导致干燥综合症的三大病因
什么因素与干燥综合症的发病有关系

什么因素与干燥综合症的发病有关系干燥综合征是一种结缔组织性疾病,目前引起干燥综合症的病因还不清楚,有学者认为主要有遗传因素、病互感染、免疫异常这三方面。
那么,什么因素与干燥综合症的发病有关系呢?以下是详细介绍:1、遗传和性别:HLA与SS有相关性,如在欧美人中SS患者DR3、DR2的频率高于正常人,SS伴抗SSA和抗SSB抗体者的DQA1/DQB1的频率增高。
女性发病率高,提示干燥综合症与性激素有关。
2、病毒:(1)EB病毒:原发性EB病毒感染常侵犯腮腺,但当时并不发生SS,然而从50%SS患者的腮腺液中可培养出EB病毒(正常人为20%)。
干燥综合症病人腮腺内EB病毒DNA增加,说明病毒被活化,但此现象也见于其他免疫紊乱疾病,并非SS病所特有。
因此,EB病毒不是SSD直接病因,它是作为一多克隆B细胞活化剂,可能延续或加重SS病人的免疫紊乱。
(2)HIV1病毒:人类免疫缺陷病毒HIV1感染可产生口干、眼干、但与SS不同点在于腮腺高度肿大,是CD8+而非CD4+淋巴细胞侵犯组织,自身抗体(RF,抗SS A抗体,抗SSB 抗体,抗核抗体)频率不增高,与HLADR5、DR6相关而不是同DR3、DR2相关。
但SS患者血清与HIV蛋白P24反应性增高。
(3)HTLV1(人T淋巴细胞病毒):感染可导致口干,眼干及成人T淋巴细胞白血病。
3、免疫异常:干燥综合症患者唾液腺小叶出现大量淋巴细胞浸润,主要是DR抗原阳性的CD4+T细胞,B细胞占5%—10%。
腺体内T细胞产生白介素2、白介素10、干扰素,B 细胞产生类风湿因子和免疫球蛋白,腺体上皮细胞有强HLAⅡ抗原体表现(而正常情况下无此现象),并分泌白介素1、白介素6。
这些现象表明腺体内存在活跃的免疫反映,并参与组织损伤机制。
干燥综合征

干燥综合征是一种什么样的疾病?干燥综合征(SS)是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,主要侵犯泪腺和唾液腺,以淋巴细胞、浆细胞浸润为特征,可引起腺体分泌减少,出现眼、口干燥症状。
腺体外系统(如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等)亦可受累。
因此,临床表现多样化。
血清中可出现多种自身抗体。
SS可单独存在,称为原发性干燥综合征(primary sjogren’s syndrome,pSS)。
与其他自身免疫性疾病并存时,称为继发性干燥综合征(secondary sjogren’s syndrome)。
pSS发病率较高,其发病率仅次于RA。
有人报告,人群患病率为0.4 %~0.7 %。
北京协和医院调查,我国pSS的发病率为0.3 %。
本病的发病率有随年龄增加而增高的趋势,老年人中,pSS的发病率可达3 %~4 %。
中年女性多发,女性患者约占pSS患者的90 %,男女患病比为1∶19。
平均发病年龄为40±5岁。
干燥综合征的病因有哪些?本病病因不清,可能与下列因素有关:1.遗传因素pSS有家族聚集倾向,曾有母女、姐妹同时患病的报道。
HLA与疾病相关性研究提示,HLA-B8、DR3与SS相关;但不同种族的SS与不同的HLA相关。
北京学者发现,我国该病患者HLA-DR3、DR52、DR2基因频率明显增加,与发病呈正相关;而HLA-DR5、DR9基因频率则明显降低,与发病呈负相关。
进一步研究发现,抗SSA抗体和抗SSB抗体与HLA-DR52有明显相关性。
2.病毒感染(1)EB病毒近来发现,SS患者的唾液腺和泪腺中有EB病毒的早期抗原和DNA。
有人在SS合并肾小管酸中毒患者的肾小管上皮细胞内发现有EB病毒的包囊和核小体,表明SS患者体内EB病毒处于活跃复制状态。
但亦有人持反对态度,其依据是正常人唾液腺中也可测到EB病毒的DNA。
(2)HCV 携带HCV的转基因小鼠的外分泌腺可出现类似SS的病理改变,即小涎腺中有淋巴细胞浸润,故认为SS可能与HCV感染有关。
干燥综合征(全)

⑺注意眼部清洁,勿用手揉眼,眼部干燥可用 人工泪液及滴眼液滴眼,睡前涂眼药膏,避免长 时间看书和电视。做好口腔护理,多饮水及生津 饮料,咀嚼无糖口香糖,可食促进唾液分泌的食 物。
⑻告知患者疾病相关知识,交代清楚注意事项, 帮助患者及家属正确认识疾病所致的形体外观改 变,提高对形象改变的认识和适应能力。
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五、护理措施
⑴一般常规护理。 ⑵评估患者关节的疼痛部位、性质、持续时间,关节肿胀和活 动受限的程度。 ⑶急性期卧床休息,缓解期根据病情给予按摩 ,教会患者使用 放松技巧,转移注意力,避免诱发因素。 ⑷按时服药,必要时遵医嘱给予止痛剂。 ⑸加强巡视,必要时协助患者活动,保证病人的安全。 ⑹鼓励病人在急性后期加强关节的锻炼,防止关节僵硬,避免 长时间不活动。
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六、健康教育 1、防止口干加重,应戒烟酒,避免服用含抗胆碱能作用的药 物。
2、指导病人勿用手揉眼睛,每日用温软毛巾湿敷眼部, 睡前涂眼药膏。
3、保持皮肤清洁,勤换内衣裤,皮肤干燥、脱屑、瘙痒 忌用碱性肥皂。
4、饮食以干凉滋润为佳,宜食高蛋白、高维生素、高热 量、易消化的半流质食物,少食多餐,同时进食含水分多的 新鲜水果。
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谢谢
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内因:遗传 内分泌
外因:细菌感染 理化刺激
免疫 紊乱
原发性 继发性
3
4
干燥综合征——眼干燥症
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皮肤
过敏性紫癜样皮疹
结节红斑
雷诺现象疼痛:与关节的炎性反应有关。 ⑵活动无耐力:与血红蛋白降低有关。 ⑶外周组织灌注量改变:与血管病变有关。 ⑷ 舒适度改变 :与口干眼干及皮肤变硬有关。 ⑸自我形象紊乱 :与皮肤变硬及口腔龋齿有关。 ⑹焦虑 :与病情反复,久治不愈有关。 ⑺潜在并发症 :出血 、肾危象等。
导致干燥综合征的原因有哪些

导致干燥综合征的原因有哪些
干燥综合症是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病,可发生于任何年龄,但以中年后发病居多,女性占90%以上,该病的发生与遗传,内分泌,病毒感染可能有关,确切病因尚不明。
专家指出,干燥综合征的病人会突发表现为眼干,口鼻干燥,重者无泪,无唾液,进食用水送,部分女性患者阴道干燥,痛苦异常。
病变常累及肺,肝,肾,胃肠,皮肤,关节及淋巴等,常继发类风湿性关节炎,红斑狼疮,多发性肌炎,结节性动脉炎等,同时可并发慢性活动性肝炎,网状细胞瘤等恶性淋巴瘤以及变应性血管炎。
1、自身免疫:干燥综合症病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。
另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少,反映了细胞免疫的异常,所以说导致干燥综合症的病因还包括自身免疫的异常。
2、遗传基础:在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR
3、B8与干燥综合症密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合症有遗传倾向。
3、病毒感染:目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合症有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。
有医学家在原发性干燥综合症患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。
干燥综合症的治疗方法

干燥综合症的治疗方法文章目录*一、干燥综合症的治疗方法*二、造成干燥综合症的三大病因*三、警惕不典型的干燥综合症干燥综合症的治疗方法1、干燥综合症的治疗方法干燥性角膜炎的治疗用0.5%羟甲基纤维素(人工泪液)滴眼,以减轻角膜的损伤。
局部使用激素可缓解症状,但停药后又可迅速复发,长期应用可诱发青光眼和继发眼部感染。
利尿剂、某些抗高血压药及抗抑郁药对泪腺及唾液腺有抑制作用,应慎用。
口腔干燥的治疗减轻口干症状颇为困难,应经常用液体湿润口腔。
必须注意口腔清洁,以预防龋齿及其他口腔感染。
避免服用含胆碱能作用的药物。
其他部位干燥综合症症状的治疗皮肤干燥一般不需处理。
鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻,忌用油性润滑剂,以免吸入引起类脂性肺炎。
阴道干燥妨碍性生活者可使用润滑剂。
全身治疗对严重血管炎,肺、肾疾患,肝损害,血细胞降低及其他严重病变时可使用皮质激素。
常用泼尼松,首剂每日30-40mg,症状缓解后递减剂量,适时地撤减激素。
2、干燥综合征的治疗误区饮食治疗会耽误病情:饮食(大量饮水、绿色蔬菜等)方法只能护理干燥综合症,在治疗方面没有明显的效果,长久使用此方法治疗干燥综合症,只会延误治疗的佳时间,加重患者病情。
西药治疗不,易反复:服用西药可以暂时缓解干燥综合症病变,但是长期使用西药,会让身体产生耐药性,降低身体的免疫力,一旦停药,容易导致干燥综合症继续发作,且增加后期疾病的治疗难度。
3、中医治疗干燥综合征的效果鉴于上述治疗方法效果不理想,中医药因为其无副作用,快速有效治疗干燥综合症的优势,赢得了患者的青睐,受到业界专家一致赞誉。
中医治疗干燥症安全、准确、无损伤。
中医疗法以中医治疗特色为主,物理治疗、西医治疗为辅,通过内外兼治,在治疗干燥综合症的同时,可以极好的提高免疫力,筑起人体的预防屏障,从而有效地抵御细菌和病毒侵入,增加免疫球蛋白的数量,使五脏六腑功能平衡发挥。
该疗法运用名贵中医方剂,配合前沿的三维光导循环仪进行治疗介入治疗,在临床上取得了极好的疗效,使得干燥综合症的治疗到达新的里程。
变幻莫测的干燥综合征

变幻莫测的干燥综合征干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病,主要特征是机体内分泌腺的分泌功能减退,导致全身性干燥症状。
它会影响到口腔、眼睛、鼻腔、消化道、呼吸道、皮肤等部位,严重影响患者的生活质量。
本文将介绍干燥综合征的相关知识,包括病因、症状、诊断、治疗和预防。
病因干燥综合征的病因目前尚不十分清楚,研究认为其可能与遗传、自身免疫反应、环境因素等多种因素有关。
自身免疫反应是干燥综合征发病的主要机制,患者的免疫系统攻击自身的腺体组织,导致腺体分泌功能减退。
遗传因素也被认为是导致干燥综合征的重要原因之一,有家族史的人患病的风险更大。
一些环境因素如感染、药物、放射线等也可能诱发干燥综合征的发生。
症状干燥综合征的典型症状包括口干、眼干、干咳、易口腔溃疡、干燥性皮肤、关节疼痛等。
口腔干燥主要表现为口腔粘膜干燥、容易生疮,影响进食和说话。
眼干则表现为眼睛干涩、异物感、视力模糊等症状。
干燥综合征还可能导致鼻腔干燥、咽部干燥、呼吸道不适等。
患者还可能出现全身疲乏、食欲不振、体重减轻等非特异症状。
干燥综合征也常伴发其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、红斑狼疮等。
诊断诊断干燥综合征最主要的方法是根据患者的临床表现和实验室检查结果。
临床医生会根据患者的症状进行详细的询问和体格检查,包括口腔、眼睑、关节等部位。
实验室检查方面,主要包括唾液腺分泌功能检测、眼泪分泌功能检测、抗核抗体等自身免疫相关指标检测。
病史中是否伴有其他自身免疫病、干燥综合征相关的器官受累等也有助于诊断的确认。
治疗目前对于干燥综合征的治疗尚无特效药物,主要是通过缓解症状和改善生活质量来进行治疗。
对于口干、眼干等症状可以通过口腔润滑剂、人工泪液等药物来进行缓解。
对于关节疼痛、全身乏力等非特异症状,可以采用对症治疗的方法,如镇痛药物、免疫调节药物等。
对于严重影响生活质量的患者,还可以考虑使用免疫抑制剂或皮质类固醇等药物进行治疗。
心理疏导、营养调理、保持室内空气湿润等也是重要的治疗措施。
干燥综合征

避免接触有害物质
避免接触有害物质,如某些化妆品、香烟烟雾、杀虫剂等,这些物质 可能会加重病情。
日常护理
口腔护理
干燥综合征患者容易出现口腔干燥、口腔感染等问题,因 此应定期进行口腔检查和清洁,使用软毛牙刷和漱口液保 持口腔清洁。
口腔护理
保持口腔清洁,使用抗菌 漱口水漱口,以减少口腔 感染的风险。
眼部护理
使用人工泪液滴眼,以保 持眼部湿润,减轻眼部不 适。
患者自我管理
饮食调整
避免食用辛辣、油腻食物,多吃 蔬菜水果,保持饮食清淡。
运动锻炼
适当运动可以提高身体素质,增 强免疫力,但避免剧烈运动。
情绪调节
保持乐观心态,减轻心理压力, 有助于缓解症状和控制病情。
干燥综合征
汇报人: 2023-12-05
目 录
• 干燥综合征概述 • 干燥综合征的治疗 • 干燥综合征对患者的影响 • 干燥综合征的预防和护理 • 干燥综合征的研究进展 • 干燥综合征的病例分享
01
干燥综合征概述
定义和症状
定义
干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾 病,主要累及外分泌腺,尤其是唾液 腺和泪腺。
活动的频率。
工作能力下降
02
干燥综合征可能导致疲劳、关节疼痛和肌肉无力等症状,从而
影响患者的工作能力。
旅游限制
03
由于口干和眼干等症状,患者在旅行时可能需要额外的护理和
准备,可能限制他们的旅行能力。
对心理状态的影响
焦虑和抑郁
干燥综合征可能导致疼痛、疲劳和反复就诊等困扰,从而引发患 者的焦虑和抑郁情绪。
病例二
长期口干舌燥是什么原因

长期口干舌燥是什么原因
冬季来临天气也随之干燥起来,似乎我们内部在缺少,不管怎么喝都觉得口干舌燥,随之身体皮肤也干燥起来,这是什么原因呢?长期口干很有可能是干燥综合征的症状。
那么干燥综合征的病因都有哪些?
干燥综合症病因:
1、免疫因素:免疫因素包括体液免疫与细胞免疫异常。
过度的体液免疫,可导致血液中出现多种器官特异性和非特异性抗体,如抗涎腺导管上皮抗体、抗SSA、抗SSB、抗核抗体、抗DNA抗体等。
这是引起干燥综合症病因之一,要尽量的避免,也避免该病伤害自己的身体。
2、遗传因素:遗传研究显示原发性患者,HLAB8、DR3基因的出现率很高,继发性患者,HLADR2的出现频率很高,可能与HLADR的基因的作用有关,这表明了干燥综合症可能是遗传造成的,所以有家族史的人要定期到医院进行检查。
3、病毒因素:目前至少已有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与该病有关。
研究证实EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白,并在原发型患者的涎腺、泪腺、肾脏标本上检测出EB病毒及其DNA基因,巨细胞病毒亦能感染涎腺和其他组织,而部分患AIDS病患者可出现继发性干燥综合症。
干燥综合症病因有哪些?这几种最常见!

干燥综合症病因有哪些?这几种最常见!干燥综合征是一种自身免疫出现问题的慢性疾病,这种疾病延续的时间比较长,患者的泪液和唾液分泌量会大大减少,因此会出现口干眼干等症状,严重的还会波及到身体的多个系统,因此患者要找到原因后对症治疗,最常见的原因有以下几种:★一、遗传因素(1)组织相容性抗原:近年来通过免疫遗传研究测定,某些主要组织相容性复合体(majorhistocompatibilitycomplex,MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高。
人的MHC也称人类白细胞抗原(humanleucocyteantigen,HLA),与干燥综合征相关的为HLA-DR3、HLA-B8。
这种相关性可因种族的不同而不同。
据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8、DR3、DRW52相关,在希腊则与HLA-DR5相关,在日本则与HLA-DR53相关,国干燥综合征与HLA-DR8相关。
男性患者则与DRW52相关。
研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性,如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗体,临床症状较重,且都有血管炎的表现。
这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记,它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。
然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。
因此,遗传的基础仅是干燥综合征病因之一,尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。
(2)家族史:干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者,这也提示了本病的病因中有遗传因素。
★二、病毒认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。
如EB病毒、疱疹病毒6型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。
(1)Epstein-Barr(EB)病毒:它是一种常见的感染人的疱疹病毒。
有激活B细胞高度增殖的性能,表现为高球蛋白血症,可转变成B淋巴细胞肿瘤。
在干燥综合征的患者的泪腺、唾液腺、肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA,说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态,它不断激活B细胞增殖、分化,使疾病缠绵延续;另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA,因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。
干燥综合征知识点

干燥综合征知识点●干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B 淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病●流行病学●女性多见●病因和发病机制●外周血 T 细胞减少、B 细胞过度增殖是 pSS 病人免疫异常的最突出特点●病理●临床表现●局部症状●口腔干燥症●口干●猖獗性龋齿●唾液腺炎:以腮腺受累最常见●舌:表现为舌痛,舌面干、裂、潮红,舌乳头萎缩,呈“镜面舌”样改变●干燥性角结膜炎●系统表现●皮肤黏膜●紫癜样皮疹(特征性表现)、荨麻疹样皮疹、结节红斑●紫绀(干)●肌肉骨骼●肾●主要累及远端肾小管,表现为因肾小管酸中毒引起的周期性低钾性麻痹●呼吸系统●消化系统●神经系统●以周围神经受累多见●血液系统●甲状腺疾病●实验室和其他检查●血、尿常规及其他常规检查●20% 的病人出现贫血,多为正细胞正色素型●60% ~70%病人血沉增快、C 反应蛋白增高●自身抗体●80% 以上的病人 ANA 阳性,抗 SSA、抗 SSB 抗体阳性率分别为 70% 和 40% ,前者对诊断的敏感性高,后者特异性较强●近来发现 pSS 病人中存在抗毒蕈碱受体3(M3)抗体,可能与口眼干有关●高球蛋白血症●以IgG升高为主●其他检查●干燥性角结膜炎检测●Schirmer试验●将 5mm×35mm 长的滤纸一端折成直角,消毒后放人结膜囊内,滤纸浸湿长度正常为 15mm/5min,≤5mm/5min 则为阳性●泪腺破裂时间(BUT试验):<10s为阳性●眼部染色●口干燥症相关检查●唾液流率●≤0.1ml/min为阳性●腮腺造影●涎腺放射性核素扫描●唇腺活检●诊断与鉴别诊断●诊断标准●鉴别诊断●SLE●RA●其他原因引起的口眼干●丙型肝炎病毒感染●IgG4相关疾病●治疗●尚无根治方法●局部治疗●减轻口干很困难,应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物,保持口腔清洁,减少龋齿和口腔继发感染●系统治疗●对出现关节炎、肺间质病变、肝、肾及神经等唾液腺外表现的病人,应根据病情严重程度予糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗●对症治疗●生物制剂●抗 CD20 单克隆抗体可以抑制 B 细胞生成●预后●病变仅局限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜等外分泌腺体者预后良好。
干燥综合征神经系统损害是怎么回事?

干燥综合征神经系统损害是怎么回事?*导读:本文向您详细介绍干燥综合征神经系统损害的病理病因,干燥综合征神经系统损害主要是由什么原因引起的。
*一、干燥综合征神经系统损害病因*一、发病原因SS的病因至今尚未明确。
现已公认SS是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。
*二、发病机制干燥综合征发病机制有3种可能:1.遗传或先天性免疫系统异常,表现为B细胞自发活动过度,可能与TH细胞功能过强或TS细胞功能低下有关。
2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原,引起自身抗体产生。
3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用,导致B细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润,免疫复合物也可能参与了病变的发生。
据文献报道,SS合并神经系统损害,可能与血管炎有关。
据认为,血管炎引起的缺血是导致神经损害的主要原因。
在合并周围神经损害的SS中,周围神经活检或尸检已证实有急性或慢性血管炎和(或)血管周围炎,有髓纤维消失,神经外膜的小动脉有血管炎性改变,血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。
有报告SS合并中枢神经系统损害的患者,多合并周围血管炎,其脑部尸检也证实有广泛性血管炎。
另外,一些学者认为,SS合并神经系统损害可能与炎性细胞浸润有关,脑实质或周围神经鞘膜中的慢性炎性细胞浸润,可能是造成神经损害的病因。
还有人认为,可能存在抗神经自身抗体,与SS的中枢神经系统损害有关,并认为由免疫异常所激发的脑血管痉挛,也可能是造成中枢神经系统损害的一过性单一或多灶性症状的原因。
主要病理改变:周围神经的损害以不同程度的髓鞘脱失为主,可合并轻度的轴突变性,神经外膜的小血管有炎性改变,血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。
电镜观察施万细胞内含有髓鞘的分解代谢产物,轴突消失。
肌肉的损害可见肌肉组织呈炎性改变,肌肉有不同程度的萎缩、坏死及血管周围炎性细胞浸润,可伴有明显的微血管炎,肌内血管内皮细胞肿胀变性、基底膜增厚、内皮细胞可突入管腔,造成管腔狭窄或闭塞。
脑部损害可见有弥漫性坏死性血管炎及脑膜脑炎的改变。
干燥综合症

干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。
主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。
干燥综合症本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征(1SS ),而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征(2SS )。
本病发病率高,多发于40 岁以上女性。
其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应,造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润,使腺体细胞破坏,功能丧失,从而出现一系列临床症状与表现。
编辑本段诊断国际文献中提出五个诊断标准如Copenhagen标准、Fox标准等,由于敏感性较差、目前很少采用,又如Manthorpe诊断标准(1981):①眼干燥症;②口干燥症;③另一结缔组织病。
具备①和/或②及③者为继发性SS。
该标准在试行过程中显得特异性较差工。
1992年董怡等提出诊断标准:①干燥性角结膜炎;②口干燥症;③血清中有下列一种抗体阳性者:抗SS-A、抗SS-B,ANA>1:20、RF>1:20具有上述3条,并除外其他结缔组织病和淋巴瘤,AIDS 和GVH等疾病者可以确诊;只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例,该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。
编辑本段典型病案病例一米某:女,42 岁,干部,家住安徽省芜湖市银湖南路。
2001 年8 月30 日初诊患者于1995 年前出现周身关节疼痛,口眼干燥症状不明显,在当地诊所诊断为类风湿,曾先后多次按类风湿治疗,疼痛好转后即停用药物。
2001 年 2 月,患者口眼干燥症状加重,无唾无泪,进食干性食物时上腭、舌、颊及口唇疼痛,烧灼感,咽下困难。
在当地中医院诊断为" 干燥综合征" 给予中药治疗,效果不明显。
《干燥综合征》PPT课件

+ 自觉口干、唇干、口渴,咀嚼困难及吞咽 困难
+ 1 猖獗龋齿 + 2 填充物脱离 + 3 牙齿缺损 + 4 白色念珠菌感染 + 5 口舌烧灼感 + 6 腮腺肿大
.
9
其他干燥症表现
.
10
肌肉骨骼症状
+ 肌肉 累及占2%左右,表现为肌痛,肌无力, 由间质性肌炎造成
+ 关节 约10%病例累及关节,呈现肿痛,常为 非侵犯性关节炎。
.
6
临床表现 起病缓慢、隐匿,临床表现多样
+ 局部表现
+ 眼部症状 + 口干症 + 其他干燥症表现
.
7
眼部症状
早期表现:眼干,可有异物或烧灼感,视力模糊,似有幕状物,畏光, 红肿,眼疲劳
症状持续存在,不治疗
干眼症的并发症:
疼痛、强烈畏光
角膜损伤
流脓
感染
眼眶肿块
肿胀的泪腺
角膜溃疡、穿孔
.
8
口干症
代替及对症治疗
.
24
治疗进展
1、MTX:2002年ACR年会上报道 了一项MTX治疗SS的随机双盲对照研究 的结果,MTX(7.5mg/周)显著改 善,而患者的耐受性良好。认为MTX对S S患者是一种较好的选择。这一结果与近年 来的两项开放性研究的结论类似。 2、匹罗卡品:是一种治疗口干的有效药物, 该制剂可以与M3受体结合,刺激唾液及泪 腺分泌。
.
18
实验室检查
2、类风湿因子: 43%的患者类风湿 因子阳性。 3、高球蛋白血症 :90%以上的患者 有高丙球蛋白血症,其特点是多克隆 性且强度高,可引起临床紫癜、血沉 快等症状。少数患者出现巨球蛋白血 症或单克隆性高丙球蛋白血症,出现 这些情况须警惕淋巴瘤的可能。
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导语:干燥综合症是结缔组织的疾病,衣服拿干燥综合症的病因目前不是非常地清楚,主要是由于自身免疫、遗传以及病毒感染所导致。
干燥综合征是慢性
干燥综合症是结缔组织的疾病,衣服拿干燥综合症的病因目前不是非常地清楚,主要是由于自身免疫、遗传以及病毒感染所导致。
干燥综合征是慢性炎性自身免疫性疾病,主要引起唾液、泪液分泌减少。
干燥综合征患者有明显口干舌燥、眼睛干涩、肺脏、肝脏以及肾脏受累。
关于干燥综合症很多患者并不是非常了解,下面我们就来对干燥综合症的病因进行介绍。
1、干燥综合症病毒感染
目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合症有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。
有医学家在原发性干燥综合症患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。
2、干燥综合症自身免疫
干燥综合症病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗
SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。
另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少,反映了细胞免疫的异常。
3、干燥综合症遗传基础
在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合症密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合症有遗传倾向。
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