“脑淀粉样血管病(CAA)”的发生机制及影像特点深度解析
脑淀粉样血管病临床特点及诊疗指南
脑淀粉样血管病(CAA)是一种以皮质和软脑膜血管壁内存在β淀粉样(Aβ)蛋白为特征的脑小血管病，可导致小血管壁损伤、微出血、梗死、脑皮质表浅铁沉积（cSS）、脑凸面蛛网膜下腔出血（cSAH）及脑叶出血。
近几年磁敏感成像、正电子发射断层显像和脑脊液生物标志物分析领域的新技术发展促进了对CAA 的认识，CAA的临床意义也越来越受到重视。
临床表现：CAA多见于60岁以上老年人。
CAA可以表现出急性症状及慢性症状。
急性症状包括脑叶出血、短暂局灶性神经系统事件（TFNEs）等症状。
少见情况下还可以因淀粉样血管炎或相关炎症引起快速进展认知和神经功能下降。
慢性症状包括逐渐发生的痴呆、认知障碍、语言障碍和步态障碍等症状。
短暂局灶性神经系统事件又称为淀粉样蛋白发作。
TFNEs是脑淀粉样血管病重要而特别的临床表现。
在TFNEs的一系列症状中，又可以分成阴性症状和阳性症状两类表现，阴性症状与阳性症状发生的比例大致相同。
阴性症状表现为刻板发作性的运动无力、吞咽困难、失语或视野缺损。
产生的原因可能是由于淀粉样蛋白沉积造成的血管闭塞、痉挛等引起。
阳性症状表现为扩散蔓延的麻木、刺痛感；头痛的先兆症状（如闪光，视物模糊，暗点）；抽搐等［1，2］。
目前认为阳性症状与皮质浅表铁沉积/凸面蛛网膜下腔出血有关，皮质浅表铁沉积常出现在脑中央沟，进而刺激了手和面部皮质感觉区而出现上述扩散性发作症状。
阳性症状会被误认为是癫痫或者偏头痛。
典型的阳性症状描述之一是：症状从手部（涉及几个手指）开始出现，呈刺痛麻木样，逐渐延伸到上臂，面部，持续数分钟到半小时。
CAA的慢性症状表现中，目前研究表明认知障碍在CAA患者中很常见，CAA 增加了患有痴呆的可能性，可能独立于其它因素而促进痴呆发生。
中度和重度CAA与认知能力的加速下降、语言能力和情景记忆的下降有关［3］。
CAA的认知障碍与血管源性的白质高信号负荷有关；另外CAA相关的微梗死破坏白质传导束等可引起皮质萎缩；CAA还可与其它疾病重叠作用而加重痴呆，例如阿尔茨海默病和CAA经常并存，最近的神经病理学研究表明CAA对阿尔茨海默病的痴呆有着独立影响。
脑血管淀粉样变
脑血管淀粉样变【所属科室】神经内科【临床病史】男，75岁，进行性记忆力减退1年。
【影像图片】【影像描述】双侧基底节区、放射冠、半卵圆中心、侧脑室旁及额颞顶叶见多发斑片状异常信号，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，FLIAR呈稍高及低信号，DWI呈低信号，右侧半卵圆中心可见结节样高信号。
SWI：双侧额颞顶叶皮层及皮层下、基底节区、放射冠见多发斑片状、结节样低信号。
【结果】病理穿刺诊断：纤维镜下可见淀粉样沉积物位于小动脉的中层和外膜，HE染色为非结晶的嗜伊红物质。
脑血管淀粉样变。
【病例小结】脑血管淀粉样变（cerebral amyloid angiopathy,CAA）是指淀粉样蛋白在大脑皮质和髓质的中小动脉中层和外膜上的沉积，临床缺乏特异性表现，通常为脑出血而发现。
CAA是一种少见脑血管疾病，好发于老年人，其病因还不是十分明确。
CAA本身常无症状，多因颅内出血而被发现。
CAA通常发生于6O岁以上患者，无明显性别差别，发生率随年龄增加而增加， CAA常见症状为头痛、脑膜刺激征及呕吐等，血肿压迫对侧半球、脑干或颅内压升高可导致意识水平降低，其程度与血肿大小和部位有关。
CAA具有多发性和易复发特点，其临床表现可有很大变化，病变定位困难。
淀粉样蛋白沉积于脑血管的中层和外膜，使基底膜增厚、血管腔狭窄和内弹力层断裂，进而引起血管壁类纤维蛋白样坏死、微动脉瘤形成等，这些继发性改变是引起CAA 的病理基础。
CAA主要累及脑皮层和髓质血管，对供应丘脑、基底节和脑干的穿支血管及小脑血管影响少，因此CAA常发生于脑皮质和皮质下白质，而基底节、丘脑、脑干及小脑出血发生率很低。
CAA的MRI表现及诊断价值：常规T1WI、T2WI上CAA具有脑出血所形成的血肿信号变化特点，出血部位以脑叶皮质和皮质下白质为主，呈多发性分布，这是CAA的典型表现。
SWI是利用组织磁敏感性不同而成像的技术，对含铁血黄素沉积和局部磁场差异性很小的不均匀高度敏感，能够准确显示常规T1WI、T2WI不能检出的微小出血灶，表现为边缘清楚的低信号区，多分布在皮层下。
脑淀粉样血管病介绍PPT
瘤形成或破裂
引起缺血的机制
血管淀粉样侵润可致血管腔严重狭窄， 小动脉透明样变，狭窄性内膜增生，纤维 蛋白样变性及纤维素性阻塞—局灶性缺血， 梗塞，软化。
诊断方法
活检==？确诊 CAA是典型的斑点状或节段性分布，--假
阴性； 正常老年脑中也存在不同程度的CAA，--
假阳性 尸检：全尸检是确诊的最终证据，是诊断
的金标准。
诊断标准---分型
确定的CAA相关出血 全尸检发现存在至少3级CAA伴有皮层 皮层下出血，排除其他原因出血。
诊断方法
病理可能的CAA相关出血 血肿清除术或皮层活检表明至少存在1级 CAA而无其他可诊断的出血原因
诊断方法
临床可能的CAA相关出血 存在多灶的皮层皮层下出血，年龄> 60岁， 临床和MRI上无其他可诊断的出血原因
脑淀粉样血管病（CAA）--临床表现
1.脑叶出血
最主要，最严重的并发症 额顶颞枕叶均可受累，很少在基底节，
小脑，脑干，海马等，此点有别于高血 压出血 。 近年来CAA 致小脑出血增多 出血常向外穿透软脑膜—继发SAH，甚 至穿透蛛网膜—硬膜下血肿
脑淀粉样血管病（CAA）---临床表现
2.进行性痴呆 也可能是唯一的症状 发展快，进行性加重，数天-数年，（与AD区
脑淀粉样血管病
历史回顾 1909年 Oppenheim 发现脑内有淀粉样物质沉积
在大脑皮层和软脑膜的中小动脉壁。 1927Divfy脑动脉淀粉样物质刚果红染色偏振光
显微镜下黄绿色 1938 Scholz脑动脉淀粉样变为脑血管老年性变
化 1954 Pantelakis嗜刚果红性血管病
淀粉样脑血管病
影像学检查
脑 CT 扫描是检查可疑的急性ICH 患者的首选方法。当单个脑叶出血出现在浅表部位并伴 或不伴向蛛网膜下腔或脑室内局部扩展的皮质受累时，均提示为CAA 相关性出血。也可能 存在仅局限于脑叶区域的多发性出血的证据。最为常见的出血部位为累及皮质和皮质下白 质的额叶和顶叶出血。有时可同时累及数个脑叶。深部中央灰质核、胼胝体和小脑有时也 可受累。
随访
口服华法林会增加 CAA 患者出血的危险性，即使是所用抗凝药处于治疗范围内(即INR 2~3) 也不例外。 血管病理学改变可能使这些患者倾向于发生微出血。
抗凝药的应用可能会导致原有的微出血范围扩大，反之患者会始终无症状。及时停用抗凝 药或抗血小板制剂，对于预防过去发生过脑叶出血者的复发而言不失为是一种慎重的选择， 特别是那些GRE-MRI 提示有陈旧性淤点状出血者。 鉴于华法林相关性ICH 的病死率很高，抗血小板制剂应该是一种更为安全的替代品。考虑 到缺乏对CAA 患者进行治疗的高等级证据，因此，对每例患者都必须进行个体化分析，包 括出血的危险性、治疗对卒中预防的益处以及患者的选择。CAA 相关性ICH 的复发很常见。
任何类型的认知功能障碍均可作为痴呆的表现。某些患者可在一两年内迅速从正常认知水 平进展为严重痴呆。其他患者可经历较为持久的演变过程，多见于典型AD。
刻板样短暂性神经功能缺损 刻板样短暂性神经功能缺损通常包括面部无力、感觉异常或麻木。 在某些病例，这些表现可能是即将发生较大出血的先兆。症状可在2~10 min 内扩展到邻近 的身体部位，可能会涉及数个血管供血区。
组织学表现
对于确定性的诊断，进行组织学检查是必需的。病理学标本可从血肿清除、皮质活检或尸 体标本中得到。由于疾病过程可为弥漫性的，因此，即使在活检病例中也可能无法发现阳 性病理学资料。
大脑淀粉样血管病 CAA
CAA又称嗜刚果红物质血管病，是嗜刚果 红物质在大脑皮质及软脑膜血管的中层和 弹力层沉着，从而导致血管壁坏死出血。 脑叶出血是CAA最常见的表现形式，而且 CAA是老年脑叶出血患者最常见的病因。
出血灶以枕叶、顶叶、额叶多见，也可见 于颞叶，而基底节、丘脑、小脑、脑干等 高血压性脑出血好发部位甚为罕见。且 CAA性脑出血多为两侧多发性出血，易在 短期内再出血。
很可能是CAA 伴随支持的病理证据 临床资料以及病理组织（清除的血肿或者脑皮质活 检）证实： 1. 脑叶、皮质或者皮质下出血
2. 某种程度的CAA
3. 没有其他疾病的病理表现
很可能是CAA 临床资料以及MRI或者CT扫描证实： 1. 多发出血限于脑叶、皮质或者皮质下区域 2. 年龄≥55岁 3. 没有其他导致出血的原因[1]
据统计CAA性脑出血占全部脑出血的比例 不超过5-10%，而脑叶出血40%由CAA引 起，高龄者更多。
临床表现以头痛最常见，个别病人仅表现 短暂的局灶症状和体征。 患者一般无高血压、糖尿病等危险因素。 CAA致脑叶出血后有继续扩大倾向，CAA 单纯引起蛛网膜下腔出血少见，但血肿破 入蛛网膜下腔者不少见。
随着社会的老龄化，CAA日趋常见。因为 其诊断和治疗有其特殊性，因此应提高对 CAA的认识。
可能是CAA 临床资料以及MRI扫描证实： 1. 单发出血，位于脑叶、皮质或者皮质下区域 2. 年龄≥55岁 3.没有其他确定的导致出血的原因
[1]注：可能导致脑出血的原因： 1 过量的华法令枢神经系统肿瘤、血管畸形、血管炎等； 4 血液稀释治疗或者抗凝治疗（国际标准化比值>3） 5 其他可能作出CAA诊断的非特异性的实验室检查异常
脑淀粉样血管病
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六、辅助检查
T2* WI GRE序列显示众多的低信号微出血灶
六、辅助检查
T2* WI GRE序列显示低信号微出血灶
六、辅助检查
1.2脑白质损害 u纤维不受累和u纤维受累两 种。与认知功能损害有关。 前者为对称性脑室周围的白 质高信号而u纤维不受累，但 伴有脑萎缩。是因淀粉样深 穿支血管弥漫性狭窄所致。 以半卵圆中心和深部白质最 常见，而u纤维、胼胝体及内 囊不受累。 后者表现为脑白质病延伸累 及u纤维，伴因水肿引起的占 位效应。
四、病理
四、病理
CAA引起脑实质出血多局限于 两侧半球的皮层和皮层下白质， 易破入蛛网膜下腔，故可合并 蛛网腔下腔出血或硬脑膜下血 肿。 血肿可同时或相继发生于不同 脑叶近表层区，尤其是枕叶、 枕顶区或额叶。多为多发性出 血。可为点状、粟粒状、片状 或纺缍状出血，有时出血灶可 互相融合。
四、病理
五、临床表现
2、CAA并发脑出血 如为多发性脑内出血， 临床表现较凶险，多以 昏迷、偏瘫、突发头痛 起病，伴恶心、呕吐或 精神错乱。
五、临床表现
额叶出血 主要表现与精神障碍， 可有摸索反射和强握反 射阳性。 枕叶出血 常出现皮层盲或Anton 综合征。 颞、顶叶出血 可有偏盲或象限盲。
围要小，症状较轻，但可多发与复发。
六、辅助检查
1、CAA影像学 表现主要为三种特点： 皮层一皮层下大的和微小的出血灶、 脑白质病变 脑萎缩
可单独或同时出现。尽管这些影像学表现并非完全特异，
但鉴别诊断中应考虑到CAA的可能性，尤其是三者同时出 现时，更要注重诊断的特异性。
淀粉样脑血管病的影像诊断与鉴别诊断
淀粉样脑血管病（CAA）是老年人自发性脑出血的主要原因之一，多数患者因脑出血入院，而CAA相关脑出血复发率高，所以根据Boston诊断标准，通过影像检查进行早期诊断对患者预后尤为重要。
CAA主要影像表现有脑叶出血、脑微出血、大脑凸面蛛网膜下腔出血及脑表面铁沉积，临床可常规运用磁敏感加权成像序列以增加CAA病灶的检出率。
淀粉样脑血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是老年人自发性脑出血的主要原因之一。
其早期临床症状不易被察觉，多数患者因脑出血入院，且CAA相关脑出血复发率高，所以早诊断、早预防对患者预后尤为重要。
CAA影像表现具有一定特点，可根据影像表现进行病理确诊前的诊断。
笔者对CAA的临床及影像学特征进行归纳总结，以期进一步提高广大医师对该病的认识。
CAA是一种以β淀粉样蛋白（amyloid-β，Aβ）沉积于皮质及软脑膜血管为主要病理特征的颅内微血管病变。
病因不明，可能与基因突变有关。
年龄和阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）为两个最常见的危险因素，随着年龄的增长，CAA的患病率增高。
其他危险因素包括载脂蛋白E(ApoE）等基因相关危险因素和高血压及抗淀粉样蛋白治疗等非基因相关危险因素。
ApoE ε4等位基因与CAA有关，ApoE ε2等位基因与CAA相关脑出血及血肿扩散有关。
实验研究和临床实践表明，针对AD患者Aβ的免疫疗法将导致CAA相关并发症的出现。
CAA病理改变的主要学说为蛋白清除机制紊乱学说，即各种原因使血管周围间隙（perivascular spaces，PVSs）对于Aβ的清除减少而导致Aβ沉积于小血管周围进而产生一系列病理改变。
Aβ早期沉积于外膜，外膜饱和后，即在中膜的平滑肌中进一步沉积，使血管壁持续性增厚，同时Aβ的细胞毒性作用使得平滑肌细胞发生变性坏死，血管壁变薄、变脆。
晚期阶段，Aβ削弱细胞外基质，导致内膜与中膜分离。
脑淀粉样脑血管病诊治
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T 2W I上表现为中心爆米花样高信号, 周边为具有顺磁性含铁血 黄素低信号环,海绵状血管瘤常出现癫痫和局灶性神经功能缺损症 状且发病年龄较轻，大多可在常规MRI上发现病灶。
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1病和脑淀粉样 血管病（CAA）的血管病变相关，位于脑深部区域 （如基底节区）的 CMB，可能反映了高血压血管病变， 而那些位于皮层区域的则可能反映了 CAA。
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Greenberg等对94例脑叶出血(> 55岁)患者的基线 出血量进行了评估分析，发现CMB的发生率是大量出 血的2.5倍，这些患者于16个月后复查头颅MRI，大约 50%的患者又出现了新的多发CMB，基线时出血灶的 数目和随访时新发CMB数量又增加了复发性脑出血的 风险(基线时出血灶在1, 2, 3-5或〉 6个的个体，3年累 计风险分别为14, 17, 38和51)。
对于皮质下表浅部位的破入或不破入蛛网膜下腔和脑 室的局限于脑叶的多发性出血, 应考虑为CAA相关性脑 出血。
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MRI与CMB
在使用梯度回波加权(GRE-T2* WI)或磁敏感加权 (SWI)对脑组织进行扫描时，有时能发现信号均一且 界限清楚的低信号病灶，由血管周围含铁血黄素沉积 所致，常被称为脑微出血灶(CMB) 。
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Seo SW研究显示约有 73%的临床诊断CAA的患者 脑内存在CMBs.脑微出血尤其是局限于脑叶 CMBs 有 潜能作为脑淀粉样血管病早期诊断及其相关脑出血预 警的影像标志物。
Seo SW, Im K, Lee JM, et al. Cortical thickness in single- versus multiple-domain amnestic mild cognitive impairment. Neuroimage 2007,36:289-297.
脑血管淀粉样变脑出血的MRI表现及诊断价值
脑血管淀粉样变脑出血的MRI表现及诊断价值摘要脑血管淀粉样变（CAA）是一种常见的老年血管病变，容易导致脑出血。
MRI技术在CAA相关脑出血的诊断中具有重要的价值，本文着重介绍CAA相关脑出血的MRI表现，特别强调MRI在CAA相关脑出血的诊断中的重要作用。
脑血管淀粉样变简介脑血管淀粉样变是指在脑部出现淀粉样物质，导致脑血管壁变薄、变脆以及软化、断裂等病变的一种疾病。
脑血管淀粉样变常见于老年人，但在中年人中也有发生。
此病表现为以血管腔内淀粉样物质沉积为主，血管壁增厚少见。
临床上以脑出血为最常见的临床表现，也有慢性缺血性病变，脑痴呆等表现。
脑出血是脑血管淀粉样变的主要临床表现，同时也是其危害性最大的临床表现。
因此，脑出血在脑血管淀粉样变的诊断中具有很高的诊断价值。
MRI在CAA相关脑出血中的应用MRI技术在CAA相关脑出血的诊断中具有重要价值，主要表现在以下方面。
血管内淀粉样物质沉积的表现MRI技术可以显示血管壁的局部增厚，以及血管内淀粉样物质沉积和内膜增厚，是CAA的特征之一。
血管内淀粉样物质沉积的表现采用静脉注射增强MRI平面成像，可以有效显示血管内淀粉样物质和血管腔。
伴随性脑出血的表现MRI技术可以显示不同类型的脑出血，例如事故性脑出血、脑室出血和灶性脑出血等。
同时，MRI可以区分新旧脑出血，新出血的脑出血信号呈现为高信号，而旧出血的信号呈现为低信号，MRI可以清晰地显示脑出血的位置和范围。
这对于评估脑血管淀粉样变相关脑出血的程度和危险程度非常有帮助。
确定病变的血管来源MRI-A技术可以用于3D血管成像，可逐层采集各个血管镜像，为诊断CAA提供了可靠的图像资料。
评估患者的患病风险MRI技术可以评估患者的血管病变程度和患病风险，对于早期CAA的诊断具有重要意义。
MRI技术检测早期CAA的主要表现为微血管出血或微出血点，这些出血的信号强度比正常脑组织的信号强度高，可以通过MRI技术清晰地显示。
脑淀粉样血管病的临床以及影像学特征分析
脑淀粉样血管病的临床以及影像学特征分析/h1脑淀粉样血管病(CAA)即淀粉样物质在脑膜中小血管与脑实质中沉积后形成的疾病实体。
该现象主要被发现于1909年,但直到20世纪后期才受到广泛关注,因其与老年人出血、痴呆以及缺血性脑损伤有密切关联,是老年人出现认知损害、非外伤性以及自发性脑出血的主要原因。
日本与欧美国家已经详尽研究脑淀粉样血管病发生于老年人脑中的几率、分布情况以及临床影像学特征等。
我国也有较多研究,但是研究深度还不够。
本文为探讨脑淀粉样血管病的临床分布与影像学特征,现选取本院收治的老年脑淀粉样血管病患者20例作为研究对象,对其临床资料进行回顾性分析,现报告如下。
1、资料与方法1.1一般资料选取本院2010年10月~2014年10月收治的老年脑淀粉样血管病患者20例作为研究对象,对其临床资料进行回顾性分析。
所有患者均采用SWI诊断。
20例患者中男12例,女8例;年龄61~89岁,平均年龄(74.2±4.9)岁。
20例患者中轻度8例,中度7例,重度5例。
1.2诊断标准参考波士顿脑淀粉样血管病研究组制定的诊断标准:①明确为皮质、皮质下或者脑叶出血,并伴随有相关血管病变,非高血压性脑出血;②年龄在55岁以上,行影像学检查发现多灶性出血局限于皮质、皮质下或者脑叶,很可能为CAA;③年龄55岁以上,影像学检查发现皮质、皮质下或者单个脑叶出血,可能为CAA。
均排除其他脑出血原因。
排除标准:①钙化灶,鉴别时主要使用相位图;②出血由外伤引发。
1.3一般方法应用超导型MR扫描仪,头颅8通道相控阵线圈。
设置如下参数:TE25.8ms,FOV220mm,448×384为矩阵,2mm为层厚,1.5mm为层间隔。
扫描后计算机自动重建对PWI图像以及最小强度投影图予以获取。
2、结果2.1病变分布出血位置多集中于皮质-皮质下白质,不存在局限于单个脑叶的多发出血,所有患者均多发微出血在两个及其以上脑叶,其中18例为额叶,9例颞叶,12例为顶叶,每个脑叶微出血灶均10个,脑叶出血灶数量在20个以上的为14例;伴小脑出血9例,微出血个数均在10个以下。
脑淀粉样血管病
脑淀粉样血管病脑淀粉样血管病的特征是β-淀粉样肽沉积于脑和柔脑膜的中小血管内。
CAA是老年人脑叶出血的重要原因。
除脑内出血(intracerebral hemorrhage, ICH)外，CAA还可表现为短暂性神经系统症状、炎性脑病，促成认知损害，或MRI 偶然发现的微出血或含铁血黄素沉着。
壳核出血是脑出血最常见的类型，主要为豆纹动脉尤其是其外侧支破裂所致，高血压是该类型出血的主要病因。
脑叶出血约占脑出血的5%-10%，常由脑动静脉畸形、血管淀粉样病变（CAA）、血液病等所致。
以顶叶最常见，其次为颞叶。
该患者为中老年男性，无高血压病史，以精神症状、痫性发作为主要表现，结合头颅CT和磁共振检查结果，临床症状符合颞叶出血表现。
患者无明显高血压病史，且为脑叶出血，因此病因不考虑高血压；患者全脑DSA未见明显血管畸形，患者血生化检查未提示明显血液疾病可能，因此该患者病因考虑脑血管淀粉样变可能。
SWI提示颅内多发微出血，进一步支持该诊断。
脑淀粉样血管病（CAA）是由淀粉样物质在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积导致的脑血管疾病。
临床特点表现为反复多部位的血管破裂导致的多灶性自发性脑实质出血。
脑出血以反复发生的多发性脑叶出血最为多见；30%的CAA晚期表现为痴呆，患者有不同的认知障碍和行为异常，表现为记忆力、定向力、计算力、综合分析能力和语言障碍或伴有各种精神症状；CAA也可表现为反复发作的TIA和脑梗死，常与脑白质病变、腔隙性脑梗死、微出血及脑出血共存。
目前CAA尚无特殊疗法，以内科治疗、对症支持治疗为主，大致同普通脑出血，血压控制在130mmHg以下。
必要时可考虑手术，并可行病理检查。
淀粉样脑小血管病常与脑白质病变、腔隙性脑梗死、微出血及脑出血共存。
脑出血很容易复发，尽量避免使用抗凝剂、抗血小板类药物以免增加出血的风险。
小结 CAA的影像学特点出血表现脑叶脑出血（脑叶 ICH），红色伴有卫星急性脑微出血和相关的凸面（凸面）蛛网膜下腔出血（红色），发生在皮质浅表铁质沉积区域（黑色）脑叶微出血（脑叶 CMB），黑色皮质浅表铁质沉着症（CSS），黑色凸面（凸面）蛛网膜下腔出血 (cSAH)，红色，独立于任何脑内出血而发生非出血性表现半卵圆中心扩大的血管周围空间 (EPVS)，白色白质高信号斑（WMH 斑），棕色白质高信号 (WMH)，棕色皮质微梗塞，紫色。
《脑淀粉样血管病》课件
03
药物治疗的突破
针对脑淀粉样血管病的治疗药物研究取得进展，一些新型药物在临床试
验中显示出良好的疗效和安全性，为患者带来新的治疗选择。
研究前景
1 2 3
早期诊断与预防策略
未来研究将致力于开发更有效的早期诊断方法， 并制定针对性的预防策略，以降低脑淀粉样血管 病的发病率。
个体化治疗
基于基因突变和个体差异的研究，将推动脑淀粉 样血管病的个体化治疗发展，提高治疗效果和患 者的生存质量。
等。
行为改变
患者可能出现情绪波动、易怒 、抑郁、淡漠等症状，有时还 会出现幻觉和妄想。
语言障碍
表现为语言理解困难、表达不 清、命名障碍等。
运动障碍
可能出现肢体无力、僵硬、不 自主运动等症状，严重时可能
导致瘫痪。
体征表现
脑膜刺激征
表现为颈部强直、 Kernig征阳性等。
颅内高压症状
病理征阳性
感觉障碍
特点
CAA通常在老年人群中发病，病程较 长，早期症状不明显，随着病情发展 可出现认知障碍、失语、偏瘫等症状 。
病因与病理机制
病因
CAA的病因尚未完全明确，可能 与遗传、环境、生活习惯等多种 因素有关。
病理机制
淀粉样蛋白在脑内血管沉积，导 致血管壁变厚、弹性下降，影响 脑部血液循环，进而引起神经元 损伤和脑功能衰退。
病理学诊断
脑活检或尸检可见淀粉样 蛋白沉积于血管壁，是确 诊的依据。
鉴别诊断
其他脑血管病
其他淀粉样病变
脑淀粉样血管病需与其他脑血管病如 动脉粥样硬化、高血压脑病等相鉴别 ，根据临床表现和影像学检查进行区 分。
脑淀粉样血管病需与其他全身性淀粉 样病变如肾淀粉样病变、甲状腺髓样 癌等相鉴别，根据临床表现和组织病 理学检查进行区分。
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“脑淀粉样血管病（CAA）”的发生机制及影像特点深度解析
脑淀粉样血管病影像表现
脑淀粉样血管病（CAA）是一组具有生化和遗传多样性的疾病，主要病理变化是β淀粉样蛋白在脑皮质及皮质下、柔脑膜及小血管中外膜沉积。
淀粉样物质沉积使血管壁变薄，继而导致无症状性微出血和症状性脑内出血（ICH）。
CAA是引起老年人原发性脑叶出血常见原因。
平扫CT能明确显示血肿，常位于脑皮质及皮质下，少见于深部白质、基底节及脑干。
其他典型征象有表现多样化和脑叶出血再发倾向。
可以伴发蛛网膜下腔、脑室内或硬脑膜下出血，尤其是当出血量较大时。
怀疑CAA时，除了MRI检查，还要做梯度回波序列（GRE）或磁敏感加权成像（SWI），这些检查对局部磁场的不均匀很敏感，能清晰显示脑皮质及皮质下点状出血（图1，图2）。
点状出血直径通常小于5 mm，有时会严重多发（图2），是诊断CAA脑内出血的特异性征象。
最近研究表明，利用能结合β淀粉样蛋白的匹兹堡复合物B的正电子发射断层成像（PET）有望成为检测CAA的非侵入性手段。
CAA的其他常见非特异性征象包括白质疏松和全脑萎缩。
重点提示
CAA是一种常见的无症状性疾病，发病率随年龄增长而升高。
通过影像学检查能对CAA做出准确诊断，便于给予合适的治疗，避免不必要的处置。
典型临床表现
CAA患者大部分都是年龄大于55岁的中老年人，表现为与急性ICH或痴呆相关的局灶性神经功能障碍。
波士顿标准是当前比较完善和规范的CAA的诊断标准。
鉴别诊断
CAA相关脑出血必须与其他ICH常见原因进行鉴别，如高血压、外伤、凝血障碍、血管畸形、肿瘤及非法药物的使用。
临床表现结合特征性影像表现有助于做出正确的诊断。
例如，高血压性脑出血常见于基底节、丘脑或脑干，而CAA很少累及这些部位。
尽管高血压患者也会有微出血病灶，但常局限于深部灰质，一般不累及皮质，以及皮质下结构。
很多疾病在GRE或SWI上表现类似CAA，包括弥漫性轴索损伤（DAI）、多发性海绵状血管瘤和出血性转移瘤等（图3）。
鉴别要点包括临床病史、患者年龄及皮质-皮质下微出血的范围及大小（＜5mm）。
比如，DAI点状出血多分布在灰白质交界区、胼胝体压部及脑干背外侧（图4），此外，患者通常有外伤史。
教学要点
CAA导致的脑叶出血是导致正常血压老年性脑出血发病和死亡的重要原因，但常被漏诊。
其影像表现具有特征性。
图1 T2加权序列显示一老年患者右侧额叶血肿（A）。
根据血肿的发生部位和患者的年龄高度怀疑CAA，但增加一个检测磁场不均匀性的序列将进一步明确诊断；同一层面GRE显示脑皮质及皮质下多发微出血灶，高度提示CAA（B）
图2 SWI序列检测微出血的敏感性最高。
此病例微出血灶非常广泛严重。
注意：深部脑白质和脑室周围并未受累
A B
图3肺癌脑转移瘤出血在GRE上的表现与CAA相似。
但增强扫描后多个病灶可见强化，提示转移性病变（A-B）；注意：有柔脑膜的转移（B.箭）
图4 DAI脑组织内点状出血多特征性分布于灰白质交界区、胼胝体压部及背外侧脑干（A-F）。