二阶段考试真题 血液

血液内科
1、名词解释
1.脾功能亢进
为一种综合征，临床表现为脾大，一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生；脾切除后血象正常或接近正常，症状缓解。

2.POEMS综合征
同时有多发性神经病吧、器官肿大、内分泌病、单株免疫球蛋白血症和皮肤改变，称为POEMS综合征。

3.CREST综合征
系统性硬化症的变异型，患者体内产生针对染色体着丝点内区和外区抗原的抗体。

临床表现为软组织钙化(calcinosis, C)、雷诺现象(Raynaud, R)、食道功能障碍(esophagus dismotality, E)、指端硬化(sclerodactyly, S)、毛细血管扩张(telangiectasis, T) 2、简答或问答题
1. 试述再生障碍性贫血的诊断标准。

①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，淋巴细胞相对增多；
②一般无肝脾肿大；
③骨髓检查显示至少有一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多，骨髓小粒成分中非造血细胞增多）；
④除外其他引起全血细胞减少的疾病，如PNH、MDS、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病等。

2．试述再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断的要点。

鉴别诊断
PNH：出血、感染较少见，网织红细胞升高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验、Ham试验、蛇毒溶血试验阳性，NAP积分减低，CD55-、CD59-细胞增加。

MDS：骨髓三系细胞均增生，巨核细胞也增多，三系中均可见到病态造血，骨髓活检可见ALIP现象，有染色体异常。

低增生性急性白血病：骨髓原始细胞百分比达白血病标准。

3．试述自身免疫性溶血性贫血的实验诊断依据及其治疗原则。

直接抗人球蛋白试验阳性，血象成正细胞正色素性贫血，血片可见多数球形红细胞，骨髓特征性表现为幼红细胞增生性骨髓象，粒红比倒置，血清总胆红素升高、以间接胆红素为著，LDH升高。

治疗原则：治疗病因；肾上腺皮质激素；脾切除术；利妥昔单抗；免疫抑制剂；丙球；血浆置换。

若为冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，以保暖及支持疗法最为重要，切脾无效，糖皮质激素作用有限。

4．试述慢性粒细胞白血病与类白血病反应的鉴别要点
类白血病反应多发生在严重感染、肿瘤或炎症性疾病的基础上，无Ph染色体和BCR-ABL 融合基因，外周血白细胞可达30-100*10^9/L，中性杆状核居多，可有少量晚幼粒细胞，中性粒细胞NAP积分升高或正常。

5．慢粒急变的实验室检查表现
有下列之一者：①外周血或骨髓中原始粒细胞大于等于20%；②髓外原始细胞增殖；③骨髓活检组织切片中原始细胞成片或聚集成簇。

6．中枢性白血病的特点和防治。

特点：有中枢神经系统症状和体征(尤其是颅内压增高的症状和体征)。

有脑脊液
的改变：①压力增高(>0.02kPa或200mm水柱)，或大于60滴/min。

②白细胞计数>0.01×109/L。

③涂片见到白血病细胞。

④蛋白>0.45g/L
防治：对于ALL或是高白细胞的AML及M4、M5，均要进行预防性鞘内注射，以预防中枢性白血病的发生。

若已经发生中枢性白血病，需性鞘内注射治疗。

常用药物有阿糖胞苷、甲氨蝶呤、地塞米松。

7．多发性骨髓瘤的x线表现
①弥漫性骨质疏松：早期患者在脊柱、肋骨、骨盆等处容易见到；
②溶骨性破坏：表现为虫蚀样骨质缺损，主要见于头颅、锁骨、肋骨和骨盆；
③病理性骨折：最常见于胸腰椎，表现为压缩性骨折，其次见于肋骨、锁骨、骨盆及四肢骨骼。

8．ITP的诊断要点和治疗原则是什么？
诊断要点：
①广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏；
②多次检查血小板计数减少；
③脾不大或轻度大；
④骨髓巨核细胞增多或政策；
⑤以下五项中具备任何一项：a泼尼松治疗有效；b脾切除治疗有效；c PAIg阳性；d PAC3 阳性；e血小板生存时间缩短。

治疗原则：
①出血严重者应注意休息，血小板低于20*10^9/L者应严格卧床，避免外伤，输注血小板对症，严重时可应用血浆置换、丙种球蛋白、美罗华等治疗，并应用止血药物。

②糖皮质激素：一般为首选治疗。

待血小板升至正常或接近正常后逐步减量，最后以5-10mg Qd维持，持续3-6个月。

③脾切除。

④免疫抑制剂：当糖皮质激素或脾切除疗效不佳、或有上诉二者禁忌症时才考虑应用。

9．ITP的发病机理。

发病机理：
①感染：约80%的急性ITP患者在发病前2周有上呼吸道感染病史；慢性ITP患者常因感染导致病情加重。

②免疫因素：80%以上的患者血小板表面可检测到PAIg，血浆置换、丙球等治疗有效提示ITP发病与免疫因素相关。

③肝、脾的作用：外周血的血小板1/3滞留于脾，脾是ITP患者产生PAIg的主要部位；与PAIg或IC结合的血小板易在脾内被单核—巨噬细胞系统吞噬、清除。

肝有着与脾类似的作用。

④遗传因素：HLA-DRW9、HLA-DQW3阳性与ITP相关。

⑤ITP在女性多见，考虑可能与雌激素相关。

10．过敏性紫癜的诊断
①发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染病史；
②典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；
③血小板计数、功能、凝血相关检查正常；
④排除其他原因所致的血管炎及紫癜。

11．DIC的原因及其主要诊断指标、治疗。

诊断指标：
①存在易引起DIC的基础疾病；②有下列2项以上的临床表现：1’多发性出血倾向；2’
不易用原发病解释的微循环衰竭或休克；3’多发性微血管栓塞的症状、体征；4’抗凝治疗有效。

④伴有下列3项以上异常：1’PTL<100*10^9/L或进行性下降（肝病、白血病患者
<50*10^9/L）；2’FIB<1.5g/L或进行性下降，或>4g/L（白血病及其他恶性肿瘤
<1.8g/L，肝病<1.0g/L）；3’3P试验阳性或FDP>20mg/L（肝病时FDP>60mg/L），
或D-D升高；4’PT缩短或延长3s以上（肝病延长5s以上），或APTT缩短或延长10s以上。

治疗：治疗原发病，消除诱因；抗凝治疗；抗血小板治疗；抗纤维蛋白溶解药物；补充血小板及凝血因子。

12．输血的常见并发症及急性溶血反应的治疗措施。

常见并发症：溶血性输血反应、非溶血性发热反应、过敏反应和输血相关疾病。

治疗措施：对于溶血性不良反应，应立即终止输血，应用大剂量糖皮质激素，碱化尿液，利尿，保证血容量和水电解质平衡，纠正低血压，防治肾衰和DIC，必要时进行透析、血浆置换等。

对于非溶血性不良反应，①发热：暂时终止输血，用解热镇痛药或糖皮质激素；②过敏反应：减慢甚至停止输血，抗过敏治疗，必要时解痉、抗休克治疗。

13．输血可能出现那些不良后果。

溶血性不良反应：①急性输血相关性溶血：在输血中或输血后数分钟内出现的溶血。

常出现高热、寒战、心悸、气短、腰背痛、血红蛋白尿甚至尿闭、急性肾衰竭和DIC等表现。

为血管内溶血。

②慢性输血相关性溶血：输血数日后出现黄疸、RET升高。

非溶血性不良反应：发热、过敏、通过血液系统传播的疾病。

14．试比较输血治疗贫血的优缺点。

优点：快速改善贫血症状，提高生活治疗。

缺点：可能出现输血并发症，且长期输血会导致铁负荷增加，并产生自身抗体，出现配血不成功的比例增加。

15．有关骨髓瘤肾病方面的
16．纯红再障的诊断及治疗
诊断：1.临床表现(1)有贫血症状如苍白、心悸、气短等。

(2)无出血。

(3)无发热。

(4)无肝脾肿大。

慢性型者均应详细检查有无胸腺瘤，必须进行X线胸部后前位、侧位和20度斜位摄片。

治疗：胸腺瘤应及早切除，如术后获缓解者，给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。

对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障，可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。

如治疗无效，应及时选用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等，环孢A也可选用。

如各种治疗无效，可作脾切除。

体内抗体滴度高者也可选用血浆交换术，达那唑亦可试用。

17．重型再障和慢性再障的诊断标准。

重型再障：血象具备下述三项中的两项：RET<15*10^9/L，NE<0.5*10^9/L，PTL<20*10^9/L。

骨髓增生广泛重度减低。

慢性再障：达不到重型再障诊断标准的AA。

18．血清蛋白电泳出现单克隆蛋白要考虑哪些疾病？试简述其鉴别要点。

①多发性骨髓瘤：血清M蛋白IgG>35g/L，或IgA>20g/L，或IgD>2g/L，或IgE>2g/L；尿中出现M蛋白>1g/24h；有溶骨性病变或广泛的骨质疏松。

②原发性巨球蛋白血症：M蛋白为IgM，以高黏滞综合征、淋巴和肝脾肿大为特征，不伴有溶骨性改变；骨髓内典型或成熟浆细胞不多，或仅轻度增多；尿蛋白阳性且有单克隆轻链
存在。

③意义未明的单克隆丙种球蛋白病：临床无其他恶性浆细胞病表现，M蛋白多为IgG，但IgG一般小于30g/L，IgA或IgM<15g/L；骨髓内浆细胞<10%，均为成熟浆细胞，形态正常；尿内M蛋白微量；不存在溶骨性改变、贫血、高血钙、肾功能不全。

④AI型淀粉样变性：有淀粉样变性的临床表现，实验室检查支持淀粉样变性诊断。