脑淀粉样脑血管病

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CAA的临床表现---脑出血
CAA是老年人非外伤、非高血压脑实质 出血(intracranial hemorrhage,ICH)，特别 是复发性ICH的一个重要病因，在老年脑出 血中占 12%~15% 。 CAA也是老年华法令 相关ICH的一个重要原因。美国心脏学会/ 美国卒中学会指南指出：临床可疑CAA者应 用抗凝治疗会增加再出血风险。
出现相应的临床症状。临床上以脑叶出血
为主要特点，易反复发作，亦可表现为痴 呆、脑缺血或蛛网膜下腔出血。
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CAA的发病机制
CAA 确切的发病机制仍不清楚，有研
究显示 Aβ 及载脂蛋白E(ApoE)参与的“种植”
学说是CAA发病的一种可能机制。淀粉样物质
通常以两种形式沉积于血管壁，即嗜刚果红血
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各 种 类 似 微 出 血 表 现 的 脑 部 结 构
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。
T 2W I上表现为中心爆米花样高信号, 周边为具有顺磁性含铁血黄 素低信号环,海绵状血管瘤常出现癫痫和局灶性神经功能缺损症状 且发病年龄较轻，大多可在常规MRI上发现病灶。
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MRI与CMB
Seo SW, Im K, Lee JM, et al. Cortical thickness in single- versus multiple-domain amnestic mild cognitive impairment. Neuroimage 2007,36:289-297.
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管病(CA)及斑样血管病(PA)。前者为脑膜及皮
质中、小血管受累，淀粉样物质一般沉积于中
膜及外膜。后者主要为皮质毛细血管受累，淀
粉样物质沉积于血管壁及管周间隙，并侵入周
围脑实质内形成斑块。血管性淀粉样物质的主
要成分倾向于Aβ40，而老年斑淀粉样物质主
要由Aβ42组成。
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CAA的发病机制
根据大量AD病例观察，发现AD神经炎 性病理改变与PA关系密切，而与CA无明显 相关性。散发型CAA多以混合形式或CA形 式出现，这两种类型正与近期提出的apoE 不同基因型在CAA形成中起不同作用的理论 相吻合。
研究认为，通过MRI成像结果，大约 有5%的健康人有CMB，约34%的脑梗死患 者及60%的脑出血患者有CMB。
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CMB影像学特征
GRE-T2加权像显示双侧基底节区微出 血病灶。MRI的GRE-T2序列是诊断 CMBs特异性的序列。常规MR成像序 列没有180°重聚脉冲,不能补偿由于 磁场不均匀造成的信号丢失。最近， 磁敏感加权成像(SWI)应用于临床， 它利用组织间磁敏感性的差异成像， 能很好地显示微量出血和细小血管， 对诊断CMBs更为敏感。其中平面回 波成像（EPI）是目前最快的MRI成像 方法，特别适用于不合作、烦躁、小 儿以及幽闭恐惧症患者。此外，SWI 能显示超急性期的出血，有助于指导 临床治疗。
研究认为，CMB 与高血压性血管病 和脑淀粉样血管病（CAA）的血管病变相关， 位于脑深部区域（如基底节区）的 CMB， 可能反映了高血压血管病变，而那些位于 皮层区域的则可能反映了 CAA。
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Seo SW研究显示约有 73%的临床诊断 CAA的患者脑内存在CMBs.脑微出血尤其是局 限于脑叶 CMBs 有潜能作为脑淀粉样血管病早 期诊断及其相关脑出血预警的影像标志物。
Greenberg等对94例脑叶出血(> 55岁)
患者的基线出血量进行了评估分析，发现
CMB的发生率是大量出血的2.5倍，这些患 者于16个月后复查头颅MRI，大约50%的患 者又出现了新的多发CMB，基线时出血灶 的数目和随访时新发CMB数量又增加了复 发性脑出血的风险(基线时出血灶在1, 2, 35或〉 6个的个体，3年累计风险分别为14, 17, 38和51)。
多是由于该部位先前曾有出血导致的软化灶影像或
脑脊液灌入血肿腔所致;⑤部分患者可有脑室出血; ⑥增强后血肿周边环状强化,可持续2周。
对于皮质下表浅部位的破入或不破入蛛网膜下
腔和脑室的局限于脑叶的多发性出血, 应考虑为CAA 相关性脑出血。
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MRI与CMB
在使用梯度回波加权(GRE-T2* WI)或 磁敏感加权(SWI)对脑组织进行扫描时，有 时能发现信号均一且界限清楚的低信号病 灶，由血管周围含铁血黄素沉积所致，常 被称为脑微出血灶(CMB) 。
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匹兹堡复合物B (PiB)是检测CAA中Aβ沉积的 一种非侵入性检查方法。在Dierksen等的研究中， PiB沉积量围绕CMB呈一同心圆状，并且随着离CMB
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CAA的临床表现---认知损害与痴呆
患者表现为亚急性的认知功能下降， 可伴随多种表现形式的癫痫、双侧锥体束 征、严重的白质脑病等。
36.5%的严重CAA患者伴有痴 呆,25%~40%的CAA患者发生痴呆可先于 症状性ICH。
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CAA---白质疏松
CAA可导致白质疏松，可能机制为： 血管淀粉样蛋白沉积可能通过引起血管狭 窄和血管功能降低、损害动脉血管的反应 性而改变白质血液灌注；白质损害容积的 增加与CAA进展相一致，白质损害的程度可 以反映脑血管淀粉样变性引起的微血管变 性⋯。
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CAA的影像学检查
临床影像学检查结果通常不能作为 CAA相关性脑出血的直接诊断依据,但其影 像学特征可以完全区别于临床常见的高血 压性脑出血。
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CT
CT在诊断CAA相关性脑出血上缺乏特异性。CT 可有以下一些表现[①皮层或皮层下的一个或多个大 小不等的血肿,可位于不同的部位和阶段;②90%的 病例可观察到血肿破入蛛网膜下腔;③出血形状不规 则,常呈分叶状多腔状和“手指样放射”状( fingerlike projec-tions);④可见血肿腔内液体样低密度影,
脑淀粉样血管病的诊治
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CAA的概念
脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是一种脑微小 动脉病变，其病理学改变为β-淀粉样物质在 小血管壁的不断沉积，常累及皮质和软脑 膜血管。随着CAA的进展，淀粉样物质沉积 的血管壁发生结构性改变，如各层之间裂
缝，微动脉瘤形成和纤维素样坏死，继而