脑淀粉样血管病介绍与表现
脑淀粉样血管病
2.呕吐：(占30％~40％)多在早期发生。 3.癫痫：16％~36％的患者以癫痫起病。最常见的
癫痫类型为部分性发作，其症状取决于ICH 的部 位；其中半数可表现为癫痫持续状态。 4.昏迷：少数病例(0.4％~19％)表现为昏迷。对侧 半球、脑干受压或颅内压增高可导致意识水平降 低，其程度与血肿的大小和部位有关。
脑淀粉样血管病 （CAA）
脑淀粉样血管病
概述
淀粉样脑血管病是指ß-淀粉样蛋白在大脑皮 质和髓质的中小动脉(极少累及静脉)中层和 外膜上的沉积。
淀粉样蛋白在脑内的沉积可以是任何疾病 的组成部分，但不伴有全身性淀粉样蛋白 沉积。
CAA 是Alzheimer 病(AD)的一种形态学标志， 但也经常见于神经功能正常的老年患者中。
CAA 相关性ICH病因
大多数是自发性的 动脉粥样硬化和高血压造成的血管壁损伤
有关。 头部创伤和神经外科手术而增加。 在抗凝药和溶栓药引起的出血中起一定的
作用。
脑淀粉样血管病
血管壁Aβ淀粉蛋白沉积的可能机 产生Aβ。 早期沉积引起平滑肌、血管旁细胞和内皮
细胞变性，血脑屏障损伤引起Aβ进一步沉 积，加重血管损伤。 老年时，局部脑血流变慢，血管变性，促 进Aβ沉积。
脑淀粉样血管病
病理生理
淀粉样蛋白的沉积可损伤皮质和髓质血管 的中层和外膜，使基底膜增厚、血管腔狭 窄和内弹力层断裂，进而引起纤维蛋白样 坏死和微动脉瘤形成，容易出血。
血管中膜的平滑肌细胞产生淀粉样蛋白是 对血管壁损伤的一种反应(推测是由动脉粥 样硬化或高血压引起的)。可溶性和不可溶 性ß-淀粉样蛋白的清除能力减弱和堆积可能 是CAA 潜在的发病机制
淀粉样脑血管病和CADASIL的研究进展
淀粉样脑血管病和CADASIL的研究进展淀粉样脑血管病（cerebral amyloid angiopathy，简称CAA）和肿瘤软化相关脑血管病（cerebral amyloid angiopathy associated with tumour，简称CAA-T）是一类由淀粉样蛋白堆积引起的脑血管病变，常表现为脑出血、脑梗死等临床症状。
CADASIL（Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy）是一种常染色体显性遗传性脑血管病，主要特征为多发性梗死性病变和脑白质病变。
关于淀粉样脑血管病和CADASIL的研究已经取得了一些进展。
以下将从发病机制、诊断和治疗三个方面进行介绍。
首先，研究人员对淀粉样脑血管病和CADASIL的发病机制进行了深入研究。
在淀粉样脑血管病中，淀粉样蛋白在脑血管壁内堆积，导致血管壁的增厚和脆性增加，从而引发脑出血或脑梗死。
一些研究表明，淀粉样蛋白的异常堆积与蛋白质代谢异常、神经炎症反应等因素有关。
而CADASIL 主要是由于Notch3基因突变导致小脑血管的病理性改变。
这两种疾病的发病机制还有待进一步明确。
其次，在诊断方面，研究人员也做出了一定的努力。
对于淀粉样脑血管病来说，脑部MRI检查是最常用的诊断方法，可以观察到脑血管的异常堆积。
同时，检测脑脊液中淀粉样蛋白的含量，也可以进行确诊。
对于CADASIL来说，目前主要依靠家族史、临床表现和基因突变的检测来进行诊断，并排除其他原因引起的脑血管病变。
最后，治疗方面目前仍然存在一定的挑战。
对于淀粉样脑血管病，目前仍然没有特定的治疗方法，主要通过控制血压、抗凝治疗等手段来防止并发症的发生。
而对于CADASIL，目前尚无特效药物可以治愈该疾病，治疗主要是针对症状进行对症治疗，如抗凝、抗血小板聚集等。
脑淀粉样血管病的研究现状
中 华老年心脑血管病杂志 ２ ０ 年 １ 第 ９ 第 １ ０７ 月 卷 期 Ｃ ｉＪ ｅａｒ ｅ ｔ ｒｎ ｅ ｄＤ ， ｎ ０ ７Ｖ ｌ ．ｏ １ ｈ Ｇ ｒｈＨ ａ ａ Ｖ ｓ ｉ Ｊ ０ ，ｏ９Ｎ ． ｎ ｉ ｒＢ ｉ ｓ ｓ ａ ２
用： 内皮细胞损伤 、 白细胞聚集 、 血小板激活 、 阻止 血流 、 血管
功能紊乱 、 血栓形 成 、 滑肌细胞 破坏 等。除 外 ， 有少 平 还
量其他蛋 白与 Ａ 聚集在一起 ， 臼 例如淀粉样 蛋 白 Ｐ成分 、ｐＥ ａｏ
例 ， 般发病年龄早 ， 一 病变程度重 。例如 ：１荷 兰型 Ｃ ， （） ＡＡ 是
１４ 其他危险因素 ． 除 ａｏ ｐＥ外 ， 近年还有 不 少报道提 出诸
Ｃ Ａ确切发病机制 目前 尚不清楚 ， 已提出若干有 关 ８ Ａ 但
淀粉样蛋 白（ ａｙ ｉ， ） 源 的假 说 ， ￣ ｍ ｌｄ邶 来 ｏ 并发 现诸 多与 Ｃ Ａ Ａ
相关 的分子 生物学 危险 因素Ｌ 。其 中 ， ２ Ｊ 载脂 蛋 白 Ｅ ａｏ ） （ｐＥ 及 邮 参与 的“ 种植 ” 学说是 Ｃ Ａ发病 的一种可能机制 。 Ａ １１ 有关 Ａ ． ｐ的作用和来源假说 是由 ｌ ３ 淀粉样 蛋 白前
・６ ・ ５
．
综 ｋ＿ Ｓ．
脑淀粉样血管病的研究现状
刘莹， 张微 微
（ 北京军区总医院 ， 北京 １００ ） ０７０
关键词 ： 脑淀粉样 血管病 ； 发病率
中图分类号 ： ７３ Ｒ ４ 文献标识码 ： Ａ 文章编号 ：０９Ｏ２ （ １０．１６ 姗 ）１０６．３ Ｏ．０５０
脑淀粉样血管病（ｅ ｂａａ ｌｄａｇ ｐｔ ， ） ｃｒ ｒ ｏ ｉ ａ ｙ Ｃ 以淀粉 ｅ ｌｍｙ ｉ ｎ ｏ ｈ ＡＡ 样物质在软脑膜和皮质血管壁上沉积 为主要病理特征 ， 一般 中小动脉最常受累 ， 静脉和毛细血管受累较少见…。近几十 年来 ， 因发现其与老年人脑 出血及痴呆关系密切而 Ｅ益受到 ｌ 关注 。大多数 Ｃ ＡＡ为散发型 ， 好发 于老年人 ， 其发病 率和严 重程度均 随年龄增长而增加 ，Ｏ岁以上其发病 率可达 ４ ％。 ７ ６
脑血管淀粉样变性1例
脑血管淀粉样变性1例陈丽丽【摘要】@@ 脑出血的病因很多,由脑血管淀粉样变性引起者临床少见,现将我院发现的1例报道如下.rn患者,女,70岁.主因突发头痛、右侧肢体无力、意识障碍伴恶心呕吐2小时,于2010年9月18日入院.患者于人院前2小时无诱因突发头痛,右侧肢体活动不利,意识不清,急来我院,查头部CT示:左侧额叶出血破入脑室,出血量约40ml.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2011(026)011【总页数】1页(P1012-1012)【关键词】脑淀粉样血管病;诊断显像;症状和体征【作者】陈丽丽【作者单位】唐山市工人医院,神经内科,河北,唐山,063000【正文语种】中文【中图分类】R743脑出血的病因很多,由脑血管淀粉样变性引起者临床少见,现将我院发现的1例报道如下。
患者,女,70岁。
主因突发头痛、右侧肢体无力、意识障碍伴恶心呕吐2小时,于2010年9月18日入院。
患者于入院前2小时无诱因突发头痛,右侧肢体活动不利,意识不清,急来我院,查头部CT示:左侧额叶出血破入脑室,出血量约40 ml。
急行全脑血管造影术,未发现脑血管畸形,实施急诊颅内血肿清除手术。
术后意识转清,并给予脱水降颅压、止血、营养神经、预防感染等治疗。
于10月11日由神经外科转我科进一步康复治疗。
10月17日患者出现发作性双眼向右侧凝视、口面部抽搐,左上肢不自主运动,意识丧失,2分钟后自行缓解,复查头部CT提示:右侧顶叶出血,出血量约60 ml。
转神经外科行手术治疗,术后意识转清,未再出现上述发作。
术后第2天复查头CT提示:左侧颞叶小量出血(8 ml)。
病理诊断:脑淀粉样血管病。
临床诊断:多发性脑出血。
讨论脑血管淀粉样变性是老年人较罕见的一种独立的脑血管病,是β淀粉样蛋白选择性地沉积于脑皮质及软脑膜中小动静脉的中膜及外膜,使小动脉失去正常功能和血管壁破坏,形成微小动脉瘤[1],破裂后导致出血。
淀粉样物质在脑实质血管内沉积主要累及皮层动脉,最常见受累的皮层动脉是位于顶叶皮层的小动脉[2]。
淀粉样脑血管病
CAA脑出血的诊断标准
1．确诊标准
全部尸检证实 皮质或皮质下（脑叶）出血 严重的CAA标本 无其他可诊断的病变 3．很可能CAA 临床资料和MRI 年龄 60岁 无其他引起出血的原因 病理支持
2．病理支持很可能CAA
临床资料和病理（血肿抽吸或活检）证实 脑叶出血 有某些CAA改变 无其他可诊断的病变 4．有可能CAA 临床资料和MRI证实 年龄 60岁和单发脑叶出血而无其他原因
淀粉样脑血管病 Cerebral amyloid angiopathy (CAA)
概述
中小淀粉样脑血管破裂； 原发性非创伤性脑出血中占10~15% 随年龄增长发病率增加 常在60、70岁以上老人表现脑叶出血 易多发和复发，每年复发率为10.5% 是高血压和动脉瘤之后的第三位自发脑 出血病因
蛛网膜下腔出血
CAA单纯引起蛛网膜下腔出血者很少见， 但血肿破入蛛网膜下腔的患者并不少见。
4、脑梗死
以往认为淀粉样脑血管病仅发生痴呆与 脑出血，近年来发现也可有脑梗死和短 暂脑缺血发作 引起缺血的机制 血管淀粉样侵润可致血管腔严重狭窄， 小动脉透明样变，狭窄性内膜增生， 纤维蛋白样变性及纤维素性阻塞—局 灶性缺血，梗塞，软化
CAA并发脑出血者一般采取内科保守治 疗，治疗同高血压性脑出血。出血严重 者可行手术血肿清除术，但对手术治疗 应持慎重态度，原因是淀粉样物质代替 了血管壁的中层结构，影像了血管的收 缩和止血过程，因此容易引起大出血。
脑出血神经功能缺损病人必 须CT检查了解血肿部位和大 小，是否脑室出血和脑积水 有选择行 手术治疗。 强烈推荐 小脑出血 直径超过 3cm,尤其 GCS＜14者； 中到大脑 叶性血肿 临床加重 者；基底 节血肿超 过30ml并 扩大或症 状继续恶 化
“脑淀粉样血管病(CAA)”的发生机制及影像特点深度解析
“脑淀粉样血管病（CAA）”的发生机制及影像特点深度解析脑淀粉样血管病影像表现脑淀粉样血管病（CAA）是一组具有生化和遗传多样性的疾病，主要病理变化是β淀粉样蛋白在脑皮质及皮质下、柔脑膜及小血管中外膜沉积。
淀粉样物质沉积使血管壁变薄，继而导致无症状性微出血和症状性脑内出血（ICH）。
CAA是引起老年人原发性脑叶出血常见原因。
平扫CT能明确显示血肿，常位于脑皮质及皮质下，少见于深部白质、基底节及脑干。
其他典型征象有表现多样化和脑叶出血再发倾向。
可以伴发蛛网膜下腔、脑室内或硬脑膜下出血，尤其是当出血量较大时。
怀疑CAA时，除了MRI检查，还要做梯度回波序列（GRE）或磁敏感加权成像（SWI），这些检查对局部磁场的不均匀很敏感，能清晰显示脑皮质及皮质下点状出血（图1，图2）。
点状出血直径通常小于5 mm，有时会严重多发（图2），是诊断CAA脑内出血的特异性征象。
最近研究表明，利用能结合β淀粉样蛋白的匹兹堡复合物B的正电子发射断层成像（PET）有望成为检测CAA的非侵入性手段。
CAA的其他常见非特异性征象包括白质疏松和全脑萎缩。
重点提示CAA是一种常见的无症状性疾病，发病率随年龄增长而升高。
通过影像学检查能对CAA做出准确诊断，便于给予合适的治疗，避免不必要的处置。
典型临床表现CAA患者大部分都是年龄大于55岁的中老年人，表现为与急性ICH或痴呆相关的局灶性神经功能障碍。
波士顿标准是当前比较完善和规范的CAA的诊断标准。
鉴别诊断CAA相关脑出血必须与其他ICH常见原因进行鉴别，如高血压、外伤、凝血障碍、血管畸形、肿瘤及非法药物的使用。
临床表现结合特征性影像表现有助于做出正确的诊断。
例如，高血压性脑出血常见于基底节、丘脑或脑干，而CAA很少累及这些部位。
尽管高血压患者也会有微出血病灶，但常局限于深部灰质，一般不累及皮质，以及皮质下结构。
很多疾病在GRE或SWI上表现类似CAA，包括弥漫性轴索损伤（DAI）、多发性海绵状血管瘤和出血性转移瘤等（图3）。
首诊于精神科的脑淀粉样血管病1例
㊃论著㊃通信作者:杨斌,E m a i l :156892477@q q.c o m 首诊于精神科的脑淀粉样血管病1例马秀云,朱菊红,杨 斌(兰州大学第二医院心理卫生科,甘肃兰州730030) 摘 要:目的 探讨脑淀粉样血管病的临床症状及影像学表现㊂方法 回顾性分析1例首诊于精神科的脑淀粉样血管病的临床资料㊂结果 患者女性,56岁,临床主要表现为情感平淡㊁言语减少㊁记忆力减退㊂患者脑脊液蛋白0.51g /L ,氯118.9mm o l /L ,潘氏试验弱阳性,脑电图α波不规则,慢波较多,磁敏感加权成像显示颅内弥漫性微出血,蒙特利尔认知评估11分,韦氏智力测试55分㊂给予甲强龙500m g /d 和罂粟碱90m g /d 治疗,出院2个月后复查,症状部分改善㊂结论 磁敏感加权成像对诊断脑淀粉样血管病具有较高的临床应用价值㊂关键词:脑淀粉样血管病;精神科;脑电描记术;脑脊液;磁敏感加权成像中图分类号:R 597.2 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2024)01-0061-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2024.01.011Ac a s e o f c e r e b r a l a m y l o i da n g i o p a t h y f i r s t l y v i s i t i n g m e n t a l h e a l t hd e pa r t m e n t M aX i u y u n ,Z h u J u h o n g ,Y a n g Bi n D e p a r t m e n t o f M e n t a lH e a l t h ,t h eS e c o n d H o s p i t a l o f L a n z h o uU n i v e r s i t y ,L a n z h o u 730030,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :Y a n g B i n ,E m a i l :156892477@q q .c o m A B S T R A C T :O b je c t i v e T oi n v e s t i g a t et h ec l i n i c a ls y m p t o m sa n di m a g i n g m a n if e s t a t i o n so fc e r e b r a la m y l o i d a ng i o p a th y (C A A ).M e t h o d s T h e c li n i c a l d a t a o f a c a s ew h ow a s f i r s t d i a g n o s e dw i t hC A Ai n p s y c h i a t r i cd e pa r t m e n t w a sr e t r o s p e c t i v e l y a n a l y z e d .R e s u l t s T h e58-y e a r -o l df e m a l e p a t i e n th a d m a i n c l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n s o f p l a i n e m o t i o n ,r e d u c e d s p e e c h ,a n dm e m o r y l o s s ,w i t h 0.51g /Lo f c e r eb r o s p i n a l f l u i d p r o t e i n ,118.9mm o l /Lo fc h l o r i n e ,w e a k p o s i t i v e i nP a n 's t e s t ,i r r e g u l a r e l e c t r o e n c e p h a l o g r a ma l p h aw a v e ,m o r e s l o ww a v e ,d i s p l a y i n g di f f u s e i n t r a c r a n i a l m i c r o b l e e d i n g b y s u s c e p t i b i l i t y w e i g h t e d i m a g i n g (S W I ),11p o i n t s o fM o n t r e a l c o gn i t i v e a s s e s s m e n t s c o r e (M C A S ),55p o i n t so f W e c h s l e rI n t e l l i g e n c eS c a l e (W I S ).T h e p a t i e n t w a s m a n a g e d b y m e t h y l p r e d n i s o l o n e (500m g/d )a n d p a p a v e r i n e (90m g /d ),a n d t h e s y m p t o m sw e r e p a r t i a l l y i m p r o v e d a f t e r t w om o n t h s o f d i s c h a r g e .C o n c l u s i o n S W I h a s h i g hc l i n i c a l v a l u e i n t h e d i a gn o s i s o fC A A.K E Y W O R D S :c e r e b r a l a m y l o i da n g i o p a t h ;p s y c h i a t r y d e p a r t m e n t ;e l e c t r o e n c e p h a l o g r a p h y ;c e r e b r o s pi n a l f l u i d ;s u s c e p t i b i l i t y w e i g h t e d i m a g i n g脑淀粉样血管病(c e r e b r a l a m y l o i da n g i o p a t h y,C A A )是淀粉样物质沉积在大脑皮质的小血管壁而导致的脑小血管病,发病与年龄成正相关,临床上以痴呆㊁记忆障碍㊁抑郁症状㊁多灶性出血为主要表现[1-2],其早期临床症状不典型,常规磁共振成像(m a g n e t i cr e s o n a n c e i m a g i n g ,M R I )检查往往难以明确诊断,磁敏感加权成像(s u s c e p t i b i l i t y w e i gh t e d i m a g i n g,S W I )则能更敏感地识别脑水肿及微出血,对脑淀粉样血管病的诊断和鉴别诊断具有较大的价值[3-5]㊂该案例对提高临床医师对该病的诊治有一定的借鉴意义㊂1 临床资料患者,女,56岁,文盲,因 情感平淡㊁言语减少㊁记忆力减退1年余 于2022年1月17日收住兰州大学第二医院心理卫生科㊂患者1年余前无明显诱因发病,主要表现为表情平淡,少言寡语,烦躁,自责自罪,偶尔有喃喃自语㊁言语凌乱现象,情绪控制能力差,易激惹㊂半年前患者出现反应迟钝,记忆减退,丢三落四,反复询问同一件事情,对部分发生的事情有片段记忆,但对事情的具体经过不能详细描述,计算能力差㊂遂在我院心理科门诊就诊,未进行相关的检查,考虑抑郁障碍,门诊给予圣约翰草提取物㊁益脑片等药物治疗2个月,效果不明显,入院前3个月于外院神经内科就诊,具体诊断与用药不祥,效果欠佳㊂为求进一步诊治,以 器质性精神障碍? 收住入院㊂患者既往体健,无可疑药物使用史,无化学制品接触史,无牧区旅居史及传染性病史,无烟酒嗜好,已婚,子女健在,无家族性疾病史㊂体温36.1ħ,脉搏80次/m i n ,呼吸17次/m i n,血压115/70mmH g (1mmH g=0.133k P a ),发育正常,营养良好,意识清楚,头颅大小如常,五官端正,功能正常,甲状腺无肿大,心肺检查无异常,腹部检查阴性,脊柱㊁四肢无畸形,运动自如㊂神经系统检查:意识清楚,查体合作,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,光反射灵敏,未见眼震及复视,双眼闭目有力,额纹无变浅,示齿口角无偏斜,伸舌居中,悬雍垂居中,颈软,无抵抗,脑膜刺激征(-),颅神经征(-),面部及肢体深浅感觉未见明显改变,四肢肌张力正常,肌力Ⅴ级,生理反射存在,病理反射未引出㊂精神专科检查:患者意识清楚,貌龄相符,步入病房,检查合作,接触被动,问答切题,思维缓慢,反应迟钝,偶有自言自语,主动言语少,言语内容简单,语句凌乱中断,音调低,语速慢,未引出幻觉妄想,记忆力减退,丢三落四,有虚构现象,计算力差,时间㊁地点㊁人物定向力准确,情感反应平淡,表情欠丰富,情感反应与周围环境之间欠协调,意志活动减退,喜独处,不愿外出,睡眠差,自知力不完整㊂患者脑脊液压力150mmH2O(1mmH2O= 0.0098k P a),蛋白0.51g/L(0.2~0.4g/L),细胞数0.00ˑ106/L(0.00~8.00ˑ106/L),葡萄糖3.1 m m o/L(2.5~4.4m m o/L),氯118.9m m o l/L(120~ 130mm o l/L),潘氏试验弱阳性,脑电图α波不规则,慢波较多㊂头颅M R I显示双侧大脑半球㊁小脑半球多发异常信号,右侧顶叶㊁侧脑室后角旁点状DW I 稍高信号,老年性脑萎缩,缺血性脑白质病变,部分空泡蝶鞍,左侧上颌窦㊁双侧筛窦炎并上颌窦囊肿㊂S W I显示弥漫性微出血,M R I增强脑实质未见异常,见图1㊂血常规白细胞3.02ˑ109/L(4ˑ109/L~9ˑ109/L),尿㊁粪常规检查正常,生化全项㊁甲状腺激素全项㊁肿瘤全项㊁免疫学检查㊁传染病全项均未见明显异常㊂心电图显示I度房室传导阻滞,胸片显示心㊁肺㊁膈未见明显异常,腹部超声显示肝囊肿㊂蒙特利尔认知评估11分,简明精神病评定量表46分,韦氏成人智力测试55分㊂根据病史,结合神经及精神专科检查㊁相关实验室检查及影像学资料,依据修订的脑淀粉样血管病波士顿诊断标准[5],主要诊断:脑淀粉样血管病㊂其他诊断:①脑萎缩;②I度房室传导阻滞;③肝囊肿㊂患者明确诊断后于1月26日转入我院神经内科治疗,给予激素冲击治疗㊁罂粟碱改善脑循环以及小剂量奥氮平等对症处理,症状部分缓解,表情较前活跃,情感反应较前协调,自语现象基本消失,睡眠改善,于2月5日出院随访㊂3月20日复诊,患者仍反应迟钝,但自言自语消失,记忆力较前有所改善,计算力变化不明显,定向力准确,表情较前丰富,能简单从事家务,自知力基本恢复,蒙特利尔认知评估18分,简明精神病评定量表28分,韦氏成人智力测试58分,后续未再复诊㊂图1脑淀粉样血管病头颅影像图a.T2加权序列示双侧额叶㊁右侧顶枕叶及双侧侧脑室前后角周围见斑片样稍高信号影,部分呈高信号;b. S W I见双侧大脑半球弥漫性㊁散在微出血灶;c.M R增强轴位图,脑实质未见明显异常强化F i g.1 C e p h a l i c i m a g e o f c e r e b r a l a m y l o i d a n g i o p a t h o s i s a a.T2-w e i g h t e d s e q u e n c e s h o w e d t h a t s l i g h t l y p a t c h y h i g h s i g n a l s h a d o w sw e r e i n t h e b i l a t e r a l f r o n t a l l o b e,r i g h t p a r i e t o-o c c i p i t a l l o b e,a n dt h ea n t e r i o r a n d p o s t e r i o r c o r n e r so fb i l a t e r a l l a t e r a l v e n t r i c l e s,b u t s o m e p r s e n t e dh i g h s i g n a l s h a d o w s;b.S W I s h o w e dd i f f u s e a n d s c a t t e r e dm i c r o b l e e d i n g i nb o t h c e r e b r a l h e m i s p h e r e s;c.M RE n h a n c e m e n t a x i sm a p,n o s i g n i f i c a n t a b n o r m a l e n h a n c e m e n tw a s o b s e r v e d i nb r a i n p a r e n c h y m a2讨论C A A多发生于55岁以上的老年人,发病率常随年龄的增高而增高,脑血管淀粉样变性是自发性脑出血常见的病因之一[6-7]㊂其临床表现为记忆减退㊁反应迟钝㊁抑郁症状㊁痴呆及多发性脑叶出血,临床上轻度C A A可以存在于部分表现正常的老年人群当中,而没有明显的临床症状,但是中重度的C A A 可产生自发性脑出血㊁认知损害㊁脑梗死和脑白质病变㊁短暂局灶性神经系统表现等临床症状㊂精神症状表现为记忆障碍㊁计算力受损㊁定向力不准确㊁表情平淡等等,严重时会出现幻觉妄想等精神病性症状,神经系统症状表现为言语困难㊁共济失调㊁癫痫发作,部分病人可出现偏瘫和假性球麻痹等,晚期会出现意识障碍或植物人状态[8],常常首诊于神经内科,而很少在精神科就诊㊂本例患者发病相对隐匿,早期症状不明显,仅仅表现为情感平淡,少言寡语,自责自罪,记忆力差,无明显的神经系统体征,易被误诊为抑郁发作㊂由于基底节㊁丘脑及脑干的穿支血管很少受累,故这些部位较少累及,而以颞叶㊁枕叶㊁顶叶受累为主㊂C A A的发病机制尚不明确,目前主要认为与β-淀粉样前体蛋白(B e t a-a m y l o i d p r e c u r s o r p r o t e i n,Aβ)沉积㊁免疫及遗传有关,Aβ在脑膜和皮质小血管壁内沉积是C A A发病的主要机制和标志性病理改变,随着Aβ沉积的加重,引起小动脉平滑肌坏死,破坏了血管的正常结构和舒缩功能,容易形成血管壁微血管瘤,最终导致脑组织的出血㊂Aβ沉积的原因尚不清楚,目前多数观点认为是Aβ的清除减少,而不是Aβ产生过多所造成[7-9]㊂脑微出血(c e r e b r a lm i c r o b l e e d s,C M B s)是C A A引起的出血性改变的常见形式,同时可伴有皮质萎缩,其萎缩程度与Aβ沉积区域的轻重程度相对应,与C A A导致的脑出血不同,高血压性脑出血常发生在丘脑㊁脑桥等部位,有助于鉴别诊断[10]㊂既往研究表明C M B s的数量及分布与认知功能障碍和痴呆有密切关系,在控制多变量因素后,C M B s病灶的存在与痴呆风险增加密切相关,且病灶数目与认知功能障碍呈正相关,脑叶C M B s病灶主要与执行功能㊁信息处理过程和记忆功能受损相关[11-16]㊂从影像学资料看,本例患者C A A所致C M B s病灶及脑组织萎缩弥漫性累及大脑半球区域,该脑区主要与认知功能障碍㊁幻觉㊁妄想㊁抑郁㊁焦虑㊁淡漠㊁易怒㊁异常行为密切相关,也是本例患者出现精神症状的原因[17-18]㊂C A A常与阿尔茨海默病共病,文献报道阿尔茨海默病与C A A患者有相似的脑部病理改变[19]㊂在影像学诊断方面,S W I在显示脑内小静脉及微出血方面的敏感性优于常规M R I,能够准确显示常规T1和T2加权像序列不能检出的脑微小出血灶㊂该例患者常规M R I显示双侧大脑半球㊁小脑半球多发异常信号,但不能明确其性质,进一步行S W I检查显示弥漫性微出血灶,因此,S W I在识别和诊断C A A方面具有较高的临床应用价值[20-21]㊂目前尚缺乏对C A A的特异诊断方法,需经病理检查才能明确诊断[22-23]㊂在治疗方面,尚无有效的针对病因的治疗措施,目前治疗为控制脑血管病的危险因素,临床对症治疗以缓解症状为主,如抗癫痫㊁降颅压减轻水肿㊁神经营养以改善认知,必要时应用小剂量的抗精神病药或抗抑郁药进行对症处理,激素等免疫相关治疗对部分患者有效[24-25],同时应注意防止过度抗凝,慎用抗血小板类药物㊂有证据表明紫杉醇可以作为C A A的有效治疗方法,但其疗效和安全性有待于进一步临床验证[26]㊂本病迄今无法治愈,对大多数患者来说,疗效评估最重要的是衡量生存期的长短㊂总之,通过本例患者的诊治经过,提示我们在临床上对一些以不典型精神症状和记忆障碍为主要表现的老年患者,要考虑脑淀粉样血管病的可能性,除了常规的头颅C T及M R I检查外,S W I检查可作为明确诊断和鉴别诊断的重要手段,以免造成漏诊或误诊㊂参考文献:[1]杨林肖,原梦,王建秀.脑淀粉样血管病相关疾病的临床特征研究进展[J].疑难病杂志,2021,20(3):294-298. 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CA是什么脑血管疾病
CA是什么脑血管疾病
脑血管疾病是指影响脑部血管的一系列疾病，它们可能由于血管阻塞、破裂或血管壁的损伤导致脑组织缺血、缺氧或出血。
CA，即Cerebral Amyloid Angiopathy，中文称为脑淀粉样血管病，是一种常见的脑血
管疾病，主要影响老年人。
脑淀粉样血管病是由于血管壁内沉积了淀粉样蛋白（Amyloid）而导致
的血管病变。
这种淀粉样蛋白的沉积可以导致血管壁变薄、变脆，容
易破裂出血。
在某些情况下，淀粉样蛋白的沉积也可能导致血管狭窄，从而减少血液流向脑组织的量。
脑淀粉样血管病的临床表现多样，包括但不限于：认知功能下降、记
忆力减退、情绪变化、步态不稳、头痛、以及反复发生的脑出血。
由
于这些症状与其他类型的脑血管疾病相似，因此确诊脑淀粉样血管病
通常需要通过神经影像学检查，如磁共振成像（MRI）或计算机断层扫
描（CT）。
治疗脑淀粉样血管病的方法主要侧重于控制症状和预防并发症。
这可
能包括使用抗高血压药物来降低血压，使用抗凝药物来预防血栓形成，以及使用止血药物来控制出血。
此外，对于认知功能下降的患者，可
能需要进行认知训练和药物治疗。
预防脑淀粉样血管病的措施包括保持健康的生活方式，如戒烟、限制
酒精摄入、保持适当的体重、定期运动以及控制血压和血糖水平。
此外，保持健康的饮食习惯，如摄入富含抗氧化剂的食物，也可能有助
于降低患病风险。
总之，脑淀粉样血管病是一种与年龄相关的脑血管疾病，其特点是血
管壁内淀粉样蛋白的沉积。
通过适当的诊断和治疗，以及健康的生活方式，可以有效地控制病情并提高患者的生活质量。
脑淀粉样血管病
1
2
3
4
六、辅助检查
T2* WI GRE序列显示众多的低信号微出血灶
六、辅助检查
T2* WI GRE序列显示低信号微出血灶
六、辅助检查
1.2脑白质损害 u纤维不受累和u纤维受累两 种。与认知功能损害有关。 前者为对称性脑室周围的白 质高信号而u纤维不受累，但 伴有脑萎缩。是因淀粉样深 穿支血管弥漫性狭窄所致。 以半卵圆中心和深部白质最 常见，而u纤维、胼胝体及内 囊不受累。 后者表现为脑白质病延伸累 及u纤维，伴因水肿引起的占 位效应。
四、病理
四、病理
CAA引起脑实质出血多局限于 两侧半球的皮层和皮层下白质， 易破入蛛网膜下腔，故可合并 蛛网腔下腔出血或硬脑膜下血 肿。 血肿可同时或相继发生于不同 脑叶近表层区，尤其是枕叶、 枕顶区或额叶。多为多发性出 血。可为点状、粟粒状、片状 或纺缍状出血，有时出血灶可 互相融合。
四、病理
五、临床表现
2、CAA并发脑出血 如为多发性脑内出血， 临床表现较凶险，多以 昏迷、偏瘫、突发头痛 起病，伴恶心、呕吐或 精神错乱。
五、临床表现
额叶出血 主要表现与精神障碍， 可有摸索反射和强握反 射阳性。 枕叶出血 常出现皮层盲或Anton 综合征。 颞、顶叶出血 可有偏盲或象限盲。
围要小，症状较轻，但可多发与复发。
六、辅助检查
1、CAA影像学 表现主要为三种特点： 皮层一皮层下大的和微小的出血灶、 脑白质病变 脑萎缩
可单独或同时出现。尽管这些影像学表现并非完全特异，
但鉴别诊断中应考虑到CAA的可能性，尤其是三者同时出 现时，更要注重诊断的特异性。
程忻教授：脑淀粉样血管病的诊断标准
程忻教授：脑淀粉样血管病的诊断标准导读脑淀粉样血管病（CAA）是一种与年龄相关的脑小血管病，其病理改变为β-淀粉样蛋白沉积在脑皮层和软脑膜中小动脉管壁的中层和外层，呈斑片状、阶段性，累及部位以枕叶最常见且受累最重。
随着对疾病的认识及影像技术地不断提高,CAA的发病率和临床识别率正逐渐升高。
国内外多项队列研究也对CAA相关生物及影像标志物进行探索验证,不断更新完善其诊断标准。
在中国卒中学会脑小血管病分会第二届学术年会暨天坛脑小血管病国际高峰论坛2020上，复旦大学附属华山医院程忻教授就脑淀粉样血管病的诊断标准演变进行了精彩的演讲。
程忻教授：脑淀粉样血管病的诊断标准CAA Boston诊断标准1.01996年新英格兰杂志报道了1例表现为短暂性局灶性神经系统症状发作（TFNE）的CAA病例:69岁女性反复发作性言语障碍、右侧肢体麻木无力,头颅MRI检查提示脑小血管病表现,曾考虑短暂性脑缺血发作,相继予阿司匹林、噻氯匹定、肝素及华法林后,仍有反复发作;后该患者发生急性脑叶出血死亡,除外华法林相关脑出血后,患者尸检结果提示重度血管性Aβ沉积,诊断为CAA。
该团队首次提出CAA的诊断标准——CAA波士顿诊断标准1.0：•确诊CAA：需要完整尸检证实脑叶、皮质或皮质下脑出血，伴有重度血管性Aβ沉积并排除其他诊断•病理支持的很可能的CAA：需要临床症状和病理组织或皮质活检证实脑叶、皮质或皮质下脑出血，标本中有一定程度的血管性Aβ沉积并排除其他诊断•很可能的CAA：需要临床症状和MRI或CT证实局限于脑叶、皮质或皮质下的多发脑出血（包括小脑出血），年龄≥55岁并排除其他诊断•可能CAA：需要临床症状和MRI或CT证实单个脑叶、皮质或皮质下的脑出血，年龄≥55岁并排除其他诊断。
这一标准的提出为临床诊断CAA提供了依据,但对单个脑叶出血患者的诊断仍存在不足,其敏感性为89.5%,特异性为81.2%CAA Boston诊断标准1.5随着MRI T2∗梯度回波和SWI序列在临床的应用, cSS在CAA诊断中的作用逐渐被认识。
脑淀粉样血管病（CAA）不只是微出血疑难探究
脑淀粉样血管病（CAA）不只是微出血疑难探究论坛导读脑淀粉样血管病（Cerebral amyloid angiopathy, CAA）在老年人的大脑中是一种常见的以β淀粉样蛋白（Amyloid β，Aβ）沉积于颅内微血管（软脑膜动脉、皮质小动脉、毛细血管）为特点的神经系统变性疾病。
是一组异质性较高的疾病，目前其发病机制尚不十分明确，可能因为随着年龄的增长，大脑对Aβ的清除能力下降，同时很多患者的发病与遗传也息息相关。
临床可以表现为脑叶出血、认知功能障碍、快速进展性痴果、脑淀粉样发作等不同亚型；中老年以痴呆、精神症状、反复或多发性脑叶出血起病者要考虑；CAA尚无特异性治疗。
病例（来源：青岛大学医学院学报.2013,49(06)：508+511）病人，女，81岁。
既往高血压、房颤病史，曾出现过短暂性局灶性脑功能障碍。
此次因“反应迟钝１年，加重20ｄ”入院。
神经系统查体：BP 21／12KPa，心律不齐；神志清，言语欠清；右侧鼻唇沟浅，示齿口角不偏，伸舌居中；四肢肌力５级，肌张力可，无震颤，双侧痛觉对称存在，病理征未引出；颈软，简易精神状态量表（MMSE）评分10分（文化水平文盲）。
颅脑CT和MRI示血管性脱髓鞘、脑萎缩（图１①、②）。
头部ＭＲＡ未见明显异常（图１③）。
磁敏感加权成像（SWI）可见弥漫多发斑点状低信号影（图１④～⑥），考虑为脑淀粉样血管病（CAA）。
入院后给予营养神经、改善循环、改善认知等对症支持治疗后，症状明显好转出院。
①CT示双侧脑室周围斑片状低密度影；②MRI Flair像呈高信号影，脑室系统扩张；③ＭＲＡ未见明显异常；④ＳＷＩ示双侧小脑半球多发顺磁场物质沉积；⑤、⑥ＳＷＩ示双侧大脑半球、双侧基底核区及双侧丘脑可见弥漫多发斑点状低信号影。
知识延伸病理机制脑淀粉样蛋白血管病（CAA）是淀粉样蛋白沉积在脑皮质、皮质下、柔脑膜中小血管的中膜和外膜，使得血管壁弹性减弱并易断裂从而导致脑血管功能障碍的一种疾病。
脑淀粉样变诊断标准
脑淀粉样变诊断标准
脑淀粉样变是一种神经系统变性疾病，主要表现为认知障碍、运动障碍和行为异常。
目前尚无特定的诊断标准，但通常会综合运用临床表现、神经影像学和实验室检查等多种方法来进行诊断。
一般来说，临床医生会首先根据患者的病史、症状和体征进行初步评估。
在神经影像学方面，可以通过MRI扫描来观察患者大脑结构的变化，包括脑萎缩、脑部淀粉样斑块等。
此外，脑脊液检查也可以帮助诊断，检测蛋白质和淀粉样蛋白等物质的含量，这些物质在脑淀粉样变患者中常常异常。
除了临床和影像学检查，一些生物标志物的检测也有助于脑淀粉样变的诊断。
例如，检测血清中的Tau蛋白和淀粉样蛋白β42水平，以及利用脑电图和脑成像技术进行评估，都可以为脑淀粉样变的诊断提供重要的辅助信息。
总的来说，脑淀粉样变的诊断需要综合临床表现、影像学和实验室检查等多方面的信息，目前尚无特定的单一诊断标准，因此需要由专业医生进行综合判断。
希望我的回答能够帮助到你。
脑淀粉样血管病的研究现状
・综述・脑淀粉样血管病的研究现状刘莹,张微微(北京军区总医院,北京100700)关键词:脑淀粉样血管病;发病率中图分类号:R743 文献标识码:A 文章编号:100920126(2007)0120065203收稿日期:2006207224作者简介:刘莹,女,1976年4月生,吉林省吉林市人,主治医师,硕士,从事神经内科专业。
脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy ,C AA )以淀粉样物质在软脑膜和皮质血管壁上沉积为主要病理特征,一般中小动脉最常受累,静脉和毛细血管受累较少见[1]。
近几十年来,因发现其与老年人脑出血及痴呆关系密切而日益受到关注。
大多数C AA 为散发型,好发于老年人,其发病率和严重程度均随年龄增长而增加,70岁以上其发病率可达46%。
1 发病机制及危险因素C AA 确切发病机制目前尚不清楚,但已提出若干有关β淀粉样蛋白(β2amyloid ,A β)来源的假说,并发现诸多与C AA 相关的分子生物学危险因素[2,3]。
其中,载脂蛋白E (apoE )及A β参与的“种植”学说是C AA 发病的一种可能机制。
1.1 有关A β的作用和来源假说 A β是由β淀粉样蛋白前体(A βPP )在β和γ分泌酶的作用下分解而成的一个片段。
血管性淀粉样物质的主要成分倾向于A β40,而老年斑淀粉样物质主要由A β42组成。
A β40在与A β42结合后对血管的破坏力将较单纯A β40明显增加。
目前已发现A β对脑血管有以下作用:内皮细胞损伤、白细胞聚集、血小板激活、阻止血流、血管功能紊乱、血栓形成、平滑肌细胞破坏等。
除A β外,还有少量其他蛋白与A β聚集在一起,例如淀粉样蛋白P 成分、apoE 和cystatin C (CC ),它们可能在血管性A β沉积或C AA 有关的血管病变中发挥作用[4]。
由于许多种细胞都可以产生A βPP ,所以在理论上关于脑血管中Aβ沉积来源的推测有很多[3,5]。
脑淀粉样血管病相关的脑卒中研究进展
神经损伤与功能重建・２００９年１１月・第４卷・第６期【Ｄ（）Ｉ】１０．３８７０／ｓｊｓｓｃｊ．２００９．０６．０１７４４７・综述・脑淀粉样血管病相关的脑卒中研究进展魏微＃，张微微ｊ匕京军区总医院神经内科，北京１００７００【关键词】脑卒中；脑淀粉样血管病；综述【中图分类号】Ｒ７４１；Ｒ７４３【文献标识码】Ａ【文章编号】１００１—１１７Ｘ（２００９）０６一０４４７一０３脑淀粉样血管病（ｃｅｒｅｂｒａｌａｍｙｌｏｉｄａｎｇｉｏｐｔｈｙ，ＣＡＡ）是一种以大脑皮质及软脑膜的中小血管肇内淀粉样物质沉积为特征的颅内血管病。
多为散发，少数为常染色体显性遗传。
通常发病于６０岁以上，也可发生于４５岁以上，发病率随年龄增长而增高，总发病率约为２０／１０万人，男女性别无差异。
临床上，以脑叶出血为主要特点，易反复发作，是老年人脑叶出血的重要原因，部分患者有脑缺血、痴呆等［１］。
本文针对ＣＡＡ与相关卒中研究进展作一综述。
ｌＣＡＡ的病理改变ＣＡＡ的一个主要病理特征是ｐ淀粉样蛋白（Ａｐ）聚集并沉积于脑实质和脑血管壁上。
脑膜小动脉中层变性是ＣＡＡ的主要结构改变。
毛细血管基膜含有ＩＶ型胶原、层粘连蛋白、纤维粘连蛋白。
在正常动脉中，ＩＶ型胶原分布在血管壁全层的基膜上，层粘连蛋白、纤维牯连蛋白、基膜蛋白多糖在动脉外围的基膜和血管内皮基膜上。
沉积在毛细血管和动脉壁上的ＡＢ的最初影响是基膜蛋白成分的改变，其中ＩＶ型胶原，层粘连蛋白和基膜蛋白多糖在动脉壁减少，而纤维粘连蛋白相对不受影响。
ＩＶ型胶原有选择性地保留在动脉内皮细胞的基膜和皮质动脉中膜最外层的基膜中。
１．１电镜表现１９８２年。
０ｋｏｙｅ等【２］对３例ｃＡＡ患者脑组织进行透射电镜扫描，发现ＣＡＡ患者淀粉样纤维丝最初沉淀在脑膜动脉和小动脉的管壁中膜和外膜的平滑肌细胞基底膜外周。
然后逐步向内蔓延侵犯基底膜。
１．２免疫组化１９２７年，Ｄｉｖｆｙ发现脑动脉壁和老年斑内的淀粉样物质经刚果红染色后在荧光显微镜下呈现为一种绿色双折射光。
脑淀粉样变诊断标准
脑淀粉样变诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：脑淀粉样变是一种罕见的神经变性疾病，也称为淀粉样变性脑病。
它通常表现为大脑皮层和下丘脑部位出现淀粉样斑块，导致神经细胞损伤和功能障碍。
这种疾病的发病机制目前尚不清楚，临床上很难诊断，因此需要制定一套严格的诊断标准。
脑淀粉样变的诊断需要结合临床症状、影像学表现、病理学检查等多方面综合分析，下面是关于脑淀粉样变诊断标准的详细介绍：1. 临床表现：脑淀粉样变的临床症状往往多种多样，常见的症状包括记忆力减退、认知障碍、行为异常、运动障碍、语言障碍等。
患者可能出现幻觉、嗜睡、抑郁等精神症状，也可能出现行动迟缓、震颤、肌张力增高等运动症状。
这些症状的出现需要排除其他原因造成的可能性，如阿尔茨海默氏病、帕金森病等。
2. 影像学检查：脑淀粉样变的影像学表现主要包括脑MRI、PET-CT等检查结果。
脑MRI可以显示大脑皮层和下丘脑区域的萎缩和异常信号，PET-CT可以显示脑部淀粉样斑块的分布情况。
结合临床症状和影像学表现可以对脑淀粉样变进行初步诊断。
3. 生物标志物检测：脑淀粉样变的确诊需要通过生物标志物检测来验证。
常用的生物标志物包括血清和脑脊液中的淀粉样蛋白Aβ42和Tau蛋白的浓度。
这些生物标志物的变化可以反映脑淀粉样变的病理过程，对于辅助诊断具有重要意义。
4. 病理学检查：脑淀粉样变的最终确诊需要通过组织活检或尸检来进行病理学检查。
病理学表现包括神经细胞空泡变性、淀粉样斑块的沉积、神经原纤维缠结等特征。
病理学检查可以明确诊断，为治疗提供依据。
脑淀粉样变的诊断标准主要包括临床表现、影像学检查、生物标志物检测和病理学检查。
通过综合分析不同方面的检查结果，可以对脑淀粉样变进行准确诊断，为患者提供及时治疗和管理。
希望随着科学研究的不断进步，能够有更多有效的诊断方法和治疗手段来帮助患者。
第二篇示例：脑淀粉样变是一种罕见但严重的神经退行性疾病，以其在大脑和其他组织中产生的淀粉样物质沉积而得名。
脑淀粉样血管病
脑淀粉样血管病脑淀粉样血管病的特征是β-淀粉样肽沉积于脑和柔脑膜的中小血管内。
CAA是老年人脑叶出血的重要原因。
除脑内出血(intracerebral hemorrhage, ICH)外，CAA还可表现为短暂性神经系统症状、炎性脑病，促成认知损害，或MRI 偶然发现的微出血或含铁血黄素沉着。
壳核出血是脑出血最常见的类型，主要为豆纹动脉尤其是其外侧支破裂所致，高血压是该类型出血的主要病因。
脑叶出血约占脑出血的5%-10%，常由脑动静脉畸形、血管淀粉样病变（CAA）、血液病等所致。
以顶叶最常见，其次为颞叶。
该患者为中老年男性，无高血压病史，以精神症状、痫性发作为主要表现，结合头颅CT和磁共振检查结果，临床症状符合颞叶出血表现。
患者无明显高血压病史，且为脑叶出血，因此病因不考虑高血压；患者全脑DSA未见明显血管畸形，患者血生化检查未提示明显血液疾病可能，因此该患者病因考虑脑血管淀粉样变可能。
SWI提示颅内多发微出血，进一步支持该诊断。
脑淀粉样血管病（CAA）是由淀粉样物质在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积导致的脑血管疾病。
临床特点表现为反复多部位的血管破裂导致的多灶性自发性脑实质出血。
脑出血以反复发生的多发性脑叶出血最为多见；30%的CAA晚期表现为痴呆，患者有不同的认知障碍和行为异常，表现为记忆力、定向力、计算力、综合分析能力和语言障碍或伴有各种精神症状；CAA也可表现为反复发作的TIA和脑梗死，常与脑白质病变、腔隙性脑梗死、微出血及脑出血共存。
目前CAA尚无特殊疗法，以内科治疗、对症支持治疗为主，大致同普通脑出血，血压控制在130mmHg以下。
必要时可考虑手术，并可行病理检查。
淀粉样脑小血管病常与脑白质病变、腔隙性脑梗死、微出血及脑出血共存。
脑出血很容易复发，尽量避免使用抗凝剂、抗血小板类药物以免增加出血的风险。
小结 CAA的影像学特点出血表现脑叶脑出血（脑叶 ICH），红色伴有卫星急性脑微出血和相关的凸面（凸面）蛛网膜下腔出血（红色），发生在皮质浅表铁质沉积区域（黑色）脑叶微出血（脑叶 CMB），黑色皮质浅表铁质沉着症（CSS），黑色凸面（凸面）蛛网膜下腔出血 (cSAH)，红色，独立于任何脑内出血而发生非出血性表现半卵圆中心扩大的血管周围空间 (EPVS)，白色白质高信号斑（WMH 斑），棕色白质高信号 (WMH)，棕色皮质微梗塞，紫色。
医学-大脑淀粉样血管病(Cerebral Amyloid Angiopathy,CAA)
很可能是CAA
临床资料以及MRI或者CT扫描证 实：
1. 多发出血限于脑叶、皮质或 者皮质下区域
2. 年龄≥55岁
3. 没有其他导致出血的原因
可能是CAA
临床资料以及MRI扫描证实：
1. 单发出血，位于脑叶、皮质或 者皮质下区域
2. 年龄≥55岁
3.没有其他确定的导致出血的原 因
痴呆，昏迷和植物状态。少数脑出血出后 急剧出现痴呆症状，本例1患者即是在第三 次脑出血后突然智能下降，出现了的计算 力、记忆力、理解力下降。CAA还可引起 脑梗死和TIA发作，脑梗死常发生在脑皮质 表面，
多见于顶叶、颞叶、枕叶、额叶，可单发， 可多发，也易复发，且在梗塞灶旁常合并 点状出血。CAA单纯引起蛛网膜下腔出血 少见，但血肿破入蛛网膜下腔者不少见， 例2即是血肿扩大后破入蛛网膜下腔。虽然， CAA发
的比例不超过5——10%，而脑叶出血40% 由CAA引起，高龄者更多。临床表现以头 痛最常见，个别病人仅表现短暂的局灶症 状、体征。
且二者均无高血压、糖尿病等危险因素。 CAA致脑叶出血后有继续扩大倾向，如例2 即是抽搐后血肿扩大破入蛛网膜下腔。另 外，CAA患者30%有明显的进行性
老年痴呆的症状和临床经过，多以精神障碍和行为异常为首发表现，如严重的记忆 力减退，定向力障碍，注意力不集中等， 病程呈缓慢进行性进展，也可突发，晚期 可发展为高度的精神功能和言语功能丧失， 变为严重
病率日趋增高，但其诊断仍较为困难，根 据修订后的与CAA相关的波士顿诊断标准 （附表）只有全面死后脑的病理检查才可 确诊。不过健在的患者对很可能的CAA作 出诊断仍是有可能的，据波士顿诊断标准 此两例即
可诊断为很可能是CAA。但是CAA目前仍 缺乏有效的病因治疗，对于CAA患者所出 现的各种症状均应做对症处理。如有痴呆 的患者使用血管扩张剂与脑代谢活化剂， 合并缺血性卒中的也可用脑代谢活化剂， 血管扩张
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淀粉样脑血管病
• 自身免疫性疾病 • 脑皮质和脑膜血管壁β淀粉样蛋白沉积 • Apo E 等位基因ε2 和ε 4与脑叶出血和复发
密切相关 • 10~38%老年病人表现脑叶出血 • 25%老年病人表现脑叶梗死 • 40%以上伴痴呆 • 约30%有高血压
脑淀粉样血管病介绍和表现
鉴别诊断—高血压性脑出血
• 高血压性小动脉坏死主要累及基底节区,高血压史 • CAA发生在脑膜小血管，大脑和小脑皮层的小血
管,额颞顶枕叶的皮层小动脉 • CAA相关出血均从皮层起源，无高血压史，出血
时血压不高 • 与高血压相比，CAA出血较少发生脑疝，这是由
于出血表浅,多合并AD，脑萎缩，脑池扩大使出 血有缓冲的余地
顶陈旧软化灶。
脑淀粉样血管病介绍和表现
定位分析
左额为主—以近乎全面的智能减退为
主要表现，伴淡漠无欲,无局灶的肢体 定位体征，结合影像表现定位左额叶。
左顶—左右及手指失认,陈旧病灶,影像
支持
脑淀粉样血管病介绍和表现
定性：CAA （Cerebral Amloid Angiopathy）
☆老年人，急性卒中起病 ☆反复脑叶出血，伴智能减退 ☆否认高血压，外伤,血液病等 ☆出血灶位于皮层，周围水肿明显
淀粉样脑血管病的病理表现
脑淀粉样血管病介绍和表现
脑淀粉样血管病介绍和表现
CAA脑血管病理组织变化的特点（刚果红染色，×200
脑淀粉样血管病介绍和表现
取自淀粉样血管病脑出血 组织。 淀粉在血管壁沉积（HE × 100） 激发光下血管壁的淀粉沉 积物质为苹果绿色（刚果 红×100）
脑淀粉样血管病介绍和表现
脑淀粉样血管病介绍和表现
流行病学
• 本病多发生在60岁以上的老年人，55岁以 下较少见。
• 60岁以上发病约8% • 70岁以上约23%-42.8% • 80岁以上约37%-46.4% • 90岁以上约57%-58% • 在大于55岁脑叶出血及原因不明脑出血进
行病理检查其中74%（28/38）的患者患有 CAA
脑淀粉样血管病介绍和表现
病例特点
• 老年女性，急性卒中起病，病程3天 • 2年前两次脑出血史，否认高血压史和头外伤史，
否认血液疾患和特殊用药史。 • 本次发病表现为近乎全面智能减退，不伴头痛，
头晕及呕吐，不伴意识障碍及肢体抽搐。 • 辅查：低蛋白血症，肿瘤（-），胸片（-） • CT示左额可见斑片状高密度影，周围水肿带，左
故首先考虑临床可能的CAA相关出血
脑淀粉样血管病介绍和表现
鉴别诊断—瘤卒中
• 老年病人，急性起病，出血灶周围水肿带 明显，有明显的占位征象，应与原发肿瘤， 特别是转移瘤鉴别。但出血灶密度相对均 一，目前未发现转移瘤证据，应在出血数 天后行强化CT或MRI检查，及全身系统检 查进一步除外。
脑淀粉样血管病介绍和表现
脑淀粉样血管病介 绍和表现
脑淀粉样血管病介绍和表现
病历摘要-- 女，68岁
• 主因“反应迟钝3天”于2011年6月13日门诊以“脑 出血”收入院.
• 病人于2011年6月11日晚家人发现其糊涂，反应 迟钝，理解能力下降，计算力和记忆力差，答非 所问。无明显肢体力弱，无意识丧失，无肢体抽 搐。未诉头痛头晕。2011年6月13日入我院急诊。 当时查体：语利，远近记忆力均有障碍，时间、 地点、人物定向力差。理解力差。左右手指失认。 四肢肌力Ⅴ°。头CT示：左额叶出血。给予脱水、 止血、醒脑等治疗。现收入病房。发病以来饮食 睡眠良好。二便如常。无发热。
脑淀粉样血管病介绍和表现
辅助检查
• 09年11月13日CT：左顶叶高密度影。 • 09年12月10日CT：左顶皮层可见高密度 • 2011年6月13日CT：左额可见斑片状高密度影，
周围可见低密度带。幕上脑室扩大，左侧脑室额 角受压，左顶叶可见囊状脑脊液密度影， • 6．14日 ESR：30mm/h. • 6.11 日 BUN2.3mmol/L↓,Cr 43mmol/L↓, UA120mmol/L.↓ • 球蛋白31G/L↑，A/G1.3↓ • 6.15日 MMSE：10 分
脑淀粉样血管病介绍和表现
讨论
Cerebral Amyloid Angiopathy CAA
脑淀粉样血管病介绍和表现
老年非外伤非高血压性脑叶出血首先考虑
淀粉样脑血管病
脑淀粉样血管病介绍和表现
概述
• 中小淀粉样脑血管破裂； • 原发性非创伤性脑出血中占10~15% ，继发
SAH的第一位原因 • 随年龄增长发病率增加 • 易多发和复发，每年复发率为10.5%
脑淀粉样血管病介绍和表现
既往史/查体
• 09年11月、12月两次“左顶叶出血”，未遗留后遗 症。否认高血压、外伤史。
• PE：BP110/80mmHg,神清，语利。情感淡漠。 理解力、判断力下降，时间、地点、人物定向力 差。远记忆力尚可，近记忆力差。计算力差。无 失读失写及左右失认。颅神经（-）四肢肌力Ⅴ°， 肌张力，反射对称，病理征阴性。浅感觉正常， 双下肢关节位置觉差，皮层觉正常。颈软，克氏 征阴性。轴反射（-），强握（-）心脏（-），颈 部听诊（-）
脑淀粉样血管病介绍和表现
鉴别诊断--动脉瘤破裂出血
• 颞叶，眶额部和扣带回，明显的SAH，累 及基底池和半球间裂，而CAA出血局限。
• DSA确诊。
脑淀粉样血管病介绍和表现
鉴别诊断—其他
• 出血性梗塞 • 血液系统疾病 • 抗凝药物治疗后 • 外伤 • 静脉畸形和海绵状血管瘤（MR，CT，DSA）Leabharlann 脑淀粉样血管病介绍和表现鉴别
CAA淀粉沉积于脑血管内，其他系统无沉 积
脑淀粉样血管病介A绍D和淀表粉现沉积（老年斑），主要分布在血 管外组织，如海马
脑出血的常见部位和 出血动脉
脑淀粉样血管病介绍和表现
CAA出血机制
• 1、还不清楚，可能与遗传、感染、免疫有关 • 2、脑出血危险因素可能为：颅内出血家族史、经常饮酒、
脑淀粉样血管病介绍和表现
治疗经过/目前情况
• 入院后予以脱水、醒脑等治疗，临床症 状略有好转。
• 胸片（-），肿瘤生化（-） • 神外会诊认为目前影像不支持瘤卒中
脑淀粉样血管病介绍和表现
09-11
脑淀粉样血管病介绍和表现
09-12
脑淀粉样血管病介绍和表现
09-12
脑淀粉样血管病介绍和表现
2011-6