2018年肾病综合征呕心沥血之作-最新医学文档资料
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
变而来。 主要表现为NS+镜下血尿或肉眼血尿。50%高血压和30%肾功能减退。 B： 对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差，逐渐发展至肾衰竭。 受累肾小球较少或继发于微小病变型肾病者经治疗仍有可能临床缓解。
微小病变型 肾病
系膜增生性肾炎
系膜毛细血
管性肾炎
膜性肾病
局灶节段性 肾小球硬化
临 好发于少年 青少年，部分表现 青壮年，NS 中老年，NS占
。通常起病隐匿，
80%=NS+镜下血尿(30%)，一般无肉 眼血尿。
本病易发生血栓栓塞并发症。
常在发病5〜10年后逐渐出现肾功能损害 。20~35%可自发缓解，
尚未出现钉突的早期膜性肾病，糖皮质激 素及细胞毒药物治疗后多可缓解，
五、局灶节段性肾小球硬化
Focal segmental glomerulo- sclerosis
二、系膜增生性肾炎 Mesangial proliferative glomerular nephritis、
IgA肾病(IgAN)
2、临床特征 ： A：我国发病率高(30%NS)，男>女，好发于青少年，
50%上感后急性起病 可表现为肾病综合征/ 肾炎综合征 非IgA型=50%NS+70%血尿 ， IgA型=血尿+15%NS。
基膜与内皮细胞 间，使毛细血管袢广泛 呈现双轨征（内皮 下新生的基底膜与原 基底膜） GBM增厚 IF 系膜区及毛细血管壁IgG、C3沉积 EM 系区及系膜区电子致密物沉积。
三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎) Membranous proliferative GN
2、临床特征：
1）、10~20%NS，好发于青壮年，
病理生理
三、水肿 血浆胶体渗透压下降 原发于肾内的钠、水潴留因素 四、高脂血症 肝合成脂蛋白增加 脂蛋白分解减弱
一、微小病变型肾病 Minimal change disease,MCD
LM（光镜）：基本正常,仅见近 曲小管上皮严重脂肪变性。
IF（免疫荧光）:(-) EM(电镜)：足突消失
二、系膜增生性肾炎Mesangial proliferative glomerular nephritis、
IgA肾病(IgAN) （MespGN） 肾病综合征或肾炎综合征
光镜:系膜细胞及系膜基质弥漫增生. 免疫荧光:IgA沉积为主或IgG/IgM沉积为主
，均常伴C3于肾小球系膜区或系膜区 及毛细血管壁呈颗粒样沉积 电镜:系膜区或系膜区及内皮下可见电子致 密物
四、膜性肾病
Membranous nephropathy (MN) 肾病综合征 LM上皮下IC，有钉突和GBM增厚 IF 颗粒状IgG、C3沿肾小球毛细血管壁
沉积 EM 上皮下电子致密物、足突融合
四、膜性肾病 Membranous nephropathy
2、临床特征：
20%NS， 男>女，好发于中老年
多种肾小球疾病引起的一组症状和体征， 临床特点是
1.大量蛋白尿（＞3.5g/d)
必备条件
2.低蛋白血症（清蛋白＜30g/L）
3.明显水肿
4.高脂血症
病因
肾
原
病
Байду номын сангаас
继
发
综
发
性
合
性
症
肾病综合征的分类和常见病因
分类 儿 童
原微 发 小病 性 变型
肾病
青少年
系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 局灶性节段性肾小球硬
青少年，大
表 儿童，几乎所有 为肾病综合征，多数为 占60%，其余为 80%，少数为慢性肾 多数为NS，少
（男 的病例均呈肾病 慢性肾炎或隐匿性肾炎。慢性肾炎，并伴 炎，极易发生血栓栓塞 数为慢性肾炎。
多于 综合征或大量蛋
有明显的血尿， 并发症。
女） 白尿。
肉眼血尿常见。
光 正常 镜
肾小球系膜细胞和 系膜基质弥漫增生
(FsGs) 肾病综合征、或肾炎综合征 LM 局灶节段性硬化、相应肾小管萎缩
、肾间质纤维化 IF IgM和C3在受累节段呈团块状沉积。 EM 足突融合
五、局灶节段性肾小球硬化 Focal segmental glomerulo- sclerosis
2、临床特征： A：5~10%NS，好发于青少年男性，多为隐匿起病，可由微小病变型肾病转
肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。
B：在NS的患者中，激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重相关，轻 者治疗效果好，与微小病变型肾病相似，重者对治疗反应差
三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎)
Membranous proliferative GN MCGN/ MPGN 肾病综合征或肾炎综合征 LM 系膜细胞及系膜基质重度增生，并插入到
临床特征： A：儿童NS 80~90% 典型的临床表现=肾病综合征+镜下血尿 （15%）
无持续性高血压及肾功能减退 B：30~40%可有自发缓解，90%（糖皮质激 素 利尿）缓解 ，复发率60%， 若反复发作或长期大量蛋白尿 系膜增生 性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化
成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿 童低。
系膜细胞和 基膜上皮侧见许多排 局灶节段分
系膜基质弥漫重 列整齐的嗜复红小颗粒, 布，受累节段的
度增生，可呈双 后渐增厚,并向上皮侧伸 硬化、玻璃样变。
轨征。
出钉突。
免 阴性 疫
IgA、IgG、IgM、 IgG和C3呈颗 IgG和C3呈细颗粒状 受累节段可
C3于肾小球系膜区、或 粒状沉积于系膜 沉积于毛细血管壁 见IgM及C3呈团
化
继
过敏性紫癜肾炎
发
乙型肝炎病毒相关性肾炎
性
系统性红斑狼疮性肾炎
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病 肾淀粉样变 骨髓瘤肾病 其他肿瘤性肾
病
病理生理
一、大量蛋白尿 肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损 肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因
素 二、血浆蛋白变化 1、血浆白蛋白减少： 肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解 饮食减退、蛋白质摄人不足 吸收不良或丢失 2、血浆球蛋白及补体成分减少：患者易
2）、1/4~1/3有前驱感染 急性肾炎 ，
50~60% 肾病综合征 +血尿，
少数为隐匿性肾炎。
3）、肾功能损害、高血压及贫血出现早。
4）、50%〜70%病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。
本病所致NS治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，较快进
展至慢性肾衰竭
50%慢性肾衰（10年后）
微小病变型 肾病
系膜增生性肾炎
系膜毛细血
管性肾炎
膜性肾病
局灶节段性 肾小球硬化
临 好发于少年 青少年，部分表现 青壮年，NS 中老年，NS占
。通常起病隐匿，
80%=NS+镜下血尿(30%)，一般无肉 眼血尿。
本病易发生血栓栓塞并发症。
常在发病5〜10年后逐渐出现肾功能损害 。20~35%可自发缓解，
尚未出现钉突的早期膜性肾病，糖皮质激 素及细胞毒药物治疗后多可缓解，
五、局灶节段性肾小球硬化
Focal segmental glomerulo- sclerosis
二、系膜增生性肾炎 Mesangial proliferative glomerular nephritis、
IgA肾病(IgAN)
2、临床特征 ： A：我国发病率高(30%NS)，男>女，好发于青少年，
50%上感后急性起病 可表现为肾病综合征/ 肾炎综合征 非IgA型=50%NS+70%血尿 ， IgA型=血尿+15%NS。
基膜与内皮细胞 间，使毛细血管袢广泛 呈现双轨征（内皮 下新生的基底膜与原 基底膜） GBM增厚 IF 系膜区及毛细血管壁IgG、C3沉积 EM 系区及系膜区电子致密物沉积。
三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎) Membranous proliferative GN
2、临床特征：
1）、10~20%NS，好发于青壮年，
病理生理
三、水肿 血浆胶体渗透压下降 原发于肾内的钠、水潴留因素 四、高脂血症 肝合成脂蛋白增加 脂蛋白分解减弱
一、微小病变型肾病 Minimal change disease,MCD
LM（光镜）：基本正常,仅见近 曲小管上皮严重脂肪变性。
IF（免疫荧光）:(-) EM(电镜)：足突消失
二、系膜增生性肾炎Mesangial proliferative glomerular nephritis、
IgA肾病(IgAN) （MespGN） 肾病综合征或肾炎综合征
光镜:系膜细胞及系膜基质弥漫增生. 免疫荧光:IgA沉积为主或IgG/IgM沉积为主
，均常伴C3于肾小球系膜区或系膜区 及毛细血管壁呈颗粒样沉积 电镜:系膜区或系膜区及内皮下可见电子致 密物
四、膜性肾病
Membranous nephropathy (MN) 肾病综合征 LM上皮下IC，有钉突和GBM增厚 IF 颗粒状IgG、C3沿肾小球毛细血管壁
沉积 EM 上皮下电子致密物、足突融合
四、膜性肾病 Membranous nephropathy
2、临床特征：
20%NS， 男>女，好发于中老年
多种肾小球疾病引起的一组症状和体征， 临床特点是
1.大量蛋白尿（＞3.5g/d)
必备条件
2.低蛋白血症（清蛋白＜30g/L）
3.明显水肿
4.高脂血症
病因
肾
原
病
Байду номын сангаас
继
发
综
发
性
合
性
症
肾病综合征的分类和常见病因
分类 儿 童
原微 发 小病 性 变型
肾病
青少年
系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 局灶性节段性肾小球硬
青少年，大
表 儿童，几乎所有 为肾病综合征，多数为 占60%，其余为 80%，少数为慢性肾 多数为NS，少
（男 的病例均呈肾病 慢性肾炎或隐匿性肾炎。慢性肾炎，并伴 炎，极易发生血栓栓塞 数为慢性肾炎。
多于 综合征或大量蛋
有明显的血尿， 并发症。
女） 白尿。
肉眼血尿常见。
光 正常 镜
肾小球系膜细胞和 系膜基质弥漫增生
(FsGs) 肾病综合征、或肾炎综合征 LM 局灶节段性硬化、相应肾小管萎缩
、肾间质纤维化 IF IgM和C3在受累节段呈团块状沉积。 EM 足突融合
五、局灶节段性肾小球硬化 Focal segmental glomerulo- sclerosis
2、临床特征： A：5~10%NS，好发于青少年男性，多为隐匿起病，可由微小病变型肾病转
肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。
B：在NS的患者中，激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重相关，轻 者治疗效果好，与微小病变型肾病相似，重者对治疗反应差
三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎)
Membranous proliferative GN MCGN/ MPGN 肾病综合征或肾炎综合征 LM 系膜细胞及系膜基质重度增生，并插入到
临床特征： A：儿童NS 80~90% 典型的临床表现=肾病综合征+镜下血尿 （15%）
无持续性高血压及肾功能减退 B：30~40%可有自发缓解，90%（糖皮质激 素 利尿）缓解 ，复发率60%， 若反复发作或长期大量蛋白尿 系膜增生 性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化
成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿 童低。
系膜细胞和 基膜上皮侧见许多排 局灶节段分
系膜基质弥漫重 列整齐的嗜复红小颗粒, 布，受累节段的
度增生，可呈双 后渐增厚,并向上皮侧伸 硬化、玻璃样变。
轨征。
出钉突。
免 阴性 疫
IgA、IgG、IgM、 IgG和C3呈颗 IgG和C3呈细颗粒状 受累节段可
C3于肾小球系膜区、或 粒状沉积于系膜 沉积于毛细血管壁 见IgM及C3呈团
化
继
过敏性紫癜肾炎
发
乙型肝炎病毒相关性肾炎
性
系统性红斑狼疮性肾炎
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病 肾淀粉样变 骨髓瘤肾病 其他肿瘤性肾
病
病理生理
一、大量蛋白尿 肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损 肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因
素 二、血浆蛋白变化 1、血浆白蛋白减少： 肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解 饮食减退、蛋白质摄人不足 吸收不良或丢失 2、血浆球蛋白及补体成分减少：患者易
2）、1/4~1/3有前驱感染 急性肾炎 ，
50~60% 肾病综合征 +血尿，
少数为隐匿性肾炎。
3）、肾功能损害、高血压及贫血出现早。
4）、50%〜70%病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。
本病所致NS治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，较快进
展至慢性肾衰竭
50%慢性肾衰（10年后）