肺动脉高压流程
肺动脉高压的治疗流程bp
肺动脉高压的治疗流程bp疾病持续状态急性血管反应试验为阳性反应，无钙通道阻滞剂禁忌症首选–钙通道阻滞剂试验第一选择硝苯地平: 30至60 mg，口服（缓释），每日一次，根据反应加量，最高剂量 240 mg/天或氨氯地平: 2.5~10 mg，口服，每日一次或地尔硫卓: 60 mg，口服（速效），每日三次，根据反应加量，最高剂量900 mg/天对于拟用钙通道阻滞剂的所有患者，通常均应进行急性血管反应试验。
具有 WHO 功能分级 IV 级的症状和心脏指数低的患者，禁用血管反应性检查。
对由于潜在疾病引起的肺高压，通常不推荐使用血管反应性检查。
阳性反应是指平均肺动脉压（mPAP）下降≥10 mmHg 至≤40 mmHg，无心输出量降低。
大约 12% 的患者出现该阳性反应，这些患者应开始钙通道阻滞剂治疗。
大约一半患者产生持续反应（是指经过几个月的治疗后功能分级为 I 级或 II级且血流动力学接近正常）。
因此，必须进行密切监视，若疗效不能维持，应停用该类药物。
根据基线心率选择药物；若＜100 次/分钟，给予硝苯地平或氨氯地平；若＞100 次/分钟，给予地尔硫卓。
不可使用维拉帕米，否则会产生负性肌力作用。
联合–改变生活方式针对经选择患者组全部患者的治疗推荐根据耐受情况进行低水平分级有氧运动。
应避免重体力活动和等长运动。
应限制钠摄入量（至<2400 mg/天），特别是右心室衰竭患者。
通常应避免妊娠。
联合–抗凝药针对经选择患者组全部患者的治疗推荐第一选择华法林: 初始剂量 2-10 mg，口服，每日一次，并根据目标国际标准化比值 (INR) 调整剂量IPAH 患者会出现肺脉管系统原位微血栓形成及血栓前异常，若有右心室衰竭，则发生静脉血栓栓塞的危险增高。
抗凝药可改善生存的结论已在三项回顾性、单中心研究，一项小型前瞻性、非对照、非随机研究及一项观察性登记研究中报告。
因此，在无禁忌症的情况下，建议所有 IPAH 患者使用华法林。
肺动脉高压的教案PPTPPT课件
临床表现与诊断
临床表现
肺动脉高压患者可能出现呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥等症状，严重时可出现 右心衰竭的表现。
诊断
肺动脉高压的诊断依赖于多项检查，包括心电图、超声心动图、右心导管检查 等。根据检查结果，医生可评估肺动脉压力、血流动力学状况和心功能状态， 从而确诊肺动脉高压。
02 肺动脉高压的治疗
CHAPTER
肺动脉高压的病因是什么？
回答
肺动脉高压的症状主要包括活动后气喘、 乏力、胸痛、咯血等，严重时可能出现右 心衰竭的表现，如水肿、肝大等。
回答
肺动脉高压的病因有多种，包括遗传因素 、肺部疾病、心脏疾病等。了解病因有助 于制定合适的治疗方案。
专家点评与建议
专家点评
肺动脉高压是一种严重的疾病，需要 早期诊断和治疗。该教案详细介绍了 肺动脉高压的症状、病因和治疗方法， 对提高公众对该疾病的认识具有重要 意义。
病例三：非药物治疗的实践与效果
总结词
非药物治疗的有效性
详细描述
除了药物治疗外，肺动脉高压患者还可以选择非药物治疗， 如心理治疗、康复训练等。这些治疗方法有助于改善患者的 生活质量、减轻症状和提高心肺功能。
06 互动环节与答疑解惑
CHAPTER
观众提问与互动交流
观众提问
肺动脉高压的症状有哪些？
观众提问
未来研究方向与展望
深入探索肺动脉高压的发病机制
01
随着基因组学、蛋白质组学等技术的发展，未来将有更多关于
肺动脉高压发病机制的研究成果出现。
新型治疗方法的研发
02
针对肺动脉高压的特异性治疗手段，如靶向治疗、免疫治疗等，
将是未来的研究重点。
个体化治疗策略的制定
03
肺动脉高压的评估与处理
肺动脉高压的评估
2.手术因素： • 急诊手术 • 麻醉时间超过三小时 • 需要使用血管活性药物
肺动脉高压的评估
▪ 处理原则： a.基本原则；保持右心室和肺动脉的耦合 ▪ 降低肺动脉压力有限，可增加左心收缩功能，加快心率，增加左
心的抽吸功能 ▪ 选用增加心排量同时可以降低肺血管阻力的药物，如多巴酚丁胺、
5.左右冠脉灌注的特点： • 左冠脉灌注主要发生在舒张期，
右冠脉灌注主要发生在收缩期 • 肺动脉高压时容易发生右冠脉
灌注不足
肺动脉高压的病理生理
6.对循环的影响： a. 右心后负荷增加，右心室扩大，室间隔增厚，右室射血减少。 b.左心充盈压下降，左心射血减少，体循环低血压。 c.右冠脉灌注减少，左心前负荷减少，久而久之影响左冠脉的灌注
▪ 随着心脏超声的普及，术中若出现难以纠正的血流动力学紊乱， 以及肺动脉高压的高危因素，可进行超声探查，对右心功能进行 直观的判断；在某些严重的肺栓塞病例，可看到肺栓塞栓子的梗 阻情况。
总结
▪ 肺动脉高压的发生机制尚未明确，其中代谢和线粒体功能障碍可 能为其发病机理的关键因素（PMID：30080181）。
列腺素途径药物教廉价） • 可溶性鸟苷酸环化酶激动剂：利奥西呱（唯一被批准用于慢性血
栓栓塞的患者）
治疗
c.内皮素途径：内皮素时缩血管剂，拮抗内皮素受体发挥舒血管作用 ▪ 波生坦，安立生坦，马昔腾坦（副作用较大，病人不易耐受）
肺动脉高压的评估
1.临床表现 a.心排量减少：嗜睡，紫绀，低血压，尿少 b.回血受阻：颈静脉怒张，腹水，水肿高危患者：呼吸困难晕厥， 右房压（RAP）>15mmHg，代谢性酸中毒，低氧血症
肺动脉高压患者术前评估
• 评估手段： 1.病史与体格检查 2.心功能 3.6分钟步行实验 4.肺功能、血气分析 5.实验室检查NT-proBNP>1400 6.ECG
中国肺动脉高压诊治临床路径(2023)
▪ 通过完善心电图、X线胸片、超声心动图、心脏C血管造影、心血管介入、心脏磁共振 成像等检查，有助于明确左心疾病所致肺动脉高压的诊断，必要时行右心导管检查， 肺动脉楔压（PAWP）>15 mmHg考虑左心疾病所致肺动脉高压。
3、超声心动图评估肺动脉高压患者的预后：右心室功能不全是肺动脉高压 患者预后的重要指标。超声心动图评估右心功能指标包括收缩期三尖瓣环 位移距离（TAPSE）、右心室面积变化分数、组织多普勒测定的右心室游离 壁应变和三尖瓣环速率、三维超声心动图测定的右心室射血分数，以及 TAPSE/肺动脉收缩压比值等。
肺动脉高压确诊
2、急性血管反应性试验 ▪ 对于特发性动脉型肺动脉高压（IPAH）、可遗传性动脉型肺动脉高压、药
物和毒物相关动脉型肺动脉高压患者首次进行右心导管检查时，应行急性 血管反应性试验，以筛选出对钙拮抗剂治疗有效的动脉型肺动脉高压患者。 ▪ 急性血管反应性试验药物及用法见表5，当用药剂量达到目标剂量或出现 低血压、严重心动过缓、头晕、胸闷、四肢麻木等不良反应时应终止试验， 复测肺动脉压力、心排量等血液动力学参数。
肺动脉高压患者的转诊
2、疑诊肺动脉高压患者的具体转诊流程如图4所示。
谢谢观看
肺动脉高压确诊
▪ 急性血管反应性试验阳性的标准：平均肺动脉压下降至少10 mmHg， 且绝对值降至40 mmHg以下，心排出量升高或维持不变。
明确肺动脉高压的病因
1、筛查左心疾病 ▪ 左心疾病所致肺动脉高压是最常见的肺动脉高压类型，可由射血分数降低、射血分数
轻度降低和射血分数保留的心力衰竭，以及左心瓣膜性心脏病引起。另外，先天性或 获得性肺静脉狭窄也可以引起肺动脉高压。
肺高压
2.遗传学说：突破性进展
现已证实某些基因型与肺动脉高压的发生有 关，主要突变基因型有： （1）骨形成蛋白二型受体（BMPR2） （2）苯丙酸诺龙样型激酶（Activin-Like kinase Type-1) （３）５－羟色胺载体 （5-HTT）
(1)骨形成蛋白 Ⅱ型受体（BMPR2） 该基因突变可引起 肺血管平滑肌细胞的 信 号转导异常、诱导调亡、促进肺血管增生。
(3)一氧化氮信号通路 肺动脉高压患者有证据证明NO合酶表达 降低，促使血管收缩和细胞增生，对此可 能有效的干预药物包括增加底物(精氨酸)， NO或硝酸盐、PDE-5抑制剂或钙通道阻滞剂。
(4)5-羟色胺 5－羟色胺机制参与肺动脉高压形成，5 －HTT通过转载5-HT进入血管平滑肌引起细 胞增生。
X线胸片：诊断与鉴别诊断价值， 观 察肺实质，肺间质 ，肺纹理（支气管， 血管—动静脉） ，气管位置，各级高 低，肺容积大小。
肺动脉高压的诊断流程
怀疑存在肺动脉高压
病史（症状 、危险因素 、家族史 ）体检 胸片 心电图
否是Βιβλιοθήκη 无需进一步做有关肺动脉高压的检查 心脏超声
心脏超声
否
三尖瓣返流和右房，右室大小
是
超声造影 否
左心疾病或瓣膜病变引起 是
结缔组织疾病或HIV病毒引起
相关检查治疗
血清学检查
行相关治疗
心脏超声(+)，血清学检查（-）
PTE的相关检查如V/Q显象，CTPA等
否
是
测定肺功能及血气分析
PTE相关治疗
肺功能及血气分析
是
否
肺部疾病、睡眠障碍或低氧血症 特发性肺动脉高压
相关疾病的治疗
六分钟步行试验和右心导管等
《中国肺动脉高压诊治临床路径》(2023)要点
《中国肺动脉高压诊治临床路径》（2023）要点摘要肺动脉高压是一种常见的血液动力学异常状态，涉及多学科、多系统，诊疗难度大，致死率、致残率高，严重威胁我国居民的生命健康。
目前，我国基层医疗机构在肺动脉高压的管理中仍存在医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、诊疗规范性欠缺和转诊机制不完善等问题。
为适应日益增长的医疗需求，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会基于当前的循证医学证据和基层诊疗实践，制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》。
本文针对肺动脉高压的诊断流程、风险分层、治疗策略、转诊和随访等提出了详细的推荐意见，旨在为基层医务人员提供肺动脉高压诊治管理的全面指导，以提高基层诊疗水平，规范基层诊疗行为。
肺动脉高压（PH）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征，其致死率、致残率高。
当前数据表明，全球约1% 的成年人患有PH，65岁以上的人群中PH患病率可高达10%，PH已成为严重威胁人类的全球性健康问题。
《2022年中国心血管病医疗质量报告》显示，我国PH的知晓率、诊断率和治疗率均不理想，特别是在基层医疗机构中，医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、转诊机制不完善等问题普遍存在，PH规范化诊疗水平亟待提高。
1 PH的定义及分类1.1 PH的血液动力学定义PH是指多种原因所致肺血管床结构和（或）功能改变，导致肺动脉压力增高，右心扩张，出现右心衰竭甚至死亡的一组临床综合征。
其血液动力学定义指：在海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的平均肺动脉压（mPAP）>20mmHg。
根据肺动脉楔压（PAWP）和肺血管阻力（PVR）将PH 分为毛细血管前性PH、单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH。
1.2 PH的临床分类临床上根据PH发生的病理生理机制、临床表现、血液动力学特点以及治疗的不同分为五类。
PH临床分类中，第二类左心疾病所致PH最常见，占PH人群中65%～80%，为毛细血管后性PH。
肺动脉高压的药物治疗与介入手术
肺动脉高压的药物治疗与介入手术[正文]肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是指肺动脉压力持续升高至正常水平的1.5倍以上，且伴随着肺血管阻力的增加。
它是一种罕见且严重的疾病，严重的PAH可以导致心力衰竭和死亡。
由于PAH的病因复杂，治疗方案也较为多样化。
本文将重点介绍PAH 的药物治疗与介入手术。
一、药物治疗1. 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）ACEI和ARB可以通过抑制血管紧张素转换酶或阻断血管紧张素受体的结合，降低血管紧张素的生成和作用，从而扩张肺动脉和改善PAH患者的症状。
常用的ACEI药物包括依那普利、卡托普利等，而ARB药物有氯沙坦、坎地沙坦等。
这些药物通常与其他治疗方案联合应用，以提高疗效。
2. 钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂可阻断肺血管平滑肌细胞内钙离子的流入，从而减少细胞内钙离子浓度，使肺动脉血管舒张。
常用的钙通道阻滞剂有硝苯地平、氨氯地平等。
然而，需要注意的是，钙通道阻滞剂并非适用于所有PAH患者，部分患者甚至可能对钙通道阻滞剂无效。
3. 内皮素受体拮抗剂（ERAs）ERAs是一类可选择性阻断内皮素受体的药物。
内皮素是一种导致肺动脉收缩和肺血管重构的物质，而ERAs可以通过阻断其受体来改善PAH患者的症状。
常见的ERAs药物有波生坦、曲生坦等。
使用ERAs 的患者需要监测肝功能，因为部分ERAs可能对肝脏产生不良影响。
4. 溶栓药物溶栓药物可以通过溶解肺动脉内的血栓，改善血液循环和减轻PAH 患者的症状。
常用的溶栓药物有尿激酶、重组组织型纤溶酶原激活剂等。
然而，溶栓治疗存在出血风险，在使用时需谨慎权衡利弊。
二、介入手术1. 肺动脉血管成形术肺动脉血管成形术是一种通过扩张狭窄的肺动脉瓣环和肺动脉主干来改善动脉压力的手术。
在手术过程中，医生使用导管和球囊扩张器将狭窄的血管腔扩大，以恢复肺动脉的正常血流和降低血压。
肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗
肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗肺动脉高压(PAH)是一种罕见但复杂的肺血管慢性疾病，如果不及时治疗，可导致右心室衰竭并最终死亡。
PAH是肺高压(PH)的一种类型，一般指各种因素引起的肺动脉血压过高。
随着诊疗技术的进展，PAH的五年生存率已上升到60%左右。
随着对PAH的病理学结果、疾病机制、血流动力学特征理解更深入，将PH分为5类。
其中PAH为第1类——毛细血管前PH[平均肺动脉压(mPAP) ≥25 mmHg和肺动脉楔压(PAWP) ≤15 mmHg]和肺血管阻力(PVR) >3Wood单位（表1）。
PAH包括特发性PAH(IPAH)、遗传性PAH(HPAH)、药物/毒素诱导的PAH和疾病继发的PAH四大亚型。
IPAH和APAH分别占所有PAH病例的46%和51%。
APAH中最常见的原发病包括结缔组织疾病、HIV感染、门静脉高压和先天性心脏病。
作为PAH评估的重要部分，PAH的功能分级（functional classification, FC）可预测患者死亡率，也是决定治疗方案的重要因素。
世界卫生组织(WHO)制定的FC是评估疾病影响的最常用工具（表2）。
PAH的发生机制许多复杂的分子和细胞机制引起肺小动脉进行性狭窄，继而肺血管阻力增加、肺动脉压升高，最终导致PAH患者出现右心衰竭和死亡。
肺内皮细胞损伤会引起分子信号通路的失调，包括一氧化氮、内皮素和前列环素通路。
一氧化氮和前列环素生成的下调以及内皮素生成的上调导致血管收缩和血管扩张物质以及生长因子的失衡，有利于血管收缩和重塑。
继而发生以血管张力增加和血管壁增厚以及原位血栓形成为特征的肺血管病变，使管腔变窄，血流阻力增加（图1）。
图1 肺动脉高压的药物治疗靶点PAH的筛查和诊断临床表现最常见的症状包括呼吸困难(83%)、疲乏(27%)、胸痛(20%)、晕厥或接近晕厥(17%)和咳嗽(14%)。
在疾病晚期时，症状与右心衰竭有关，包括心绞痛、劳力性晕厥、外周水肿和腹水。
2021版中国肺动脉高压诊断与治疗指南要点（附原文下载）
2021版中国肺动脉⾼压诊断与治疗指南要点（附原⽂下载）肺动脉⾼压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺⾎管结构或功能改变，引起肺⾎管阻⼒和肺动脉压⼒升⾼的临床和病理⽣理综合征，继⽽发展成右⼼衰竭甚⾄死亡。
《中国肺动脉⾼压诊断与治疗指南（2021版）》的发布，旨在进⼀步规范我国肺动脉⾼压的诊断与治疗。
关于PH的诊断流程以及动脉性肺动脉⾼压（PAH）的治疗策略，指南主要涉及以下内容。
PH的诊断流程PH的诊断建议从疑诊（临床及超声⼼动图筛查）、确诊（⾎流动⼒学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四个⽅⾯进⾏。
这四个⽅⾯并⾮严格按照流程分步进⾏，临床操作过程中可能会有交叉，其中病因诊断贯穿于PH诊断的全过程。
诊断策略及流程见图2。
1疑诊通过病史、症状、体征以及⼼电图、X线胸⽚等疑诊PH的患者，进⾏超声⼼动图的筛查，以明确发⽣PH的可能性。
要重视PH的早期诊断，对存在PAH相关疾病和/或危险因素，如家族史、结缔组织病（CTD）、先天性⼼脏病（CHD）、HIV感染、门脉⾼压或能诱发PAH的药物或毒物摄⼊史者，应注意定期进⾏PH的筛查。
2确诊对于存在PAH相关疾病和/或危险因素的患者，如果超声⼼动图⾼度怀疑PH，需要做RHC进⾏诊断与鉴别诊断。
3求因对于左⼼疾病或肺部疾病患者，当合并重度PH和/或右⼼室功能不全时，应转诊到PH中⼼，进⼀步寻找导致PH的病因。
如果核素肺通⽓/灌注（V/Q）显像显⽰呈肺段分布、与通⽓不匹配的灌注缺损，需要考虑慢性⾎栓栓塞性PH（CTEPH）。
根据CT肺动脉造影（CTPA）、右⼼导管检查（RHC）和肺动脉造影进⾏最终诊断。
4 功能评价对于明确诊断为PAH患者，需要根据WHO功能分级、6分钟步⾏试验（6 minutes walkingtest，6MWT）及相关检查结果等进⾏严重程度评估，以利于制定治疗⽅案。
【推荐意见】推荐超声⼼动图作为疑诊PH患者⾸选的⽆创性检查（1C）。
呼吸内科小讲课肺动脉高压的诊断和治疗原则
CT或MRI
更精确地显示肺部血管结构和病变。
超声心动图
评估心脏结构和功能，测量肺动脉压 力。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据临床表现、体格检查及实验室和 影像学检查结果综合判断，符合肺动 脉高压诊断标准者可确诊。
鉴别诊断
需与其他引起肺动脉压力升高的疾病 相鉴别，如慢性阻塞性肺疾病、肺栓 塞等。
03
多学科协作与综合管理的探索
探讨了多学科协作在肺动脉高压患者管理中的优势和作用，以及建立综合管理团队和完
感谢观看
治疗原则与策略
Chapter
一般治疗原则
01
02
03
早期诊断和治疗
肺动脉高压患者应尽早进 行诊断和治疗，以避免病 情恶化和提高生存率。
改善生活质量
通过减轻症状、提高运动 耐量和改善心理状态，提 高患者的生活质量。
延缓疾病进展
通过控制病情发展，减少 并发症的发生，延缓肺动 脉高压向更严重阶段发展 。
本次小讲课重点内容回顾
肺动脉高压的定义和分类
详细解释了肺动脉高压的概念，以及根据不同病因和病理生理特 征进行的分类。
肺动脉高压的诊断标准
介绍了肺动脉高压的诊断流程，包括临床表现、体格检查、实验室 检查和影像学检查等方面的综合评估。
肺动脉高压的治疗原则
阐述了针对肺动脉高压患者的个体化治疗策略，包括药物治疗、介 入治疗和手术治疗等方法的选择和应用。
注意患者口唇、甲床有无紫绀， 判断缺氧程度。
实验室检查
血气分析：通过动脉血气分析了解患者缺氧及酸碱平衡 状况。
BNP或NT-proBNP检测：用于评估心功能不全的严重程 度。
常规检查：包括血常规、尿常规、便常规、生化等，以 了解患者一般情况。
肺动脉高压的症状与治疗方法
THANKS
感谢观看
保持良好的生活习惯，戒 烟限酒，避免过度劳累和 剧烈运动，适当进行康复 训练以提高生活质量。
05
并发症预防与处理策略
Chapter
常见并发症类型及危险因素分析
心力衰竭
由于肺动脉高压导致心脏负荷加 重，可能引发心力衰竭。危险因
素包括高血压、冠心病等。
肺部感染
肺动脉高压患者肺部血流缓慢， 易形成淤血，容易感染细菌或病 毒。危险因素包括免疫力低下、
患者日常自我监测与管理建议
定期测量血压和心率，注意观察病情变化。
01
04
保持适当运动，避免过度劳累和剧烈运动。
遵循医嘱按时服药，不要随意更改药物剂 量或停药。
02
05
加强营养支持，保持饮食均衡，增强机体 免疫力。
保持室内空气清新，避免到人群密集的场 所。
03
06
定期进行复查和随访，及时调整治疗方案 。
发病机制
肺动脉高压的发病机制复杂，涉及肺血管阻力增加 、肺血管重构、血管收缩和血栓形成等多个环节。 这些因素相互作用，导致肺动脉压力持续升高。
流行病学特点
发病率与死亡率
肺动脉高压是一种罕见疾病，但 其发病率和死亡率均较高。具体 发病率因地区、人种和年龄等因 素而异。
危险因素
肺动脉高压的危险因素包括遗传 、环境、药物和疾病等。其中， 遗传因素在肺动脉高压的发病中 起重要作用。
支架植入术
对于严重肺动脉狭窄或闭 塞的患者，可考虑支架植 入术以重建血流通路。
操作技巧
介入性治疗需在高水平的 心脏导管室进行，由经验 丰富的医生操作，确保手 术安全有效。
外科手术适应证及术式选择
肺动脉血栓内膜剥脱术
ESC2015指南：肺动脉高压诊疗（中文版）
ESC2015指南：肺动脉高压诊疗（中文版）ESC2015 指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension ，PH ）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。
其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25 mmHg 。
2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为：1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。
对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。
2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。
3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。
4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。
关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC ）的若干意见1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
（I，C）2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。
（I，B）3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。
（IIa ，C）4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。
（I，C）5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。
（I，C ）6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。
（IIa ，C）7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。
（IIb，C ）8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
肺动脉高压指南
02
诊断流程
初步评估
初步病史和体格检查
了解患者症状、体征及家族史，检查包括测量血压、心率、呼吸 频率等。
心电图
显示心脏节律和电活动，帮助判断心脏病变。
X线胸片
观察肺部和心脏的形态，评估肺动脉高压的严重程度。
详细检查
01
一氧化氮合酶是一种能够合成一氧化氮的酶，一氧化氮能够扩张血管
和抑制炎症反应，针对一氧化氮合酶的新药能够提高体内一氧化氮的
含量，从而降低肺动脉压力。
基因治疗
基因治疗是一种通过改变基因来治疗疾病的方法，针对肺动脉高压的基 因治疗主要通过抑制导致肺动脉高压的基因的表达，从而降低肺动脉压 力。
针对内皮细胞功能的基因治疗：这种治疗方法主要是通过抑制导致内皮 细胞功能异常的基因的表达，从而改善内皮细胞的功能，降低肺动脉压
复受损的血管。
脐带血干细胞治疗：这种治疗方法主 要是通过将脐带血中的干细胞移植到 受损的肺血管中，利用干细胞的分化
能力来修复受损的血管。
06
PAH患者组织心理指南
患者支持系统
患者支持小组
提供患者支持小组，让患者可以相互交流、分享 经验，减轻孤独感。
肺动脉高压协会
建立肺动脉高压协会，提供患者教育和支持，帮 助患者更好地管理疾病。
力。
针对前列环素合成的基因治疗：这种治疗方法主要是通过增加前列环素 合成的基因的表达，从而增加体内前列环素的含量，降低肺动脉压力。
细胞治疗
细胞治疗是一种通过利用细胞来治疗 疾病的方法，针对肺动脉高压的细胞 治疗主要是通过利用干细胞来修复受 损的肺血管，从而降低肺动脉压力。
骨髓干细胞治疗：这种治疗方法主要 是通过将骨髓干细胞移植到受损的肺 血管中，利用干细胞的分化能力来修
动脉高压抢救流程
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当遇到动脉高压患者时，首先要迅速进行病情评估。
肺高压诊疗流程
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诊疗流程（图54-1，图54-2）
图1肺高压诊疗流程
是
否
图中英文简写：V/Q 显像.通气灌注显像；CTEPH.慢性血栓栓塞性肺高血压；CTPA.CT 肺动脉造影；mPAP.肺动脉平均压；PAWP.肺小动脉楔压；PVR.肺血管阻力；PAH.肺动脉高压；HIV.人类免疫缺陷病毒；PVOD/PCH.肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤高/中度可能低度可能
是
是
否是否
┇图2PAH 治疗策略整体管理
已接受最大强度药物治疗考虑肺或心肺移植中危高危中危高危
3-6个月随访
强化治疗
（二联或三联）
评估肺或心肺移植
3-6个月随访
低危
继续规律随访已治疗患者初始口服
联合治疗初始联合治疗（包括静脉或者皮下前列环素）
口服单药治疗高危中危低危阴性
急性肺血管扩张试验
仅IPAH、遗传性或药物性PAH
阳性
钙通道阻滞剂支持治疗
初治患者在专业中心诊断PAH。