脑淀粉样血管病课件
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脑淀粉样脑血管病PPT课件
出血(> 55岁) 患者的基线出血量进行了评估分析，发现 CMB的发生率是大量出血的2.5倍，这些患 者于16个月后复查头颅MRI，大约50%的患 者又出现了新的多发CMB，基线时出血灶 的数目和随访时新发CMB数量又增加了复 发性脑出血的风险(基线时出血灶在1, 2, 3-5 或〉 6个的个体，3年累计风险分别为14, 17, 38和51)。
CAA的临床表现---认知损害与痴呆
患者表现为亚急性的认知功能下降，可 伴随多种表现形式的癫痫、双侧锥体束征、 严重的白质脑病等。 36.5%的严重CAA患者伴有痴 呆,25%~40%的CAA患者发生痴呆可先于症 状性ICH。
CAA---白质疏松
CAA可导致白质疏松，可能机制为： 血管淀粉样蛋白沉积可能通过引起血管狭 窄和血管功能降低、损害动脉血管的反应 性而改变白质血液灌注；白质损害容积的 增加与CAA进展相一致，白质损害的程度可 以反映脑血管淀粉样变性引起的微血管变 性 ⋯。
各 种 类 似 微 出 血 表 现 的 脑 部 结 构
。
T 2W I上表现为中心爆米花样高信号, 周边为具有顺磁性含铁血黄 素低信号环,海绵状血管瘤常出现癫痫和局灶性神经功能缺损症状 且发病年龄较轻，大多可在常规MRI上发现病灶。
MRI与CMB
研究认为，CMB 与高血压性血管病和 脑淀粉样血管病（CAA）的血管病变相关， 位于脑深部区域（如基底节区）的 CMB， 可能反映了高血压血管病变，而那些位于 皮层区域的则可能反映了 CAA。
CAA的影像学检查
临床影像学检查结果通常不能作为CAA 相关性脑出血的直接诊断依据,但其影像学 特征可以完全区别于临床常见的高血压性 脑出血。
CT
CT在诊断CAA相关性脑出血上缺乏特异性。CT可 有以下一些表现[①皮层或皮层下的一个或多个大小 不等的血肿,可位于不同的部位和阶段;②90%的病例 可观察到血肿破入蛛网膜下腔;③出血形状不规则, 常呈分叶状多腔状和“手指样放射”状( finger-like projec-tions);④可见血肿腔内液体样低密度影,多是 由于该部位先前曾有出血导致的软化灶影像或脑脊 液灌入血肿腔所致;⑤部分患者可有脑室出血;⑥增 强后血肿周边环状强化,可持续2周。 对于皮质下表浅部位的破入或不破入蛛网膜下腔 和脑室的局限于脑叶的多发性出血, 应考虑为CAA相 关性脑出血。
CAA的临床表现---认知损害与痴呆
患者表现为亚急性的认知功能下降，可 伴随多种表现形式的癫痫、双侧锥体束征、 严重的白质脑病等。 36.5%的严重CAA患者伴有痴 呆,25%~40%的CAA患者发生痴呆可先于症 状性ICH。
CAA---白质疏松
CAA可导致白质疏松，可能机制为： 血管淀粉样蛋白沉积可能通过引起血管狭 窄和血管功能降低、损害动脉血管的反应 性而改变白质血液灌注；白质损害容积的 增加与CAA进展相一致，白质损害的程度可 以反映脑血管淀粉样变性引起的微血管变 性 ⋯。
各 种 类 似 微 出 血 表 现 的 脑 部 结 构
。
T 2W I上表现为中心爆米花样高信号, 周边为具有顺磁性含铁血黄 素低信号环,海绵状血管瘤常出现癫痫和局灶性神经功能缺损症状 且发病年龄较轻，大多可在常规MRI上发现病灶。
MRI与CMB
研究认为，CMB 与高血压性血管病和 脑淀粉样血管病（CAA）的血管病变相关， 位于脑深部区域（如基底节区）的 CMB， 可能反映了高血压血管病变，而那些位于 皮层区域的则可能反映了 CAA。
CAA的影像学检查
临床影像学检查结果通常不能作为CAA 相关性脑出血的直接诊断依据,但其影像学 特征可以完全区别于临床常见的高血压性 脑出血。
CT
CT在诊断CAA相关性脑出血上缺乏特异性。CT可 有以下一些表现[①皮层或皮层下的一个或多个大小 不等的血肿,可位于不同的部位和阶段;②90%的病例 可观察到血肿破入蛛网膜下腔;③出血形状不规则, 常呈分叶状多腔状和“手指样放射”状( finger-like projec-tions);④可见血肿腔内液体样低密度影,多是 由于该部位先前曾有出血导致的软化灶影像或脑脊 液灌入血肿腔所致;⑤部分患者可有脑室出血;⑥增 强后血肿周边环状强化,可持续2周。 对于皮质下表浅部位的破入或不破入蛛网膜下腔 和脑室的局限于脑叶的多发性出血, 应考虑为CAA相 关性脑出血。
大脑淀粉样血管病PPT课件
THANK
YOU
SUCCESS
2019/4/3
• 剂，降低血粘滞度及高压氧治疗，但不能使用阿 司匹林等抗血小板凝集药与抗凝剂，因其具有导 致脑出血的危险。对于CAA所致的非致命性脑出 血的手术适应症目前尚有争议，因其可并发更严 重的脑出血，原因是淀粉
• 样物质替代了血管壁中层结构，影响了血管收缩 和止血过程而易引起大出血，因而对外科治疗应 持慎重态度。随着社会的老龄化，CAA日趋常见。 因为其诊断和治疗有其特殊性，因此应提高对 CAA的认识。
YOU
SUCCESS
2019/4/3
表1 修订后的与CAA相关的脑出 血的波士顿诊断标准
肯定是CAA
全面的尸检证实： 1. 脑叶、皮质或者皮质下出血 2. 严重的CAA，伴随血管病变[1] 3. 没有其他疾病的病理表现
很可能是CAA 伴随支持的病理证据
临床资料以及病理组织（清除的 血肿或者脑皮质活检）证实：
1. 脑叶、皮质或者皮质下出血 2. 某种程度的CAA 3. 没有其他疾病的病理表现
很可能是CAA 临床资料以及MRI或者CT扫描证 实： 1. 多发出血限于脑叶、皮质或 者皮质下区域
2. 年龄≥55岁
3. 没有其他导致出血的原因
可能是CAA 临床资料以及MRI扫描证实：
1. 单发出血，位于脑叶、皮质或 者皮质下区域
2. 年龄≥55岁
3.没有其他确定的导致出血的原 因
THANK
大脑淀粉样血管病（Cerebral Amyloid Angiopathy，CAA）
• CAA又称嗜刚果红物质血管病，是嗜刚果红物质 在大脑皮质及软脑膜血管的中层和弹力层沉着， 从而导致血管壁坏死出血。脑叶出血是CAA最常 见的表现形式，而且CAA是老年脑叶出血患者最 常见的病因，
脑淀粉样血管病课件
脑淀粉样血管病
五、临床表现
• 2、CAA并发脑出血 • CAA是正常血压性脑出血的重要原因，是老年脑叶血患
者最常见的病因。 CAA并发脑出血的发病率为2%～9.3%， 大多发生于有AD症状的患者，少数亦可作为首发症状。 • 出血易流入邻近的蛛网膜下腔引起继发SAH表现。因出 血灶较浅表，一般不破入脑室系统，所以起病时大多无 意识障。一般不发生在壳核、丘脑、脑桥等高血压性脑 出血的常见部位。 • CAA所致的脑出血在数月或数年之后有再出血倾向，甚 至不同部位同时发生血肿。
• 3、高血压是否增加CAA相关的脑出血的风险，仍不清楚。脑叶出血患者的 高血压倾向总是较低。
• 4、抗凝剂（如华法令）及溶栓药（rtPA）使用是危险因素。抗凝或溶栓时 并发脑出血，其部位通常在脑叶且可能是多发出血。
脑淀粉样血管病
三、病因和发病机制
• 5、CAA的血管淀粉样物质与AD斑块淀粉样物质的主要成分 都是β淀粉样肽（Aβ）。有观点认为：淀粉样物质沉积在 脑血管引起CAA，沉积在脑组织引起AD，CAA和AD的关系尚 待研究。
• 常见于有AD病变的CAA患者。患者表现为亚急性的认知功能 下降，可伴随多种表现形式的癫痫、双侧锥体束征、严重 的白质脑病等。
• CAA损害认知功能的机制还不确定。散发型CAA与AD有明显 的生物重叠现象。80%～100%的AD患者脑血管壁发现有淀粉 样物质沉积；40%～60% 的CAA相关性脑出血患者发现有AD 的病理改变。此种相关性，可能是两者之问紧密相关的病 理改变以及共同的危险因素(例如高龄和apoEs4等位基因) 的结果。CAA相关的缺血和微小出血在痴呆的致病过程中可 能起重要作用。
• 3、CAA已成为老年人原发性、非外伤性、非高血压性脑出血的常见原因之一， 其发病率随年龄增长而有上升趋势，目前已日渐受到重视。
五、临床表现
• 2、CAA并发脑出血 • CAA是正常血压性脑出血的重要原因，是老年脑叶血患
者最常见的病因。 CAA并发脑出血的发病率为2%～9.3%， 大多发生于有AD症状的患者，少数亦可作为首发症状。 • 出血易流入邻近的蛛网膜下腔引起继发SAH表现。因出 血灶较浅表，一般不破入脑室系统，所以起病时大多无 意识障。一般不发生在壳核、丘脑、脑桥等高血压性脑 出血的常见部位。 • CAA所致的脑出血在数月或数年之后有再出血倾向，甚 至不同部位同时发生血肿。
• 3、高血压是否增加CAA相关的脑出血的风险，仍不清楚。脑叶出血患者的 高血压倾向总是较低。
• 4、抗凝剂（如华法令）及溶栓药（rtPA）使用是危险因素。抗凝或溶栓时 并发脑出血，其部位通常在脑叶且可能是多发出血。
脑淀粉样血管病
三、病因和发病机制
• 5、CAA的血管淀粉样物质与AD斑块淀粉样物质的主要成分 都是β淀粉样肽（Aβ）。有观点认为：淀粉样物质沉积在 脑血管引起CAA，沉积在脑组织引起AD，CAA和AD的关系尚 待研究。
• 常见于有AD病变的CAA患者。患者表现为亚急性的认知功能 下降，可伴随多种表现形式的癫痫、双侧锥体束征、严重 的白质脑病等。
• CAA损害认知功能的机制还不确定。散发型CAA与AD有明显 的生物重叠现象。80%～100%的AD患者脑血管壁发现有淀粉 样物质沉积；40%～60% 的CAA相关性脑出血患者发现有AD 的病理改变。此种相关性，可能是两者之问紧密相关的病 理改变以及共同的危险因素(例如高龄和apoEs4等位基因) 的结果。CAA相关的缺血和微小出血在痴呆的致病过程中可 能起重要作用。
• 3、CAA已成为老年人原发性、非外伤性、非高血压性脑出血的常见原因之一， 其发病率随年龄增长而有上升趋势，目前已日渐受到重视。
脑淀粉样脑血管病诊治PPT课件
Seo SW研究显示约有 73%的临床诊断CAA的患者脑内 存在CMBs.脑微出血尤其是局限于脑叶 CMBs 有潜能作为 脑淀粉样血管病早期诊断及其相关脑出血预警的影像标志 物。 Seo SW, Im K, Lee JM, et al. Cortical thickness in single- versus multiple-domain amnestic mild cognitive impairment. Neuroimage 2007,36:289-297.
CAA的概念
脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy， CAA）是一种脑微小动脉病变，其病理学改变为β-淀 粉样物质在小血管壁的不断沉积，常累及皮质和软脑 膜血管。随着CAA的进展，淀粉样物质沉积的血管壁 发生结构性改变，如各层之间裂缝，微动脉瘤形成和 纤维素样坏死，继而出现相应的临床症状。临床上以 脑叶出血为主要特点，易反复发作，亦可表现为痴呆、 脑缺血或蛛网膜下腔出血。
匹兹堡复合物B (PiB)是检测CAA中Aβ沉积的一种非侵入性 检查方法。在Dierksen等的研究中， PiB沉积量围绕CMB呈一 同心圆状，并且随着离CMB病灶的距离增加，沉积量逐渐减少， 进一步证明CMB易发生于A β沉积较多的血管部位，也就是说由 于A β沉积对血管造成破坏，使红细胞通过此薄弱处渗透出来， 导致CMB的形成。据此，可以推测CMB数量的多少是CAA严重 程度的一个反映，他们发现患者的CMB数量和CAA严重程度呈 正相关，且随访期间CMB数量增加的快慢也和CAA进展的程度 密切相关。 CMBs的数量被认为是反映CAA严重程度的最佳生物 指标。
Greenberg等对94例脑叶出血(> 55岁)患者的基线 出血量进行了评估分析，发现CMB的发生率是大量出 血的2.5倍，这些患者于16个月后复查头颅MRI，大约 50%的患者又出现了新的多发CMB，基线时出血灶的 数目和随访时新发CMB数量又增加了复发性脑出血的 风险(基线时出血灶在1, 2, 3-5或〉 6个的个体，3年累 计风险分别为14, 17, 38和51)。
脑淀粉样血管病 ppt课件
ppt课件
39
鉴别诊断
对于无出血表现的CAA特别要与脑肿瘤进行鉴别。 有些CAA表现局限性或多发性非出血占位性病灶， CT为弥 漫白质低密度，无强化， MRI 为广泛长 TI， T2 ，易与胶质 瘤混淆。
ppt课件
40
鉴别诊断
前循环卒中、心源性栓塞性卒中、脑动脉瘤、额叶综合征、 额叶和颞叶痴呆、头部外伤、颅内出血、癫痫部分发作、 创伤后癫痫以及溶栓治疗的并发症。
ppt课件
41
鉴别诊断
其他尚需考虑到的情况包括：抗凝治疗并发症、血液病、 支气管癌、绒毛膜癌、原发和转移性中枢神经系统肿瘤、 纤溶疗法并发症、高血压、恶性黑色素瘤、肾细胞癌、吸 毒及血管畸形。
ppt课件
42
治
疗
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43
内科治疗
大多数CAA 是无法治疗的。 CAA 相关性ICH 的处理与ICH 的处理原则相同。 特别要注意避免抗凝治疗 注意管理颅内压和预防并发症。 如果血管造影和脑活检发现同时存在血管炎，则提示有长 期类固醇和环磷酰胺治疗的指征(1 年)。 伴有痴呆者可应用促进脑细胞代谢药物。
脑淀粉样血管病 （CAA）
ppt课件
1
概
述
淀粉样脑血管病是指ß-淀粉样蛋白在大脑皮质和髓质的中 小动脉(极少累及静脉)中层和外膜上的沉积。 淀粉样蛋白在脑内的沉积可以是任何疾病的组成部分，但 不伴有全身性淀粉样蛋白沉积。 CAA 是Alzheimer 病(AD)的一种形态学标志，但也经常见 于神经功能正常的老年患者中。
对于很小或非常大的血肿，手术治疗通常没有益处。 血肿较小(<20 ml)且意识水平仅轻微降低的患者，经保守 治疗后转归良好。 当血肿过大(>60 ml)且患者已经昏睡或昏迷时，即使手术 清除血肿预后依然很差 通过分析患者的认知状态可判定血肿清除术是否有效。
脑淀粉样血管病
脑淀粉样血管病是一种 进行性疾病，病情逐渐 恶化，可能导致死亡。
发病原因
2019
环境因素：感 染、炎症、氧
化应激等
2021
其他因素：药 物、激素、免 疫系统异常等
01
02
03
04
遗传因素：家 族性脑淀粉样
血管病
2020
血管损伤：高血 压、糖尿病、动
脉粥样硬化等
2022
临床表现
认知功能障碍： 记忆力减退、 注意力不集中 等
行为异常：情 绪波动、性格 改变等
运动功能障碍： 肢体无力、步 态不稳等
感觉功能障碍： 感觉减退、疼 痛等
自主神经功能 障碍：血压波 动、心律失常 等
其他症状：头 痛、头晕、恶 心、呕吐等
诊断方法
1
临床表现：头 痛、头晕、记
忆力减退等
2
影像学检查： CT、MRI等
3
实验室检查： 血液检查、尿
液检查等
2
预防：控制高血压、糖尿病、高胆固 醇等危险因素，保持健康的生活方式
3
定期体检：定期进行脑部检查，及时 发现病变
4
药物治疗：根据病情，使用抗血小板 药物、抗凝血药物等药物进行治疗
基础研究
淀粉样蛋白沉积机制：研究淀粉样蛋白在脑组 织中的沉积过程和机制
淀粉样蛋白清除机制：研究如何清除淀粉样蛋 白沉积，恢复脑组织功能
4
病理学检查： 组织活检、病
理切片等
治疗方案
01
药物治疗：抗血小板药物、 抗凝血药物、降压药物等
02
手术治疗：血管内介入 治疗、血管重建手术等
03
康复治疗：物理治疗、 言语治疗、认知训练等
04
生活方式调整：戒烟：早期诊断和治疗可以改善预后， 但晚期预后较差
发病原因
2019
环境因素：感 染、炎症、氧
化应激等
2021
其他因素：药 物、激素、免 疫系统异常等
01
02
03
04
遗传因素：家 族性脑淀粉样
血管病
2020
血管损伤：高血 压、糖尿病、动
脉粥样硬化等
2022
临床表现
认知功能障碍： 记忆力减退、 注意力不集中 等
行为异常：情 绪波动、性格 改变等
运动功能障碍： 肢体无力、步 态不稳等
感觉功能障碍： 感觉减退、疼 痛等
自主神经功能 障碍：血压波 动、心律失常 等
其他症状：头 痛、头晕、恶 心、呕吐等
诊断方法
1
临床表现：头 痛、头晕、记
忆力减退等
2
影像学检查： CT、MRI等
3
实验室检查： 血液检查、尿
液检查等
2
预防：控制高血压、糖尿病、高胆固 醇等危险因素，保持健康的生活方式
3
定期体检：定期进行脑部检查，及时 发现病变
4
药物治疗：根据病情，使用抗血小板 药物、抗凝血药物等药物进行治疗
基础研究
淀粉样蛋白沉积机制：研究淀粉样蛋白在脑组 织中的沉积过程和机制
淀粉样蛋白清除机制：研究如何清除淀粉样蛋 白沉积，恢复脑组织功能
4
病理学检查： 组织活检、病
理切片等
治疗方案
01
药物治疗：抗血小板药物、 抗凝血药物、降压药物等
02
手术治疗：血管内介入 治疗、血管重建手术等
03
康复治疗：物理治疗、 言语治疗、认知训练等
04
生活方式调整：戒烟：早期诊断和治疗可以改善预后， 但晚期预后较差
《脑淀粉样血管病》课件
03
药物治疗的突破
针对脑淀粉样血管病的治疗药物研究取得进展，一些新型药物在临床试
验中显示出良好的疗效和安全性，为患者带来新的治疗选择。
研究前景
1 2 3
早期诊断与预防策略
未来研究将致力于开发更有效的早期诊断方法， 并制定针对性的预防策略，以降低脑淀粉样血管 病的发病率。
个体化治疗
基于基因突变和个体差异的研究，将推动脑淀粉 样血管病的个体化治疗发展，提高治疗效果和患 者的生存质量。
等。
行为改变
患者可能出现情绪波动、易怒 、抑郁、淡漠等症状，有时还 会出现幻觉和妄想。
语言障碍
表现为语言理解困难、表达不 清、命名障碍等。
运动障碍
可能出现肢体无力、僵硬、不 自主运动等症状，严重时可能
导致瘫痪。
体征表现
脑膜刺激征
表现为颈部强直、 Kernig征阳性等。
颅内高压症状
病理征阳性
感觉障碍
特点
CAA通常在老年人群中发病，病程较 长，早期症状不明显，随着病情发展 可出现认知障碍、失语、偏瘫等症状 。
病因与病理机制
病因
CAA的病因尚未完全明确，可能 与遗传、环境、生活习惯等多种 因素有关。
病理机制
淀粉样蛋白在脑内血管沉积，导 致血管壁变厚、弹性下降，影响 脑部血液循环，进而引起神经元 损伤和脑功能衰退。
病理学诊断
脑活检或尸检可见淀粉样 蛋白沉积于血管壁，是确 诊的依据。
鉴别诊断
其他脑血管病
其他淀粉样病变
脑淀粉样血管病需与其他脑血管病如 动脉粥样硬化、高血压脑病等相鉴别 ，根据临床表现和影像学检查进行区 分。
脑淀粉样血管病需与其他全身性淀粉 样病变如肾淀粉样病变、甲状腺髓样 癌等相鉴别，根据临床表现和组织病 理学检查进行区分。
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• 7、脑组织退行性变和炎性浸润时，脑血管壁通透性改变 ，血清中淀粉样物质沉积在血管壁，导致脑淀粉样血管病 。
五、病理
• 1、CAA本身的病理改变 • 肉眼所见：脑体积缩小，皮层萎缩，脑重量减轻。 • 镜检所见：淀粉样物质呈β 状皱纸样及刚果红染色强阳性
。沉积在脑皮质、软脑膜和小脑的小、中型动脉壁的中层 和外膜。 • CAA的大脑皮层内可同时存在老年斑（SP）和神经纤维缠 结（NFT）及神细胞脱落，三者出现部位和量缺乏相互关 系。
五、病理
CAA淀粉样物质沉积在动脉壁
AD老年斑（淀粉样物质沉积）
皮层动脉
五、病理
红色斑点为淀粉样蛋白在血管壁沉积
五、病理
• 2、CAA并发脑血管病变的病理改变 2.1脑出血
• 最初淀粉样物质出现在血管中膜和外膜平滑肌细胞周围的 基底膜，随后平滑肌细胞进行性减少，血管结构严重破坏 ，形成典型的“双桶征”，出现纤维素样坏死、局部血管 壁断裂以及微动脉瘤形成，容易出现反复的血管泄露形成 微出血或明显出血。
一、病例分析
患者CT图像
二、概述
• 1、淀粉样物质沉积在脑内血管导致症状性脑血管功能障 碍的一种疾病。临床特征以痴呆、精神症状、反复和/或 多发性脑叶出血为主要表现。
• 2、病理特点为大脑皮质及软脑膜的小血管壁内的中层和 弹力层有淀粉样物质沉着，从而导致血管壁坏死、出血。
• 3、CAA已成为老年人原发性、非外伤性、非高血压性脑出 血的常见原因之一，其发病率随年龄增长而有上升趋势， 目前已日渐受到重视。
四、病因和发病机制
• 2、发生脑出血的危险因素可能为：颅内出血家族史、经 常饮酒、缺血性卒中史及血清低胆固醇等。
• 3、高血压是否增加CAA相关的脑出血的风险，仍不清楚。 脑叶出血患者的高血压倾向总是较低。
• 4、抗凝剂（如华法令）及溶栓药（rtPA）使用是危险因素 。抗凝或溶栓时并发脑出血，其部位通常在脑叶且可能是 多发出血。
能下降，可伴随多种表现形式的癫痫、双侧锥体束征、严 重的白质脑病等。
• CAA损害认知功能的机制还不确定。散发型CAA与AD有明显 的生物重叠现象。80%～100%的AD患者脑血管壁发现有淀 粉样物质沉积；40%～60% 的CAA相关性脑出血患者发现有 AD的病理改变。此种相关性，可能是两者之问紧密相关的 病理改变以及共同的危险因素(例如高龄和apoEs4等位基 因)的结果。CAA相关的缺血和微小出血在痴呆的致病过程 中可能起重要作用。
一、病例分析
• 病史：55床，女，77岁，因言语含混不请2天，左侧肢体 无力1天入院。既往10年前“脑梗死”1次。追问病史约4 年前出现记忆力下降，日常生活能力无明显异常。无高血 压病史。主要体征为左侧面舌瘫和肢瘫。CT提示：右侧颞 叶为主出血灶；右侧基底节腔梗灶；脑萎缩；脑室旁缺血 性脱髓鞘改变。 诊断：脑出血急性期（右侧颞叶、脑动脉淀粉样血管病？ ） 思考：此种脑出血与常见的高血压性脑出血有何区别？临 床特征、诊断和治疗？
六、临床表现
• 2、CAA并发脑出血 • CAA是正常血压性脑出血的重要原因，是老年脑叶血患
五、病理
A和B图示动脉管腔变小，内膜增厚 C图免疫荧光染色管壁被淀粉样物质代替 D图皮层多发微出血和微梗死 E图梗死区染色
六、临床表现
• CAA多发生于60岁以上的老年人，平均发病年龄为69.5岁 ，发病率常随年龄的增高而增高。
• 常伴有Alzheimer病，多数病人有不同程度的精神障碍和行 为异常，表现为记忆力、定向力、计算力、综合分析能力 障碍或有幻觉妄想，有的出现精神运动性兴奋状态或假性 偏执状态。
四、病因和发病机制
• 1、病因尚不清楚，可能与遗传、感染、免疫有关。有关 的危险因素可能为：高龄、ApoEε2和ε4、Alzheimer病等。
• 显性遗传的CAA相关脑出血已发现数个有所联系基因突变 位置，突变发生在Aβ的遗传编码及蛋白酶抑制剂组胺酸C 的基因上。
• 散发型CAA有一个基因标记物即ApoE基因型，已作为遗传 性危险因素和疾病标记物。 apoEε4等位基因似乎可加重Aβ在血管壁沉积。apoEε2等位 基因是淀粉样沉积血管出血的危险因素。
三、流行病学
• 1、尸检的研究结果，随着年龄的增长，CAA的发病率急剧 上升。在60～69岁的人群中，CAA患者占4.7%～9%，但在 高于90岁的人群中，升高至43%～58%。
• 2、在大于55岁脑叶出血及原因不明脑出血进行病理检查 其中74%（28/38）的患者患有CAA。男女性别在CAA发病 中无差别约为6:5。
• 2、CAA并发脑血管病变的病理改变 • 2.2 TIA和脑梗死 • CAA也可引起缺血性卒中。脑血管的淀粉样浸润可导致血
管腔狭窄，小动脉透明样变，狭窄性血管内膜增生，纤维 蛋白样变性及纤维性阻塞。这些病变均可致使大脑皮层区 局灶性缺血、梗死和软化。 • 3、血管炎 • 慢性血管周围或跨血管壁的炎症。
• 神经系统症状表现为言语困难、共济失调、肌痉挛、阵挛 或全身性抽搐，少数病人表现为轻偏瘫、失语、同向偏育 、肌张力增高和假性球麻痹等。
• 病情呈进行性发展，晚期可发展为严重痴呆、昏迷或植物 人状态。少数病人早期无痴呆，或在脑卒中后才发生急性 起病的痴呆。
六、临床表现
• 1、CAA与痴呆 • 常见于有AD病变的CAA患者。患者表现为亚急性的认知功
四、病因和发病机制
• 5、CAA的血管淀粉样物质与AD斑块淀粉样物质的主要成分 都是β 淀粉样肽（Aβ ）。有观点认为：淀粉样物质沉积 在脑血管引起CAA，沉积在脑组织引起AD，CAA和AD的关系 尚待研究。
• 6、Aβ 不仅沉积在脑血管，也沉积在软脑膜、脑皮质、皮 质下白质，但不沉积于脑外组织。所以CAA不是全身性系 统性淀粉样变的一部分。
五、病理
Hale Waihona Puke 五、病理• CAA引起脑实质出血多局限于 两侧半球的皮层和皮层下白质 ，易破入蛛网膜下腔，故可合 并蛛网腔下腔出血或硬脑膜下 血肿。
• 血肿可同时或相继发生于不同 脑叶近表层区，尤其是枕叶、 枕顶区或额叶。多为多发性出 血。可为点状、粟粒状、片状 或纺缍状出血，有时出血灶可 互相融合。
五、病理
五、病理
• 1、CAA本身的病理改变 • 肉眼所见：脑体积缩小，皮层萎缩，脑重量减轻。 • 镜检所见：淀粉样物质呈β 状皱纸样及刚果红染色强阳性
。沉积在脑皮质、软脑膜和小脑的小、中型动脉壁的中层 和外膜。 • CAA的大脑皮层内可同时存在老年斑（SP）和神经纤维缠 结（NFT）及神细胞脱落，三者出现部位和量缺乏相互关 系。
五、病理
CAA淀粉样物质沉积在动脉壁
AD老年斑（淀粉样物质沉积）
皮层动脉
五、病理
红色斑点为淀粉样蛋白在血管壁沉积
五、病理
• 2、CAA并发脑血管病变的病理改变 2.1脑出血
• 最初淀粉样物质出现在血管中膜和外膜平滑肌细胞周围的 基底膜，随后平滑肌细胞进行性减少，血管结构严重破坏 ，形成典型的“双桶征”，出现纤维素样坏死、局部血管 壁断裂以及微动脉瘤形成，容易出现反复的血管泄露形成 微出血或明显出血。
一、病例分析
患者CT图像
二、概述
• 1、淀粉样物质沉积在脑内血管导致症状性脑血管功能障 碍的一种疾病。临床特征以痴呆、精神症状、反复和/或 多发性脑叶出血为主要表现。
• 2、病理特点为大脑皮质及软脑膜的小血管壁内的中层和 弹力层有淀粉样物质沉着，从而导致血管壁坏死、出血。
• 3、CAA已成为老年人原发性、非外伤性、非高血压性脑出 血的常见原因之一，其发病率随年龄增长而有上升趋势， 目前已日渐受到重视。
四、病因和发病机制
• 2、发生脑出血的危险因素可能为：颅内出血家族史、经 常饮酒、缺血性卒中史及血清低胆固醇等。
• 3、高血压是否增加CAA相关的脑出血的风险，仍不清楚。 脑叶出血患者的高血压倾向总是较低。
• 4、抗凝剂（如华法令）及溶栓药（rtPA）使用是危险因素 。抗凝或溶栓时并发脑出血，其部位通常在脑叶且可能是 多发出血。
能下降，可伴随多种表现形式的癫痫、双侧锥体束征、严 重的白质脑病等。
• CAA损害认知功能的机制还不确定。散发型CAA与AD有明显 的生物重叠现象。80%～100%的AD患者脑血管壁发现有淀 粉样物质沉积；40%～60% 的CAA相关性脑出血患者发现有 AD的病理改变。此种相关性，可能是两者之问紧密相关的 病理改变以及共同的危险因素(例如高龄和apoEs4等位基 因)的结果。CAA相关的缺血和微小出血在痴呆的致病过程 中可能起重要作用。
一、病例分析
• 病史：55床，女，77岁，因言语含混不请2天，左侧肢体 无力1天入院。既往10年前“脑梗死”1次。追问病史约4 年前出现记忆力下降，日常生活能力无明显异常。无高血 压病史。主要体征为左侧面舌瘫和肢瘫。CT提示：右侧颞 叶为主出血灶；右侧基底节腔梗灶；脑萎缩；脑室旁缺血 性脱髓鞘改变。 诊断：脑出血急性期（右侧颞叶、脑动脉淀粉样血管病？ ） 思考：此种脑出血与常见的高血压性脑出血有何区别？临 床特征、诊断和治疗？
六、临床表现
• 2、CAA并发脑出血 • CAA是正常血压性脑出血的重要原因，是老年脑叶血患
五、病理
A和B图示动脉管腔变小，内膜增厚 C图免疫荧光染色管壁被淀粉样物质代替 D图皮层多发微出血和微梗死 E图梗死区染色
六、临床表现
• CAA多发生于60岁以上的老年人，平均发病年龄为69.5岁 ，发病率常随年龄的增高而增高。
• 常伴有Alzheimer病，多数病人有不同程度的精神障碍和行 为异常，表现为记忆力、定向力、计算力、综合分析能力 障碍或有幻觉妄想，有的出现精神运动性兴奋状态或假性 偏执状态。
四、病因和发病机制
• 1、病因尚不清楚，可能与遗传、感染、免疫有关。有关 的危险因素可能为：高龄、ApoEε2和ε4、Alzheimer病等。
• 显性遗传的CAA相关脑出血已发现数个有所联系基因突变 位置，突变发生在Aβ的遗传编码及蛋白酶抑制剂组胺酸C 的基因上。
• 散发型CAA有一个基因标记物即ApoE基因型，已作为遗传 性危险因素和疾病标记物。 apoEε4等位基因似乎可加重Aβ在血管壁沉积。apoEε2等位 基因是淀粉样沉积血管出血的危险因素。
三、流行病学
• 1、尸检的研究结果，随着年龄的增长，CAA的发病率急剧 上升。在60～69岁的人群中，CAA患者占4.7%～9%，但在 高于90岁的人群中，升高至43%～58%。
• 2、在大于55岁脑叶出血及原因不明脑出血进行病理检查 其中74%（28/38）的患者患有CAA。男女性别在CAA发病 中无差别约为6:5。
• 2、CAA并发脑血管病变的病理改变 • 2.2 TIA和脑梗死 • CAA也可引起缺血性卒中。脑血管的淀粉样浸润可导致血
管腔狭窄，小动脉透明样变，狭窄性血管内膜增生，纤维 蛋白样变性及纤维性阻塞。这些病变均可致使大脑皮层区 局灶性缺血、梗死和软化。 • 3、血管炎 • 慢性血管周围或跨血管壁的炎症。
• 神经系统症状表现为言语困难、共济失调、肌痉挛、阵挛 或全身性抽搐，少数病人表现为轻偏瘫、失语、同向偏育 、肌张力增高和假性球麻痹等。
• 病情呈进行性发展，晚期可发展为严重痴呆、昏迷或植物 人状态。少数病人早期无痴呆，或在脑卒中后才发生急性 起病的痴呆。
六、临床表现
• 1、CAA与痴呆 • 常见于有AD病变的CAA患者。患者表现为亚急性的认知功
四、病因和发病机制
• 5、CAA的血管淀粉样物质与AD斑块淀粉样物质的主要成分 都是β 淀粉样肽（Aβ ）。有观点认为：淀粉样物质沉积 在脑血管引起CAA，沉积在脑组织引起AD，CAA和AD的关系 尚待研究。
• 6、Aβ 不仅沉积在脑血管，也沉积在软脑膜、脑皮质、皮 质下白质，但不沉积于脑外组织。所以CAA不是全身性系 统性淀粉样变的一部分。
五、病理
Hale Waihona Puke 五、病理• CAA引起脑实质出血多局限于 两侧半球的皮层和皮层下白质 ，易破入蛛网膜下腔，故可合 并蛛网腔下腔出血或硬脑膜下 血肿。
• 血肿可同时或相继发生于不同 脑叶近表层区，尤其是枕叶、 枕顶区或额叶。多为多发性出 血。可为点状、粟粒状、片状 或纺缍状出血，有时出血灶可 互相融合。
五、病理