中西医结合课件 红斑狼疮

对SLE诊断的一些看法
美国风湿病学会的诊断标准世界公认，我 国现也以１９９７年的诊断为标准。 早期约50％的SLE患者就诊时不够指标， 需要追溯病史，结合先后出现过其他一些 临床和实验室的异常，帮助确诊。
长期不能确诊的可疑患者，有必要加作狼 疮带试验，肾穿刺活检和免疫荧光检查
早期诊断中的几点问题
皮损＋多系统多脏 器损害
定义
红斑狼疮（LE），是一种可累及到 全身多脏器的自身免疫性结缔组织疾病。 本病是一病谱性疾病，可分为盘状红斑 狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮 （SCLE)、深在性红斑狼疮(LEP) 、系统 性红斑狼疮（SLE）。
[中医病名]
根据形象化描述：
红蝴蝶斑，茱萸丹，马缨丹，日晒疮
按病机归类：
血热发斑、阴虚发斑、血瘀发斑
其他似属中医：
虚劳、心悸、水肿、痹证
[中医病因病机]
禀赋不足 劳倦过度 七情内伤 日晒药毒
其他（创伤、 产后…）
脏腑 亏损 真阴 不足 火热 内盛
阴 阳 失 调 气 血 失 和
外 阻 肌 肤 内 伤 脏 腑
盘 状 红 斑 狼 疮 系 统 性 红 斑 狼 疮
SLE红斑性损害：面颊、鼻梁
严重时可有 渗出或有水 疱及结痂
SLE红斑性损害：面颊
SLE红斑性损害：趾端
另一种特征性 皮疹为甲周及 指趾尖的紫红 色斑点或瘀点， 可伴有指尖点 状萎缩
SLE红斑性损害：手指
红斑性损害：甲周
SLE红斑性损害：指腹、鱼际部
SLE红斑性损害：手掌
SLE红斑性损害：手背
日久
中心为萎缩微凹 呈盘状损害，可 见有毛细血管扩 张，有的发生色 素减退或脱失
鳞屑： 粘附在红斑之， 剥下内侧有角质 栓，犹如钉板
DLE
粘膜损害者： 灰白色的小片 糜烂，绕有紫 色红晕
DLE伴口唇鳞状细胞癌
其他表现
自觉症状：搔痒或烧灼感。对光敏感 病程：慢性，夏季日晒后加重，入冬减轻
SLE的中药治疗
1、热毒炽盛：
症候：突然高热持续不退，蝶型红斑或 水肿性红斑，甚至大疱或血疱，全身无力， 关节酸痛，烦躁不眠，甚至吐血等热入血 分之项。相当于SLE急性活动期或急性发 作期，或撤减激素不当，引起反跳。
治法：清热解毒凉血 方药：犀角地黄汤加减
2、气滞血瘀：
症候：多见于SLE的肝脏损害，皮损中多红中 带紫，或有色素沉着、瘀斑、紫癜、毛细血管 扩张、雷诺现象等，伴气滞血瘀的全身表现
SLE首发症状常不典型，当阳性症状不足，诊断不 成立时，ຫໍສະໝຸດ Baidu易被忽略，造成漏疹、误诊。
早期症状以发热、关节痛、面部红斑多见；此外尚 有急腹症、心肌炎、心包炎、血小板减少性紫癜、 溶血性贫血、再障等
一些发病率较高的早期症状可疑作为早期诊断的参 考。（1）发热（2）关节痛（3）皮疹（4）雷诺现 象（5）光敏感（6）实验室检查异常
我国1987年制定的SLE诊断标准
1、蝶形红斑或盘状红斑 2．日光过敏 3、口腔溃疡 4、非畸形性关节炎或关节痛 5、浆膜炎（胸膜炎或心包炎） 6、肾脏病史：蛋白尿和（或）管型尿 和（或）血尿
我国1987年制定的SLE诊断标准
7、神经系统损害（癫痫或精神、神经症状） 8、血液学异常：白细胞<4×109/L和血小 板<80×109见和（或）溶血性贫血 9、狼疮细胞和（或）抗dsDNA抗体阳性 10、抗SM抗体阳性 11、免疫荧光抗核抗体阳性（IFANA）
2：盘状损害
3：脱发（５０－７０％）
４：粘膜损害（２７－４１％）
唇红和口腔黏 膜可有充血或 出血性斑片
５：雷诺氏现象（Raynaud’s sign)
又称为肢端A痉挛现象（１７－３０％） 阵发性三相交： 苍白
紫绀
潮红
６：网状青斑
7：色素沉着
9：皮肤坏死性血管炎（小腿）
皮肤坏死性血管炎 （前臂）
治法：活血理气，逐瘀疏肝
方药：血府逐瘀汤加减
3、阴虚火旺： 症候：发热、关节痛、皮损色红面带水肿或斑 中夹疹，伴阴虚内热之象。
治法：滋阴降火
方药：六味地黄九、大补阴九加减
4、脾肾阳虚：
主证：皮肤红斑不明显或有色素沉着，伴虚寒 之象。多见于慢性狼疮性肾炎、轻度氮质血症、 肾性高血压。 治法：温肾壮阳，健脾利水 方药：附子理中汤合肾气丸加减
B、免疫荧光检查抗核抗体（ANA）试验：
阳性滴度升高常在临床发作前l－2周出 现．约90%患者阳性，滴度1：80以上有诊断价值， 荧光染色的核型分均质型、斑点型、核仁型及周 边型，后者在其他疾病几乎不发生， 故对 SLE早期诊断很有帮助。
C、皮损狼疮带试验（LBT）：
阳性特异性很高，并可估计病情的活动 性和预后，诊断取发损或暴光部正常皮肤， 判断预后取非暴光部位皮肤作检查。
重点与难点
• 重点：红斑狼疮的临床表现、诊断标
准、鉴别诊断、内治法。 • 难点：红斑狼疮的临床表现、诊断标 准、鉴别诊断。
斑秃
Alopecia areata
脂溢性皮炎 Seborrheic dermatitis
病案一
冯×× ，女，45岁 主诉：发热1月，面部红斑10余天，加重1周。 病史：患者1月前不明原因出现发热，初起体温波 动在38℃左右，4天后升至38.8℃，遂到广州市红 十字会医院门诊就诊，给予地塞米松10mg、VitC 静滴后，热可退，但体温旋即升至39.6℃。此后 改用药(具体不详)，体温降至正常，但半天后又 出现发热。并伴肌肉酸痛，再予激素治疗，热退 停激素又后反复发热，并在双面颊、双上肢及背 部出现红斑，以日晒后明显，遂至我院，由门诊 收入院治疗。
10：皮肤硬化
全身症状
多系统多器官损害
• (1)发热:90% • (2)关节痛:95% • (3)肾损害:75%.最常见 最严重 • (4)心血管系统损害 • (5)呼吸系统 • (6)消化系统 • (7)神经系统 • (8)其它
1. 血常规： A、中度贫血:血红蛋白、 B、白细胞下降(4000/mm3)以下，以淋巴 细胞减少为主（1500/mm3以下） ； C、血小板下降（10万/mm3以下）, 2.尿常规： 蛋白尿（0.5g/２４h以上）、管型、 RBC、WBC。
外受邪毒
中医病因病机
• 热毒炽盛 • 邪热渐退 • 后期
燔灼营血 阴虚火旺 高热，肌肉酸痛， 关节疼痛 低热，神疲，盗汗 便溏溲少，四肢清 冷，浮肿
脾肾阳虚
[现代医学认为其病机]
免疫因素 内分泌 遗传因素 其他…… 药物
病毒 紫外线
病理
盘状红斑狼疮 表皮角化过度，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细 胞液化变性，有基底膜增厚。
转归：1－5％的DLE可演变成SLE，或继发
皮肤癌
ＳＣＬＥ
基本损害：
环状红斑或丘 疹鳞屑性丘疹 好发部位：颈、 背、前胸、手 臂伸侧
光敏感明显
ＳＣＬＥ
Lupus erythematosus profundus
系统性红斑狼疮（SLE）
好发于20～40岁的育龄妇女 男女比例为1：7～9
皮肤损害
SLE的鉴别诊断
与其他面部红斑性疾病鉴别 脂溢性皮炎 红斑性天疱疮、多形性日光疹 黄褐斑 酒渣鼻
SLE的鉴别诊断
与其他结缔组织疾病鉴别
皮肌炎（DM） 系统性硬皮病（PSS） 混合结缔组织病（MCTD） 类风湿性关节炎（RA）
治疗
DLE中医治疗
1、风热上攻：皮损初起。斑疹色红或 淡红，境界清楚，日晒后加重，伴搔 痒或灼热感等风热之症。 治法：祛风清热解毒 方药：银翘散加减
诊断？
概论
LE的性质？ 自身免疫性疾病 结缔组织疾病
LE的分类
盘状红斑狼疮(DLE)
皮肤损害为主
病 谱 性 疾 病
（Discoid lupus erythematosus, ） 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE)
（Subacute cutaneous lupus erythematosus ） 深在性红斑狼疮(LEP) (Lupus erythematosus profundus) 系统性红斑狼疮（SLE） （Systemic lupus erythematosus ）
入院后实验室检查：BRT:血白细胞3.0（4 －10）x10e9/L，红细胞、血小板均正常； URT:尿红细胞（-），蛋白（+-）；血沉： 130mm／h；免疫检查ANA(+)、抗Sm(+)、抗 ds-DNA(+) 、 抗 SSA(+) 、 抗 SSB(+) 、 抗 DNP(+)；肌电图、胸片双肾B超无异常；心 电图示窦性心动过速，T波改变；心脏彩超 示二尖瓣及三尖瓣轻度关闭不全。
DLE的中医治疗
2、阴虚火旺：斑疹局限，淡红浮肿，日 晒加重，伴阴虚内热之症。 治法：滋阴补肾，凉血清热 方药：二至丸合地骨皮汤加减 3、气滞血瘀：皮损日久，时轻时重，疹 色黯红，周围色素沉着，中央肌肤萎缩， 毛细血管扩张，妇人月经年少、夹血块 等淤血之症 治法：理气活血祛瘀 方药：桃红四物汤加减
临床特点 及诊断
盘状红斑狼疮（DLE）
• 1、好发年龄：
中、青年男女
• 2、好发部位：曝光部位
好发部位：主要--面颊部
其 次 鼻 粱
--
口唇
头皮
耳 壳
手背
DLE的基本皮疹：红斑、鳞屑
典型皮损： 发于面颊和鼻梁部，呈蝴蝶状 红斑：局限性持久性红斑， 初期 边界清楚红色或淡红色圆 形或不规则型斑片，表面粘有 鳞屑，揭去鳞屑可见哆开毛囊口， 状如筛孔。
3、实验室检查
3、实验室检查 3.血清蛋白电泳： 白蛋白下降、球蛋白明显增高 4.肝功能：大多不正常． 5.血沉上升
6、免疫反应：
A、红斑狼疮细胞（LEC）
活动期阳性率高，对确诊有重要价值，但它不是 特异性，其它结缔组织病（如类风湿性关节炎、硬皮 病、皮肌炎、结节性周围炎、DLE）也可出现阳性。 同时使用激素后，其阳性率下降。

真皮上层胶原纤维可有嗜酸性变性，皮肤附件 和血管周围有灶性淋巴细胞浸润。

直接免疫荧光检查50％－90％患者在真皮和表 皮交界处可见IgG、IgM、C3呈颗粒样带状沉积。
病理
系统性红斑狼疮 • 直接免疫荧光检查在皮损、曝光处和 非曝光处的外观正常皮肤，均可有真 皮表皮交界处IgG、IgM、IgA和C3补体 的沉积。 • 非曝光处外观正常皮肤亦可呈阳性结 果，有助于SLE和盘状红斑狼疮的鉴别 诊断，且有预示肾病的意义。
1 ：
红斑
红斑好发于易受日晒和受摩擦部位：头 面部（面颊、鼻梁、前额、耳廓）、颈 部、胸上部、指（趾）末端、手的鱼际 部、手足侧缘、小关节的伸侧面、肘膝 关节、臀部等 光过敏
SLE红斑性损害：面颊、鼻梁
特征性皮疹为分布于 面部及双颊和鼻梁处 的蝶形红斑，呈略有 水肿性的鲜红或紫红 色斑，表面光滑或有 灰白色薄鳞屑
D、补体：活动期、补体下降。总补 体下降对诊断价值高 E、类风湿因子（RF）及抗链球菌溶 血素试验： 部分阳性
SLE的诊断标准 （美国风湿病学会，1982年修订）
1、面颊蝶形红斑 １９９７年修订： 2、盘状红斑 （1）取消LE细胞阳性 3、光过敏 （2）将梅毒血清试验假阳 4、关节炎不伴畸形 性改为“抗磷脂抗体阳性， 5、口腔溃疡 6、浆膜炎、胸膜炎或心包炎 7、蛋白尿>0.5g/日，细胞或颗粒管型 8、癫痫或精神症状 9、溶血性贫血或白细胞<4000/mm3或淋巴细胞直 接计数<1500/mm3或血小板<10万／mm3 10、LE细胞（＋）或ds-DNA抗体或SM抗体（＋） 或梅毒血清试验假阳性,持续６月以上，并经ＴＰ ＨＡ证实不是梅毒。 11、ANA（+） 具备以上4项或4项以上者可诊断SLE
入院症见：神清，精神稍疲倦，发热，肌肉酸痛，脱发，口 干无口苦，盗汗，手足心发热，面颊部见紫红色蝶形红斑， 双上肢及背部散在暗红色斑点。舌红少苔，脉细数。 专科检查：面颊部见紫红色蝶形红斑，双上肢及背部散在暗 红色斑点，压之可褪色；双上肢近端、双下肢近端肌肉有轻 压痛，关节无肿胀及屈伸不利；双手指尖、指甲周可见浸润 性红斑。
红斑狼疮
广州中医药大学 第二临床医学院 外科教研室
目的与要求
•掌握：红斑狼疮的的定义、临床表现、
诊断、鉴别诊断及内治法。 •理解：红斑狼疮的病因病机，病理、 外治。 •了解：红斑狼疮的实验室和其他辅助检 查及其他疗法。
目的与要求
1 2 3 4 5 6 LE的性质及分类？（掌握） 中医的病因病机？（理解） 西医的发病机理？（了解） DLE的临床表现？（理解） SLE的诊断？（掌握） SLE的临床治疗思维？（掌握）