免疫球蛋白轻链和重链immunoglobu

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免疫球蛋白轻链和重链( immunoglobulin light chain and

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【参考范围】

免疫电泳法:正常为阴性。

免疫速率散射比浊法(ARRAY-360测定仪参考值):Kappa链血清0.598〜

1.329g/L;尿液v 18.5mg/L;

Lambda 链血清 0.280〜0.665g/L;尿液v 500mg/L; Kappa/Lambda血清 1.47〜2.95。

【影响因素】

1 .免疫电泳法标本要新鲜不可污染或有沉淀,否则电泳时会出现拖尾现象;用抗K或抗入血清电泳时,其中一种抗血清有时出现2条沉淀线,是靠近

加样孔较粗的为骨髓瘤蛋白所致,另一条通常较弱为游离轻链所致,极少数情况下提示标本与抗血清中可能存在非特异性反应物质,应用抗IgD、抗IgE血清进一步鉴定;另外琼脂浓度、缓冲液离子强度、电压等要合适,每次实验必须做阴性、阳性血清对照。

2.速率散射比浊法抗血清效价高、特异性和亲和力强是实验的关键; PEG 的分子量、浓度要适当、所用器具必须清洁;注意抗原和抗体比例,防止hook 效应的发生。

【临床意义】

1.正常Ig分子的基本结构是由4条多肽链组成,即2条相同的分子量较小的轻链(L链)和2条相同的分子量较大的重链(H链)。L链共分为两型K型和入型,同一个天然Ig分子L链的型均相同,正常人血清中K型:入型约为2: 1。

H链大小约为L链的2倍,根据H链抗原性可将其分为5类Y链、a链、卩链、3链、£链,不同的H链与L链(K型或入型)分别组成一个完整的lg分子,称为lgG( Y、IgA( a、IgM (a)、IgD ( 5)、IgE()。

2.L 链阳性或升高见于多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞性白血病、巨球蛋白血症、淀粉样变性和恶性肿瘤等。在多发性骨髓瘤患者中,约20%患者只分泌游

离轻链, 50%的既有单克隆免疫球蛋白,又有单克隆尿轻链,前者预后较差。免疫电泳只出现单一 L链沉淀线提示多属于恶性疾病,两条同时出现则多属于

SLE肝脏疾病等。

尿液中游离L链又称为本周蛋白或凝溶蛋白,由于其分子量较小,易通过肾小球迅速从尿中排出,因此血中可呈阴性反应。将轻链病患者尿液加热至 56C, 15min 凝固,继续加热至100C时溶解,在冷至60C以下又重新凝固而沉淀,本周蛋白含量v 1.45g/L时加热法检测常为阴性。

3.H 链升高见于重链病,重链病是一类淋巴细胞和浆细胞的恶性肿瘤,在患者血清/尿液中大量出现某一类型Ig的H链或片段,其中Y a及□重链病较常见。

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