系统性红斑狼疮教学课件

• 特征性改变（阳性率不高） 苏木紫小体：（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块） 洋葱皮样改变：（小动脉周围显著向心性纤维增生） 免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积
• 全身症状：发热占90%，长期低热为主(高热提示活动 期，排除感染）；疲乏
• 皮肤黏膜：80%皮疹(蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、 口腔溃疡、脱发、雷诺现象
• 系统性红斑狼疮病人血清中有以抗核抗体为主多种的 自身抗体。
• 本病程以病情缓解和急性发作交替为特点。系统性红 斑狼疮多发于青年女性，发病年龄以20~40岁最多见， 幼儿和老人亦可发病。
• 目前认为系统性红斑狼疮是由遗传、性激素、环境、 药物等因素诱发的自身免疫性疾病。
• 遗传：近亲发病率5%~13%；同卵双胎发病率5-10倍 于异卵双胎
• 一般治疗 • 糖皮质激素 • 免疫抑制剂 • 静脉注射大剂量丙种球蛋白 • 控制合并症及对症治疗
非甾体 抗疟药 糖皮质激素 免疫抑制剂 生物制剂
• 主要作用：抗炎止痛和退热 • 用于治疗--发热；关节痛；肌肉痛；轻度的浆膜炎 • 代表药物——阿司匹林、消炎痛、布洛芬、双氯芬酸、
舒林酸、洛索洛芬、塞来昔布、罗非昔布 • 副作用：胃肠道
• 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 • 血小板减少 • 无痛性淋巴结肿大 • 脾大
• 抗磷脂抗体综合征（APS）：动脉血栓形成、习惯性 流产、BPC↓、血清中出现抗磷脂抗体
• 干燥综合征：唾液腺、泪腺功能不全
• 眼底病变（视网膜血管炎）：出血、乳头水肿、视力 下降
• SLE病程中出现严重的系统损害（急进性LN、严重 CNSI、溶贫、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、肝炎、 血管炎等），以致危及生命。
• 3.评估患者的关节疼痛部位、性质、持续时间，关节 肿胀和活动受限的程度。疼痛明显时，嘱其卧床休息， 分散注意力。指导并协助患者保持关节的正确姿势和 功能位、避免受压，注意限制受累关节活动，疼痛缓 解时指导患者适当地进行活动，避免强体力活动。
• 4.鼓励患者戴假发及帽子修饰，以增强自尊，并解释 病情稳定后容貌可恢复，鼓励患者进行皮肤观察与触 摸，提高自我意识，承认自己对已存在的皮肤完整性 受损的心理反应是正常的，允许患者宣泄其情绪，并 给予正确的指导和暗示；指导患者学会放松，使紧张 的神经松弛，精力充沛，机体免疫力增强。
• 心血管：约30%表现——纤维素性心包炎或心包积液 ;10%心肌损害;心衰等
• 肺:35%胸腔积液、狼疮性肺炎、间质性病变等
病理基础：脑局部血管炎的 微血栓 预后不良指正：脑血管意外 、昏迷、癫痫持续状态
• 60%贫血（与红细胞生长抑制因子、寿命缩短、营养 等有关）10%自身免疫性溶贫（短期内重度贫血）
【掌握】
1、系统性红斑狼疮的临床表现 2、系统性红斑狼疮的护理评估、主要护理诊断和护理措施 3、系统性红斑狼疮的健康教育
【熟悉】
1、系统性红斑狼疮的概念、病因 2、系统性红斑狼疮的诊断和治疗要点
【了解】
1、系统性红斑狼疮的发病机制与病理改变 2、系统性红斑狼疮的实验室检查
• 是一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官 的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病
• 抗RNP抗体：特异性不高40%
• 抗SSA、SSB抗体
LE细胞：是由患者血中白细胞破坏 后释出细胞核物质，与抗核抗体结 合后在补体参与下，变成均匀嗜酸 性物质，然后被中性细胞吞噬，形 成大块包涵体，即狼疮细胞。
颊部红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎 肾脏病
神经系统病变 血液系统异常 免疫学异常 抗核抗体
• 5.消除患者的不良行为，指导患者采取科学、理智的 应付方式面对疾病，可让患者欣赏音乐及笑话，通过 讲新闻、读报纸等方式指明不良习惯对身体的危害。 鼓励患者讲出疾病对自己家庭及社会角色的影响，向 患者说明良好的心理状态对缓解疾病和改善预后的重 要性，使其患者树立和疾病抗争的信心。
• 6.向其讲解疾病的相关知识及所用药物的作用、副作 用。教育患者严格按医嘱、按时间、按剂量服药。必 须在医生的指导下进行曾、减药量，直到完全缓解后 方可停药。对患者良好的遵医嘱行为给予充分的肯定。
125u/L 谷氨酰氨基转移酶177u/L
乳酸脱氢酶
780u/L 肌酸激酶206u/L α-羟丁酸769u/L 血尿酸
460mmol/L
甘油三酯6.54mmol/L
总胆固醇
6.48mmol/L 血淀粉酶227u/L 超敏C反应蛋白
24.4mg/L 血沉46mm/h
抗核抗体（ANA）: 1:320（+） 荧光模型：核颗粒+ （胞浆颗粒1:100） 抗nRNP抗体 : 阳性（+） 抗sm 抗体：阳性（+） SSA抗体:阳性（+） 抗双链DNA 抗体：弱阳性（+） 抗核抗体：阳性（+）
• 肌肉骨骼:非畸形关节、5%肌炎
• 浆膜炎：胸腔积液(渗出液）、心包积液
肌肉骨骼
关节痛
肌痛
股骨头坏死
• 可以有食欲不振、腹泻、呕吐、腹痛、腹水等，可以 为首发症状
• 肝功异常
• 急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和 活动的信号。
• 与肠壁和肠系膜的血管有关。
• 肾：约75%表现——蛋白尿、血尿、高血压、肾功能 不全等
• 2.注意劳逸结合，避免劳累。
• 3.女性要避孕，但不宜使用含雌性素避孕药，因其可 使疾病复发。已妊娠者应立即终止，待病情稳定一年 以上，经医生同意，才能在医生指导、监护下考虑妊 娠。
• 4.当病人出现精神症状时，嘱家属加强精神和生活护 理，要实施保护护理，防止意外事故发生。
• 5.患者出现低热、乏力、关节痛等症状时，说明病情 加重，应及时就诊。无症状也应定期到医院复查。
谢谢
• 7.患者白细胞低，并长期使用激素及免疫抑制剂，机 体抵抗力下降，极易引起感染，如严重时应对患者采 取保护性的隔离，谢绝探视，并向患者及家属进行卫 生宣教，自觉遵守隔离制度，防止交叉感染，室内保 持空气流通，定期消毒、灭菌。患者带着尿管，又增 加感染的危险，做好尿管护理，防止双重感染。
• 8.监测生命体征，必要时行心电监护；观察病人有无 水肿、少尿、高血压等肾衰的表现，严格记录24h出 入量。
• 1.嘱患者勿阳光照射，外出宜用遮阳伞或戴寛沿帽， 穿长袖衣和长裤，保持皮肤清洁、干燥。避免皮肤接 触刺激性物品，避免接触某些化学制品，正确使用护 肤品。
• 2.密切观察体温变化及退热时的伴随症状，并注意生 命体征的变化，发热时可出现皮疹、关节症状加重， 应及时给予物理降温，物理降温不采用酒精擦浴，因 为酒精擦浴效果不佳且酒精可使毛细血管扩张，导致 皮肤充血损伤，并发感染。加强口腔护理，注意营养 及水分的补充，嘱患者多饮水，保证体内足够的水分， 加强基础护理，退热大量出汗时，及时更换衣服、床 单，避免着凉。
• 主要作用：抗炎、免疫抑制剂 • 用于治疗——皮疹、口腔溃疡、肌肉痛、关节痛、浆
膜积液、SLE的维持治疗用药 • 代表药物：硫酸羟氯喹 • 副作用：眼毒性（服用期间每3--6月查眼底）
皮疹 胃肠道 心肌病变
主要用于活动程度较严重的狼疮；减少激素用量 • 环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤、环孢素、来氟米特
• 性激素：女性发病明显高于男性(更年期前阶段9:1)
• 环境：含芳香族胺或联氨基团的药物可出现狼疮样症 状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等
• 免疫学异常：
• 主要机制：免疫复合物的形成和沉积
• 具有遗传素质者，环境因素和性激素影响下 促发了 异常的免疫应答 持续产生大量免疫复合物和致病性 自身抗体 引起组织损伤
• 9.饮食护理：给予高热量、高维生素、高蛋白饮食。 肾衰竭病人，应给予优质低蛋白饮食；心力衰竭、肾 衰、水肿者，严格限制钠盐的摄入；忌食芹菜、无花 果、烟熏食物、蘑菇的食物，避免诱发或加重病情， 避免进食辛辣的刺激性的食物。
• 1.向患者及家属普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾 病，积极配合治疗。
• 预后差：血肌酐高、高血压病、心功能不全、严重NP 狼疮
• 最常见死因：多脏器严重损害和感染；慢性期肾衰和 药物的副反应。
• 1.皮肤、黏膜完整性受损：与血管炎性反应有关 • 2.体温过高：与病情活动或感染有关 • 3.疼痛：与关节变形有关 • 4.自我形象紊乱:与容貌体型改变有关 • 5.焦虑：与疾病久治不愈，自我形象紊乱有关 • 6.知识缺乏：缺乏疾病治疗、用药和自我护理知识 • 7.有感染的危险：与大量使用激素及免疫抑制剂有关 • 8.潜在并发症：肾衰竭
• 一般检查 • 自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗
体 • 补体：CH50、C3、C4 • 狼疮带实验：70%(+) • 肾活检病理 • X线及影像学检查
• 抗核抗体（ANA）：对诊断SLE敏感性最高，筛选指 标，特异性低
• dsDNA抗体：特异性高，与活动有关
• 抗ms抗体：对诊断SLE特异性最高，特异性高99%， 敏感性差25%
甲强龙 • 常见副作用：头痛、失眠、血压升高、高血糖等 • 严重副作用：感染、水钠潴留、诱发高血压危象、精
神症状
• 静脉大量丙球：可明显提高治疗成功率
• 1、对SLE具有免疫治疗作用；2、非特异性的抗感染 作用
• 对症治疗
• 血浆置换 • DNA免疫吸附 • 干细胞移植、基因治疗
• 预后改善：十年>75%
系统性红斑狼疮教学课件
检查 日期 5.29 6.2 6.9
白细胞（3.5-9.5） 3.7
3.2
12.8
红细胞（3.8-5.1） 3.8
2.8
2.6
血红蛋白（115-150） 98
71
66
血小板（125-350） 51
79
110
6.22
5.1 3.2 89 229
白蛋白：26.8g/L 碱性磷酸酶210u/L 谷草转氨酶