜部及肌部均未发育,或为多个缺损,较少见。
室间隔缺损的检查诊断鉴别方法1、室间隔缺损的检查方法 1.1、X线检查中度以上缺损心影轻度到中度扩大,左心缘向左向下延长,肺动脉圆锥隆出,主动脉结变小,肺门充血。
重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显着,肺动脉粗大,远端突变小,分支呈鼠尾状,肺野外周纹理稀疏。
1.2、心脏检查心前区常有轻度隆起。
胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤,并听到Ⅲ~Ⅳ级全收缩期杂音;高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间,肺动脉瓣区第二心音亢进。
分流量大者,心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。
肺动脉高压导致分流量减少的病例,收缩期杂音逐步减轻,甚至消失,而肺动脉瓣区第二心音则明显亢进、分裂,并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。
室间隔缺损 ppt课件
有条件的地方，中-大型缺损主张早期手术
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治疗
Treatment 介入性心导管疗法 — 经心导管VSD闭合术 VSD的治疗主要还是依靠外科手术 经心导管VSD闭合术主要采用Amplatzer法 目前的适应症仅限于肌部缺损或少数膜周部缺 损。尽管此方法尚存在一些问题，但无疑为治 疗VSD开辟了一条新的途径
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Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关：
缺损大小 肺循环阻力
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右心房 VSD分流 扩大、肥大 右心室 血量增加
左心房 扩大 左心室 扩大、肥大
扩张 肺动脉
体循环 供血不足
肺循环 血流量增加
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小型缺损(缺损直径为 0.2～O.5cm)，分流量 很小，一般不造成明 显的血流动力学紊乱pFra bibliotekt课件13
小型缺损
可正常或呈轻度左心室肥厚
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中、大型缺损 可显示左心室肥厚或双心室肥厚
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肺动脉压力明显增高时 可出现右心室肥大为主
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辅助检查
Specific studies
X光胸片 Chest Radiography
小量分流者： 心肺无明显改变 或只有轻度左心室增大或肺血轻度增多 中至大量分流者： 心脏明显扩大，双心室扩大以左心室为主 肺血明显增多，肺门阴影增大、增浓， 可见肺门“舞蹈症” 肺动脉段凸出 主动脉结缩小
中等缺损(O.5～1.5cm)， 常有明显的左向右分流， 分流量为肺循环血量的40 ％～60％，肺循环血量增 加，左心房、左心室扩大 或双心室扩大，右心室和 肺动脉压力高于正常
室间隔缺损
流行病学
本病的发病率约占存活新生儿的0.3%，先天性心血管疾 病的30%。由于室间隔缺损有比较高的自然闭合率，故 本病约占成人先天性心血管疾病的10%。
病因
遗传缺陷（染色体异常、基因突变）；
环境因素：妊娠3月子宫病毒感染（柯萨奇病毒感染）、酗酒、放射 线、细胞毒药物、高原缺氧等。
先天性心血管发育畸形的常见类型
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室缺临床表现
症状： 1. 缺损小，一般无症状 2. 缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，
甚 至左心衰 3. 2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心 悸 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰
体征：
1. 心前区隆起，L3-4可扪及震颤 2. L3-4可闻及全心缩期杂音，高位VSD杂音
位于L2。P2↑，分流量大者，心尖区可闻及 DM。 3. 肺高压者，杂音减轻或消失，P2↑↑、分 裂，可闻及肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音
约占20% ，分为干 下型和嵴 内型二个 亚型。
约占2% ，分为流 入道和小 梁区二个 亚型。
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室 间 隔 易 缺 损 的 位 置
室间隔缺损的分型
膜 部 Ⅰ型：嵴下型， VSD位于室上嵴下缘，主动脉右冠瓣下 方。缺损上缘 为肌缘，下缘可部分累积膜部间隔。
Ⅱ型：单纯膜部型，仅限于膜部室间隔的小缺损，缺 损四周为纤维组织组成。
手术治疗
适应证 ： ➢ 缺损很小，无症状，房室无扩大，长期观察； ➢ 缺损小，分流量少，肺血增多，房室扩大，2岁左右或学龄前手术； ➢ 缺损大，分流量大，肺动脉高压者，应尽早手术； ➢ 出生后顽固性心力衰竭和肺功能不全，经积极药物治疗后，于1—3月
内手术； ➢ 肺动脉瓣下缺损伴发主动脉瓣脱垂或主动脉瓣关闭不全，即使分流量
ＶＳＤ及主动脉瓣返流。
心脏病学基本概念系列文库：室间隔
心脏病学基本概念系列文库——
室间隔
医疗卫生是人类文明之一，
心脏病学，在人类医学有重要地位。
本文提供对心脏病学基本概念
“室间隔”
的解读，以供大家了解。
室间隔
左右心室的共同内侧壁，或称室中隔。
大部分由心肌构成，称室间隔肌部(pars muscularis septi interventricularis)。
室间隔两侧由心内膜覆盖。
室间隔厚约2～8mm，愈近心尖部愈厚。
但在上部中份有一小卵圆形区域，非常薄，缺乏肌质，称为室间隔膜部(pars membranacea septi interventricularis)。
膜部的左侧面位于主动脉右瓣和后瓣的下方，右侧面常被三尖瓣隔瓣的附着缘分为上、下两部分。
上部分隔右心房和左心室，称房室部(pars interventricularis)；下部分隔左、右心室，称室间部(pars interventricu1aris)。
室间隔膜部是室间隔缺损的好发部位。
室间隔呈三角形，其底位于上方，顶相当于心尖部，其在心脏表面标志为前、后室间沟。
室间隔上方亦呈额状位，随后向下至心尖部呈顺时针方向作螺旋状扭转，其前部较为弯曲，后部较平直。
这种扭转使室间隔在右心室形成一个很大凸面，凸向右心室，凹向左侧。
室间隔上部两面较光滑，但近心尖部两侧面不光滑，右侧尤甚，近似海绵状。
室间隔缺损
2．心电图 小型缺损心电图可正常或表现为轻度左室肥大；中型缺损主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖对称，以左室肥厚为主；大型缺损为双心室肥厚或右室肥厚。症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损。
3．超声心动图 可解剖定位和测量大小，但<2毫米的缺损可能不被发现。二维超声可从多个切面显示缺损直接征象——回声中断的部位、时相、数目与大小等。彩色多普勒超声可显示分流束的起源、部位、数目、大小及方向，一般为收缩期五彩镶嵌的左向右分流束。频谱多普勒超声可测量分流速度，计算跨隔压差和右室收缩压，估测肺动脉压。还可通过测定肺动脉瓣口和二尖瓣口血流量计算肺循环血流量(Qp)；测定主动脉瓣口和三尖瓣口血流量计算体循环血流量(Qs)，正常时Qp／Qs≈1，此值增高≥1．5提示为中等量左向右分流，≥2．0为大量左向右分流。
[临床表现]
临床表现决定于缺损大小和心室间压差，小型缺损可无症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响。仅体检听到胸骨左缘第三、四肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强。缺损较大时左向右分流量多，体循环流量相应减少，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。体检心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤。分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。大型缺损伴有明显肺动脉高压时(多见于儿童或青少年期)，右室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进。继发漏斗部肥厚时，则肺动脉第二音降低。
室间隔缺损标准
室间隔缺损标准一、诊断标准室间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，通过以下标准进行诊断：1. 症状：患者可出现呼吸困难、乏力、反复肺部感染等症状。
2. 体征：心脏听诊可闻及心脏杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进或分裂。
3. 辅助检查：胸部X线片显示心脏外形增大，肺动脉段突出，肺血管影增加；心电图显示左、右心室增大，电轴左偏或右偏。
超声心动图可直接显示室间隔缺损的部位、大小和分流情况。
二、病情评估标准对室间隔缺损患者进行病情评估，以指导治疗方案。
评估标准包括：1. 缺损大小：根据缺损面积的大小，可将室间隔缺损分为小型、中型和大型缺损。
2. 缺损位置：室间隔缺损的位置可分为膜部、漏斗部和肌部缺损。
3. 心脏功能：根据左、右心室的收缩和舒张功能，可分为收缩功能不全和舒张功能不全。
4. 合并症：室间隔缺损患者可合并其他先天性心脏病或其他系统疾病。
三、手术适应症标准室间隔缺损的手术适应症包括：1. 缺损大小：小型缺损可不必手术，中型和大型缺损应尽早手术。
2. 心脏功能：出现心脏失代偿或心功能不全时，应考虑手术。
3. 合并症：合并其他先天性心脏病或其他系统疾病，如肺动脉高压、感染性心内膜炎等。
4. 生长发育：患者年龄较小，生长发育尚未成熟，应考虑在生长发育成熟后再进行手术。
四、手术禁忌症标准室间隔缺损的手术禁忌症包括：1. 已确诊为室间隔缺损，但无症状且缺损较小，可暂不手术。
2. 合并其他严重疾病，如肝肾功能不全、呼吸系统疾病等，不适合手术。
3. 患者年龄较大，已进入终末期心衰，手术风险较大，不宜进行手术。
五、术后评估标准术后评估标准包括：1. 生命体征：术后应密切监测患者的生命体征，包括心率、呼吸、血压等。
2. 心功能：术后评估患者的心功能恢复情况，包括左、右心室的收缩和舒张功能。
3. 并发症：术后应观察患者是否有并发症发生，如出血、低心排综合征、肺部感染等。
4. 效果评估：术后评估患者的治疗效果，包括临床症状的改善、心脏杂音的消失等情况。
室间隔缺损ppt课件
③
④
流入部型
① 肌小梁部
②
③
④
3
VSD分类（2）
按缺损大小分类： 小型室缺 （roger病） 缺损直径 (mm) 缺损面积 (cm2) <5 <0.5 中型室缺 5~15 0.5~1.0 大型室缺 >15 >1.0
分流大小
症状 肺血管
少
无或轻微 可无影响
中等
有 有影响
直接缝合 补片
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动脉导管未闭
（patent ductus arteriosus PDA）
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动脉导管未闭
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）
指动脉导管异常持续 开放导致的病理生理 改变;
占先天性心脏病的15%;
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PDA病理分型
管型 漏斗型 窗型
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PDA病理生理
大
明显 肺高压 Eisenmenge r综合症 4
VSD病理生理
左向右分流的大小取 决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisenmenger）综合征
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病理生理
6
VSD血液循环途径
肺静脉回流增多
左心房扩大 左心室扩大 VSD分流
肺循环充血
肺动脉充血 右心室
主动脉搏血减少
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体征
望：心尖搏动活跃，心前区隆起 触：收缩期震颤 叩：心界增大 听诊： 1） 胸骨左缘3、4肋间Ⅲ~Ⅳ级粗糙全收缩 期杂音，向 四周广泛传导 伴震颤 * 机理：血流通过缺损部位产生。 2）肺动脉瓣区第二心音亢进（肺动脉高压 所致）
室间隔缺损
临床表现
儿童期VSD
• 小型：无症状 3 ～ 4 LSB SM III • 中大型：
－ 发育落后 － 心功能差：乏力、气促、心悸、肝大 － 2～4 LSB SM III, 心尖 DM, P2 亢进 － 晚期P2明显亢进 杂音 、 青紫
辅助检查
心电图表现
• 心电轴左偏：I导主波向上、III导主波向下 • 左房肥大：P波增宽、呈双峰，>0.09秒 • 左室肥大：
Rv5>30-35mm (3岁以下，>30mm) Sv1>15-20mm Rv5+Sv1>45-50mm Sv1呈QS型 • 双心室肥大： Rv3+Sv3>60mm 具有左室肥大和右室肥大的证据
X线表现
• 肺血增多：充血、瘀血 • 心胸比例增大：>0.55 • 左房增大 • 左室增大 • 左右室均增大 • 肺动脉段突出 • 主动脉结缩小
室间隔缺损
• 室间隔缺损是室间隔组成部分 的发育不良或发育障碍
• 小儿最常见先心病，占儿童先 心病 20～25％
病理类型
按部位分型： 流入道 流出道 肌部 按大小分型： 小型 < 5 mm/m2 中型 5～10 mm/m2 大型 >10 mm/m2
血流动力学改变
1. 肺循环 2. 体循环 3. 心脏负荷 4. 肺动脉高压 动力性 阻力性
艾森曼格综合征
临床表现
临床表现
婴儿期 VSD
• 小型：无症状 3 ～ 4 LSB SM IIIo • 中大型：
－ 生长发育落后，体重不增 － 反复呼吸道感染、肺炎 － 出现心衰症状：喂养困难、气促、多汗 － 可有青紫 体检：- 2～4 LSB SM III~IVo
室间隔缺损
室间隔缺损【疾病概述】先天性室间隔缺损（VSD）是左右心室之间存在异常交通，引起心室内左向右分流，产生血流动力学紊乱。
VSD 可为单纯性，也可是其他心血管畸形的一部分，如法洛四联症、大血管错位、完全性房室间隔缺损等。
单纯VSD 占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。
胚胎第4 周末，在房间隔形成的同时，由原始心室底部肌小梁汇合成肌肉隆起，沿心室前缘和后缘向上生长，与心内膜垫融合，将原始心室分为左右两部分，其上方暂留一孔，称为心室间孔，形成室间隔的肌部。
约在胚胎第7周末，心球的膜状间隔由上向下斜向生长，同时心内膜垫也向下延伸，使心室间孔闭合，组成室间隔膜部。
因此在胚胎发育过程中，室间隔肌部发育不良可形成室间隔低位缺损，如肌部缺损。
室间隔流入道、小梁部、流出道组成室间隔膜部。
如膜部融合不良，则形成室间隔高位缺损，如膜周缺损等。
根据其解剖学关系将室间隔缺损分为膜部型、漏斗部室间隔缺损、肌部型、房室通道型和混合型。
正常成人左室收缩压可达120mmHg,而右室收缩压仅30mmHg,两室压差显著。
当室间隔出现缺损时，则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。
分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。
小型室间隔缺损其直径不超过主动脉根部直径的1/4,左向右分流量小、肺循环与体循环血流量之比Qp/Qs<2:1 ,左心室容量负荷增加, 肺动脉压力正常。
中型室间隔缺损其直径为主动脉根部直径的1/4~1/2,分流量中等,肺循环血流量超过体循环的2 倍,回流至左房及左室血流量明显增加,左室舒张期负荷增加,使左房、左室扩大。
大型缺损其直径超过主动脉根部半径，或等于主动脉直径，Qp/Qs>3:1。
不仅左房、左室扩大，同时由于肺循环血流量增加, 肺小动脉产生动力高压, 右室收缩期负荷增加, 导致右室肥大。
肺血管病变的发生与患儿年龄有关。
单纯大缺损的患儿很少在2岁前发生肺血管器质性病变。
4~5岁之后呼吸道感染减少,但随着长期大量的分流, 使肺小血管增生,增厚,硬化,管腔变小,最后形成器质性肺动脉高压,左向右分流量减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，出现EiSe nmen ger综合征,肺血管发生不可逆性的阻塞性病变。
室间隔缺损 PPT课件
护理措施：供给充足营养：喂养困难小儿耐心喂养，少量 多餐，避免呛咳和呼吸困难
有感染的危险：与肺血增多及心内缺损易致心内膜损伤有 关 护理措施：注意体温变化，保护性隔离，抗生素预防感染
潜在并发症：心力衰竭、感染性心内膜炎 护理措施：观察病情变化，有心衰表现时及时处理。
焦虑：对疾病的威胁和对手术担忧有关 护理措施：做好心理护理
洋地黄：增强心肌收缩力，减慢 心率，从而增加心搏出量，改善 体、肺循环
常用洋地黄类制剂的临床应用
洋地黄制剂 给药法 洋地黄化总量（mg/kg） 效力开始时间 效力最大时间
地高辛
毛花甙丙 (西地兰)
口服
静脉 静脉
<2岁0.05~0.06 >2岁0.03~0.05 (总量不超过计划1.5mg) 口服量的1/2~2/3 <2岁0.03~0.04 >2岁0.02~0.03
缺损0.5~1cm时,有明显的左向右 分流,肺循环流量超过正常2~3倍, 肺动脉压正常或轻度升高.
>1cm以上的大型缺损,面积>1/2主 动脉内径,肺循环血流量可为体循 环的3~5倍,则分流量很大.
艾森曼格综合征
临床表现
症状:取决于缺损的大小、肺动脉血流量和肺动 脉压力。如：喂养困难、吮乳时气急、苍白、 多汗、体重不增、反复呼吸道感染。
病因：心血管畸形的发生主要由遗传和 环境因素以及相互作用所致。
1.早期宫内感染，如：风疹、流行性感冒、腮腺炎和 柯 萨奇病毒感染等
2.孕母有与大剂量的放射线接触和服用药物史（抗癌 药、抗癫痫药物等）
3.孕妇代谢紊乱性疾病（糖尿病、高钙血症等）
室间隔缺损
室间隔缺损【疾病概述】先天性室间隔缺损（VSD）是左右心室之间存在异常交通，引起心室内左向右分流，产生血流动力学紊乱。
VSD可为单纯性，也可是其他心血管畸形的一部分，如法洛四联症、大血管错位、完全性房室间隔缺损等。
单纯VSD占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。
胚胎第4周末，在房间隔形成的同时，由原始心室底部肌小梁汇合成肌肉隆起，沿心室前缘和后缘向上生长，与心内膜垫融合，将原始心室分为左右两部分，其上方暂留一孔，称为心室间孔，形成室间隔的肌部。
约在胚胎第7周末，心球的膜状间隔由上向下斜向生长，同时心内膜垫也向下延伸，使心室间孔闭合，组成室间隔膜部。
因此在胚胎发育过程中，室间隔肌部发育不良可形成室间隔低位缺损，如肌部缺损。
室间隔流入道、小梁部、流出道组成室间隔膜部。
如膜部融合不良，则形成室间隔高位缺损，如膜周缺损等。
根据其解剖学关系将室间隔缺损分为膜部型、漏斗部室间隔缺损、肌部型、房室通道型和混合型。
正常成人左室收缩压可达120mmHg，而右室收缩压仅30mmHg，两室压差显著。
当室间隔出现缺损时，则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。
分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。
小型室间隔缺损其直径不超过主动脉根部直径的1/4，左向右分流量小、肺循环与体循环血流量之比Qp/Qs<2:1，左心室容量负荷增加，肺动脉压力正常。
中型室间隔缺损其直径为主动脉根部直径的1/4~1/2，分流量中等，肺循环血流量超过体循环的2倍，回流至左房及左室血流量明显增加，左室舒张期负荷增加，使左房、左室扩大。
大型缺损其直径超过主动脉根部半径，或等于主动脉直径，Qp/Qs>3:1。
不仅左房、左室扩大，同时由于肺循环血流量增加，肺小动脉产生动力高压，右室收缩期负荷增加，导致右室肥大。
肺血管病变的发生与患儿年龄有关。
单纯大缺损的患儿很少在2岁前发生肺血管器质性病变。
4~5岁之后呼吸道感染减少，但随着长期大量的分流，使肺小血管增生，增厚，硬化，管腔变小，最后形成器质性肺动脉高压，左向右分流量减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，出现Eisenmenger综合征，肺血管发生不可逆性的阻塞性病变。
室间隔缺损 病理生理
室间隔缺损病理生理
室间隔缺损是一种先天性心脏病，通常指心脏的室间隔出现缺损，导致左右心室之间的血液混合。
这种疾病在病理生理上会引起一系列的生理变化和病理过程。
首先，室间隔缺损会导致心脏内血液的混合。
正常情况下，左心室的氧合血液和右心室的非氧合血液是分开的，但室间隔缺损会导致这两种血液混合，使得有氧血液和无氧血液混合进入主动脉，从而影响全身的氧合情况。
其次，室间隔缺损还会引起心脏的过度负荷。
由于血液混合，心脏需要额外地工作来应对混合血液的流动，这会导致心脏负荷过重，长期下来可能会引起心脏肥大、心力衰竭等病理生理变化。
此外，室间隔缺损还可能导致肺动脉高压。
由于混合血液中含有大量的氧合血液，肺动脉会承受过多的血液压力，导致肺动脉高压的发生，严重时可能引起肺动脉高压性心脏病。
总的来说，室间隔缺损在病理生理上会引起心脏负荷过重、肺动脉高压等一系列病理生理变化，严重影响患者的生理功能和健康
状况。
治疗上通常需要手术干预或药物治疗来改善病理生理状态，减轻症状并改善预后。
室间隔缺损
室间隔缺损（Ventricular Septal Defect；VSD）是心室（左心室和右心室）间隔各部分发育不全或相互融合不良而引起的心室间血流交通的一种先天性心脏病，居先天性心脏病的首位，约占30%。
它常常单独存在，或是某些复杂先天性心脏病的病变之一。
据统计，约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合，流行病学调查表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%，而据成年人屍检资料，室间隔缺损的发现率仅为0.03%，可充分证明自行闭合这一事实，室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后，生命期限明显缩短。
一 VSD分类VSD即室间隔缺损，一般主张根据其部位分为膜周部、漏斗部、肌部三类，膜周部缺损又分为单纯膜部型、嵴下型、隔瓣下型三个亚型；漏斗部缺损又分为嵴内型、干下型两个亚型。
根据Chinese Journal of Medical Imaging报告，胎儿VSD在出生前后均可能自然闭合，与VSD位置及大小有关，单纯肌部VSD较容易闭合，超声心动图是早期诊断先天性心脏病可靠、安全、无创的检查手段，为随访观察VSD的自然预后、选择合适的手术时机提供可靠的依据。
膜周部缺损（perimembranous VSD，pm VSD）约占总VSD中的78%。
小的室间隔缺损可自发性闭合，膜周部缺损的自发关闭率最高，一般发生在3岁以内，尤其是1岁以内，随着年龄增长，室间隔缺损闭合的可能性逐渐减少。
二 VSD表现症状VSD即室间隔缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。
缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时先天性心脏病患者可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。
室间隔缺损临床表现决定于缺损大小和心室间压差，小型室间隔缺损可无明显症状，一般活动不受限，生长发育不受影响。
仅体检听到杂音，常伴震颤，肺动脉第二音或稍增强.缺损较大时左向右分流量多，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。
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心脏病学基本概念系列文库——
室间隔缺损
医疗卫生是人类文明之一，
心脏病学，在人类医学有重要地位。
本文提供对心脏病学基本概念
“室间隔缺损”
的解读，以供大家了解。
室间隔缺损
系心室间隔在胎儿期发育不全所致的一种常见的先天性心脏病。
可单独存在，亦可为构成法乐四联症等先天性复合心脏畸形的一部分。
按其病理解剖可分为①室上嵴上型室间隔缺损(supractistal ventricular septal defect)；②室上嵴下型室间隔缺损(infracristal ventricular septal defect)；③流入道型室间隔缺损(ventricalar septal defect of inflow tract)；④房室同道型室间隔缺损(ventricular septal defect of A－V common tract)4种。
缺损直径多为0．2～3．0cm不等。
如缺损直径大于3．0cm者，称巨大型室间隔缺损(gaint vantricular septal defect)。
心室间隔缺损时，在心室收缩期左心室压力高于右心室，故血液自左心室流向右心室。
分流量的大小取决于缺损的大小、右心室的顺应性和肺循环阻力。
随着病情加重，若肺循环阻力增加到等于或高于体循环时，则出现双向或右向左的分流而出现紫绀。
病人的症状取决于缺损的大小，可无症状或有劳累后心悸、气喘、咳嗽、乏力等。
病程晚期可有心力衰竭、紫绀及心脏传导阻滞等。
体征主要为胸骨左缘第3～4肋间可听到3～5／6级响亮粗糙的全收缩期杂音，多伴有震颤，P2多有不同程度亢进；伴有肺动脉高压者，收缩期杂音减轻，但P2亢进更明显。
X线检查大多表现为肺血管增粗、肺充血、心影不同程度增大。
心电图表现可为左心室肥大、右心室肥大或左右心室合并肥大、亦可表现为正常心电图。
超声心动图可见室间隔的回声中断，多普勒可显示分流情况。
右心导管检查示右心室的血氧含量较右心房者高0．
9vol／dl以上。
选择性左心室造影可见到左右心室同时显影。
本病常见的并发症有感染性心内膜炎、肺动脉高压、心力衰竭及心律失常等。
本病有手术指征者需适时在体外循环下行缺损修补术。
轻型小室缺损者亦可暂缓手术治疗。
伴有重度肺动脉高压者不宜手术治疗。
手术的合适年龄为2～14岁。
内科治疗主要为随访病情变化及防治并发症。
缺损小者自然预后良好，且在学龄期前有自行关闭可能；缺损大者可在婴幼儿期即发生心力衰竭；伴有肺动脉高压者预后差；经手术纠正者预后可得到改善。