克-雅氏病

2）疯牛症有可能由人类互相传染 英国科学家发现，疯牛症有 可能由人类互相传染、而且带病 者可能毫无病征，专家警告现行 的卫生措施未必能彻底防范疯牛 症。
疯牛病”可经输血传播 最新的动物研究表明，牛海绵状 脑病（BSE），即“疯牛病”，可以 经输血传播。在对一项正在进行的 研究所作的初步报告中，英国科学 家提供的证据表明疯牛病可以经输 血途径从一头羊身上传播到另一头 羊身上。
克雅氏病
克雅氏病是一种传染性海绵状 脑病，以慢性中枢神经系统退行 性病变为特征，现认为，该病是 一种不同于细菌、病毒、真菌和 寄生虫等微生物的新的致病蛋白 因子所致，叫朊病毒、朊蛋白、 朊粒、朊毒体。
一、疯牛病的致病因子
朊病毒本身是一种无害的蛋白质，比最小病 毒的1%还小 ，是一种不含核酸的单纯由蛋白质 组成的分子体系PrP是一种膜蛋白，存在于大部 分组织细胞中，其正常功能尚不十分清楚，正常 PrP蛋白可以被蛋白酶K分解，但患了这种病的动 物和人类，大脑中的这种PrP蛋白结构会发生改 变，由α螺旋结构转变成β层状折叠结构，因而不 能被蛋白酶K分解。转变成β层状折叠结构的PrP 蛋白会凝聚在一起，沉积在大脑中，引起神经细 胞退行性病变。根据朊蛋白学说，变构了的异常 PrP蛋白可以结合正常的PrP蛋白，使之也发生相 同的结构改变，从而达到复制、传染的目的。
2、国外对疯牛病的预防（法国）
1）完全禁止使用动物骨粉制作各种饲料； 2 ）先对所有牛进行疯牛病检查，然后再对所有饲养的牲 畜进行此项检查； 3 ）禁止从疯牛病预防政策与本国不同的国家进口牛，以 及一切用牛加工的制品； 4）迅速研究保证人类输血和器官移植安全的紧急措施； 5）发展一次性手术器械，并销毁所有使用过的手术器械； 6）抓紧研制预防疫苗和治疗药物； 7）加强法国疯牛病检查机关之间的协调，以及提高检测 手段等。
3 ）建立全国性的监测系统，与世界卫生组织 和有关国家建立情报交换网，防止疯牛病和羊 瘙病在中国的出现。对人类中的CJD和GSS等病 也要进行统计监测，确保人民的身体健康。 4）在从事研究和诊断工作时，要注意安全防 护。实验用具一般要用1 mol/L的氢氧化钠处理 1 小时，清洗后高温高压消毒 1小时；带有致病 因子的溶液、血液要用10%的漂白粉溶液处理2 小时以上。只要有关部门坚持原则，疯牛病和 羊瘙痒病是可以预防的。
英国“疯人病”死亡率递增三分之一日内 瓦8月20日电英国科学家最近公布的一份 调查报告说，在英国由新型皮质底节脊 髓变性综合症(nvMCJ)引起的“疯人病” 死亡率，1995—2000年期间年递增1／3， 总数达69人。今年头6个月就有14位患者 死亡，大大超过前几年的数字。据统计， 目前西欧有50万人感染nvMCJ病毒，预 计到2040年，将有6万至13.6万患者死亡。
七 预防
1、国内疯牛病的预防 为了防止疯牛病和羊瘙痒病在中国发生 传播，必须建立行之有效的规章制度。
1）不能从有疯牛病和羊瘙痒病的国家进口 牛羊以及与牛羊有关的加工制品，包括牛血清、 血清蛋白、动物饲料、内脏、脂肪、骨及激素 类等。1990年，由中国动植物检疫总所起草， 农业部批准的《关于严防牛海绵状脑病传入我 国的通知》是十分及时有效的。 2）对于动物饲料加工厂的建立和运作，必 须加以规范化，包括严格禁止使用有可疑病的 动物作为原料，使用严格的加工处理方法，包 括蒸气高温、高压消毒。
由于疯牛病的流行，英国于 1990 年建 立了克雅氏病监测机构；
１９９６年英国一个叫史蒂芬的年轻 人惨死于疯牛病引起的“克雅氏症”。 一场震撼世界的疯牛病危机爆发了。 1996年3月20日，英国政府宣布，英国20 余名克一雅氏病患者与疯牛病传染有关， 引起世界的震惊。
特征： 1 ）常发病于 16-41 岁的人，平均发病 年龄29岁； 2）临床以行为改变、运动失调和周围 感觉障碍为常见； 3）平均存活时间为12个月，较一般的 克雅氏病长； 4）无CJD特征性脑电图波
二、人和动物的朊病毒病
人类 克雅氏病 新型克雅氏病 库鲁病 动物 疯牛病 羊瘙痒病 猫海绵状脑病 传染性水貂脑病
1、克雅氏病
是一种世界范围性的疾病，中国也有报道。 1920年由Creutfeldt和Jakob描述了这种病人， 后人称之为克雅氏病。 特征： 1）常发病于50-75岁的人，平均发病 年龄65岁； 2）潜伏期15个月-10年，最长可达40年； 3）平均存活时间为6个月，约90%的患者 于发病后1年内死亡； 4）有CJD特征性脑电图波。
根据英国医学家已经掌握的情况，这
种病可以通过血液、食用肉、精液、医
院手术刀等多个途径传染。该种病菌的
生命力非常旺盛，高温、冷冻、消毒、
焚毁等对它几乎都没有任何用处。
该朊粒耐高温，加热到360℃仍有感染力，植 物油的沸点（160℃一170℃）不足以灭活病原， 疯牛病的脑组织匀浆，经134℃-138℃高温维持 4小时后，动物实验仍有感染力。 它耐受放射线和紫外线的照射 该毒体还耐甲醛、耐强碱，疯牛病的脑组织 能耐受 1mol／L和 2mol／L氢氧化钠达2小时之 久。
一份科研结果表明，人类疯牛病 可通过被感染的屠宰刀传播。研究人 员在英格兰中部的康尼村作了一个实 验，来寻求该镇频繁爆发人类疯牛 病——克雅氏症的原因。研究人员发 现，所有感染克雅氏症的人们有一个 共同点——他们都从同一个屠夫那儿 买过肉。特别是，这个屠夫买进整只 动物，自己用刀切成片出售；而其他 肉店出售的肉都由屠宰场统一切割。
在切肉过程中，动物脑和脊柱中的感染菌 就附着在屠刀上。当屠夫用同一把刀切割出 售的肉品时，病菌就转移到肉品上。人们吃 了这些肉之后，也就染上了疯牛病。看来， 人类疯牛病比想象中更易传播。人们甚至担 心人类疯牛病可通过手术刀传播。 康尼村只有2500人。但是，该村已有3人 感染了克雅氏症。另外，康尼村附近地区也 有2人感染此病。因而，科学家怀疑该地区存 在克雅氏症病菌。
2）垂体来源激素的应用
自 1985 年报道第一例服用生长激素的克 雅氏病例以来，到 1997 年，已经有超过 80 例接受此种治疗的患者发生了克雅氏 病。 生长激素 79例 ,促性腺素 4例
3）器官移植
角膜移植 4例 硬脑脊膜移植 77例
4）血液传播 到目前为止，已经有个案报告某些受血 者发生了克雅氏病，澳大利亚报道4例确 诊的克雅氏病，均死亡。4例患者无使用 生长激素史，无家族史，但五年前有多 次输血史。
2、新型克雅氏病
在英国，人们把疯牛病叫作ＢＳＥ，而把这 种疾病的人类传染形式叫ＣＪＤ。１９８６年 １０月，英国东南部阿福德镇的一只奶牛突然 病倒。这头奶牛先是四蹄发软，口吐白沫，后 来便浑身颤动，肌肉抽搐而死。后诊断为“疯 牛病”，后来一只猫也患上了同样症状的疾病。 人们很快联想到这种疯牛病可能会传染给人类。
在英国和欧美许多国家的一些饲料加工厂， 把羊等动物的内脏和骨头加工成动物饲料，估 计有些牛饲料来源于患有羊瘙痒病的羊内脏。 牛食用含羊瘙痒病因子的饲料，经过一段时间 后就会患疯牛病，其他一些动物食用这些饲料 也会患类似的病。因此，科学家认为疯牛病很 可能是通过食用带有羊瘙痒病的饲料而获得。
三、朊病毒的抵抗力
四、传播途径
1、牛类疯牛病的传播途径 1）食用染病动物尸体加工成的饲料； 2）受孕母牛传染给子牛； 3）病牛粪便污染很可能是传染疯牛病的第 三条途径。
据法国媒体报道，英国专家艾伦· 迪肯森和斯 蒂芬· 迪勒最近向世界各地的同行通报了这一研 究结果。他们称，通过给实验鼠直接注射病牛 的排泄物，许多实验鼠都感染上了疯牛病。这 表明，病牛排泄的粪便也可以成为疯牛病的传 播媒介。他们强调说，食粪虫等可以将病牛粪 便到处搬移。病牛粪便中传播疯牛病的锯蛋白 在土壤中可以存活数年。如果健康牛群恰巧在 被病牛粪便污染过的牧场吃草，便可能被传染 上疯牛病。
疯牛病透过母婴垂直传染 据英国《泰晤士报》2000 年 3 月 5 日报道，英 国最近出生的一名婴儿可能是世界上第一例通 过母体感染疯牛病的患者。据悉，这名婴儿4个 月前在英国一家医院诞生，一出生医生就发现 他患有疯牛病。事实上，生产这名婴儿的孕妇 已是疯牛病患者。扫描显示，这名妇女大脑纤 维组织出现疯牛病患者的典型损坏症状。这一 消息证实，疯牛病可通过孕妇胎盘垂直传播， 是典型的遗传病，增进了人类对疯牛病传染性、 危害性的进一步认识。
2、人类疯牛病的传播途径 1）使用患病动物（牛羊猪）或被污染的肉、 脑组织、血以及其他食品； 疯牛病！可跨物种传播 化妆品也可能传染“疯牛病” 葡萄酒染上疯牛病 英国药品也可能携带疯牛病毒
疯牛病！可跨物种传播 英国科学家发表一份研究报告认为， 疯牛病有跨物种传播的可能，而其他动 物在感染疯牛病后没有任何症状，无论 这些动物寿命有多长，它们体内都潜伏 着致病因素，人类有可能通过食物链感 染疯牛病。
人类版本的疯牛病可经手术传播
英国科学家声称，克雅二氏症(人 类版本的疯牛病)理论上有机会经由 受污染的牙科手术、外科手术、器 官移植手术等传播，因此牙医、外 科大夫必须把所有手术仪器彻底消 毒，以防其成为该致命病毒的帮凶。
五、克雅氏病医源性传播情况
到目前为止，全世界已经报道了 250余例医源性传播的克雅氏病例， 主要存在以下几个方面：
此前专家普遍认为，疯牛病的传染途径是受孕母 牛传染给子牛和食用动物骨粉制成的饲料。为此， 欧洲各国均采取严格措施，禁止用动物骨粉喂养反 刍类牲畜；疯牛病一经发现，必须将病牛及其所在 牛群全部屠宰焚烧。尽管如此，欧洲大陆疯牛病数 量仍呈上升趋势。以法国为例，自１９９１年发现 第一例疯牛病以来，至今已发现９７例，其中１７ 例是在今年不到５个月的时间里发现的。
法国从１９９０年７月开始禁止用动物骨 粉喂养反刍类牲畜，１９９６年８月又进一 步禁止用动物骨粉喂养猪和家禽，以避免反 刍类牲畜因食用遭受猪、禽饲料污染过的饲 料而感染疯牛病。疯牛病的潜伏期一般为５ 年。如果只有已知的两种传染途径，那么已 经采取严格措施的法国现在的疯牛病数量应 该越来越少，而且会在２００１年底前全部 消失。然而，目前法国疯牛病的病例却有增 无减。这说明，这也从侧面证实了通过粪便 可传播疯牛病这一传染途径。