脑淀粉样血管病介绍与表现
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故首先考虑临床可能的CAA相关出血
脑淀粉样血管病介绍和表现
鉴别诊断—瘤卒中
• 老年病人，急性起病，出血灶周围水肿带 明显，有明显的占位征象，应与原发肿瘤， 特别是转移瘤鉴别。但出血灶密度相对均 一，目前未发现转移瘤证据，应在出血数 天后行强化CT或MRI检查，及全身系统检 查进一步除外。
脑淀粉样血管病介绍和表现
淀粉样脑血管病的病理表现
脑淀粉样血管病介绍和表现
脑淀粉样血管病介绍和表现
CAA脑血管病理组织变化的特点（刚果红染色，×200
脑淀粉样血管病介绍和表现
取自淀粉样血管病脑出血 组织。 淀粉在血管壁沉积（HE × 100） 激发光下血管壁的淀粉沉 积物质为苹果绿色（刚果 红×100）
脑淀粉样血管病介绍和表现
脑淀粉样血管病介绍和表现
鉴别
CAA淀粉沉积于脑血管内，其他系统无沉 积
脑淀粉样血管病介A绍D和淀表粉现沉积（老年斑），主要分布在血 管外组织，如海马
脑出血的常见部位和 出血动脉
脑淀粉样血管病介绍和表现
CAA出血机制
• 1、还不清楚，可能与遗传、感染、免疫有关 • 2、脑出血危险因素可能为：颅内出血家族史、经常饮酒、
脑淀粉样血管病介绍和表现
既往史/查体
• 09年11月、12月两次“ຫໍສະໝຸດ Baidu顶叶出血”，未遗留后遗 症。否认高血压、外伤史。
• PE：BP110/80mmHg,神清，语利。情感淡漠。 理解力、判断力下降，时间、地点、人物定向力 差。远记忆力尚可，近记忆力差。计算力差。无 失读失写及左右失认。颅神经（-）四肢肌力Ⅴ°， 肌张力，反射对称，病理征阴性。浅感觉正常， 双下肢关节位置觉差，皮层觉正常。颈软，克氏 征阴性。轴反射（-），强握（-）心脏（-），颈 部听诊（-）
脑淀粉样血管病介绍和表现
病例特点
• 老年女性，急性卒中起病，病程3天 • 2年前两次脑出血史，否认高血压史和头外伤史，
否认血液疾患和特殊用药史。 • 本次发病表现为近乎全面智能减退，不伴头痛，
头晕及呕吐，不伴意识障碍及肢体抽搐。 • 辅查：低蛋白血症，肿瘤（-），胸片（-） • CT示左额可见斑片状高密度影，周围水肿带，左
脑淀粉样血管病介 绍和表现
脑淀粉样血管病介绍和表现
病历摘要-- 女，68岁
• 主因“反应迟钝3天”于2011年6月13日门诊以“脑 出血”收入院.
• 病人于2011年6月11日晚家人发现其糊涂，反应 迟钝，理解能力下降，计算力和记忆力差，答非 所问。无明显肢体力弱，无意识丧失，无肢体抽 搐。未诉头痛头晕。2011年6月13日入我院急诊。 当时查体：语利，远近记忆力均有障碍，时间、 地点、人物定向力差。理解力差。左右手指失认。 四肢肌力Ⅴ°。头CT示：左额叶出血。给予脱水、 止血、醒脑等治疗。现收入病房。发病以来饮食 睡眠良好。二便如常。无发热。
脑淀粉样血管病介绍和表现
鉴别诊断--动脉瘤破裂出血
• 颞叶，眶额部和扣带回，明显的SAH，累 及基底池和半球间裂，而CAA出血局限。
• DSA确诊。
脑淀粉样血管病介绍和表现
鉴别诊断—其他
• 出血性梗塞 • 血液系统疾病 • 抗凝药物治疗后 • 外伤 • 静脉畸形和海绵状血管瘤（MR，CT，DSA）
顶陈旧软化灶。
脑淀粉样血管病介绍和表现
定位分析
左额为主—以近乎全面的智能减退为
主要表现，伴淡漠无欲,无局灶的肢体 定位体征，结合影像表现定位左额叶。
左顶—左右及手指失认,陈旧病灶,影像
支持
脑淀粉样血管病介绍和表现
定性：CAA （Cerebral Amloid Angiopathy）
☆老年人，急性卒中起病 ☆反复脑叶出血，伴智能减退 ☆否认高血压，外伤,血液病等 ☆出血灶位于皮层，周围水肿明显
脑淀粉样血管病介绍和表现
流行病学
• 本病多发生在60岁以上的老年人，55岁以 下较少见。
• 60岁以上发病约8% • 70岁以上约23%-42.8% • 80岁以上约37%-46.4% • 90岁以上约57%-58% • 在大于55岁脑叶出血及原因不明脑出血进
行病理检查其中74%（28/38）的患者患有 CAA
脑淀粉样血管病介绍和表现
治疗经过/目前情况
• 入院后予以脱水、醒脑等治疗，临床症 状略有好转。
• 胸片（-），肿瘤生化（-） • 神外会诊认为目前影像不支持瘤卒中
脑淀粉样血管病介绍和表现
09-11
脑淀粉样血管病介绍和表现
09-12
脑淀粉样血管病介绍和表现
09-12
脑淀粉样血管病介绍和表现
2011-6
鉴别诊断—高血压性脑出血
• 高血压性小动脉坏死主要累及基底节区,高血压史 • CAA发生在脑膜小血管，大脑和小脑皮层的小血
管,额颞顶枕叶的皮层小动脉 • CAA相关出血均从皮层起源，无高血压史，出血
时血压不高 • 与高血压相比，CAA出血较少发生脑疝，这是由
于出血表浅,多合并AD，脑萎缩，脑池扩大使出 血有缓冲的余地
脑淀粉样血管病介绍和表现
淀粉样脑血管病
• 自身免疫性疾病 • 脑皮质和脑膜血管壁β淀粉样蛋白沉积 • Apo E 等位基因ε2 和ε 4与脑叶出血和复发
密切相关 • 10~38%老年病人表现脑叶出血 • 25%老年病人表现脑叶梗死 • 40%以上伴痴呆 • 约30%有高血压
脑淀粉样血管病介绍和表现
脑淀粉样血管病介绍和表现
讨论
Cerebral Amyloid Angiopathy CAA
脑淀粉样血管病介绍和表现
老年非外伤非高血压性脑叶出血首先考虑
淀粉样脑血管病
脑淀粉样血管病介绍和表现
概述
• 中小淀粉样脑血管破裂； • 原发性非创伤性脑出血中占10~15% ，继发
SAH的第一位原因 • 随年龄增长发病率增加 • 易多发和复发，每年复发率为10.5%
脑淀粉样血管病介绍和表现
辅助检查
• 09年11月13日CT：左顶叶高密度影。 • 09年12月10日CT：左顶皮层可见高密度 • 2011年6月13日CT：左额可见斑片状高密度影，
周围可见低密度带。幕上脑室扩大，左侧脑室额 角受压，左顶叶可见囊状脑脊液密度影， • 6．14日 ESR：30mm/h. • 6.11 日 BUN2.3mmol/L↓,Cr 43mmol/L↓, UA120mmol/L.↓ • 球蛋白31G/L↑，A/G1.3↓ • 6.15日 MMSE：10 分
脑淀粉样血管病介绍和表现
鉴别诊断—瘤卒中
• 老年病人，急性起病，出血灶周围水肿带 明显，有明显的占位征象，应与原发肿瘤， 特别是转移瘤鉴别。但出血灶密度相对均 一，目前未发现转移瘤证据，应在出血数 天后行强化CT或MRI检查，及全身系统检 查进一步除外。
脑淀粉样血管病介绍和表现
淀粉样脑血管病的病理表现
脑淀粉样血管病介绍和表现
脑淀粉样血管病介绍和表现
CAA脑血管病理组织变化的特点（刚果红染色，×200
脑淀粉样血管病介绍和表现
取自淀粉样血管病脑出血 组织。 淀粉在血管壁沉积（HE × 100） 激发光下血管壁的淀粉沉 积物质为苹果绿色（刚果 红×100）
脑淀粉样血管病介绍和表现
脑淀粉样血管病介绍和表现
鉴别
CAA淀粉沉积于脑血管内，其他系统无沉 积
脑淀粉样血管病介A绍D和淀表粉现沉积（老年斑），主要分布在血 管外组织，如海马
脑出血的常见部位和 出血动脉
脑淀粉样血管病介绍和表现
CAA出血机制
• 1、还不清楚，可能与遗传、感染、免疫有关 • 2、脑出血危险因素可能为：颅内出血家族史、经常饮酒、
脑淀粉样血管病介绍和表现
既往史/查体
• 09年11月、12月两次“ຫໍສະໝຸດ Baidu顶叶出血”，未遗留后遗 症。否认高血压、外伤史。
• PE：BP110/80mmHg,神清，语利。情感淡漠。 理解力、判断力下降，时间、地点、人物定向力 差。远记忆力尚可，近记忆力差。计算力差。无 失读失写及左右失认。颅神经（-）四肢肌力Ⅴ°， 肌张力，反射对称，病理征阴性。浅感觉正常， 双下肢关节位置觉差，皮层觉正常。颈软，克氏 征阴性。轴反射（-），强握（-）心脏（-），颈 部听诊（-）
脑淀粉样血管病介绍和表现
病例特点
• 老年女性，急性卒中起病，病程3天 • 2年前两次脑出血史，否认高血压史和头外伤史，
否认血液疾患和特殊用药史。 • 本次发病表现为近乎全面智能减退，不伴头痛，
头晕及呕吐，不伴意识障碍及肢体抽搐。 • 辅查：低蛋白血症，肿瘤（-），胸片（-） • CT示左额可见斑片状高密度影，周围水肿带，左
脑淀粉样血管病介 绍和表现
脑淀粉样血管病介绍和表现
病历摘要-- 女，68岁
• 主因“反应迟钝3天”于2011年6月13日门诊以“脑 出血”收入院.
• 病人于2011年6月11日晚家人发现其糊涂，反应 迟钝，理解能力下降，计算力和记忆力差，答非 所问。无明显肢体力弱，无意识丧失，无肢体抽 搐。未诉头痛头晕。2011年6月13日入我院急诊。 当时查体：语利，远近记忆力均有障碍，时间、 地点、人物定向力差。理解力差。左右手指失认。 四肢肌力Ⅴ°。头CT示：左额叶出血。给予脱水、 止血、醒脑等治疗。现收入病房。发病以来饮食 睡眠良好。二便如常。无发热。
脑淀粉样血管病介绍和表现
鉴别诊断--动脉瘤破裂出血
• 颞叶，眶额部和扣带回，明显的SAH，累 及基底池和半球间裂，而CAA出血局限。
• DSA确诊。
脑淀粉样血管病介绍和表现
鉴别诊断—其他
• 出血性梗塞 • 血液系统疾病 • 抗凝药物治疗后 • 外伤 • 静脉畸形和海绵状血管瘤（MR，CT，DSA）
顶陈旧软化灶。
脑淀粉样血管病介绍和表现
定位分析
左额为主—以近乎全面的智能减退为
主要表现，伴淡漠无欲,无局灶的肢体 定位体征，结合影像表现定位左额叶。
左顶—左右及手指失认,陈旧病灶,影像
支持
脑淀粉样血管病介绍和表现
定性：CAA （Cerebral Amloid Angiopathy）
☆老年人，急性卒中起病 ☆反复脑叶出血，伴智能减退 ☆否认高血压，外伤,血液病等 ☆出血灶位于皮层，周围水肿明显
脑淀粉样血管病介绍和表现
流行病学
• 本病多发生在60岁以上的老年人，55岁以 下较少见。
• 60岁以上发病约8% • 70岁以上约23%-42.8% • 80岁以上约37%-46.4% • 90岁以上约57%-58% • 在大于55岁脑叶出血及原因不明脑出血进
行病理检查其中74%（28/38）的患者患有 CAA
脑淀粉样血管病介绍和表现
治疗经过/目前情况
• 入院后予以脱水、醒脑等治疗，临床症 状略有好转。
• 胸片（-），肿瘤生化（-） • 神外会诊认为目前影像不支持瘤卒中
脑淀粉样血管病介绍和表现
09-11
脑淀粉样血管病介绍和表现
09-12
脑淀粉样血管病介绍和表现
09-12
脑淀粉样血管病介绍和表现
2011-6
鉴别诊断—高血压性脑出血
• 高血压性小动脉坏死主要累及基底节区,高血压史 • CAA发生在脑膜小血管，大脑和小脑皮层的小血
管,额颞顶枕叶的皮层小动脉 • CAA相关出血均从皮层起源，无高血压史，出血
时血压不高 • 与高血压相比，CAA出血较少发生脑疝，这是由
于出血表浅,多合并AD，脑萎缩，脑池扩大使出 血有缓冲的余地
脑淀粉样血管病介绍和表现
淀粉样脑血管病
• 自身免疫性疾病 • 脑皮质和脑膜血管壁β淀粉样蛋白沉积 • Apo E 等位基因ε2 和ε 4与脑叶出血和复发
密切相关 • 10~38%老年病人表现脑叶出血 • 25%老年病人表现脑叶梗死 • 40%以上伴痴呆 • 约30%有高血压
脑淀粉样血管病介绍和表现
脑淀粉样血管病介绍和表现
讨论
Cerebral Amyloid Angiopathy CAA
脑淀粉样血管病介绍和表现
老年非外伤非高血压性脑叶出血首先考虑
淀粉样脑血管病
脑淀粉样血管病介绍和表现
概述
• 中小淀粉样脑血管破裂； • 原发性非创伤性脑出血中占10~15% ，继发
SAH的第一位原因 • 随年龄增长发病率增加 • 易多发和复发，每年复发率为10.5%
脑淀粉样血管病介绍和表现
辅助检查
• 09年11月13日CT：左顶叶高密度影。 • 09年12月10日CT：左顶皮层可见高密度 • 2011年6月13日CT：左额可见斑片状高密度影，
周围可见低密度带。幕上脑室扩大，左侧脑室额 角受压，左顶叶可见囊状脑脊液密度影， • 6．14日 ESR：30mm/h. • 6.11 日 BUN2.3mmol/L↓,Cr 43mmol/L↓, UA120mmol/L.↓ • 球蛋白31G/L↑，A/G1.3↓ • 6.15日 MMSE：10 分