抗胰蛋白酶缺乏症引发什么疾病

抗胰蛋白酶缺乏症引发什么疾病

*导读：并发高碳酸血症和呼吸衰竭。1、呼吸衰竭是各种原因引起的肺通气和（或）换气功能严重障碍，以致不能进行有效的……

并发高碳酸血症和呼吸衰竭。

1、呼吸衰竭是各种原因引起的肺通气和（或）换气功能严重障碍，以致不能进行有效的气体交换，导致缺氧伴（或不伴）二氧化碳潴留，从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。在海平大气压下，于静息条件下呼吸室内空气，并排除心内解剖分流和原发于心排血量降低等情况后，动脉血氧分压(PaO2)低于8kPa(60mmHg)，或伴有二氧化碳分压(PaCO2)高于

6.65kPa(50mmHg)，即为呼吸衰竭（简称呼衰）。它是一种功能障碍状态，而不是一种疾病，可因肺部疾病引起也可能是各种疾病的并发症。

2、高碳酸血症最初报道PHY于1965年，由Bendixen和他的同事偶然发现，在pH值7.20～7.25，PaO2正常情况下患儿存活了。此后Darioli和Perret报道了PHY第1次被用于严重的急性哮喘患者，采用低呼吸频率6～10次/min、低潮气量8～

12ml/kg，防止PIP超过50cmH2O，患儿PaCO2达90mmHg、持续24h，未发现有威胁生命的气压伤，而且全部存活；最近几年将PHY用于ARDS取得令人满意的结果，PIP40cmH2O，潮气量4～

7ml/kg，PaCO2维持于66.5（38～158）mmHg，偶有120mmHg以上，pH值7.26（6.79～7.45）并未纠正酸中毒，其并发症的发生率较预期低。提示PHY可能改善预后。