内科学血液总论

月经增多
眼底出血
中枢神经系统 出血
表面小伤口 出血
拔牙后出血
手术后，静脉 穿刺后出血
2013-03-25
2013-03-25
血管/血小板性因素与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别
临床特点
瘀点 深部血肿 浅表瘀斑 关节血肿 迟发性出血 浅表切口和划痕所致出血 病人性别 阳性家族史
凝血因子缺乏
少见 特征性：皮下/肌肉/关节血肿 常见，通常范围较大，呈单发 特征性改变 常见 较少 80%-90%为遗传性，多为男性 常见
家族史
2013-03-25
病史采集 体格检查 辅助检查 鉴别诊断 治疗方案
支持治疗 细胞毒治 疗 化疗 免疫抑制 剂治疗 ATG，ALG CSA等
针对病因 治疗 分子靶向 治疗 CD20单抗 等 伊马替尼 等 偶联单抗 促造血治 疗 G-CSF 细胞治疗 造血干细 胞移植 CAR-T细 胞治疗
一般治疗
对症治疗
休息
控制出血
饮食卫生
控制感染
放疗
TPO/EPO
雄激素
环境保护
纠正血液 成分异常
表观调控
糖皮质激 素
中药

精准诊断
◦ MICM诊断 ◦ MRD评估

标准化个体治疗
◦ 基于精准诊断个体化治疗



造血干细胞移植 间充质干细胞(MSC)治疗免疫性疾病 MSC治疗骨髓衰竭 干细胞分化成熟血细胞


研究范畴 血液与造血组织的生理与病理 临床疾病 桥梁学科 基础与临床结合 转化医学平台
免疫血液学
基础血液学
遗传血液学
分子血液学
血液学
源于血液和造血 组织的原发性血 液病 临床血液学 非血液病引起的 血液学异常
输血医学



血型抗原：外科手术 HLA抗原：器官移植 疾病与基因：肿瘤发病机理 单克隆抗体：疾病诊断与治疗模式的改变 干细胞：21世纪医学模式的到来 靶向治疗：肿瘤疾病治疗模式的改变
自身免疫性疾病 其他
◦ 肝硬化门脉高压等
所有
巨脾
大小，性质， 分布 感染 伴随症状
细菌
扁桃体炎，蜂 窝织炎，结核 EB病毒，HIV
病毒
最常见病因
淋巴瘤 慢性淋巴细胞 白血病 肿瘤 急性淋巴细胞 白血病 转移癌



年龄 起病特点及持续的时间 大小及分布的变化 全身症状
◦ 发热，盗汗，体重减轻
疼痛
用药史及过 敏史
体重减轻
头晕
上腔静脉综 合征
输血史
活动后心慌 气促
家族史
纳差
旅行
病史采集 体格检查 辅助检查 鉴别诊断 治疗方案



全面检查及生命体征 皮肤粘膜及口腔 浅表淋巴结 心肺 肝脾触诊 骨关节 神经系统检查

结合问诊内容 有目标，有重点 全面体检



脾大 淋巴结肿大 贫血 出血

感染 溶血
◦ 病毒，细菌及原虫 ◦ 遗传性，获得性 ◦ PV，ET，PMF ◦ CML，AL



骨髓增殖性疾病
白血病


骨髓纤维化 慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 重型海洋性贫血
淋巴细胞增殖性疾病
◦ CLL，HCL，WM
◦ SLE，LCH


APL特异基因结构—分化诱导与凋亡(全反式维甲酸， 亚砷酸） 亲缘半相合移植 --- 实现供者无门槛化 “北京模式”
血浆 血液 血细胞 血液系统 骨髓 胸腺 造血器官 脾 淋巴结
白细胞 红细胞 血小板
干细胞，造血，微环境，造血因子
骨髓造血干细胞 的恶性克隆性疾 病 白血病（急 慢性）
红细胞系统疾病
胸腹腔淋巴 结
PET-CT 淋巴瘤
骨质破环
肝脾
病理性骨折
淋巴结
神经系统侵 犯
恶性肿瘤转 移
病史采集 体格检查 辅助检查 鉴别诊断 治疗方案
贯穿始 终的病 史采集
有针对 性的辅 助检查
仔细全 面的体 格检查
鉴别中 获得正 确诊断
有出血史
实验室检查
出血类型
出血程度
用药史
家族史
血小板
凝血检查
皮肤粘膜
系统
表现
MCV减低
铁缺乏
MCV正常
出血
MCV增高
叶酸或 VitB12缺乏
海洋性贫血
慢性病贫血
溶血性贫血
血红蛋白病
非血红蛋白 缺乏性疾病
药物治疗
慢性病贫血



止血机制异常 全身性或局限性自发性出血 遭受轻微创伤后出血不止
皮肤出血
牙龈出血
口腔粘膜 出血
鼻衄
关节出血
肌肉及深部组 织血肿
消化道出血
泌尿道出血
异常细胞占91.78%，表达cMPO，CD34, HLA-DR; 淋 系抗原cCD3,CD19阴性
46,XY,Ph
PCR技术： • 定性 • 荧光定量 • 数字PCR
基因芯片技术 • 检测多基 因 • 逐步被测 序技术替 代
基因测序 • 一代测序 • 二代测序
影像学检查
X线
超声
CT，MRI
造血细胞形 态 细胞和分子 遗传学 骨髓病理学
血清铁
形态特征
血细胞数量
纤溶活性
铁蛋白
胆红素
免疫组化
血细胞参数
抗凝系统
叶酸 维生素B12
免疫学
分子病理
T. Haferlach EHA 20, 2015


疾病诊断 微小残留病(minimal residual disease , MRD) 监测 Emission light 免疫功能评价
◦ ◦ ◦ ◦ 轻度贫血：大于90g/L 中度贫血：90-60g/L 重度贫血：60-30g/L 极重度贫血：小于30g/L
皮肤粘膜 呼吸、循环系统 消化系统 生殖系统 精神、神经系统



苍白 心悸、气短、心动过速、 心脏SM，心绞痛 食欲不振、恶心、呕吐、 便秘、腹泻、腹胀等 无月经、阳痿 头痛、乏力、耳鸣、头晕、 嗜睡、晕厥、注意力不集 中、肌力下降、肌肉痉挛
粒细胞疾病
出凝血异常疾病
淋巴浆细胞系统 疾病
输血及造血干细 胞移植wk.baidu.com
贫血总论
中性粒细胞 减少
总论
淋巴瘤
输血
骨髓增生异 常综合征 骨髓增殖性 肿瘤（PV， ET，PMF）
缺铁性贫血
粒细胞缺乏
过敏性紫癜
多发性骨髓 瘤
造血干细胞 移植
巨幼细胞贫 血
原发免疫性 血小板减少 症
少见浆细胞 病
再生障碍性 贫血
血友病
病史采集 体格检查 辅助检查 鉴别诊断 治疗方案 小结
血浆 血液 血细胞 血液系统 骨髓 胸腺 造血器官 脾 淋巴结
白细胞 红细胞 血小板
免疫血液学
基础血液学
遗传血液学
分子血液学
血液学
源于血液和造血 组织的原发性血 液病 临床血液学 非血液病引起的 血液学异常
输血医学
辅助检查 病史采集
• 反复询问 • 贯穿始终 • 有针对性 • 血象 • 骨髓像
溶血性贫血
细胞来源 ＃红细胞疾病 ＃白细胞疾病 ＃出血性 量与质改变 ＃数量变化 ＃质功变化 先天性与获得性
病史采集 体格检查 辅助检查 鉴别诊断 治疗方案
主诉
非特异性症 状
发热
与贫血相关 的症状
疲劳
出血倾向
脾大，淋巴 结肿大
水肿
其他病史
现存症状
瘀斑
既往史
持续时间
乏力
面色苍白
反复自发性 出血 轻微外伤或 注射后出血

局部或全身感染的证据 系统性疾病的证据 伴有脾大 伴有瘙痒或饮酒后淋巴结 疼痛
血常规及血涂片 ESR 传染性单核细胞增多症的 筛查及病毒血清学检查 影像学检查（CT，B超） 微生物学检查 淋巴结穿刺或活检 动态随访
病史和检查
进一步的检查



单位体积外周血中的红细胞数，血红蛋白浓度和/ 或血细胞比容低于同龄正常最低值 组织供氧不足及缺氧所致的代偿作用而引起一系列 临床表现 正常Hb：成人 男>120g/L 女>110g/L
体格检查
• 全面仔细 • 淋巴结 • 肝脾
正确诊断
• 在鉴别中获得 • 一元论 • 排除法
骨髓造血干细胞 的恶性克隆性疾 病 白血病（急 慢性）
红细胞系统疾病
粒细胞疾病
出凝血异常疾病
淋巴浆细胞系统 疾病
输血及造血干细 胞移植
贫血总论
中性粒细胞 减少
总论
淋巴瘤
输血
骨髓增生异 常综合征 骨髓增殖性 肿瘤（PV， ET，PMF）
血管/血小板性出血性疾
常见，特征性：瘀点样出血 病 少见 特征性，通常范围较小、多发 少见 少见 持续，量多 女性相对多见 少见(vWD 除外)
2013-03-25
病史采集 体格检查 辅助检查 鉴别诊断 治疗方案
实验室检查 凝血功能检 查 止血功能
血象
骨髓像
造血原料
生化检查 LDH
淋巴结活检
血细胞形态
出血点瘀斑
抗凝药物
遗传性
数量
PT，APTT
肌肉关节
血肿
抗炎药物
获得性
功能
纤溶活性 凝血因子活 性
• 红细胞 • 血红蛋白 • 红细胞压积
贫血的程度
• 轻中度 • 重度 • 极重度
• 生成减少 • 破环增多 • 丢失
贫血类型
• 小细胞 • 大细胞 • 正常细胞
• 先天性 • 获得性
是否贫血
可能的病因
缺铁性贫血
粒细胞缺乏
过敏性紫癜
多发性骨髓 瘤
造血干细胞 移植
巨幼细胞贫 血
原发免疫性 血小板减少 症
少见浆细胞 病
再生障碍性 贫血
血友病
溶血性贫血

如在朋友及同学中发现淋巴结肿大，请根据学到的 知识鉴别之
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